ENFERMEDAD DE PAGET EN RESTOS ÓSEOS ANTIGUOS

Vetera corpora morbo afflicta
Actas del XI Congreso Nacional de Paleopatología
Malgosa A, Isidro A, Ibáñez-Gimeno P, Prats-Muñoz G (eds.) (2013)
ISBN: 978-84-940187-5-6. p 123-134
ENFERMEDAD DE PAGET EN RESTOS ÓSEOS ANTIGUOS
Bautista MJ1, Jaén EMT1
1
Dirección de Antropología Física del Instituto Nacional de
Antropología e Historia, Reforma y Gandhi s/n Colonia Polanco, C.P.
11560, México D.F. México.
Correspondencia a: [email protected]
RESUMEN. En el cartel presentamos diversas imágenes con los
cambios morfoscópicos y radiológicos provocados por la
enfermedad de Paget, conocida también como Osteítis Deformante
y su descripción en tres casos que sin duda alguna padecieron dicha
enfermedad. Paget es una enfermedad crónica de etiología
desconocida. Se sabe que tiene mayor incidencia en poblaciones de
origen europeo, muy raramente en asiáticos. Afecta a individuos
adultos entre los 40 y 50 años de edad, aumenta la frecuencia e
intensidad de la lesión conforme avanza en edad el individuo
afectado, es mayor su incidencia en hombres que en mujeres. Esta
enfermedad se caracteriza por una aceleración y distorsión del
mecanismo de remodelación ósea, por lo que en la imagen
radiológica se aprecian las superficies óseas en forma irregular y
escleróticas. De las colecciones osteológicas revisadas localizamos
dos esqueletos y un cráneo con los cambios característicos de este
padecimiento. Uno pertenece a un sujeto adulto masculino del
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occidente de México (Colección Solórzano) de la época
prehispánica. El segundo corresponde a un individuo adulto de sexo
masculino, con una edad aproximada de 40-45 años de edad,
procedente de Los Reyes La Paz, estado de México, el cual
cronológicamente se le situó en el posclásico. Por último, el caso de
un cráneo aislado perteneciente a un adulto de sexo masculino de
la época virreinal, el cual fue localizado en el Exconvento de San
Jerónimo en la ciudad de México.
PALABRAS CLAVE: Osteítis deformante,
remodelación ósea, lesiones líticas
individuo
adulto,
ABSTRACT. In the poster we present three cases with the
characteristic changes of Paget ´s disease, that is also known as
osteitis deformants due the severe and extensive deforming
changes that took place in the skeleton. The three individual are
adults’ males and two of then belongs to the prehispanic epoch and
the other one is from the colonial times. All were found in different
sites: one of eastern Mexico, Los Reyes La Paz, estado de México
and the last one is from Mexico City. The disease is a chronic bone
abnormality which affects a single, several or many bones, and can
be best characterized as a pathological increase in the rate of bone
remodeling. This is the reason why in the radiographic imagines the
bone surface has an irregular and sclerotic appearance. Adult males
40 years of age are more often involved than females. The cause of
this disease is unknown and has a very low incidence in general
populations, and is considered a rare disease.
KEYWORDS: Deforming osteitis, bone remodeling
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Paget es un trastorno óseo circunscrito que suele
afectar zonas difusas del esqueleto. El proceso patológico se inicia
con una hiperactividad en la acción osteoclástica, a la que le sigue
un aumento compensador de la formación del hueso nuevo, el cual
está desorganizado desde el punto de vista estructural y es más
susceptible a deformidades y fracturas (Resnik y Niwayama, 1988).
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La frecuencia es variable a nivel mundial. Es alta su prevalencia en
Europa occidental (Gran Bretaña, Francia y Alemania, pero no en
Suiza ni en Escandinavia) y entre quienes han emigrado a Australia,
Nueva Zelanda, Sudáfrica, Norteamérica y Sudamérica. Su
incidencia es rara en poblaciones nativas de América, África, Asia y
Medio Oriente, y entre estas es mayor en varones y aumenta con la
edad. Sin embargo, la frecuencia del diagnóstico, vía niveles altos de
fosfatasa alcalina (Alkaline phosphatase ALP), ha disminuido en los
últimos 20 años (Favus y Vokes, 2005).
(a) Etiología
El agente causal de esta enfermedad es desconocido, las evidencias
apoyan tanto la causa genética como la vírica (Brickely e Ives, 2008).
Los patrones familiares de la enfermedad en varios parientes a gran
escala son compatibles con un patrón autosómico dominante y una
penetración variable en la herencia (Favus y Vokes, 2005). Afecta
más a hombres que a mujeres de más de 40 años de edad, que es la
etapa de la vida en que esta enfermedad alcanza su máxima
expresión (Ortner, 2003).
(b) Fisiopatología
El principal desorden es provocado por un desequilibrio en la
actividad osteoblástica y osteoclástica. Los osteoclastos de Paget
son de gran tamaño, su población aumenta de 10 a 100 veces y
tienen un mayor número de núcleos (hasta 100, en comparación
con los tres a cinco núcleos del osteoclasto normal). Los
osteoclastos hiperactivos producen un incremento de siete veces en
las superficies de reabsorción y una tasa de erosión de 9 μg/día
(valor normal: 1 μg/día) (Favus y Vokes, 2005; Brickely e Ives, 2008).
Varios osteoblastos yacen en los sitios de reabsorción activa y
producen gran cantidad de matriz de hueso nuevo. Entonces, el
recambio óseo es alto y la masa ósea es normal o está aumentada,
nunca reducida (Aufderheide y Rodríguez-Martín, 1998; Roberts y
Manchester, 2005).
La alteración en el cráneo puede causar un crecimiento simétrico o
asimétrico de los huesos parietales o frontales ocasionando un
mayor tamaño de la porción cefálica (Favus y Vokes, 2005). Ésta
expansión craneal puede estrechar el diámetro de los agujeros
craneales y causar complicaciones neurológicas que incluyen
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hipoacusia por daño del nervio coclear debido a la afección del
hueso temporal, parálisis de pares craneales y reblandecimiento de
la base del cráneo con riesgo de compresión del tallo encefálico. En
los huesos faciales se ocasiona una deformidad o pérdida de dientes
(Aufderheide y Rodríguez-Martín, 1998; Ortner, 2003; Favus y Vokes
2005).
Se observan engrosamientos de las diáfisis de los huesos de las
extremidades, éstos tienden a deformarse en sentido lateral y en
grados extremos llegan a fracturarse, siendo el fémur y la tibia los
huesos más afectados (Ortner, 2003).
Los datos radiográficos diagnósticos son: crecimiento o expansión
de todo un hueso o de una zona del hueso largo (engrosamiento
cortical), agrandamiento de las marcas trabeculares y cambios
líticos y escleróticos típicos. En las radiografías craneales deben ser
observables regiones denominadas “algodón” u osteoporosis
circunscrita; engrosamiento de zonas diploicas, crecimiento y
esclerosis de una porción o de uno o más huesos craneales (Resnik y
Niwayama, 1988; Campillo, 2003).
La principal característica de la enfermedad de Paget es una mayor
reabsorción ósea que conlleva una formación acelerada de hueso
por fases (Brickely e Ives, 2008, Waldrom, 2009).
El objetivo de esta investigación es aportar evidencia de la presencia
de la enfermedad de Paget en tiempos antiguos en territorio
mexicano, debido a que se sostiene su ausencia en periodos
anteriores a la conquista.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se realizó una evaluación morfoscópica exhaustiva en tres
individuos representados por sus restos esqueléticos, con la
finalidad de determinar las regiones que con mayor frecuencia
presentan las lesiones características en el trastorno de Paget.
Para ello se realizó una serie de 7 radiografías simples en tres
normas con diversos parámetros de penetración (40, 50, 60, 70, 80,
90 y 100 kV) y el mismo factor de contraste (6.4 mAs), la película,
chasises, revelado, fijado y aparato, con el fin de homogenizar el
proceso y que los cambios en las radiografías fueran el reflejo de la
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patología que se evalúa, con el fin de determinar los cambios en la
densidad de las paredes craneales.
De esta manera, se demuestra que la radiología simple es la técnica
adecuada para el diagnóstico paleopatológico, el que junto con el
arreglo espacial y características morfológicas y las lesiones en el
cráneo, integran el diagnóstico diferencial de esta enfermedad en
restos óseos antiguos.
RESULTADOS Y DISCUSIÓN
(a) Caso 1 (esqueleto 569)
Este esqueleto casi completo forma parte de la Col. Solórzano, es de
la época posclásica del Occidente de México. Se trata de los restos
de un individuo adulto femenino, con una edad biológica de 30 a 35
años a su muerte. Su estado de conservación es bueno. Cabe
mencionar que solo en el cráneo presenta cambios característicos
de la enfermedad y que son las que a continuación describimos (Fig.
1).
El cráneo está incompleto, rota la base y el arco zigomático del lado
derecho, falta la porción basilar. Traumatismo póstumo en la región
temporo-parietal del lado derecho. Pérdida dentaria casi completa,
solo se conserva el segundo molar izquierdo, el resto de las piezas
las perdió en vida, el borde alveolar cerrado. Presenta deformación
intencional de tipo anular con huella de banda que corría alrededor
del frontal, temporales y occipital, lo que provocó un aquillamiento
en la región bregmática. A consecuencia de esta deformación se
ocasionó una plagioprosopia o asimetría facial, la órbita derecha es
menos profunda, más alta y divergente. Debido a las bandas
colocadas para realizar la deformación se inhibió el alargamiento
característico de esta enfermedad. La suturas craneales están
obliteradas, solo hay ligeros trazos de la lambdoidea y de la sagital
en la parte postero-inferior. Es un cráneo muy pesado, indicador del
engrosamiento de las paredes de la región neurocraneal. La base y
la región facial, excepto el frontal, no presentan cambios, mismos
que son más evidentes en el lado izquierdo que en el derecho. Hay
engrosamientos severos sobre todo en la región central de los
parietales de hasta 17 mm en el lado izquierdo, y anfractuosidades
a nivel de la placa externa, sobre todo en el parietal y en el
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hemifrontal del lado izquierdo. Hay aposición y pérdida ósea en
toda la región neurocraneal, siendo mayor la primera dando una
apariencia irregular a toda la superficie. No hay secuestros óseos.
Hay una ligera destrucción sobre el reborde orbitario izquierdo,
provocado por una lesión de esta misma enfermedad.
Figura 1. Cráneo del esqueleto 569 de la
Colección Solórzano. Es un cráneo muy
pesado, hay engrosamientos severos sobre
todo en la región central de los parietales de
hasta 17 mm en el lado izquierdo, y
anfractuosidades a nivel de la placa externa,
sobre todo en el parietal y en el hemifrontal
del lado izquierdo.
A nivel radiográfico se observan cambios notorios con
engrosamiento del diploe, adelgazamiento de la capa externa, zonas
escleróticas en la región neurocraneal lo que da la apariencia de
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cúmulos de algodón en dicha imagen. Cabe mencionar que el
engrosamiento es más pronunciado en los parietales que en el resto
de esta pieza ósea.
En el resto del esqueleto no se observan huellas que estén
relacionadas con la patología en estudio, sólo hay cambios en
osteoarticulares en la región dorsal y lumbar y huellas de un
traumatismo o fractura en el tercio inferior de la diáfisis del peroné
derecho.
(b) Caso 2 (Cráneo aislado)
Es un cráneo aislado, perteneciente a un individuo adulto del sexo
femenino, el cual fue encontrado en el subsuelo del Ex-Convento de
San Jerónimo de la ciudad de México. Debido a que se le localizó
entre los cimientos de la primera construcción conventual
pertenece a finales del siglo XVI o principios del XVII (Fig. 2).
Es un cráneo incompleto, le falta la región facial, solo presenta la
pared lateral de la órbita y malar del lado derecho. Sobre el parietal
izquierdo y hacia la parte posterior hay una lesión con pérdida de
parte de la tabla externa, alrededor de esta hay una superficie
irregular lo mismo que sobre la línea media de este ejemplar. Las
suturas craneales están completamente obliteradas. En esta pieza
ósea se aprecia tiene un alargamiento en sentido antero-posterior
muy notable.
En la parte superior del cráneo se observa una ruptura de la capa
externa del cráneo que abarca gran parte de los parietales lo que
permite ver que el diploe es muy irregular y compactado, tiene la
apariencia a una esponja de mar, es de gran espesor (40 mm en la
parte más alta de los parietales), notándose que la tabla externa
esta adelgazada.
Radiológicamente, se corrobora el engrosamiento notable del
diploe, adelgazamiento de la capa externa, cúmulos o compactación
de trabécula dando la apariencia de cúmulos de algodón, la base del
cráneo no está afectada, como en el caso 1.
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Figura 2. Cráneo aislado proveniente del
Exconvento de San Jerónimo, ciudad de
México. Radiológicamente, se observa el
engrosamiento
notable
del
diploe,
adelgazamiento de la capa externa, cúmulos o
compactación de trabécula dando la
apariencia de cúmulos de algodón.
(c) Caso 3 (Entierro 9)
El entierro 9 es de un esqueleto incompleto, procedente de Los
Reyes La Paz, estado de México, ubicado temporalmente dentro del
horizonte cultural postclásico. Se trata de un individuo adulto de
sexo masculino de aproximadamente 40-45 años de edad. Su
estado de conservación es bueno, están presentes la mayoría de los
elementos óseos, falta el cráneo (Jaén et al., 2002). Cabe mencionar
que solo los huesos largos de las extremidades muestran cambios
relacionados con la enfermedad de Paget u Osteítis Deformante.
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Están afectados los húmeros, cúbitos, fémures, tibias y peronés
(Figs. 3 y 4).
El húmero derecho está más engrosado que el izquierdo, la masa
ósea está aumentada, sobre todo en el tercio inferior de la diáfisis y
presenta un desplazamiento lateral. Radiológicamente se observa
engrosamiento de la cortical, agrandamiento trabecular, cambios
líticos y escleróticos en la diáfisis, en la región donde hay aposición
de tejido o aumento de masa ósea, debido a la formación
desorganizada de hueso.
Figura 3. Entierro 9 de Los Reyes La Paz,
estado México. Los huesos más afectados son
el húmero derecho, el cúbito izquierdo, la tibia
y el peroné del lado derecho.
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Figura 4. Húmeros, el derecho
presenta engrosamiento de la
cortical, agrandamiento trabecular
en el tercio inferior de la diáfisis y
desplazamiento lateral.
Los cúbitos no presentan cambios aparentes; el radio del lado
izquierdo está engrosado a mitad de la diáfisis, morfoscópicamente
pareciera una fractura, la cual se valoró a nivel radiológico y no se
observa línea de fractura, se nota en la radiografía crecimiento
irregular de tejido óseo y engrosamiento de la cortical.
Los fémures están ligeramente engrosados, más el izquierdo que el
derecho; en las radiografías se observan cambios ligeros.
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Las tibias se notan poco engrosadas, sobre todo la diáfisis de la
derecha. No se observan cambios notables en las radiografías. Los
peronés también muestran cambios morfológicos, siendo más
notables en el derecho, el cual está engrosado de manera
sobresaliente, se observa aumento de tejido óseo de manera
irregular; radiológicamente hay engrosamiento de la cortical y
cambios escleróticos.
En el resto del esqueleto no se observan huellas que estén
relacionadas con la patología en estudio, observamos cambios por
problemas osteoarticulares en la columna, más acentuados en la
región cervical y lumbar y en la articulación de la muñeca. Cabe
mencionar que la segunda y tercera vértebras cervicales están
fusionadas por un problema congénito.
CONCLUSIÓN
Las características encontradas en los tres ejemplares antes
descritos, tales como: engrosamiento, anfractuosidades,
engrosamientos del diploe, pérdidas escleróticas, apariencia
grumosa (sobre todo a nivel radiológico); nos permiten decir que sin
lugar a dudas estamos ante tres casos de individuos que fueron
afectados, en dos diferentes periodos culturales, prehispánico y
virreinal, por el mal de Paget u Osteítis Deformante.
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