Diapositiva 1 - Hospital Posadas

FHF
Dra. Silvia Morise
2013
FHA
Definición
Coagulopatía con o sin alteración del
sensorio y (TP < 40%, RIN >1,5). No
corregida con la administración de vitamina
K) en un paciente con disfunción hepática
grave dentro de las 26 semanas del inicio de
la misma, sin historia previa de enfermedad
hepática.
Falla hepática aguda en niños
Evidencia bioquímica de injuria
hepática.
 Ausencia de enfermedad hepática
crónica previamente conocida.
 Coagulopatía no corregida con la
administración de vitamina K.
 RIN > de 1,5 en pacientes con EH o >
de 2 en aquellos sin EH.

Falla hepática aguda





Enfermedad infrecuente.
Potencialmente mortal.
Etiología múltiple.
Tratamiento: medidas de soporte,
prevención y tratamiento de las
complicaciones.
Exige la valoración precoz de la
indicación de trasplante hepático.
Forma de Presentación
Coagulopatía
IHAG Hiperaguda
Ictericia
1 sem
Coagulopatía
IHAG Aguda
Ictericia
1 a 4 semanas
Coagulopatía
IHAG Subaguda
Ictericia
4 a 26 semanas
Hiperaguda
Aguda
Subaguda
Tiempo transcurrido entre la
aparición de la ictericia y la
detección de la
encefalopatía (semanas)
0-1 sem
sem..
1-4 sem.
4-26
Severidad de la
coagulopatía
+++
++
+
Severidad de la ictericia
+
++
+++
Grado de HTE
++
++
+/-+/
Indice de sobrevida sin TH
Bueno
Modera
Pobre
Formas de presentación
Etiología
Neonatos y niños
menores de 7 meses





Infecciones: VHS, HBV, CMV,
adenovirus, parvovirus B19
Metabólicas: tirosinemia tipo 1,
enf. Mitocondrial, galactosemia
Tóxicas: paracetamol,
anticonvulsivantes.
Alloinmune: hemocromatosis
neonatal
Linfohistiocitosis hemofagocítica
Niños mayores de 7 meses





Indeterminada.
Virales A, B, E, EBV, parvovirus
B19.
Hepatitis autoinmune tipos 1 y 2
Tóxicas: paracetamol,
anticonvulsivantes, isoniazida,
halotano.
Metabólicas: Enf. de Wilson,
Enf. Mitocondrial, defectos de la
oxidación de ácidos grasos.
6 años
excitación
psicomotriz
astenia
hepatitis de 7 días
evolución
9 años
Hepatitis 16
días de
evolución
Coagulopatía
14 años
dolor abdominal
Epistaxis e ictericia de
15 días de evolución
Coagulopatia
no encefalopatia
3 años
vómitos e ictericia de
3 días de evolución
EH grado III – IV
12 años
fiebre de 5 días de
evolución,
ictericia, astenia y coluria
6 sem previas rash
Coagulopatia
No encefalopatía
6 años
excitación
psicomotriz
astenia
hepatitis de 7 días
evolución
Al exámen físico :
Afebril.
neurologicamente reactivo,
pupilas isocóricas fotorreactivas,
no flapping, Ictericia, coluria e hipocolia
Borde hepático palpable a 3-4 cm del RCD de
consistencia normal
Días de evol
HTO
Leucocitos
KPTT
RIN
Actividad
TP
ASAT
ALAT
1°d
35%
7.400/mm
32 seg
BT
BD
Glucemia
3 mg/dl
100%
219 U/L
1291 U/L
7° d
38%
14.200/mm
43.7 seg
7.93
12%
48.6 seg
392 U/L
1866 U/L
19.6 mg/dl
18.4 mg/dl
63g/L
Eco abdominal ( normal)
2 hrs: mayor excitación psicomotriz, con pupilas
midriáticas, reactivas lentas
TP 12% y RIN 7
TAC cerebral : edema generalizado
TIP, ARM , tratamiento de sostén, se toman muestras
para serologías, HMC y urocultivo
8 hs: se derivada a Htal Garrahan con diagnóstico de
FH hiperaguda para TH
9 años
Hepatitis
16 días de
evolución
Coagulopatía
Examen físico: afebril, ictericia
generalizada, hepatomegalia
de consistencia normal a expensas
lóbulo derecho
coluria, hipocolia,
no estigmas de cronicidad
sensorio conservado
No se rescatan antecedentes
ni personales
ni familiares
ni toxicos
ni epidemiológicos
Eco abdominal: Hepatomegalia homogénea de ecoestructura
conservada , sin esplenomegalia, Moderado líquido en cavidad
Días de
evol
1° d
15°° d
15
16°° d
16
GB
5200
6900
8400
13.7/38%
13.1/38%
Plaquetas
424000
344000
Actv/RIN
44%/1.7
64%/1.2
64%/
1.2
Hb/Hto
43%
KPTT
17°°
17
33%/ 2.5
44 seg
BT/D
10.6/6.15
20.8/19.4
21/17.2
26.6/22.4
TGO
1530
2407
2094
2914
TGP
1580
1812
1338
157
FAL
1252
624
633
Gluc
80
12
C3/C4
73/24
Anti LKM
FAN
ASMA
negativos
Alfa1 Antitrip.
negativo
HBs Ag
negativo
HAV IgM/IgG
(-)/(
)/(--)
Anti HCV
negativo
Cupremia cupruria y ceruloplasmina normales
con diagnóstico de FHA indeterminada
Se deriva al Htal. Garrahan para TH
3 años
vómitos e ictericia de
3 días de evolución
EH grado III – IV
Niña seguida en Htal de la zona
por hipertransaminasemia desde
hacia 4 días (Enero 2006)
Desde donde la envian por que
“no se despertaba”
para mejor
estudio y tratamiento.
Presentó convulsión con rápido
deterioro del sensorio, ingresando a
UTIP en coma grado III-IV con
diagnóstico de FH hiperaguda
Hto
36%
Actv..
Actv
8%
Gb. Blancos
18800
RIN
12
Plaquetas
167000
KPTT/TP
104” 61.5”
BT/BD
28.3/16.8
Fibrinógeno
103 %
TGO/TGP
4480/4060
Factor V
16%
FAL
1220
Factor II
6%
Colesterol
78
Factor VII
4%
Urea
0.8
Factor X
14%
Creatinina
0.5
Gluc
0.26
Prot.. T/Alb
Prot
T/Alb
5.3/3.2
Se deriva a Htal. Austral en
donde fallece a los 4 días
A las 48 hs se recibe IgM para HAV
positiva
Otros datos positivos al examen físico:
12 años
fiebre de 5 días hepatomegalia a 4 cm del reborde
costal (RC) de lóbulo derecho e
de evolución,
ictericia, astenia y coluria
izquierdo, dolorosa
6 sem previas rash
de consistencia ligeramente
Coagulopatia
aumentada y superficie lisa,
No encefalopatía
esplenomegalia a 4cm.del RC. dolorosa
adenomegalias submaxilares
Traía 2 laboratorios de previos con:
Hto: 38% y 39%, GB:8500 y 17600
Fla.: predominio linfoplasmocitario
VSG: 4 y 10 mm
BT:10.3, BD:5.4; TGO:302; TGP:257;
FAL:1159; actividad de protrombina 40%
Se decide su internación
Días de i
1° d
2° d
8°d
12°°d
12
GB
Hb/Hto
5200
43%
6900
13.7/38%
15400
13.1/38%
10200
224000
444000
64%/1.7
84%
93%/1
44 seg
40 seg
Plaquetas
Actv/RIN
50%
50
%
KPTT
BT/D
10.6/6.15
11.8/9.4
13/7.2
6.6/2
TGO
1530
2407
2094
914
TGP
1580
1812
1338
157
FAL
Gluc
1252
70
624
633
90
PT: 7.5 Alb 3.7 Gamaglobulina 1.3
Neumonía Intranosocomial
Intranosocomial,, se policultiva y se medica con ATB
Monotest
(-)
Anti HBc
negativo
Anti HBs
HBs// HBs Ag
(+)/(--)
(+)/(
IgM/Anti HVA/IgG
(-)/(+)
CMV
(-)
VCA IgM
IgM-- IgG
(+) /(+)
Se externa y continua su control ambulatorio
hasta alta hepatológica.
A los 3 meses con examen fisico,
laboratorio y ecografia normal.
Diagnostico: MNI
derivada en marzo de 2006 para estudio
por hepatoesplenomegalia leucopenia y
14 años
dolor abdominal
Epistaxis e ictericia de
15 días de evolución
Coagulopatia
no encefalopatia
Plaquetopenia a HO, se descarta
enfermedad oncologica
persistiendo aumento de las
transaminasas
hipergamaglobulinemia y
alteración del T. Quick
Serologias virales ( HVA, HVC,
HIV, HBsAg, anticapside EBV, CMV) negativas
En junio de 2006 se interconsulta con Hepatología.
FAN positivo, anti ML positivo, C4 Disminuido,
PT8.2 Alb 3 GG 3.5
Ecografía: con hepatomegalia con ecoestructura
conservada, aumento de ecogenicidad periportal sin
signos de hipertensión portal.
Por cumplir con los criterios de hepatitis autoinmune el
21/7/06 se realiza Biopsia hepática: Hepatitis
Autoinmune con moderada Actvidad inflamatoria y
moderada fibrosis.
Indice de Actividad Inflamatoria:10, Grado Fibrosis: 3
Se decide comenzar Tratamiento para hepatitis
autoinmune el 2 de Agosto de 2006
evolución
GB
Hb//Hto
Hb
1 mes
5200
36 %
2 meses
1 año
3 años
5900
8400
7500
13.7/38%
13.1/38%
40%
Plaquetas
102000
424000
344000
150000
Actv/RIN
Actv
/RIN
69%
74%/1.1
84%/1
90%
KPTT
38 seg
36 seg
35 seg
BT/D
4.6/3.15
1.8/0.4
1/0.2
0.6/0.4
TGO
530
307
34
44
TGP
180
112
38
47
FAL
452
324
333
GGT
80
40
12
Tuvo muy buena Rta al tratamiento, no recaídas.
Actualmente presenta examen físico ,laboratorio y eco normal.
En seguimiento actualmente por Hepatología de adultos
Reconocimiento precoz de la Falla Hepática
Fulminante












Anorexia persistente
Ictericia progresiva
Disminución del tamaño hepático, sin mejoría clínica
Recaída de los síntomas iniciales
Tiempo de protrombina prolongado
Disminución de la albúmina
Pronunciada elevación de TGO o TGP
Bilirrubina > 20 mg/dl
Desarrollo de ascitis
Aparición de alcalosis respiratoria
Hipoglucemia
Cambios neuropsiquiátricos y enlentecimiento del
EEG
Sokol, R. 1995
FISIOPATOLOGÍA

Compromiso del metabolismo de la Glucosa

Incremento en la producción de Lactato

Alteración en la síntesis de factores de la
coagulación

Capacidad reducida de eliminar productos
tóxicos ( drogas, bilis ...)
FISIOPATOLOGÍA

metabolismo de la Glucosa
COMPLICACIONES

Hipoglucemia

> producción de Lactato

Acidosis metabólica

Alteración en la síntesis de
factores de la coagulación

Coagulopatía
Hemorragia digestiva

Disfunción multiorgánica
fibrinogeno, II, V, VII, IX, X y ATIII

< Capacidad de
eliminar tóxicos, drogas, bilis
Capacidad reducida de eliminar tóxicos
Endotoxemia
Daño hepático
Activación de macrófagos
Disfunción endotelial
Daño micro vascular
Fallo multiórgánico
(corazón, SNC, Riñon
Riñon))
< complemento
< reactantes de fase aguda
Alteraciones inmunológicas
+ ATB y catéteres
Infecciones bacterianas y fúngicas
---> monitoreo microbiológicoa
Impacto orgánico
HIGADO:
 Pérdida de la función metabólica.
 Disminución de la gluconeogénesis: hipoglucemia.
 Disminución del clearence de lactato: acidosis
metabólica.
 Disminución del clearence de amonio:
hiperamoniemia.
 Disminución de la capacidad de síntesis: coagulopatía
TRASTORNOS NUTRICIONALES:





Requerimiento energético basal ↑ ( 25-30%)
Deterioro rápido del estado nutricional (IHF)
Vía de alimentación alterada ( NE –NPT)
Aumento de las pérdidas por malabsorción
en colestasis o HTP.
Aumento requerido de vitaminas liposolubles
y minerales en malabsorción existente.
PULMONES:
Injuria pulmonar aguda ( aspiración,
atelectasias, neumonia)
 Síndrome de distress respiratorio
 Depresión respiratoria central

GLANDULAS ADRENALES:

Producción inadecuada de corticoides:
Hipotensión
MEDULA OSEA
 Supresión
CIRCULACION LEUCOCITARIA:
Disminución de la función e inmunoparesia:
aumenta el riesgo de sepsis
CEREBRO:
Edema cerebral
Hipertensión intracraneana
CORAZON:
 Aumenta el VM, aumenta la fracción de
eyección.
PANCREAS:
 Pancreatitis
RENAL:
 Disfunción o falla.
HIPERTENSION PORTAL
Alteraciones hemodinámicas:
 Vasodilatación
y circulación
hiperdinámica (hipovolemia relativa)
 Hipotensión arterial (oxido nítrico)
 Hipertensión arterial, taqui o bradicardia
COAGULOPATIA
Disminución de los factores de coagulación
(fibrinógeno, II, V, VII, IX y X)
 Disminución de ATIII
 Trombocitopenia y disminución de la función
plaquetaria

BAJA INCIDENCIA DE SANGRADO ESPONTANEO
HDA 6 %, HEMORRAGIA CEREBRAL< 1 %
Insuficiencia renal




Etiología funcional por vasoconstricción renal
Aumenta la presión intracraneana y la encefalopatía
Requiere hemofiltración continua precoz
Frecuencia del 40-70%
EVITAR EL USO DE AINE Y CONTRASTE EV
ALTA MORTALIDAD
Infecciones
Factores predisponentes:




Deficiente opsonización (compl. y fibronectina)
Deficiente adherencia de neutrófilos
Disminución en la función de células de Kupffer
Medidas invasivas
Profilaxis ¿que ATB?
50-80% infecciones bacterianas (gram+)
32% infecciones fúngicas (Cándida y Aspergillus)
Edema cerebral en la EH
Amonio
Citokinas
Endotelio
Astrocito
Glutamina
Tumefacción
astrocitaria
Glutamato
Neurona
EDEMA CEREBRAL
Oxido
nítrico
Vasodilatación
Aumento flujo
cerebral
Encefalopatía en niños de 4 años
Estadio
Signos
clinicos
Reflejos
Signos
neurológicos
Temprano (I y II) Llanto
inconsolable,
inversión ritmo
del sueño, falta
de atención
Hiperrreflexia
Inestable
Intermedio (III)
Somnolencia,
estupor,
combatividad
Hiperrreflexia
Predominantemente
inestable
Tardío (IV)
Comatoso, con
respuesta al
estímulo
doloroso (IVa) y
sin ella (IVb)
Ausentes
Descerebración o
decorticación
“La insuficiencia hepática debe ser sospechada
antes de la aparición de la encefalopatía”
Insuficiencia Hepática Aguda Incipiente
Factores agravantes de la encefalopatía









Hemorragia Gastrointestinal
Dieta hiperproteica
Hipoglucemia
Hipokalemia
Uremia
Hipovolemia
Constipación
Sepsis
Administración de sedantes
Insuficiencia Hepática Aguda Incipiente
Ictericia + Tiempo de protrombina < 50 %
Reconocimiento precoz
Puntos críticos
Evaluar drogas
Suspender
Etiología
Tratamientos específicos
10 a 15 % evolucionan a IHAG
Rápida derivación a una Unidad de
Trasplante Hepático
No menospreciar la IHA Incipiente
Los tratamientos específicos son más efectivos cuando
se aplican antes del desarrollo de encefalopatía
Predicción de muerte o trasplante al ingreso
 Bilirrubina
> 5 mg/dl
 RIN > 2,55
 EH
Causas de muerte en FHF
• Edema cerebral
• Infecciones
>50 %
Qué hacer ante un paciente en IHF?

Confirmar el diagnóstico

Es una enfermedad tratable?

El paciente ya debe ingresar en lista?

Detectar y tratar las complicaciones
Evaluación en el pretrasplante
 determinar momento evolutivo de la enfermedad
establecer una presunción pronóstica
 estudiar al candidato a TxH

 confirmar la indicación de trasplante
 descartar las contraindicaciones
 manejar adecuadamente las complicaciones vinculadas
con su enfermedad de base
 brindar apoyo nutricional y psicosocial
condiciones adecuadas al momento del trasplante
Manejo de la IHAG establecida
Complicaciones
1. Trastornos hemodinámicos
3. Infecciones bacterianas y micóticas
4. Diatesis hemorrágica
5. Alteraciones respiratorias
6. Hipoglucemia
7. Hipertensión portal
8. Edema cerebral
Falla Hepática Fulminante - Tratamiento

Tratamiento médico

Medidas generales (enfermería)

Tratamiento etiológico

Manejo de las complicaciones
Contraindicaciones

Biopsia Hepática

Sedantes (solo si están ventilados)
Falla Hepática Fulminante - Tratamiento







1. Medidas generales
a. Hipoglucemia, hipofosfatemia, etc.
b. Insuficiencia renal
c. Infecciones
d. Coagulopatía
e. Alteraciones hemodinámicas
f. Encefalopatía

2. Tratamientos específicos

3. Trasplante hepático

4. Medidas de soporte hepático artificial
Falla Hepática Fulminante - Tratamiento
 Hospitalización en UTI
Catéteres arteriales, EV
Dextrosa 10%
Na-K
Aporte de Proteínas 0,5 g / kg
Lactulosa 1-2 ml / kg (4-6 hs)
Neomicina: 50-100 mg /kg /día o Rifaximina
Vitamina K: 10 mg IM
Plasma
Ranitidina: 7 mg / kg /día
Manitol: 0,5-1 gm / kg
Sobrevida: 10-30%
Falla Hepática Fulminante - Tratamiento
Trasplante Hepático
 UTI de un Centro de Tx
 Monitoreo presión intracraneana
 Manitol
 Ventilación mecánica
 Oxígeno
 Ultrafiltración
 Hemodiálisis
 Antibióticos
Sobrevida: 54-74%
Insuficiencia Hepática Aguda Grave
Evolución
< 20% recuperación
y sobrevida
> 80% deterioro
y muerte
emergencia
TxH
Indicadores pronósticos asociados con mala evolución del
FHF: Criterios de Londres
INDICACION DE TRASPLANTE HEPATICO

TP
>100 s (RIN > 6,5)
o tres o más de los siguientes:





Edad
Etiología
Ictericia
Bilirrubina
TP
< 10 años ó > 40 años
HNANB, Drogas, Tóxicos
> 7 días antes de la encefalopatía
> 18 mg/dl
> 50 s (RIN > 3,5)
O’Grady J, Gastroenterology ‘89
Hepatitis Fulminante - Criterios Pronósticos
C. de Clichy
Clichy::
 Coma o confusión
 Factor V < 20% (Edad < 30 años)
 Factor V < 30% (Edad > 30 años)
C. de O’Grady
O’Grady::
 < 10 años, o > 40 años
 HNANB, drogas, tóxicos
 T Protrombina > 50 s (RIN> 3,5)
PELD
( Pediatric end Stage Liver Disease)
 Score de identificación de factores
predictivos de riesgo de Morbilidad y
Mortalidad en lista de espera

Score: - Albúmina (g / dl) BT ( mg / dl)
- RIN - Edad al anuncio - Peso - Altura
- Sexo - (Falla de crecimiento)
PELD
Ventajas
Elimina variables subjetivassubjetivas-fácil realización
Clasifica al paciente más grave
Modifica categorías intermedias
Desventajas No predice riesgo postpost-trasplante
No incorpora el fallo renal
Excluye pacientes Metabólicos
No incorpora internación UTI
No valora complicaciones Cardio
Cardio--pulmonares
Aumenta los costoscostos-mortalidad postx ?
vía de excepción
fallo hepático agudo
síndrome hepato
hepato--pulmonar
enfermedades metabólicas
tumores hepáticos
McDiarmid,J.PGN2002
Falla Hepática Fulminante – Etiología hasta 2006

VIRAL

Drogas y Tóxicos

Metabólicas

Hepatitis Autoinmune

Indeterminada

Vascular
INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA: Etiologías
HEPATITIS VIRAL AGUDA
Herpes simplex, VZV, Herpes 6
Epstein Barr
Citomegalovirus
Parvovirus B19
Adenovirus
DROGAS
Paracetamol
Anticonvulsivos ( Fenitoina-FNBCarbamazepina)
Tetraciclinas
IsoniazidaHalotano y derivados
Antiinflamatorios no esteroides
Antitiroideos
METABOLICAS
Tirosinemia
Enfermedad de Wilson
Síndrome de Reye
ORIGEN VASCULAR
Hepatitis isquémica (shock)
Síndrome de Budd Chiari agudo
Enfermedad veno-oclusiva
MISCELANEAS
Invasión tumoral masiva
Hepatitis autoinmune
Indeterminadas
Traumatismo hepático
TOXICOS
Hongos del grupo amanita
Disolventes clorados
Fósforo blanco – Fe++
Cocaína - Ecstasy
Falla Hepática Fulminante

Diagnóstico certero de la etiología de
la injuria hepática

Precoz reconocimiento y tratamiento
de las complicaciones

Indicación del Trasplante Hepático en
la Urgencia
Falla Hepática Fulminante
 Tasa de Mortalidad: ~ 80%
(tratamiento médico)
 Tasa de Sobrevida: 56-73%
(trasplante)
La decisión de trasplantar un paciente con
falla hepática aguda es difícil!!
London and Clichy Criteria
Hepatitis Fulminante - Emergencia para el Tx
Indicadores de muerte inminente

Rápido deterioro del compromiso
neurológico: coma grado I a III

Factor V < 20% del normal
Tasa de Mortalidad del 95%
Bismuth H, Samuel D, et al An Int Med,’97
Hepatitis Fulminante
Problemática
Alta tasa de mortalidad a corto plazo
Potencialmente reversible
Escasa disponibilidad de donantes
Hepatitis Fulminante
Genera angustia en el equipo médico por
tratarse en general de pacientes jóvenes,
gravemente enfermos en forma súbita
Ausencia de alternativas terapéuticas
válidas exceptuando el trasplante, lo que
hace que el acto médico dependa en gran
medida de la decisión de donar órganos
de la comunidad.
Hepatitis Fulminante
La aplicabilidad del trasplante hepático
se ve reducida por 2 factores:
Rápida progresión de la enfermedad
Escasa disponibilidad de donantes
Hepatitis Fulminante
Muchos pacientes que son considerados
inicialmente como candidatos a trasplante,
rápidamente desarrollan contraindicaciones
Sepsis
Alteraciones hemodinámicas severas
Fallo multiorgánico
Presión de perfusión cerebral
< 40 mmHg por más de 2 hs
Elevación sostenida de la PIC > 50 mmHg
Daño cerebral severo irreversible
Trombosis de las venas MS y/o vena Porta
Indicios de recuperación de la función hepática
Cuándo NO debemos realizar el trasplante ?
CONTRAINDICACIONES DE
TRASPLANTE HEPATICO PEDIATRICO
• Absolutas:
Afectación neurológica irreversible
Neoplasia hepática con metástasis
Metástasis en hígado por neoplasias
Infección sistémica no controlada
• Relativas:
Mayor riesgo:
< de 1 año
DN severa
Cirugía abdominal
Shunt mesocava
Afectación severa de otro órgano
Trombosis portal
Fallo cardíaco y/o pulmonar
Evolución neurológica en enfermedades
metabólicas o mitocondriales
Mala contención psicosocial ?
Greg Tiao,Clin Liver Dis 10, 2006
Falla Hepática Fulminante
Recomendaciones: en la práctica clínica

Alentar la referencia precoz de los pacientes
con FHF a Centros de Trasplante

Incrementar la utilización de las vacunas
para Hepatitis A y B
En equipos entrenados y en ausencia de
un donante cadavérico considerar la
posibilidad de utilizar un donante vivo
relacionado.
TXH


Tasa de supervivencia ± 90% al año
< 10% fallecerán en los l0 años siguientes
Es posible:
 mejora el manejo de las complicaciones
pretrasplante
 optimizan las técnicas quirúrgicas para paliar la
escasez de donantes pediátricos
 immunosupresión postoperatoria personalizada
 control y tratamiento de diferentes complicaciones
postrasplante
HEPATITIS CRONICA EN LA
INFANCIA: sospecha clínica
• Historia de bilirrubinemia conjugada
• Historia familiar de enfermedad hepática
crónica o autoinmunidad
.
• Recaída de una aparente hepatitis aguda
• Persistencia de síntomas clínicos de
hepatitis aguda por más de 3 meses.
• Historia previa de HBV, HCV,etc.
HEPATITIS AUTOINMUNE
• Enfermedad inflamatoria hepática severa
• Etiología desconocida
• Elevado título sérico de autoanticuerpos
no órgano específicos
• Reacciones de inmunidad humoral y
celular
• Defecto específico: linfocitos T supresores
HEPATITS AUTOINMUNE
Sospecha clínica
Hígado
pequeño
Aumento del
lóbulo
izquierdo
Consistencia
dura o nodular
Esplenomegalia
Ascitis
Edemas
Telangectasias
faciales,
dorso de manos,
eritema palmar,
arañas vasculares
Hemorragia
digestiva
Retraso del
crecimiento
Pérdida de masa
muscular
Manifestaciones
extrahepáticas
de
autoinmunidad
HEPATITS AUTOINMUNE
Ex. complementarios
Albúmina < 3,5 gr / dl
T. Protrombina prolongado ( < 60 %),
que no se corrige con vitamina K
Aumento de las gamaglobulinas
Presencia de autoanticuerpos
HEPATITIS AUTOINMUNE
Tipo HAI
1
2
autoanticuerpos autoantígenos frecuencia
(%)
SMA
FAN
SMA / FAN
LKM 1
LC 1
LKM 1/ LC 1
F-actina
varios
CP2D6
FTCD
90 - 100
0 - 10
40 - 60
40 - 45
20 - 25
35 - 40
HEPATITS AUTOINMUNE
Forma de presentación
HAI 1 %
Hepatitis aguda
23 - 50*
20
- 65**
Hepatitis crónica
28 - 55
25
- 45
Hemorragia digestiva
3 - 6
0
- 5
Artritis
6
-
Vasculitis
6
-
Hepatomegalia / ALT
3
- 9
* FHF 3
HAI 2 %
7 - 14
% ** FHF 25 %
HEPATITS AUTOINMUNE
Pacientes adultos:126
adultos
aguda
n: 48 ( 38%)
insidiosa
n: 52 ( 42%)
c. de cirrosis n: 26 ( 20%)
n: 194
Pacientes pediátricos:
pediátricos 68
fulminante n: 7 *
aguda
n: 41 *
insidiosa
n: 14
c.de cirrosis n: 6
(10%)
(60%)
(21%)
( 9 %)
* 12 IgM HAV positivo
100%
80%
c. cirrosis
insidiosa
aguda
fulminante
60%
40%
20%
0%
pediátricos
adultos
Salta setiembre de 2005
Muchas gracias