Consenso Chileno del Uso de Toxina Botulínica (500 u) en Neurología y Fisiatría Con Con, Chile Julio 2012 TOXINA BOTULINICA TIPO A Editor General Pedro Chana-Cuevas Neurólogo, Universidad de Santiago de Chile Editor Neurología Olga Benavides Neuróloga, Universidad de Santiago de Chile Editor Fisiatría Pilar González Fisiatra, Universidad de Chile Autores Carlos Aguilera Neurólogo, Hospital Fuerza Aérea de Chile Estrella Arigon Fisiatra, Instituto Teletón Olga Benavides Neuróloga, Universidad de Santiago de Chile María Francisca Canals Neuróloga, Clínica Alemana Pedro Chana-Cuevas Neurólogo, Universidad de Santiago de Chile German Cueto Neurólogo, Hospital Van Buren Dra Verónica Ferrada –Eguiluz Fisiatra, INRPAC Claudia Figueroa Fisiatra, Instituto Teletón Pilar González Fisiatra, Universidad de Chile Tania Gutiérrez Fisiatra, Clínica Alemana Carmen Icarte Fisiatra, Instituto Teletón Cecilia Klapp Neuróloga, Clínica Alemana de Temuco, Centro de Referencia de Salud Miraflores Marcela Mascayano Fisiatra, Clínica Los Coihues Ana Luisa Miranda Fisiatra, Mutual de Seguridad Gonzalo Pizarro Fisiatra, Hospital Van Buren John Tapia-Nuñez Neurólogo, Fundación Atix María Elena Zúñiga Fisiatra, Universidad de Chile 2 ÍNDICE 1.- Introducción 4 Editor Dr. Pedro Chana-Cuevas. Neurólogo, Centro de trastornos del movimiento, Universidad de Santiago de Chile 2.- Aspectos generales • Generalidades • Neurofarmacología • Técnicas de identificación y aplicación intramuscular de la toxina botulínica (500u) 5 Dr. Tae Mo Chung Instituto de Rehabilitación, Facultad de Medicina de la Universidad de Sao Paulo, Brasil • Estudios electromiográficos para el tratamiento de las distonías Dr. Tae Mo Chung. Instituto de Rehabilitación, Facultad de Medicina de la Universidad de Sao Paulo, Brasil • Distonía Dr. Delson José Da Silva. Centro de Neurociencias, Universidad Federal de Goiás, Brasil 3.- Consenso de neurología sobre el manejo de las distonías con Dysport® 16 Editora Dra. Olga Benavides. Hospital San José y CETRAM, Chile, Neuróloga, Universidad de Santiago de Chile • Distonía cervical • Blefaroespasmo y Espasmo hemifacial • Distonía oromandibular 4.- Consenso de fisiatría sobre el manejo de la espasticidad con Dysport® 24 Editora Dra. Pilar González. Medicina Física y Rehabilitación, Universidad de Chile • Espasticidad • Espasticidad de los miembros superiores • Espasticidad de los miembros inferiores 5.- Consideraciones prácticas 54 6.- Bibliografía 57 3 INTRODUCCIÓN Dr. Pedro Chana-Cuevas Centro de trastonos del Movimiento, Universidad de Santiago de Chile La idea de introducir en el país el uso de la toxina botulínica Dysport ®, obliga a revisar las características clínicas de las distonías, la terapéutica existente y cómo puede beneficiar este producto a nuestros pacientes. Algunos años atrás se realizó un consenso latinoamericano del uso de toxina botulínica, pero se considera útil y necesario crear un consenso que aborde la realidad chilena. Por este motivo, se organizó un grupo de trabajo conformado por la Dra. Pilar González para la coordinación de la parte de fisiatría y la Dra. Olga Benavides quien organizó la parte de neurología. Para la realización de este encuentro se solicitó la participación de dos colegas de Brasil. En ese país existe un mercado muy importante para este producto que proviene fundamentalmente del sector estatal; de esta manera, los brasileños han acumulado una experiencia considerable de más de 10 años con el uso de toxina botulínica en una amplia cantidad de pacientes, que será expuesta en este evento. Neurotoxina botulínica (NTBo) es una potente toxina biológica que se ha convertido en una poderosa herramienta terapéutica para un número creciente de aplicaciones clínicas, incluyendo el tratamiento de la distonía y la espasticidad. Inyecciones de NTBo disminuyen la hipertonía muscular al inhibir la liberación de acetilcolina de la terminal nerviosa presináptica, causando una quimiodenervación local, bloqueando la unión neuromuscular. Aunque hay una amplia gama de toxinas inmunológicamente distintas, la tipo A (NTBo-A) es una de las más estudiadas y ampliamente utilizada. A nivel mundial, hay por lo menos tres formulaciones de la NTBo-A (abobotulinumtoxinA [Dysport ®, Ipsen], onabotulinumtoxinA [Botox®, Allergan] e incobotulinumtoxinA [Xeomin®, Merz]) que están disponibles comercialmente. AbobotulinumtoxinA se comercializa en presentación de 500 unidades (Speywood) viales, mientras que las otras toxinas se presentan en frascos de 100 unidades. AbobotulinumtoxinA está indicada para el tratamiento de adultos con distonía cervical y la espasticidad focal, con una eficacia y seguridad demostrada, recientemente introducida en Chile para el tratamiento de la distonía y la espasticidad. El objetivo de este trabajo fue revisar por expertos la evidencia existente y plantear una guía práctica para su uso. Con este objetivo se convocó a expertos fisiatras y neurólogos del sistema de salud privado y público a nivel nacional, los días 6 y 7 de julio de 2012 en sesiones donde se revisó en forma sistemática, información disponible sobre Abobotulinumtoxina A y sus indicaciones para el manejo de la espasticidad, distonías y espasmo hemifacial. La revisión se realizó en Pubmed bajo las palabras “Dystonia”, spasticity, “hemifacial spasm” cruzándose con “Abobotulinumtoxina A”, “Dysport ®”, “Dyslor”, se seleccionan artículos con evidencia e información clínicamente confiable. La información recolectada fue entregada semanas previas a la reunión al panel de expertos para su revisión. Durante la sesión se invitó a dos expertos brasileños que cuentan con más de 10 años de experiencia en uso de este producto, para recoger su experiencia. En sesiones paralelas los especialistas en neurología revisaron y formularon recomendaciones sobre aspectos básicos, neurofarmacológicos, del uso en distonías y espamos hemifacial en pacientes adultos, los especialistas en fisiatría prepararon las recomendaciones en espasticidad. Se realizaron recomendaciones generales que a juicio de los expertos, tenían un sustento desde la práctica clínica. La orientación de este artículo fue la entrega de aspectos prácticos para una buena calidad en la atención clínica. 4 ASPECTOS GENERALES Dr. Tae Mo Chung Instituto de Rehabilitación, Facultad de Medicina de la Universidad de Sao Paulo, Brasil GENERALIDADES AbobotulinumtoxinA proporciona una herramienta útil y pragmática en el tratamiento de la distonía, la espasticidad y algunos otros trastornos del movimiento. Su uso puede mejorar significativamente los resultados del tratamiento para los pacientes con distonía y espasticidad. En este documento se proporciona una guía clara sobre las dosis óptimas y apropiadas abobotulinumtoxinA y también una serie de recomendaciones sobre las mejores prácticas de inyección abobotulinumtoxinA. En esta guía se confirma y amplía los resultados de los consensos previamente publicados, directrices y opiniones basadas en la evidencia. • De preferencia partir con las dosis mínimas recomendadas El uso de la Abobotulinumtoxina A ha demostrado ser costo-efectiva en las patologías analizadas y se debe regir por los siguientes principios generales: • En el registro del procedimiento se recomienda consignar tipo de toxina, dilución, músculos inyectados, puntos y cantidad. • La duración de efecto promedio es 18,5 semanas. • El almacenaje debe mantenerse en cadena de frio a 8 ° C. según recomendaciones del fabricante, validados por el ISP. • Las toxinas botulínicas tipo A han demostrado ser efectivas y seguras, y las diferencias en resultados y efectos adversos, son dos productos biológicos distintos. NEUROFARMACOLOGÍA El radio de difusión es 1 cm del punto inyectado. - Revaluar dosis Se plantea que si bien la resistencia es escasa, cercana al 5 %, la revisión de la literatura no arroja diferencias para las distintas toxinas disponibles. Si bien es de interés académico la determinación de anticuerpos, el consenso no le ve un impacto en la decisión clínica práctica. - Cambio de marca de toxina Ante la refractariedad de la respuesta del paciente Para la localización de los músculos al ser inyectados no hay evidencia que apoye el uso de estimulación eléctrica. Existen trabajos que apuntan a la utilidad de la ecografía y la infiltración bajo guía EMG para la localización muscular, en especial de músculos profundos. - Revaluar sitio de inyección, usando técnica electromiografía (EMG) (si se encuentra disponible), con patrón de reposo y activación Se recomienda dilución en 2,5 ml o 5 ml para músculos mas grandes porque facilita el cálculo de las unidades. 5 TÉCNICAS DE IDENTIFICACIÓN Y APLICACIÓN INTRAMUSCULAR DE LA TOXINA BOTULÍNICA (500 U) Dr. Tae Mo Chung Instituto de rehabilitación, Facultad de medicina de la universidad de Sao Paulo, Brasil esta forma hacer el tratamiento adecuado. Las características más frecuentes de la espasticidad se presentan resumidas en la Tabla 1. Técnicas de identificación de la musculatura afectada Para el diagnóstico es necesario identificar adecuadamente los músculos comprometidos, y de Características más comunes en la espasticidad Tipo de espasticidad Miembro superior Imagen de ejemplo Características Aducción con o sin rotación del hombro, flexión del codo Flexión del puño con o sin pronación o supinación excesiva Flexión de los dedos (metacarpofalángica, falange proximal y distal) Síndrome intrínseco de mano (Flexión en patrón máximo de contracción con aducción digital excesiva) Miembro inferior Extensión y rotación interna de la cadera Aducción de la cadera Extensión o flexión de la rodilla Flexión plantar con inversión del pie Adaptado de Mo Chung T. Técnicas de identificación y aplicación intramuscular de la toxina botulínica (500 u). Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u) en neurología y fisiatría. Con Con, Chile , Julio 2012. 6 Tabla 1 Existen varios métodos para identificar clínicamente el grupo muscular afectado, entre estos se encuentra: la medida de la amplitud del movimiento, la evaluación para la pronación (Test de doble pronación), para la contractura del flexor de la cadera (Test Thomas Ducan-Ely), para la espasticidad de aducción (Test de distancia entre las rodillas, Test de Gracil, Test de péndulo), para la rotación de la cadera, para la flexión de la rodilla (test de Tardieu- ángulo poplíteo) y para la evaluación de la espasticidad equina (Test de dorsiflexión pasiva, Test de Silfverskiold). Cuando se utiliza la técnica de palpación y movimiento de aguja, es importante conocer en qué sentido se localiza la fibra muscular para colocar la aguja en la parte más saliente del músculo. Cuando hay dudas para identificar el lugar ideal de aplicación de la toxina es recomendable colocar tres agujas de acupuntura en diferentes lugares del músculo y la que más movimiento muscular logre, identifica el punto de aplicación (Figura 1). Palpación muscular y técnica de movimiento de aguja Asimismo, existen métodos diagnósticos para la identificación de los músculos afectados, como el análisis de la marcha, la evaluación electromiográfica (distonía) y la visualización ultrasónica. El análisis de la marcha permite identificar aquellos músculos pequeños que están comprometidos y los músculos que quedaron dudosos en el examen físico; mediante este estudio se conoce la variación del ángulo de movimiento de cada segmento articular y la fuerza de reacción del suelo en tres planos vertical, lateral y frontal. Cuando se usa la EMG se identifican los grupos musculares comprometidos, pero sólo en las distonías, en los casos con espasticidad no es necesario realizar esta prueba ya que es conocido que todos los grupos musculares están comprometidos. Adaptado de Mo Chung T. Técnicas de identificación y aplicación intramuscular de la toxina botulínica (500 u). Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u) en neurología y fisiatría. Con Con, Chile , Julio 2012. Técnicas de aplicación intramuscular de la toxina botulínica (500 u) Figura 1 Otro aspecto importante es la ubicación de los límites musculares dentro del grupo muscular para identificar la profundidad exacta a la que hay que aplicar toxina. Para este caso es muy útil la visualización ultrasonográfica. La técnica de aplicación se refiere a la colocación precisa de la toxina botulínica en el lugar adecuado para evitar la difusión hacia los músculos adyacentes o estructuras vitales. La técnica más utilizada para este proceder es la palpación muscular y el movimiento de aguja. El médico especialista también se puede auxiliar de la EMG en el caso de músculos pequeños donde es difícil la aplicación. La estimulación eléctrica es otro método auxiliar, pero generalmente se considera errada; la radioscopia es muy utilizada en músculos profundos como el psoas; finalmente también se usa la ultrasonografía, especialmente en Europa. Cuando existe una distonía la EMG es muy útil para clasificarla y conocer el tipo de contracción, lo que puede definir la dosis a utilizar; por ejemplo en los casos tónicos se utiliza más dosis que en un simple temblor. Con respecto al punto de aplicación de la toxina, también hay que tener en cuenta que este es exclusivamente intramuscular en las placas intramusculares y no se debe confundir con el punto 7 motor, nervio mixto, nervio espinal, ni raíces nerviosas. La toxina tiene un diámetro de difusión de 1 cm luego de que es aplicada. cación de la toxina botulínica, sino que solamente se ha despolarizado el nervio y consecuentemente ha estimulado al músculo. Resulta interesante que en la mayoría de los pacientes el proceder funciona con el uso de electroestimulados y esto es debido a que normalmente se aplica una dosis de toxina superior a las 500 unidades y posteriormente la toxina difunde alcanzando al músculo. Algunos especialistas usan el electroestimulador, durante la aplicación de la toxina lo cual es un proceder inadecuado si consideramos que este instrumento no identifica el músculo sino el nervio. Este hecho se explica porque existe una diferencia muy notable entre el umbral del nervio y del músculo. Para que ocurra la despolarización del nervio es necesario aplicar una corriente de 0.1- 0.5 milisegundos de duración (corriente farádica) y para despolarizar la fibra muscular se necesita una corriente de 300 milisegundos de duración (corriente galvánica utilizada para quemar en la cauterización quirúrgica). Todos los electroestimuladores que se fabrican producen una descarga de 0.1 milisegundos de duración que solamente estimula al nervio, por lo tanto el movimiento del músculo no indica que la aguja está en el lugar correcto para la apli- Para una aplicación correcta también es importante conocer los detalles de la anatomía muscular, la ubicación de las placas motoras y la forma del músculo para hacer un uso economizado y racional de la toxina. Existen técnicas establecidas para hacer estas identificaciones. La aplicación de la toxina no es por inyección sino mediante infiltración, es decir una lenta instilación de pequeñas cantidades de toxina para que difunda. Las formas de infiltración se muestran en la Figura 2. Técnicas de aplicación Adaptado de Mo Chung T. Técnicas de identificación y aplicación intramuscular de la toxina botulínica (500 u). Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u) en neurología y fisiatría. Con Con, Chile , Julio 2012. 8 Figura 2 ESTUDIOS ELECTROMIOGRÁFICOS PARA EL TRATAMIENTO DE LAS DISTONÍAS Dr. Tae Mo Chung Instituto de rehabilitación, Facultad de medicina de la universidad de Sao Paulo, Brasil donde se usó la EMG se administró en promedio menor dosis de toxina (Comella CL, et al. Neurology. 1992 Apr;42(4):878-82). miografía (EMG) para identificar los músculos con hiperactividad, clasificar los temblores, determinar la intensidad del compromiso muscular y como auxilio en la aplicación de la toxina botulínica. Clasificación de las distonías por EMG (Figura 1) La distonía es una forma específica de hiperactividad muscular involuntaria. Antes de que apareciera la toxina botulínica como parte del tratamiento de las distonía, la EMG era un método muy importante de diagnóstico y a su vez de tratamiento para esta afección. La EMG permite la identificación correcta de los músculos distónicos, sugiere el rango de dosis y ayuda en su localización correcta dentro del músculo. • Temblor: contracción muscular rítmica de 50300 ms de duración. • Fásica irregular: contracción muscular que dura de 300 ms a un segundo con amplitud y ritmo variable. • Tónica: contracción que dura varios segundos. • Mioclónica; contracción irregular < 300 ms que ocurre sobre una base tónica muy fuerte. Analizando la literatura se pueden conocer varios estudios publicados sobre la exactitud de la aplicación de la toxina botulínica en el músculo. El primero fue en 1995 cuyos resultados mostraron que en músculos profundos el número de aciertos fue de 47% y en músculos superficiales de 83% (Speelman JD, et al. Mov Disord. 1995 Nov;10(6):802). Una publicación posterior mostró que la eficacia general de inyección en el músculo correcto fue de 37% (Molloy FM, et al. Neurology. 2002 Mar;12,58(5):8057). Con respecto a la identificación clínica del músculo afectado, los informes reportan diferencias de alrededor de 25% entre las apreciaciones al examen físico de diferentes especialistas (Van Gerper JA, et al. Muscle Nerve. 2000 Nov;23(11):1752-6). Los estudios electromiográficos se deben realizarse con aguja monopolar profunda. Su análisis se basa en el punto de subida del patrón, que debe ser de 0.1-0.2 mv/vertical y el barrido de 1 segundo. Cuando la subida es oblicua indica que la aguja está lejos del músculo a identificar y mientras más vertical es la subida muestra mayor proximidad al músculo. Mediante la EMG también se pueden hacer maniobras de identificación de la intensidad de contracción del músculo, si la aguja está dentro del músculo (el músculo activo se contrae y el pasivo se mueve). Se recomienda primero hacer una evaluación de comparación entre los músculos por EMG y en un segundo tiempo administrar medicamento. En un ensayo prospectivo y doble ciego, se comparó la aplicación de la toxina botulínica con y sin monitoreo mediante EMG, los resultados mostraron eficacias similares del tratamiento en ambos grupos de pacientes; sin embargo, en los pacientes La evaluación final por grados se hace semicuantitativa (Figura 2). Se indica tratamiento solamente en los grados 3 y 4, ya que en los grados 1 y 9 2 las contracciones pueden ser voluntarias. Generalmente los pacientes con distonía mioclónica son difíciles de identificar por el simple examen clínico y para sus tratamientos necesitan dosis mayores en comparación a los pacientes con distonía tónica (Figura 2). Clasificación de las distonías por EMG Ele E ectr c ica i l Slen len nt Fás F ás sica ca ir ca irrre reg eg gu ullla ula lar ar Tre Tre Tr emor mor mo o Tónica Tón ónica ca a Mio Mi M i cló ónic nic ca Adaptado de Mo Chung T. Estudios electromiográficos para el tratamiento de las distonías. Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u), en neurología y fisiatría. Con Con, Chile. Julio 2012 Figura 1 Grados de hiperactividad muscular distónica + M ++/ Mod dera e do o +++ ++/G ++ /Grrave a +++ + ++ + +++/M ++/M / uy uy g gra ra r ve v Adaptado de Mo Chung T. Estudios electromiográficos para el tratamiento de las distonías. Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u), en neurología y fisiatría. Con Con, Chile. Julio 2012 10 Figura 2 DISTONÍA Dr. Delson José Da Silva Centro de Neurociencias, Universidad Federal de Goiás, Brasil La distonía es un síndrome caracterizado por contracciones musculares mantenidas que frecuentemente causan movimientos repetitivos, torsión o posturas anormales. La distonía se clasifica según la etiología, la edad y la distribución. Desde el punto de vista práctico la clasificación que más nos interesa es por la distribución, que determina los diferentes cuadros clínicos de los pacientes (Tabla 1). Clasificación de las distonía según su distribución Localización Distribución Focal Circunscrita a una región corporal Orbicular de los ojos M. Masetero M. Lingual Cuerdas vocales Cuello Manos Pies Segmentaria Síndrome de Meiger Craneal Axial Braquial Crural Multifocal Generalizada Blefaroespasmo Distonía oromandibular Distonía lingual Distonía laríngea Tortícolis (anterocolis, posterocolis y laterocolis) Distonía de manos Distonía de pies Dos regiones corporales contiguas Blefaroespasmo y distonía oromandibular Cabeza y cuello Cuello y tronco Uno o ambos brazos (puede incluir el tronco) Una o ambas piernas (puede incluir el tronco) Dos o más partes del cuerpo no contiguas Hemidistonía Mitad del cuerpo Segmento crural y al menos otra parte adicional del cuerpo Adaptado de Da Silva DJ. Distonía. Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u) en neurología y fisiatría. Con Con, Chile , Julio 2012. Tabla 1 Un aspecto muy importante del cuadro clínico es la postura que adopta el paciente durante el reposo y durante el movimiento. En la tabla 2 se presenta un resumen de estas posturas (Tabla 2). Posturas según las situaciones Reposo – postura mantenida Postura distónica Reposo – postura fija Distonía fija (retracciones musculares) Durante movimientos voluntarios no selectivos Distonía de acción Durante movimientos voluntarios selectivos Distonía de acción específica t%JTUPOÓBPDVQBDJPOBM t$BMBNCSFTEFMFTDSJCJFOUF Adaptado de Da Silva DJ. Distonía. Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u) en neurología y fisiatría. Con Con, Chile , Julio 2012. Tabla 2 11 La indicación terapéutica y consecuentemente el pronóstico del paciente con distonía depende de las manifestaciones clínicas y de la localización del músculo o segmento afectado. Clasificación de la distonía cervical Clasificación Torcicolo Distonías focales El blefaroespasmo es una distonía focal que se caracteriza por espasmos repetidos y prolongados del músculo orbicularis oculi. i Esta distonía afecta la capacidad funcional de 2/3 de los pacientes, y se presenta con mayor frecuencia en las mujeres que en los hombres. Los pacientes con blefaroespasmo también pueden ser afectados por otras patologías que agravan la dolencia como: blefaritis, conjuntivitis, síndrome de Sjögren y alteraciones mecánicas, las cuales deben ser tratadas conjuntamente con la distonía. El blefaroespasmo puede ser de tipo tónico o clónico, en el primer caso la toxina se aplica en la porción pretarsal de la musculatura del orbicular de los ojos y en el segundo en la parte externa del músculo orbicularis oculi. i -BUFSPDPMJT 3FUSPDPMJT "OUFSPDPMJT Músculos comprometidos t&TQMFOJVTJQTJMBUFSBM t5SBQF[JVTJQTJMBUFSBM t4UFSOPDMFJEPNBTUPJEFVT DPOUSBMBUFSBM t4UFSOPDMFJEPNBTUPJEFVT JQTJMBUFSBM t5SBQF[JVTJQTJMBUFSBM t&TQMFOJVTJQTJMBUFSBM t4DBMFOVN t-FWBUPSTDBQVMBF t&TQMFOJVTCJMBUFSBM t5SBQF[JVTCJMBUFSBM t4FNJTQJOBMJT t4UFSOPDMFJEPNBTUPJEFVT CJMBUFSBM t$PNQMFYVTDBMFOVN t$PNQMFYVTVCNFOUBM Adaptado de Da Silva DJ. Distonía. Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u) en neurología y fisiatría. Con Con, Chile , Julio 2012. La distonía oromandibular se caracteriza por espasmos involuntarios de la musculatura masticatoria facial y lingual promoviendo movimientos repetitivos de abertura y cierre sostenido, desvío de la boca, protusión o retracción de la lengua o una combinación de varios síntomas. Estos pacientes se pueden beneficiar con la aplicación de la toxina botulínica. Figura 1 La distonía apendicular es la afectación de los miembros por una contracción mantenida de su musculatura que resulta en torsión, movimientos repetitivos y postura anormal de las extremidades. Esta distonía puede ser focal o segmentaria braquial o crural (Figura 2). El síndrome de Meige se caracteriza por el compromiso de la musculatura orbicular de los ojos y de la boca, por lo que el cuadro clínico es una combinación dada como consecuencia de estos espasmos. Distonías segmentarias Estas son distonías más complejas donde hay que tomar un conjunto de medidas para equilibrar la situación clínica del paciente, ya que se pueden presentar combinaciones de distonías, por ejemplo retrocolis con distonía oromandibular y retrocolis con apertura ocular y distonía oromandibular. La distonía cervical es la forma más frecuente de distonías focales y se presenta como una contracción involuntaria de los músculos del cuello que provoca posturas anormales de la cabeza y puede estar acompañada de temblor. En la mayoría de los casos, la causa es idiopática. Es importante durante el examen físico indicarle al paciente que camine para valorar la gravedad del caso. La anterocolis es la distonia cervical más difícil de tratar. Los diferentes tipos de distonía cervical se presentan en la figura 1. La distonía axial se caracteriza por la hiperactividad en los músculos del tronco incluidos los paraspinal y los músculos de la pared abdominal. Un cuadro clínico característico es el síndrome que se manifiesta por inclinación del paciente como “torre de Pisa” (Figura 3), también se pueden presentar otras 12 combinaciones como retrocolis, torsión del tronco y compromiso de la musculatura paraespinal. Existen otras distonías que se consideran ocupacionales como la del escribano, la de los deportistas, principalmente tenistas, golfistas, etc; las distonías de los músicos como los pianistas, violinistas, percusionistas, trompetistas, saxofonistas, etc. La distonías más frecuentes en la etapa adulta son las del escribano, cervical idiopática y el blefaroespasmo. Distonía de miem miembro mbro superior Tratamiento El tratamiento de la distonía incluye los fármacos terapéuticos como los anticolinérgicos, agonistas dopaminérgicos, antagonistas dopaminérgicos y la toxina botulínica, así como el tratamiento quirúrgico. Para el uso de toxina botulínica (TOXBA) se deben tener en cuenta los siguientes aspectos. Adaptado de Da Silva DJ. Distonía. Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u) en neurología y fisiatría. Con Con, Chile , Julio 2012. Recomendaciones: Figura 2 Fi • Selección del paciente • Selección del músculo Distonía axial, inclinación del paciente como “Torre Torre rre de Pisa Pisa” • Dosis adecuada de toxina botulínica Selección del músculo: • El éxito del tratamiento depende de la selección adecuada del músculo y la dosis de abobotulinumtoxinA • La selección se realiza por la observación de la postura clínica anormal y durante los movimientos, por la palpación del músculo y por EMG • La EMG no se utiliza de forma rutinaria Adaptado de Da Silva DJ. Distonía. Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u) en neurología y fisiatría. Con Con, Chile , Julio 2012. La dosis de abobotulinumtoxinA depende del tamaño y de la actividad del músculo hiperactivo, se inicia con dosis menores y se aumenta conforme a la respuesta del paciente. La duración del tratamiento es de 3-6 meses y el efecto secundario más frecuente es la debilidad muscular. Figura 3 La distonía generalizada es aquella que compromete el segmento crural y al menos otra parte adicional del cuerpo. Un ejemplo característico es la combinación en un paciente de compromiso crural, axial de miembros inferiores y retrocolis. En el blefaroespasmo el tratamiento con abobotulinumtoxinA se aplica en el músculo orbicular de los 13 ojos, procerus y corrugador, evitando las inyecciones medias en el músculo elevador palpebral (Figura 4). Con este tratamiento se obtiene una mejoría de 90-98%. Igualmente para la distonía cervical existe una guía de dosis para la terapia inicial con abobotulinumtoxinA según el tipo, y que se presenta resumida en la Tabla 3. Sitios de aplicación de abobotulinumtoxinA en el blefaroespasmo. Para el tratamiento de la distonía oromandibular (DOM), también existe una guía de sitios para aplicar abobotulinumtoxinA que se presenta en la Tabla 4. 0.1 ml 0.2 ml 0.1 ml 0.2 ml Adaptado de Guía de formación educativa para el tratamiento de los trastornos del movimiento en América Latina; IPSEN PHARMA SAS, Marzo 2012. Figura 4 Guía de dosis para la terapia inicial de la distonía cervical Clasificación de la distonía cervical Tipo I Cabeza rotada hacia un lado y elevación del hombro Tipo II Grupo de músculos Total de unidades y número de puntos Sternocleidomastoideus Levator scapulae Scalenum Splenius capitis Trapezius 50-100u/ 150-300u, 2-4 ptos 50u/ 150u, 1-2 ptos 25-50u/ 100-150u, 2-3 ptos 50-100u/ 150-300u, 1-2 ptos 50-100u/ 150-300u, 3-6 ptos Sternocleidomastoideus 50-100u/ 150-300u, 2-4 ptos Sternocleidomastoideus Levator scapulae Scalenum Trapezius 50-100u/ 150-300u, 2-4 ptos o 50u/ 150u, 1-2 ptos 25-50u/ 100-150u, 2-3 ptos 50-100u/ 150-300u, 3-6 ptos Splenius capitis Trapezius 50-100u/ 150-300u, 1-2 ptos 50-100u/ 150-300u, 3-6 ptos Retracción de la cabeza Tipo III Cabeza inclinada hacia un lado con elevación del hombro Tipo IV Espasmo muscular bilateral en la región cervical posterior con elevación de la cara Adaptado de Da Silva DJ. Distonía. Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u) en neurología y fisiatría. Con Con, Chile , Julio 2012. Tabla 3 14 Músculos donde se aplica TOXBA en la distonía oromandibular Distonía oromandibular de cierre Masseter + Temporaria Internum pterygoid Distonía oromandibular de abertura Complexu submental Externum pterygoid Distonía oromandibular de desvío/mixto Masseter Complexu submental Adaptado de Da Silva DJ. Distonía. Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u) en neurología y fisiatría. Con Con, Chile , Julio 2012. Tabla 4 Conclusión Algoritmo a seguir en el tratamiento de las distonías (Figura 6). Algoritmo para el tratamiento de la distonía TOXINA BOTULÍNICA GENERALIZADA FOCAL SEGMENTARIA AXIAL FÁRMACOS APENDICULAR CIRUGÍA Adaptado de Da Silva DJ. Distonía. Ponencia presentada en Consenso chileno del uso de toxina botulínica (500 u) en neurología y fisiatría. Con Con, Chile , Julio 2012. 15 Figura 6 CONSENSO DE NEUROLOGÍA SOBRE EL MANEJO DE LAS DISTONÍAS CON DYSPORT® Dra. Olga Benavides Hospital San José y CETRAM, Chile DISTONÍA CERVICAL capacidad del paciente para realizar las actividades diarias queda severamente afectada. La forma de presentación de la distonía cervical es muy diversa por la gran cantidad de músculos involucrados en el movimiento de la cabeza y del cuello. Las contracciones musculares pueden ser tónicas, clónicas o temblorosas, o una mezcla de éstas, y pueden ser unilaterales o bilaterales. En muchos de los síntomas pueden ser temporalmente controlados por medio de trucos sensoriales, como tocar la cabeza o el cuello. Los síntomas pueden empeorar con estrés emocional, autopercepción, cansancio y movimientos como caminar o llevar objetos. Alrededor de 70% de los pacientes se quejan de dolor en el cuello, el hombro, o ambos. A menudo, la DOSIS Y ESQUEMA DE INYECCIÓN AbobotulinumtoxinA dosis y puntos de inyección en la Distonia Cervical Músculos a inyectar Número de puntos Rango de dosis total de abobotulinumtoxinA (unidad) Torticollis Sternocleidomastoideus (contralateral) 1–2 100–300 Splenius capitis (ipsilateral) 1–2 200–350 Levator scapulae (ipsilateral) 1 60–100 Trapezius (central) (ipsilateral) 1–2 100–200 Sternocleidomastoideus (ipsilateral) 1–2 100–300 Splenius capitis (ipsilateral) 1–2 200–350 Levator scapulae (ipsilateral) 1 60–100 Trapezius (central) (ipsilateral) 1–2 100–200 Scalene complex (ipsilateral) 1–2 100–150 Laterocollis 16 Dosis y esquema de inyección AbobotulinumtoxinA dosis y puntos de inyección en la Distonia Cervical Músculos a inyectar Número de puntos Rango de dosis total de abobotulinumtoxinA (unidad) Retrocollis Splenius capitis (bilateral) 1 200–300 Paraspinal (bilateral) 3–4 120–160 Trapezius (descending part) (bilateral) 2–4 200–300 Sternocleidomastoideus 1–2 150–300 Paraspinal (bilateral) 3–4 120–160 Sternocleidomastoideus (bilateral) 1–2 50–100 Platisma 2-4 50-100 Scalenum (bilaterales) 1-2 50-100 Anterocollis Se debe tomar atención especial cuando se inyectan altas dosis en el Sternocleidomastoideus, para disminuir el riesgo de disfagia, se recomienda inyectar en el primer tercio del músculo. En los músculos escalenos se recomienda seguir escala de acuerdo a su grosor. Retrócolis: evitar inyectar nervio C1 y en caso de punciones laterales del splenius capitis s tener precaución con arteria vertebral Los eventos adversos más comunes son disfagia y paresia cervical. Son contraindicaciones relativas para la inyección: lesiones de piel, infecciones, heridas y se sugiere precaución con anticoagulación y antiagregación. La EMG puede ser utilizada para identificar e inyectar los músculos afectados, especialmente en los cambios en los patrones musculares después de la inyección de la neurotoxina botulínica tipo A. La EMG para estudio de sitios a inyectar debe ser realizada con equipo que tenga pantalla y registro gráfico de la actividad muscular, en el caso de la inyección bastará con el uso de equipo de EMG con sonido. El Levator scapulae e y el trapeziuss se debe inyectar sólo si hay elevación del hombro en el paciente y/o cuando el paciente reporta dolor en los músculos. Efectos adversos En anterócolis y la tortícolis, se debe tener cuidado para evitar la punción de los vasos sanguíneos dentro del triángulo anterior. • Disfagia • Dolor • Paresia cervical 17 CUELLO - POSTERIOR Sternocleidomastoideus Paraspinal Splenius capitis Semispinalis capitis T Trapezius Sección descendente Semispinalis cervicis Sección transversal Levator scapulae Spina scapulae Lugares de inyección Retrocolis Laterocolis T Tortícolis Todas las condiciones T 18 CUELLO - LATERAL Massetter Sternocleiddomastoideuus Splenius capittis Levator scapulaae ae Trapeziuus T Anterior Scalene Medio Posterior Lugares de inyección Retrocolis Laterocolis T Tortícolis Todas las condiciones T 19 BLEFAROESPASMO Y ESPASMO La actividad distónica de estos músculos produce espasmos de los párpados prolongados de cierre de los ojos con fruncimiento periorbitario y descenso de las cejas. Esto requiere de la inyección adicional de puntos orbitales. HEMIFACIAL Distinguimos dos formas de presentación clínica del blefaroespasmo: • Clónico: aumento de la frecuencia e intensidad del pestañeo. Algunos de ellos se comportan como apraxia palpebral o Apraxia palpebral y se presenta como una dificultad para abrir los ojos. • Tónico: La contracción de las porciones periorbitarias y preseptal produce cierre forzado de los párpados con descenso de las cejas y ascenso de los pómulos. DOSIS Y ESQUEMA DE INYECCIÓN • La recomendación de dosis para los pacientes con espasmo hemifacial y blefaroespasmo se resumen a continuación: AbobotulinumtoxinA dosis y puntos de inyección en blefaroespasmo y espasmo hemifacial Músculos Número de puntos a inyectar Rango de dosis total de abobotulinumtoxinA (unidad))*por punto Corrugador supraciliar 1 10–20 Procerus 1 30–40 Orbicularis oculi 1–5 10–20 Nasalis 1–3 10–20 Complexo zygomaticus ( Maior et minor) 1–2 10–20 Depressor anguli oris 1–2 10–20 Mentalis 1–2 10–20 Leva in superiori labro 1–2 10–20 Risorius 1–2 10–20 Orbicular oris superior 1 5 Orbicular oris inferior 1 5 20 AbobotulinumtoxinA dosis y puntos de inyección en blefaroespasmo y espasmo hemifacial Número de puntos a inyectar Músculos Rango de dosis total de abobotulinumtoxinA (unidad))*por punto Platisma 1–5** 10–15** Frontalis 2–3 20–40 Nasalis *** 1–3 10–20 • Se recomienda en los casos de apraxia palpebral la inyección pretarsal. • Evitar la línea media para disminuir la incidencia de ptosis • El espasmo hemifacial utiliza las dosis a las previamente señaladas. Este consenso recomienda partir en el tercio superior de la cara, en caso de inyectar tercio inferior se utilizarán dosis mínimas necesarias. 21 Efectos adversos Boca cerrada: • Ptosis palpebral • Visión borrosa • Lagoftalmos: evitar punto cercano al ángulo interno del saco lacrimal • Diplopía • Equímosis • Aumento lacrimación • Ojo seco • Paresia facial inferior • Masetero, temporal, pterigoideos lateral Boca abierta: • Digástricos • Se pueden inyectar los pterigoideos medial, pero es una técnica que requiere experticia Protrusión lingual: • Músculos extrínsecos de la lengua DISTONÍA OROMANDIBULAR Desviación lateral: La clínica de este cuadro se puede clasificar según la predominancia del fenómeno a boca cerrada, abierta, con desviación lateral y la protrusión lingual. • Pterigoideo medial ipsilateral, pterigoideo lateral contralateral y temporal ipsilateral DOSIS Y ESQUEMA DE INYECCIÓN • La recomendación de dosis para los pacientes con distonía oromandibular y protrusión lingual se resumen a continuación: Puntos de inyección de Abobotulinumtoxina A y dosis total en distonía oromandibular Músculos Número de puntos a inyectar Rango de dosis total de abobotulinumtoxinA (unidad)*por punto Masseter 1–3 50-150 Temporaria 1–3 50–150 Pterygoideus medialis 1 50–100 Pterygoideus lateralis 1 50–100 Efectos adversos • • Equimosis • Paresia facial inferior 22 ESPASMO HEMIFACIAL - MÚSCULOS FACIALES Frontalis Corrugator supercilii Orbicularis oculii Levator labiii superioriss Nasalis Zygomaticus minorr Zygomaticus majorr Masseter Risorius Depressor anguli oriss Depressorr labii inferioriss Mentalis Platysmaa No inyectar Puede inyectarse 23 Lugar de inyección CONSENSO DE FISIATRÍA SOBRE EL MANEJO DE LA ESPASTICIDAD CON DYSPORT® Dra. Pilar González Medicina Física y rehabilitación, Universidad de Chile ESPASTICIDAD ESPASTICIDAD DE LOS MIEMBROS SUPERIORES La espasticidad es uno de los síntomas del síndrome de la motoneurona superior (SMNS) ocasionado por el daño de la motoneurona superior, las principales causas son enfermedad cerebrovascular, parálisis cerebral, trauma y esclerosis múltiple entre otras. Aproximadamente 40% de los pacientes con evento vascular cerebral puede presentar algún grado de espasticidad. La parálisis cerebral (PC) asociada a espasticidad es la principal causa de discapacidad infantil, representando alrededor de 3 casos por cada 1,000 nacidos vivos (0,3%), tanto en países desarrollados como subdesarrollados. A pesar de las mejoras en la asistencia prenatal, la prevalencia de la PC se mantiene básicamente sin cambios, pues hay cada vez más “nuevas” causas de la PC. La parálisis cerebral espástica es el tipo más común de parálisis cerebral, afectando a cerca del 50% de los pacientes con PC. Patrones de espasticidad del miembro superior posibles de ser tratadas con abobotulinumtoxinA, y los músculos asociados: – Pulgar en la palma o con los puños (opponens pollicis, adductor pollicis, flexor pollicis brevis, lumbricalis, interossei). – Muñeca flexionada y puño cerrado (flexor carpi ulnaris y radialis, flexor digitorum superficialis y profundus, flexor pollicis longus). – Pronación del antebrazo (pronator teres, pronator quadratus). – Flexión del codo (biceps, brachialis, brachioradialis). Se entiende por espasticidad, un tono muscular aumentado que se presenta en forma dependiente de la velocidad asociado a un aumento en los reflejos de los tendones profundos resistencia aumentada al estiramiento, que puede acompañarse de contracción no deseada de uno o más grupos musculares. Con el tiempo, la espasticidad que no es tratada limita la contracción voluntaria normal de los músculos afectados. La espasticidad es uno de los principales objetivos clínicos modificables con el uso de toxina botulínica tipo A. – Aducción y rotación interna del hombro (pectoralis major, teres major, subscapularis, latissimus dorsi). – Extensión del hombro (latissimus dorsi, triceps brachii, teres major, pectoralis major, aductor escapular, romboide, trapezius). 24 DOSIS Y ESQUEMA DE INYECCIÓN La dosificación puntos de inyección para el manejo de la espasticidad en niños y adultos se presenta a continuación: AbobotulinumtoxinA puntos de inyección y dosis para extremidad superior Rango de dosis total de abobotulinumtoxinA (unidades)*por punto Músculos Número de puntos a inyectar Adultos Niños Levator scapulae 1 80-150 30-50 Pectoralis mayor** 1 100–200 50-100 Latissimusdorsi** 1–3 120-250 50-100 Subscapularis 1 100–200 80-120 Supraspinatus 1 80-100 30-80 Teres major** 1 100-150 30-80 Brachialis 1–2 100-150 30-80 Biceps brachii** 2–4 100-150 30-80 Triceps brachii 2–3 100–200 30-80 Anconeo 1 50-80 30-50 Brachioradialis 1–2 100–180 30-80 Flexor pollicislongus 1 50-80 10-30 Flexor pollicisbrevis 1 30-50 10-30 Flexor carpi ulnaris 1–2 100-150 50-80 Flexor digitorumprofundus 1–2 100-150 50-80 Flexor digitorumsuperficialis 1–2 100-150 50-80 Interosseus/lumbricales 1 20-30 10-30 Opponenspollicis** 1 30-50 10-30 Opponensdigitiminimi** 1 30-50 10-30 25 AbobotulinumtoxinA puntos de inyección y dosis para extremidad superior Rango de dosis total de abobotulinumtoxinA (unidades)*por punto Músculos Número de puntos a inyectar Adultos Niños Adductor pollicis 1 30-50 10-30 Abductor pollicisbrevis** 1 30-50 10-30 Abductor pollicislongus** 1 30-50 10-30 Abductor digitiminimi** 1 30-50 10-30 Flexor carpi radialis 1–2 100-150 30-80 Palmaris longus 1–2 100-150 30-80 Pronator teres 1 100-150 30-100 Pronator quadratus 1 50-80 10-30 Pectoralis menor** 1–2 80-100 30–60 Deltoid (medial fibres) 1 100-120 30-50 Infraspinatus** 1 100-150 30-80 Flexor retinaculum** 1 30-50 10–20 Teres minor 1 50-100 20–50 Evaluación secundaria 26 TRANSVERSAL DEL ANTEBRAZO Cara ventral Flexor carpi radialis Palmariss longus Pronator teres P Flexor dig igitorum supeerficialis B Brachioradialis Flexor carpi ulnnaris F Flexor pollicis l longus Cara med dial Cara lateral Extensor E ccarpi radialis Flexor diggitorum proofundus Exxtensor carpi ulnaris Extensor E d digitorum Abductor polllicis longus A Extensor digiti minimi Cara dorsal (posterior) 27 TRONCO SUPERIOR - ANTERIOR, PROFUNDA Subscapularis Pectoralis minor 28 TRONCO SUPERIOR - ANTERIOR, SUPERFICIAL Sternoocleidomastooideus Seccióón clavicular Deltoid Seccióón esternnocostal Teeres major T Latissiimus dorsi Biceps brachii Seccióón abdom minal Cabbeza larga Cabbeza corta Pectoralis major (secciones) 29 DORSAL - POSTERIOR, INTERMEDIA Sternocleidomastoideus Spleniuss capitis S i inalis Semispin li cervicis i i Levator scapulae Rhomboideuss minoor Deeltoid Infraspinatuss Teres minoor T Terres maajor Rhomboideuss majoor Latissimuss dorssi 30 DORSAL - SUPERFICIAL Semispinaliss capitis Sternocleidoomastoideus Splenius cappitis Sección descendente T Trapezius Spinna scapulae Sección transversal Delltoid Infraaspinatus Terees major Sección ascendente Cabbeza larga Cabbeza lateral Triceps T brachii Latissimus dorsi Anconeus Flexor carpi ulnaris 31 ANTEBRAZO - ANTERIOR (VENTRAL) PROFUNDA Triceps braquial 32 PALMAR - INTERMEDIA Lumbrrical Flexor poollicis brevis Abductorr pollicis brevis Abductor digiiti minimi 33 ANTEBRAZO - ANTERIOR (VENTRAL) INTERMEDIA Pronator teres Flexor digiitorum superfficialis Flexorr pollicis longus 34 ANTEBRAZO - ANTERIOR (VENTRAL) SUPERFICIAL Biceps brachii Biicipital apponeurosis Brachiooradialis Fllexor carpi radialis Paalmaris longus Fllexor carpi ulnaris 35 PALMA - SUPERFICIAL Prim mer interosseous dorsal Abductor digiti miinimi Adduuctor pollicis, Cabeeza transversal Addductor pollicis Segundo y teercer palmar interoossei Opponens digiiti minimi Oppoonens pollicis Flexor digiiti minimi 36 ESPASTICIDAD DE LOS MIEMBROS INFERIORES – Hiperactividad en flexores de rodilla (semitendinosus, semimembranosus, biceps femoris). – Espasmos extensores de la rodilla (grupo de los cuádriceps). Patrones de espasticidad del miembro inferiores posibles de ser tratados con abobotulinumtoxinA, y los músculos asociados: – Flexión plantar del tobillo, clonus invertido (gastrocnemius, soleus, tibialis posterior). – Hiperactividad y/o marcha en tijeras del aductor de la cadera (aductores como magnus, largo y corto). – Agarrar o girar el dedo del pie (flexor hallucis longus, flexor digitorum longus, flexor digitorum brevis). – Flexión de la cadera o la rodilla, o espasmos en el flexor proximal (psoas major, iliacus, grupo de los tendones mediales, biceps femoris). – Extensión del dedo del pie (extensor hallucis longus). DOSIS Y ESQUEMA DE INYECCIÓN La dosificación puntos de inyección para el manejo de la espasticidad en niños y adultos se presenta a continuación: AbobotulinumtoxinA puntos de inyección y dosis para extremidad inferior Rango de dosis total de abobotulinumtoxinA (unidad)*por punto Músculos Número de puntos a inyectar Adultos Niños Quadratuslumborum** 2 100–200 30-100 Illiopsoas** 1–2 150-300 50-150 Rectus abdominis (cada segmento) 80 (800 total) Rectus femoris 150-250 80-120 Vastuslateralis 1–2 100–200 50–100 Vastusmedialis 1–2 100–200 50–100 Semitendinosus 1–2 100-250 50-120 Adductor magnus 1–2 100–200 30–60 37 AbobotulinumtoxinA puntos de inyección y dosis para extremidad inferior Rango de dosis total de abobotulinumtoxinA (unidad)*por punto Adultos Niños 1–2 100 -300 50-150 Gracilis** 1–2 100–200 30–60 Flexor hallucislongus 1 50-80 15–30 Flexor digitorumlongus 1 100-180 30-80 Semimembranosus 1–2 100–200 50-120 Gastrocnemius (medial and lateral) 2–4 200–500 50–100 Soleus 1–2 100–200 50-120 Tibialis posterior 1–2 120-250 50-120 Quadratusplantae 1 50 -80 10–15 Extensor hallucislongus** 1 50-80 15–30 Extensor hallucisbrevis** 1 30–50 10–15 Tibialis anterior 1–2 80-150 15–30 Flexor corto dedos 50 -80 15-30 Popliteo 80-150 30-80 1 30–50 10–15 Flexor hallucisbrevis 1 30–50 10–15 Abductor hallucis** 1 30–50 10–15 Músculos Adductor longus Número de puntos a inyectar Adductor corto Abductor digitiminimi** Evaluación Secundario 30-50 Adductor hallucis Peroneus longus ** 1–2 50–100 15–30 Peroneus brevis ** 1–2 50–100 15–30 38 Se recomienda uso de dosis máxima en: niños (desde los 6 meses de vida, hasta niños de 40 kilos): 30 unidades por kilo de Peso. Se sugiere el bloqueo mixto en compromiso generalizado: fenol en tronco nervioso de predominio motor y toxina botulínica en músculos distales. Se recomienda dilución: niños: en 2,5 ml. Adultos: en 5 ml bajo cuello y sobre cuello 2,5 ml Se recomienda no repetir la infiltración con Dysport® en niños que presentan debilidad generalizada, diplopía, disfagia y alteración del equilibrio, dado que esto se reproduce. Se recomienda un intervalo de 4 meses entre cada aplicación y no se aconseja el refuerzo Si el paciente no obtiene respuesta con la infiltración se puede deber en orden de frecuencia a : Se recomienda para la localización del músculo a infiltrar, usar técnica manual y para los profundos o cuando existe posturas viciosas se sugiere el uso de ultrasonografia. - error de la indicación - error en la técnica (localización y dosis) Se recomienda realizar infiltración en relación a la ubicación de la mayor densidad de las placas motoras del músculo a elegir. - el fármaco inactivo - anticuerpo antitoxinas 39 LUMBAR - TRANSVERSAL Cara ventral (anterior) Cara lateral C latera Cara l t al Quadratus lumborum Psoas major Erector spinae Cara dorsal (posterior) 40 Latissimus dorsi MUSLO - MEDIAL Iliaccus Psoas maajor Glutteus maximus Addductor magnus Adductor longgus Sem mitendinosus Sartorrius Gracilis Rectus femooris Sem mimembranosus 41 MUSLO - POSTERIOR Gluteus medius Gluteus maximus Adductor magnus Biceps femoris Semitendinosus Semimembranosus Gracilis 42 MUSLO - POSTERIOR, PROFUNDA Gluteus medius Piriformis Obturator internus Adductor brevis Gracilis Adductor magnus 43 PIERNA - POSTERIOR, PROFUNDA Tibialiss posterior T 44 PIERNA - ANTERIOR Gracilis Vastus lateralis V Vastus medialis V Fibularis longus Gastrocnemius Tibialis anterior T Soleus Extensor digitorum longus Extensor hallucis longus Extensor digitorum brevis Extensor hallucis brevis 45 PIERNA - LATERAL Biceps femoris, cabeza larga Rectus femoris Biceps femoris, cabeza corta Vastus lateralis V Iliotibialis tendon Biceps femoris, tendón común Gastrocnemius Fibularis longus Tibialis anterior T Soleus Extensor digitorum longus Fibularis brevis Extensor hallucis longus 46 PIERNA DERECHA - TRANSVERSAL DISTAL Cara ventral (anterior) Tibialis anterior E Extensor digitorum loongus E Extensor hallucis loongus Flexor digitorum longus Fibularis longus F Tibialis posterior T Fibularis brevis F Cara medial Cara lateral S Soleus Gastrocnemius, Cabeza medial F Flexor hallucis loongus Gastrocnemius, G Cabeza lateral C Cara dorsal (posterior) 47 PLANTAR - PROFUNDA Cabezaa transverrsal Cabezaa oblicua Cabezaa medial Cabezaa lateral 48 Adductor hallucis Flexor hallucis MUSLO - ANTERIOR, SUPERFICIAL Iliacus Psoas major Pectineus Iliopsoas Sartorius Adductor longus Adductor magnus Rectus femoris Vastus medialis V Vastus lateralis V 49 PIERNA - POSTERIOR, INTERMEDIA Plantaris Popliteus Soleus 50 PIERNA - POSTERIOR, SUPERFICIAL Semiteendinosus Semimem mbranosus Gracilis Biceps femoris Gastroocnemius, cabeeza medial Gastrocnemius, cabeza lateral 51 PLANTAR - INTERMEDIA Primer interosseoous dorrsal Lumbriical Quaadratus planntae 52 PLANTAR - SUPERFICIAL T Tercer interosseous plantar Cuarto interosseous dorssal Flexor hallucis breevis Flexxor hallucis longus Abductor digiti miniimi Abdductor hallucis Flexor digitorum brevis 53 CONSIDERACIONES PRÁCTICAS La inyección en la práctica – Las dosis máximas recomendadas para adultos son 1500 U, en situaciones justificadas se pueden utilizar dosis mayores, como ha sido descrito anteriormente. Se recomienda uso de dosis máxima en niños (desde los 6 meses de vida, hasta niños de 40 kilos): 30 unidades por kilo de Peso. – Los pacientes deben estar relajados durante la inyección. Acostar el paciente o asegurarse de que él cuenta con apoyo puede ayudar a calmarlo durante la inyección. – Se deben ofrecer altos niveles de higiene y atención a los pacientes durante la administración de Dysport ®. – El clínico ha de tener en consideración que después de la aplicación de la toxina botulínica, a la semana comenzará a ser evidente el efecto terapéutico y los eventuales eventos adversos. Entre la tercera y cuarta semana alcanzará el máximo efecto que comenzará a declinar entre las doceava y catorceava semana cuando se debe plantear la reaplicación. – Se debe administrar Dysport ® dentro de las primeras 8 horas después de la reconstitución, y mantenerlo bajo refrigeración mientras no se utiliza. – Se debe asegurar que Dysport ® sea inyectado lentamente. – La aplicación de hielo previamente puede ayudar a aliviar un hematoma. Almacenamiento – La vida útil de Dysport ® es de 24 meses si se almacena a 2-8 °C. Después de la reconstitución, el producto puede ser almacenado en un refrigerador a 2-8 °C hasta 8 horas antes de su uso según el criterio clínico. – Después de la inyección, hay que recordar al paciente sobre la demora en la respuesta (por lo general 1 o 2 semanas hasta que el efecto máximo sea visible), instruirlo sobre qué hacer en caso de que los efectos secundarios se manifiesten y sobre la forma de controlarlos. – Dysport ® no debe ser congelado. – El mejor momento para evaluar la respuesta es 4 semanas después de la aplicación, durante la fase de meseta. – Dado que el producto no contiene un agente antimicrobiano, se recomienda que el producto sea utilizado inmediatamente después de la reconstitución. – El intervalo entre las inyecciones no debe ser menor de 12 semanas para que se reduzca el riesgo de formación de anticuerpos anti-neurotoxina (aunque el riesgo es muy bajo). – Dysport ® se debe almacenar en un refrigerador en el hospital donde las inyecciones serán aplicadas, y no debe darse al paciente para que lo almacene. – Dysport ® se diluye en solución salina (NaCl 0,9%), en un volumen total de 2,5 a 5 mL. – Según el criterio clínico, disponibilidad y experiencia, se puede seleccionar la técnica de asistencia para la aplicación de toxina botulínica, pudiendo ser ésta la referencia anatómica, palpación, ultrasonido, electromiografía y/o electro estimulación. – Dysport ® se debe proteger de la luz. 54 Tabla de dilución de Dysport® Volumen total de dilución Concentración de Dysport® (U/mL) Concentración de Dysport® (U/0,1mL) I mL 500 U/mL 50 U/mL 2 mL 250 U/mL 25 U/mL 2,5 mL* 200 U/mL 20 U/mL 5 mL 100 U/mL 10 U/mL *Dysport® es generalmente diluido en 2,5 mL de solución salina. 55 Reconstitución 1. Antes de la reconstitución, hay que verificar si la fecha de validez y el contenido de polvo están vigentes y son los adecuados – Se debe usar una aguja esterilizada y colocar en la jeringa la cantidad apropiada de cloruro de sodio 0,9% para inyección, sin conservadores. 2. Insertar la aguja en el vial de Dysport® – El vacío parcial suele jalar lentamente el disolvente hacia el vial: la presión negativa es suficiente para jalar de 1 a 2 mL de solución salina hacia el vial. 3. Mover suavemente para disolver – No agite. – Cualquier diluyente remanente necesario debe ser expulsado hacia el vial de forma manual. – Inspeccionar la solución reconstituida para asegurarse de que está bien diluida. – La capacidad máxima de cada vial de Dysport® es de 3 mL. Si la intención es que sea diluido en un volumen total superior a 3 mL, el volumen remanente debe mantenerse dentro de la jeringa. – La toxina liofilizada es altamente higroscópica, y puede diluirse después de la introducción de sólo 0,25 mL (5 gotas) de diluyente, a veces dando la impresión equivocada de un vial vacío. Causas más comunes de fracaso terapéutico – Técnica incorrecta de ubicación del músculo – Dosis incorrecta o subdosis – Almacenamiento incorrecto, pérdida de la cadena de frío – Dilución incorrecta – Contractura fija – Anticuerpos anti-NTBo-A 56 BIBLIOGRAFÍA (1) Dressler D. Botulinum toxin for treatment of dystonia. Eur J Neurol 2010 Jul;17 Suppl 1:88-96. (2) Dressler D, Hallett M. Immunological aspects of Botox, Dysport and Myobloc/NeuroBloc. Eur J Neurol 2006 Feb;13 Suppl 1:11-5. (3) Charles D, Gill CE. Neurotoxin injection for movement disorders. Continuum (Minneapolis Minn ) 2010 Feb;16(1 Movement Disorders):131-57. (4) Albanese A. 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Los datos y resultados presentados en este material fueron obtenidos de conferencias médicas y el contenido puede ser preliminar y estar sujeto a cambio. Los datos incluidos sólo tienen un fin instructivo para los médicos y la información tiene un propósito exclusivamente educacional. Las opiniones en esta crónica fueron expresadas por los expositores y no reflejan las sugerencias y recomendaciones del Laboratorio. Resumido por el Staff Médico de Europa Press a partir de su presencia en el Congreso. europa press® PRODUCCION EDITORIAL: © EUROPA PRESS COPYRIGHT 2012 Diseño Editorial: Ariadna Méndez 6155_IPS_MX_V20_AMR 59 TOXINA BOTULINICA TIPO A