sesion del 22-08-2013 - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 22 DE AGOSTO DE 2013
PRESIDE: DR ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DR. ROBERTO RIVERA LUNA
PATÓLOGO: DR.EDUARDO LÓPEZ CORELLA
L.T.S: MIREYA ZAMORATE MARTÍNEZ
RESUMIÓ: DR. ROBERTO A. GARCÍA GONZÁLEZ
NOMBRE: HCPG
SEXO: Femenino
ORIGEN: Tecamac, Edo. de México
FECHA DE NACIMIENTO: 14 de diciembre de 2005
FECHA DE INGRESO: 29 de agosto de 2012
EDAD AL INGRESO: 6 años 9 meses
AHF: Madre de 32 años, sana, ama de casa. Padre de 32 años de edad, sano, bombero.
1 hermano de 10 años y 1 hermana de 3 años de edad, sanos. Abuelo paterno finado por
Ca de pulmón y abuela materna padece hipertensión arterial y DM tipo 2. Niega otros
antecedentes de importancia.
EMBARAZO Y PARTO: Producto de la gesta 2, madre de 25 años al momento de la
gestación, G3, P2, C1, inicia control prenatal desde 1 mes, 9 consultas en total, con
ingesta de ácido fólico y sulfato ferroso, 2 USG reportados como normales. Cursó con
amenaza de aborto al 2do mes de la gestación requiriendo hospitalización por 3 días e
IVU al segundo trimestre, tratada con antibiótico no especificado. Niega toxicomanías.
Cerca de su domicilio se encontraba fábrica de galletas y polímeros. Nace por vía vaginal
a las 40 SDG sin complicaciones, no se refiere peso y talla. Apgar 8/9, egresado a las 72
horas como binomio sano. Onfalorrexis a los 7 días.
MEDICINA PREVENTIVA: Cuenta con cartilla de vacunación, BCG 1 dosis, Sabin 3
dosis, Pentavalente 3 dosis, DPT 1 dosis, Triple viral 1 dosis, Influenza 3 dosis.
ALIMENTACIÓN, CRECIMIENTO Y DESARROLLO: Alimentado por 20 días con seno
materno exclusivo, ya que la madre tuvo varicela. Inicia alimentación complementaria a
los 6 meses con frutas y verduras. Integrándose a la dieta familiar a los 10 meses de
edad. Sostén cefálico a los 2 meses, sonrisa social a los 2 meses, sedestación a los 6
meses, no gateó, caminó al año y medio, control de esfínteres a los 2 años de edad.
Cursó hasta segundo año de primaria con promedio de 8.
APP: Niega otras enfermedades crónicas, alergias, cirugías y hospitalizaciones diferentes
a las del padecimiento actual.
1
PA: Lo inicia en Julio de 2011, con fiebre, IVAS tratado por 2 médicos, agregándose
epistaxis diaria por un mes y masa abdominal a nivel de hipocondrio izquierdo, por lo que
acude a Hospital Materno Infantil de Toluca donde se solicita Citometría hemática que
reporta Hb 8.8, Hto 24, leucocitos 230,500, neutrof 21%, bandas 34%, linfoc 9%, monoc
7%, blastos 14%, basófilos 11%, eos 4%, así como CrS 0.4, AST 29, ALT 27 y FA 127. En
la exploración física se detecta esplenomegalia de 15 cm, por lo que es referido al servicio
de oncología. Se revisa frotis de sangre periférica referido en resumen de envío
compatible con Leucemia Granulocítica Crónica. Por incremento de todas las series,
cariotipo negativo, AMO con hipercelularidad, 5% de blastos y proliferación de todas las
series, BCR/ABL en ABC 27,253 copias, se inicia manejo con Imatinib a dosis de
450mgm2. Es referido a este Instituto para valoración por el Servicio de Trasplante de
Médula Ósea.
EF: FC 90, FR 12, TA 90/60, Temp. 36.5°C. Peso 20 Kg (P 10-25), Talla 112 cm (P 5-10),
IMC 16 (P 50-75). Activo, fenotípicamente masculino, edad acorde a la cronológica, sin
fascie característica. Cráneo normocéfalo sin endostosis ni exostosis, diámetro biparietal
regular, CAE sin alteraciones, adecuada implantación de pabellones auriculares, narinas
sin alteración, filtrum regular, orofaringe con úvula central, paladar alto, 20 piezas
dentales. Mucosas íntegras. Cuello sin adenomegalias, no ingurgitación yugular. Tórax
simétrico. Ruidos cardiacos rítmicos, sin agregados, campos pulmonares bien ventilados,
sin datos de dificultad respiratoria. Abdomen blando, depresible, normoperistalsis, no
existen datos de irritación peritoneal. No visceromegalias, no masas. Genitales externos
masculinos, testículos en bolsa escrotal. Uretra central. Prepucio retráctil Tanner I. REMS
normales. Fuerza 5/5, tono muscular adecuado. Palidez de tegumentos, dermatitis facial
secundaria a Imatinib, adecuada implantación de cabello. Uñas sin alteraciones. Cejas
escasas. Neurológicamente íntegro, pares craneales íntegros.
29.08.12 TCPH: Al momento con imatinib 300 mg al día. Sin datos de actividad tumoral.
Se da plática informativa al padre, se considera candidato por el momento para TCPH,
realizaremos estudios de extensión y realización de HLA.
29.10.12 TCPH: Se considera candidato por el momento para TCPH si existe donador
relacionado compatible. A la espera de resultado. Continúa manejo con imatinib.
20.11.12 TPCH: Resultado de HLA compatible 100% con hermano de 10 años, sano,
pendiente grupo sanguíneo. Continúa en protocolo de TCPH y manejo con imatinib.
30.11.12 CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Ingresa a quirófano. Se intenta punción de arteria
subclavia derecha, en el último intento se accesa a la arteria y en el control radiográfico se
identifica ensanchamiento mediastinal. Se realiza ecocardiograma identificándose un
hematoma mediastinal pequeño, no expansible, no pulsátil, por lo que se decide manejo
conservador. Se coloca catéter Hickmann femoral derecho. Sangrado 100 ml. Pasa a
UTIP.
2
30.11.12 INGRESO UTIP: Bajo efectos de sedación, orointubado, palidez generalizada de
tegumentos y mucosas, pulsos presentes y sincrónicos, llenado capilar 2 segundos.
Ingresa procedente de quirófano con diagnóstico de hemomediastino. Sangrado de 100
mil, con descenso de hematocrito de 9.6 a 8.6. Se transfunde concentrado eritrocitario. Se
inicia esquema antibiótico con cefepime.
03.12.12 UTIP: Se realiza extubación fallida con datos de obstrucción de vía aérea
superior.
03.12.12 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: Se interconsulta por intento fallido de
extubación. Llama la atención estridor y sibilancias que mejoran posterior a la intubación
orotraqueal. Se programa broncoscopía.
04.12.12 ENDOSCOPÍA: Laceración de ambas cuerdas vocales, traqueoendobronquitis
moderada. Granuloma en emergencia de bronquio para lóbulo medio e hipersecreción de
moco.
04.12.12 ORL: Se interconsulta por estridor y dificultad respiratoria. Se observa en
videobroncoscopía ambas cuerdas vocales con una solución de continuidad en lámina
propia en la comisura anterior. Se recomienda mantener intubación para ferulización y
manejo de edema.
05.12.12 UTIP: Continúa en fase III de ventilación, modalidad SIMV con parámetros
mínimos así como con manejo a base esteroide (dexametasona) por lesión de cuerdas
vocales. Se agrega dicloxacilina al esquema antibiótico.
07.12.12 ORL: Laringoscopía directa y resección de mucosa esfacelada de la superficie
de las cuerdas vocales, sin complicaciones.
07-08.12.12 UTIP: Ingresa estable procedente de quirófano, extubado con oxígeno
continuo y nebulizaciones con fluticasona. Se suspende buprenorfina.
10.12.12 EGRESO UTIP: Estable hemodinámicamente, sin datos de dificultad
respiratoria, con poyo de nebulizador continuo indirecto con FiO2 al 70%, saturación 90%,
tolerando la vía oral. Afebril, en su día 8 de cefepime y 5 de dicloxacilina sin datos de
respuesta inflamatoria sistémica. Dexametasona en dosis de reducción.
10-11.12.12. INGRESO A TAMO: Estable, asintomático. Se inicia acondicionamiento con
busulfán sin complicaciones.
13.12.12. CIRUGÍA: Se coloca catéter Medcom subclavio izquierdo sin complicaciones.
16.12.12. TAMO: Se mantiene en acondicionamiento, en día -2 de TCPH, se administra
ciclofosfamida y mesna, hasta el momento sin complicaciones.
3
18-20.12.12. TAMO: Presenta discreta rinorrea por lo que se agrega loratadina. Se
infunde injerto (DC 1.6x 106/kg de peso), sin embargo por presencia de coágulo la
cantidad de células no fue suficiente por lo que se infunde nuevamente cosecha de
donador 100% compatible sin complicaciones (CD34+ 7.7 x 10-6/kg de peso).
28-31.12.12. TAMO: Asintomático, con buena evolución. Se transfunden 2 aféresis
plaquetarias por trombocitopenia de 7 mil sin datos de sangrado. Presenta injerto mieloide
por lo que se suspende neupogen. Se decide egreso por mejoría.
08.01.13. TAMO: Día + 20 de TCPH, se encuentra asintomático. Buen estado general,
alerta y reactivo, continúa con ciclosporina, fluconazol, TMP/SMZ, aciclovir y omeprazol.
16.01.13. PREHOSPITALIZACIÓN: Acude por pico febril de 38°C que cede con
paracetamol, posteriormente presenta nuevo pico. 48 horas previas con lesiones cutáneas
a nivel de cuello y axilas, sin otra sintomatología agregada. No se ha administrado
ciclosporina desde el 31.12.12 por no estar disponible la presentación. A su ingreso con
FC de 120, fiebre de 38.2°C, eritema generalizado en piel, descamación, sin prurito,
costras por úlceras en región occipital, pulsos distales presentes, llenado capilar 2
segundos. No se evidencia foco infeccioso aparente. Es valorado por infectología y se
decide inicio de esquema antibiótico a base de ceftriaxona y dicloxacilina. Se reinicia
ciclosporina 6mgkgdía, metilprednisolona 2 mgkgdía y tacrolimus tópico.
16.01.13. ONCOLOGÍA: Presenta datos clínicos de EICH a piel, requiere abordaje para
confirmar diagnóstico.
16.01.13. DERMATOLOGÍA: Dermatosis diseminada que afecta principalmente pliegues
(cuello, axilas, infraclavicular) constituida por descamación, escama gruesa, blanquecina,
se desprende fácilmente, así como exantema macular de predominio en piernas, máculas
de 5mm. Evolución de 3 días, pruriginosa. Manifestaciones compatibles con EICH, se
toma biopsia.
17-20.01.13. INGRESO A INFECTOLOGÍA: Refiere dolor epigástrico tipo cólico, sobre
todo posterior a la ingesta de alimentos, sin evacuaciones. Se sospecha EICH intestinal.
21.01.13. GASTRONUTRICIÓN: Presenta dolor abdominal intermitente sin asociarse a la
ingesta de alimentos. Se reporta labstix con sangre. Paciente que no presenta datos
sugestivos de EICH intestinal en este momento, los gastos fecales no se han
incrementado notablemente. Por la presencia de dolor abdominal y labstix con sangre se
tendrá que descartar proceso infeccioso agregado.
26-27.01.13. INFECTOLOGÍA. En ayuno, con dolor abdominal desde el día de ayer, hoy
con intensidad 10/10 difuso, gasto fecal de 2mlkghora, labstix en evacuación con sangre
alto. Se realiza USG abdominal que reporta inflamación de íleon, colon y apéndice con
4
menos de 10 ml de líquido libre, asas intestinales con grosor de hasta 6 mm, además de
lodo biliar y microlitiasis, vesícula de pared delgada, estudio sugerente de colitis. Se
comenta caso con cirugía quienes descartan la necesidad de manejo quirúrgico. Se deja
manejo con ayuno y analgésico. Se agrega metronidazol al tratamiento. TP prolongado
por lo que se inicia vitamina K. Se plantea nuevamente diagnóstico de EICH intestinal.
26.01.13. USG ABDOMINAL: Colitis generalizada. Microlitiasis vesicular.
04-05.02.13 INFECTOLOGÍA. Se recibe paciente de quirófano, donde se colocó catéter
venoso subclavio izquierdo sin complicaciones. En ayuno por dolor abdominal. Presenta
edema en cara y ambas manos, uresis debajo de valores normales. Se agrega al manejo
prednisona y sertralina por parte del servicio de TAMO. Hemodinámicamente estable por
el momento, sin datos de respuesta inflamatoria sistémica.
06.02.13. GASTRONUTRICIÓN: Dolor abdominal, náusea, vómitos e incremento del
gasto fecal con evacuaciones predominantemente disminuidas en consistencia, síntomas
que pueden sugerir EICH a nivel intestinal. Llama la atención hipoalbuminemia de 1.5 y
EGO con proteinuria. Al completar abordaje para descartar proceso infeccioso y
encontrarse
en
condiciones
adecuadas
se
realizará
panendoscopía
y
rectosigmoidoscopía.
07.02.13. TAMO: Afebril, dolor abdominal generalizado, evacuaciones aumentadas en
cantidad y vómito biliar, por lo que es valorado por cirugía oncológica, sin embargo
continúa con cuadro característico de EICH, por lo que se aumenta esteroide a 2
mgkgdía. Se iniciará tratamiento con infliximab en cuanto las condiciones lo permitan.
07.02.13. USG ABDOMINAL: Datos en relación a proceso inflamatorio a nivel de colon
(colitis).
08.02.13. CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Cuadro de colitis secundaria a EICH intestinal, se
debe dejar reposo intestinal y cobertura antimicrobiana. USG con pared intestinal
engrosada con edema, líquido libre, adenitis y sin datos compatibles con perforación
intestinal, tampoco apendicular.
08.02.13. INFECTOLOGÍA: Manejo antibiótico a base de ceftriaxona y metronidazol. Se
recabó coproparasitoscopico el cual se reportó positivo para Blastocystis hominis.
Antígeno para Aspergillus negativo. Inicia nutrición parenteral. Se administra dosis de
infliximab.
11.02.13. INFECTOLOGÍA Presenta crisis convulsiva caracterizada por movimientos
clónicos, supraversión de la mirada y chupeteo con duración de 30 segundos. Electrolitos
séricos con hiponatremia, hipocalcemia e hipomagnesemia, ECG con QTc prolongado por
lo que se inician aportes. Posteriormente presenta nuevos eventos de crisis convulsivas,
5
una por hora de tipo parcial compleja, con deterioro neurológico, Glasgow de 7, por lo que
se realiza intubación orotraqueal y se inicia manejo con DFH.
11.02.13. NEUROLOGIA: Síndrome convulsivo, crisis convulsiva sintomática,
hiponatremia. Paciente en mal estado general, patología de base con mal pronóstico para
la vida, en este momento con crisis convulsivas secundarias a desequilibrio metabólico
contra probable hemorragia intracraneal. El estado neurológico no es 100% valorable.
11.02.13. TERAPIA INTENSIVA: Se interconsulta por choque séptico y deterioro
neurológico. Hemodinámicamente estable, tensiones arteriales en rangos normales,
lactato en 1.7. Bajo ventilación mecánica asistida, gasometría con alcalosis respiratoria,
VC 7 ml/kg, FiO2 60%. Metabólico con hiponatremia e hiperkalemia, por lo que se deberá
descartar tubulopatía. En este momento sin datos de choque séptico, sin embargo
persiste con hipotermias y plaquetopenia, por lo que se recomienda cultivos para hongos.
Se sugiere TC de cráneo.
11.02.13. INFECTOLOGIA: Evento de extubación espontánea, se reintuba. Se inicia
esquema con meropenem y Anfotericina B liposomal. Se realiza TC de cráneo que se
reporta sin edema ni sangrado. Se realiza EEG que reporta ondas de lentificación lenta
sin estado eléctrico. Valorado por neurología quienes consideran que las crisis fueron
secundarias a desequilibrio hidroelectrolítico.
12.02.13. INFECTOLOGÍA: Resonancia magnética cerebral con datos de vasculitis. Se
suspende DFH y metilprednisolona. Se aumenta dosis de ciclosporina y se inicia
hidrocortisona a dosis de estrés.
12.02.13. RESONANCIA MAGNÉTICA CEREBRAL: Zonas de edema de tipo vasogénico
corticosubcorticales en regiones parietooccipitales, a considerar síndrome de
encefalopatía posterior reversible, a correlacionar en el contexto clínico del paciente.
Atrofia cerebral corticosubcortical.
13.02.13. INFECTOLOGÍA: Crecimiento de coco Gram + en hemocultivo del 11 de febrero
por lo que se agrega vancomicina. Carga viral para Citomegalovirus negativa. Continúa
con midazolam y buprenorfina.
13.02.13. NEUROLOGÍA: Se visualiza angiorresonancia realizada ayer en secuencias T1,
T2 y T2 flair en donde se ve atrofia cortical con ventriculomegalia compensatoria de
predominio en ventrículo lateral derecho. En secuencia T2 Flair se observan lesiones
hiperintensas correspondientes a gliosis en regiones posteriores y periventricular. Buena
morfología de cerebelo, tallo encefálico y cuerpo calloso. Se indica iniciar con
levetiracetam con incremento gradual hasta 40 mgkgdía y disminución de midazolam.
14.02.13. INFECTOLOGÍA: Hipoalbuminemia, edema generalizado, se mantiene
hipotérmico. Presenta hipokalemia de 2.4, ECG con aplanamiento de ondas T, se
6
administra carga de potasio. Hiperglucemias de hasta 367 mg, por lo que se inicia infusión
de insulina. Se suspende hidrocortisona y se inicia metilprednisolona.
15.02.13. INFECTOLOGIA: A las 14:30 horas presenta desaturación de hasta 60% por lo
que se aspira y da ventilación con presión positiva, con lo cual mejora la saturación y el
patrón ventilatorio, la gasometría reporta pH 7.43, pCO2 30, pO2 61, HCO3 20, CO2T 21,
y radiografía de tórax que nuestra adecuada colocación de cánula. A las 15:30 continúa
con eventos de desaturación requiriendo presión positiva de oxígeno sin lograr
recuperación, posteriormente presenta bradicardia hasta llegar a asistolia, se dan
maniobras de reanimación por 2 minutos con lo cual revierte el paro cardiorrespiratorio,
sin embargo a las 16:30 horas presenta nuevo paro cardiorrespiratorio que remite tras 20
minutos de reanimación. Presenta hematuria, sangrado por cánula orotraqueal y una
evacuación melénica así como nuevo paro cardiorrespiratorio de 6 minutos de duración
que cede a maniobras avanzadas de reanimación. Continúa con intestabilidad
hemodinámica y presenta cuarto episodio de paro cardiorrespiratorio, se decide no
continuar con maniobras de reanimación.
7
Fecha
21.11.12
15.12.12
19.12.12
20.12.12
28.12.12
07.01.13
14.01.13
26.01.13
11.02.13
14.02.13
15.02.13
HB
11.8
13.5
10.3
9.9
8
11.1
11
Hto
34.4
39.4
30.5
29
22.8
31.6
32.2
Leuc
8400
48200
8100
3800
1300
7600
14800
Neut
3000
41000
7900
2700
200
3800
8000
Linf
4600
5300
0
800
300
24
3300
Mon
600
1900
100
300
100
26%
2100
Plaq
368 mil
335 mil
255 mil
294 mil
110 mil
251 mil
131 mil
TP
11.9/91%
TTP
35.3
INR
0.99
10.3/129
25.3
0.86
PCR
3.75
13.4
11
8.5
Fecha
21.11.12
06.12.12
10.12.12
20.12.12
28.12.12
07.01.13
14.01.13
14.02.13
15.02.13
38.9
32.5
24.3
Na
135
131
136
133
140
134
137
136
142
Fecha
AST
28.11.12 51
07.01.13 40
14.02.13 19
1600
4300
700
600
3500
600
100
300
100
Ca
0
400
0
26 mil
85 mil
7 mil
K
4.2
4.3
3.4
4.0
3.6
4.4
4.6
2.4
3.8
Cl
106
100
103
101
106
102
103
107
113
P
Mg
9.4
9.3
9.3
9.1
9.5
9.3
8.5
7.8
3.5
2.6
4.7
3.8
6.2
5.9
2.2
2.1
1.7
2.2
2.2
2.2
ALT
33
36
15
FA
283
181
244
DHL
259
335
190
GGT
22
40
237
54.9/12%
>2 m
4.65
Creat
0.38
BUN
8.8
Urea
18.8
7.5
12.3
3.6
9.1
8.0
14.5
16
26.3
7.7
19.5
17.1
31
1.1
0.26
0.16
0.12
0.23
0.37
0.30
0.36
BT
0.56
0.32
1.65
BD
0.21
0.04
1.08
BI
0.35
0.28
0.57
29.11.12 T-PCR DE ASPIRADO DE MEDULA OSEA. t(9,22) Positivo.
16.01.13 BIOPSIA DE PIEL. Enfermedad de injerto contra huésped agudo.
22.01.13 CARGA VIRAL CMV: NEGATIVO. IGM CMV: NEGATIVO.
29.01.13ANTIGENO ASPERGILLUS: NEGATIVO.
29.01.13 VIROLOGIA: EBV VCA IGM NEGATIVO, EBV VCA IGG NEG, EBV EA NEG,
EBV EBNA NEG, HSV IGM E IGG NEG, PARVO B19 IGM E IGG NEG.
05.02.13 CARGA VIRAL CMV: NEGATIVO.
13.02.13 ANTÍGENO ASPERGILLUS: NEGATIVO.
8