- summa - Universidad Pontificia de Salamanca
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UNIVERSIDAD PONTIFICIA DE SALAMANCA FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD VALORACIÓN Y CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN PACIENTES CON PARÁLISIS CEREBRAL Trabajo Fin de Grado de Enfermería Autor: Amanda Morante Sancho Director: D. Manuel Iglesias Santos 2016 Universidad Pontificia de Salamanca Universidad Pontificia de Salamanca VALORACIÓN Y CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN PACIENTES CON PARÁLISIS CEREBRAL ´´Estos niños no pueden ser curados, pero pueden ser ayudados estableciendo objetivos terapéuticos realistas y específicos. Esta ayuda sería más efectiva cuando todos los que proporcionan cuidado y tratamiento tengan el interés y el potencial de cada niño en sus corazones y en sus mentes´´. Dr. Niels Low. Universidad Pontificia de Salamanca D. Manuel Iglesias Santos, profesor de Alteraciones de la Salud I, de la Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad Pontificia de Salamanca. HAGO CONSTAR: Que el estudio realizado como Trabajo Fin de Grado titulado: VALORACIÓN Y CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN PACIENTES CON PARÁLISIS CEREBRAL Ha sido realizado bajo mi dirección, por la estudiante de enfermería Amanda Morante Sancho. En la Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad Pontificia de Salamanca. Que a mi juicio, el mencionado trabajo reúne los requisitos necesarios para que su autora pueda presentar y defender; habiendo elegido la modalidad escrita para la defensa del mismo, y así optar al Título de Graduado por la Universidad Pontificia de Salamanca. Y para que así conste, firmo la presente constancia en Salamanca a 16 de Mayo de 2016 Universidad Pontificia de Salamanca AGRADECIMIENTOS No ha sido fácil llegar hasta este momento de mi vida, diría que hasta ahora el más bonito y complicado. Una nunca ve el final de una etapa hasta que se acerca al tramo final, y ahí, en ese tramo me encuentro yo ahora. Estos cinco años de estudio universitario, en los cuales me he formado para conseguir llegar a ser una profesional el día de mañana, no hubiesen sido posibles sin mis padres, ellos son los que me dieron el empujón para emprender este camino, un camino lleno de dificultades y obstáculos que juntos hemos podido superar. Tengo la gran suerte de tenerles cerca pase lo que pase, son los mejores y se merecen lo mejor del mundo. También quiero nombrar en estos agradecimientos a mis segundos padres, mis tíos. Han sido un pilar muy importante en estos años animándome y apoyándome en todo. Sin ellos esto no hubiese sido posible. Mis amigas, ellas son como mis hermanas, apoyos incondicionales en estos años de carrera, siempre con un ``tu puedes`` y una sonrisa que verdaderamente ayudan cuando el camino se hace cuesta arriba. Siempre confiando y apostando por mí. Teresa, Alicia y Saray, gracias por los ratos dedicados para mi superación día a día. Gracias a mi tutor de trabajo, Manuel Iglesias, por haber aceptado dirigir este trabajo y por su constancia y dedicación en estos meses. Me gustaría mencionar también a mis compañeros, en especial a Antonio Blanco por la paciencia y la ayuda que me ha brindado desde que nos conocemos. Este trabajo va por vosotros. A todos ellos, GRACIAS. Universidad Pontificia de Salamanca Universidad Pontificia de Salamanca GLOSARIO DE ABREVIATURAS PC: parálisis cerebral RM: Resonancia magnética EHI: Encefalopatía hipóxica isquémica SN: Sonda nasogástrica PEG: Gastrostomía endoscópica percutánea NE: Nutrición enteral ADA: La American Dietetic Association TDAH: Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad CEADAC: Centro de Referencia Estatal de Atención Al Daño Cerebral Universidad Pontificia de Salamanca INDICE Contenido 1. INTRODUCCIÓN ..................................................................................................................... 1 2. OBJETIVOS ............................................................................................................................. 3 3. METODOLOGÍA...................................................................................................................... 5 4. CAPÍTULO I: PARÁLISIS CEREBRAL ......................................................................................... 7 4.1 ¿Qué es la parálisis cerebral? .............................................................................................. 8 4.2 Causas de la parálisis cerebral........................................................................................... 11 4.3 Tipos de parálisis cerebral ................................................................................................. 12 4.4 Efectos de la parálisis cerebral .......................................................................................... 14 5. CAPITULO II – LA FAMILIA ANTE A PARALISIS CEREBRAL .................................................... 16 5.1 Repercusiones en el entorno familiar ............................................................................... 17 5.1.1 Los primeros momentos ........................................................................... 17 5.1.2 El Consentimiento Informado. El peligro que corren el padre y la madre de convertirse en terapeutas ....................................................................................... 19 5.1.3 El papel de los hermanos ............................................................................... 20 6. CAPITULO III- FACTORES DE RIESGO ................................................................................... 21 6.1 Factores antenatales de riesgo ......................................................................................... 22 6.2 Factores de riesgo antes del embarazo............................................................................. 22 6.3 Factores de riesgo durante el embarazo........................................................................... 24 7. CAPITULO IV - TRATAMIENTO DE LA PARALISIS CEREBRAL ................................................ 26 7.1 Deficits cognitivos en pc .................................................................................................... 27 7.2 Diagnóstico de pc y pronóstico ......................................................................................... 32 7.2.1 Diagnóstico ..................................................................................................... 32 7.2.2 Pronóstico en la pc ......................................................................................... 34 7.3 Tratamiento....................................................................................................................... 35 8. CAPITULO V – CUIDADOS DE ENFERMERIA EN PACINTES CON PARALISIS CEREBRAL ........ 39 8.1 Alimentacion ..................................................................................................................... 40 8.2 Disfagia .............................................................................................................................. 40 8.3 Personas con discapacidad motora................................................................................... 50 Universidad Pontificia de Salamanca 9. CAPITULO VI. CODIGO DE DISCAPACIDAD .......................................................................... 52 9.1 Convención sobre los derechos de las personas con discapacidad ............................ 54 Convención. ................................................................................................................................. 55 9.2 Sistema de prestaciones sociales y económicas ............................................................... 56 10. CONCLUSIONES ............................................................................................................... 58 11. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ....................................................................................... 61 Universidad Pontificia de Salamanca 1. INTRODUCCIÓN pág. 1 Universidad Pontificia de Salamanca La elección del tema de este Trabajo Fin de Grado no ha sido algo casual. Desde 2011 participo como Monitora Voluntaria de Tiempo Libre en el Programa de Colonias que ASPACE Bizkaia organiza con personas afectadas de Parálisis Cerebral. Hasta esa fecha, yo también formaba parte de la población que ignoraba realmente de qué se trataba la parálisis cerebral y compartía esas percepciones erróneas acerca de esta realidad. Antes de tener mi primer contacto con la asociación, yo pensaba que todos los usuarios tendrían la inteligencia afectada, que no podrían comunicarse, que no serían independientes, que no podrían aprender, que no caminarían o que sus posibilidades recreativas serían escasas. Pero todos estos prejuicios que me había formado por desconocimiento, fueron desapareciendo cuando comencé a observar y a comprender lo diversa que es esta afección. Mi primera experiencia con los usuarios de ASPACE fueron unas colonias de quince días en Jaca (Huesca) en julio de 2011. A partir de ahí he procurado no perderme ninguna de las colonias que llevan a cabo en Navidad, Semana Santa y Verano, así como algún viaje de fin de curso de los centros educativos o algún fin de semana de respiro familiar. Durante todo este tiempo, he ido adquiriendo conocimientos y cogiendo experiencia con este colectivo y lo que ahora me planteo es qué puedo aportar yo en este campo como futura enfermera. pág. 2 Universidad Pontificia de Salamanca 2. OBJETIVOS pág. 3 Universidad Pontificia de Salamanca Por todo esto, los objetivos que persigo con este trabajo son por un lado, profundizar en las características de la parálisis cerebral y en la realidad de las familias de personas con parálisis cerebral y por otro lado, analizar el papel de la enfermera como apoyo a estas familias a lo largo de su ciclo vital. pág. 4 Universidad Pontificia de Salamanca 3. METODOLOGÍA pág. 5 Universidad Pontificia de Salamanca Para desarrollar este trabajo de fin de grado, poder cumplir con los objetivos fijados y finalizar con unas conclusiones que sean relevantes, hemos realizado una revisión bibliográfica, de diversas fuentes de información en un procedimiento estructurado cuyo objetivo es la localización y recuperación de información relevante, y actualizada. Para recuperar la información, debemos de usar fuentes de información fiables siendo las bases de datos de CUIDATGE, CUIDEN, ENFISPO, MIDLINE, PUBMED, SCIELO las consultadas y debemos realizarlo en varias etapas: En la primera etapa tratamos de localizar documentos primarios sobre el tema. En la segunda etapa he consultado bases de datos bibliográficas y de enfermería para el cribado de información. En la tercera etapa he consultado bases de datos del ámbito de la biomedicina, para comprobar si en este campo se ha trabajado algún aspecto relacionado con la información que buscaba. En la cuarta etapa se trata de buscar información en bases de datos de otros países para ver la información que se ha tratado. pág. 6 Universidad Pontificia de Salamanca 4. CAPÍTULO I: PARÁLISIS CEREBRAL pág. 7 Universidad Pontificia de Salamanca 4.1 ¿Qué es la parálisis cerebral? La Parálisis Cerebral (PC) o encelopatía estática son una serie de trastornos del control motor que producen anormalidades de la postura, tono muscular y coordinación motora, debido a una lesión congénita que afecta al cerebro inmaduro y de naturaleza no progresiva, persistente, estática, con tendencia, en los casos leves y transitorios, a mejorar, o permanecer toda la vida. Desde 1960 al 2007 se han propuesto hasta 15 definiciones por diferentes autores y todavía no está clara ni unánimemente aceptada. La definición actual es: trastorno del desarrollo del tono postural y del movimiento de carácter persistente, que condiciona una limitación en la actividad, secundario a una agresión no progresiva, a un cerebro inmaduro. En esta definición, se incluye el concepto, fundamental de que: en la Parálisis Cerebral el trastorno motor estará acompañado frecuentemente de otros trastornos (sensitivos, cognitivos, lenguaje, perceptivos, conducta, epilepsia, musculo esquelético) cuya existencia o no, condicionará de manera importante el pronóstico individual de estos niños. (1) La Parálisis Cerebral era conocida en el antiguo Egipto, pero el año 1861 marca el inicio de la historia de este grupo de trastornos en los tiempos modernos, a partir de la comunicación que realiza a la Sociedad Obstétrica de Londres el cirujano ortopédico británico William Little, quien describió 47 niños con rigidez espástica en los que alguna circunstancia anormal había estado presente en el acto del parto. Little propuso que existía alguna relación entre parto anormal, dificultad en el trabajo del parto, nacimiento prematuro, asfixia neonatal y deformidades físicas, y denominó a este trastorno cerebral `paresis`. (2) Por otra parte, a Burgess se le adjudicaba haber sido el primero en emplear el término PC en 1888, aunque algunos afirmen que fue sir William Osler, quien lo introdujo en 1889, utilizado luego por Phelps para agrupar diferentes cuadros clínicos caracterizados por la presencia de trastornos motores de origen central tributarios de terapia rehabilitadora. En 1893, Freud, famoso psicoanalista, quien por entonces se dedicaba al estudio de la neurología sugirió que el trastorno debía originarse en etapas pág. 8 Universidad Pontificia de Salamanca más tempranas del embarazo, debido a efectos más profundos que influían en el desarrollo del feto. De esta forma, cuestionó más tarde la secuencia de Little, y argumentó que los niños con PC podían haber tenido dificultades en el parto debido a que ellos estaban dañados ya en ese momento, en lugar de la relación inversa. Freud definía la PC infantil como un concepto general que agrupaba a todas las enfermedades cerebrales de la infancia causadas por un efecto directo de etiología accidental, ocurrido, bien en el período fetal o después del nacimiento, y que había afectado a uno o más sistemas de neuronas. Keith y Gage revisaron los estudios de PC realizados entre 1930 y 1960, y concluyeron que ni la asfixia, ni el trabajo de parto prolongado ni la respiración demorada al nacer causaban anormalidad neurológica en los niños que lograban sobrevivir los primeros meses de vida. Por esta época, en 1953, Minear encuestó a los miembros de la Academia Americana de Parálisis Cerebral y encontró diferentes definiciones de PC, enunciando luego su propia definición en 1956. En 1959, llega publicada basándose en la formación de Little la definición por Mac Keith, Mackenzie y Polani, que se aceptó en toda Europa durante años y sirvió de base a otras definiciones. En ella se plantea que: `la parálisis cerebral es un trastorno persistente, pero no invariable, del movimiento y la postura, que aparece en los primeros años de vida debido a un trastorno no progresivo del cerebro como resultado de interferencia durante su desarrollo`. Hay que prestar interés especial a los trabajos de Guy Tardieu, considerado el padre de la PC en Europa, quien acuñó, bajo el término infirmité motrice cérébrale (IMC), un grupo de trastornos con predominio motor no evolutivos debidos a una lesión pre, peri o posnatal precoz, que podían acompañarse de afecciones sensoriales y de las funciones superiores en forma parcial, con excepción de una deficiencia intelectual. En España, la Asociación de Neuropsiquiatría Infantil aprobó una definición presentada en mayo de 1964 por Ponces, Barraquer, Corominas y Torras en la reunión anual de dicha asociación, que cito a continuación: `La Parálisis Cerebral Infantil es la secuela de una agresión encefálica que se caracteriza primordialmente por un pág. 9 Universidad Pontificia de Salamanca trastorno persistente, pero no invariable, del tono, la postura y el movimiento, que aparece en la primera infancia y que no solo es directamente secundaria esta lesión no evolutiva del encéfalo, sino debida también a la influencia que dicha lesión ejerce en la maduración neurológica`. (2) Dentro de las definiciones de PC más conocidas se encuentran la de Bax en 1964: `trastorno del movimiento y la postura debido a un defecto o lesión del cerebro inmaduro`, la de Nelson y Ellemberg en 1978: `discapacidad crónica caracterizada por un control aberrante del movimiento y la postura que aparece tempranamente en la vida y que no es el resultado de enfermedad progresiva reconocida`. Y la de Mutch et al en 1992: `un término que a manera de paraguas cubre a un grupo de síndromes de daño motor no progresivos, pero a menudo cambiantes, secundarios a lesiones o anomalías en el cerebro que se producen en estadios tempranos de su desarrollo`. Otras definiciones realizadas fueron la de Balf e Ingram, Kurland, Denhoff y Robinault, Christensen y Melchior, Crothers y Paine, Romeau-Rouquette et al y la de Encuesta de Parálisis Cerebral en Europarealizada con fines epidemiológicos, que más que una definición constituye un conjunto de elementos reunidos como criterios de inclusión de pacientes en este estudio, los cuales menciono a continuación: - Término `paraguas` - Permanente, pero no cambiante - Trastorno de movimiento y/o postura y función motora - Debido a interferencia/lesion/anormalidad no progresiva - Debido a interferencia/lesion/anormalidad del cerebro en desarrollo/inmaduro Enriqueciendo la definición de PC, tenemos que continuar resaltando que las manifestaciones clínicas de esta pueden no estar presentes después de la lesión inicial, el diagnóstico de PC se realiza más allá del período neonatal, aunque aproximadamente en una cuarta parte de los casos, el daño neurológico se manifiesta ya en este período con la presencia de una agrupación de signos neurológicos conocida como encelopatía neonatal, o incluso con signos aislados, como pueden ser trastornos de succión-deglución o trastornos en la alimentación. En general, aunque el daño de la pág. 10 Universidad Pontificia de Salamanca función motora se manifieste en los primeros 18 meses de edad posnatal, muchos autores plantean que déficit motor debe estar presente a los 2 o 3 años de edad para que se considere PC, aunque para otros el límite inferior de edad lo constituyen los 5 años, momento en el cual el cerebro debe haber completado el 95% de su crecimiento. Sin embargo, hay autores que han propuesto los 10 e incluso los 18 años de edad, similar al límite superior de edad del retraso mental. Lo importante es que se logre identificar precozmente a los pacientes con PC para su orientación terapéutica (2). 4.2 Causas de la parálisis cerebral Los daños en el encéfalo que provocan la parálisis cerebral ocurren durante el embarazo, el parto o los tres primeros años de vida del niño. Hoy por hoy, es el periodo del embarazo el más problemático, descendiendo las causas sobrevenidas en torno al parto. Dichas causas pueden ser: Prenatales: enfermedades infecciosas de la madre, infecciones intrauterinas, anoxias (trastornos de la oxigenación fetal), enfermedades metabólicas congénitas, intoxicaciones, exposiciones a radiaciones, etc. Perinatales: anoxias o asfixia por obstrucción del cordón umbilical o por una cantidad excesiva de anestesia, prematuridad o hipermadured, traumatismos mecánicos del parto a veces por utilización de forceps o el desprendimiento placentario prematuro, por ejemplo. Postnatales: incompatibilidad sanguínea, infecciones como encefalitis o meningitis, problemas metabólicos, trastornos vasculares, deshidrataciones, lesiones traumáticas o la ingestión de sustancias tóxicas mientras el sistema nervioso de los niños está todavía en desarrollo. (3) pág. 11 Universidad Pontificia de Salamanca 4.3 Tipos de parálisis cerebral 1. PC tipo Hemiplejia Espástica Congénita: afectación motora unilateral, habitualmente de tipo espástico. Congénita si ocurre antes del final del período neonatal y adquirida si ocurre después. Habitualmente asintomática en el período neonatal con intervalo silente en un 90% hasta los seis meses. Se observa debilidad unilateral de predominio distal y espasticidad. Más frecuente en varones y en el lado derecho. El primer signo suele ser el uso preferencial de una mano para agarrar los objetos en niños menores de un año. El brazo patético presenta el codo en flexión y pronación con la mano empuñada. La afectación del miembro inferior se hace evidente de forma más tardía cuando el niño inicia el gateo y la marcha. (1) 2. PC tipo Displejia Espástica Congénita: afectación motora bilateral, con miembros inferiores más afectados que los superiores. Es la forma más común de PC (40% del total). Hay dos formas: displejia espástica y atáxica. En cuanto a la primera, el signo más sobresaliente es el aumento del tono muscular en las extremidades inferiores. Tras una fase silente de seis a doce semanas, aparece una hipotonía inicial seguida de un aumento del tono muscular. Con el niño en posición supina, al tratar de traccionarlo por ambos brazos para sentarlo se aprecia la sensación de rigidez y espasticidad en los miembros inferiores. Más tardíamente, con el niño en posición vertical, las piernas se mantienen en extensión y aducción (posición en `tijeras`). Hay hiperreflexia generalizada, con signos piramidales y se desarrollan con frecuencia contracturas articulares. En la displejia atáxica, se asocia un componente atóxico, temblor e inestabilidad del tronco, que impide en la mayoría de los casos la bipedestación y la marcha. (1) 3. PC tipo Cuadriplejia Espástica Congénita: Es la forma más grave. Se caracteriza por espasticidad bilateral que predomina en miembros superiores y afectación de la musculatura bulbar. Ausencia de habla y disartria importante y alteraciones perceptivo-sensoriales. Los problemas con la alimentación y las pág. 12 Universidad Pontificia de Salamanca aspiraciones pulmonares son muy frecuentes. Es un problema médico y social importante, ya que los pacientes son totalmente dependientes y padecen importantes deformidades. Las formas clínicas son: tetraplejia, displejia, triplejia, hemiplejia, monoplejía. (1) 4. PC tipo Disquinética o Atetosis Congénita: a los cinco o diez meses suelen aparecer los primeros síntomas (excesiva apertura bucal, hipotonía general con hiperreflexia) seguida de movimientos involuntarios de miembros. El cuadro clínico puede no completarse hasta los dos años de edad. El control del tono axial esta alterado interfiriendo la sedestación y bipedestación estable. Existe trastorno de la musculatura buco-faringeo-laríngea. Hay babeo importante y el paciente presenta movimientos involuntarios (atetosis, distonía, corea). La principal discapacidad es la imposibilidad de organizar y ejecutar adecuadamente movimientos propositivos, coordinar movimientos automáticos y mantener la postura. Hay tres formas clínicas: coreoatetósica, distónica y mixta. 5. PC tipo Atáxica Congénita: signos y síntomas cerebelosos presentes. Se llama también ataxia cerebelosa no progresiva. Puede no empezar hasta después del primer o segundo año de edad, aunque la mayoría suelen presentar hipotonía en la época de lactante y retraso madurativo motor. Los primeros síntomas suelen ser oscilación del tronco para intentar mantener la sedestación. Posteriormente se aprecia un aclara ataxia y temblor intencional. En la exploración existe una evidente hipotonía muscular. Hay tres formas clínicas: displejia atáxica, ataxia simple y síndrome de desequilibrio. (1) 6. PC tipo Hipotonía Congénita: es poco frecuente y los lactantes presentan hipotonicidad y debilidad de las piernas. A menudo se asocia un retraso en los logros del desarrollo y en la existencia de reflejos tendinosos profundos, normales e hiperactivos. pág. 13 Universidad Pontificia de Salamanca Cuando estos niños se sujetan por debajo de los brazos estos flexionan ambas piernas por las caderas. 7. PC Mixtas: presentan signos y síntomas espásticos y extrapiramidales. Los patrones de afectación motora son consecuencia del compromiso de amplias zonas encefálicas, con secuelas de deterioro de ganglios basales, corteza y región subcortical (1). 4.4 Efectos de la parálisis cerebral No hay dos personas con parálisis cerebral iguales, pues las manifestaciones e intensidad de esta discapacidad puede variar mucho de unos individuos a otros. De esta forma, algunas personas tendrán afectado todo su cuerpo, mientras que otras sólo presentarán alguna dificultad en el habla, para caminar o para usar las manos. Es decir, que algunas personas vivirán sin prácticamente ninguna manifestación de su discapacidad, mientras que otras requerirán del apoyo de terceras personas para la mayoría de sus tareas diarias. Para quien tiene esta discapacidad, el inicio de un movimiento a menudo desemboca en otro involuntario, por lo que es habitual desarrollar patrones de movimiento diferentes a los que pueden producir otras alteraciones. Una persona con parálisis cerebral puede tener, en mayor o menor intensidad, alguno o varios de los siguientes síntomas: Discapacidad intelectual: Tiene una incidencia del 50% de los casos. Generalmente asociado a discordancia verbo-espacial. Crisis epilépticas: Se da en un 25-30% de los casos, asociado sobre todo a Hemiplejías o Tetraplejias severas, produciéndose crisis generalizadas o parciales, imposibles de predecir, y con diferentes intensidades. Pueden comenzar a aparecer tanto en la infancia como en la vida adulta, pero en cualquier caso se pueden controlar con medicación. Afecciones de la vista: De todas las afecciones oculares, la más común en personas con parálisis cerebral es el estrabismo (50% de los casos), que puede pág. 14 Universidad Pontificia de Salamanca ser corregido con gafas o mediante operación. Los problemas de ojos más serios no abundan: déficit visual por atrofia óptica, ceguera de origen central, hemianopsia homónima (ceguera en la mitad del campo de visión), pérdida de visión binocular, estrabismo, defectos de refracción o nistagmus (movimiento involuntario de los ojos). (3) Trastornos de la audición: Se dan en un 10-15% de las personas con parálisis cerebral, aunque el porcentaje está bajando ostensiblemente gracias a la prevención de la incompatibilidad feto-materna. (3) pág. 15 Universidad Pontificia de Salamanca 5. CAPITULO II – LA FAMILIA ANTE LA PARALISIS CEREBRAL pág. 16 Universidad Pontificia de Salamanca 5.1 REPERCUSIONES EN EL ENTORNO FAMILIAR La presencia de un niño/a con PC altera, en mayor o menor medida, la vida familiar dependiendo del grado de dependencia. Cuando éste es elevado, requieren grandes cuidados y ayuda para llevar a cabo las actividades de la vida diaria, cuidados que recaen en la familia, la mayoría de las veces, en la madre. Pero, además, la presencia de un hijo/a con discapacidad, como ocurre con estos niños, supone una quiebra en el proyecto vital compartido por la familia, no sólo por el desgaste físico originado por su cuidado, sino también por las repercusiones psicológicas y sociales que implica enfrentarse a una realidad que desmiente las expectativas iniciales. (4) 5.1.1 Los primeros momentos La madre y/o el padre suelen ser los primeros en detectar que hay una anomalía en el curso del desarrollo de su hijo/a, lo que les lleva a consultar al pediatra del niño/a. Se puede decir casi con seguridad que el momento más difícil para la familia abarca desde que surge la sospecha de que algo va mal hasta la comunicación del diagnóstico; nadie está preparado para tener un hijo/a con PC por lo que se sentirán desbordados por la información recibida y los sentimientos que ésta suscita. Es muy posible que el momento en que se informa del diagnóstico sea la culminación de un proceso percibido como interminable en el que el niño/a ha pasado por distintos especialistas sin que ninguno de ellos haya dado una respuesta satisfactoria a los interrogantes planteados por la familia. Tal peregrinación crea sentimientos ambiguos (confusión, temor, negación...) y conflictos que anticipan el proceso de duelo, cuyo inicio viene a coincidir con el momento en que se tiene la certeza de la PC. El futuro del niño/a depende en gran medida de la forma en que la familia más cercana percibe y afronta la discapacidad. Los primeros momentos, tras la confirmación del diagnóstico, se viven con gran confusión de sentimientos, a veces contradictorios, que oscilan entre la esperanza de que haya un error hasta la desesperación. Los padres señalan que la comunicación del diagnóstico supone un golpe de gran envergadura que trastoca sus vidas; experimentan una verdadera pérdida, la del hijo/a que esperaban, que estaba revestido en su imaginación de un completo paquete de características físicas y psicológicas, y con un futuro esbozado, a menudo, con muchos detalles: escuela, universidad, trabajo, juegos, deporte... La pág. 17 Universidad Pontificia de Salamanca familia debe movilizar sus recursos psicológicos para renunciar a este hijo/a (sentimientos de pérdida) y acoger al nuevo que trae unas demandas específicas (asimilación y aceptación), es decir, debe elaborar el duelo. La forma en que los profesionales la comunican tiene una influencia importante en las impresiones y reacciones iniciales. Hay padres que expresan quejas por la falta de sensibilidad, la insuficiencia de información o los diagnósticos contradictorios, circunstancias que aumentan los sentimientos de confusión, temor e incertidumbre. La negación de la realidad puede llevar a los padres a consultar a otros médicos y especialistas que les den otro diagnóstico distinto. La búsqueda de una solución mágica puede conducir a la familia a otro peregrinaje por distintos profesionales que desmienta el diagnóstico o proporcionen la cura. Este recorrido les puede llevar, incluso, a probar terapias alternativas y caer en manos de incautos que prometen el desenlace deseado sin ninguna garantía científica. Una vez asumida la PC, la familia entra en un proceso de normalización que varía de unos casos a otros. Tal proceso puede desembocar en la aceptación de la discapacidad, la resignación o el rechazo. La respuesta de los distintos miembros de la familia dependerá de múltiples factores, como los rasgos de la personalidad y el estado de ánimo de cada uno de sus miembros o la gravedad del diagnóstico y pronóstico. En cuanto a las relaciones entre el padre y la madre, éstas atraviesan por altibajos y diversos ajustes hasta que se adaptan a la nueva situación. Cada uno resuelve su duelo de una manera distinta y las discrepancias en la manera de afrontarlo generan sentimientos contradictorios y pueden ser fuente de conflictos en la pareja. Cuando esto sucede, se producen e menudo discusiones ocasionadas por afrontar de forma diferente la discapacidad del hijo/a; sentimientos de frustración cuando la madre no puede disfrutar de los momentos de intimidad por sobrecarga de trabajo o celos del padre porque aquella dedique más tiempo al cuidado del hijo/a enfermo que a disfrutar de momentos en común. Otras veces se manifiestan actitudes escapistas en uno de los progenitores, el deseo de huir de la situación ante el rechazo suscitado por la discapacidad. Si se logran superar conflictos, las relaciones entre el padre y a madre saldrán beneficiadas. En cualquier caso, la PC actúa de catalizador en las relaciones entre los padres. Sólo si se parte de un conflicto inicial puede pág. 18 Universidad Pontificia de Salamanca desembocar en ruptura. Si por el contrario mantienen una relación satisfactoria, la pareja saldrá reforzada. (4) 5.1.2 El Consentimiento Informado. El peligro que corren el padre y la madre de convertirse en terapeutas La vida de un niño/a con PC, especialmente durante los primeros años, está marcada por la asistencia a distintos tratamientos (médicos, de atención temprana, etc.) en los que interviene un amplio número de profesionales. La falta de coordinación entre ellos impide que haya unas directrices comunes; cada experto ofrece su opinión, dan su particular consejo u ofrecen su parecer sobre la forma de actuar. Entre los padres surge la confusión, que aumenta cuando los tratamientos propuestos por los especialistas interfieren entre sí. Hay que insistir en el derecho al consentimiento informado que asiste a toda persona y que, cuando estamos ante niños/as, se presta a través de su madre o su padre. Es el derecho a recibir una información completa y veraz sobre las intervenciones, en un lenguaje accesible que haga posible la decisión sobre recibir o no el tratamiento propuesto. Una de las primeras consecuencias sobre la vida familiar, cuando el niño acude a diversos tratamientos, es convertir el hogar con un hospital. La prioridad de los padres en estos momentos, es lograr que camine lo antes posible. Ante esta meta, es más que probable que se dejen en un segundo plano otros aspectos propios de las primeras etapas del desarrollo infantil, como la adquisición de habilidades sociales o de las destrezas escolares, como la lectoescritura. Se confunden las tareas que pueda recomendar el fisioterapeuta con la transformación del ámbito familiar en una sala de tratamiento y el padre, la madre o ambos se convierten en terapeutas. Ésta es una de las situaciones en las que deben reaprender a ser padres, a disfrutar de su hijo/a al margen de las intervenciones terapéuticas. Es necesario reducir la ansiedad y frustración que les produce no ver resultados inmediatos y fomentar en ellos el cultivo de actividades y aficiones placenteras que impida la creación de un ambiente familiar marcado por las pautas médicas. El bienestar de los padres y la realización de actividades ajenas a los pág. 19 Universidad Pontificia de Salamanca tratamientos serán también beneficioso para el niño/a con PC y sus hermanos/as, pues contribuye a crear un ambiente de naturalidad y calidez en toda la familia. (4) 5.1.3 El papel de los hermanos Los hermanos/as, cuando son pequeños, no comprenden por qué sus padres no les dedica más tiempo y presta buena parte de su atención a un hermano/a que, en muchos casos, es mayor que ellos/as. Hay que explicarles en un lenguaje comprensible, de acuerdo con sus edades, el significado de la parálisis cerebral y responder a todas las preguntas que vayan surgiendo, para, así, evitar que se sientan abandonados o crean que les relegan a un segundo plano por haber hecho algo malo. No es bueno ocultarles lo que ocurre a su alrededor con la intención de protegerlos, sobre todo si ven que su padre y su madre están preocupados. Es preciso estar atentos para detectar los cambios de comportamiento y en el estado de ánimo y, así, eliminar conductas inapropiadas (hiperactividad, agresividad, disminución del rendimiento escolar, etc.) o estados de ánimo negativos. Las relaciones entre los hermanos mejoran cuando comparten juegos, por lo que es beneficioso animarles a ello, aunque sin forzarles a llevar a cabo actividades que les produzcan angustia. Si desde el principio perciben un ambiente acogedor, será más fácil que acepten a su hermano, perciban el desarrollo de sus vidas con normalidad y se prevengan sentimientos de angustia y depresión. En ocasiones, ante el afán de favorecer la participación de todos, existe el peligro de abrumar a los hermanos con tareas y responsabilidades por encima de las capacidades de sus edades, implicándoles en el cuidado del hermano/a con discapacidad. Cuando el nivel de dependencia es elevado, entre los padres son frecuentes la ansiedad y depresión ante la incertidumbre que surge por no saber quién se va a ocupar del hijo con PC cuando ellos falten. Existe el riesgo de transmitir a los otros hijos/as el desasosiego que les suscita el futuro, haciéndoles responsables del mismo y que sientan que su porvenir está hipotecado. Por ello, es de vital importancia saber deslindar hasta dónde es bueno que ayuden en casa y cuándo una demanda excesiva les impide desarrollar su propio proyecto vital (4). pág. 20 Universidad Pontificia de Salamanca 6. CAPITULO IIIFACTORES DE RIESGO pág. 21 Universidad Pontificia de Salamanca 6.1 Factores antenatales de riesgo Se ha considerado que las causas antenatales constituyen la gran mayoría de las causas de parálisis cerebral (PC) en países industrializados. En la etiología de la PC se debe partir de la diferenciación entre factores de riesgo causales e indicadores tempranos de enfermedad. A su vez, existen causas conocidas, factores de riesgo y patrones causales de PC, estos últimos no bien conocidos aún. Dentro de las causas antenatales de PC se encuentran las infecciones, malformaciones, accidentes cerebrovasculares isquémicos, enfermedades genéticas y trastornos metabólicos. Muchos patrones causales de PC tienen un origen prenatal, sin embargo, no se debe sobrevalorar el papel de las causas antenatales, puesto que análisis actuales a partir de estudios de imagen neurológicaX tac resonancia?? y epidemiológicos muestran que el momento causal antenatal está presente solo en aproximadamente un tercio de los casos con PC congénita. La determinación de factores de riesgo de PC constituye únicamente un acercamiento inicial en la creación y/o confirmación de hipótesis causales, y su utilidad es limitada cuando lo que se persigue es la prevención a nivel poblacional. Si bien han sido determinados múltiples factores de riesgo causales de PC, todavía queda un gran camino por recorrer en el estudio de su etiopatogenia. (5) 6.2 Factores de riesgo antes del embarazo El desarrollo socioeconómico ha sido un factor sociodemográfico estudiado como factor de riesgo de PC. Se ha planteado que la prevalencia de PC en los países subdesarrollados es más alta debido a una mayor incidencia de asfixia perinatal. La primera parte de esta afirmación ha sido negada por Clark y Hankins al encontrar que la prevalencia de PC en algunos países subdesarrollados es similar o algo inferior en algunos casos a la reportada en países desarrollados, lo que ha servido de apoyo a la hipótesis de que la PC es un evento del desarrollo y que no está influenciada significativamente por los cuidados perinatales. Pero tal análisis debe apoyarse no solo en el comportamiento estadístico de los indicadores de frecuencia de PC, sino también en el análisis cualitativo y cuantitativo pág. 22 Universidad Pontificia de Salamanca de las causas probables en uno y otro medio, ya que existen causas que han sido controladas en países desarrollados a través de medidas de salud pública y que, sin embargo, continúan estando presentes en países del tercer mundo. Así mismo, otros factores de riesgo relacionados con el desarrollo tecnológico constituyen un problema como causa de PC en países desarrollados pero no en los subdesarrollados. Por otra parte, las tasas de incidencia y supervivencia en niños pretérminos son diferentes en los países desarrollados con respecto a los subdesarrollados, son mayores las tasas de mortalidad perinatal, neonatal y durante el primer año de vida en estos últimos, lo cual influye en la prevalencia de PC. El bajo nivel socioeconómico de la familia es otro factor que ha sido mencionado como de riesgo de PC, pero esta relación no ha podido ser demostrada consistentemente; es más evidente, aunque en forma no muy significativa, en los recién nacidos pretérminos. Dentro de los factores maternos de riesgo antes del embarazo se citan el retardo en el comienzo de la menstruación, las irregularidades menstruales y los intervalos intermenstruales prolongados, así como los períodos intergenésicos cortos o prolongados y la paridad de tres o más, en el caso de los niños pretérminos. El antecedente de muertes fetales antes del embarazo de un niño con PC también ha sido un factor de riesgo, al igual que la presencia de determinadas condiciones maternas como las discapacidades cognitivas, convulsiones y enfermedades del tiroides. Aunque se ha sugerido que las causas genéticas constituyen aproximadamente entre el 1 y 2 % de los casos con PC y que la genética de la PC puede estar relacionada en parte con la genética de la coagulación o de los componentes de la respuesta inflamatoria, se ha reportado la presencia de múltiples casos en una misma familia y una mayor incidencia de PC en los descendientes de matrimonios consanguíneos. La edad paterna elevada ha sido considerada un factor de riesgo en PC, mientras que la edad materna avanzada (mayor de 35 años) se ha visto asociada a un riesgo incrementado de PC, particularmente en recién nacidos a término. En los niños nacidos a término o casi al término, la raza negra se ha asociado a un riesgo incrementado de PC, mientras en la asiática el riesgo ha sido menor, al pág. 23 Universidad Pontificia de Salamanca comparar ambas con la raza blanca, pero en uno y otro caso la significación estadística ha sido limitada. Algunos polimorfismos genéticos que intervienen en accidentes cerebrovasculares y en la respuesta inflamatoria y de coagulación se han relacionado con la presencia de PC en niños pretérminos, se han encontrado diferencias entre los sujetos blancos estudiados según su origen hispánico o no, en cuanto a asociaciones entre algunos polimorfismos genéticos y PC. (5) 6.3 Factores de riesgo durante el embarazo Se ha estimado que aproximadamente la mitad de las PC en niños con peso normal al nacer se relacionan con factores prenatales tales como malformaciones, accidentes cerebrovasculares prenatales e infecciones congénitas por TORCH, aunque en los niños pretérminos con PC estos factores son menos frecuentes. Las malformaciones cerebrales incluyen la holoprosencefalia, la agenesia o hipoplasia del cuerpo calloso, las malformaciones de la fosa posterior y diversos tipos de displasias corticales, dentro de las que se destacan la lisencefalia y la paquigiria. Las displasias corticales cada vez son diagnosticadas con mayor frecuencia, con el desarrollo de las modernas técnicas de neuroimaginología. Hoy se sabe que en su génesis intervienen factores genéticos y ambientales. Dentro de los factores genéticos se encuentran las mutaciones LIS1 y la doblecortina, asociadas a la lisencefalia; y dentro de los ambientales, las infecciones por citomegalovirus, las cuales se han asociado a diversas malformaciones cerebrales. El hallazgo de asociación entre infección prenatal y desórdenes de la migración neuronal ilustra el hecho de que aún en los casos con malformaciones cerebrales puede haber otras causas subyacentes, lo que apoya el principio de multicausalidad. Estas malformaciones cerebrales se asocian a complicaciones intraparto, por lo que con frecuencia se han interpretado como asfixia al nacer. Estudios recientes han demostrado que los trastornos de la migración neuronal no ocurren exclusivamente durante la primera mitad del embarazo, pudiendo no ser específicos del período prenatal. pág. 24 Universidad Pontificia de Salamanca La presencia de anomalías congénitas de cualquier tipo se asocia a un riesgo 5 veces mayor de PC entre niños de cualquier grupo de peso nacidos por parto simple, el riesgo es aún mayor entre aquellos con anomalías estructurales del Sistema Nervioso Central (SNC). Sin embargo, los resultados de estudios sobre la asociación entre malformaciones fuera del SNC y PC son controvertidos. Las malformaciones del SNC, como causa de PC, se presentan en el 10-14 % de los casos con PC, según los resultados de estudios basados en los hallazgos de neuroimagen, hecho que pone en duda las especulaciones de que los eventos del período antenatal puedan estar presentes como causa de la PC en una proporción tan alta como la del 80 % de los casos (5). pág. 25 Universidad Pontificia de Salamanca 7. CAPITULO IV – TRATAMIENTO DE LA PARALISIS CEREBRAL pág. 26 Universidad Pontificia de Salamanca 7.1 Deficits cognitivos en pc Los accidentes cerebrovasculares isquémicos fetales y neonatales son causa de convulsiones neonatales y PC del tipo de la hemiparesia espástica, aunque también pueden ocasionar una cuadriparesia espástica. En su génesis se han implicado factores maternos, placentarios, hematológicos, metabólicos, infecciosos, cardiopatías congénitas y traumatismos; pero en los últimos años ha cobrado interés el estudio de los trastornos de la coagulación, tanto congénito como adquirido. Dentro de los primeros se encuentran la mutación del factor V de Leiden, la mutación G202 10A del gen del factor de coagulación II o protrombina y deficiencias de la proteína S, la proteína C y el factor VIII de la coagulación; mientras que dentro de los segundos se encuentran los debidos a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (anticardiolipina, anticoagulante de lupus, etc.) en la sangre materna o del niño, los cuales pueden ser indicadores de enfermedades autoinmunes o de exposición a drogas. La infección y/o inflamación intrauterina, de las membranas fetales y del propio feto han estado asociadas con la ocurrencia de PC en niños nacidos a término y pretérmino, lo que ha sido ampliamente estudiado en estos últimos. Las infecciones intrauterinas pueden afectar al feto por dos mecanismos principales que son: 1) Infección materna que invade por vía placentaria, vaginal o sanguínea al feto. 2) Infección materna que afecta al feto de manera indirecta. (5) En el primer caso, la lesión depende del momento de la gestación en que ocurre la infección. Las infecciones por TORCH son el ejemplo más característico. La mayoría causa malformaciones mayores cuando la infección ocurre durante el primer trimestre del embarazo, sin embargo cuando la infección se produce al final del embarazo puede ocurrir una infección del SNC dejando daño secuelar como una PC. Determinados virus neurotrópicos se han asociado con la PC y el nacimiento pretérmino, lo cual se ha determinado a través de la presencia de sus ácidos nucleicos en la sangre de recién nacidos. Las infecciones sin invasión fetal pueden causar daño al cerebro a través de la respuesta inflamatoria que generan, cuyo estudio se ha centrado en las infecciones intrauterinas. La infección intrauterina es causa de nacimiento pretérmino, a menudo pág. 27 Universidad Pontificia de Salamanca es crónica y usualmente es asintomática hasta el momento en que comienza el trabajo de parto pretérmino u ocurre la ruptura de membranas. Las infecciones intrauterinas pueden originar una corioamnionitis, una funisitis o una vasculitis fetal. La corioamnionitis, a su vez, puede ser clínica o histológica. Hoy en día no se considera que las bacterias tengan necesariamente que llegar hasta el cerebro fetal para producir daño a la sustancia blanca, prevaleciendo el concepto de infección remota en la etiología de la PC y el daño a la sustancia blanca. La corioamnionitis ha sido aceptada como factor de riesgo de daño a la sustancia blanca y discapacidad neurológica, sin embargo, los estudios que evalúan la contribución de la corioamnionitis en la evolución neurológica difieren ampliamente, debido a que unos evalúan la corioamnionitis clínica mientras otros, la corioamnionitis histológica. Wu y Cols, demostraron que la corioamnionitis clínica se asocia significativamente a PC y leucomalacia quística periventricular en pretérminos, mientras que la corioamnionitis histológica se asocia con leucomalacia quística periventricular pero no significativamente con la ocurrencia de PC. En la corioamnionitis histológica el elemento discriminante más importante no parece ser la inflamación de las membranas, sino la inflamación del cordón y su origen en la placa coriónica. (5) Se ha visto que la corioamnionitis con funisitis se asocia a mayor riesgo de daño a la sustancia blanca en recién nacidos de muy bajo peso, mientras que la corioamnionitis sin funisitis no aparece. La asociación entre vasculitis fetal y daño a la sustancia blanca o PC es más fuerte que la asociación entre corioamnionitis y daño a la sustancia blanca o PC. Indicadores de la respuesta inflamatoria fetal se asocian con un incremento de 3-6 veces en el riesgo de daño neurológico y más 10 veces en el daño focal a la sustancia blanca en el subgrupo de niños pretérminos con corioamnionitis histológica y tiempo de ruptura de membranas menor de una hora, en los que se supone que la respuesta inflamatoria sistémica fetal no haya sido por infección ascendente a través de las membranas rotas, sino secundaria a la propia corioamnionitis, lo que ha llevado a postular que la exposición prolongada a la respuesta inflamatoria fetal sea particularmente peligrosa. pág. 28 Universidad Pontificia de Salamanca La preeclampsia ha sido otro factor asociado a PC, fundamentalmente en los niños a término. Para la explicación de este fenómeno existen varios modelos. Uno de ellos es el isquémico, en el que se asume que la disminución de la perfusión útero-placentaria es el eslabón primario y el lugar de convergencia de diversos procesos patogénicos involucrados en la génesis de la preeclampsia. (5) La hipótesis inflamatoria se basa en el hecho de que la preeclampsia en sí es un evento inflamatorio, durante el cual se encuentran aumentadas las respuestas inflamatorias del feto y de la madre. Sin embargo, paradójicamente la preeclampsia parece disminuir el riesgo de PC en recién nacidos pretérminos. En la explicación de este fenómeno se ha implicado el uso de sulfato de magnesio, el cual no ha sido una causa suficiente. La explicación más plausible ha sido la de Greenwood y otros, quienes llegan a la conclusión de que el aparente riesgo reducido de PC asociado con la preeclampsia en niños muy pretérminos se debe a las características del grupo control pareado según edad gestacional. Los controles pretérminos seleccionados son por sí mismos un grupo de la población general de neonatos que presentan un riesgo incrementado de PC, debido a que los efectos adversos antenatales y perinatales son más comunes entre estos que entre los controles a términos, por lo que no cumplen su papel de controles en este tipo de estudio, pudiendo dar la apariencia de que la preeclampsia es un factor protector de PC en este grupo de edad gestacional. La restricción en el crecimiento fetal es una complicación del embarazo que a menudo resulta en un neonato pequeño o bajo peso para la edad gestacional. El bajo peso para la edad gestacional se asocia a un riesgo incrementado de PC en niños nacidos a término, pero en los pretérminos moderados o de muy bajo peso esta asociación no ha podido constatarse de igual manera. Dentro de las hipótesis planteadas para explicar la asociación entre restricción del crecimiento intrauterino y PC se encuentra aquella que plantea que la restricción del crecimiento intrauterino hace más vulnerable al feto al estrés hipóxico-isquémico intraparto y la que plantea la relación inversa, es decir, que la restricción en el crecimiento intrauterino pudiera ser el resultado fundamentalmente de una hipoxia crónica. Wu y otros han comprobado que la restricción en el crecimiento intrauterino, pág. 29 Universidad Pontificia de Salamanca especialmente cuando es severa se asocia de forma significativa con PC en niños a término y casi al término. (5) El embarazo múltiple es otro factor de riesgo de PC. La prevalencia de PC se incrementa con la pluralidad. El riesgo incrementado de PC entre embarazos múltiples se explica por varios factores. El primero es su asociación con nacimiento muy prematuro y la ocurrencia de daño cerebral por hemorragia periintraventricular o leucomalacia. Pero aún al realizar ajustes para las variables prematuridad y restricción en el crecimiento intrauterino, el riesgo de PC continúa siendo mayor en los niños nacidos por partos múltiples. La placentación monocoriónica comporta un riesgo incrementado de PC en el gemelo sobreviviente después de la muerte fetal de su cogemelo, lo que ha sido explicado por varias teorías, dentro de las cuales la más aceptada en la actualidad es la que plantea que, debido a la presencia de anastomosis vasculares placentarias en estos embarazos, al producirse la muerte de un feto ocurre un desequilibrio hemodinámico debido al paso de sangre desde el feto vivo al feto moribundo, en cuyo circuito circulatorio hay en esos momentos menor resistencia vascular, ocasionando hipotensión arterial y daño cerebral en el feto sobreviviente. El mayor riesgo de PC se mantiene en el gemelo sobreviviente incluso en la etapa infantil, luego de la muerte de su cogemelo. En las últimas décadas se ha visto un aumento en la frecuencia de embarazos múltiples, lo que ha sido atribuido fundamentalmente a los tratamientos por infertilidad, como el tratamiento con inductores de la ovulación y las tecnologías de reproducción asistida. La asociación de la fertilización in vitro con PC, ha sido estudiada en años recientes. Mientras algunos autores han encontrado mayor riesgo de PC en niños nacidos con esta tecnología, al parecer, debido a que ella aumenta el riesgo de nacimiento pretérmino, otros no han encontrado que la misma se asocie a mayor riesgo de PC. Existen causas poco frecuentes de PC como la ingestión de toxinas por la madre, algunos desórdenes metabólicos y una extensa lista de síndromes genéticos raros. Estas dos últimas causas han sido revisadas en detalle en otros lugares. El hipertiroidismo materno antes del embarazo y el tratamiento con hormonas tiroideas durante el mismo se han asociado a PC en niños de muy bajo peso. La asfixia pág. 30 Universidad Pontificia de Salamanca anteparto ha sido expuesta como una causa importante de PC, aunque resulta difícil de demostrar debido a la ausencia de métodos no invasivos en la práctica clínica para su confirmación bioquímica, la cual requiere de la valoración del estado ácido-base con evidencia de hipoxemia y acidosis. La cordocentesis ha confirmado la ocurrencia de la misma en poblaciones específicas como la de fetos con restricción del crecimiento intrauterino y la de fetos inmaduros (5). Durante varias décadas la afectación cognitiva en niños y adultos con PC se ha situado en un segundo plano. La mayoría de estudios se han centrado en investigar las alteraciones físicas, dejando a un lado los aspectos cognitivos que determinan, de igual manera, la calidad de vida de estos pacientes (Pirila et al., 2004). Es en los últimos años cuando han aparecido estudios que sostienen que un tercio de los niños con PC espástica presentan déficits cognitivos, siendo esta proporción de dos tercios en niños con PC de tipo hemipléjica (Rai et al., 2013). Los niños con PC son especialmente vulnerables a alteraciones en el aprendizaje y disfunción ejecutiva (Bottcher, 2010). Los déficits observados se localizan en las escalas manipulativas penalizadas por los déficits motores y visuales de esta población, por lo que obtienen puntuaciones mejores en escalas verbales incluso con los déficits de comunicación que algunos poseen (Pirila et al., 2004). Existen déficits del funcionamiento ejecutivo y de la memoria de trabajo en comparación con niños sanos (Baron, Kerns, Müller, Ahronovich y Litman, 2012). Algunos estudios han encontrado diferencias en las medidas de inhibición de respuesta (Lemay, Lê y Lamarre, 2012) además de riesgo de déficits en procesos como el lenguaje, percepción visual y memoria (Si gurdardottir et al., 2008). Así mismo estos niños presentan un 2.65% más de riesgo de desarrollar TDAH durante la edad escolar (Bhutta, Cleves, Casey, Cradock y Anand, 2002) (6). pág. 31 Universidad Pontificia de Salamanca 7.2 Diagnóstico de pc y pronóstico 7.2.1 Diagnóstico El diagnostico de PC es esencialmente clínico, basado en el conocimiento del desarrollo normal y de los signos de alarma de las diferentes formas: 1) alarma en tiempo: retraso de adquisiciones, persistencia de patrones motores arcaicos; 2) alarma en calidad: patrón motor estereotipado que interfiere con la función (asimetría mantenida, hipotonía o hipertonía, movimientos involuntarios, etc.) Es fundamental reconocer la existencia de intervalos silentes; por lo que, en las formas menos graves, se requiere un seguimiento no inferior a un año para su despistaje. Es preciso recordar que el diagnóstico completo, que abarca todos los factores implicados: etiología, tipo de trastorno motor, grado de afectación y trastornos asociados, es un proceso en el tiempo y requiere de pruebas específicas para su despistaje. Por último, es fundamental plantearse un diagnóstico diferencial (véase Algoritmo diagnóstico). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Los signos típicos de PC, como: hipotonía, espasticidad y distonía, pueden estar presentes en otras condiciones, que incluyen: errores congénitos del metabolismo, enfermedades degenerativas, trastornos neuro-musculares y neoplasias. El diagnóstico diferencial se basa sobre todo en asegurar que se cumplen los tres requisitos fundamentales de la definición de PC (trastorno permanente, de origen cerebral y no progresivo) y se plantea fundamentalmente con: (7) - Trastorno transitorio del tono. - Trastorno del tono de origen no cerebral. - Enfermedades degenerativas. pág. 32 Universidad Pontificia de Salamanca Trastorno transitorio del tono Algunos niños con antecedentes de riesgo presentan en algunas exploraciones en la época del lactante, signos de trastorno motor comparable a los niños con PC, pero la evolución muestra la “resolución” del trastorno motor entre los 9 y 18 meses. La diferencia fundamental con la PC es la variación en exploraciones sucesivas y que el trastorno motor no interfiere con la función distonia de extremidades superiores, que desaparece al inicio de la manipulación, o hipertonía de extremidades inferiores que, desaparece cuando se inicia el desplazamiento. Debe realizarse un seguimiento de los niños que han presentado un trastorno transitorio del tono; porque, aunque muchos niños se normalizan o persisten sólo signos blandos de torpeza motora, entre un tercio y dos tercios de estos niños evolucionan a trastornos de la esfera cognitiva (déficit cognitivo, TDAH, trastornos específicos de aprendizaje, etc.). (7) Trastorno del tono de origen no cerebral Algunos casos de hipotonía congénita de origen periférico, asociados a déficit cognitivo, pueden plantear problemas de diagnóstico diferencial en las primeras etapas y es importante plantearse un diagnóstico diferencial amplio en los casos de hipotonía congénita, aunque parezca que ha existido una pérdida de bienestar fetal, porque ésta puede ser secundaria. (7) Enfermedades degenerativas Algunas enfermedades degenerativas de inicio precoz y curso evolutivo lento pueden ser clínicamente indistinguibles de algunas formas de PC durante meses, por lo tanto, es obligado descartarlas en caso de: “evolución atípica, signos de regresión, familiares con un cuadro similar, ausencia de antecedentes, signos asociados de afectación del SN periférico, normalidad o lesión atípica en neuroimagen”, dadas las evidentes implicaciones no sólo pronósticas, sino de consejo genético. pág. 33 Universidad Pontificia de Salamanca Además, algunas enfermedades metabólicas tienen un tratamiento específico que puede modificar el curso de la enfermedad, como es el caso del déficit de biotinidasa o síndromes por déficit de creatinina cerebral, e incluso puede curarse totalmente el cuadro clínico como es el caso de las formas de distonía dopa sensible). (7) 7.2.2 Pronóstico en la pc El pronóstico global en un niño con PC dependerá de muchos factores: la etiología, la edad a la que se produjo el insulto, la extensión de la lesión en neuroimagen, de la existencia o no de determinados trastornos asociados y también de la edad a la que se inicie la atención terapéutica. Con respecto a los hallazgos de neuroimagen, aunque no exista una correlación inequívoca, cada vez disponemos de más factores pronósticos. Ejemplos: 1. Las RM con técnica de difusión y espectroscopia realizadas tras 24 horas y antes de 5-7 días tras el insulto han aumentado la sensibilidad diagnóstica en los niños a término con pérdida de bienestar fetal y encefalopatía hipóxica isquémica (EHI). 2. Se han publicado recientemente criterios radiológicos (RM) simplificados para intentar predecir el pronóstico en niños con EHI: - Grado I: no lesiones centrales: ganglios basales, tálamo, brazo post cápsula interna (BPCI), y pérdida de diferenciación periférica entre sustancia blanca y gris < 10%. - Grado 2: lesiones centrales (ganglios basales, tálamo) inferiores al 30% de superficie. No afectación de BPCI, y afectación periférica también inferior al 30% de extensión. - Grado 3: alteración BPCI y > 30% cambios en ganglios basales o tálamo, o > 30% afectación córtico-subcortical. 3. La leucomalacia periventricular a término en los niños prematuros es un factor de riesgo de PC pero existen bastantes falsos positivos y negativos. Actualmente, se sabe que la zona “clave” es la corona radiata por encima del brazo posterior de la cápsula interna. Acorde a un trabajo reciente las lesiones a este pág. 34 Universidad Pontificia de Salamanca nivel, valoradas en T1 en cortes coronales, predicen PC con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 97%. En cuanto al pronóstico de deambulación, que es una de las legítimas demandas de los padres, podemos basarnos también en varios aspectos clínicos: el tipo y extensión del trastorno motor y, sobre todo, la valoración funcional motora a los dos años. (7) 7.3 Tratamiento Dado que la PC es un trastorno del desarrollo, la atención terapéutica debe tener en cuenta la importancia de la afectación motora en la globalidad del desarrollo infantil y adaptarse a las necesidades variables de los patrones cambiantes que ocurren a lo largo del desarrollo. Importancia de los trastornos motores en la infancia 1. En el desarrollo normal del niño en los primeros años de vida, la conducta está basada principalmente en el movimiento, p. ej.: el niño con un tono normal se adapta a los brazos de la madre, patalea si está contento, echa los brazos para que lo cojan. Un buen control cefálico le permitirá pronto ampliar la visión del entorno. La manipulación le permitirá inicialmente explorar su cuerpo (mira sus manos, toca sus piernas) y, más adelante, explorar manualmente la textura y forma de los objetos. Con sus desplazamientos, iniciará la exploración del espacio, etc. Todas estas actividades estarán limitadas en los niños con trastorno motor; de manera que, el trastorno motor puede afectar (si no se hace algo para evitarlo) a todas sus experiencias de relación con el medio: afectivas sensoriales, de percepción, etc. Así pues, el niño con trastorno motor importante es, además, un niño “deprivado”. 2. El trastorno motor afecta directamente a dos de las características más propias de la infancia: el juego y el movimiento. En la escala de valores infantil, la capacidad motriz es importante: “el que más corre”; “el que mejor juega al fútbol”, etc.; con lo que, el niño con trastorno motor tendrá dificultades para integrarse en las motivaciones principales de su grupo de edad. (7) pág. 35 Universidad Pontificia de Salamanca Atención terapéutica Partiendo de la base de que la PC es un trastorno motor permanente y que afecta además habitualmente a otras funciones, el objetivo de la terapia no es la curación, sino conseguir el mejor desarrollo funcional en todos los ámbitos. La atención terapéutica del niño con PC tendrá tres líneas. I. Tratamiento del trastorno motor Objetivos: cada vez se hace más hincapié en el concepto de que el tratamiento del trastorno motor en la PC no puede ser genérico, sino que deben plantearse objetivos concretos que puedan ser evaluados. Estos objetivos tenderán a mejorar una función concreta, a prevenir y tratar las retracciones o deformaciones secundarias o a paliar el dolor en los casos más graves. Para las familias, el acudir a los diferentes tratamientos representa un desgaste de tiempo y económico que debe estar justificado. Metodología: Técnicas de terapia funcional (fisioterapia y terapia ocupacional): existen técnicas variadas sin que exista evidencia en la actualidad de la supremacía de alguna técnica en particular. El método de terapia del neurodesarrollo (Bobath) es una de las más utilizadas en nuestro medio. Recientemente, se está incidiendo más en técnicas cuyo objetivo es mantener la fuerza y longitud muscular priorizando la repetición de la actividad motora auto generada con aparente buen resultado. Ej.: en niños con hemiparesia, técnicas de “aprendizaje motor” basadas en limitar la función con las extremidades sanas mediante inmovilización, forzando de esa manera el aprendizaje del movimiento con las extremidades afectas. Técnicas ortopédicas (ortesis, cirugía): fundamentales en el tratamiento de estos niños (no incidiré en este tema que debe ser desarrollado por un especialista). Tratamiento farmacológico: el tratamiento farmacológico de la espasticidad se puede plantear a dos niveles: pág. 36 Universidad Pontificia de Salamanca o Nivel general: tienen su indicación en la espasticidad generalizada, pero no son en general bien aceptados por la ocurrencia de efectos adversos. Los más utilizados son: benzodiacepinas orales (poco recomendable por sus posibles efectos cognitivos), baclofeno o tizanidina orales, que son, en general, poco eficaces a las dosis bien toleradas. En los casos muy graves, tiene su indicación la implantación de una bomba intratecal debaclofeno. o Local: toxina botulínica. Existe en la actualidad una gran cantidad de experiencia documentada de que el tratamiento con toxina botulínica, aunque no es una panacea, es una intervención muy útil y bien tolerada que debe plantearse precozmente para evitar o reducir en lo posible las graves consecuencias de la espasticidad en los músculos afectos (disminución crecimiento, contractura, disminución progresiva de la movilidad). (7) Es fundamental, no obstante, plantearlo en un contexto multidisciplinar, pues carece de sentido inyectar toxina sin ofrecer en paralelo una terapia funcional aprovechando la relajación muscular). La dosificación (botox) es variable, de 1a 6 U/kg en un músculo (generalmente 2-3 U/kg) en función de su tamaño y del número de músculos a inyectar, sin superar las 400 unidades de dosis total. II. Prevenir o paliar las repercusiones que el trastorno motor condiciona en su desarrollo global El segundo objetivo fundamental en la atención terapéutica del niño con PC es la prevención secundaria de la deprivación ocasionada por su trastorno mediante adaptaciones. Material de juego. Material de desplazamientos (incluyendo silla de ruedas precoz para facilitar la autonomía). Material escolar. pág. 37 Universidad Pontificia de Salamanca Medios aumentativos o alternativos de comunicación (fundamental conseguir que el niño se exprese por sí mismo y no sea tratado eternamente como un bebé), etc. El desarrollo de las técnicas de informática y robótica ha representado un avance en la atención de estos niños, pero se utiliza mucho menos de lo que se debería, por lo menos en nuestro medio. III. Despistaje y tratamiento de los trastornos asociados Sensoriales (hipoacusia, déficit del campo visual, etc.). Cognitivos (retraso mental, trastornos visoperceptivos, déficit de atención, etc.). Epilepsia. Trastornos del sueño. Salud general: hipocrecimiento, estreñimiento, reflujo esófago-gástrico, etc. Por último, es fundamental el apoyo a la familia, proporcionándole en todo momento una atención e información comprensivas, respetando sus puntos de vista, haciéndoles copartícipes de todas las decisiones que afectan a su hijo y facilitando al máximo la información sobre posibles ayudas (7). pág. 38 Universidad Pontificia de Salamanca 8. CAPITULO V – CUIDADOS DE ENFERMERIA EN PACIENTES CON PARALISIS CEREBRAL pág. 39 Universidad Pontificia de Salamanca 8.1 Alimentación Los niños con parálisis cerebral tienen un alto riesgo de presentar problemas nutricionales, la lesión neurológica puede alterar en mayor o menor grado la función neuromuscular lo cual ocasiona incoordinación en los procesos de succión, masticación, deglución y digestión, y a su vez lleva a una ingesta insuficiente y malnutrición en un porcentaje variable de estos individuos , lo que puede llevar a un deterioro significativo en la capacidad de alimentación y con el tiempo, a la desnutrición. Además de lo anterior se pueden generar problemas de aspiración de alimentos en los pulmones que ponen en riesgo la vida del niño, lo exponen a hospitalizaciones frecuentes y generan un aumento considerable del tiempo de alimentación, esto hace del momento de alimentación una experiencia angustiante tanto para el niño como para el cuidador. Las dificultades para tener una ingesta nutricional suficiente para sostener una tasa normal de crecimiento se deben a problemas en la comunicación que impiden o distorsionan la solicitud de alimento, dificultad para expresar hambre o preferencias de alimentos, incapacidad para buscarlo, falta de habilidades de autoalimentación y grados severos de disfunción oromotora. Las complicaciones adicionales incluyen aspiración de alimento, disfagia y reflujo gastroesofágico, el cual afecta a más del 75% de estos niños. (8) 8.2 Disfagia La disfagia es un problema presente en 60% de los niños, además se asocia con desnutrición hasta en 90% de los casos; de lo anterior se deduce que mientras una madre o cuidador emplea en promedio 0,8 horas/día en la alimentación de los niños pequeños y sanos, para los niños con PC se deben invertir hasta ocho horas al día, sin garantizar con ello la ingestión suficientes de alimentos para prevenir la malnutrición en el niño. Diferentes trabajos concluyen que las dificultades para la alimentación representan un predictor importante del inadecuado estado de salud y nutrición y una mala calidad de vida, estos aspectos generan preocupación y angustia a los encargados de brindar los cuidados y atenciones requeridas a estos niños , de los cuales sólo la mitad experimenta una calidad de vida similar a la de niños con desarrollo normal. Por lo anterior, los niños con PC requieren de monitoreo de su pág. 40 Universidad Pontificia de Salamanca crecimiento y desarrollo que permita a los cuidadores, familiares y personal de salud identificar sus limitaciones y riesgos de acuerdo al tipo de PC con el fin de favorecer el diseño e implementación de intervenciones contextualizadas y ajustadas a las necesidades individuales de estos pacientes. (8) Recomendaciones en el manejo alimentario y nutricional La American Dietetic Association (ADA) establece que todas las personas con discapacidad deberían beneficiarse de una atención nutricional como parte de su cuidado y su cuidador debe ser el protagonista de los procesos educativos en alimentación y nutrición para este grupo. Antes de cualquier prescripción dietética es necesario identificar el tipo de parálisis del individuo, grado de afectación de las habilidades relacionadas con la alimentación y cuáles son las estrategias cotidianas implementadas por el cuidador para alimentar al niño con PC. La anamnesis alimentaria debe permitir la identificación de la ingesta de macro y micronutrientes, el número de comidas/día, el tiempo requerido para la alimentación, la calidad y variedad de la dieta y, en especial, las estrategias cotidianas generadas por el cuidador ante las dificultades en el momento de alimentación , algunas de ellas generadas por la incapacidad del niño para comunicarse y los problemas espástico, que producen altos niveles de estrés tanto en el niño como en el cuidador. Los objetivos de la alimentación de estos pacientes se deben centrar en satisfacer los requerimientos de kilocalorías y nutrientes, disminuir los riesgos asociados a la alimentación como la broncoaspiración y utilizar la vía más fisiológica. Siempre que sea posible la vía oral será la principal elección, en caso de no cubrir los requerimientos con las comidas principales, se deben utilizar alimentos de alta densidad calórica como helados, dulces, aceites, margarinas. La selección de alimentos debe hacerse de acuerdo con las condiciones económicas y los alimentos disponibles en el hogar. Ante las dificultades para alcanzar las metas nutricionales los complementos alimentarios pueden ser una opción. pág. 41 Universidad Pontificia de Salamanca Ante los problemas de masticación y deglución las modificaciones en la consistencia desempeñan un papel importante; preferir alimentos semisólidos, antes de los líquidos para disminuir riesgos de broncoaspiración y mantener la función masticatoria, acorde con el desarrollo motor del niño. En caso de trastornos graves de deglución, debe ofrecerse alimentación espesa, modificada en viscosidad y reducida en el volumen del bolo. Medidas posturales como la inclinación hacia atrás del plano de la silla y la flexión ventral de la cabeza pueden disminuir la posibilidad de broncoaspiración. (9) Los nutricionistas dietistas y los cuidadores deben tener en cuenta la terapia deglutoria que comprende modificaciones dietéticas tanto en consistencia como en volumen de la alimentación; maniobras facilitadoras como deglutir con fuerza para contraer la musculatura faríngea y cervical, detener la respiración antes y durante la deglución para provocar el cierre glótico y toser seguidamente para limpiar la faringe, entre otras. En las maniobras posturales, se recomienda mantener el mentón hacia abajo para conducir la base de la lengua y posteriormente la epiglotis, la cabeza hacia atrás para ayudar por gravedad a mantener limpia la cavidad oral y técnicas facilitadoras que comprenden estimulación térmica/táctil como estímulo frío o táctil de los pilares anteriores de la faringe y estimulación gustativa, donde el bolo agrio facilita la respuesta deglutoria. De acuerdo con la terapia deglutoria las modificaciones dietéticas son sólo una parte de ésta, por lo tanto se requiere de atención interdisciplinaria en la cual los profesionales de fonoaudiología y/o fisioterapia asesoren al cuidador en técnicas para que el paciente conserve unas mínimas funciones cognitivas y motoras. Además de lo anterior, el nutricionista dietista debe valorar con el equipo interdisciplinario el compromiso físico y motor del niño con PC, antes de definir los objetivos y metas desde lo alimentario y nutricional y desarrollar propuestas ajustadas a las necesidades de cada niño y contextualizadas a las posibilidades de las familias y cuidadores. Algunas de las estrategias más utilizadas son aquellas que no precisan colaboración por parte del paciente, como cambios en las características de la dieta y el manejo adecuado de las maniobras posturales, porque en la práctica un gran pág. 42 Universidad Pontificia de Salamanca porcentaje de las personas con PC no preservan una función cognitiva que favorezca la comprensión de las maniobras facilitadoras. Se debe tener en cuenta que algunos pacientes no avanzan más allá del consumo de alimentos triturados. (9) Cuando no es posible la alimentación por vía oral, como parte de la atención integral brindada por un equipo interdisciplinario (médico pediatra, nutricionista dietista, médico especialista en medicina física y rehabilitación, neurólogo, fonoaudiólogo, fisioterapeuta, entre otros), se debe acudir a la alimentación por sonda o por gastrostomía, con indicaciones claras a los cuidadores, sobre el tipo de infusión y la forma de administración por bolos o continua. Es importante considerar otros aspectos para mejorar el momento de la alimentación del niño como un ambiente agradable, la adecuada temperatura de los alimentos, la compañía de los familiares o cuidadores, la variedad en la alimentación y, de manera especial, la acomodación del individuo para consumir los alimentos, lo cual requiere de adaptaciones tanto para sentarlo, como en los utensilios con que se brinda la alimentación, dichas adaptaciones pueden ser asesoradas por un profesional en terapia ocupacional. Alcanzar las metas de alimentación y nutrición de los niños con PC requiere por parte del nutricionista dietista y la familia y/o cuidador, el diseño de estrategias a corto, mediano y largo plazo, las cuales deben ser monitoreadas y adaptadas de manera permanente de acuerdo con el contexto alimentario y nutricional y con el desarrollo, estado de salud y nutrición del paciente (9). La disfagia es la alteración o dificultad en el proceso de la deglución. Es un síntoma que aparece con frecuencia en personas que han sufrido Daño Cerebral. Las personas que padecen disfagia, pueden tener alterada la eficacia de la deglución, y por lo tanto, la capacidad para alimentarse e hidratarse de manera óptima, pudiendo aparecer cuadros de desnutrición y deshidratación. En ocasiones pueden existir alteraciones en la seguridad de la deglución, con peligro de que se produzcan complicaciones respiratorias graves. pág. 43 Universidad Pontificia de Salamanca El abordaje de este síntoma requiere actuaciones que abarcan un correcto diagnóstico e intervención terapéutica, incluyendo recomendaciones nutricionales y tratamiento o reeducación de la deglución. Actualmente en el CEADAC podemos abordar ambos aspectos, y tras la valoración y estudio del paciente, indicar a los afectados y sus cuidadores pautas de actuación. Con el apoyo de una Nutricionista, elaboramos el catálogo de dietas del CEADAC, que incluye dos tipos de dietas adaptadas a pacientes con disfagia. Atendiendo a la demanda directa de los familiares, tanto de información sobre el síntoma, como sobre aspectos prácticos acerca de la alimentación, hemos elaborado esta Guía de Nutrición para Personas con Disfagia. En esta guía se reúnen conceptos clínicos sencillos sobre este síntoma y aspectos nutricionales básicos para estructurar una dieta, incluyendo recomendaciones prácticas sobre consistencias y texturas, pautas durante la alimentación, alimentos recomendados y a evitar, ajuste de calorías y nutrientes y variedad en la alimentación para que sea aceptada por el paciente. En definitiva intentamos dar a conocer algunas pautas de actuación, que deberán ser adaptadas de manera individual y especifica por el equipo de Rehabilitación; y aportar información práctica para elaborar una dieta ajustada en nutrientes, variada, apetecible, asequible, con productos de mercado, y en aquellos casos más graves, el uso correcto de alimentación adaptada con productos farmacéuticos. (9) Aspectos básicos sobre disfagia en daño cerebral. La deglución es el proceso de transporte por el que los alimentos y los líquidos pasan desde la boca hasta el estómago. Es un proceso fundamental, que requiere la integridad física y funcional de las estructuras anatómicas implicadas. A la vez es un acto complejo, porque supone la realización de una serie de secuencias motoras tanto voluntarias como involuntarias, que en última instancia están bajo el control del sistema nervioso central. pág. 44 Universidad Pontificia de Salamanca Comúnmente podemos decir que disfagia es la “dificultad para tragar”. Es un término que describe un síntoma, que puede estar ocasionado por alteraciones estructurales que dificultan el transporte del bolo, o bien por alteraciones funcionales que pueden afectar a la formación y manejo del bolo en la boca, a la secuencia del reflejo deglutorio y apertura del esfínter esofágico superior. (9) TIPOS DE DISFAGIA. ETIOLOGIA En sí misma la disfagia no es una enfermedad, sino un síntoma ocasionado por otras enfermedades. La disfagia orofaríngea aparece cuando las dificultades se originan entre la boca y el esfínter esofágico superior. Puede ser valorada y susceptible de tratamiento por el equipo de rehabilitación. Centrándonos en la disfagia orofaríngea, consideramos dos grandes grupos de causas: Aquellas enfermedades que ocasionan alteraciones en la anatomía de los órganos o disfagia estructural, y las que producen déficits neurológicos y/o neuromusculares, siendo este grupo el más numeroso (80%), y refiriéndonos a este tipo como disfagia neurógena. Es importante aclarar el origen para establecer el pronóstico y el plan de tratamiento. En el CEADAC tratamos sólo las alteraciones producidas por daño cerebral adquirido. Por tanto, el objeto de esta guía es proporcionar información sobre las alteraciones de la deglución originadas por una causa neurológica en adultos, de instauración brusca y curso no progresivo. l conocimiento del mecanismo normal de la deglución es básico para interpretar los signos y hallazgos clínicos, valorar la realización y los resultados de la exploración física y pruebas complementarias, y definir las dificultades de cada paciente. Asimismo permite establecer los objetivos e intervenciones terapéuticas más útiles. pág. 45 Universidad Pontificia de Salamanca La deglución normal consta de tres fases consecutivas y precisa integridad de las vías sensitivas, motoras, del córtex cerebral y del cerebelo. (9) FISIOLOGIA Y FASES DE LA DEGLUCION Fase oral: Se realiza bajo control voluntario. Consta a su vez de: a) Fase oral preparatoria - Cierre labial; masticación y preparación del bolo. - Se mezcla con la saliva y es empujado hacia atrás. - La base de la lengua contacta con el paladar blando y evita el paso prematuro del bolo. - Se puede respirar por la nariz. b) Fase oral de transporte - El bolo alcanza la parte más posterior de la cavidad oral - La lengua y el velo del paladar se separan y permiten el paso del bolo a la faringe. - Elementos implicados: Labios; glándulas salivares; receptores sensitivos mucosa oral musculatura orofacial y masticatoria; lengua; musculatura del paladar blando (músculos palatogloso y palatofaríngeo). c) Fase faríngea: Se produce el disparo del reflejo deglutorio y el transporte del bolo hacia el esfínter esofágico superior. Esta fase es involuntaria. Los acontecimientos se suceden rápidamente y la secuencia ocurre en menos de un segundo - Asciende el paladar blando y se cierra el paso de aire desde la nariz. Se produce una apnea. - Apertura sello palatogloso; ascenso laríngeo; descenso de la epiglotis; aproximación cuerdas vocales y cierre glótico. - El esfínter esofágico se mantiene abierto Elementos implicados: pág. 46 Universidad Pontificia de Salamanca Músculos del suelo de la boca; hueso hioides; cartílagos y músculos laríngeos, receptores sensitivos mucosa; constrictores faríngeos, músculo cricofaríngeo. COMPLICACIONES DE LA DISFAGIA OROFARINGEA La disfagia es un síntoma de alta prevalencia entre los pacientes con daño cerebral adquirido. En ocasiones puede pasar desapercibida o se minimiza su alcance debido a la magnitud complicaciones de secundarias otros déficits. empeora Sin el embargo, pronóstico la aparición de aumentando la morbimortalidad; interfiere en la recuperación funcional y supone un impacto negativo sobre la calidad de vida de estas personas. La detección del problema es el primer paso para un diagnóstico correcto. La instauración de medidas terapéuticas con carácter precoz, puede evitar la aparición de estas complicaciones. (9) SIGNOS Y SINTOMAS DE SOSPECHA La disfagia es un síntoma de alta prevalencia entre los pacientes con daño cerebral adquirido. En ocasiones puede pasar desapercibida o se minimiza su alcance debido a la magnitud de otros déficits. Sin embargo, la aparición de complicaciones secundarias empeora el pronóstico aumentando la morbimortalidad; interfiere en la recuperación funcional y supone un impacto negativo sobre la calidad de vida de estas personas. La detección del problema es el primer paso para un diagnóstico correcto. La instauración de medidas terapéuticas con carácter precoz, puede evitar la aparición de estas complicaciones. •Tos o atragantamiento al comer, o inmediatamente después, con todas o con alguna consistencia (líquidos). • Cambios en la voz (voz húmeda o mojada). Disfonía. • Babeo, dificultad para el control de la saliva. • Dificultad para la formación del bolo y el manejo de la comida en la boca. pág. 47 Universidad Pontificia de Salamanca • Deglución fraccionada. Tragar la comida en pequeñas cantidades, poco a poco. • Residuos en la boca post deglución. • Sensación de retención de alimento en la faringe y necesidad de hacer varias degluciones. • Carraspeo. • Emplear excesivo tiempo para comer. • Pérdida de peso progresiva. Signos de desnutrición y deshidratación. • Picos febriles de etiología no filiada. • Infecciones respiratorias de repetición. a detección precoz de los síntomas, la valoración individual de los pacientes, la realización de pruebas complementarias, el planteamiento de las intervenciones terapéuticas (incluyendo la instauración de medios alternativos a la deglución por vía oral) y la monitorización de resultados requieren la colaboración de varios profesionales. La implicación del paciente, y de sus cuidadores, es básica para obtener resultados satisfactorios. El abordaje multidisciplinar permite optimizar los recursos y conocimientos de los diferentes profesionales y trabajar de manera continua en la consecución de los objetivos del programa de rehabilitación, que en última instancia, son alcanzar un adecuado estado de nutrición e hidratación y evitar las complicaciones respiratorias. 2. Métodos diagnósticos y valoración. El objetivo de la valoración diagnóstica de la disfagia orofaríngea es evaluar las dos características que definen la deglución: a) La evaluación de la EFICACIA de la deglución: capacidad del paciente para ingerir los alimentos y el agua que necesita para estar bien nutrido e hidratado. pág. 48 Universidad Pontificia de Salamanca b) La evaluación de la SEGURIDAD de la deglución: capacidad del paciente para ingerir el agua y los alimentos sin que se produzcan complicaciones respiratorias. Aproximación a la disfagia Para evaluar estas dos características de la deglución, los profesionales disponemos de: a) Los métodos CLÍNICOS, la historia clínica específica y la exploración física de las estructuras y función de órganos implicados en la deglución y mediante el método volumen-viscosidad, que le realizará su médico rehabilitador en el TDAH. b) La exploración de la deglución mediante pruebas complementarias específicas, como la VIDEOFLUOROSCOPIA, la fibrolaringoscopia y la manometría faringoesofágica. (9) Actualmente son realizables sólo en algunos de los hospitales de referencia. 1. Otras vías de alimentación. La nutrición enteral (NE) se emplea en aquellos casos en los que, siendo el aparato digestivo funcionarte, la vía oral de alimentación no es posible o no proporciona un aporte nutricional adecuado. Consiste en el aporte de agua o nutrientes (utilizando preparados comerciales con una formula definida) por vía digestiva (directamente al estómago o intestino delgado). Se puede realizar a través de diferentes sistemas, ya sean sondas nasales o nasoentéricas (SNG, SNE) u ostomías (gastrostomía endoscópica percutánea o PEG). En el caso de la sonda nasogástrica (SNG) se coloca accediendo por fosa nasal quedando situado el extremo distal en estómago (en la SNE el extremo distal se localiza en intestino delgado). La gastrostomía (PEG) se implanta mediante radioscopia o cirugía. La SNG debe emplearse en pacientes con alteración en la deglución en la fase aguda de recuperación y que no puedan alcanzar sus necesidades nutricionales por vía oral (50% del total de nutrientes al día). Su uso se recomienda cuando se prevé que la necesidad pág. 49 Universidad Pontificia de Salamanca de aporte por esta vía no va a tener más de 4 a 6 semanas de duración y no hay reflujo gastroesofágico. La gastrostomía (PEG) se implanta cuando existe la necesidad de nutrición enteral prolongada (más allá de 4-6 semanas) y no hay contraindicaciones tales como patologías primarias gástricas, alteraciones del vaciamiento gastroduodenal, reflujo gastroesofágico importante, carcinoma gástrico, coagulopatías y ausencia de reflejo nauseoso entre otras. Métodos de administración La nutrición enteral (NE) se puede administrar de forma continua o mediante bolos. Es más fisiológico administrarla de forma intermitente pero dependerá en cualquier caso de que el vaciado gástrico y la función digestiva sean adecuadas (9). 8.3 Personas con discapacidad motora Las personas con discapacidad motora, presentan una alteración en la marcha y suelen requerir ayudas para su desplazamiento. En ocasiones, pueden presentar asociadas necesidades que afectan a su capacidad manipulativa, a circunstancias propias de su autocuidado o a su competencia comunicativa. A la hora de establecer una relación con personas con esta discapacidad en cualquier entorno, tenemos que considerar los siguientes aspectos: Al dirigirnos hacia ella, hacerlo siempre por delante, cara a cara. Poner las cosas a su alcance y adecuar la altura de textos o mensajes escritos. Ante una explicación o cuando hay que observar algo, es conveniente que se coloquen en primera fila para que el resto de personas no les dificulten la percepción visual o auditiva. A la hora de colaborar en sus desplazamientos con silla de ruedas, esperar a su petición de ayuda. Nuestra ayuda será oportuna sólo si la requiere. Si nos paramos en algún lugar, comprobaremos que la silla esté bien colocada. En espacios estrechos, debemos prestar atención a que las manos y pies no choquen contra puertas, paredes... pág. 50 Universidad Pontificia de Salamanca Si nos encontramos con un escalón: Para subirlo, pondremos la silla de frente al escalón de manera que primero subirán las ruedas delanteras y luego las traseras. Nos colocaremos detrás por seguridad. Para bajarlo, colocaremos la silla de espaldas al escalón de manera que bajan primero las traseras. Aquí también nos colocaremos detrás por precaución. Si nos encontramos con una rampa: Para subir, la silla estará de frente a la rampa. Una vez subida, nos cercioraremos de que la silla ha superado por completo la pendiente. Para bajarla, la silla irá de espaldas a la rampa de manera que se irá hacia atrás. Una vez abajo, comprobaremos que está bien colocada. En el caso de otras necesidades asociadas a la discapacidad motora, conviene tener en cuenta lo siguiente: Dependiendo de la lesión, algunas personas con discapacidad motora pueden encontrar dificultades en la manipulación de determinados objetos o prendas. En las situaciones en las que esté llevando a cabo un manejo manipulativo, respetaremos su iniciativa y el ritmo con el que ejecuta la acción, sin interferir en la misma. Algunas personas tienen alterada su capacidad verbal, por lo que les resulta más difícil hacerse entender. Debemos escucharles sin prisas, hasta el final, aunque intuyamos lo que quiere decir. Evitaremos completar sus frases o terminar nosotros su mensaje. Si no lo hemos entendido, hacérselo saber y escuchar nuevamente con calma y atención sin caer en interpretaciones. Respecto a los baños adaptados, tendremos perfectamente localizada la ubicación de los mismos para poder orientar a quien pueda preguntarnos por ellos. Si la pregunta se produce, describiremos claramente el itinerario a seguir para llegar hasta el que se encuentre más cercano (10). pág. 51 Universidad Pontificia de Salamanca 9. CAPITULO VICODIGO DE DISCAPACIDAD pág. 52 Universidad Pontificia de Salamanca Este código está diseñado por los integrantes del Foro de Justicia y Discapacidad. Está formado por 142 normas de las cuales 17 se recogen a texto completo y 125 de forma fraccionada. Se intenta que sea un instrumento eficaz para divulgar la normativa referente a la discapacidad. Se ha recopilado la normativa estatal para ordenar, sistematizar una pluralidad de normas, que aunque sean diversas responden a unos mismos principios, reconocibles en su literalidad y finalidad. Pero la sistematización no es un objetivo en sí mismo sino que tiene un carácter teleológico, una finalidad, que en este caso es plural. La concentración de una pluralidad de normas jurídicas, nacionales e internacionales, en una obra, facilitará la búsqueda a aquellas personas que, con alguna discapacidad o sin ella, quieran hacer una primera aproximación a una cuestión que les preocupe o en la que estén interesados. Esta búsqueda no siempre es sencilla ni siquiera para el jurista es ardua para el lego en Derecho, y por ello se hace mediante un texto fácilmente accesible, gratuito y en permanente actualización. Estas ventajas solo eran posibles de la mano del Boletín Oficial del Estado. Se desea que la obra satisfaga también las necesidades e inquietudes de los diversos operadores jurídicos que, ya sea ocasional o habitualmente, trabajan en el ámbito de la discapacidad, poniendo a su disposición una herramienta útil, rigurosa y fiable. Al promover su plena integración social, su autonomía personal, la eliminación de las barreras, no sólo las físicas, no estamos limitándonos a cumplir un inexcusable deber ético y jurídico, sino que estamos decidiendo qué tipo de sociedad queremos ser. (11) pág. 53 Universidad Pontificia de Salamanca 9.1 Convención sobre los derechos de las personas con discapacidad Este acuerdo sobre los derechos de las personas con discapacidad tiene por base el reconocimiento de la dignidad y el valor de los derechos iguales de todos los miembros de la familia humana. Recuerda la necesidad de garantizar que las personas con discapacidad ejerzan plenamente y sin discriminación ninguna. La discapacidad es un concepto que evoluciona y que resulta de la interacción entre las personas con deficiencias y las barreras debidas a la actitud y al entorno que evitan su participación plena y efectiva en la sociedad, en igualdad de condiciones con las demás y por ello en esta convención se quiere plasmar la igualdad de Oportunidades para las Personas con Discapacidad como factor en la promoción, la formulación y la evaluación de normas, planes, programas y medidas a nivel nacional, regional e internacional. La discriminación contra cualquier persona por razón de su discapacidad constituye una vulneración de la dignidad y el valor inherentes del ser humano. Las personas con discapacidad siguen encontrando barreras para participar en igualdad de condiciones con las demás en la vida social y se siguen vulnerando sus derechos humanos en todas las partes del mundo, por eso es importante la cooperación internacional para mejorar las condiciones de vida de las personas con discapacidad en todos los países, en particular en los países en desarrollo. El valor de las contribuciones que realizan y pueden realizar las personas con discapacidad al bienestar general y a la diversidad de sus comunidades, y que la promoción del pleno goce de los derechos humanos y las libertades fundamentales por las personas con discapacidad y de su plena participación tendrán como resultado un mayor sentido de pertenencia de estas personas y avances significativos en el desarrollo económico, social y humano de la sociedad y en la erradicación de la pobreza. Se recuerda también que, las personas con discapacidad deben tener la oportunidad de participar activamente en los procesos de adopción de decisiones sobre políticas y programas, la importancia de la accesibilidad al entorno físico, social, económico y cultural, a la salud y la educación y a la información y las comunicaciones, pág. 54 Universidad Pontificia de Salamanca para que puedan gozar plenamente de todos los derechos humanos y libertades fundamentales. Por último, estas personas tienen derecho a recibir protección de sus familias y del Estado, y sus familiares deben recibir la protección y la asistencia necesarias para que las personas con discapacidad gocen de sus derechos plenamente y en igualdad de condiciones. A continuación cito algunas de las características de los artículos de este código: (11) - Igualdad y no discriminación. - Mujeres con discapacidad. Convención. - Niños y niñas con discapacidad: asegurar que todos los niños y las niñas con discapacidad gocen plenamente de todos los derechos humanos y libertades fundamentales en igualdad de condiciones con los demás niños y niñas. - Toma de conciencia. - Accesibilidad: que las personas con discapacidad puedan vivir en forma independiente y participar plenamente en todos los aspectos de la vida. - Situaciones de riesgo y emergencias humanitarias: medidas necesarias para garantizar la seguridad y la protección de las personas con discapacidad en situaciones de riesgo, incluidas situaciones de conflicto armado, emergencias humanitarias y desastres naturales. - Libertad y seguridad de la persona. - Protección contra la explotación, la violencia y el abuso. - Protección de la integridad personal. - Derecho a vivir de forma independiente y a ser incluido en la comunidad. - Movilidad personal. - Libertad de expresión y de opinión y acceso a la información. - Respeto de la privacidad. - Respeto del hogar y de la familia. pág. 55 Universidad Pontificia de Salamanca - Salud: las personas con discapacidad tienen derecho a gozar del más alto nivel posible de salud sin discriminación por motivos de discapacidad. - Habilitación y rehabilitación: que las personas con discapacidad puedan lograr y mantener la máxima independencia, capacidad física, mental, social y vocacional, y la inclusión y participación plena en todos los aspectos de la vida. - Nivel de vida adecuado y protección social. - Participación en la vida cultural, las actividades recreativas, el esparcimiento y el deporte. 9.2 Sistema de prestaciones sociales y económicas Sistema especial de prestaciones sociales y económicas para las personas con discapacidad. 1. La acción protectora del sistema especial de prestaciones sociales y económicas para las personas con discapacidad que por no desarrollar una actividad laboral, no están incluidos en el campo de aplicación del Sistema de la Seguridad Social, comprenderá: a) Asistencia sanitaria y prestación farmacéutica. b) Subsidio de movilidad y compensación por gastos de transporte. c) Recuperación profesional. d) Rehabilitación y habilitación profesionales. 2. La asistencia sanitaria y la prestación farmacéutica tendrán la extensión, duración y condiciones que se prevean reglamentariamente. 3. Las personas beneficiarias de los subsidios de garantía de ingresos mínimos y por ayuda de tercera persona, continuarán con el derecho a la percepción de los mismos de acuerdo con lo establecido en la disposición transitoria única. Los artículos referentes a este apartado mencionan: pág. 56 Universidad Pontificia de Salamanca - Prestación farmacéutica del sistema especial de prestaciones sociales y económicas para las personas con discapacidad. - Atención integral: los procesos o cualquier otra medida de intervención dirigidos a que las personas con discapacidad adquieran su máximo nivel de desarrollo y autonomía personal, y a lograr y mantener su máxima independencia, capacidad física, mental y social, y su inclusión y participación plena en todos los aspectos de la vida, así como la obtención de un empleo adecuado. - Habilitación o rehabilitación médico-funcional. - Atención, tratamiento y orientación psicológica. - Prestación de servicios: los poderes públicos garantizarán la prevención, los cuidados médicos y psicológicos, los apoyos adecuados, la educación, la orientación, la inclusión social y laboral, el acceso a la cultura y al ocio, la garantía de unos derechos económicos, sociales y de protección jurídica mínimos y la Seguridad Social. - Financiación: la financiación de las distintas prestaciones, subsidios, atenciones y servicios contenidos en esta ley se efectuará con cargo a los Presupuestos Generales del Estado, y a los de las comunidades autónomas y entidades locales, de acuerdo con las competencias que les correspondan respectivamente. En dichos presupuestos deberán consignarse las dotaciones correspondientes conforme a la legislación vigente. - Toma de conciencia social: los poderes públicos desarrollarán y promoverán actividades de información, campañas de toma de conciencia, acciones formativas y cuantas otras sean necesarias para la promoción de la igualdad de oportunidades y la no discriminación, en colaboración con las organizaciones representativas de las personas con discapacidad y sus familias. (11) pág. 57 Universidad Pontificia de Salamanca 10. CONCLUSIONES pág. 58 Universidad Pontificia de Salamanca Tras este recorrido por la parálisis cerebral, los efectos y variables emocionales que las familias experimentan y el papel que debe desempeñar la enfermera en la intervención con estas personas, me gustaría recalcar las principales ideas que he querido transmitir con el presente trabajo. Hoy en día, la parálisis cerebral sigue siendo una gran desconocida a pesar de ser la causa más frecuente de discapacidad física en niños en los países desarrollados. Gran parte de la población posee percepciones erróneas acerca de este trastorno, al igual que las familias que se enfrentan por primera vez con ella. Son muchas y muy diversas las problemáticas que sobrevienen a estas familias y está muy vivo el componente emocional en esta nueva situación que se va a extender a lo largo de su ciclo vital. Estas emociones tan intensas pueden dificultar la atención a las necesidades de las personas con parálisis cerebral. Por tanto, la labor de los profesionales de enfermería ha de ser la de dar respuesta en la mayor medida de lo posible a esos problemas, necesidades y carencias que genera la llegada al mundo de un nuevo hijo con parálisis cerebral y proporcionar la educación sanitaria necesaria para sus cuidados adecuados. Su intervención será global y continuada en el tiempo y sus principales labores se centrarán en informar, orientar y formar a las familias en la atención, cuidado y desarrollo de la persona con parálisis cerebral, ofrecerles apoyo emocional y contribuir al establecimiento de redes de apoyo tanto para las personas afectadas como para sus familias. Por todo ello, el profesional de enfermería ha de ser un profesional formado en cuidados de pacientes dependientes, habilidades de comunicación tales como la empatía o la escucha activa, que le permitirán ir creando un clima de confianza con las familias en el que estas se sientan seguras, escuchadas y comprendidas desde los primeros momentos Trabajará con ellas desde una perspectiva de atención positiva incondicional para motivarlas e intentar promover su participación e implicación en todo el proceso de pág. 59 Universidad Pontificia de Salamanca intervención y será capaz de trabajar en grupo y coordinarse con otros profesionales para ofrecer a las familias una intervención lo más completa posible. Para finalizar, me gustaría concluir este trabajo dejando constancia de las limitaciones a las que me he visto sometida en muchas ocasiones a lo largo de su elaboración debido a la escasa documentación publicada sobre este tema, en especial, desde el punto de vista de la enfermería. Por tanto, quisiera resaltar lo importante que sería continuar con la investigación acerca de la parálisis cerebral y sobre la intervención que se hace desde la enfermería con estas familias, ya que es bastante escasa la información que se puede encontrar escrita, tanto en bibliotecas como en la web. Desde mi punto de vista, sería muy interesante continuar en esta línea haciendo accesible esa información a toda la población que, como yo, sienta curiosidad y quiera saber más acerca de esta gran desconocida. pág. 60 Universidad Pontificia de Salamanca 11. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS pág. 61 Universidad Pontificia de Salamanca 1- Gomez Lopez S, Hugo Jaimes V, Palencia Gutierrez MP, Hernández M, Guerrero A. Parálisis Cerebral Infantil. 2013; vol 76 (1): 30-9 2- Robaina Castellanos GR, Riesgo Rodriguez S, Robaina Castellanos MS. Definición y clasificación de la parálisis cerebral: ¿un problema ya resuelto?. Rev Neurol. 2007; 45 (2): 110-117 3- ASPACE. [Internet]. Madrid 2012. [consulta el 18 abril 2016]. Parálisis cerebral. Disponible en: http://www.aspace.org/paralisis-cerebral/efectos 4- Madrigal Muñoz A. Familias ante la parálisis cerebral. Intervención Psicosocial. 2007; vol 16 (1):55-68 5- Robaina Castellanos GR. Factores antenatales de riesgo de parálisis cerebral. Revista Cubana de Obstetricia y Ginecología. 2010; 36 (2): 173187 6- Muriel V, Ensenyat A, García Molina A, Aparicio López C, Roig Rovira T. Déficits cognitivos y abordajes terapéuticos en parálisis cerebral infantil. Acción psicológica. 2014; vol 11 (1): 107- 120. 7- Lorente Hurtado I. La parálisis cerebral. Actualización del concepto, diagnóstico y tratamiento. Pediatr Integral. 2007; XI (8): 687-698. 8- García Zapata LF, Restrepo Mesa SL. La alimentación del niño con parálisis cerebral un reto para el nutricionista dietista. Perspectivas desde una revisión. Perspect Nutr Humana. 2010; 12: 77-85. 9- González Alted C, Casado Romo MP, Gómez Blanco A, Pajares García S, Dávila Acedo RM, Barroso Pérez L, et al. Guía de nutrición para personas con disfagia. 2015; Nº 600077. Disponible en: http:// publicaciones.boe.es/ 10- Guion manual buenas prácticas. Buenas prácticas en la interacción con las personas con discapacidad. 2013. Disponible en: www. cermin. Org 11- Consejo General del Poder Judicial. Código de discapacidad. Madrid: Agencia Estatal Boletín Oficial del Estado2015. Disponible en: www. boe.es pág. 62 Universidad Pontificia de Salamanca pág. 63 Universidad Pontificia de Salamanca pág. 64 Universidad Pontificia de Salamanca
