oligofrenia mongoloide - Revista Clínica Española

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REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA
20
cen tan sólo estando el individuo fijo y haciend o
girar ante sus ojos un disco de estrías blancas Y n egras, sino que se producen también esta nd o el medio
ambiente fijo y siend o el propio individuo el que
gira alrededor d e su eje sagital.
La comprobación de lo que afirmamos la tenem os en el nistagmus que se presenta con tanta frecuencia en algunas p erso nas durante los v iajes por
ferrocarril.
Se ha pretendido elimin ar esta influen cia optocinética por medio d e gafas especiales (lunetas de
B ARTELS), bien negras o con luz propia , como l as
d e F RAENZEL, pero esta eliminación no era perfecta y por ello modernamente se realiza con las gafas
y cubriendo además al su jeto con un paño negro o
bien realizando el examen en la cámara obscura.
D e esta forma , nosotros evitamos un vértigo y
un nistagmus opto-cinético, que al añadirse al p roducido por la excitación vestibular rotatoria falsearía extraordinariamen te los resultados.
En resumen , la existencia y producción del nistagmus prerrotato rio, la falta de fijación de l a cabeza
y la existencia d e los reflejos opto-cinéticos alteran
los resultados obtenidos por los diversos autores.
de forma t an extraordi n aria que nada tiene de extraño que ante variables resultados l os experimentadores se encuentren desalentados y pretendan quitar importancia y trascenden cia a una prueba que
no tiene de falsa e inestable más que errores en la
realización de la misma.
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ZUSAMMENFASSUNG
ｄｾｳ＠
Bestehen und Zustandekommen des pdirotatonschen Nystagmus, die fehlende Fixierung d es
Kopfes und das. ｖｯｲｾ｡ｮ､･
ｳ･ ｩｮ＠ der optisch-kynetisch en .Reflexe smd d1e Ursache, dass die von d en
versch1ede?en Aut?ren erzielten Resultate ganz ausｳｾ ｲ ｯｲ､･ｮｴｬ｣ｨ＠
vonetenander abweichen. Es ist dahe r
mcht zu verwundern, w enn die Forscher in Anbetracht. der so. ｶ･ｲｾ｣ｨｩ､
･ ｮ｡ｲｴｩｧ･＠
R esulta te dieser Probe keme Wtchttgkeit mehr beimessen wollen, obwohl ､ｾｲ＠
Wert der Probe inWirklichkeit seine Fun､｡ｭ･ｮｴｾＮｲｵｧ＠
"lat. Es bestehen nur F ehler bei der
Durchfuhrung der Probe.
RÉSUMÉ
L'e::cistence et la production d'un nystagmus rérotatotre, l'absence d e fixation d e la tete et rixis-
julio
1942
tence des réflexes ｯ ｰｴ ｯｾ｣ｩｮ￩ｴｨｱ
ｵ ･ｳ＠
changent d'une
m an iere a ussi extraordinaire les résultats obtenus
pa r l es divers auteurs que les invcstigateurs, en vue
de résultats si variables, se trouve nt deccpt ionnés et
ne veulent pas attribuer une grande importance et
une transcendence
une m éth ode qui donne lieu
uniquem ent
beaucop d'erreus dans sa réalisation
pratique.
a
a
APORTACIONES A LA PATOGENIA, SIN
TOMA TOLOGfA Y TRATAMIENTO DE LA
OLIGOFRENIA MONGOLOIDE
J. DE MORAGAS
En el año 18 65 LANGDON DowN describe por
primera vez una anomalía que denomina "Mongo
lían imbecíllity" . Han pasado setenta v siete años
y los autores poco han podido añadir· a la síntomatología descrita por aquel autor inglés. En cambio, se han ido multiplicando y sucrdiendo IJc; teorías que pretenden explicar el mongoloidi'>mo.
Seguramente algunos de los investigadores actuales, BENDA. GORDON. RArDrR. SC'IIACIII R. M -\RA·
ÑÓN. están ya muy cerca de la verdad y crC.:'mos que
es un deber aportar todos aquellos datos qur puedan
servir para esclarecer los puntos en discusión .
Es por este motivo que ｲ､｡｣ｴＮＱｭｯｾ＠
d pr<.S(nt.. ar
t ículo s irviéndonos de l as experiencias y conceptqs
que nos ha proporcio n ado y sugerido l a visión de
varios casos de mongoloidismo y el largo control
de I 8 de ellos.
l.
T EORÍAS PATOGÉNICAS
L a primitiva concepción patogénica d e LANGDON
DOWN según la cual el m o n go loidismo resultaría
un salto atrás o revivicencia d e un a r aza anterio r,
parece no tener suficiente fund a m en t o antropológico,
puesto que queda por demostrar que las r azas blancas pueden ser sucesoras d e la raza m ogol.
A nuestro entender se h a valo rad o excesivamente
el parecido de los .mo ngol o ides con los mogoles, y
ｳｾｮ｡＠
muy convemente que los antropólogos estu·
dtaran el porqué del aspecto oriental de an o malías,
como la oligofrenia mongo loide y la anemia d<
COOLEY. De otra parte sería mu y conveniente que
comprobaran la existencia o n o existencia de anom alías como las del mongoloidism o entre individuos
de la raza amarilla . CHAUD d escribe un caso de oligofrenia mongoloide en un indostánico.
Y es preciso recordar otra anomalía descrita tam·
bién por L ANGDON DOWN y diversas veces citada
P?.r MARAÑÓN, d enominada n egri.5mo, en la que
htJOS de ｦ｡ｾｩｳ＠
totalmente blancas aparecen ya
d:sde su nac1m1ento con rasgos parecidos a los etió·
plCOS.
La t eoría racial debe ser rechazada objetivamen·
te, entre otras razon es porque P ENROSE en América
Y T URPIN en Italia, han demostrado que no haY
un grupo san g uíneo propio del m o n goloidismo, Y
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TOMO VI
NÚMERO 1
OLIGOFRENIA MONGOLOIDE
porque BENDA afirma, por experiencias realizadas,
que el porcentaje del grupo sanguíneo B, tan frecuente entre las razas amarillas, es muy inferior
entre los mongoloides.
Con muchos m enos fundamentos que los que
tenía LANGDON D OWN para su concepción patogénica se han expuesto otras teorías: herencia de terreno, estrechez del saco amniótico, hipotiroidismo,
sífi!is. Estas teorías han sido ya abandonadas. El
hipotiroidismo es siempre desmentido por el· metabolismo basal, que siempre es normal, en aquellos
mongoloides que no presentan hipotiroidismo como trastorno añadido o coincideD;te. El porcent'l.ie
de mongoloides con antecedentes sifilíticos coincidentes es sensiblemente igual al de cualquiera otra
enfermedad o anomalía.
Es muy conveniente desechar la patogenia hipotiroidea o sifilítica porque a base de ellas se han
instituído muchas veces trataminetos inútiles, m olestos y algunas veces perjudiciales.
K LARK expone la teoría patogénica de que el
mongoloidismo sería el resultado de un hipertiroidismo fetal que dejaría de manifestarse como tal
después del nacimiento.
Il .
VALOR PATOGÉNICO DE LA HIPÓFISIS
Actualmente el mongoloidismo es exclusivamente conceptuado como una anomalía endocrina, producto de un trastorno de las ganadas femeninas o
de la hipófisis. Una de las ideas dominantes es que
el mongoloidismo sería una blastoforia por senectud
del gameto materno.
Un primer hecho importantísimo y ya señalado
por LANGDON DOWN es la extraordinaria frecuencia de la edad avanzada (desde el punto de vista
genital) de la madre.
SHUTTLEWORTH. entre r 20 casos de mongoloid ism o encuentra 4 r en que la madre tenía más de
cuarenta años en el momento de engendrar (3 4, r 6
por ro o). COMBY encuentra 4 r, entre 9 5 casos
(43,r5 por roo). STEWART, en una estadística halla
el 6 r por ro o de los casos. SPÜHLER, encuentra que
las m adres de los mongoloides vistos por él tenían
menos de 20 años, r ( r,56 por roo); entre 20 y
30 años, 1 (r.s6 por roo); entre 30 y 40 años,
32 (so .por roo); entre 40 y so años, 30 (46 por
ciento). Nótese que estos últimos datos fueron obtenidos en Zurich, do nde de cada roo nacidos sólo 4
lo son de madres de más de cuarenta años.
En nuestra casuística las madres en el momento
de la concepción tenían de 20 a 30 años, 4 (22,22
por roo); de 3 r a 35 años, 3 (16,66 por roo);
de 36 a 40 años, 5 (27,77 por roo); de 4r a 45
años, 6 (33·33 por roo).
En cuanto a la edad de los padres (valorada seguramente sin necesidad por algunos autores) en
nuestros casos no excedía de más de 6 años a la edad
de la madre, y es curioso notar que en tres de los
casos la edad del padre era inferior a la de la madre:
en uno de ellos 42 años la madre y 3 2 el padre.
Esta frecuencia de la edad avanzada de la madre
coincide con el hecho de que en el mayor número de
casos el hijo mongoloide es el último de lo.s hijos.
21
SPÜHLER dice que de 66 mongoloides, 54 eran
el último hijo (8 r ,8 I por 1 o o). SHUTTLEWORTH
dice que de 107 mongoloides, 68 eran el último hijo (63,55 por roo). ÜREL dice que de 86 mongoloides, 5 1 eran el último hijo (59. 3 o por ro o) .
DíEZ RUMAYOR entre 6 casos encuentra 4 hijos últimos y 2 hijos únicos. En nuestra casuística, entre
r 8 casos, 1 r eran el último hijo, 3 eran el único y
último hijo, 1 era el único hijo, pero con posibilidades aparentes en la madre, de otras gestaciones,
3 tenían un hermano posterior. Hijo último seguro
en nuestra casuística, 7 7, 7Z por ro o.
Resumiendo las cifras obtenidas en estas casuísticas podemos decir que: el 45 por ro o de las madres de los mongoloides tienen más de 40 años al
engendrarlos, el 1 o por ro o menos de 3 o años, el 69
por roo de los mongoloides son el último fruto.
Las dos cifras (45 y 69) son suficientemente elocuentes para poder considerar como muy probable
que el mongoloidismo sea el resultado de una senectud germinal; senectud que por múltiples causas podría haberse presentado prematuramente en aquellas madres que han tenido hijos mongoloides en
una edad cronológica relativamente joven.
In.fiuídos por esta idea, hemos buscado en las
madres de los mongoloides, trastornos del ciclo
menstrual o de la gestación. En 5 de nuestros
casos había acusados trastornos dismenorreicos en
la madre; una de ellas no consiguió la menarquia
hasta los r 6 años y fué francamente dismenorreica
a partir del último hijo anterior al mongoloide. En
dos de nuestros casos la madre tuvo abortos entre el último hijo normal y el mongoloide. En nuestros casos la diferencia en años entre el mongoloide
y su hermano precedente era de: 3 años en r ; 4 años
en 4; 6 años en 2; 7 años en 1 ; 8 años en 2; 9 años
en 1 ; r 1 años en r ; r 2 años en 1 ; r 6 años en 1.
Cifras que permiten su poner que entre la gestación
anterior a la del mongoloide y la del mongoloide
puede haber ocurrido algún trastorno del ciclo genital de la madre. En dos de nuestros casos durante
la gestación hubo señales de aborto. D e los 6 casos
de DfEZ RUMAYOR en 3 había habido abortos entre
el m o ngolo ide y el hermano precedente.
Con lo dicho queda aún por comptender el porqué de los hijos mongoloides de madres jóvenes no
dismenorreicas. Precisa hacer notar que el antecedente dismenorreico en muchos casos puede sólo faltar aparentemente. Y no parece un error admitir la
posibilidad de estados de senectud germinal esporádicos y circunstanciales. Citemos el siguiente caso de
D' ALESSANDRO: una madre (ignoramos su edad)
tiene dos hijos normales, luego un aborto, a continuación un sietemesino mongoloide, otro aborte
después y finalmente dos hijos normales. Todo hace pensar que entre los dos pnmeros hijos y los dos
últimos ha ocurrido algo que ha producido un
serio trastorno del ciclo genital de la madre.
Sabemos que un trastorno en el ciclo menstrual
desde el punto de vista endocrino puede obedecer a
dos causas: a una insuficiencia ovárica o a un a insuficiencia hipofisaria. ¿A cuál de estas dos causas podría atribuirse la supuesta blastoforia causante del
mongoloidismo?
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REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA
MARAÑÓN da una importancia decisiva a la ､ｩｳ･ｾ＠
docrinia hipofisaria como causante del mong_ololdismo. Y supone que al ser éste la consecuencia de
una mala condición del germen, lo sería por un hecho hipofisario.
_
,
.
De las ideas de MARANÓN podna deduclCSe una
solución al por qué de los ｨｩｪｯｾ＠
ｭｾｮｧｯｬＮｩ＿･ｳ＠
de
madres relativamente jóvenes y sm dtsfunc!On genital: por una acción perturbadora de la hipófisis
sobre el embrión.
Sabido es que el embarazo representa un cambio
endocrino de gran importancia pudiendo influir sobre la hipófisis e influyendo ésta a su vez sobre el
embrión.
MARAÑÓN insiste sobre el hecho de que las emociones fuertes perturbando el equilibno neurovegetativo actúan a través del hipotálamo sobre la hipófisis. Partiendo de este concepto, MARAÑÓN cree en
la posibilidad de que una fuerte emoción alterando
el funcionamiento hipofisario y éste la marcha de la
gestación, pueda ser la causa de un mongoloidismo.
Entonces el mongoloidismo no sería una anomalía
germinal, sino embrionaria.
A favor de estos conceptos pueden invocarse en
los embarazos cuyo final ha sido un mongoloide.
múltiples traumas psíquicos acaecidos durante aquel
tiempo. Sin embargo, debemos ser un poco cautos
antes de dar un valor definitivo a ciertos traumas
psíquicos de poca importancia (y que acaecen en
cualquier momento de la vida de cualquiera mujer)
y ver, si existen. en qué momento de la gestación
se produjeron, puesto que hemos visto invocar traumas psíquicos acaecidos en un período fetal demasiado avanzado para que pudieran ser la causa de
una anomalía embrionaria.
En nuestra casuística registramos un caso que
evidentemente parece dar la razón a este concepto
patqgénico. Trátase de una mujer de 26 años, sin
ningún trastorno evidente de las ganadas; el resultado de su primer embarazo es un mongoloide. Esta
mujer desde el momento de su matrimonio y durante todo el tiempo de la gestación vivió un fuerte
estado emotivo bajo el peso de una tremenda ｳｩｾ＠
tuación dirigida contra ella.
Diversos autores han invocado este origen emotivo del mongoloidismo, amparándose en el hecho de
que en aquellos países europeos que sufrieron la primera guerra mundial aumentaron sensiblemente los
casos de mongoloidismo entre las gestaciones de los
años 14 a r8. Sin embargo, CAVENGT dice que este
aumento también se acusó en España, país que no
había sufrido la guerra, y que este aumento debe
ser considerado como un resultado de un mejor ｣ｯｾ＠
nacimiento de la anomalía que permite descubrir
ｭｾｹｯｲ＠
número de casos. Por otra parte, podemos
ｳｾｮ｡ｬｲ＠
que ｃｬａｍｐｾ＠
entre los años 24 y 3 r, en Itaha encuentra una <:1fra de mongoloides parecida a la
de todos los años anteriores.
En contra de la acción de un trastorno hipofisario
de la madre sobre la maduración del embrión, debemos hacer constar que, según los datos aportados
por ｓａｾｉｌｎ＠
y W ARING, en los partos gemela res brvtteltnos de los que nacía un mongoloide
sólo lo era uno de los gemelos.
'
15 julio 1942
En cambio, LAPAGE . en un parto ｧ･ｭｬ｡ｾ＠
uni!Ji.
telina encontró uno de los gemelos mong_olotde y el
otro acondroplásico (a nomalía de fondo ｨｴｰｯｦｩｾｮＩＬ＠
Estos dos hechos dan lugar a creer que la acc.to.n de
la hipófisis sobre la patogenia del ｭ ｯ ｮｧｯｬｴ､ｾＺ＠
sería a través del germen y no durante la ＿ｾｳｴ｡･ｯｮＮ＠
También puede establecerse una relac10n entre
la disfunóón hipofisaria y el mongoloidismo a base
de que en muchos mongoloides ｾ･＠ yrescntan ｾｮＮｴｲ･＠
su sintomatologta anomalías congcmtas de apaneton
frecuente en los trastornos hipofisarios. SCIIACHTER hace especial mención de la disminución de la
talla rizomélica té.' n frecuentemente relacionada con
la hipófisis y del encurvamiento del dedo meñique
･ｾＮ＠
anomal ía que también se presenen los ｭｯｮｧｬｩ､
ta en la acromicria o enfermedad de BRUGSCH.
Pero el h echo que obliga a establecer una relación evidente entre la hipófisis y el mongoloidisrro,
son los hallazgos que se han podido realizar en
las necropsias. Habíase notado en diversas oCé\sio
nes defectos de formación de la masa enccfálio que
no llegaban a constituir un tipo característico: mtcrogiria, lisencdali<1, corteza pobre en células piramidales embrionarias. RAFDER. en una necropsia
encontró una hipófisis cística: ｇｏｒｄＺＢｾ＠
halló una
infiltración eosinófila de la hipófisis que BFNDA
ha encontrado invariahlemMte en todas las necropsias
que ha verificado en mongoloides.
El hecho tiene en sí suficiente importanci.1 para
poder afirmar que existe una relación entre el mongoloidismo y la hipófisis.
H emos de hacl.r resaltar un hecho registrado por
nosotros que nos parece de suma importancia: y es
que en todos los casos de mongoloidismo que hemos
practicado una capilaroscopia h emos obtenido siem
pre una imagen patológica, y que esta imagen era
similar a la que hemos obtenido en síndromes hipopituitáricos.
Para la clasificación de las imágenes capilaroscópicas nos servimos del esquema de HOEPFNER. La
experiencia nos ha inducido a simplificar dicho esquema para una mejor comprensión de las imágenes
y para una clasificación de la significación patológica de las mismas más exacta y rápida.
a)
Neo<:apilares maduros del niño; imagen normal. b) Seudoneocapilares primitivos, archiformes.
e) Seudoneocapilares gigantescos, archiformes. d)
Formas en silla de montar, mesoformes. e) Formas
en catedral, mesoform es. f) Formas reproductivas.
mesoformes. g) Formas hipoplásticas. Las formas
b, e, d , e, f. g, son siempre patológicas. Los del
departamento b, según HOEPFNER se hallan especialmente en los cretinos y en los mixedematosos.
!.-os del departamento e, según JAENSCH y WITTNEBEN se obse;:van en ciertos casos de oligofrenia.
que ellos denominan imbecilidad archiforme. Los
del departamento f, constituyen, según HOEPFNER
la imagen capilar de las neurosis. Las imágenes de
los departamentos b y g, nosotros las h emos ha
llado casi siempre aisladas de las demás imágenes.
En cambio los capilares gigantescos y las formas en
silla de montar, en catedral y reproductivas (departamentos e, d, e, f) las hemos visto casi siempre
entremezcladas, si bien con un marcado predominio
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TOMO VI
NúMERO 1
de una de las formas sobre las demás que permitía
clasificar la imagen en imagen con archiformes, o en
silla de montar, o en catedral, o reproductiva. La
imagen del dep.:>.rtamento b (seudoneocapilares primitivos) la hemos encontrado en casos de cretinismo, de mixedema manifiesto y de enanismo con
predominio del déficit tiroideo. La imagen del departamento e (seudoneocapilares gigantescos) la hemos encontrado en casos de enanismo con predominio ·del déficit hipofisario, en casos de oligofrenia
.a.
ｾｮ＠
f,.
e
ti
1
Q,
ＩＮ｜ｾ＠
Fig. l. -
ｦｲｪｽｬｾ＠
De todos los hechos concretos del mongoloidismo
y de las ideas que de ellos se desprenden , creemos
pueden sacarse estas conclusiones previsorias:
0
r.
El mongoloidismo debe ser conceptuado como una anomalía que pudiendo afectar todos los
tejidos y sistemas del organismo es predominantemente endocrina, coincidiendo siempre con datos
clínicos hipopituitáricos y con datos necrópsicos
de lesión hipofisaria.
0
2.
Que el mongoloidismo puede ser conceptuado como el resultado de una senectud del gameto
femenino.
0
3·
Que esta senectud probablemente sería el
resultado de una disfunción hipofisaria .
0
4·
Que esta disfunción hipofisaria a más de actuar sobre el gameto podría actuar en algunos casos
sobre el embrión.
l!I.
;Ju[( lt!f!!t
ｾｊＧｩＷ＠
23
OLIGOFRENIA MONGOLOIDE
SINTOMATOLOGÍA
En la inmensa mayoría de casos, para el pediatra,
el mongoloide no ofrece ninguna dificultad diag-
¡
ｾ＠ ｮｾ＠
sr(r' U'
1.
Esquema de las imágenes cap!lares de
reducido.
9.
3'
ｈｯｅｐｆｾＧ＼ｒ＠
endógena con signos hipopituitáricos y en casos de
mongoloidismo. Generalmente la hemos encontrado mezclada con la imagen de los departamentos
d, e, f, especialmente con los de los departamentos
d, f , (en silla de montar y reproductivas).
A nuestro entender las imágenes de los departamentos e, d, e. f, tienen un mismo significado y las
del departamento e revelarían una mayor profundidad del trastorno.
La imagen del departamento g (hipoplásticos)
la h emos encontrado en síndromes neurológicos biopáticos (no adquiridos) y en un derto número de
psicópatas y de esquizofrénicos.
Resumiendo lo dicho: hemos encontrado imagen
capílaroscópica patológica en todos los casos de enanismo, cretinismo, mixedema, hipotiroidismo frustrado, hipopituitarismo, menarquia retardada, criptorquidia absoiuta, hipogenitalismo, mongoloidismo. La h emos encontrado también en 42 por ro o
de los psicópatas y en algunos casos de esquizo
frenia.
En cambio no la hemos encontrado nunca en
ninguna oligofrenia exógena ni en ningún síndrome neurológico adquirido.
Por lo que podemos decir que la imagen capilaroscópica revela una anomalía constitucional, y que
la imagen obtenida en los mongoloides revela siem
pre su endogeneidad y su similitud con los síndrom es hipofisarios.
Fig. 2. -
Facies mongoloide
nóstica. Con sólo una visión superficial queda hecho el diagnóstico.
Esto ha tenido como consecuencia que ante tal
facilidad diagnóstica se prescinda muchas veces de
hacer una exploración elemental, con lo que se
dejan de observar rasgos determinados y sobre todo
se dan por aceptados síntomas que no ･ｸｩｳｴｾｮＮ＠
Porque hay que decirlo en seguida: por típica, característica y definida que sea la anomalía del mongoloidismo, no hay dos mongoloides- como no hay
dos niños normales- que sean iguales. Entre un
mongoloide y otro hay acusadas diferencias.
De una parte, porque en cada uno hay características personales acusadas que no tienen ninguna
relación con su anomalía, y que dependen de los factores herenciales de la semejanza con los parientes.
(Es decir, cada mongoloide, además de los rasgos ca-
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24
15 julio 1942
REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA
racterísticos de su mongoloidismo, tiene rasgos característicos de su familia.)
. .
Por otra parte, dos mongoloides ｾｯｮ＠
d1stmtos
entre sí porque cada uno puede tener ｳＱｾｮｯ＠
que caracterizan al mongoloidismo que no t1ene el ｯｴｾＮ＠
O por decirlo de otra manera, para ser ｭｾｧｯｬＰＱ､･＠
no precisa que estén presentes ｴｯｾ＠
los s1gnos que
pueden presentarse en el mongol01dlsmo y lo caracterizan.
Claro que esto ocurre en cual9u.iera enfermedad
0 anomalía. Pero en el mongol01d!smo, a base de
ｾ｡ｮｯ＠
conceptuarlo como un hecho ｳｵｦｩ｣･ｮｴｭｾ＠
cido, se ha llegado a aceptar como una ent1?ad mvariable e inconmovible e incluso por este m1smo mo-
existe y que el epicantus en algunas oc.1siones no ･ｳｾ￡＠
presente.
.
Queda sólo. pues, la oblicuid.d el,•' los OJ_os.t- Pero
debemos decir que es una o b ｳｾｲｶ｡ｮｯ＠
cornen,e ｶｾｲ＠
entre gente absolutamente normJI un.1 ｡｣ｵｳｾ､＠
ｯ｢ ｬｴｾ＠
cuidad de los ojos, por lo que debemos denr que, s¡
bien la oblicuidad de los o jos ,,s ｵｮ Ｎｨ･｣Ａｊｾｯｮｳｴ｡
ｴ･＠
en los mongoloides, no todos !os OJOS obltcuo<; son,
m la raza blanca, de mongoloides.
Figs. ;) y ü. -
Lc11guas mong oloides
Lo que sí es constante y e\clusiuo de los ｐｭｮｾＺ｣ﾭ
loides es que esta oblicwdad se acompañ(l de u.astomos tráficos de los párpados o de fa con¡untcva.
El epicantw; .•compaña casi siemprl.' al OJO oblicuo
del mongoloide, pero
puede encontrars.:- ojcr
Figs. 3 y 4. - Ojos mongoloides
tivo, se le ha designado comúnmente de una manera
equivocada: idiocia mongólica.
En el mongoloidismo hay unos pocos signos
constantl!s que lo determinan y varios signos incons tantes que lo caracterizan. Es decir, hay signos que
invariablemente están en todos los mongoloides, y
hay signos que no están siempre, pero que se presentan muchas veces ayudando a dar un sello característico al mongoloide.
Los signos constantes son tres: 1. 0 Oligofrenia.
0
2.
Oblicuidad de los ojos. 3. 0 Lengua gruesa y
escrotal.
En cuanto a la oligofrenia debemos decir que raras veces se trata de una idiocia, que casi siempre se
trata de una imbecilidad, que puede ser modificada,
que raras veces se trata de una debilidad mental.
Y que en todos los casos la personalidad psíquica global presenta rasgos que contribuyen a caracterizar
al mongoloide y de los que hablaremos más tarde.
La oblicuidad de los ojos se acostumbra a describir (queriendo acentuar el parecido con la ra7a
amarilla) junto a la gran separación de los mismos, a los pómulos anchos y al ·2picaatus.
Apresurémonos a decir que lo de los pómulos anchos sólo está en la imaginación del que !C'<; describe,
que la gran separación de los ojos muchas veces no
Fig. 7. - Oreja mongoloide
(niña de I3 años).
Fig. 8. - Oreja mongoloide
(niña de 14 años) .
oblicuo mongoloide sin epicantus, y ojo con epicantus sin mongoloidismo. Seguramente el epicantus
debe ser considerado como una anomalía congénita y
lo creemos así por presentarse tantas veces entre las
anomalías congénitas del mongoloidismo y por haberlo visto acompañando a la incurvación del dedo
meñique en un niño que sin ser mongoloide ni
mucho menos, pertenece a una familia en la que se
ha presentado en diversos miembros de distintas
generaciones la anom alía del dedo pequeño.
La lengua gruesa y e,crotal es otro de !os signos
constantes y a nuestro entender el más determinativo. En ninguna otra anomalía o enfermedad se presenta la lengua del mongoloide. Gruesa, ancha, con
estriaciones que recuerdan (vagamente) la piel del
escroto, de movimientos torpes y difíciles.
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TOMO VI
NúMBHO 1
OLIGOFRENIA MONGOLOIDE
Acostúmbrase a decir: lengua prominente. Esto
sólo es exacto hasta cierto punto; que la lengua sea
prominente depende de su tamaño, del tamJ!io de
la cavidad que la aloja (cuanta más microcefalia mayor posibilidad de propulsión de la lengua) y del
grado de oligofrenia (cuanto más profunda, mayor
Fig. 9.- nlano mongoloide
posibilidad, como en todas las oligofrenias, de propulsión de la lengua).
Debemos anotar que la macroglosia es uno Je los
factores que dificultan el lenguaje del mongoloide en
sus primeras etapas verbales.
Fig. 10. - Mano mongoloide (nótese la cortedad del meñique
y la hipotonía especialmente manifiesta en el dedo índice).
Los signos inconstantes son los siguientes:
Oreja pequeña, 2. 0 Hipotonía , 3.• Microcefalia,
0
4· Disminución rizomélica de la talla, 5. 0 Mano en
tridente y meñique encuevado, 6. 0 Acrocianosis y
líbedo, 7. 0 Malformaciones dentarias, 8. 0 Irregularidades en la implantación y aspecto del pelo.
La oreja pequeña es muy frecuente. Su diámetro
vertical es de medio a un centímetro más corto que
el de la oreja de los niños normales de la misma
I. 0
25
edad. A más, el hélix está aplastado sobre el antehélix.
La hipotonía quizás sea constante en los primeros años de todos los mongoloides. Lo que ocurre es
que el mongoloide generalmente acude al médico
cuando ya tiene algunos años. De nuestros casos,
seis pudimos verlos antes de los 4 años; en todos
ellos había marcada hipotonía. A partir de esta edad
en los otros que hemos visto, excepto uno, el tono
muscular era normal e incluso en uno de ellos, de
doce años, había acusada tendencia a la hipertonía.
En un caso de r r años persistía la hipotonía, especialmente en los dedos de las manos (donde siempre
se h alla más manifiesta).
Es preciso hacer constar que la hipotonía del
mongoloide nunca se acompaña de trastornos neurológicos.
La hipotonía se manifiesta en todos los músculos,
pero de una manera especial en los miembros inferiores (posibilidad de forzqr las actitudes de polichinela) y en los dedos de las manos. La hipotonía de
los dedos de las manos la hemos visto persistir en
mongoloides que por lo demás tenían una tonalidad
muscular normal. Quizás a esta hipotonía de los
dedos se deba la frecuente inhabilidad manual que
caracteriza los primeros ejercicios que realiza el mongoloide (y que casi siempre consigue atenuar la Pedagogía Terapéutica).
Debemos atribuir seguramente a la hipotonía de
los primeros años, el marcado retraso en la marcha
que tan frecuentemente se registra en los mongoloides. De nuestros 18 casos, uno tenía r 2 meses, y
claro está, no andaba, uno anduvo a los r 3 meses,
dos no anduvieron hasta los dos años, r 3 hasta los
tres años y r hasta los cuatro . .
Sin embargo, es preciso hacer notar que muchos
mongoloides que a partir de los 7 años aún presentaban acusados rasgos de marcha infantil, éstos más
bien eran de tipo espástico.
La microcefalia absoluta no es un hecho constante. La relativa, sí. Una cierta disminución en los
diámetros craneales la encontramos siempre, perc
hasta un límite que algunas veces también encontramos en niños normales.
Esta microcefalia se acompaña casi siempre de una
disminución de los huesos de la cara. El cráneo muy
pequeño con la cara grande, tan frecuente en los
idiotas exógenos, no lo vemos nunca en los mongoloides. Esta ｭｩｾｲｯ｣
･ ｦ｡ｬｩ＠
acostumbra a producir deformaciones en d maxilar superior que se acompañan
muchas veces de implantaciones anormales de los
dientes.
La disminución rizomélica de la talla acostumbra
a ser muy frecuente; sin embargo, algunas veces es
toda la talla la que está dismin uída y entonces la
cortedad de los miembros no es tan visible. La disminución de la talla debe ser valorada relativ<lmente
en nuestro país, puesto que en muchas familias es
un hecho habitual. Así una de nuestras mongoloides que tenía una gran proporción entre todos los
segmentos de su cuerpo presentaba una cifra total
de talla muy inferior a la normal que también se
presentaba en su padre, en su abuela paterna y en
un hermano del padre.
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26
REVISTA CL!NICA ESPAJiJ'OLA
Lo que tiene pues, ｶＺｲ､｡ｾ･ｯ＠
ｾ｡ｬｯｲＬ＠
!?ara el m<;>ngoloidismo es la dismmuoon nzomehca, especialmente la de los brazos.
.
La mano en tridente es una mano ancha, de piel
seca, rugosa, con cortedad de todos l_os dedos, liegando a tener los dedos índice, mediano ｾ＠ anular
una longitud tan
parecida, que dan
a la mano su as
pecto de horca e
tridente. La cortedad cxraord in aria
de la falangeta y
la falangina del
dedo meñique ･ｾ＠
lo que le da su enｾｵｲ｡ｭｩ･ｮｴｯ＠
haci:l
dentro tan carac
.
.
t e rístico y que
Fig. 11.- Dientes mongoloides
acompaña e as j
siempre a la mano del mongoloide. La man? ､ｾｬ＠
mongoloide tiene un parecido con la mano hipOtiroidea, pero ésta es más blanda, más pastosa y no
se acompaña del encurvamiento del meñique.
El libedo y la acrocianosis son dos fenómenos que corresponden seguramente a un
mismo hecho patogénico (hipopituitárico)
bastante frecuente en
el m ongoloidismo,
aunque h emos viste
mongoloides que nc
presentaban ningune
de ellos. El libe do ,
cuando existe, se manifiesta en todas las
épocas del año y se Fig. 12. - Dientes mongoloides .
presenta especia 1m en te Nótese el primer incisivo inferior
derecho.
en los muslos. La
acrocianosis se presenta igualmente en pies y ma nos, es más manifiesta en las épocas frías y muy a
menudo se acompaña de sabañones.
Las malas formaciones dentarias debemos distinguirlas de las que son producto de una deformación
del maxilar superior (por microcefalia). La más característica y la que hemos visto más veces, es una
pieza de forma cónica, puntiaguda, implantada entre
los incisivos o en substitución de los caninos.
El pelo del mongoloide es bastante característico.
Con su implantación circular en torno de la cabeza,
aumenta el aspecto microcefálico de ésta.
En varios mongoloides hemos observado prognatismo.
Varios autores citan como un hecho frecuente la
presencia de la mancha mongólica. Nosotros la hemos encontrado en un solo caso de mongoloidismo
y en varios niños sin ningún signo mongoloide, y
nos pregutamos: ¿Es que la mancha mongólica realmente tiene alguna relación con el mongoloidismo?
ｔ｡ｭｾｩ￩ｮ＠
se citan frecuentemente las h ernias y
eventracwnes. Probablemente su frecuencia se debería a la hipotonía muscular de los primeros años.
Nosotros hemos visto un solo caso con hernia
bilical.
Entre las anomalías congénitas que acom
al mongoloidismo se citan com? ｦｲ･ｾｵ＠
tes
cardiopatías. Nosotros no hemos VIsto mngun
Es bastante frecuente que los mongoloides sean
siderados retardados e insuficientes en su ma
ción sexual. Creemos que no es exacto. ｐｾ＠
m ente el mongoloide muchas veces es un h ..ＭＮＬﾷｮｾ
ﾷ＠
tico · no hemos observado entre los niños de n
casu,ística 7 ningún caso de criptorquidia ni nin
hipotrofia de los testes; de los cuatro casos de ｾ＠
que hemos visto en la edad puber, una era ev
temente hipogenital , dos habían llegado a la
narquia en una edad normal y una antes_ de los
años; los caracteres sexuales secundanos es
completamente desarroliados en las tres.
En varios de los mongo loides que n os ha sido
sible someter a pruebas eficientes, hemos podido
probar dificultades de la visión , siendo ésta
verada en dos ｣｡ｾｯｳ＠
por el oftalmólogo que diag
ticó hipermetropía en los dos con atrofia coroide
uno de ellos. SFGRESTAA ､ｩ･ｾ＿＠
haber encontrado
pigmentación dd fond o del ojo en siete casos
entre quince.
Hemos visto un caso que se acompañaba de si
nos de hipotiroidismo. Un caso que presentab
pie bot. Un caso con anomalía en el tamaño de 1
dedos del pie (el segundo casi tan ｾｲ｡ｮ､･＠
como
primero). Un caso con abu ndante discromía y ap
rición de m anchas mclántr:lc; a p.utir dt les dos añ
(un hecho más a favor de la patogenia hipofisana
En varios casos coincidía con el mongoloidismo u
hipertrofia amigdalar y adenoidea, dificultando n
tablemente la respiración y la formación corree
del lenguaje.
V arios autores citan el hecho de la presencia
anomalías congénitas en los familiares de los mo
goloides. Por nuestra parte hemos comprobado
hecho sorprendente de un mongoloide cuya abncl
materna presentaba ojos oblicuos con epicantus.
Finalmente creemos conveniente hacer resaltar
valor que puede t ener para la sintomatología dt
mongoloidismo la -determinación de la imagen C1
pilar.
IV.
P SICOLOGÍA DEL MONGOLOIDE
Hemos visto ya que el mongoloide era siemp:
un oligofrénico, que la mayor parte de veces lo er
en el grado de imbecilidad y que esta imbecilid•·
podía ser mejorada casi siempre.
La oligofrenia mongoloide, como la mayoría ¿
oligofrenias endógenas, se caracteriza por un défi;·
global. Las facultades no están interrumpidas o r
tardadas en su evolución en grados diferentes, sin
que todas son deficientes de una manera parecí:!:
Ocurre que, gracias a sus características psíquica
que no dependen directamente de la inteligencÍl, 1
mongoloide da la sensación de ser más inteligen:
que otros oligofrénicos y -durante los primeros añc
- en que la vida exige de él pocas cosas - los p:
dres llegan a creer que es inteligente.
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TOMO VI
NÚMERO 1
27
OLIGOFRENIA MONGOLOIDE
No obstante, cuando el pedagogo tiene que enfrentarse con él e intenta buscar el rendimiento de
una facultad determinada, si no tiene una larga experiencia de lo que son los mongoloides, cae en el
peor de los desánimos porque se encuentra conque
el mongoloide no tiene nada; ni memoria, ni atención, ni mucho menos comprensión y cualquier cosa nueva que quiera enseñarle le exige un esfuerzo
igual que si fuera la primera vez que le enseñara
algo.
Y esto acompañado de dos inconvenientes enormes: un lenguaje dificultoso, casi inarticulado, y
una gran terquedad.
La terquedad le hace hostil, no a la maestra, sino
a sus métodos y a sus necesidades .de disciplina, y le
hace rechazar oportunidades de aprender las cosas
porque él quisiera aprenderlas a su manera.
Y, sin embargo, las posibilidades de adiestramiento del mongoloide son superiores a veces a las
de otros oligofrénicos. Porque en ellos hay una condición ventajosa; y es que retienen tenazmente lo
aprendido. El pedagogo debe agudizar quizás más
que con ningún otro los métodos para hacer comprender una cos.1 . ya que en el ｭｯ･Ｚｾｴ＠
que ha conseguido aquella comprensión, la cosa ya se realiza
bien en adelante. Lo que ocurre es que aquella
comprensión para ciertas cosas no se consigue nunca.
Desde el punto de vista de la personalidad global
nuestra experiencia nos permite· decir que hay dos
tipos distintos de mongoloide.
Uno hace de su terquedad una aptitud para el
dominio , el otro una condición para el aislamiento.
Uno y otro, bajo su capa de euforia- euforia
que casi siempre termina en humorada- disimula
su terquedad que incluso llega a pasar desapercibida
y con ella imponen su voluntad. Uno, para que los
demás hagan lo que él quiera, para que obedezcan
sus órdenes, para dirigir todos los juegos, incluso
para dirigir , si fuera posible, la manera de realizar
los trabajos pedagógicos que la maestra le impone.
El otro. para colocarse a una distancia de todas las
cosas. de todas las acciones, de todos los juegos, que
por una parte le permite distinguirse de los demás
y por otra pasar desapercibido cuando p odría ser
sometido a un trabajo o actitud que evidenciara su
inferioridad. Porque este tipo de mongoloide, hay
que decirlo en seguida, es más consciente de su estado que el otro y en el fondo su terquedad es la expresión de un amor propio extraordinario y de un
miedo a[ ridículo exagerado.
El primer tipo de mongoloide pese a su manera
imperativa, dominadora, es más dócil que el segundo
porque siempre finalmente depone su actitud (cuando no cae en nna reacción afectiva catastrófica de
llanto y miedo) y se somete a la disciplina pedagógica.
El segundo, buscando siempre no ser puesto en
evidencia aparenta someterse y pasa fácilmente del
decir que no puede al decir que sí puede, con lo que
de no ser hábil la persona que lo trata conseguirá
no hacer aquello que teme que lo descubra.
Estos dos tipos psíquicos ¿corresponden a alguna
distinción en lo patogénico? Creemos que no. Los
hemos observado en mongoloides idénticos en los
demás aspectos: antecedentes etiológicos y características orgánicas. únicamente hemos podido observar,
sin elevarlo a la categoría de conclusión, que el segundo tipo coincidía con aquellos que pasados los
primeros años conservaban algo de su hipotonía
inicial.
Por lo demás, los dos tipos coinciden en su euforia rayando tantas veces en la bufonada, su aptitud
para la imitación de los gestos y actitudes de las
demás personas que tan a menudo les dan un aspecto
histriónico, y su afectividad aparentemente positiva
con grandes muestras de cariño.
Hemos leído muchas veces que el mongoloide tenía una marcada aptitud para la música. No es exacto. Tiene una marcada aptitud para el ritmo, sobre
todo para imitar el ritmo de las bailarinas. Nuestras
experiencias realizadas hasta ahora para ver si son
susceptibles a una educación musical, no nos permiten aventurar ningún juicio.
Muy característico de los mongoloides es su retraso en el lenguaje. De los vistos por nosotros siete no habían llegarlo aún a la síntesis verbal, de los
que: 2 no tenían la edad; 1 tenía 2 años; 1 tenía
3 o meses; 1 tenía 3 años; 1 tenía 5 años; r tenía
seis años. D e los que habían llegado a la síntesis
verbal: 4 habían llegado a los 2 años; 2 habían
llegado a los 3 años; 2 habían llegado a los 4 años;
2 habían llegado a los 5 años.
En los que habían llegado a la síntesis verbal,
siempre hemos encontrado los mismos trastornos:
r .0 Pobreza verbal por disminución (oligofrénica)
de las imágenes verbales; 2. 0 Supresión de sílabas;
3· 0 Alteración de las sílabas: 4. 0 Supresión del ar
tículo, la conjunción y la preposición; 5. Dislalia
articuladora.
0
V.
FRECUENCIA Y PRONÓSTICO DEL MONGOLOIDISMO
Seguramente el mongoloidismo es más frecuente
de lo que podríamos suponer por el número que llegamos a ver en un consultorio particular o público.
En ciertas localidades o medios sociales, el mongoloide pasa desapercibido.
BLEYER indica que el 1 4· 6 por 1 o o de los anormales psíquicos son mongoloides y calcula que en
Norteamérica hay 28.ooo casos de mongolismo.
Nuestros 18 casos representan el r, 13 por I o o
de los niños de todas clases y el 16,98 por 1 oo de
los oligofrénicos que han pasado por nuestra consulta
particular.
El parecer de todos los autores es que la vida del
mongoloide es corta. ¿Por qué? Se acostumbra a
invocar la mayor fragilidad ante las enfermedades,
especialmente las del aparato respiratorio. No sabemos si esta opinión está suficientemente fundada.
Nosotros hemos podido observar a mongoloides que
sufrieron afecciones respiratorias de importancia que
lograron vencer. No obstante, es un hecho que ya
hemos citado en otra ocasión, la rareza de encontrar
un adulto mongoloide.
De Jos de nuestra casuística, el de mayor edad
tiene en el momento que escribimos r 9 años.
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REVISTA CLINICA ESPA!YOLA
28
PEARCE cita un caso de 34 años, WEYGANT otro
caso de 47 años. CARSON uno de 54 años Y SCHONFELD y LANGDON DoWN citan_ cada uno un caso de
56 años, la máxima edad regtstrada. .
,
Se ha citado el caso de una mongolotde que llego
al matrimonio y tuvo dos hijos sanos.
PFAUNDLER dice que el 75 por roo de los mongoloides mueren antes de la ｰｵ｢･ｲｾ｡､＠
Y el 90
por 100 antes de los 25 años. (Es postble que e_stos
datos sean obtenidos entre casos de esferas soe1ales
abandonadas.)
VIL
TRATMUENTO
•
Muchos errores se han cometido con el tratamiento de los mongoloides, principalmente estos
dos: tratarlos farmacológicamente como sifilíticos
o hipotiroideos, y pedagógicamente abandonarlos
como incurables.
D ebe intentarse siempre como tratamiento específico, dadas las hipótesis patogénicas más viables.
la administración de preparados eficaces de hipófisis
anterior y de vitamina E. Hace algún tiempo que
venimos empleando este tratamiento. Hasta ahora
- aunque sentar conclusiones sería prematurolos resultados parecen buenos.
Pero en lo que más debemos insistir es en la n ecesidad de no abandonar a los mongoloides desde
el punto de vista pedagógico. Los resultados obtenidos con ellos sometiéndolos a un plan de pedagogía terapéutica son altamente satisfactorios. El mongoloide puede pasar de ser sólo un individuo capaz
de bufonadas, a una persona que se comporta correctamente en todas las ocasiones, que consigue leer
y escribir, que puede tener unas nociones de cálculo,
una aceptable orientación en el tiempo y en el espacio, que puede realizar buenas labores con sus
manos y que llega a poseer un caudal de conocimientos generales bastante extenso; cosas que lo acercan
más a las personas normales, que le dan un aspecto
más humano y que hacen de él un ser con un alma
espiritual.
RESUMEN
La oligofrenia mongoloide es una anomalía que
probablemente se produce por una senectud del germen de la madre, por una edad avanzada, por un
largo ciclo genital o por una disfunción hipofisaria.
Por algunos de los signos que caracterizan la oligofrenia mongoloide, y por los hallazgos de las necropsias, debemos considerar esta anomalía come
íntimamente ligada con la hipófisis.
Los signos constantes del mongoloide, son la
oligofrenia, la oblicuidad de los ojos con trastornos
trófic?s de los párpados y la macroglosia. Los signos tnconstantes pero frecuentes, son la oreja ｰｾ ﾭ
queña con aplastamiento del hélix, la microcefalia,
la hipotonía, la mano en tridente, el encurvamiento
del dedo meñique y la disminución rizomélica de
la talla.
Es necesario determinar la imagen capilaroscópica
en todos los oligofrénicos mongoloides .
. En ｣ｵ｡ｮｴｾＮ＠
al tratamiento médico el único que
ttene probabtl!dades de ser eficaz, es la administra-
ción de buenos preparados de hipófisis anterior y
vitamina E.
Es absolutamente imprescindible someter a
los oligofrénicos mongoloides a un plan de
gogía Terapéutica.
ZUSAMMENFASSUNG
Die mongoloide Oligophrcnie ist cine 1,\non:al'
die wahrscheinlich auf dem Alter des muttcrltc
Keimes infolgc vorgeschrittenen Alters ber:uht, au
kommt ein langer G.:nital-Zyclus oder etn Hy
physendysfunktion in Fragc.
.
.
Auf Grund der die mongolotde Oltgophr€
charakterisierendcn Zeichcn muss angenommen w
den, dass ､ｩ ｾ＠ Anomalie innig in Zusammcnha
steht mit der Hypopbyse.
Die konstant vorhandcnln Symptome sind
Oligophrenie, die S,hragstellung der Augcn
tropischen Verandcrungen dcr Augcnlidcr und
Macroglossia. Haufigc abcr nicht stand ig vorhan
ZeichLn sind klcinc Obren mit atgeflachten He!
Microcephalie H ypoto nic. Drc1z:tckhand. d
Krümmung des klcinen Fingcrs und die g.:ri
Korpergrose : Man muss die Kappilaroscopic
allen mongoloiden Oligophrenikcrn vornchmcn.
Wass die Behandlung anbetriff. so schcincn n
gute Pdiparate des Hvpophysem·ordcrlappcns u
von Vitamin E von \Virkung zu sein.
Es ist unbcdingt notwendig. :tllc mongoloi
Oligophrenikcr eincm ｰ｡､ｾｯｧｩｳ｣ｨ｜Ｇｮ＠
Rch;mdlun
plan zu unterwerfen.
L 'oligophrénie m ongolo"ide c'est una ｡ｮｯｾ＠
qui se produit probablement
cause d'une séntl
du germe de la mere, due l'age avancée, un cy
génital prolongé, ou a un dérangement fonction
de 1'hypophyse.
A cause de quelques simptómes caracteristiq
de l'oligophrénie mongolo'ide et des données den
cropsies nous devons considérer cette anomalie co
me une manifestation intimement relationnée al'•
I'hypophyse.
Les signes constants du mongolo'ide ce sont !'ol
gophrénie, l'obliquíté des yeux accompagnée P
des troubles trophiques des paupieres et la ｭ｡｣ｾ＠
glossie. Les signes inconstants mais fréquents
sont les pe tites oreilles avec 1' aplatissement de l'b.
lix, la microcéphalie, l'hypotonie. la main ｴｲｩ､
ｾ＠
tée, la courbure du pctit doígt et la diminution rh
zomélique de la taille.
Nous devons déterminer l'image capillaroscor
que dans tous les cas d' oligophrénies mongolo'idt
En ce qui concerne le traitement médica! il n'y <
a qu'un seul qui nous promet certaínes probabilitl
d'ef:ficacité et c'est l'administration de bonnes pri
parations d'hypophyse et de vítamine E.
I1 nous faut soumettre tous les cas d' oligophrén
mongoloide a un plan de pédagogie ｴｨ￩ｲ
｡ｰ･
ｵｴ￭ｱｾ＠
a
a
a