Tumor Germinal Extragonadal cerebral primario

TUMOR GERMINAL
EXTRAGONADAL
CEREBRAL PRIMARIO
Hospital L.
Lagomaggiore
Bioq. Fernando Castillo
26 de Mayo 2016
GENERALIDADES
ANTECEDENTES PERSONALES
Cardiovasculares
• QT prolongado
Endocrino y
metabólicos
• Diabetes insípida
• Hipotiroidismo.
S. Nervioso
• Craneofaringeoma.
quirúrgicos
Respiratorio,
Digestivo
Genitourinaria
Piel y faneras
Psiquiátricas
Inmunohematológicas
• Biopsia de
tumor cerebral
• No refiere.
• No refiere.
DIAGNOSTICOS POSIBLES
DIAGNOSTICOS:
-CRANEOFARINGIOMA.
-DIABETES INSIPIDA.
-SINDROME QT PROLONGADO CON EPISODIOS DE MUERTE
SUBITA PREVIO.
CRONOLOGIA
16/09/2015
Hospitalización en H Perrupato
Refiere molestias y bradicardia.(
Ecocardiograma bidimensional/Doppler)
No muestra arquitectura alterada.
CRONOLOGIA
24/09/2015
Hospitalización en H Perrupato
Por referir episodios sincopales en tres oportunidades,
sin pródromo y con recuperación de conciencia.
Estudio Holter, evidencia segmento QT prolongado
con episodios de muerte súbita.
Durante la internación se diagnostica Diabetes Insípida,
que responde al tratamiento con Desmopresina.
CRONOLOGIA
13/10/2015
Ingreso a UCO (Hospital
Lagomaggiore)
Diagnósticos probables:
“QT Prolongado y Diabetes
Insípida”
CRONOLOGIA
16/10/2015
UCO-HLL
Se realiza RMN, al detectar eje
suprimido.
Lesión poliquistica y poli lobulada a nivel del núcleo caudado
izquierdo con escaso edema peri lesional, produciendo efectos
compresivos sobre atrio ventricular.
Informe de RMN.
Generando una alteración anormal en el drenaje del
liquido cefalorraquídeo por obliteración del orificio de
Monro.
CRONOLOGIA
21/10/2015
Evaluado por Hospital Central
(Servicio de Electrofisiología)
Se realiza TAC de cerebro sin contraste.
“Lesión poli lobulada espontáneamente hipertensa, con compresión
de atrio ventricular izquierdo y cuerno frontal. Relacionando con el
núcleo caudado izquierdo y presenta características compatibles
con glioma. ”
CRONOLOGIA
26/10/2015
Neurología (HLL)
Se decide internarlo en este
servicio, para tratamiento de su
patología de base.
CRONOLOGIA
13/11/2015
Septoplastía y Toma de biopsia.
Acceso nasal y rotura
del esfenoides.
CRONOLOGIA
13/11/2015
Ingreso a UTI, luego de biopsia
tumor ventricular vía endoscópica.
Permanecerá 8 días para
controlar su evolución.
PATOLOGIA COMO ENTIDAD CLINICA”
HIPOPITUITARISMO:
Insuficiencia del lóbulo anterior de la hipófisis de etiología
múltiple que puede afectar a una o varias de estas
hormonas hipofisarias.
PANHIPOPITUITARISMO:
Cuando se afectan todos los ejes hipofisarios; como
consecuencia de la estrecha relación con el hipotálamo se
pueden encontrar defectos en la síntesis y secreción de
hormonas hipotalámicas.
ETIOLOGIA
Tumores de
la hipófisis
(adenomas)
o en
estructuras
vecinas.
(craneofarin
geoma)
Secundario
a defectos
genéticos.
Traumatismos
craneales.
Silla turca
vacía.
Inflamación
infiltración.
GRAVEDAD DE LAS MANIFESTACIONES
CLINICAS
Extensión del
déficit, el tipo de
hormona u
hormonas
afectadas.
La edad del
paciente y la
velocidad de
instauración.
Destrucción de un
90% de la
glándula se
produce un déficit
hipofisario total.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Hipotiroidismo por déficit de
TSH sin bocio.
• Fatiga , debilidad, aumento de
peso, intolerancia al frio,
calambres musculares.
• Sequedad de la piel y cabello.
• Malestar general, fatiga, anorexia,
perdida de peso, nauseas, vómitos.
• Hipoglucemia.
• Cuando el déficit es gradual,
estamos
• Ante un Addison Blanco, sin
afectación de mineralocorticoides
• Hipogonadismo
hipogonadotrófico
• ♀: Trastornos menstruales
(oligomenorrea, amenorrea).
• Sequedad vaginal, infertilidad,
atrofia mamaria.
• ♂: Debilidad, fatiga disfunción
eréctil, oleadas de calor.
Déficit de ACTH
(Eje Suprarrenal)
Déficit de
TSH
(Eje Tiroideo)
Déficit de
gonadotrofinas
LH Y FSH
(Eje Gonadal)
Déficit de
GH
• Si se da en la infancia, se
manifiesta por hipo crecimiento,
• Si se presenta en la adultez, hay
alteración de la composición
corporal y reducción de la
sensación de bienestar
MANIFESTACIONES CLINICAS
Déficit de
la
prolactina
Déficit de
ADH
• Pude existir hiperprolactinemia.
• El déficit es raro y solo se manifiesta en el
puerperio por agalactia.
• En general cuando existe un déficit de
prolactina, existe un panhipopituitarismo.
• Su carencia produce diabetes insípida
(poliuria, polidipsia, nocturia y sed).
• Aparece frecuentemente posterior a la
cirugía de hipófisis.
PARA-CLINICA
DEFICIT DE GH
• Se realiza el screening con la IGF-1.
• Pruebas hipoglucemicas insulínicas.
Hipotiroidismo
Secundario
• Se confirma con T4 L baja en dos oportunidades.
• La TSH puede estar baja o normal, lo cual es inapropiado
para el nivel de T4L.
Hipogonadismo
Secundario
• Se confirma con FSH y LH normal o baja en una paciente en
amenorrea y estradiol bajo o en un hombre con Testosterona
baja.
Hipocortisolismo
Secundario
• Se confirma mediante un Cortisol matinal < 3 ng/ml
con una ACTH normal o baja
ANALIZANDO LAS ANALITICAS DE
NUESTRO PACIENTE…
2016
Blancos
Rojos
hgb
hct
plaquetas
formula
2800
4190000
11,3
34,70%
150000
22/03/2016
23/03/2016
10210
4540000
13,3
38,50%
318000
TP
100%
TTPA
urea
0,17 g/l
0,37 g/l
creatinina
0,90 mg/dl 0,81 mg/dl
GOT
29 U/l
GPT
94U/l
FAL
78 U/l
LDH
808 U/l
CPK
ck mb 12U/l 45 U/l
Na
148 mmol/l 133 mmol/l
K
3,8 mmol/l 4,60 mmol/l
Cl
102,1 mmol/l
glucosa
0,80 mg/dl
PCR
prot tot
alb
troponina
0,12 ng/ml
calcio
fosforo
magnesio
T4 libre vr: 0,93-1,71 ng/ml
TSH VR: 0,27-4,20 uUI/ml
T4 vr: 5,1-14,1 ug/dl
T3 VR: 1,30-3,10 mmol/l
Cortisol sangre mat VR: 171-536 nmol/l
vespertino VR: 64-327 nmol/l
Cortisol urinario VR: 100-379 nmol/24hs.
FSH vr: hombre 1,5- 12,4 mUI/ml
LH vr: hombre 1,7-8,6 mUI/ml
Prolactina hombre 4,04-15,2 ng/ml
alfa feto proteina vr: 0-5,8 UI/ml
sub beta vr: no reactiva menor de 1,0 mUI/ml
testosterona hombre 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml.
h´ myor de 50 años: 1,93-7,40 ng/ml.
15/11/2015
8390
4140000
12,1
37,20%
256000
13/11/2015 12/11/2015
9420
4180000
12,3
36,90%
235000
11/11/2015 27/10/2015 22/10/2015 19/10/2015 17/10/2015 15/10/2015
6790
3960000
11,4
35,80%
218000
92/0/6/2/0/0 80/0/14/6/0/0 82/0/15/3/0/0
104%
68/0/25/6/1/0
4970
4250000
11,6
35,30%
262000
58/0/36/3/3/052/0/32/10/6/0
20 mm/h
0,70%
78,60%
26,3 seg
0,39 g/l
0,75 mg/dl
25 U/l
118 U/l
79 U/l
330 U/l
31,9 seg
0,45 g/l
0,70 mg/dl
79 U/l
191 U/l
82 U/l
421 U/l
29 U/l
0,33 g/l
0,82 mg/dl
65 U/l
166 U/l
79 U/l
400 U/l
140 mmol/l
3,61 mmol/l
99,6 mmol/l
1,19 g/l
0,41 mg/L
0,54 g/L
0,44 g/L
1,02 mg/dL 0,96 mg/dL
0,37 g/L
0,88 mg/dL
0,49 g/l
1,21 mg/dl
0,40 g/l
1,46 mg/dl
0,38 g/l
1,10 mg/dL
0,35 g/l
1,07 mg/dl
143 mmol/l
137 mmol/L 138 mmol/L 140 mmol/L 140 mmol/L 151 mmol/l 152 mmol/l 139 mmol/l
4,34 mmol/l 4,45 mmol/L 3,96 mmol/L 4,05 mmol/L 4,16 mmol/L 4,36 mmol/L 4,66 mmol/l 3,78 mmol/l
105,2 mmol/l 96,1 mmol/L 100,7 mmol/l 104 mmol/L 105mmol/L 109,4 mmol/L 113,4 mmol/l 101,3 mmol/l
0,92 g/l
0,74 g/L
0,88 g/l
71,62 g/l
41,72 g/l
0,90 ng/ml
menor de 0,005 uUI/ml
13/10/2015
93%
25,8 seg
0,28 g/l
0,69 g/l
13 U/l
17 U/l
28 U/l
31 U/l
58 U/l
73 U/l
378 U/l
35 U/l
142 mmol/l 140 mmol/l
3,99 mmol/l 3,92 mmol/l
103,8 mmol/l 108,2 mmol/l
1,32 g/L
1,59 g/l
14/10/2015
4930
4250000
11,8
34,70%
245000
4 mm/h
24 seg
1,00 g/L
0,75 mg/L
59,9 g/L
37,6 g/L
27/01/2016
12240
4630000
13,5
38,40%
270000
45/0/48/5/2/0
90/1/6/3/0/0/0 80/0/11/8/1/0
9
5,80%
Iono urinario
2015
28/01/2016
9760
4350000
12,4
37,30%
287000
eritro
retic
ORINA
HORMONAL
QUIMICA
COAGULACION
HEMATOLOGICA
02/10/2016
0,72 ng/ml
0,02 uUI/ml
1,02 mmol/l
30,57 nmol/l
menor a 0,100 mUI/ml
menor a 0,100 mUI/ml
9,06
4,67
2,23
0,70 ng/ml 0,70 ng/ml
1,72 uUI/ml 1,72 uUI/ml
6,05 ug/dl
6,05 ug/dl
1,23 mmol/l 1,23 mmol/l
101,4 nmol/l
menor a 0,100 mUI/ml
menor a 0,100 mUI/ml
59,3 ng/ml
1,27 UI/ml
3,43 mUI/ml
0,03 ng/ml
amar claro
1010
limpido
7
sed
cel escasas
leuc 0-1/camp
hemat 0-1/camp
mucus escaso
Na 217/K 29,13/ Cl 171,2
amarillo
1020
limpido
6
cel escasas
0-1
0-1
mucus escaso
amar claro
1005
limpido
5
sed
cel esc
leuc 0-1
hemat 0-1
mucus escaso
Na 29/ K7,98/ Cl 27,2
PERFIL HORMONAL EN EL TIEMPO
HORMONA
T4 libre
TSH
T4 total
T3 total
Cortisol S° Matinal
FSH
LH
Prolactina
AFP
Sub-B
Testosterona
VALORES DE REFERENCIA
0,93-1,71 ng/ml
0,27-4,20 uUI/ml
5,1-14,1 ug/dl
1,30-3,10 mmol/l
171-536 nmol/l
H: 1,5- 12,4 mUI/ml
H: 1,7-8,6 mUI/ml
H: 4,04-15,2 ng/ml
0-5,8 UI/ml
No reactiva < 1,0 mUI/ml
H: 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml.
FECHA
23/03/2016 12/11/2015 27/10/2015
19/10/2015
0,90 ng/ml
0,72 ng/ml
<0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml
15/10/2015
0,70 ng/ml
1,72 uUI/ml
6,05 ug/dl
1,23 mmol/l
101,4 nmol/l
<0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml
<0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml
59,3 ng/ml
1,02 mmol/l
30,57 nmol/l
1,27 UI/ml
3,43 mUI/ml
0,03 ng/ml
14/10/2015
0,70 ng/ml
1,72 uUI/ml
6,05 ug/dl
1,23 mmol/l
PARA-CLINICA
Hipotiroidismo
Secundario
HORMONA
T4 libre
TSH
T4 total
T3 total
Cortisol S° Matinal
FSH
LH
Prolactina
AFP
Sub-B
Testosterona
• Se confirma con T4 L baja en dos oportunidades.
• La TSH puede estar baja o normal, lo cual es inapropiado para
el nivel de T4L.
VALORES DE REFERENCIA
0,93-1,71 ng/ml
0,27-4,20 uUI/ml
5,1-14,1 ug/dl
1,30-3,10 mmol/l
171-536 nmol/l
H: 1,5- 12,4 mUI/ml
H: 1,7-8,6 mUI/ml
H: 4,04-15,2 ng/ml
0-5,8 UI/ml
No reactiva < 1,0 mUI/ml
H: 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml.
FECHA
23/03/2016 12/11/2015 27/10/2015
19/10/2015
0,90 ng/ml
0,72 ng/ml
<0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml
15/10/2015
0,70 ng/ml
1,72 uUI/ml
6,05 ug/dl
1,23 mmol/l
101,4 nmol/l
<0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml
<0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml
59,3 ng/ml
1,02 mmol/l
30,57 nmol/l
1,27 UI/ml
3,43 mUI/ml
0,03 ng/ml
14/10/2015
0,70 ng/ml
1,72 uUI/ml
6,05 ug/dl
1,23 mmol/l
PARA-CLINICA
Hipogonadismo
Secundario
HORMONA
T4 libre
TSH
T4 total
T3 total
Cortisol S° Matinal
FSH
LH
Prolactina
AFP
Sub-B
Testosterona
• Se confirma con FSH y LH normal o baja en una paciente en
amenorrea y estradiol bajo o en un hombre con Testosterona baja.
VALORES DE REFERENCIA
0,93-1,71 ng/ml
0,27-4,20 uUI/ml
5,1-14,1 ug/dl
1,30-3,10 mmol/l
171-536 nmol/l
H: 1,5- 12,4 mUI/ml
H: 1,7-8,6 mUI/ml
H: 4,04-15,2 ng/ml
0-5,8 UI/ml
No reactiva < 1,0 mUI/ml
H: 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml.
FECHA
23/03/2016 12/11/2015 27/10/2015
19/10/2015
0,90 ng/ml
0,72 ng/ml
<0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml
15/10/2015
0,70 ng/ml
1,72 uUI/ml
6,05 ug/dl
1,23 mmol/l
101,4 nmol/l
<0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml
<0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml
59,3 ng/ml
1,02 mmol/l
30,57 nmol/l
1,27 UI/ml
3,43 mUI/ml
0,03 ng/ml
14/10/2015
0,70 ng/ml
1,72 uUI/ml
6,05 ug/dl
1,23 mmol/l
PARA-CLINICA
Hipocortisolismo
Secundario
HORMONA
T4 libre
TSH
T4 total
T3 total
Cortisol S° Matinal
FSH
LH
Prolactina
AFP
Sub-B
Testosterona
• Se confirma mediante un Cortisol hora 8 < 3 ng/ml
con una ACTH normal o baja
VALORES DE REFERENCIA
0,93-1,71 ng/ml
0,27-4,20 uUI/ml
5,1-14,1 ug/dl
1,30-3,10 mmol/l
171-536 nmol/l
H: 1,5- 12,4 mUI/ml
H: 1,7-8,6 mUI/ml
H: 4,04-15,2 ng/ml
0-5,8 UI/ml
No reactiva < 1,0 mUI/ml
H: 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml.
FECHA
23/03/2016 12/11/2015 27/10/2015
19/10/2015
0,90 ng/ml
0,72 ng/ml
<0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml
15/10/2015
0,70 ng/ml
1,72 uUI/ml
6,05 ug/dl
1,23 mmol/l
101,4 nmol/l
<0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml
<0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml
59,3 ng/ml
1,02 mmol/l
30,57 nmol/l
1,27 UI/ml
3,43 mUI/ml
0,03 ng/ml
14/10/2015
0,70 ng/ml
1,72 uUI/ml
6,05 ug/dl
1,23 mmol/l
DIAGNOSTICO CONFIRMADO
-SUPRESION DEL EJE
HIPOTALAMICO HIPOFISIARIO.
-GERMINOMA.
-SINDROME QT PROLONGADO.
ACCIONES TERAPEUTICAS:
TS1: SUPRESION DEL EJE H-H:
El tratamiento consiste en la sustitución hormonal de la o de las hormonas
deficientes. Además, el tratamiento de la causa intentando restaurar el eje
o los ejes afectados.
1.
Sustitución de la función gonadal: En varones se utilizan derivados
de la Testosterona, ya sea por vía transcutánea en preparados en gel
en forma diaria.
2.
Déficit de TSH: Se trata con Levotiroxina sódica a una dosis que
mantenga una T4 L normal.
3.
Déficit de ACTH: Se realiza con Hidrocortisona entre 10-20 mg /día
u otro corticoide a dosis equivalente.
4.
Déficit de ADH: Se administra Desmopresina intranasal, la dosis
adecuada será la que mantenga al paciente asintomático.
ACCIONES TERAPEUTICAS:
TS2: GERMINOMA:
1.
Biopsia:
2.
RMN y TAC
3.
Radioterapia y Quimioterapia.
FIN?