Documento descargado de http://www.elsevier.es el 29/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Caso clínico Revista de Logopedia, Foniatría y Audiología 2006, Vol. 26, No. 4, 231-238 Copyright 2006 AELFA y Grupo Ars XXI de Comunicación, S.L. ISSN: 0214-4603 Intervención neuropsicológica y del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer. Descripción de un caso clínico N. Cullell1 O. Bruna1 M. Puyuelo2 1 Universidad Ramon Llull, Barcelona Universidad de Zaragoza, Barcelona 2 Resumen Las alteraciones del lenguaje se consideran una de las manifestaciones más habituales de la enfermedad de Alzheimer (EA). Los trastornos del lenguaje acostumbran a aparecer después de la afectación de la memoria y poseen un patrón de afectación característico, de forma que ya en fases tempranas de la EA pueden aparecer dificultades de lenguaje incluso antes de evidenciarse ninguna de las manifestaciones clínicas que caracterizan el inicio del deterioro más evidente. Recientemente, en la literatura científica ha aumentado la atención hacia los trastornos del lenguaje en la EA, no sólo porque pueden ser útiles en el diagnóstico sino también porque su presencia puede distinguir subgrupos de pacientes con inicio precoz de demencia los cuales pueden beneficiarse de una intervención en programas de tratamiento temprano de logopedia, psicoestimulación, etc. En este artículo presentamos un caso de un paciente de 59 años de edad remitido para valoración, tratamiento y seguimiento de un posible diagnóstico de EA, caracterizado desde su inicio por un rápido y progresivo empobrecimiento de la capacidad lingüística, así como graves dificultades de comunicación referidas por la familia, tanto en el ámbito familiar como laboral. El paciente llevó a cabo un programa de tratamiento de psicoestimulación y de logopedia, con el objetivo de mantener el máximo de tiempo la capacidad del lenguaje así como reforzar la capacidad intelectual general mediante la estimulación cognitiva. La evolución del paciente fue controlada mediante sucesivas valoraciones neuropsicológicas que siguieron mostrando un deterioro característico del lenguaje, así como de la memoria y otras funciones cogCorrespondencia: Olga Bruna Facultad de Psicología y Ciencias de la Educación Blanquerna Universidad Ramon Llull 71 C/ Císter, 34 08022 Barcelona Correo electrónico: [email protected] nitivas. Sin embargo, los resultados del tratamiento individualizado de psicoestimulación y logopedia influyó positivamente en la evolución de la enfermedad, así como en el soporte emocional percibido por los familiares. Palabras clave: demencia, enfermedad de Alzheimer, neuropsicología, logopedia, tratamiento Neuropsychological and language intervention in Alzheimer´s disease: description of a clinical case Language disorders are one of the commonest manifestations of Alzheimer´s disease. Language disorders usually appear following memory affectation and show a typical pattern. Thus at the early phases of the disease speech difficulties can already be observed, even before the onset of any of the clinical manifestations characteristic of the most evident impairment. Lately a growing interest for language disorders in Alzheimer´s disease has been observed in scientific publications. The reason is not only that these disorders can be useful for the diagnosis of the disease but also that, if present, they allow to identify subgroups of patients with an early onset of dementia, who could benefit from an intervention in programs of early speech therapy, psychostimulation, etc. In this article we present the clinical case of a 59years-old patient referred for assessment, treatment and follow-up of a possible diagnosis of Alzheimer´s Disease. From the beginning, the patient showed a quick and progressive impoverishment of his language abilities, together with severe communication difficulties reported by his family, both in family and work circles. A psychostimulation and speech therapy program was applied to the patient 231 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 29/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CULLELL, BRUNA Y PUYUELO INTERVENCIÓN NEUROPSICOLÓGICA Y DEL LENGUAJEEN LA ENFERMEDAD DEALZHEIMER. DESCRIPCIÓN DEUN CASO CLÍNICO. in order to maintain his language abilities as long as possible, and to reinforce his general intellectual functions through cognitive stimulation. The patient’s evolution was studied through consecutive neuropsychological assessments. Results showed that the typical impairment in language, memory and other cognitive functions persisted. However, the personal psychostimulation and speech therapy program proved to have a positive influence in the disease evolution and in the emotional support perceived by the patient’s family. Key Words: Dementia, Alzheimer's disease, neuropsychology, logopedics, treatment Rev Logop Fon Audiol 2006, Vol. 26, No. 4, 231-238 Introducción 232 El progresivo envejecimiento de la población actual, ligado a un aumento de la esperanza de vida, comporta un importante impacto tanto en el ámbito social como en el de la salud. Además, este aumento de personas mayores ha generado un incremento de las enfermedades asociadas a la edad, las cuales pueden incidir gravemente en la calidad de vida de las personas afectadas y de sus familias. El considerable incremento de personas afectadas por demencia, especialmente por la enfermedad de Alzheimer (EA), constituye un problema sociosanitario que es necesario abordar desde diversas perspectivas. En este sentido, el diagnóstico precoz de la EA, permitirá iniciar lo antes posible el tratamiento que permitirá optimizar el mantenimiento funcional del paciente. Según la clasificación del DSM-IV (1994), la EA se define por la presencia de múltiples déficit cognitivos manifestados por deterioro de la memoria, una o más de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia, apraxia, agnosia o alteración de las funciones ejecutivas que provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una disminución importante del nivel previo de actividad. El curso de la enfermedad se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognitivo continuo. Las alteraciones del lenguaje se consideran una de las manifestaciones más habituales de la EA (Junqué y Barroso, 1999). A pesar de que la afectación del lenguaje como una de las primeras manifestaciones de la EA es habitual, la forma típica de la EA acostumbra a mostrarse clínicamente por una alteración de la memoria reciente a la que progresivamente se añaden otros síntomas como la alteración del lenguaje, las capacidades visuoespaciales y la alteración de la conducta, entre otras (Braak y Braak, 1996). Por lo tanto, los trastornos del lenguaje acostumbran a aparecer después de la afectación de la memoria y poseen un patrón de afectación característico: en primer lugar se altera la fluidez semántica, luego se produce la afectación de la denominación, puede también aparecer una anomia semántica, a continuación se observa una afasia transcortical con repetición conservada y, finalmente, una afasia, que comparte un gran número de elementos con la afasia de Wernicke, con dificultad para la comprensión y la repetición. Por tanto, ya en fases tempranas de la EA pueden aparecer dificultades en la función del lenguaje incluso antes de evidenciarse ninguna de las manifestaciones clínicas que caracterizan el inicio del deterioro más evidente: se trata de una caída de la producción global que puede ponerse de manifiesto con las pruebas de evocación de vocabulario conocidas como pruebas de fluencia verbal (nombres de animales, palabras que empiezan por una determinada letra, etc.), que muestran una disminución del número de palabras evocadas por unidad de tiempo en relación a los sujetos normales (Vendrell, 1999). En referencia a las pruebas de neuroimagen, cabe destacar que en los casos de EA con trastorno precoz del lenguaje aparece una alteración del flujo cerebral y del metabolismo de la glucosa, así como una atrofia cerebral, predominantemente en las regiones del hemisferio izquierdo, concretamente en la zona neocortical del lóbulo temporal izquierdo (Galton, y cols., 2000; Foster, 2003; Harasty, 2004). Recientemente en la literatura científica, ha aumentado la atención hacia los trastornos del lenguaje en la EA, no solamente porque pueden ser útiles en el diagnóstico (Huff y cols., 1986), sino también porque su presencia puede distinguir subgrupos de pacientes con inicio precoz de demencia los cuales pueden beneficiarse de una intervención en programas de tratamiento temprano de logopedia, psicoestimulación, etc. (Go y cols., 1978; Apcols, 1985; Folestein y Breitner, 1981; Go y cols., 1984). La existencia objetiva de determinados casos de EA que presentan desde el inicio de la enfermedad trastornos del lenguaje, pone de manifiesto la necesidad de desarrollar propuestas terapéuticas que, mientras no exista un tratamiento eficaz contra la EA, puedan utilizarse con el objetivo de mejorar los aspectos cognitivos, de comunicación y emocionales de las personas afectadas. En este sentido, diversos estudios realizados hasta el momento plantean la efectividad de la intervención del lenguaje y de la comunicación en pacientes afectados por EA, con la finalidad de mejorar su calidad de vida (Mahendra y 72 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 29/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. INTERVENCIÓN NEUROPSICOLÓGICA Y DEL LENGUAJEEN LA ENFERMEDAD DEALZHEIMER. DESCRIPCIÓN DEUN CASO CLÍNICO. Arkin, 2003; Henry y Horne, 2000). A continuación presentamos un caso de un paciente con posible diagnóstico de EA que desde el inicio de la enfermedad presentaba alteración del lenguaje, describiremos su evolución, tratamiento, y seguimiento, así como la intervención de psicoestimulación y de logopedia, con el objetivo de mejorar su capacidad funcional. Historia clínica y diagnóstico El caso clínico que se presenta a continuación hace referencia a un varón de 59 años de edad, cuya familia refiere deterioro progresivo de las funciones superiores desde hace aproximadamente dos años, junto con insidiosas dificultades en el ámbito laboral y en las actividades de vida diaria, como el control financiero familiar, la utilización de determinados electrodomésticos del domicilio, etc. Los familiares también observan cierto estado de ánimo con tendencia a la depresión (tristeza, labilidad emocional, irritabilidad, etc.). Durante la entrevista familiar, se pone de manifiesto el delicado estado emocional y de salud que presentaba la mujer del paciente, como consecuencia de los problemas que genera un proceso de estas características. En cuanto a los antecedentes familiares, cabe destacar que la madre del paciente falleció a la edad de 70 años por un cuadro de demencia sin especificar, pero que posiblemente fuera compatible con una posible EA. Durante la exploración neuropsicológica se administraron al paciente diferentes escalas de valoración: el Mini Examen Cognoscitivo (Lobo, 1979) que es un instrumento estandarizado que se utiliza en la validación de las nuevas medidas cognitivas y que está ampliamente considerado como uno de los test de cribaje más válidos y fiables para demencia leve y moderada. También se administró la Global Deterioramet Scale (Reisberg, 1982) que se basa en un esquema de progresión del deterioro generalizado y jerárquico y describe siete estadios globales de demencia, desde la normalidad al deterioro grave. Para evaluar la capacidad funcional en las actividades de la vida diaria se administró al paciente la escala de índice de Barthel (Mahoney y Barthel, 1965). Las actividades de la vida diaria incluidas en dicha escala son diez: comer, trasladarse entre silla y cama, aseo personal (uso del retrete, bañarse), desplazarse, etc. Para evaluar la memoria se utilizaron diferentes pruebas como el Test de aprendidaje Auditivo-Verbal de Rey (Rey, 1964) que proporciona información sobre la capacidad de almacenar información de 73 carácter verbal así como de retener a corto y largo plazo la información, la subescala de dígitos incluida en la escala de inteligencia de Wechsler para adultos (WAIS) (Wechsler, 2001) para evaluar la memoria inmediata verbal. Se utilizaron también otras pruebas como los cubos del WAIS, para valorar la praxis constructiva, las praxis por imitación e ideomotoras y las gnosis visuales complejas (Poppelreuter). Para el examen del lenguaje se utilizaron diferentes escalas como el Boston Diagnostic Aphasia Examination (BDAE) y Boston Naming Test (BNT) (Goodglass, 1984). En la tabla 1 se describen los resultados obtenidos en la exploración neuropsicológica. Los resultados obtenidos durante la valoración neuropsicológica inicial fueron los siguientes: en cuanto a la valoración del rendimiento cognitivo general del paciente, la puntuación obtenida en el MEC f ue de 26 punt os, correspondient e a una demencia en estado leve. El resultado de la escala GDS = 4 coincidiendo con el MEC, correspondía a un funcionamiento cognitivo compatible con EA leve. En referencia al estado funcional del paciente las puntuaciones en la escala de Barthel fueron de 75 puntos sobre 100 que equivale a una dependencia funcional leve. En conclusión, todos los resultados de las escalas que valoran el estado global del paciente coincidieron en un probable diagnóstico de EA leve. Las puntuaciones obtenidas mediante el protocolo de exploración neuropsicológica mostraron una grave alteración de la memora verbal de fijación, así como en la retención de la información a corto y largo plazo. En cuanto a la evaluación del lenguaje, se observó como dato relevante una clara y evidente alteración del lenguaje, caracterizada por una dificultad en la expresión del lenguaje (no fluente), con un habla dificultosa, junto con respuestas lacónicas, con tendencia a la simplificación. Las parafasias fueron escasas y la comprensión se encontraba levemente alterada para órdenes complejas. La repetición estaba particularmente intacta. Se observó una alteración en la denominación a partir de la administración del Test de denominación de Boston, así como preservación de la lectura y la escritura. El paciente presentaba además, una alteración del razonamiento lógico, junto con insidiosas dificultades en las praxis constructivas y de imitación. También se observó una grave alteración en el reconocimiento del reloj. En conclusión, el patrón de deterioro neuropsicológico observado durante la evaluación fue de carácter córtico-subcortical, compatible con un posible síndrome afaso-apractoagnósico característico de la (EA). Rev Logop Fon Audiol 2006, Vol. 26, No. 4, 231-238 CULLELL, BRUNA Y PUYUELO 233 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 29/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CULLELL, BRUNA Y PUYUELO Rev Logop Fon Audiol 2006, Vol. 26, No. 4, 231-238 Tabla 1 234 INTERVENCIÓN NEUROPSICOLÓGICA Y DEL LENGUAJEEN LA ENFERMEDAD DEALZHEIMER. DESCRIPCIÓN DEUN CASO CLÍNICO. Evaluación neuropsicológica inicial Mini-examen cognoscitivo (MEC) (Lobo y cols., 1979) Escala de deterioro global (GDS) (Reisberg y cols., 1982) Memoria verbal fijación. Test de aprendizaje Auditivo-Verbal (Rey, 1964) Retención 3’ Retención 30’ Lenguaje espontáneo 26/35. Deterio cogntivo leve-moderado 4. Déficit cogntivo moderado 3,4,4,5,4,3. Alterada 0. Grave alteración 0. Grave alteración Alterado. Reducción del lenguaje expresivo Test de denominación de Boston (BNT) Comprensión Fluidez verbal (FAS): Fluencia fonética (1min) Fluencia semántica (1min) Lectura Escritura Cubos WAIS (Wescher, 2001) Praxis imitación Praxis ideomotoras orden Gnosias Poppelreuter Relojes (Luria) 33/60. Alterado por anòmia 3/6. Alterada para órdenes semicomplejas También se realizaron pruebas físicas (analítica) y de neuroimagen, con la finalidad de orientar mejor el diagnóstico, debido a la corta edad del paciente. La resonancia magnética (RM) cerebralrealizada, mostró una importante atrofia cerebral de predominio frontoparietal (fig. 1). También se realizó un SPECT cerebral donde se observó una marcada hipoperfusión en regiones temporo-parietooccipitales de predominio izquierdo. Una vez realizadas las pruebas médicas recomendadas junto con la valoración neuropsicológica, el neurólogo informó a la familia del diagnóstico de una probable EA según criterios NINCDS-ADRDA (1984) y recomendó el inicio de tratamiento farmacológico e intervención neuropsicológica y del lenguaje. 9. Ligera alteración 6. Alterada Preservada Preservada 4,4,4,4,4,0. Ligera alteración 4/5. Ligera alteración 5/5. Normal 9/10. Ligera alteración 0,0,0,0. Grave alteración En relación a la valoración y seguimiento neurológico del paciente se decidió iniciar tratamiento farmacológico con colinestarásicos, concretamente con rivastigmina, una molécula que actúa a nivel cerebral incrementando la cantidad disponible de acetilcolina que en el caso de los pacientes con EA, pre- Tratamiento e intervención neuropsicológica y del lenguaje El paciente inició el tratamiento farmacológico y la intervención neuropsicológica y del lenguaje. Durante los dos años en los que el paciente realizó tratamiento de psicoestimulación y logopedia, se diseñaron diversas formas de intervención terapéutica todas ellas con el mismo objetivo, mantener el máximo de tiempo posible las capacidades cognitivas y del lenguaje y comunicación del paciente preservadas. Figura 1 RM del paciente en el que se observa la presencia de atrofia cerebral de predominio frontoparietal izquierdo. 74 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 29/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. INTERVENCIÓN NEUROPSICOLÓGICA Y DEL LENGUAJEEN LA ENFERMEDAD DEALZHEIMER. DESCRIPCIÓN DEUN CASO CLÍNICO. senta bajos niveles. El inicio del tratamiento fue a dosis bajas de 1,5 mg de rivastigmina administrados cada 12 h en el desayuno y en la cena. En nuestro caso como la dosis fue bien tolerada, se incrementó después de 2 semanas de tratamiento a 5 mg cada 12 h consecutivamente. La dosis de mantenimiento durante este tiempo fue de 6 mg cada 12 h. Paralelamente al tratamiento farmacológico y médico, el paciente inició el programa de psicoestimulación, basado en diferentes intervenciones psicoeducativas que ofrecen una atención integral a la persona. Además todas las actividades están programadas y tienen un objetivo último común: maximizar las capacidades cognitivas, sociales y motoras de la persona, con el propósito de lograr la máxima calidad de vida y la intención de retrasar al máximo el deterioro cognitivo del paciente. Para lograr llevar a cabo el programa se dispone de diferentes estrategias y técnicas que en nuestro caso fueron básicamente las que se exponen a continuación: Tratamiento de psicoestimulación En un principio, antes de iniciar el tratamiento de psicoestimulación, se considera fundamental llevar a cabo una exploración neuropsicológica en el momento del ingreso en el centro, puesto que permitirá conocer los déficit que presenta el paciente y las capacidades cognit ivas que t odavía preserva para así, poder confeccionar y adaptar el programa de ent renamient o cognit ivo que se va a llevar a cabo. Se aplicó el programa de psicoestimulación en las demencias (Cullell y Bruna, 2005), con la finalidad de favorecer el mantenimiento y optimización de funciones superiores. El material utilizado incluye ejercicios específicos de atención y de concentración, memoria verbal y visual, razonamiento lógico y abstracto, lenguaje y comunicación, funciones visoconstructivas, visuoespaciales, praxis y gnosias. Las actividades que se realizaron eran habitualmente de tipo grupal, pero paralelamente a la actividad en grupo también se realizaron sesiones individuales de tratamiento de logopedia, con la finalidad de optimizar el lenguaje y la comunicación. Por lo tanto, paralelamente a la intervención del lenguaje, se llevó a cabo tratamiento de las alteraciones cognitivas que presentaba el paciente, con la finalidad de estimular y mantener las capacidades cognitivas residuales. También se llevaron a cabo sesiones con la familia para mejorar la aplicación de 75 las estrategias de intervención en el ámbito familiar y social. En síntesis, la estrategia de intervención consist ió en f oment ar su compet encia y ef icacia para solucionar los problemas, mediante la utilización de estrategias cognitivas, su ensayo y la práctica repet ida. Paralelament e, se f oment ó su capacidad de aut onomía promoviendo met as concret as. El paciente manifestó altibajos en su actitud hacia la intervención del lenguaje, puesto que a medida que se intervenía, iba confrontándose con su realidad, por lo que parte del trabajo consistía en mantenerle suficientemente estimulado para proseguir con el tratamiento. Tratamiento de logopedia Debido a la grave alteración del lenguaje que presentaba el paciente al inicio del ingreso, fue absolutamente necesario diseñar un programa de logopedia específico que valorara la importancia del lenguaje como instrumento del pensamiento y como vehículo de la comunicación social. Los objetivos que se marcaron en dicho caso fueron elaborar un plan de intervención individualizado dirigido a la rehabilitación del lenguaje, que contemplara la importancia de preservar el vocabulario en cantidad y calidad, así como de restablecer la conciencia fonológica. El procedimiento a seguir fue el siguiente: — Todos los objetivos a conseguir fueron planteados jerárquicamente (de lo más fácil a lo más difícil) y de forma muy escalonada. — Se combinó el principio de «frecuencia»y «disponibilidad» de las palabras y frases seleccionadas de manera que fuesen funcionales y referidas a la vida cotidiana. — Combinamos tareas que producen efectos de inducción y facilitación para activar las palabras, y de asociación con el significado para que el efecto fuese duradero. — En todos las tareas, intentamos consolidar lo aprendido, continuando con la actividad hasta que ésta estuviese consolidada. — Se seleccionó el material (dibujos, fotografías, textos, etc.) de apoyo partiendo de los intereses del paciente con objeto de crear focos de interés alrededor de las tareas. Los ejercicios propuestos por la terapeuta para llevar a cabo el programa fueron los siguientes: Rev Logop Fon Audiol 2006, Vol. 26, No. 4, 231-238 CULLELL, BRUNA Y PUYUELO 235 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 29/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CULLELL, BRUNA Y PUYUELO INTERVENCIÓN NEUROPSICOLÓGICA Y DEL LENGUAJEEN LA ENFERMEDAD DEALZHEIMER. DESCRIPCIÓN DEUN CASO CLÍNICO. En una primera fase se trabajó: 1. La evocación mediante la descripción, los antónimos, los sinónimos, los derivados, las definiciones y la utilización de síntesis y análisis semántico. 2. Entrenamiento en discriminación y segmentación de fonemas mediante: — Tareas de identificación de palabras con una estructura vocálica determinada. — Selección entre varias imágenes de aquellas que contengan idénticas vocales que el modelo presentado. — Discriminación cuantitativa de los elementos vocálicos de una palabra. — Discriminación de la cantidad de elementos silábicos que componen una palabra. —Juegos de rimas. 3. Tareas de entrenamiento en memoria y su relación con el lenguaje y la comunicación. 4. Material figurativo: fotos y láminas temáticas que permitiesen la visualización de situaciones cotidianas, con la finalidad de favorecer la capacidad Tabla 2 MEC GDS Rev Logop Fon Audiol 2006, Vol. 26, No. 4, 231-238 Memoria verbal fijación. Test de aprendizaje Auditivo-Verbal Retención 3’ Retención 30’ Lenguaje espontáneo 236 En una segunda fase se trabajaron: 1. Estructuras sintácticas complejas, con la finalidad de mantener la estructura gramatical adecuada. 2. Recuperación del discurso (comunicar, dialogar, explicar, etc.), mediante la conversación, la descripción de láminas y la narración de experiencias personales. Resultados El trastorno del lenguaje, objetivado en la evaluación inicial, se mantuvo durante la intervención, observándose, sin embargo, una leve mejoría en algunas áreas del lenguaje. En la tabla 2 se describen los resultados de la evaluación neuropsicológica de seguimiento en el momento del ingreso, al año y a los 2 años. La articulación, fluidez, comprensión, habla automática y denominación se mantubieron estables. Esta Evaluación neuropsicológica de seguimiento Escala de valoración Resultados ingreso Resultados al año Resultados a los 2 años 26/35 Deterioro cognitivo leve-moderado 4. Déficit cognitivo moderado 24/35 Deterioro cognitivo leve-moderado 4. Déficit cognitivo moderado 23/35 Deterioro cognitivo levemoderado 4. Déficit cognitivo moderado 3,4,4,5,4. Alterada 3,3,4,3,4. Alterada 2,3,3,3,4. Alterada 0. Grave alteración 0. Grave alteración Alterado. Reducción lenguaje expresivo 0. Grave alteración 0. Grave alteración Se observa una leve mejoría en la expresión 0. Grave alteración 0. Grave alteración Se mantiene la mejoría en la expresión 37/60. Ligera mejoría 3/6. Alterada para órdenes semicomplejas 10. Normal 6. Mantenimiento 37/60. Mantenimiento 3/6. Alterada para órdenes semicomplejas 9. Ligera alteración 3. Grave alteración Preservada Preservada 4,0,4,4,4,4. Mantenimiento 4/5. Mantenimiento 5/5 Mantenimiento 9/10 Mantenimiento 0,0,0,0. Grave alteración. Preservada Preservada 4,0,4,4,4,4. Mantenimiento 4/5. Mantenimiento 5/5. Mantenimiento 9/10. Mantenimiento 0,0,0,0. Grave alteración 33/60. Alterado 3/6. Alterada para órdenes semicomplejas Fluencia fonética (1 min) 9. Ligera alteración Fluencia semántica (1 min) 6. Alterada BNT Comprensión Lectura Escritura Cubos WAIS Praxis imitación Praxis orden Poppelreuter Relojes (Luria) funcional del paciente y optimizar la comunicación con el entorno familiar y social. Preservada Preservada 4,4,4,4,4,0. Ligera alteración 4/5. Ligera alteración 5/5. Normal 9/10. Ligera alteración 76 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 29/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. INTERVENCIÓN NEUROPSICOLÓGICA Y DEL LENGUAJEEN LA ENFERMEDAD DEALZHEIMER. DESCRIPCIÓN DEUN CASO CLÍNICO. leve mejoría fue valorada positivamente no sólo por los profesionales del equipo, sino también por los familiares del paciente, especialmente su mujer, la cual observó una mejora del estado funcional y emocional de su marido que repercutió en la propia salud familiar. A pesar de todo, durante los dos años posteriores al probable diagnóstico de EA, el paciente fue evolucionando de forma progresiva hacia un empobrecimiento general de las funciones cognitivas superiores, destacándose siempre un alteración importante en la capacidad del lenguaje expresivo espontáneo, siendo este cada vez más reducido, con tendencia al mutismo. Las respuestas durante la valoración neuropsicológica siguieron siendo lacónicas, con tendencia cada vez más a la ecolalia. La comprensión del lenguaje se hallaba cada vez más alterada aunque seguía siendo buena en relación al resto de las funciones lingüísticas. La denominación cada vez estaba más alterada, aunque en ocasiones mejoraba con ayuda articulatoria. La lectura y la escritura se mantuvieron preservadas en el tiempo. La terapia logró mejorar y mantener la competencia lingüística que tenía el paciente en el momento de ingreso. El hecho de intercalar sesiones de estimulación cognitiva, junto con el tratamiento del trastorno del lenguaje, fue de vital importancia ya no sólo para el mantenimiento de la competencia lingüística del paciente, sino por el enriquecimiento que proporciona una experiencia de este tipo en el equipo de profesionales que, de una manera interdisciplinar, trabajan por el mismo objetivo. Discusión y conclusiones Las alteraciones del lenguaje se consideran una de las manifestaciones más habituales de la EA y a pesar de que la afectación del lenguaje como una de las primeras manifestaciones de la EA es habitual, la forma típica de la EA acostumbra a mostrarse clínicamente por una alteración de la memoria reciente a la que progresivamente se añaden otros síntomas como la alteración del lenguaje, las capacidades visuoespaciales y la alteración de la conducta, entre otras (Braak y Braak, 1996; Junqué, y Barroso, 1999). Por lo tanto, los trastornos del lenguaje acostumbran a aparecer después de la afectación de la memoria y poseen un patrón de afectación característico. Ya en fases tempranas de la EA pueden aparecer dificultades de lenguaje incluso antes de evidenciarse ninguna de las manifestaciones clínicas que caracte77 rizan el inicio del deterioro más evidente. En los últimos años ha aumentado la atención hacia los trastornos del lenguaje en la EA, no sólo porque pueden ser útiles en el diagnóstico, sino también porque su presencia puede distinguir subgrupos de pacientes con inicio precoz de demencia, los cuales pueden beneficiarse de una intervención en programas de tratamiento temprano de logopedia, psicoestimulación, etc. (Folestein y Breitner, 1981; Go y cols., 1984; Huff y cols., 1986; Vendrell, 1999). El caso presentado en este artículo pone en evidencia la importancia de la detección precoz de los trastornos del lenguaje en la EA a través de la evaluación neuropsicológica, con la finalidad de iniciar lo antes posible un tratamiento de psicoestimulación y logopedia, para optimizar la preservación y actividad funcional del lenguaje. Un entrenamiento diario del lenguaje representa, en pacientes con EA, un ejercicio de mantenimiento de la capacidad lingüística y de la capacidad de interacción. Los efectos de la EA hacen necesaria una intervención de carácter multidisciplinar que contemple la intervención psicoestimulativa como parte fundamental del tratamiento de la EA. Enfermedades como ésta provocan pérdida de identidad y aislamiento alterando una de las herramientas más preciadas para el ser humano, la comunicación, además de limitar la relación con el entorno y la capacidad de expresión (gustos, opiniones, conocimientos, etc.), mientras que el deterioro cognitivo global afecta a la estructura del pensamiento y dificulta progresivamente la resolución de tareas mentales. En nuestra opinión, el tratamiento fue eficaz en la medida en que el paciente fue capaz de mantener sus capacidades de comunicación en la vida diaria y de mantener su autonomía y ajuste psicosocial. El programa fue diseñado para un paciente concreto, pero podría tener éxito con un paciente que presentara un perfil neuropsicológico similar. La existencia objetiva de determinados casos de EA que presentan desde el inicio de la enfermedad trastornos del lenguaje, pone de manifiesto la necesidad de desarrollar propuestas terapéuticas que, mientras no exista un tratamiento eficaz contra la EA, puedan utilizarse con el objetivo de mejorar los aspectos cognitivos, de comunicación y emocionales de las personas afectadas. Bibliografía Braak, H. y Braak, E. (1996). Evolution of neuropathology of Alzheimer´s disease. Acta Neurol Scand Suppl, 165, 3-12. Rev Logop Fon Audiol 2006, Vol. 26, No. 4, 231-238 CULLELL, BRUNA Y PUYUELO 237 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 29/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CULLELL, BRUNA Y PUYUELO INTERVENCIÓN NEUROPSICOLÓGICA Y DEL LENGUAJEEN LA ENFERMEDAD DEALZHEIMER. DESCRIPCIÓN DEUN CASO CLÍNICO. Lezak, M. D. (1983). Neuropsichological Assesment. New York. Oxford University Press. 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