VeNtaNa aORtOPuLMONaR. eXPeRIeNCIa CLíNICa eN eL

Caso Clínico
VENTANA AORTOPULMONAR. EXPERIENCIA CLÍNICA en el INSTITUTO NACIONAL DEL CORAZÓN, ESSALUD. LIMA, PERÚ.
Dra. Cecilia Hinostroza-Castillo, Dr. Fernando Chavarry
INTRODUCCIÓN
La ventana aortopulmonar (VAP), o defecto septal
aortopulmonar consiste en una comunicación entre la
aorta ascendente y el tronco de la arteria pulmonar.
• Tipo II o distal (25%): tiene forma espiral y afecta al
tronco y al origen de la arteria pulmonar derecha.
• T i p o I I I ( 5 % ) : d e f e c t o c o m p l e t o d e l
septoaortopulmonar.
Es una cardiopatía rara, su incidencia es de 0,2% a
0,6% de todas las cardiopatías congénitas.
Se evaluaron:
La VAP sería el resultado de la insuficiente formación
del septo aortopulmonar (embriológicamente
septotroncoconal) a distintos niveles. El más frecuente
es el situado encima de los planos sigmoideos.
• El diagnóstico ecocardiográfico, para lo que se utilizó
los siguientes planos:
En la mitad de los casos de VAP, existen otras lesiones
asociadas. Las más comunes son origen aórtico de la
arteria pulmonar derecha, interrupción del arco aórtico
tipo A, tetralogía de Fallot,origen anómalo de la arteria
coronaria derecha de la arteria pulmonar, arco aortico
derecho, comunicación interauricular, ductus arterioso,
transposición de grandes vasos y atresia tricuspídea.
La experiencia en el Instituto Nacional del Corazón
(Incor), Essalud incluye dos casos diagnosticados y
operados en el periodo comprendido de 2003 a 2010.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se revisaron las historias clínicas de los dos pacientes
ingresados en el Incor, Essalud, con diagnósticos de
VAP, de abril de 2003 a julio de 2010.
Las VAP, según Mori, son clasificadas en:
• Tipo I o proximal (70%): el defecto es circular
localizado en una zona equidistante entre el plano
valvular sigmoideo y la bifurcación pulmonar.
• Los aspectos clínicos
– Paraesternal transversal por encima del plano
valvular aórtico.
– Subcostal coronal de ambos tractos de salida
– Supraesternal longitudinal y paraesternal alto.
• Las incidencias en el posoperatorio inmediato y el
posterior periodo de seguimiento.
RESULTADOS
Caso 1
Recién nacido a término de 17 días de vida procedente
del Cusco con el antecedente de soplo cardiaco
desde nacimiento, síntomas de lactancia entrecortada
y sospecha de cardiopatía compleja a descartar
transposición de grandes vasos.
Antecedente de haber sido operado de meningocele
parietal. Peso al nacer, 3,5 kg.
Examen físico
• Sat0 2 , 98%; presión arterial, 80/20 mmHg;
frecuencia cardiaca, 160/min; frecuencia
respiratoria, 68/min.
• Acianótico. Leve distrés respiratorio.
Departamento de Cardiopediatría. Instituto del Corazón (Incor), Essalud.
Lima, Perú.
• Cardiovascular. Ruidos cardiacos regulares; segundo
ruido componente pulmonar aumentado, ssr2/6 en
segundo espacio intercostal izquierdo.
Revista Peruana de Cardiología Mayo-Diciembre 2011
133
VENTANA AORTOPULMONAR. EXPERIENCIA CLÍNICA INSTITUTO NACIONAL DEL CORAZON, ESSALUD
Exámenes auxiliares
• Radiografía de tórax: se aprecia crecimiento de
ventrículo izquierdo, cardiomegalia grado III y
congestión pulmonar.
• Electrocardiograma: con un patrón normal para su edad.
• Ecocardiograma transtorácico:
– Situs solitus y concordancias adecuadas.Ventrículo
y aurícula izquierdos dilatados.
– Válvula pulmonar fina, con buena movilidad y con
regurgitación moderada.
– Tronco de la arteria pulmonar dilatado, con
hipertensión pulmonar grave.
– Defecto estructural en el septo aortopulmonar de 1
cm, antes de la división de las ramas pulmonares,
inmediatamente después de los planos sigmoideos,
con comunicación anómala entre la aorta
ascendente y la arteria pulmonar.
– Ductus arterioso de 3 mm.
– Comunicación interauricular ostium secundum de
6 mm.
– Flujo reverso importante en aorta descendente.
Diagnóstico
VAP tipo I.
Tratamiento
Se inició tratamiento con furosemida, digital. A las 48
horas se realizó intervención quirurgica con cierre del
defecto.
Evolución
En el día 5 posoperatorio desarrolló miocarditis viral a
influenza B, con bloqueo auriculoventricular completo
transitorio y compromiso de la función ventricular
izquierda, que revirtió en 24 horas.
Caso 2
Lactante de 6,5 meses, con peso al nacer de 2,950 kg.
Había sido operado de ductus arterioso 20 días antes,
dado de alta y reingresa por cuadro de insuficiencia
cardiaca congestiva descompensada.
Figura 1. Ecocardiograma
Examen físico
• Peso, 4,7 kg.
• Precordio hiperdinámico. Cardiovascular: ruidos
cardiacos regulares; segundo ruido componente
pulmonar aumentado; soplo sistólico pulmonar.
Exámenes auxiliares
• Radiografía: cardiomegalia grado IV, crecimiento de
ventrículo izquierdo y flujo pulmonar aumentado.
134
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXVII Nº 2-3
• Ecocardiograma transtorácico: VAP tipo I de 8
mm de diámetro; hipertensión pulmonar severa y
dilatación de ventrículo izquierdo.
• Cateterismo cardiaco: para la confirmación del
diagnóstico y el registro de presiones.
Diagnóstico
VAP tipo I.
C. Hinostroza Castillo, F. Chavarry
de izquierda a derecha significativo asociado a
hipertensión pulmonar severa.2
Los dos casos presentados tenían VAP tipo I, resultado
similar a lo descrito en la bibliografía mundial.
En los pacientes presentados, la anomalía asociada más
frecuente fue el ductus arterioso, la que en la literatura
mundial se menciona como la segunda anomalía
relacionada a VAP.4
El electrocardiograma y la radiografía de tórax son
inespecíficos, por lo que la ecocardiografía desempeña
un rol importante en el diagnóstico y para esto se
utilizan los planos ya mencionados.
Deberá tenerse cuidado en diferenciar un defecto real
de una desaparición artificial del septum aortopulmonar
(drop-out). En esta diferenciación, el Doppler color
ayuda, mediante la visualización del flujo a través del
defecto real.1
Cuando el defecto del septum aortopulmonar es
grande, hay hipertensión pulmonar y el estudio con
Doppler color revela flujo bidireccional a través del
defecto. Si la resistencia pulmonar es baja, se puede
detectar un flujo diastólico retrógrado en al aorta
descendente como sucedió en nuestro primer caso.
Cuando el defecto es pequeño, se puede detectar un
jet restrictivo y continuo de alta velocidad.4
Figura 2. Ecocardiograma postoperatorio.
Los dos pacientes presentados fueron a cierre
quirúrgico. En la actualidad, hay trabajos de cierre de
VAP por cateterismo cardiaco, sobre todo, en las VAP
pequeñas.3
Tratamiento
CONCLUSIONES
Confirmado el diagnóstico es sometido a cierre de VAP
24 horas después.
El ecocardiograma es el mejor método de diagnóstico
para la ventana aortopulmonar.
Evolución
Se debe corregir el defecto antes de los seis meses de
vida, para evitar el desarrollo de enfermedad vascular
pulmonar irreversible.
En el posoperatorio inmediato cursó con hipertensión
arterial, la que fue controlada, y sale de alta sin
complicaciones.
DISCUSIÓN
El defecto del septo aortopulmonar es una cardiopatía
congénita rara. En la actualidad, existen pocos trabajos
publicados con esta cardiopatía.
Una VAP puede resultar de la fusión incompleta
(tipo I), mal alineamiento (tipo II) o ausencia total
(tipo III) de los cojinetes conotruncales derecho e
izquierdo, que normalmente completan la septación
conotruncal entre la quinta y la octava semana de
vida intrauterina.1
El diagnóstico debe ser sospechado en casos de
insuficiencia cardiaca precoz con signos de cortocircuito
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Tirado AM, Santos de Soto J, Género MJ, Gavilán
JL, Maduda A, Gil Fourniera M, et al. Ventana aorto
pulmonar. Valoración Clínica y resultados quirúrgicos.
Rev Esp Cardiol. 2002;55(3): 266-70.
2. Tkebuchava T, von Segesserlk, Vog TPR, et al. Congenital
aorto pulmonary window diagnosis surgical technique
and long-term results. Eur J Cardiothoracic Surg.
1997;11:293-7.
3. Moruno Tirado A, Santos de Soto J, Grueso Montero J,
Gavilán Camacho JL, Álvarez Madrid A, Gil Fournier M,
Descalzo Señorans A. Rev Esp Cardiol. 2002;55:266-70.
4. Gloss G, Díaz Moncada F, Vázquez G, Calderón
Colmenero J, Delgado Leal L, Buendía A. Ventana aorto
pulmonar: reporte de 4 casos. Arch Inst Cardiol. Mex.
1993;63(2):149-52.
Revista Peruana de Cardiología Mayo-Diciembre 2011
135