Utilidad del ECG y de la radiografía de tórax en el diagnóstico de las

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Capítulo 4
Utilidad del ECG y de la radiografía
de tórax en el diagnóstico
de las cardiopatías congénitas
Juan Francisco Expósito Montes, Francisco Javier Alados Arboledas,
Vanesa Sánchez Fuentes
Sección de Cardiología Pediátrica. UGC de Pediatría.
Complejo Hospitalario de Jaén
INTRODUCCIÓN
La radiografía de tórax (Rx Tx) y el electrocardiograma (ECG) pueden ser útiles en
el diagnóstico y seguimiento de los pacientes afectos de una cardiopatía congénita
(CC)(1,2). Aunque la prueba complementaria más útil es la realización de la ecocardiografía, ésta se supedita a la disponibilidad del ecocardiógrafo y a la presencia del personal médico especializado en su realización e interpretación.
Por ello, la Rx Tx y el ECG siguen siendo las primeras pruebas a realizar (y las
más fácilmente disponibles) ante la sospecha de una posible CC. Sin embargo, en el
paciente pediátrico asintomático, aun con un soplo cardiaco, la realización de la Rx
Tx y del ECG no suele aportar ningún dato especial que no se pueda inferir de una
correcta exploración física(3,4).
Ante la sospecha clínica de una posible CC, la interpretación de la Rx Tx y del ECG
debe hacerse fundamentándose en los signos y síntomas presentes (cianosis, dificultad
respiratoria, etc.) y en la edad del paciente.
Como sabemos, el neonato y el lactante de corta edad tienen un patrón radiográfico y electrocardiográfico diferente al del resto de las edades pediátricas que los hace
peculiares. Es, además, en esta franja etaria donde el debut de la sintomatología de las
CC puede instaurarse más rápidamente y conllevar una elevada morbimortalidad si el
diagnóstico y enfoque terapéutico no es precoz(5).
El desarrollo de este capítulo es eminentemente práctico, para tratar de ayudar al
enfoque de los pacientes con posible CC cuando no disponemos de más armas que
la clínica, el ECG y la Rx Tx, especialmente en el neonato y el lactante. A tal efecto, haremos un breve recuerdo de cómo interpretar la Rx Tx y el ECG y, finalmen41
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Tabla 1. Evaluación sistemática de la radiografía de tórax
Sistemática de interpretación de la radiografía de tórax
Esqueleto
Corazón
Timo
Situs
Grandes vasos
Pulmones
Anormalidades Posición Tamaño Posición de Aorta (posición de Vascularización
vertebrales
estómago, la tráquea, botón
aórtico, aorta
hígado
descendente)
Anormalidades
en brazos
Tamaño
Costillas
Silueta
Forma
Anatomía
traqueobronquial
Tronco pulmonar
Aireación
Parénquima
te, proporcionaremos un organigrama de flujo para establecer un posible diagnóstico y terapéutica.
SISTEMÁTICA DE VALORACIÓN DE LA RADIOGRAFÍA
DE TÓRAX(2,6-8)
La obtención de una Rx Tx con buena calidad es deseable, aunque en el paciente pediátrico puede ser difícil conseguirla con la inspiración adecuada y, según el
estado clínico del paciente, la única proyección que podamos hacer sea una antero-posterior.
Para optimizar la
interpretación de la Rx
Tx es vital un análisis
sistemático de la misma (Tabla 1 y Figura 1).
Esqueleto
Existen ciertas asociaciones. Así, en el síndrome de Down pueden apreciarse 11 pares
de costillas (y el síndrome de Down conlleva un riesgo aumentado
de CC). En el síndrome
Figura 1. Esquema de estructuras visibles en radiografía
antero-posterior y lateral de tórax.
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de Alagille (que asocia estenosis pulmonar periférica)
pueden existir vértebras “en
mariposa”.
Corazón
1. Posición: Lo habitual
es levocardia con levoápex.
La mesocardia (ápex en
línea media) puede ser una
variante en el situs sin CC
asociada. Diferenciaremos
la dextrocardia (ápex hacia
Figura 2. Lactante de 5 meses con dextrocardia (punta
la derecha) de la dextropocardiaca hacia la derecha con estómago a la izquierda)
sición (ápex a la izquierque asociaba cardiopatía congénita compleja (ventrículo
da), pues esta última puede
único con vasos en L transposición de grandes arterias).
deberse a desplazamiento de un corazón estructuralmente normal por causa mecánica (por ejemplo, hernia diafragmática congénita, neumotórax masivo,
etc.). La dextrocardia puede asociarse a CC con fisiología de ventrículo único
(Figura 2).
2. Tamaño: si la inspiración es adecuada (10 costillas en el niño mayor; 8 en el
lactante) el índice cardiotorácico debe ser menor de 0,5 en pediatría y menor de 0,6
en neonatos y lactantes. Este índice se calcula midiendo en la proyección AP o PA el
diámetro horizontal mayor cardiaco y comparándola con el diámetro torácico horizontal mayor (Figura 3).
La cardiomegalia puede
deberse a cortocircuito I-D
(comunicación interventricular), aumento severo de
la poscarga (atresia/estenosis críticas pulmonar y aórtica), pero también a taquimiocardiopatía,
Ebstein
severo, etc.
3. Forma: hay ciertas
siluetas cardiacas “típicas”
de algunas CC (aunque su
prevalencia en las mismas es
baja) cuya incidencia actualmente, con la cirugía precoz,
Figura 3. Índice cardiotorácico = A + B / C.
ha disminuido:
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• Drenaje
venoso pulmonar anómalo supracardiaco:
mediastino
ensanchado con silueta de
“muñeco de nieve”.
Se aprecia a partir de
los 4-6 meses de vida
(Figura 4).
• Tetralogía
de
Fallot: debido a hipertrofia ventricular derecha, el ápex está elevaFigura 4. Lactante de 3 meses con drenaje venoso anómado (corazón en forma
lo supradiafragmático (nótese el enorme crecimiento de la
de bota) (Figura 5).
aurícula derecha y signos de congestión venosa pulmonar).
En el Fallot “rosado”
puede no encontrarse.
• d-TGA: mediastino relativamente estrecho y sin botón pulmonar (por la peculiar
salida de los grandes vasos). Está presente desde el nacimiento (Figura 6).
• Estenosis mitral: en el niño mayor puede aparecer el doble contorno en la zona
postero-inferior de la silueta cardiaca, por aumento del tamaño auricular izquierdo.
Timo
La glándula tímica suele ser grande en el neonato, ocasionando ensanchamiento
mediastínico en las proyecciones AP y PA de la Rx Tx. Debido a su consistencia, sus
bordes suelen estar indentados o marcados por las costillas. Cuando existan dudas de
que el ensanchamiento mediastínico pueda ser realmente cardiomegalia, puede ser útil
una proyección lateral de la Rx Tx. En dicha proyección, si trazamos una vertical desde la tráquea al diafragma y la silueta cardiaca no sobrepasa dicha línea, lo más probable es que no exista cardiomegalia.
Situs
Nos referimos a la disposición visceral. El situs solitus corresponde a un hígado situado a la derecha, y la burbuja gástrica, a la izquierda. Se asume que el pulmón trilobulado, la vena cava inferior y la aurícula con el retorno venoso sistémico están a la
derecha. El bronquio situado a la derecha es el que tiene menos angulación con la tráquea a nivel de carina.
El situs inversus es la situación especular a la anterior: hígado situado a la izquierda, estómago a la derecha, dextrocardia con dextroápex (Figura 2). Está aumentada
la prevalencia de CC.
El situs ambiguous es una situación indeterminada (hígado en línea media) que
conlleva casi un 90% de CC severa, asociación de una asplenia o polisplenia y de
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isomerismo
(cuando el isomerismo es
derecho –dos pulmones trilobulados, dos
aurículas con morfología de derecha–,
existe asplenia y más
riesgo de que la CC
sea compleja).
Grandes vasos
1. Arco
aórtico:
puede ser difícil de
Figura 5. Neonato de 15 días de vida diagnosticado de tetralogía de Fallot (punta cardiaca levantada como signo de
visualizar en los neohipertrofia del ventrículo derecho).
natos (a causa del
timo), pero lo podemos inferir según la posición de la tráquea. En el situs solitus la tráquea está ligeramente a la derecha de la línea media, y se puede apreciar en su lado derecho la impresión del cayado pasando sobre el bronquio derecho. En el resto de edades, puede ser
más evidente el propio cayado. Un arco aórtico derecho sugiere la existencia de CC en
hasta un 90% de los casos (sobre todo Fallot y truncus arteriosus).
La presencia de una dilatación en la aorta ascendente (especialmente en proyección
lateral) se puede objetivar en estenosis aórticas evolucionadas (aneurisma post-estenosis) y en colagenopatías (por ejemplo, Marfan).
2. Arteria pulmonar-botón pulmonar: la presencia o ausencia de segmentos visibles de la arteria pulmonar en la
Rx Tx debe acompañarse de la
observación de la vascularización pulmonar y de la existencia o no de cianosis. Si el neonato tiene aumentada en la silueta
cardiovascular la zona correspondiente a la arteria pulmonar,
puede existir una CC con cortocircuito I-D. En el caso de no
que no se aprecie, puede indicar
hipoplasia de VD o atresia/estenosis severas del tracto de salida del VD (Figura 7).
En el resto de edades pediátriFigura 6. Neonato de 16 horas de vida con D-transcas,
un botón pulmonar aumenposición de grandes vasos (pedículo estrecho con
tado
(que supere en 2 mm una
discreto hiperaflujo pulmonar), única cardiopatía
línea
que
une el botón aórtico con
cianótica con plétora.
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el borde de la sombra del VD)
puede indicar, además de una CC
con cortocircuito I-D (CIA, drenaje pulmonar anómalo parcial,
persistencia del conducto arterioso, etc.), estenosis pulmonar
con presencia de aneurisma postobstrucción (Figura 8).
Pulmones
Figura 7. Neonato de 6 horas con atresia pulmonar: ausencia de arco pulmonar con isquemia de
ambos campos pulmonares.
Vascularización pulmonar
Es difícil, incluso para un radiólogo experto, establecer si el
aumento de la vascularización pulmonar es por congestión venosa o por hiperaflujo en el contexto de una posible CC (y particularmente complejo en el neonato, por
la posibilidad de persistencia del conducto arterioso). A tal efecto, es muy útil cotejar
los hallazgos radiológicos con la presencia o no de cianosis (véase en la Tabla 2 y la
Figura 4, congestión; y en la Figura 8, hiperaflujo).
El hiperaflujo pulmonar (cortocircuito I-D) puede hacer evidentes vasos en la periferia pulmonar. La congestión venosa (lesiones obstructivas venosas o de las cámaras
izquierdas o disfunción ventricular izquierda) suele dar imagen borrosa y aumentada
del hilio vascular (debido al edema perivascular), que en casos severos puede tener el
patrón de ala de mariposa.
La vascularización pulmonar disminuida (pulmones isquémicos) ocasiona que
los campos pulmonares tengan
un aspecto “más negro” y puede asociar hilios pequeños con
vasos estrechos. La CC subyacente suele ser obstrucción severa en el tracto de salida derecho
(Figura 7).
Parénquima pulmonar
El neonato prematuro puede
presentar una enfermedad de
la membrana hialina, con bajo
volumen pulmonar y aspecto
retículo-granular del parénquima. Estos hallazgos dificultan
la valoración para detectar una
posible CC.
Figura 8. Lactante de 6 meses con persistencia de
conducto arterioso. Destacan la intensa cardiomegalia con plétora, y el aumento del arco pulmonar y
de la aurícula izquierda.
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Tabla 2. Clasificación clínica radiológica de las cardiopatías congénitas
de inicio neonatal
Flujo pulmonar aumentado
Sin cianosis
Con cianosis
d-TGA
CIV
DVPAT
CIA
Truncus
PCA
SCIH
CAV
Ventana AoP AT + TGA + VU
Flujo pulmonar
disminuido
Flujo pulmonar normal
Con Cianosis
Sin cianosis
Fallot
Ebstein
AT
AP
Estenosis Ao
Coartación Ao
EP
AP: atresia pulmonar; AT: atresia tricuspídea; CAV: canal aurículo-ventricular; CIA: comunicación
interauricular; CIV: comunicación interventricular; DVPAT: drenaje venoso pulmonar anómalo
total; EP: estenosis pulmonar; PCA: persistencia de conducto arterioso; SCIH: síndrome de
corazón izquierdo hipoplásico; TGA: transposición de grandes arterias; Ventana AoP: ventana
aortopulmonar; VU: con ventrículo único
SISTEMÁTICA DE INTERPRETACIÓN DEL ECG(1,7-9)
El ECG debe recogerse, como mínimo, en las 12 derivaciones estándar (I, II, III, aVR,
aVL, AVF y las 6 precordiales). Opcionalmente, de forma orientada según la sospecha clínica, se pueden obtener derivaciones adicionales (V3R, V4R y V7). El registro
debe estandarizarse a 10 mm/mV y a 25 mm/s.
En el contexto de las CC interesa sobre todo el estudio del eje cardiaco y del tamaño o desarrollo de las diferentes cámaras cardiacas. Otros datos electrocardiográficos
que pueden ser útiles son las alteraciones de repolarización, la isquemia miocárdica y
la presencia de arritmias.
Debido al predominio ventricular derecho fetal, durante los primeros días/semanas
de vida son normales hallazgos electrocardiográficos que en el resto de edades no lo
son (eje derecho, precordiales derechas muy positivas, etc.).
En la Tabla 3 podemos ver los valores normales de ECG según la edad (percentiles
5 a 98). En la Tabla 4 correlacionamos ciertas CC con hallazgos en el ECG que pueden ayudarnos al diagnóstico.
A continuación desarrollaremos brevemente algunos aspectos concretos del ECG.
Frecuencia
La taquicardia excesiva (sin taquiarritmia) puede ser un dato de insuficiencia cardiaca. La bradicardia sinusal puede indicar riesgo de parada cardiorrespiratoria. Ambos
fenómenos pueden presentarse en el debut o descompensación de una CC. El motivo
fisiológico de la frecuencia cardiaca elevada en los primeros meses de vida es que es el
mecanismo cardiaco más importante para mantener el gasto cardiaco, ya que el corazón tiene disminuidas (fisiológicamente) la distensibilidad y la contractilidad.
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Tabla 3. Valores normales en ECG pediátrico
Edad
FC (lpm)
Eje QRS
(grados)
0-7 días
90-180
1-12 meses
90-160
1-3 años
90-140
0/+110
4-8 años
65-140
8-12 años
PR (s)
R en V1
(mm)
S en V1
(mm)
R en V6
(mm)
S en V6
(mm)
+60/+180 0,08-0,12
5-26
0-23
0-12
0-10
+30/+135 0,08-0,15
3-20
0-15
2-20
0-10
0,08-0,15
2-18
0-20
5-23
0-7
0/+110
0,09-0,17
0-16
0-24
5-26
0-5
60-130
–15/+110
0,09-0,17
0-14
0-25
4-25
0-4
12-16 años
60-130
–15/+110
0,09-0,19
0-14
0-21
4-25
0-5
> 16 años
50-120
–15/+110
0,12-0,20
0-14
0-23
4-21
0-10
Onda P
En situaciones de isomerismo derecho pueden existir dos ondas P, y en isomerismo
izquierdo (ausencia de nódulo sinusal) nos podemos encontrar un ritmo de escape sin
onda P. Una amplitud > 2 mV en neonatos y > 3 mV en niños puede indicar aumento de la aurícula derecha (AD) (Figura 9). Un aspecto bifásico (no en V1, que es normal), especialmente en II, III y aVF, con una duración de más de 0,08 s en lactantes o
de 0,12 s en niños, sugiere aumento de la aurícula izquierda.
Eje QRS y complejo QRS
Un eje anómalo puede indicar disbalance en el tamaño de cámaras cardiacas. Así, un
eje izquierdo en un neonato cianótico sugiere atresia tricúspide o hipoplasia del ventrículo derecho (Figura 10). Un eje “típico” es el denominado superior (–60/–120),
que sugiere la existencia de un canal aurículo-ventricular (AV) (Figura 11).
Para inferir datos de hipertrofia ventricular, se evaluarán las ondas R y S en V1 y
V6 (Tabla 3 y Figura 12) (hipertrofia ventricular derecha en Fallot).
La duración del QRS excesiva sugiere un bloqueo intraventricular o una despolarización anómala.
Ondas Q profundas (excluyendo la derivación III en menores de 3 años, que puede ser de hasta 6-8 mm) mayores de 4 mm pueden indicar un daño isquémico o –si se
aprecian en II, III o aVF– una miocardiopatía hipertrófica septal.
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Tabla 4. CC: debut clínico y posibles hallazgos en el ECG
CC
Inicio
HVD
HVI
AAD AAI Eje dcho. Eje izdo.
PCA
2.ª-3.ª sem.
CIA
variable
+
CIV
2.ª-12.ª sem.
+
CoAo
1.ª sem.
Fallot
1.ª-12.ª sem.
+
+
TGA
1.ª sem.
+
+
Truncus
Variable
+
AT
1.ª-4.ª sem.
+
AP
Variable
+
SCIH
1.ª sem.
EAo
Variable
EP
1.ª-4.ª sem.
BRD
+ (niño
mayor)
+
+
+
+
+
+
+ (niño
(neonato) mayor)
+
+
(neonato)
+
(posqco.)
+
+
+
+
+
+
+
+
+
AAD: agrandamiento auricular derecho; AAI: agrandamiento auricular izquierdo; AP: atresia
pulmonar; AT: atresia tricuspídea; BRD: bloqueo de rama derecha; CC: cardiopatía congénita;
CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; CoAo: coartación aórtica;
EAo: estenosis aórtica; EP: estenosis pulmonar; HVD: hipertrofia ventricular derecha; HVI:
hipertrofia ventricular izquierda; PCA: persistencia de conducto arterioso; SCIH: síndrome
de corazón izquierdo hipoplásico; TGA: transposición de grandes arterias
Intervalo PR
Es menos útil en el contexto de CC, pero básico para valorar bloqueos y la existencia
de preexcitación. En la anomalía de Ebstein se estima que hasta un 75% pueden tener
un PR prolongado.
Intervalo QT
Obtener el QTc nos ayudará a evaluar la probabilidad de un QT largo. En neonatos y lactantes se considera normal un QTc de 0,49 s, y en el resto de edades, de
0,44 s.
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Figura 9. Lactante de 3 meses con drenaje venoso anómalo supradiafragmático: destaca
el eje cardiaco muy derecho con aumento de la aurícula derecha (P altas en derivación II
del electrocardiograma).
Segmento ST
Es frecuente encontrar ascensos y descensos del ST de hasta 1-2 mm en pediatría, sin
significado patológico. Hay que distinguir el patrón de repolarización precoz (elevación del ST en precordiales V2-V4, de morfología cóncava) del síndrome de Brugada. Elevaciones del ST en neonatos con disfunción cardiaca pueden sugerir un origen
anómalo de la arteria coronaria izquierda o isquemia cardiaca de otra causa (por ejemplo, ventrículo izquierdo hipoplásico).
Onda T
Figura 10. Electrocardiograma de neonato con atresia tricuspídea (eje izquierdo, muy parecido a ECG de
adulto, en un neonato con intensa cianosis).
En los primeros 3-7 días de
vida la T puede ser positiva en
V1. Pasada la 1.ª semana de
vida, una onda T positiva en
V1 puede asociarse a hipertrofia ventricular derecha. Posteriormente, y hasta los 8 años
de vida, la T suele ser negativa
en V1-V3. La onda T invertida
en V6 puede indicar hipertrofia ventricular izquierda.
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Arritmias
Figura 11. Lactante de 3 meses con canal AV completo (hemibloqueo anterior izquierdo o eje típico superior
izquierdo, y bloqueo incompleto de rama derecha).
Figura 12. Lactante de 7 meses con tetralogía de Fallot, signos de hipertrofia ventricular derecha (R altas
en V1 con S profundas en V6, eje +120º).
Excluyendo la taquicardia
paroxística supraventricular
en corazón sano, en ciertas CC
existe un aumento de riesgo
de arritmias per se, y en otras,
por la reparación/corrección
quirúrgica. En la derivación
intraauricular (Senning) puede haber predisposición a bradiarritmias y bloqueo AV; en
el Fontan aumenta la incidencia de taquiarritmia por reentrada; los abordajes y manipulaciones de la AD pueden
favorecer disfunción sinusal.
Las incisiones ventriculares
ocasionan bloqueo de rama.
La reparación del canal AV
puede ocasionar bloqueo AV
de diferente grado.
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Utilidad del ECG y de la radiografía de tórax [...]
ALGORITMO PRÁCTICO: NEONATO/LACTANTE CON SOSPECHA DE CC
El signo más frecuente que hace sospechar una CC es la cianosis, más raramente la
dificultad respiratoria, y sólo en casos severos, shock con hipotensión. La cianosis debe
objetivarse mediante pulsioximetría transcutánea (idealmente pre y posductal), para
diferenciar la cianosis central de la periférica. No siempre que existe cianosis central la
causa es una CC; por tanto (y en función de la edad gestacional, de la necesidad o no
de reanimación neonatal y del test de Apgar), tendremos que descartar causas como:
enfermedad de membrana hialina, taquipnea transitoria del recién nacido, hipertensión
pulmonar persistente, hernia diafragmática congénita, etc.
1. Neonato con cianosis
Rx Tx con aumento de flujo pulmonar:
Eje derecho ECG: posible SCIH
Mediastino estrecho en Rx Tx: posible d-TGA
Eje izquierdo ECG: posible AT + TGA + V único
Cardiomegalia y AAD: posible DVPAT
Dextrocardia: CCC con fisiología de V único
Rx Tx con flujo pulmonar disminuido
T positivas en V1 (> 4-7 días) + soplo: posible Fallot
Cardiomegalia + AAD en ECG: posible Ebstein
Eje izquierdo: AT/AP
2. Neonato con signos severos de bajo gasto cardiaco
Rx Tx con aumento vascular pulmonar (congestión) ± cardiomegalia:
Posible obstrucción izquierda severa (CoAo, EAo)
3. Neonato/Lactante sin cianosis con disnea
Rx Tx con hiperaflujo:
Soplo y cardiomegalia: posible CIV
Aumento AD, BRD: posible CIA (raro en esta franja etaria)
Soplo y eje superior: posible CAV
AAD: agrandamiento auricular derecho; AD: aurícula derecha; AT: atresia tricuspídea; AP: atresia
pulmonar; BRD: bloqueo de rama derecha; CAV: canal aurículo-ventricular; CCC: cardiopatía congénita
compleja; CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; CoAo: coartación
aórtica; d-TGA: dextrotransposición de grandes arterias; EAo: estenosis (valvular) aórtica; DVPAT:
drenaje venoso pulmonar anómalo total; ECG: electrocardiograma; Rx Tx: radiografía de tórax; SCIH:
síndrome de corazón izquierdo hipoplásico; T: onda T del electrocardiograma; TGA: transposición de las
grandes arterias; V: ventrículo
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J.F. Expósito, F.J. Alados, V. Sánchez Fuentes
ALGORITMO DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICO DE LAS CARDIOPATÍAS
CIANÓTICAS
EP: estenosis pulmonar; HFVO: ventilación de alta frecuencia oscilatoria; NOi: oxido nítrico
inhalado; PCF: persistencia circulación fetal; PGE1: prostaglandina E1; RN: recién nacido; S/P:
subclavio-pulmonar; TGA: transposición de grandes arterias; VTP: valvuloplastia pulmonar
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Utilidad del ECG y de la radiografía de tórax [...]
ALGORITMO DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICO DE LAS CARDIOPATÍAS
CON INSUFICIENCIA CARDIACA
DVPAT: drenaje venoso pulmonar anómalo total; PGE1: prostaglandina E1; SCHI: síndrome del
corazón izquierdo hipoplásico
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