Insuficiencia cardiaca en el adolescente niño y adolescente

Rev. Méd. Hosp. Nal. Niños Costa Rica 1y2 (23): 37-66, 1988
Insuficiencia cardiaca en el adolescente niño y adolescente
Dr. Abdón Castro
* y Dra. Hilda Sancho **
Introducción
Mucho se ha escrito sobre la insuficiencia cardiaca en los últimos años. Este
gran avance se ha dado sobre todo en los años 80. Al comprenderse mejor los mecanismos que se ponen en juego en la insuficiencia cardiaca, sobre todo a nivel periférico, el aborde ha sido más racional. El estudio del sistema renina-angiotensina, el
aislamiento del péptido auricular, el papel de la vasopresina y de las aminas simpaticométicas, han permitido que la insuficiencia cardiaca se maneje mejor y le permita al paciente tener una mejor calidad de vida, aunque la caUsa principal, desafortunadamente, no se altere.
La introducción en el arsenal terapéutico de los vasodilatadores y de los inhibidores de la enzima convertidora ha marcado una diferencia importante con la era
digitálica. El estudio de la Administración de Veteranos de los Estados Unidos.
(12), vino a poner de manifiesto que el uso de vasodilatadores, en especial nitratos
con hidralazina, producía una dismunución de la mortalidad y estableció el uso de
estos dos medicamentos en la insuficiencia cardiaca. El estudio CONSENSUS, por
otro lado, vino a poner de manifiesto que el uso de inhibidores de la enzima convertidora prolonga la vida en los pacientes con insuficien;::ia cardiaca crónica. (60).
Así, los puntos angulares en que descansa hoy día el tratamiento de la insuficiencia
cardiaca, i los constituyen la digoxina, los vasodilatadores y los inhibidores de la enzima convertidora. Muchas otras drogas se han probado pero ninguna ha demostrado
diferencias estadísticas significativas en relación a los placebos o a estudios clínicos
bien controlados.
Podemos hoy día estimular la fuerza de contractibilidad del corazón con medicamentos más potentes que la digoxina e interferir a los mecanismos neurohormonales en diferentes sitios. Todo esto ha llevado una esperanza a todos estos pacientes, pero surge la 'pregunta de si será suficiente.
Etiología
Como sucede en pediatría, las causas de un síndrome varían ,con la edad. La insuficiencia cardiaca no escapa a esto. Así, en el recién nacido las causas serán diferentes de las del lactante y del niño pre· y escolar (3). Cuados 1,2,3,4,5,6.
En el período neonatal, las causas de insuficiencia cardiaca varían ya sea que el
niño nació afectado o la desarrolla inmediatamente al nacer (3), Cuadro l. En nuestro medio la asftxia neo natal es la causa más frecuente en las primeras horas de nacido. (41·56). El diagnóstico se puede sospechar con una buena historia obstétrica.
*
**
Servicio Cardiología.
José, Costa Rica.
Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera. CCSS. San
Departamento Fisiología. Facultad de Medicina. Universidad de Costa Rica.
37
38 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NINOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
Cuadro 1
Causas de insuficiencia cardiaca presentes en el
nacimiento o inmediatamente después
1.
Disfunción del músculo cardiaco:
a. Asfixia.
b. Sepsis.
c. Hipoglicemia.
d. Hipocalcemia.
e. Miocarditis.
f. Isquemia miocárdica transitoria.
2.
Anormalidades cardiacas:
a. Insuficiencia tricuspídea.
b. Insuficiencia pulmonar.
c. Fístula arteriovenosa sistémica.
3.
Anormalidades de la frecuencia cardiaca:
a. Taquicardia paroxística supraventricular.
b. Bloqueo A-Y completo.
4.
Alteraciones hematológicas:
a. Anemia.
b. Síndrome hiperviscocidad.
El apgar habitualmente es bajo. Este tipo de pacientes generalmente axiben depresiones neurológicas y en ocasiones llegan a tener convulsiones (8). La frecuencia
cardiaca en los neonatos con severa asfixia típicamente es baja (90 - 110). Estos
lactantes responden frecuentemente con un tratamiento conservador a base de restricción de líquido y muy rara vez requieren soporte hemodinámico transitorio. Su
cuadro clínico está dominado por el cuadro neurológico y los problemas cardiacos
son secundarios.
Una segunda causa de bajo gasto es la sepsis neonatal especialmente por el grupo de los estreptococos beta hemolíticos y organismos Gram negativos (53,56). La
historia de ruptura prolongada de membranas o fiebre materna puede ayudar al
diagnóstico. Este tipo de neonatos habitualmente tiene mala perfusión periférica
y desarrollan hipotensión. Aunque tienen disfunción miocárdica, hay grandes problemas a nivel capilar, creándose una fuga de líquido hacia el espacio extravascular,
entonces el tratamiento se enfoca más a dar líquido e inotrópicos.
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
39
Los niños con hipoglicemia neo natal muestran cardiomegalia, signos de insuficiencia cardiaca por disfunción miocárdica (40). Habrá temblor fino o aún convulsiones, historia de diabetes materna. El diagnóstico se confirma con los niveles de
glucosa en sangre. La hipocalcemia dará alteraciones en el ECG con un QT largo con
el segmento ST alargado. Hay temblor pero raramente una tetania. Los niveles de
calcio bajo confirmarán el diagnóstico. En 1972 (56) se descubrió el síndrome de
isquemia transitoria miocárdica en el cual el electrocardiograma muestra cambios de
Cuadro 2
Causas de insuficiencia cardiaca no presentes al nacer pero
que se presentan cuando el neonato aun está internado
1.
Anormalidades estructurales:
a. Persistencia del conducto arterioso.
b. Síndrome hipoplasia lado izquierdo.
c. Estenosis aórtica severa.
d. Retorno venoso anómalo total de venas pulmonares.
e. Estenosis pulmonar.
2.
Disfunción miocárdica y trastorno del ritmo:
a. Sepsis.
b. Hipoglicemia.
c. Hipocalcemia.
d. Miocarditis.
e. Isquemia miocárdica transitoria.
f. Taquicardia paroxística supraventricular.
g. Bloqueo A-V completo.
3.
Trastornos pulmonares:
a. Obstrucción de vías aéreas superiores.
b. Displasia broncopulmonar.
c. Hiperventilación por trastornos del S.N .C.
d. Síndrome de persistencia del patrón fetal.
4.
Trastornos renales:
a. Insuficiencia renal.
b. Hipertensión arterial sistémica.
5.
Trastornos endocrinos:
a. Hipertiroidismo neonatal.
b. Insuficiencia suprarrenal.
40 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE Nli\IOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
Cuadro 3
Insuficiencia cardiaca en el lactante que se inicia
entre la primera y sexta semana
l.
Anomalías estructurales:
a. Coartación de aorta.
b. Cortocircuito a nivel ventricular.
(Comunicación interventricular-ventrículo único, canal
atrioven tricular).
c. Cortocircuito a nivel aórtico.
(Persistencia del conducto arterioso, tronco común, ventana
aorto pulmonar).
d. Cortocircuito a nivel atrial.
(Comunicación interauricular-retorno venoso anómalo total
de venas pulmonares).
2.
Anormalidades del músculo cardiaco:
a. Fibroelastosis subendocárdica.
b. Enfermedad de Pompeo
c. Origen de la coronaria izquierda del tronco pubnonar.
d. Miocarditis.
e. Calcinosis coronaria.
3.
Trastornos renales:
a. Insuficiencia renal.
b. Hipertensión arterial sistémica.
4.
Trastornos endocrinos:
a. Hipotiroidismo.
b. Insuficiencia suprarrenal.
isquemia miocárdica. Las causas son múltiples. La determinación de la CPK -MB
puede ser útil en el diagnóstico. El tratamiento es de soporte únicamente.
Los defectos estructurales son causa de insuficiencia cardiaca. La insuficiencia
tricuspídea se puede desarrollar en asociación con la asfixia neonata! y pueden tener
elevación de la CPK~MB en forma similar a lo que ocurre en la isquemia miocárdica transitoria (49). Estos niños generabnente tienen signos de hipertensión arterial
pulmonar y en la autopsia se hallan signos de lesión del músculo papilar o aun infarto. Se ha sugerido que la constricción del ductus in útero podría ser una causa de
hipertensión arterial pulmonar, sobrecargo del ventrículo derecho y el desarrollo de
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
41
insuficiencia tricuspídea con o sin daño valvular. El cierre prenatal del ductus podría deberse a la ingesta de antiprostaglandínicos. como la indometacina o los salicilatos (52). Afortunadamente estos pacientes evolucionan bien con terapia médica
solamente.
Otras patologías más raras lo constituyen la insuficiencia pulmonar y las fístulas arteriovenosas. Estas son más frecuentes a nivel cerebral o hepático.
Los trastornos del ritmo, en especial la taquicardia paroxística supraventricular
es una importante causa de insuficiencia cardiaca tanto in útero como al nacer (50).
Cuando la taquicardia se descubre in útero y si es severa, se aprecia en algunos casos
hidrops. Estos niños necesitan ser sacados rápidamente si la taquicardia es persistente o hay edema fetal. Se ha reportado la administración de digoxina a la madre
para terminar con la taquicardia (33). El bloqueo AV completo congénito es otra
causa de insuficiencia cardiaca sobre todo si la frecuencia cardiaca está por debajo
de 40 latidos por minuto o si hay defectos estructurales asociados (44). La mayoría de los lactantes toleran frecuencias de 50-60 X y no necesitan marcapaso en el
periodo neonatal.
Cuadro 4
Insuficiencia cardiaca en defectos cardiacos
congénitos-preoperatorio
1.
Insuficiencia cardiaca derecha:
a. Síndrome de Eisenmenger.
b. Estenosis pulmonar (raro).
c. Anomalía de Ebstein con gran insuficiencia tricuspídea.
2.
Insuficiencia izquierda y combinada:
a. Coincidente con el inicio de regurgitación aórtica:
l. e.LV. con prolapso aórtico.
2. Endocarditis infecciosa con daño valvular.
b.
3.
Ca incident e con el inicio de insuficiencia valvular AV
izquierda:
l. Insuficiencia tricuspídea en la transposición corregida de grandes arterias.
2. Insuficiencia mitral en enfermedades cianóticas crónicas (atresia tricuspídea).
Insuficiencia de una válvula AV común en el ventrículo único:
a. Coincidente con el inicio de una arritmia.
42
RE VISTA MEDICA HOSPITAL NACION AL DE NI!\iOS "D R. CARLOS SAENZ HE RRE RA"
Cuadro 5
Insuficiencia cardiaca en defectos congénitos,postoperatorio
l.
Insuficiencia cardiaca derecha:
a.
b.
c.
d.
2.
Tetralogía de Fallot, ventriculotomía, insuficiencia pulmonar,
estenosis pulmonar.
Conducto de ventrículo derecho a arteria puhnonar obstruído.
Post procedimiento de Fontan.
Ob strucción de prótesis mitral.
Insuficiencia cardiaca izquierda:
a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.
h.
1.
Cortocircuito grande sistémico puhnonar.
Tetralogía de Fallot: C.LV. reabierta.
Atresia pulmonar con C.LV. abierta o gran circulación colateral.
Insuficiencia del ventrículo sistémico en TGA o TCGA.
Insuficiencia aórtica post valvulotomía aórtica cierre de CIV o
tronco arterioso común.
Insuficiencia mitral después de reparar un canal AV.
Mal función de una prótesis (mitral o aórtica).
Lesión de una arteria coronaria.
Disfunción del ventrículo izquierdo: isquemia miocárdica durante el arresto operatorio.
Dentro de los trastornos hematológicos es importante recordar el síndrome de
hiperviscosidad que produce unas resistencias elevadas (28). Habitualmente el
hematocrito está por encima de 45ml%.
Generalmente""nay taquipnea cianosis leve y elevación leve de la Pa C02. Es difícil distinguirlo de las enfermedades pulmonares sin realizar un cateterismo cardiaco. La ecocardiografía bidimensional confirma el diagnóstico.
Entre las anormalidades pulmonares, merece especial mención la hipertensión
pulmonar persistente o persistencia de la circulación fetal. Las causas son diversas
y al final llevan a elevación de la presión pulmonar y cortocircuito masivo de derecha a izquierda por el ductus arterioso o por el foramen ovale (57). Se puede encontrar o no disfunción miocárdica. A menudo se tiene una historia de hipoxia
nconatal o ruptura prolongada de membranas. El diagnóstico se sospecha por un
soplo sistólico insignificante y un segundo ruido aumentado. El ecocardiograma revelará una anatomía cardiaca normal con los intervalos sistólicos del lado derecho
aumentados (55).
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
43
La aparición de insuficiencia cardiaca en un niño o adolescente es un evento
raro; sin embargo, puede ocurrir ya sea por problemas de defectos cardiacos congénitos (pre y posoperatorio) o por enfermedades adquiridas. Cuadros 4,5 y 6.
Cuadro 6
Insuficiencia cardiaca en niños y adolescentes
con enfermedad cardiaca adquirida
1.
Cardiomiopatía:
a. Idiopática.
b. Fibroelastosis subendocárdica.
c. Miocarditis.
d. Restrictiva o hipertrófica.
e. Familiar.
f. Coronaria izquierda anómala.
2.
Enfermedad reumática:
a. Insuficiencia mitral.
b. Insuficiencia aórtica
3.
Endocarditis infecciosa:
a. Insuficiencia mitral,aártica o cortocircuito.
b. Defecto cardiaco pre-existente.
4.
Enfermedades sistémicas:
a. Sepsis.
b. Enfermedad del colágeno (vascular).
c. Enfermedad de Kawasaki.
d. Trastorno tiroides.
e. Enfermedad renal.
f. Hipertensión
g. Enfermedad neuromuscular.
h. Fibrosis quística
5.
Síndromes:
a. Marfan
b. Hurler
c. Noonan
6.
Hipertensión arterial pulmonar primaria.
44 REVISTAMEDlCA HOSPITAL NACIONAL DE NI]\¡OS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
Clínica
El cuerpo prod uce una serie de respuestas en presencia de una insuficiencia
cardiaca. Son lunitadas. La más común y menos comprendida es la hipertrofia. La
segunda es la redistribución de liquidas en la circulación junto con vasoconstricción
y un aumento en el volumen circulatorio debido a la retención de sodio. Esto llevará a un aumento en la presión de llenado en el ventrículo afectado. Como resultado
el gasto cardiaco se mantiene por el mecanismo de Starling. La tercera respuesta a la
insuficiencia cardiaca es la activación del sistema neuroendocrino, en especial el Sin1pático y la renina-angiotensina. La cuarta respuesta a la insuficiencia cardiaca está
en las arteriolas, en especial las renales y las de los músculos esqueléticos. Las paredes de las arteriolas se hinchan por el edema, la respuesta a la adenosina (un potente
vasodilatador que normalmente causa vasodilatación en el ejercicio) está disminuida
(Cuadro 7).
Cuadro 7
Mecanismos compensatorios en la insuficiencia cardiaca
•
•
•
•
Hipertrofia.
Mecanismos de Starling.
Respuesta neuro-endocrina (corazón-circulación periférica).
Factores locales que ~flúencian el flujo sanguíneo (hipoxemia, liberación de
adenosina, turgor de la pared del vaso).
Con el fm de tratar de uniformar la clase de actividad que lleva el paciente con
insuficiencia cardiaca y tener una idea de su severidad, la Asociación de Cardiología
de Nueva York (NYHA) ideó una clasificacióm(Cuadro 8).
Cuadro 8
Clasificación de la NYHA de la IC
Clase 1:
Sin limitación para la actividad física.
Oase 2:
Ligera limitación a la actividad física.
Clase 3:
Marcada limitación a la actividad física (esfuerzo leve y moderado).
Clase 4:
Incapacidad de llevar a cabo cualquier actividad física sin cansarse.
45
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
Diagnóstico
El diagnóstico de insuficiencia cardiaca se dificulta en el recién nacido y en el
lactante menor. En el niño grande, se parece más al síndrome del adulto y por eso
no ofrece mucha dificultad al médico general o al pediatra porque se insiste en este
síndrome clásico desde la época de estudiante.
El lactante no tiene la postura bípeda del adulto y sus únicos ejercicios lo constituyen la alimentación (mamar) y respirar. Entonces toda la sistomatología estará
en esta esfera predominantemente y habrá entonces dificultades para alimentarse.
Cuadro 9
Manifestación de la insuficiencia cardiaca
Presión llenado de la aurícula derecha
•
•
•
•
Hepatomegalia
Edema palpebral
Edema sacro
Edema podálico
Presión en la aurícula izquierda
•
•
•
•
Disnea
Roncus y silbilancias
Edema pulmonar
Taquipnea
t
i
Gasto cardiaco
¡
• Taquicardia
• Cansancio
• Frialdad extremidades
• Sudoración fría
• Diuresis
Además:
1
• Cardiomegalia
El niño rechaza el biberón o no quiere mamar y cuando lo hace, interrumpe su
labor para respirar. El resultado será una mala ganancia de peso, que se refleja muy
bien en la curva ponderal. No sólo la ingesta disminuida contribuye al enflaquecimiento del niño, sino también la malabsorción que condiciona el edema de la pared
intestinal. También hay un estado hipermetabólico que hace que gaste más calorías.
La taquipnea es constante. Debe oxigenar bien los tejidos y lo logra aumentando su frecuencia respiratoria. Debe sumarse a esto que los pulmones están congestionados, con lo cual es más difícil distenderlos. Esto lo lleva a gastar más calorías
para respirar. Debe usar sus músculos accesorios. En casos extremos llega al can-
46 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NU;¡OS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
sancio y es necesaria la intubación endotraqueal. Existe el peligro de broncoaspiración. Al tratar de tomar alimentos y ante la urgencia de respirar, es frecuente la
broncoaspiración. Por esta razón es importante suspender la via oral y administrar
líquidos por via endovenosa. Se produce cianosis por dos motivos fundamentales:
uno pulmonar, que dificulta el intercambio gaseoso y el otro periférico. Hay una
mayor extracción de O2 a nivel periférico por el bajo gasto.
Hay hepatomegalia, que es la manifestación de la congestión venosa sistémica.
En ocasiones se producen vómitos relacionados con la hepatomegalia sobre todo.
No hay edema de miembros inferiores; más bien se observa edema facial, sobre todo de los párpados. El Cuadro 9 resume los síntomas y signos con su factor causante.
Fisiopatología
Contracción cardiaca normal
Entre sus características más llamativas, el corazón tiene, la de ajustarse casi inmediatamente a las demandas que le plantea la circulación: esto lo hace mediante
la variación en la fuerza de contracción.
A diferencia del músculo esquelético, en el cual la contracción puede ser alterada por la variación en el número de unidades contráctiles activadas por el sistema
nervioso central, así como por la suma de los estímulos liberados por las neuronas,
el miocardio, funcionalmente se comporta como un sincicio, da respuestas tipo todo o nada, ante un estímulo dado responde con todas sus fibras o no. Además, el
miocardio es totalmente refractario durante la mayor parte de la duración del potencial de acción, la respuesta contráctil está más allá de la mitad de su curso, antes
que una segunda respuesta puede ser iniciada (26).
Los ajustes que resultan durante la contracción cardiaca, se originan de cambios
inducidos química y físicamente en las interacciones entre las proteinas contráctiles.
Las proteinas contráctiles cardiacas ocupan una posición central entre el fenó·
meno de traducción de energía química a energía mecánica que da por resultado el
acortamiento de la fibra y el desarrollo de tensión (43).
El grado de acortamiento cardiaco y el desarrollo de tensión, son alterados por
camb ios en la longitud de reposo (ley de Frank-Starling) y por modulación de la contractibilidad miocárdica (43).
Los cambios dependientes de las variaciones en la longitud inicial de la fibra,
parecen ser reflejo de las alteraciones físicas en la posición de la proteina contráctil
dentro dell11iocardiocito al inicio de la sístole, mientras las variaciones de contractibilidad miocárdica resultan de cambios en el microamb'Íente de estas proteinas durante la sístole y de sus expresiones genéticas.
47
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
Mecanismos de contracción
La unidad funcional del miocardiocito es el sarcómero, formado por una banda
A, una banda 1 y limitado por las líneas Z. Estas bandas están formadas por el traslapo de los filamentos gruesos y delgados de las proteinas contráctiles (26), Figura 1.
El filamento grueso está constituido por un hexámero heterólogo de la molécula de miosina y se localiza en la banda A. La miosina formada por dos cadenas pesadas y cuatro livianas, a su vez está compuesta de dos subunidades: la meromiosina
pesada, que posee actividad enzimática, actúa como una ATPasa y es el sitio de unión con la actina, y la meromiosina liviana, que no tiene las características de la anterior sino que forma el "tallo" o cola del filamento de miosina (43). El filamento
delgado, localizado en la banda 1, tiene tres proteínas: la actina, la troponina y la
tropomiosina.
La actina-G es la más abundante, existe en dos estados: la G-actina o globular
y la actina F o filamentosa, ninguna tiene actividad enzimática.
La tropomiosina realiza la modulación de la interacci6n entre la miosina y la
actina.
La troponina sensibiliza la interacción entre la actina y la miosina a la acción
fisiológica del calcio durante el acople excitación-eontracción: está formada por
tres subunidades:
5ARCOMERO
Filamento grueso
LINEA Z
L
BANDA 1
Fíg.l_ESQUEMA DE UN SARCOMERO
.J
LINEA Z
48 REVISTA MEDICA HOSPITAL :\'ACIO:\'AL DE NINOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
B·
C-
La subunidad I: que mhibe la acción recíproca entre la actma y la miosina.
La subunidad C: que tiene los sitios de enlace para el ión calcio, el cual inicia la
contracción muscular (Figura 2).
El proceso mediante el cual se realiza el acortamiento de los alementos contráctiles implica el deslizamiento de los filamentos delgados sobre los filamentos
gruesos, aproximándose los primeros entre sí sin variación en la longitud de los gruesos; este proceso hace que las líneas Z tiendan a j untarse y así el sarcómero se acorta
hasta un límite dado por la longitud de la banda A. El deslizamiento de los filamentos ocurre por la ruptura de la regeneración de enlaces cruzados de la cabeza de la
miosina con sitios específicos de la actina. La cabeza de la miosina se enlaza a la de
la actina en un ángulo de 90 grados, produciendo movimiento de la miosina sobre la
actina por pivoteo, luego se desconectan y reconectan en el siguiente sitio activo, re·
pitiéndose el proceso de manera seriada; cada ciclo de pivoteo.- desprendimiento acorta el músculo en un 1% (26).
En el músculo en reposo, la troponina está fuertemente unida a la tropomiosina por la subunidad T, Y la tropomiosina cubre los sitios específicos de la actina, el
complejo actina - tropomiosina constituye entonces una "proteina relajante" que
inhibe la acción recíproca entre la actina y la miosina (26).
La excitación eléctrica altera la permeabilidad de la membrana para el ión calcio, permitiendo que entre calcio desde el líquido ,intersticiaJ;especialmente los túbulos T, y liberando calcio desde sus sitios de almacén en el retículo sarcoplásmico celular. La unión de calcio con la troponina C produce un cambio conformacional en la tropomiosina que permite que se mueva lateralmente descubriendo los sitios de enlace de la miosina en la actina - F, desencadenando la hidrólisis de A'!'P,
por los sitios activos presente en las cabezas de miosina (puente cruzado) dando la
energía para la contracción. Por una molécula de troponina que se une al calcio se
descubren 7 sitios de enlace con la miosina. La relajación ocurre porque el retículo sarcoplásmico empieza a reacumular el ión calcio mediante transporte activo y
desde aquí se difunde a los sacos laterales donde se acumula hasta la descarga siguiente, el disminuir la concentración de calcio en la zona del traslapo de los filamentas, la acción recíproca actina-miosina cesa y el músculo se relaja.
Tanto la contracción como la relajación requiere de gasto de energía, pero la
energía se utiliza en forma diferente en la fase sistólica y diastólica del ciclo cardiaco (22).
Durante la sístole la energía requerida para que las proteinas contráctiles mte·
ractúen es derivada del ATP hidrolizado por la miosina ATPasa activada al unirse a
la actina.
Durante la diástole la energía se utiliza para bombear activamente el calcio desde el citosol hacia el retículo sarcoplásmico y el espacio extracelular (37).
En resumen se puede indicar que el proceso de acople excitación-contracción
en el miocardio es llevado a través de los siguientes pasos:
49
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
MIOSINA
PUENTE CRUZADO
ACTINA
FIG.-2 PROCESO DE CONTRACC\ON
l.
El fenómeno eléctrico inicial o potencial de acción, se propaga por la membrana celular externa y es llevado al interior de la célula miocárdica a través de los
túbulos localizados próximamente a las líneas Z.
2.
La despolarización produce la liberación de calcio desde las cisternas terminales, así como la entrada a través del sarcolema lo cual aumenta la concentración
de calcio en el espacio miofibrilar desde magnitud nanomolar hasta concentraciones micromolares, a sea de 10-9 M a 10-6 M.
3.
Los iones de calcio se unen a la tropanina e, lo que provoca una interacción
con la tropomiosina seguida de un desplazamiento de la actina en referencia a
la miasina.
4.
Esto da como resultado la interacción actina-miosina y el movimiento cíclico de
los puentes, así se obtiene un acortamiento del sarcómero desde 2,4 hasta 1,6
um (39).
5.
El retículo sarcoplásmico reacumula calcio mediante bombeo activo, lo que dis-
50 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACION AL DE NIl\iOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
minuye la concentración de calcio en el mioplasma, permitiendo la disociación
del calcio de la troponina y la subsecuente relajación (Figura 3).
Significado fisiológico de las proteínas contráctiles.
En el corazón la activación de las células miocárdicas es regulada por mecanismos intrínsecos, lo que 10 diferencia del músculo esquelético, en el cual la regulación es a través del sistema nervioso (43).
Hay dos mecanismos por los cuales la fuerza de contracción del corazón puede
ser regulada o modulada:
1. El mecanismo de Frank-~tar1ing, que establece la relación entre la longitud del
sarcómetro y el desarrollo de tensión,- en igual forma a 10 que se observa en el músculo esquelético. Mediante el mecanismo de Frank-Starling puede aumentar la fuerza de contracción cuando la longitud de la fibra al final de la diástole está aumentada y juega su mayor papel en los ajustes que se dan de latido a latido, permitiendo
expulsar el volumen que acumula el ventrículo durante la diástole igualando el gasto
de los dos ventrículos.
Sin embargo, la relación tensión-longitud está limitada por la geometría y la
distensibilidad de las fibras miocárdicas por lo que su papel es de poca importancia
en los ajustes sostenidos del sistema cardiovascular y no es un fiel reflejo del estado
contráctil activo del corazón.
2. El mecanismo fisiológico más importante de regulación de la función cardiaca
está representando por la modulación de la contractibilidad miocárdica (7).
Las características de la fibra miocárdica corresponden a las de un músculo de
tipo lento y su actividad ATPAsica es baja. La miasma es la proteína que posee la
actividad ATPAsica y en la actualidad se conocen la existencia de dos isofomas de
la misma en el miocardio, los tipos alfa y beta. Ambas poseen diferencias en su actividad enzimática, siendo más lenta la de la insoforma beta (13).
En el corazón los miembros individuales de una familia multigénica de las cadenas pesadas de miosina (alfa o beta) son expresadas no sólo a diferentes tiempos durante el desarrollo sino en respuesta a cambios hormonales, dietéticos, fisiológicos y
nerviosos (46).
Las alteraciones de la expresión génica de la miosina son importantes, puesto
que la relativa proporción de las insoformas está directamente relacionada con la
velocidad intrínsica de la contracción, la actividad enzimática es modulada por la
composición relativa de las isozimas de la miosina (46) y por 10 tanto del estado
contráctil del miocardio.
Alteración de los mecanismos homeostáticos
en la insuficiencia cardiaca
La insuficiencia cardiaca se caracteriza por un sodio total aumentado, un volumen del líquido extracelular expandido, presión de llenado aumentada y aumento
de las resistencias periféricas. A pesar de la expansión del volumen del líquido extracelular los riñones retienen sodio. Algún mensaje no apropiado se le transrrúte al
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
51
riñón en la insuficiencia cardiaca. El punto central de las alteraciones fisiopatológicas que se producen en la insuficiencia cardiaca del lado izquierdo es el bajo gasto.
A partir de este mecanismo se produce una disminución del volumen arterial efectivo que va a llevar a la activación de varios mecanismos. Se activa el sistema reninaangiotensina-aldosterona, la hormona antidiurética y hay niveles elevados de catecolaminas.
El sistema renina-angiotensina-aldosterona:
Hay una correlación directa entre la severidad de la insuficiencia cardiaca y los
niveles plasmáticos de renina y aldosterona. Esto ha sido bien demostrado en humanos (18). La angiotensina 11 produce una constricción de la arteriola eferente
glomerular. Se produce entonces un aumento de la presión de filtración así como
de la fracción de fIltración y se disminuye el flujo plasmático a través de los capilares peritubulares (35). El resultado neto es una reabsorción elevada a nivel del túbulo proximal. La angiotensina JI estimula la secreción de aldosterona, ésta promueve la retención de sodio en el tubo colector. Este efecto contribuye de una manera importante a la retención de sodio en la ~suficiencia cardiaca, Figura 4.
La hormona anti-diurética:
Esta hormona parece también jugar un importante papel en la retención de agua en la insuficiencia cardiaca. El eje neurohumoral se encuentra activado y se
asocia con niveles elevados de arginina-vasopresina (24), que esiconocida como un
potente vasoconstrictor (45).
La secreción de hormona antidiurética puede estar estimulada en el recién nacido con insuficiencia derecha y volumen auricular izquierdo disminuido, aunque el
volumen intravascular total puede estar normal o aumentado y la osmolalidad plasmática normal. Esta secreción claramente es inapropiada. La expansión del volumen del líquido extracelular que se da, puede tener efectos adversos en el neonato
sobre todo si tiene ductus arterioso, enterocolitis aguda necrotizante, hemorragia
intracraneana o displasia broncopulmonar (32).
El sistema adrenérgico
Se han observado niveles elevados de norepinefrina en modelos experimentales de insuficiencia cardiaca (15) y en humanos se ha demostrado una gran correlación entre el grado de insuficiencia cardiaca y los niveles de catecolaminas (61).
La norepinefrina estimula directamente la liberación de renina (62), mientras que
la epinefrina aumenta la reabsorción de sodio yagua (9). Parece que los nervios renales no tienen ningún efecto vasoconstrictor en condiciones normales pero pueden
alterar profundamente la hemodinamia glomerular en condiciones patológicas asociadas con un volumen circulante efectivo disminuido, Figura 5.
Aunque los niveles plasmáticos de catecolaminas están aumentados en la insuficiencia cardiaca, a nivel miocárdico están reducidas (61). Las catecolaminas se sabe que son tóxicas para el miocardio humano y pueden contribuir en la producción
de arritmias ventriculares severas (27). A la luz de estos hallazgos resulta interesante el uso de B-bloqueadores en la insuficiencia cardiaca (58).
52 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NINoS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
DIASTOLE
MIOSINA
(J
0= P_~""md,
5ii
~4-Troponina
con el
receptor de ca Ic
ACTINA
10
c::;::?Tropomiosina
x Sitio de unión
MIOSINA
I
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7J
para lo miosina
y estimulo de lo
miosina ATP
, ......... ~-- .........
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Figura 3: Mecanismo de relajación
~
S",:;:~~~~i",
Ü
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Angiolensino 1
.IOecopeplido)
Retención
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1
liberación de
Aldoslerono
Angiolenslno
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1acto ectldo)
/
Vasoconstricción
arteriolar
p
.
Perdido de PotaSIO
Aumentado
Act ividad
Simpótica
Aumentado
Figura 4: El sistema de Renina-Angiotensina-Aldosterona
Gasto cardiaco
~
I
~
Expansión del volumen
de líquido extracelular
+
I
Norepinefrina
Retención de agua y sodio
~
Aldosterona
I
I
F.N.A
I
Natriuresis
I
~
arterial
I
~
11 Prdón I
Mecanismos fisiopatológicos de la retención de sodio en la insuficiencia
cardiaca.
Abreviaciones: HAD: Hormona antidiuretica, FNA: Factor natriurético
atria1.
I
I
Activación de mecanismos
¡
Volumen arterial efectivo
f
¡
Insuficiencia cardiaca
Angiotensina
It
Fig.5:
r--+
1
I
i
Edema
I
J
Presión venosa
I
Respuesta refractaria al
F.N.A.
--------.,
Distensión auricular
crónica
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It
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Extravasación de
líquido
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54 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NmOS "DR. CARLOS SAENZ HERRE RA'
Las prostaglandinas y el factor natriurético atrial:
Para balancear las fuerzas vaso constrictivas y retenedoras de sodio activadas en
la insuficiencia cardiaca, la naturaleza produce una serie de sustancias vasodilatadoras y natriuréticas. Se han encontrado niveles altos de prostaglandinas E 2 e 1 2 en
la insuficiencia cardiaca severa (19). Las potentes acciones vasodilatadoras parecieran contrarrestar los efectos de las catecolaminas y de la angiotensina n. La inhibición de las prostaglandinas por la indometicina en la insuficiencia cardiaca severa
trae como resultado un aumento de la resistencia en la arteriola eferente y una disminución del flujo plasmático glomerular (34). La administración de inhibidores de
la síntesis de protaglandinas (ej: indometacina) se debe hacer con mucho cuidado
en los pacientes con insuficiencia cardiaca.
Es conocido el hecho de que la norepinefrina y la angiotensina 11 promueven la
liberación de prostaglandina E 2 (48) Y que la hiponatremia que acompaña a la insuficiencia cardiaca cursa con niveles aumentados de los metabolítos de la PGE 2 Y la
PGF 1. No se sabe aún el papel de estas sustancias en la insuficiencia cardiaca.
Las aurículas de los mamíferos contienen gránulos secretores. En respuesta a la
distencián auricular, sodio extracelular aumentado o a la taquicardia, estos gránulos
liberan un péptido de 21 . 28 aminoácidos conocido como factor natriurético auri·
cular (FNA). Una vez en la circulación, el FNA ejerce una serie de efectos biológicos que son mediados en parte por el monosfosfato cíclico de guanosina (GMPc):
vasodilatación de vasos constreñidos, natriuresis, extravasación de líquidos. Además
suprime la liberación de renina-aldosterona e inhibe la acción de la vasopresina (16).
El papel del factor natriurético atrial es incierto. Es un hecho que en los pacientes con insuficiencia cardiaca los niveles plasmáticos del factor están aumentados (11). En cuatro niños recién nacidos con TGA, se halló una correlación entre
la presión de la aurícula izquierda y el péptido natriurético. La aurícula izquierda
parece ser la fuente más importante del péptido (l). En síntesis, no se sabe su ver·
dadero papel en la insuficiencia cardiaca pero debemos tenerlo en mente porque en
los años siguientes tendremos grandes avances en este campo.
Aun queda sin saber la participación de los sistemas de renina-angiotensina a
nivel tisular (pared de vasos sanguíneos corazón-riñón, suprarrenal, cerebro, otros)
(20).
Tratamiento
Conociendo la fisiopatología de la insuficiencia cardiaca, el tratamiento irá encaminado hacia los puntos donde se pueda cortar el círculo vicioso que genera la falla cardiaca.
Agentes que actúan sobre el inotropismo
La digoxina continúa siendo la droga de primera elección en lactantes y niños
con insuficiencia cardiaca. La mayoría de los autores están de acuerdo en que el efecto inotrópico positivo de los glucósidos digitálicos resulta de una alteraáón del acoplamiento excitación-contracción.
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
55
Después de décadas de controversia, existe un consenso en el sentido de que el
efecto digitálico está dado por unión e inhibición de la A.T.P.asa sodio-potasio, el
equivalente enzimático Ae la bomba de sodio, la cual mantiene las concentraciones
normalmente altas de K intracelular y las bajas de sodio tanto en las células cardiacas como en otras células (16).
La inhibición parcial de la sodio-potasio AlPasa en la membrana del sarcolema
del miocito produce una cadena de eventos que alteran el acoplamiento excitacióncontracción haciendo que quede más calcio disponible para los elementos contráctiles.
Los glucósidos cardiacos se unen con gran aÍmidad y especificidad a Un sitio
inhibitorio en la subunidad alfa de la Na+ - K+ ATPasa que da alIado externo de la
célula, obteniéndose por resultado un bloqueo total del transporte de sodio y potasio por la enzima, en tanto la molécula del glucósido se mantenga unida. Existen otros mecanismos que hacen aumentar la fuerza de contracción como la entrada de
calcio por los canales lentos, el pH intracelular. Estudios in vitro postulan el papel
de las cetecolarninas en respuesta a los glucósidos (48).
La dosis de digoxina y sus efectos tóxicos se presentan en los Cuadros 10 Y 11.
El isopreterenol y la dopamina son medicamentos inotrópicos con estimulación beta sobre el corazón los cuales pueden ser útiles para terapia parenteraI. En
'el Cuadro 12 se dan las dosis de ambas drogas. El isoproterenol tiene un efecto eronotrópico muy acentuado y puede producir arritmias ventriculares a dosis muy altas. También es un vasodilatador periférico y actúa aumentando el flujo sanguíneo
esplácnico, al músculo esquelético y a piel (21). La dopamina tiene un efecto cronotrópico menor que el isoproterenol y el efecto vasodilatador a nivel periférico es
discretamente menor a las dosis usuales; sin embargo, la dopamina actÚa sobre la
vasculatura renal p~oduciendo vasodilatación (31). Los lactantes responden menos
a la dopamia y requieren dosis mayores que los adultos (39). Si se requiere una reducción de la postcarga y hay hipertensión arterial pulmonar, el isoproterenol es la
droga de elección. Si la taquicardia o las arritmias ventriculares están presentes y/o
requiere vasodilatación renal, la dopamina es el medicamento a elegir. La dobutamina tiene pocos efectos sobre la vasculatura periférica a la dosis recomendada (17).
La dobutamina tiene su ventaja si se desea aumentar la fuerza de contracción; lamentablemente, no actúa sob re la post-carga.
Para la retención de líquidos será necesario entonces recurrir a los duréticos.
Para el tratamiento agudo el mejor medicamento es la furosemida y para el crónico
la hidroclorotiazida. Sólo en casoS de no respuesta adecuada se usará la furosemida.
En el Servicio de Cardiología del Eospital Nacional de Niños usamos furosemida para el tratamiento crónico. La espironolactona debe agregarse para disminuir la pérdida de potasio. Las dosis se dan en el Cuadro 13. En el tratamiento crónico lo
más sensato será iniciar con una mezcla de hidroclorotiazida - espironolactona con
una dosis de 1-2 mg/kg/día de cada droga en una sola dosis al día. En el caso de
que no sea efectivo 'este esquema, entonces, se usará durosemida en vez de la hidrocIorotiazida. Los efectos secundarios de los diuréticos se tratarán de acuerdo a los
hallazgos. Para la hipocalemia dar K+ por vía oral, para la alcalosis hipoclorémica
dar cloruro de aminio oral si el K+ ha sido inafectivo~ En el caso de hiponatremia dilucional, restringir líquido y dar furosemida. Si hay depleción aguda de sodio suspender los diuréticos y leberar la toma de sodio (los requerimientos de Na son de
56 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NU;¡OS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
2,3 meq/kg/día).
La aplicación de la terapia vasodilatadora a los lactantes y niños con gasto cardiaco no adecuado es un concepto relativamente nuevo. Hay pocos estudios experimentales publicados que describen los efectos en niños y lactantes. Resulta entonces aventurado el uso de vasodilatadores, basándose sólo en las experiencias con
adultos, tomando en cuenta las diferencias en los estados fisiopatológicos, estado de
contractibilidad núocárdica, fisiología circulatoria y el metabolismo de las drogas.
Se han descrito las modificaciones para la terapia vasodilatadora en niños (25)
pero aun permanecen sin respuesta algunas interrogantes al respecto. Además, la
farmacología de muchas de ~stas drogas no se ha deternúnado aún en pacientes jóvenes. Con esto en mente, se tratará de hacer un uso racional de los vaso dilatado res
en la insuficiencia cardiaca.
Los primeros reportes del uso de vasodilatadores en niños se describió inicialmente en el síndrome de bajo gasto que sigue a la cirugía cardiaca (2). Posteriormente se les aplicó a los niños con cardiomiopatía dilatada. Se hicieron varios estudios para ver los efectos agudos en los cortocircuitos de izquierda a derecha (47).
La hidralazina resultó beneficiosa en los cortocircuitos de izquierda a derecha en especial en niños con canal AV (5).
En el Hospital Nacional de Niños hemos usado con buen éxito el dinitrato de
isosorbide para el tratanúento de la insuficiencia cardiaca en los niños con cardiomiopatía dilatada.
Los vasodilatadores se han clasificado para su estudio en venosos, arteriolares y núxtos. Clásicamente los venosos por excelencia han sido la nitroglicerina
y los nitratos. Los arteriolares, la hidralazina y la nifedipina. En el grupo de los
mixtos existen una serie de medicamentos como el nitroprusiato, la fentolamina,
el captopril, enalapril y el prazozin.
La nitroglicerina y los nitratos actúan relajando el músculo liso. Produce una elevación intracelular del GMP cíclico, que estimula una kinasa que depende
de él, alterando varias proteinas reguladoras que llevan a la relajación muscular.
El efecto predominante lo hacen sobre las grandes venas (30). Su principal efecto hemodinámico es aumentar la capacitancia venosa, disminuye las presiones de
llenado auriculare,s y ventriculares. Por eso es útil en pacientes con precarga elevada y síntomas de congestión venosa sistémica y/o pulmonar.
A la hidralazina no se le conoce con exactitud su mecanismo subcelular; pero
relaja directamente el músculo liso. La vasculatura coronaria, cerebral, esplácnica
y renal son las más afectadas en proporción mucho mayor que la esquelética y la de
la piel (30).
Su mayor efecto hemodinámico es aumentar el volumen latido y el gasto cardiaco por la disnúnución de las resistencias arteriolares (30). Se ha mencionado en
adultos que la administración cránica produce una "resistencia" del paciente al
medicamento. En niños este fenómeno no se ha observado pero hay muy pocos reportes (54). En adultos se han descrito efectos indeseables en un 10-20% pero en
niños no se ha cuantificado. Sí se ha descrito el síndrome lúpico, inclusive en lactantes.
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
57
La nifedipina es un bloqueador de los canales del calcio. Sus efectos mayores
incluyen depresión de la contractibilidad miocárdica y de la conducción así como
relajación del músculo liso. Precisamente por estas condiciones se debe usar con
mucho cuidado en pacientes con una depresión miocárdica severa y en recién nacidos.
La nifedipina se ha usado en niños, en forma aguda, para tratar emergencias
hipertensivas (15). Se usaron dosis únicas de 0,25 a 0,50 mg/kg sublinguales en 21
niños de 8-16 años. En otro reporte se trataron dos lactantes crónicamente con nifedipina oral para tratar la cardiomiopatía hipertrófica con una dosis total diaria de
0,6-0,9 mg/kg (14). Se recomiendan dosis para tratar la insuficiencia cardiaca de
0,1-0,2 mg/kg/dosis en lactantes y niños (6).
El nitroprusiato es un vasodilatador mixto con amplio uso en pediatría. Su mecanismo de acción parece ser el mismo que el de la nitroglicerina. En general reduce
las resistencias sistémicas y aumenta el gasto cardiaco, disminuye la presión auricular derecha, la presión capilar pulmonar y las resistencias pulmonares. Su mayor efecto deletereo es la hipotensión. En la administración prolongada, sus efectos adversos se deben a la acumulación de cianuro y/o tiocianato. Los síntomas principales de intoxicación por cianuro incluyen taquicardia, taquipnea, vómitos, dolor de
cabeza y depresión de la conciencia. Los tiocianatos producen fatiga, nauseas, anorexia y desorientación.
La fentolamina es un derivado de la imídazolina que produce un bloqueo competitivo de los receptores alfa adrenérgicos no selectivo. Reduce las resistencias vasculares sistémicas, aumenta el gasto cardiaco en pacientes con bajo gasto. Sus efectos sobre el lado venoso: son modestos, comparados con el nitroprusiato. En lactantes y niños es poco frecuente observar taquicardia como se ve en los adultos. Las
dosis recomendadas son de 2,5 ug/kg/min.
El captopril fue el primer inhibidor de la enzima convertidora para uso oral.
Produce un descenso en la resistencia vascular sistémica y aumenta la capacitancia
venosa. También reduce las resistencias vasculares pulmonares y la presión arterial
pulmonar en la mayoría de pacientes con insuficiencia cardiaca con bajo gasto. El
flujo renal aumenta. La actividad de la renina plasmática aumenta.
En los recién nacidos se ha recomendado empezar en 0,1 mg/kg/dosis cada 8-12
horas. Se puede ir aumentando la dosis al mg/kg/dosis y la frecuencia cada 6 horas.
La mayoría de los neonatos no requieren más de 0,5 mg/kg/dosis cada 8 horas. Los
lactantes mayores y niños pequeños se tratan con 0,3 a 0,6 mg/kg/día en 2 a 4 dosis. Los adolescentes con 6,25 a 12,5 mg/dosis cada 8-12 horas. Se puede aumentar
la dosis a 50-75 mg/dosis (6).
El enalapril es una prodroga que sufre una de-esterificación hepática a enalaprilat que es el principia activo. Su mecanismo de acción~ hemodinarnia e indicaciones
clínicas son similares a las del captopril. Hay muy poca información disponible sobre su uso en lactantes y niños. Se han reportado dosis de 0,08 mg/kg/dosis cada
12-24 horas (6). El enalaprilat se puede administrar endovenoso con lo cual se pueden probar sus efectos agudos.
El prazozin es un derivado de la quinazolina que actua bloqueando los receptores alfa 1adrenérgicos. En pacientes con insuficiencia cardiaca aumenta el gasto car-
58 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIl\fOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
diaco y reduce la precarga. Las dosis usadas en niños son de 0,01 mg/kg/dosis
cada 6·8 horas e ir aumentando según respuesta a 0,05 mg/kg/dosis, Cuadro 14.
Situaciones especiales de insuficiencia cardiaca
Persistencia del conducta arterioso
Los niños de pretérmino con una gran persistencia del conducto arterioso pueden presentar serios problemas de manejo. Desde la introducción de la indometacina para cerrar el ductus mucho se ha avanzado. Las dosis de indometacina que se
han usado varían según el protocolo de cada institución. Así, se han reportado dosis de 0,3 mg/kg administrados cada 24 horas por tres dosis. Algunos autores dan
0,2 mg 1, V. como dosis única. Si la dosis no produce los efectos deseados se da otra
segunda dosis en 24 horas, con un máximo de 4 dosis (3). Algunos autores han usado otro esquema por via oral 0,1 mg/kg/dosis cada 8 horas valorando cada vez antes
de administrar la otra dosis. El estudio colaborativo en U .S.A. usa un esquema de
tres dosis divididas así: 0,2 mg/kg para la dosis inicial;0,1 mg/kg para la dosis segunda y tercera si el niño tiene menos de 48 horas;O,2 mg/kg si el niño está entre 2-7
días y 0,25 mg/kg en mayores de 8 días. Se administraron cada 12 horas (29).
Mucho se ha hablado hasta qué edad se debe administrar la indometacina. La gran
mayoría está de acuerdo en darla en los primeros qUInce días; sin embargo, hay estudios donde se dió hasta los 30 días de edad. En lo que sí se está de acuerdo es en
que cuanto más temprano se dé la indometacina, menor la incidencia de displasia
bronco pulmonar .
Además se recomienda la restricción de líquidos entre SO-lOO m1(kg(día (+20
rnl/kg/día si utilizamos un calentador).
Diuréticos: en este caso furosemida a dosis de 1-2 mg/kg/ dosis, transfusiones para
mantener el hematocrito alrededor del 45%.
La cirugía controversial al inicio, hoy día se indica más temprano. El cirujano
debe tener especial cuidado en no ligar la rama izquierda pulffilJnar o la aorta descendente (23).
La coartación de aorta y la interrupción del arco aórtico
Los lactantes con insuficiencia cardiaca severa secundaria a estas dos entidades
se benefician enormemente con el uso de prostaglandinas E 1 para inducir la dilatación del ductus arterioso~.Las dosis recomendadas son de 0,05 ug/kg/min. Se puede llegar a dar 4 ug/kg/min. Se estabiliza el paciente por 8-24 40ras y se opera. Si
no hay respuesta, la operación es inmediata. Una respuesta favorable sería que aumenten la presión arterial y la diuresis y disminuya la frecuencia respiratoria. Las
dosis orales van de 25-75 ug/kg/dosis cada 3 horas.
Las prostaglandinas tienen efectos colaterales como la apnea que se combate
con estimulación, disminuyendo la dosis y ventilando si es necesario y la fiebre que
es leve (37, SOC) que se quita deteniendo la infusion. El temblor, disminuyendo la
dosis.
Conclusiones
La insuficiencia cardiaca es un síndrome con múltiples etiologías donde se alteran una serie de mecanismos homeostáticos que hoy día se pueden bloquear con el
fin de lograr una mejor calidad de vida para el paciente. No son la solución al'1n.
59
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
Cuadro 10
Dosis de digoxina
A. Digitalización:
1. Prematuros 0,02 mg/kg
(dosis total)
2.
R.N. término y lactantes
0,04 - 0,05 mg/kg (dosis total)
B.
Mantenimiento:
1. 0,01 - 0,02 mg/kg/día cada
doce horas.
Esquema:
1/2 de la dosis STAT
1/4 4-6 horas después de la dosis inicial.
1/4 4-6 horas después de la se- .
gunda dosis.
Dosis Máxima:
0,25 mg/día
2.
Prematuros 0,005 - 0.01 mg/kg/día
cada doce horas.
3.
Para digitalización lenta dar la dosis
de mantenimiento y en 5 . 7 días se
completa la carga.
Cuadro 11
Intoxicación
l.
Bloqueo AV: común (prolongación del PR a los límites superiores de los normal no es indicación para suspender el medicamento).
2.
Náusea, vómito, anorexia, debilidad: se ven con relativa frecuencia.
3.
Extrasístoles ventriculares: rara.
4.
Si sospecha intoxicación:
a. Suspender el medicamento.
b. Mida el potasio sérico y si es posible los niveles de digoxina.
c. Dé potasio en forma suplementaria si es necesario.
d. Los niveles de digoxina: no son necesarios rutinariamente si el paciente
está estable.
Los niveles son más altos que en el adulto. Niveles mayores de 2,5 ug/mI.
sospechosos de intoxicación.
60
REVISTA MEDICA HOSPITAL N-,\CIO~AL DE NmOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
Cuadro 12
Catecolaminas en la insuficiencia cardiaca
A.
Isoproterenol:
l. Dosis: 0,01 ·0,05 ugJkg/min.
2. Efectos inotrópicos y cronotrópicos, vasodilatación pulmonar y periférica.
3. Desventajas: taquicardia, arritmias.
B.
Dopamina:
l. Dosis 2 - 20 ug/kg/min.
2. Efectos: inotrópicos, vasodilatación arterial renal.
3. Desventajas: no reduce la post carga, posiblemente aumenta la vasoconstricción pulmonar.
C.
Dobutamina:
1. Dosis 2 - 15 ug/kg/min.
2. Efectos inotrópicos.
3. Desventajas: poco o ningún efecto en la reducción de la post- carga, no
produce dilatación arterial renal.
Cuadro
13
Diuréticos en la insuficiencia cardiaca
A.
Furosemia: de elección para la terapia parenteral.
l. Dosis: 1 mg/kg IV. o I.M. Repetir 1 - 2 veces por día por 2 - 3 días si es
necesario.
2. Terapia crónica: 2 - 5 mg)kg) día ora] en 1 - 2 dosis.
B.
Hidroclorotiazida:
1. Dosis: 2 - 5 mg/kgjdía en 1 - 2 dosis oral.
2. Excesiva pérdida de potasio en]a administración crónica.
C.
Espironolactona:
1. Dosis: 1 - 2 mgjkg/ día en 1 - 2 dosis.
2. Disminuye]a pérdida de potasio.
61
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
Cuadro 14
Dosis de algunos vasodilatadores
Vasodílatador
Dosis
Dinitrato de
isosorbide
1 mg/kg/dosis oral Máximo
40 mg/día
Insuficiencia cardiaca crónica en miocardiopatías
sobre todo.
Hidralazina
0,1-0,5 mg/kg/dosis LV.
cada 6-8 horas.
Insuficiencia cardiaca crónica, Íllsuficiencia mitral
o aórtica.
Shunts de izquierda a derecha.
0,25-1,0 mg/kg/dosis oral
cada 6-8 horas. Máximo 7
mg/kg/día.
Nefedipina
0,1-0,3 mg/kg/dosis en niños
sublingual cada 8 horas y oral
Shunt de izquierda a derecha LM. I Ao.
cada 8 horas.
Nitroprusiato
0,5-3, O ug/kg/minuto LV.
Bajo gasto postoperatorio, hipertensión pulmonar y/C) congestiva venosa sistémica.
Fentolamina
2,5 a 15 ug/kg/minuto LV.
Bajo gasto posta pera torio
Captopril
0,1-0,5 mg/kg/dosis oral
cada 8-12 horas en neonatos. Máximo 4 mg/kg/día
Bajo gasto postoperatorio, insuficiencia cardiaca
crónica, insuficiencia mitral y aórtica, cortocircuito de iz.quierda a derecha.
0,1-2,0 mg/kg/dosi.s or.a]
cada 6-12 horas en lactantes
y niños. Máximo 6 mg/kg/día
Cortocircuito de izquierda a derecha, hepertensión arterial.
6,25-12,5 mgJdosis oral cada
8-12 horas en adolescentes.
Máximo 50-75 mg/dosis.
Enalapril
0,08 mg/kg/dosis oral cada
12-24 horas en niños mayores
y adol~scentes.
Insuficiencia cardiaca crónica, Íllsuficiencia mitral
o aórtica, cortocircuito de izquierda a derecha,
hipertensión.
Prazozin
0,01-0,05 mg/kg/dosis oral
cada 6-8 horas. Máximo 0,10
mg/kg/ dosis
Insuficiencia cardiaca crónica, insuficiencia mitral
o aórtica.
62 REVISTA MEDICA HOSPITAL :"1 ACION AL DE NI;\lOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
Bibliografía
1. Anderson S., Tikkanen 1, Pesonen E et al.: Atrial natriuretic peptide and atrial
pressures in newborn with transposition of the great arteries. Acta Pediatr.
Scand. 77: 72, 1988.
2. Applebaum A, Blackstone EH., Kouchoukos M. et al.: Afterload reduction
and cardiac output in infants early after intracardiac sugery. Am. J. Cafdiol. 39: 445, 1977.
3. Artman M. & Graham T.: Congestive heart failure in infancy; recognition and
management. Am. Heart J. 103: 1040, 1982.
4. Artman M., Parrish M. & Graham T.: Congestive heart failure in childhood and
adolescence: recognition and mamgemcn1. Am. Heart J. 105: 471, 1983.
5. Artman M., Parrish MD., Graham T. et al.: Short term hemodynamic effects of
hydralazine in infants with complete atrioventricular canal defects. Circulation
69: 949, 1984.
6. Artman M. & Graham T.: Guidelines for vasadilatador therapy af congestive
heart failure in infants and chi1dren Am. Heart J. 113: 994,1987.
7. Brady AJ. Active state in cardiac muscle Physiol.Rev. 48: 570,1968.
8. BeH W.: Perinatal insults to the brain and spinal cord. In Schaffcr AJ Avery
ME Editars. Diseases of the new born. Phíladelphia. WB Saunders Company
pag, 1055, 1977.
9. Bello E.: Effects of catecholamines on fluid reabsorption by the isolated proximal convoluted tubule. Am. J. Physiol. 238: F347, 1980.
10. Benzing F., Schubert V., Hug G. et al.: Simultaneous hypoglycemia and acute
congestive heart failute. Circulation. 40: 209, 1969.
11. Burnett Jc., Kao PC., Her Oc. et al.: Atrial natriuretic peptide elevation in
congcstiv.e..heart failure in the human. SCIENCE. 231: ] 145,1986.
12. Cohn JN., Archivald DG., Zies S. et al.: Effects of vasodilator therapy on
mortality in chronic congestive heart failure. Results of a veterans administration cooperative study. New Engl. J. Med. 314: 1547,1986.
13. Cooper G.: Cardiocyte adaptation to chronically aJtered load.
Physiol, 49: 50J , J987.
Ann. Rev.
14. Dickinson DF., Wilson N. & Curry P.: Use of nifedipine in hypertrophic cardiomyopathy in infants. In1. J. Cardiol. 7: 159,1985.
15. Dilmen V., Caglar K., Senses A. et al.: Nifedipine in hypertensive emergencies
in children. Am. J. Dis. Child. 137: 1162,1983.
16. Dillingham M & Anderson RJ.: Inhibition of vasopresin action by at rial nat riuret ic facto r. SC1ENC E :2 31: 1572, 1986.
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
63
17. Driscoll DJ., Gillette P., Duff D. et al.: Hemodynamic effects of dobutamine
in children Am. J. Cardiol. 43: 581,1979.
18. Dzau V., Colucci WS., Hollenberg NK et al.: Relation of the renin-angiotensinaldosterone system to clinica1 state in congestive heart failure. Circu1ation 310:
347,1981.
19. Dzau V., Packer M., Lilly LS. et al.: Prostaglandins in severe CHF. Relative
reaction to activation of the renin-angiotensisn system and hyponatremia. New
Engl. J. Med. 310: 347, 1984.
20. Dzau V.: Tissue renin angiostensin system:
implications. Circulation. 77: 11,1988.
Physiologic aod pharmaco1ogic
21. Eckstein JW, & Abbound FM.: Circulatory effects of simpathomimetic amines.
Am. Heart J. 62: 1119,1962.
22. Faviato A.: Calcium re1ease in skinned cardiac cell: variations with species, tissues, and development. Fed. Proc. 41: 2238,1982.
23. Fleming WH., Sarafian LB., Prigler JD. et al.: Ligatioo of patent ductus arteriosus in premature infants: importance of accurate anatomic defmition. Pediatrics. 71: 373,1983.
24. Francis GS., Goldsmith SR., Levine TE. et al.: The neurohumoral axis in con·
gestive heart failure. Ann. Int. Med. 101: 370, 1984.
25. Friedman WF. & George BL.: Treatment of congestive heart failure by altering
loading conditions ofthe heart. J. Pediat. 106: 697,1985.
26. Gannong W.: Fisiología Médica.
México Pago 49-65, 1983.
n
edición. El Manual Moderno SA de Cv
27. Garcia R. & Jennings JM. Pheochromocytoma masquerading as cardiomyopathy. Am. J. Cardiol. 29: 568,1972.
28. Gatti RA., Muster AJ., Cole RB. et al.: Neonatal polycythemia with transient
cyanosis and cardiorespiratory abnormalities. J. Pediat. 69: 1063, 1966.
29. Gersooy WS., Peckhan G., Ellison RG. et al.: Effects of indomethacin in preterm infants with patent ductus arteriosus: results of a national colaborative
study J. Pediat. 102: 895,1983.
30. Gilman AG., Goodman LS., RalI TW. et al.: The pharmacological basis of therapeutics. 7 th ed. New York. MacMillan Publisng Company, 1984.
31. Golberg LI.: Dopamine - c1inical uses of an endogenous catecholamine New
Engl. J. Med. 291: 707,1974.
32. Guinard lP. & Gouyon JB.: Body f1uid homeostasis in the newborn iofant
with congestive heart failure: effects of diureties. Clinies in Perinatology. 15:
447,1988.
64 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NINOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
33. Harrigan JT., Kangos ]J., Sikka A. et al.: Successfu1 treatment of fetal congestlve heart failure secondary to tachycardia. New Engl. J. Med. 304: 1527, 1981.
34. Ichikawa l., Pfeffer JM. Pfeffer MA. et al.: Glomeru1ar response to severe
congestive heart failure in the ra1. Kidney ln1. 23: 245 A, 1983.
35. Ichikawa l., Pfeffer M., Pfeffer MA. et al.: Role of angiotensin II in the altered
renal function ofCHF. Cir. Res. 55: 669, 1984.
36. Katz AM.:
Contractile protein of the heart.
Physiol. Rev.
50: 63, 1970.
37. Katz AM.: Cellular mechanism in congestive heart failure Am. J. Cardiol. 6A8A,1988.
3g. Labatt EG.:
519,1987.
Cardiac muscle changes in senescence. Ann. Rev. Physiol. 49:
39. Lang P., Wilhams RG., Norwood W. et al.: The hemodynamie effeets of dopamine in infants after eorreetive cardiac surgery. J. Pedíat. 96: 630, 1980.
40. Lees MH.:
Heart failure in the newborn infant. J. Pediat. 75: 139, 1969.
41. Lees MH.:
Perinatal asphixia and the myoeardium J. Pedia1. 96: 675,1980.
42. Marban E. & Smith TW.: Digitalis. In Fozzard HA, Haber E. Jennings RB.
et al.: Edi1. 111e heart and Cardiovaseular system. New York Raven Press Pago
1573-96, 1986.
43. Meyer RA, & Kap1an S.: Echocardiography in the diagnosis of hypoplasia
of the left and right ventricle in the neonates. Cireulation. 41: 55, 1972.
44. Michaelson M. & Engle MA.: Congenita1 complete heart block. An internatíonaI study of the natural history. In EngIe M. Editor. Pediatrie Cardiology In
Brest AM. Editor. CardiovaseuIar cHnies. Philadelphia. FA Davis Company pag
8S,1972.
45. Monos E., Cox RH. & Peterson CH.: Direct effect of physiologic dosis of argínin vasopresin in the arterial wall in vivo. Am. J. Physiol. 243: H167, 1978.
46. Morkin E.: Chronic adaptation in contractile protein: genetic regulation Ann.
Rev. Physiol. 49: 545,1987.
47. Nakayawa M., Takas A., Shimuzu T. et al.: Afterload reduction treatment for
Jarge ventricular septa] defects. Brit. Heart J. 49: '<:1-61,1983.
48. Nasje1etti A. & Mali KV.: Inter-relationships among prostaglandins and vasoactive substances. Med. elín. North. Am. 65: 881, 1981.
49. Nelson RM., Bucciarelli RL. Eitzman DV. et al.: Serun creatine phosphokinase
MB fraction in newborn with transient tricuspid insufficiency. New Engl. J.
Mcd. 278: 146, 1978.
Castro A. & H. Sancho: INSUFICIENCIA CARDIACA
50. Newburger JW. & Keane JF.:
Pediat. 95: 780,1979.
65
Intrauterine supraventricular tachycardia. J.
51. Oliver JA., Sciacca RR. & Pinto J.: Participabon of the prostaglandins in the
control of RBF during acute reduction of eardiae ouput in the dogo J. Clin.
Invest. 67: 229, 1981.
52. Perkin RM., Levin DL. & C1ark R.: Serum saliey1ate level and right to left duetus shunts in newborns infant with persistent pulmonary hypertension. J. Pediat. 96: 721,1980.
53. Pichiehero ME. & Todd JK .. Deteetion of neonatal baeteremia. J. Pediat. 94:
958,1979.
54. Rao PS.: Chronie afterload reduetion in infants and children with primary
myoeardia1 disease. J. Pediat. 108: 530,1986.
55. Riggs T., Hirsehfeld S., Fanaroff A. et al.: Persistence of fetal circulation syndrome. An eehoeardiographie study. J. Pediat. 91: 626,1977.
56. Rowe RD. & Hoffman T.: Transient myocardial ischemia of newborn infant:
a form of severe cardiorespiratory distress in full term infants. J. Pediat. 81:
243,1972.
57. Rudolph AM.: High pu1monary vascular resistance after birth. Clin. Pediat.
19: 585,1980.
58. Shanes J.: Beta bloekade rational or irrational therapy for congestive heart
failure. Circulation 76: 971, 1987.
59. Smith T.: Digitalis. Mecharüsm of aetion and clinica1 use New Engl. J. Med.
318: 358, 1988.
60. The CONSENSUS trial study group. Effects of enalapril on mortality in severe
congestive heart failure. Results of the cooperative North Scandinavian enalapril survival study (CONSENSUS). New Eng1. J. Med. 316: 1429, 1987.
61. Thomas JA. & Marks BH.: Plasma norepinephrine in eongestive heart failure.
Am. J. Cardiol. 41: 233, 1978.
62. Vanee AJ.: Effeets of eateeholamines and the renal nerves on renin seeretion
in anesthetízed dogs. Aro. J. Physiol. 209: 659, 1965.
63. Wilson Hd. & Eichenwald HF.:
571,1974.
Sepsis neonatorum. Pediat. Clín. N.A. 21: