sarcoma intimal con origen en la arteria y válvula pulmonar

SARCOMA INTIMAL CON ORIGEN EN LA ARTERIA
Y VÁLVULA PULMONAR
Autores: Jose María González Santos, Javier López Rodríguez
y Elena Arnaiz García
Centro: Hospital Universitario de Salamanca
Segundo accésit, 2013
CASO: Varón de 39 años de edad, deportista, sin antecedentes de interés, acude al Servicio
de Urgencias tras presentar un episodio sincopal mientras se encontraba montando en bicicleta. No había presentado episodios similares con anterioridad, pero sí relataba una historia previa de disnea a esfuerzos progresivos desde hace un año aproximadamente, así como episodios febriles ocasionales de predominio nocturno. A la exploración física no existían datos relevantes, salvo un ligero soplo sistólico paraesternal izquierdo. En el electrocardiograma se encontraba en ritmo sinusal. La radiografía de tórax y los resultados analíticos no mostraron anomalías a destacar.
Se le realizó una ecocardiografía transtorácica, que mostró un ventrículo derecho dilatado, un
gradiente de presión a través del tracto de salida del ventrículo derecho de 50 mm/Hg y una
masa no filiada a nivel de la válvula pulmonar. Dado el hallazgo, se consideró la posibilidad de
una endocarditis valvular pulmonar.
Asimismo, se le realizó entonces una ecocardiografía transesofágica, que evidenció una masa
de gran tamaño a nivel del tronco principal de la arteria pulmonar, y otra segunda masa localizada a nivel de la válvula pulmonar (fig. 1). Dado el hallazgo, se consideró la posibilidad de que
la masa correspondiera con un trombo pulmonar; sin embargo, el estudio de trombofilia resultó
normal.
Fig. 1: Ecocardiografía transesofágica, mostrando la masa tumoral en el interior de la arteria pulmonar (AP)
y válvula pulmonar (VP). Ventrículo derecho (VD). Masa tumoral intraluminal a nivel de la AP (*).
Masa tumoral originándose en la cara ventricular de la VP (**).
Se amplió el estudio realizando un TAC torácico y RMN, que confirmaron la presencia de una
masa intraluminal a nivel del tronco de la arteria pulmonar, que se extendía hasta el origen de
las ramas pulmonares principales. Una segunda masa se encontraba anclada a la válvula pulmonar y protuía a través del ventrículo derecho en cada movimiento cardiaco (fig. 2).
La captación de contraste en la RMN y TAC sugirió la alta probabilidad de que la masa fuera
tumoral, por lo que se indicó tratamiento quirúrgico preferente. Bajo anestesia general y esternotomía media, a través de una arteriotomía pulmonar, se logró extraer una masa amarillenta y
rojiza de 8 x 5 cm del interior del tronco de la arteria pulmonar.
Fig. 2- A: Imagen de RMN, mostrando los dos componentes tumorales: en la arteria pulmonar (*)
y en la válvula pulmonar (**). B-C: TAC y RMN, evidenciando la presencia de una gran masa intraluminal
a nivel del tronco principal de la AP (flechas).
La arteriotomía se extendió hacia la válvula pulmonar, confirmándose los hallazgos de las
pruebas de imagen previas, con la presencia de otra masa tumoral más anclada a la cara ventricular de la válvula pulmonar (fig. 3-A).
Dada la extensión tumoral, se realizó resección en bloque del tracto de salida de la arteria pulmonar hasta la bifurcación de la misma, reconstruyéndolo con un homoinjerto pulmonar (fig. 3B). En la biopsia intraopeatoria los márgenes se encontraban libres. Los resultados anatomopatológicos confirmaron la presencia de un sarcoma intimal de alto grado (fig. 3-C). El paciente
tras la intervención presentó una evolución satisfactoria. Fue remitido al servicio de Oncología
para completar tratamiento.
Los tumores primarios cardiacos malignos son extremadamente raros. Los sarcomas intimales,
además de muy poco frecuentes, son extremadamente agresivos. Su diagnóstico es complejo,
dado que habitualmente pueden ser confundidos con una endocarditis, o un trombo pulmonar
crónico. La realización de un TAC y RMN con contraste ayudan a determinar la naturaleza de
las masas. El pronóstico de este tumor es malo a corto plazo, y la esperanza de vida depende,
en mayor medida, del momento del diagnóstico, y de la presencia de metástasis o recurrencia.
La cirugía es el tratamiento de elección; sin embargo, el tratamiento adyuvante con quimioterapia y radioterapia pueden ayudar a mejorar discretamente la supervivencia. A pesar de los tratamientos, se ha demostrado que el pronóstico de este tipo de tumores es infausto.
Fig. 3: 3-A: Visualización directa de las masas tumorales. 3-B: Reconstrucción con homoinjerto pulmonar
3-C: Masa tumoral resecada en bloque. AP: Arteria pulmonar. VD: Ventrículo derecho.
VP: Válvula pulmonar. HAP: Homoinjerto de AP. Masa intraluminal de AP (*).
Masa tumoral anclada a la VP (**).