Utilidad de la resonancia magnética en el estudio prenatal de las

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Radiología. 2012;54(5):387---400
www.elsevier.es/rx
ACTUALIZACIÓN
Utilidad de la resonancia magnética en el estudio prenatal
de las malformaciones de la cara y el cuello
A. Zugazaga Cortazar ∗ y C. Martín Martínez
Centre de Diagnòstic per l’Imatge, UDIAT-CD, Institut Universitari Parc Taulí-UAB, Sabadell, Barcelona, España
Recibido el 18 de febrero de 2011; aceptado el 19 de mayo de 2011
Disponible en Internet el 15 de marzo de 2012
PALABRAS CLAVE
Estudio prenatal;
Resonancia
magnética;
Anomalías
congénitas;
Cara
KEYWORDS
Prenatal diagnosis;
Magnetic resonance
imaging;
Congenital
abnormalities;
Face
∗
Resumen La ecografía ha sido el pilar único y fundamental del diagnóstico fetal dado que,
hasta hace relativamente poco tiempo, no existía ninguna otra técnica no invasiva, válida y
fiable que permitiera una correcta valoración morfológica prenatal. A pesar del gran avance
tecnológico en ecografía obstétrica no todas las anomalías son visibles mediante esta técnica.
Respecto al estudio morfológico de la cara, la ecografía no siempre permite valorarla correctamente, circunstancia manifiesta en la evaluación del paladar, debido a la osificación de las
estructuras adyacentes y a la superposición de la lengua.
La resonancia magnética fetal ha evolucionado considerablemente desde que se describió
hace 25 años y se ha convertido en una herramienta incuestionable para la valoración fetal.
Ha demostrado ser complementaria a la ecografía añadiendo información útil sobre la anatomía orofacial y permitiendo así una valoración precisa tanto del paladar primario, como del
secundario.
© 2011 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Usefulness of magnetic resonance imaging in the prenatal study of malformations of
the face and neck
Abstract Sonography has been the fundamental pillar of fetal diagnosis, and until relatively
recently, no other valid and reliable noninvasive technique that could adequately determine
fetal morphology was available. However, even after the technological advances in obstetric
sonography, is still unable to detect some anomalies. One example of this shortcoming is the
morphological study of the face and neck. Owing to the ossification of adjacent structures and
interposition of the tongue, sonography is not accurate in the detection of some of the most
common anomalies.
Enormous advances have been made in fetal magnet resonance imaging since it was first
described 25 years ago. The usefulness of this modality as a tool to complement sonography
in fetal evaluation is now firmly established. MRI provides useful information about orofacial
anatomy, enabling accurate evaluation of both the primary and secondary palates.
© 2011 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (A. Zugazaga Cortazar).
0033-8338/$ – see front matter © 2011 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2011.05.026
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
388
Introducción
El objetivo del diagnóstico prenatal es conseguir, en la
medida de lo posible, información genética, anatómica, bioquímica y fisiológica del feto, y detectar alguna alteración
que pueda tener repercusiones tanto en el período pre como
postnatal. Es igualmente importante ofrecer a la familia
información, consejo genético y alternativas terapéuticas a
cualquier anomalía detectada antes del nacimiento. El estudio morfológico fetal para detectar posibles malformaciones
se hace mediante ecografía alrededor de las 20 semanas de
gestación. Con esta técnica, a pesar del gran avance tecnológico en ecografía obstétrica con la incorporación de
transductores de alta frecuencia, imagen 3D y 4D y de la
ecografía transvaginal, la valoración de las estructuras de
la cara y el cuello puede estar limitada por la superposición de la lengua y por la sombra acústica producida por la
osificación de las estructuras faciales.
Desde hace unos años, y debido fundamentalmente a la
aparición de secuencias ultrarrápidas, la resonancia magnética (RM) se ha afianzado como un método útil y valioso para
el estudio fetal intraútero, ya que permite confirmar o descartar hallazgos ecográficos dudosos y revelar anomalías no
detectadas por la ecografía, lo que puede cambiar el pronóstico de la anomalía fetal, así como el manejo gestacional
y del parto1 .
El objetivo de este trabajo es describir la utilidad de la
RM fetal en el diagnóstico prenatal de las malformaciones
de la cara y el cuello, e ilustrar con imágenes las anomalías
más frecuentes.
Protocolo de estudio y técnica de resonancia
magnética
En nuestro centro, todos los estudios fetales con RM se realizan después de haber hecho una ecografía fetal. Siempre
que se puede, la RM se realiza en la misma semana de gestación que la ecografía. La necesidad de realizar un estudio
con RM se decide por consenso entre los distintos profesionales que forman parte del comité de diagnóstico prenatal
de nuestro centro (ginecólogos, pediatras, cirujanos pediátricos, genetistas, patólogos y radiólogos). La RM nunca se
realiza como primer estudio fetal, y en todos los casos el
radiólogo tiene conocimiento de la anomalía sospechada e
incluso de las imágenes ecográficas de la mayoría de las
gestantes.
Ninguna paciente ni feto reciben preparación especial
alguna antes de realizar la RM fetal. Todos los estudios de
RM se realizan en equipos superconductores de 1,5 teslas
con una potencia de gradientes internos de 25 mT/m y con
multibobina de cuerpo de 4 elementos. Las pacientes se
colocan habitualmente en decúbito supino, introduciendo
primero los pies para evitar en lo posible la sensación de
claustrofobia.
En el estudio protocolizado de RM fetal se obtienen
imágenes utilizando secuencias single shot basadas en el
método rapid acquisition with relaxation enhancement
(SS-RARE) y una variedad de ellas con reconstrucción halfFourier (SS-HF-RARE o HASTE) con los siguientes parámetros:
espacio entre ecos: 10,9 ms; tren de ecos: 128; ancho de
banda: 650 Hz por pixel; tiempo de eco efectivo (TEef):
A. Zugazaga Cortazar, C. Martín Martínez
87 ms; número de excitaciones: 1; matriz: 240 × 256 (fase
× frecuencia), y tiempo de adquisición: 12 segundos/13
secciones. Con esta secuencia se obtienen imágenes fetales en los distintos planos del espacio de 3-5 mm de grosor
sin separación entre los cortes. Ocasionalmente se obtienen imágenes únicas volumétricas con la secuencia SS-RARE
con los siguientes parámetros: TE: 1100 ms; tren de ecos:
240; ángulo de inclinación: 180◦ ; número de excitaciones:
1; matriz: 240 × 256 (fase × frecuencia), y ancho de banda:
156 Hz por píxel. Con esta secuencia se obtienen imágenes
de entre 30 y 80 mm de grosor con un tiempo de adquisición
de cada imagen de entre 4 y 7 segundos.
El estudio se inicia con un localizador de la gestante para
asegurar que el campo de estudio sea el correcto. Posteriormente se obtienen imágenes en los planos coronal, axial y
sagital del abdomen materno para estudiar la anatomía del
útero, valorar la posición y características de la placenta,
ver el cuello uterino, estudiar las estructuras abdominales maternas y ver la posición del feto. A continuación se
estudia el feto obteniendo imágenes en los planos coronal,
axial y sagital de todas las estructuras fetales en las diferentes secuencias. Es aconsejable posicionar los planos a
estudiar sobre la secuencia de imágenes inmediatamente
anterior, de esta forma se evitará, en lo posible, planos
anatómicos oblicuos debidos a los movimientos fetales. El
estudio completo suele precisar unas 12 a 15 secuencias,
por lo que la duración media de la prueba es de unos
25 minutos.
En el estudio de la cara y el cuello fetal se emplean casi
exclusivamente secuencias potenciadas en T2 SS-HF-RARE
(HASTE). Ocasionalmente se requerirán imágenes ponderadas en T1 utilizando secuencias rápidas en eco de gradiente.
Las secuencias potenciadas en difusión no han demostrado
especial utilidad en el estudio de las anomalías faciales y
del cuello fetal.
Anatomía normal de la cara y cuello fetal con
resonancia magnética
Las estructuras orofaciales mediante RM se valorarán fundamentalmente en imágenes potenciadas en T2 (HASTE)2 .
El líquido amniótico que rodea al feto y que el mismo
deglute, es un excelente medio de contraste para poder
identificar e individualizar muchas estructuras faciales. El
paladar, estructura que puede ser difícil de evaluar con ecografía, se identifica como una estructura lineal hipointensa
en las secuencias potenciadas en T2, que separa la cavidad oral de la nasal. Los mejores planos para verlo son el
sagital y el coronal. El plano sagital muestra la lengua y
la faringe (fig. 1A). En el plano coronal se pueden apreciar las partes blandas de la nariz y los labios (fig. 1B) y
en un corte coronal más posterior se identifica el paladar
primario separando la cavidad bucal de las fosas nasales
(fig. 1C). El mejor plano para estudiar el maxilar superior
y el inferior es el axial (fig. 1D). Los ojos se observan en los
3 planos del espacio como dos estructuras redondas hiperintensas en T2. En su parte anterior se puede identificar
el cristalino como una estructura ovoidea e hipointensa en
T2 (fig. 1E).
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Utilidad de la resonancia magnética en el estudio prenatal de malformaciones de cara y cuello
A
B
D
E
389
C
F
Labio
Paladar
primario
Paladar
secundario
Agujero
incisivo
Figura 1 Anatomía fetal normal de la cara. Imágenes SS-HF RARE (HASTE). A) Imagen sagital en la línea media, donde se puede
observar el paladar primario (flecha corta) y secundario (flecha larga) separados por la línea discontinua. Lengua (asterisco). B y
C) Imágenes coronales de la cara fetal mostrando la nariz (flecha corta en B) y los labios (flechas largas en B). Las flechas en (C)
muestran el paladar primario separando la cavidad bucal de las fosas nasales. D) Imagen axial a nivel del maxilar superior íntegro
(flechas). E) Imagen axial en la que se observan ambos globos oculares (asteriscos) y el cristalino en su porción anterior (flechas).
F) Esquema de la anatomía normal del maxilar superior.
Anomalías de la cara y del cuello fetal
Labio leporino y fisura palatina
Son las anomalías congénitas más frecuentes de la cara
y afectan aproximadamente a 1/700 recién nacidos. Son
más frecuentes en fetos de sexo masculino (relación:
1,3/1)3 . Se cree que su causa es multifactorial, y tiene
relación con diversos factores ambientales (infecciones
intrauterinas como la rubéola y tóxicos como el alcohol,
tabaco, drogas y medicamentos), y genéticos (síndromes y
cromosomopatías)4 . El riesgo de padecer otras malformaciones en el caso del labio leporino aislado es del 8%; si además
asocia fisura palatina, el riesgo aumenta hasta el 21%5 .
El labio leporino y la fisura palatina son 2 entidades
embriológicamente diferentes. El labio leporino o fisura en
el labio y paladar primario (porción anterior del paladar duro
por delante del agujero incisivo) (fig. 1F) son el resultado
de la ausencia de fusión de uno o ambos procesos nasales
con las prominencias maxilares, hecho que ocurre entre las
semanas cuarta y sexta de la gestación. La fisura palatina
o hendidura en el paladar secundario (segmento posterior
del paladar duro) (fig. 1F), es consecuencia de la ausencia
de fusión de las crestas palatinas, que son dos evaginaciones laminares internas de los procesos maxilares que crecen
medialmente hasta unirse en la línea media entre la octava
y duodécima semanas de gestación6 .
Existen diferentes combinaciones de estas anomalías:
Labio leporino
Puede afectar únicamente a las partes blandas del labio
(labio leporino incompleto) (fig. 2) o extenderse profundamente y afectar al paladar primario (labio leporino
completo), pero sin afectar al secundario7 . La imagen fundamental para valorar la integridad del paladar secundario
es el plano sagital medio (figs. 2A, 3A y 4A). El defecto del
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
390
A. Zugazaga Cortazar, C. Martín Martínez
A
B
C
D
Figura 2 Labio leporino unilateral sin fisura palatina. Feto de 22 semanas de gestación. Imágenes SS-HF RARE (HASTE). Imagen
sagital (A) mostrando la integridad del paladar (flecha). Las imágenes coronal de los labios (B) y axial del maxilar superior (C)
muestran el labio leporino unilateral (flechas negras) y la integridad del maxilar (flechas blancas). D) Esquema de la anomalía.
labio leporino puede ser unilateral o bilateral (figs. 3 y 4).
En ocasiones esta anomalía es muy pequeña y existe una
banda de tejido conectivo que une la hendidura labial, lo
que dificulta su diagnóstico7,8 . El labio leporino unilateral
aislado tiene muy buen pronóstico y no suele asociarse a
otras malformaciones5,7 .
Las imágenes coronales en RM son útiles para demostrar
la hendidura en el labio (figs. 2B, 3B y 4B) y la distorsión
de la nariz (fig. 3B), hallazgo que orienta a pensar en un
defecto del paladar primario9 . En el plano axial se puede
observar la pérdida de la continuidad del maxilar superior (figs. 3C y 4C)10 . En el labio leporino bilateral, además
de los hallazgos descritos, se puede identificar la protrusión del segmento intermaxilar descrito en ecografía como
«pseudomasa premaxilar» (fig. 4A y D)7 .
Fisura palatina
Aproximadamente el 80% de los fetos con labio leporino asocian una fisura palatina (figs. 3 y 4)11 . Como ya
hemos comentado anteriormente, la RM pone de manifiesto
esta lesión fundamentalmente en el plano sagital medio
(figs. 3A y 4A). Asimismo, se puede observar en el plano
coronal, la comunicación directa entre la cavidad oral y las
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Utilidad de la resonancia magnética en el estudio prenatal de malformaciones de cara y cuello
A
391
B
?
C
D
E
Figura 3 Labio leporino unilateral y fisura palatina. Feto de 22 semanas de gestación. Imágenes SS-HF RARE (HASTE). A) Imagen
sagital en la línea media mostrando la ausencia del paladar (círculo). B) Imagen coronal a nivel de los labios en donde se observa
la hendidura en los labios (flecha) y una deformidad sutil de la pirámide nasal. C) Imagen axial en donde se observa la solución de
continuidad del maxilar superior (flecha). D) Imagen coronal a nivel de la cavidad nasal mostrando la comunicación entre la cavidad
oral y la fosa nasal izquierda (flecha). E) Esquema de la anomalía.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
392
A. Zugazaga Cortazar, C. Martín Martínez
A
C
B
D
E
Figura 4 Labio leporino bilateral y fisura palatina. Feto de 24 semanas de gestación. Imágenes SS-HF RARE (HASTE). A) Imagen
sagital en la línea media mostrando la ausencia del paladar (círculo) y la presencia del «mamelón» de partes blandas (flecha)
correspondiente al segmento premaxilar del labio. B) Imagen coronal de la cara fetal, a nivel de los labios mostrando el labio
leporino bilateral (flechas). C) Imagen axial mostrando el defecto bilateral del maxilar superior (flechas cortas) y la pseudomasa
premaxilar (flecha larga). D) Imagen coronal a nivel de la cavidad oral y nasal mostrando la comunicación de la cavidad oral con
ambas fosas nasales (flechas). Este feto presentaba una delección del cromosoma 4 (46, XY del 4q) y asociaba una cardiopatía.
E) Esquema de la anomalía.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Utilidad de la resonancia magnética en el estudio prenatal de malformaciones de cara y cuello
fosas nasales (figs. 3D y 4D). Cuando existe un labio leporino
unilateral y fisura palatina se puede apreciar una desviación
contralateral de la porción caudal del septo nasal (fig. 3C)7 .
Este diagnóstico puede ser difícil si la cavidad orofaríngea
no se encuentra suficientemente llena de líquido amniótico.
La hendidura aislada del paladar secundario sin labio
leporino es una rara anomalía que suele ser secundaria a
procesos que impiden un correcto desarrollo del paladar
como tumores, macroglosia o micro/retrognatia12 . Una entidad con nombre propio en estos casos es la secuencia de
Pierre Robin que consiste en la asociación de micrognatia, glosoptosis (desplazamiento hacia atrás de la lengua),
y fisura palatina. En estos pacientes se encuentran alteradas las estructuras que derivan del primer arco branquial.
El defecto primario es la hipoplasia del maxilar inferior
y, como consecuencia de ello, se produce la retropulsión
y falta de descenso de la lengua entre las crestas palatinas,
lo que impide su fusión. Los pacientes que nacen con esta
anomalía presentan síntomas de distrés respiratorio y alteraciones en la deglución13 . Puede ser una anomalía aislada
o formar parte de síndromes, como el de Stickler14 y el de
DiGeorge15 .
Labio leporino central y fisura palatina
Es una entidad diferenciada del resto ya que forma parte del
conjunto de alteraciones de la línea media (anomalías del
espectro de la holoprosencefalia). La imagen sagital media
detecta la fisura palatina (fig. 5A) y las imágenes coronales y axiales confirmarán la presencia del labio leporino
central (fig. 5B-D). Esta anomalía suele estar asociada a
cromosomopatías16 .
La incorporación de la tecnología 3D en la ecografía permite una mejor visualización de la cara del feto y, en casos
seleccionados, del paladar secundario17 . No obstante, la
ecografía continúa teniendo limitaciones en la valoración
del paladar debido a la superposición de la lengua y a la
sombra acústica de las estructuras óseas vecinas. Se han
descrito tasas de detección de fisura palatina que oscilan
entre el 16-93%18---20 . La RM, en cambio, no tiene estas limitaciones y múltiples estudios han corroborado que es una
herramienta útil en el diagnóstico prenatal de estas malformaciones, añadiendo información relevante y dando una
mayor precisión en el diagnóstico, no solo de la anomalía
orofacial, sino de otras malformaciones asociadas7,9,10,21---26 .
El tratamiento de estas anomalías consiste en la corrección quirúrgica postnatal. El labio leporino aislado tiene muy
buen pronóstico. Si se asocia a fisura palatina, la técnica de
reconstrucción quirúrgica es compleja y el riesgo de complicaciones como la otitis media crónica, la pérdida de audición
y la dificultad en el habla son frecuentes27,28 .
Como perspectiva de futuro existen importantes avances
en las técnicas endoscópicas intra utero, las cuales permitirán realizar intervenciones en el feto. Estas tienen dos
grandes ventajas: la curación de la herida quirúrgica sin
cicatriz y la fusión ósea sin callo, que permitirá, a su vez,
un normal o mejor desarrollo del maxilar29---31 .
Hendidura facial
Se define como un defecto tanto de tejidos blandos como
de tejido óseo facial. Son un grupo de raras anomalías que
393
Tessier ya clasificó en 1976 en 15 tipos y que tienen como
punto de referencia la órbita32,33 . La figura 6 esquematiza
los diferentes tipos: los defectos faciales comprenden los
números del 1 al 6 (de medial a lateral), y los craneales del
9 al 14. El 7 y el 8 son las alteraciones laterales al oído y
a la órbita respectivamente. El 0 y el 14 son defectos de
línea media, anomalías del espectro de la holoprosencefalia
con alteraciones tan graves como la ciclopía (única órbita
central), sinoftalmía (órbitas fusionadas), arrinia (ausencia
de nariz), o probóscide central (apéndice central en la cara).
La alteración más leve de los defectos de la línea media
es el labio leporino central. Todos estos defectos pueden
formar parte de diferentes síndromes y estar asociados a
labio leporino y/o fisura palatina16 . También se han descrito
casos secundarios a bandas amnióticas34 .
Micrognatia/retrognatia
La micrognatia consiste en hipoplasia de la mandíbula, que
debe ser diferenciada de la retrognatia, en la que el mentón es de tamaño normal, pero de localización posterior.
Ambas alteraciones pueden ir asociadas. Se presentan en
numerosos síndromes (Treacher-Collins, Goldenhar, Roberts)
y cromosomopatías (trisomía 9, 13 y 18)35 . Estas alteraciones tienden a desplazar la lengua posterior y superiormente
impidiendo un desarrollo normal del paladar duro, por lo que
no es infrecuente observar una fisura palatina aislada asociada. El pronóstico depende de la entidad de la que forma
parte y de las anomalías asociadas.
La imagen sagital media es la que mejor define esta anomalía en los estudios con RM (fig. 7), mientras que los cortes
axiales son los que mejor detectan la asimetría mandibular.
El hallazgo característico es la prominencia del labio superior respecto al inferior en la imagen sagital media, debido
a una mandíbula pequeña y de localización posterior. Las
medidas ecográficas de la mandíbula fetal han sido ampliamente descritas36,37 . La alteración en la mandíbula puede
dificultar la deglución fetal, ocasionando polihidramnios y
un estómago poco replecionado.
Macroglosia
La macroglosia o aumento de tamaño de la lengua suele formar parte de diferentes síndromes (Pfeiffer, Down, Hurler,
Beckwith-Wiedemann). Las medidas de la lengua fetal se han
descrito mediante ecografía38 . En RM, la lengua es hipointensa en las secuencias potenciadas en T2 (fig. 1A), y valorar
su tamaño suele ser difícil.
Síndromes del primer y segundo arcos branquiales
Dentro de estas anomalías se engloban múltiples entidades
secundarias a anomalías en el primer y segundo arcos branquiales, como el síndrome de Treacher-Collins, el síndrome
aurículo-condilar, o el espectro óculo-aurículo-vertebral
(OAV) o facio-aurículo-vertebral (FAV).39 . Este último es el
más frecuente de todos ellos y en el que se ha descrito la
utilidad de la RM fetal.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
394
A. Zugazaga Cortazar, C. Martín Martínez
A
B
C
D
E
Figura 5 Labio leporino en la línea media y fisura palatina. Feto de 21 semanas de gestación. Imágenes SS-HF RARE (HASTE).
A) Imagen sagital fetal con ausencia del paladar (círculo) y anomalía cerebral (holoprosencefalia) (flecha). B y C) Imágenes coronales
a nivel de los labios y las fosas nasales donde se puede observar el labio leporino en la línea media (flechas). D) Imagen axial a
nivel del maxilar superior mostrando el defecto central del maxilar (flecha). Este feto presentaba una trisomía 13 y asociaba una
holoprosencefalia semilobar. E) Esquema de la anomalía.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Utilidad de la resonancia magnética en el estudio prenatal de malformaciones de cara y cuello
12 13
10 11
14
9
11 10
13 12
3
4
2
8
1
3
7
1
2
8
7
1
6
5
9
3 4
6
2
4
3
5
3
21
4
395
microftalmia y anoftalmia [ausencia de globo ocular]), hueso
temporal, arco cigomático, maxilar y mandíbula. El espectro clínico es amplio y abarca desde formas leves con tan
solo con apéndices preauriculares, hasta formas más graves,
como el síndrome de Goldenhar (microsomía hemifacial,
dermoide epibulbar y anomalías vertebrales) (fig. 7B)41 . La
microsomía hemifacial, anomalía del espectro OAV, es la
segunda anomalía cráneo-facial más frecuente después del
labio leporino42,43 . Se caracteriza por asimetría facial e hipoplasia mandibular, generalmente unilateral. El diagnóstico
de estas anomalías mediante RM fetal es complejo y existen
pocas referencias al respecto en la literatura41,43 . Recientemente se ha publicado algún trabajo que valora el oído
medio mediante RM fetal en casos de OAV44 .
Anomalías oculares
0
Defectos Óseos
Figura 6
Tessier.
Defectos en
tejidos blandos
Clasificación de hendiduras faciales propuesta por
Espectro óculo-aurículo-vertebral
Consiste en un grupo de anomalías cráneo-faciales de causa
multifactorial con una incidencia en torno a 1/5.600 recién
nacidos40 . Son debidas a alteraciones en el primer y segundo
arcos branquiales, por lo que presentarán anomalías en
el oído medio, oído externo (apéndices preauriculares,
anotia [ausencia de pabellón auricular], microtia [pabellón pequeño] y estenosis o atresia del conducto auditivo
externo), órbita (distopia orbitaria [malposición orbitaria],
La anoftalmia es la ausencia completa de globo ocular con
integridad de los párpados, conjuntiva y aparato lacrimal.
Puede ser primaria (nunca se ha formado) o secundaria (comenzó a formarse, pero debido a un insulto se
interrumpió dando lugar a un esbozo ocular o microftalmia).
La forma primaria suele estar asociada a cromosomopatías o alteraciones genéticas como los síndromes de
CHARGE, Walker-Warburg o Matthew Wood. La secundaria puede ser debida a infecciones (rubéola), alteraciones
tóxico-metabólicas, o lesiones vasculares/isquémicos.6 . La
anoftalmia se puede diagnosticar sin dificultad mediante
RM. También se pueden valorar el cristalino y el humor
vítreo, lo que permite estudiar entidades como la arteria
hialoide persistente y la catarata congénita45 . En cuanto
a la biometría ocular, se ha descrito una técnica simple
para obtener un plano transocular perfecto46 . El hipertelorismo (aumento de la distancia interocular) es una anomalía
Figura 7 Micrognatia-retrognatia. Fetos de 18 (A) y 21 (B) semanas de gestación respectivamente. A) Imagen sagital media SS-HF
RARE (HASTE) que muestra el maxilar inferior es pequeño (flecha). Aunque es poco valorable por la edad de gestación, parece
haber una hipoplasia del vermis cerebeloso. Este feto presentaba una secuencia acinesia-hipocinesia y asociaba malformaciones
cerebrales y cardíacas. B) Imagen sagital en SS-HF RARE (HASTE) que muestra una maxilar inferior pequeño. Este paciente presentaba
un síndrome óculo-aurículo-vertebral con apéndices preauriculares y una hemivértebra, alteraciones no detectadas mediante RM
fetal.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
396
A. Zugazaga Cortazar, C. Martín Martínez
Figura 8 Hiper/hipotelorismo. A y B) Hipertelorismo. Imágenes SS-HF RARE (HASTE) axial y coronal de un feto de 21 semanas
de gestación con excesiva separación de los globos oculares. Este feto presentaba además una hidrocefalia. C) Imagen SS-HF RARE
(HASTE) axial de un feto con hipotelorismo y holoprosencefalia.
presente en múltiples entidades como cromosomopatías,
displasia frontonasal, hendidura facial central, encefalocele o craneosinostosis47 . El hipotelorismo (disminución de
la distancia interocular) se asocia a la holoprosencefalia,
cromosomopatías (fundamentalmente trisomía 13) o craneosinostosis. Se han realizado mediciones oculares, tanto de
distancia como de volumen orbitario, que permiten cuantificar objetivamente estas anomalías48,49 (fig. 8).
Tumores y masas
Son poco frecuentes. El estudio por RM fetal aporta datos
en cuanto a la extensión de la lesión, efecto de masa local
y anomalías asociadas16 . La localización de la lesión, vascularización y características de señal (sólido, quístico o
mixto) nos orientará hacia su diagnóstico. Durante el embarazo estas masas pueden impedir la deglución fetal, lo que
ocasiona polihidramnios. Debemos valorar la faringe y la tráquea selectivamente50 ya que su compresión o distorsión
requerirá una monitorización fetal intensiva y un manejo
quirúrgico específico en el momento del parto51 . Los tumores y masas más habituales son52,53 :
Tumor congénito de células granulares o épulis (fig. 9)
Es un tumor benigno raro, que nace generalmente del
borde anterior del proceso maxilar. Puede ser único o múltiple, y son más frecuentes en niñas (relación 1:10). En
el diagnóstico diferencial se incluye el epignathus (teratoma orofaríngeo que se exterioriza a través de la boca). El
tratamiento consiste en la resección quirúrgica. En RM se
visualiza como una masa hipointensa en las secuencias
potenciadas en T2 dado su componente fibroso54,55 .
Anomalías vasculares
Se clasifican en malformaciones vasculares y tumores
vasculares56,57 . El tumor vascular más frecuente es el
hemangioma. Habitualmente aparecen en el primer año de
vida e involucionan lentamente a lo largo de varios años,
pero hay casos que ya están presentes al nacimiento. Estos
casos, conocidos como hemangiomas congénitos, progresan durante el período fetal y se manifiestan totalmente
desarrollados al nacimiento58,59 . Los hemangiomas congénitos se dividen en rápidamente involutivos (RICH), que son
los más frecuentes, y en no involutivos (NICH)60 . La localización más frecuente es en cabeza, cuello y extremidades61 .
En RM prenatal son masas muy bien delimitadas, sólidas,
discretamente heterogéneas y que presentan una intensidad de señal variable desde hiperintensos a hipointensos
respecto a la sustancia gris cerebral en las secuencias potenciadas en T216,62 . Pueden presentar hiperintensidad en T1
debida a sangrados intralesionales62 . Se pueden detectar
vacíos de flujo que indican su intensa vascularización16 .
En tumores grandes, las fístulas arteriovenosas intratumorales pueden tener repercusión hemodinámica y presentar
distensión yugular por arterialización del flujo, dilatación
de cavidades cardíacas derechas, insuficiencia tricuspídea y
polihidramnios63 . También se debe prestar atención a posibles malformaciones arteriales y corticales cerebrales que
en algún caso pueden ir asociadas (PHACES)64,65 . Los RICH
involucionan completamente antes de los 12-14 meses de
vida sin secuelas, aunque pueden persistir grandes venas en
el tejido subcutáneo o quedar una piel atrófica66 . El diagnóstico diferencial en el NICH se establece con el fibrosarcoma
congénito60 . Otros tumores vasculares, aunque muchos más
raros, son el hemangioendotelioma, hemagiopericitoma y
angioblastoma.
Malformación linfática
Clásicamente conocidas como linfangiomas o higromas quísticos. Consisten en dilataciones quísticas de
canales linfáticos displásicos. Representan el 6% de los
tumores benignos en niños, y en un 75-80% se localizan
en cabeza y cuello67 . Además, en un 10% de los casos
existe extensión intratorácica68 . En el 10-15% se observa
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Utilidad de la resonancia magnética en el estudio prenatal de malformaciones de cara y cuello
397
Figura 9 Épulis. Feto de 29 semanas de gestación. A y B) Imágenes SS-HF RARE (HASTE) sagitales del feto mostrando la masa
que protruye de la boca y que parece nacer del maxilar superior (flechas). El estómago es normal (asterisco en B), a pesar de ello
parece existir cierta dificultad a la deglución ya que hay polihidramnios (punto negro en B).
una regresión espontánea69 . En RM estas malformaciones
se muestran como masas quísticas, bien delimitadas,
hipointensas en T1 e hiperintensas en T216,70 . Se ha descrito
la conversión de la masa de unilocular a multilocular como
característica de malformación linfática70 . Se suelen diagnosticar en el segundo-tercer trimestre de gestación y no
deben confundirse con la translucencia nucal posterior que
se observa en el primer trimestre16,71 . El tratamiento clásico
consiste en la resección completa de la lesión, sin embargo,
a menudo es difícil, ya que la lesión es infiltrativa. Se están
ensayando nuevos tratamientos con inyección intrauterina
intralesional de agentes esclerosantes como el OK-432 con
buenos resultados72 .
Bocio
El aumento de tamaño del tiroides puede ser secundaria
tanto a hipo como hipertiroidismo. La función tiroidea de los
fetos con madres que padecen la enfermedad de Graves está
alterada en el 2-12% de los casos73 . En RM son masas hipointensas en T2 e hiperintensas en T174 . Se han administrado
inyecciones intrauterinas de L-T4 con buenos resultados73 .
Teratoma (fig. 10)
Son los tumores congénitos más frecuentes y la localización
en cabeza y cuello es la segunda en frecuencia, después
de la sacrococcígea. Son masas bien delimitadas, heterogéneas con componentes sólidos y quísticos, que se nacen del
Figura 10 Teratoma cervical. Feto de 34 semanas de gestación. Imágenes SS-HF RARE (HASTE). A) Imagen coronal y (B) axial del
feto mostrando una masa sólido-quística cervical izquierda (flechas). Asimismo se puede apreciar la compresión que ejerce sobre
la tráquea, pero siendo ésta permeable (cabeza de flecha). La imagen sagital en línea media (C) permite visualizar la tráquea
permeable en todo su recorrido (flechas). El estudio radiológico y anatomopatológico después de nacer confirmó el diagnóstico de
teratoma cervical.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
398
A. Zugazaga Cortazar, C. Martín Martínez
paladar, nasofaringe y región tirocervical. En RM se muestran como masas con componentes hipo e hiperintensos en
las secuencias en T275 . El diagnóstico diferencial de los teratomas predominantemente quísticos incluye los quistes de
duplicación intestinal y las malformaciones linfáticas, aunque estos últimos se localizan más frecuentemente en la
región posterior, y los teratomas suelen ser de localización
anterior50 . En el caso de un teratoma fundamentalmente
sólido el diagnóstico diferencial se ha de hacer con el fibrosarcoma infantil congénito16 .
Conflicto de intereses
Tumores de tejidos blandos
Incluyen la mio/fibromatosis, hamartoma fibroso, rabdosarcoma, PNET, tumor rabdoide y el fibrosarcoma infantil
congénito. Este último es el más frecuente de todos ellos,
dentro de su extrema rareza, y su localización más habitual
es en las extremidades, aunque hay casos descritos en la
cabeza y el cuello75 .
1. Sandrasegaran K, Lall C, Aisen AA, Rajesh A, Cohen MD. Fast
fetal magnetic resonance imaging. J Comput Assist Tomogr.
2005;29:487---98.
2. Martin C, Darnell A, Duran C, Mellado F, Corona M. Fetal
magnetic resonance: technique, applications and normal fetal
anatomy. Radiología. 2003;45:133---43.
3. Bellis TH, Wohlgemuth B. The incidence of cleft lip and palate
deformities in the south-east of Scotland (1971-1990). Br J Orthod. 1999;26:121---5.
4. Walker SJ, Ball RH, Babcook CJ, Feldkamp MM. Prevalence of aneuploidy and additional anatomic abnormalities
in fetuses and neonates with cleft lip with or without cleft
palate: a population-based study in Utah. J Ultrasound Med.
2001;20:1175---80.
5. Milerad J, Larson O, PhD D, Hagberg C, Ideberg M. Associated
malformations in infants with cleft lip and palate: a prospective, population-based study. Pediatrics. 1997;100:180---6.
6. Sadler TW. Langman Embriología Médica. 10a edición. Buenos
Aires. Médica Panamericana; 2009.
7. Stroustrup Smith A, Estroff JA, Barnewolt CE, Mulliken JB,
Levine D. Prenatal diagnosis of cleft lip and cleft palate using
MRI. AJR Am J Roentgenol. 2004;183:229---35.
8. Mulliken JB, Benacerraf BR. Prenatal diagnosis of cleft lip: what
the sonologist needs to tell the surgeon. J Ultrasound Med.
2001;20:1159---64.
9. Ghi T, Tani G, Savelli L, Colleoni GG, Pilu G, Bovicelli L. Prenatal
imaging of facial clefts by magnetic resonance imaging with
emphasis on the posterior palate. Prenat Diagn. 2003;23:970---5.
10. Descamps MJL, Golding SJ, Sibley J, McIntyre A, Alvey C,
Goodacre T. MRI for definitive in utero diagnosis of cleft palate:
a useful adjunct to antenatal care? Cleft Palate Craniofac J.
2010;47:578---85.
11. Nyberg DA, Sickler GK, Hegge FN, Kramer DJ, Kropp RJ. Fetal
cleft lip with and without cleft palate: US classification and
correlation with outcome. Radiology. 1995;195:677---84.
12. Bergé SJ, Plath H, Van de Vondel PT, Appel T, Niederhagen B,
Von Lindern JJ, et al. Fetal cleft lip and palate: sonographic diagnosis, chromosomal abnormalities, associated anomalies and
postnatal outcome in 70 fetuses. Ultrasound Obstet Gynecol.
2001;18:422---31.
13. Hsieh YY, Chang CC, Tsai HD, Yang TC, Lee CC, Tsai CH. The
prenatal diagnosis of Pierre-Robin sequence. Prenat Diagn.
1999;19:567---9.
14. Soulier M, Sigaudy S, Chau C, Philip N. Prenatal diagnosis of
Pierre-Robin sequence as part of Stickler syndrome. Prenat
Diagn. 2002;22:567---8.
15. Shprintzen RJ, Goldberg RB, Lewin ML, Sidoti EJ, Berkman MD,
Argamaso RV, et al. A new syndrome involving cleft palate,
cardiac anomalies, typical facies, and learning disabilities: velocardio-facial syndrome. Cleft Palate J. 1978;15:56---62.
16. Robson CD, Barnewolt CE. MR imaging of fetal head and neck
anomalies. Neuroimaging Clin N Am. 2004;14:273---91.
17. Wong HS, Tait J, Pringle KC. Examination of the secondary palate
on stored 3D ultrasound volumes of the fetal face. Ultrasound
Obstet Gynecol. 2009;33:407---11.
Conclusiones
La RM fetal ha evolucionado rápidamente en estos 25 años
de existencia, pasando de ser una herramienta de investigación a convertirse en parte fundamental de la práctica
clínica habitual de muchos centros en todo el mundo. Su
capacidad para detectar complejas anomalías que afectan
a diferentes órganos ha sido ampliamente descrita, siendo
una técnica fundamental cuando se requiere una valoración
específica fetal. Su uso debería restringirse a centros especializados que dispongan de personal experimentado y en
ningún caso debe plantearse como una técnica sustitutiva
de la ecografía, ya que esta sigue siendo la técnica de elección para el estudio morfológico fetal. El diagnóstico por
imagen de la afección de la cara y el cuello fetal ha evolucionado de manera paralela a la de la RM, permitiendo
una correcta valoración de estas estructuras desde estadios precoces de la gestación. Los avances en RM, con la
incorporación de nuevas secuencias y técnicas, suponen un
incentivo para desarrollar futuras perspectivas de diagnóstico que permitirán un conocimiento más exhaustivo y global
de las anomalías de la cara y el cuello. Este aprendizaje
de radiólogos especializados en imagen prenatal conllevará
una mayor precisión en el diagnóstico, influyendo en el asesoramiento prenatal e incidiendo en un mejor manejo del
embarazo y del parto.
Autorías
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Responsable de la integridad del estudio: AZC y CMM.
Concepción del estudio: AZC y CMM.
Diseño del estudio: AZC y CMM.
Obtención de los datos: CMM y AZC.
Análisis e interpretación de los datos: CMM y AZC.
Tratamiento estadístico: No hay datos estadísticos.
Búsqueda bibliográfica: AZC y CMM.
Redacción del trabajo: AZC y CMM.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: CMM.
10. Aprobación de la versión final: CMM y AZC.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos
A Carmina Durán, Conxita Escofet, Laura Serra y M. Rosa
Bella.
Bibliografía
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Utilidad de la resonancia magnética en el estudio prenatal de malformaciones de cara y cuello
18. Shaikh D, Mercer NS, Sohan K, Kyle P, Soothill P. Prenatal
diagnosis of cleft lip and palate. Br J Plast Surg. 2001;54:
288---9.
19. Cash C, Set P, Coleman N. The accuracy of antenatal
ultrasound in the detection of facial clefts in a low-risk
screening population. Ultrasound Obstet Gynecol. 2001;18:
432---6.
20. Maarse W, Bergé SJ, Pistorius L, van Barneveld T, Kon M,
Breugem C, et al. Diagnostic accuracy of transabdominal ultrasound in detecting prenatal cleft lip and palate:
a systematic review. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010;35:
495---502.
21. Levine D. Magnetic resonance imaging in prenatal diagnosis.
Curr Opin Pediatr. 2001;13:572---8.
22. Wang G, Shan R, Zhao L, Zhu X, Zhang X. Fetal cleft lip
with and without cleft palate: comparison between MR imaging and US for prenatal diagnosis. Eur J Radiol. 2011;79:
437---42.
23. Mailáth-Pokorny M, Worda C, Krampl-Bettelheim E, Watzinger F,
Brugger PC, Prayer D. What does magnetic resonance imaging
add to the prenatal ultrasound diagnosis of facial clefts. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010;36:445---51.
24. Frates MC, Kumar AJ, Benson CB, Ward VL, Tempany CM. Fetal
anomalies: comparison of MR imaging and US for diagnosis.
Radiology. 2004;232:398---404.
25. Kazan-Tannus JF, Levine D, McKenzie C, Lim K-H, Cohen B,
Farrar N, et al. Real-time magnetic resonance imaging aids
prenatal diagnosis of isolated cleft palate. J Ultrasound Med.
2005;24:1533---40.
26. Rosen H, Chiou G, Stoler J, Mulliken J, Tarui T, Meara J, et al.
Magnetic Resonance Imaging for Detection of Brain Abnormalities in Fetuses with Cleft Lip and/or Cleft Palate. Cleft Palate
Craniofac J. 2011;48:619---22.
27. LaRossa D. The state of the art in cleft palate surgery. Cleft
Palate Craniofac J. 2000;37:225---8.
28. Kirschner RE, LaRossa D. Cleft lip and palate. Otolaryngol Clin
North Am. 2000;33:1191---215.
29. Weinzweig J, Panter KE, Seki J, Pantaloni M,
Spangenberger A, Harper JS. The fetal cleft palate: IV.
Midfacial growth and bony palatal development following in
utero and neonatal repair of the congenital caprine model.
Plast Reconstr Surg. 2006;118:81---93.
30. Stelnicki EJ, Lee S, Hoffman W, Lopoo J, Foster R, Harrison MR,
et al. A long-term, controlled-outcome analysis of in utero versus neonatal cleft lip repair using an ovine model. Plast Reconstr
Surg. 1999;104:607---15.
31. Papadopulos NA, Papadopoulos MA, Kovacs L, Zeilhofer HF,
Henke J, Boettcher P, et al. Foetal surgery and cleft lip and
palate: current status and new perspectives. Br J Plast Surg.
2005;58:593---607.
32. Tessier P. Anatomical classification facial, cranio-facial and
latero-facial clefts. J Maxillofac Surg. 1976;4:69---92.
33. Kawamoto HK. The kaleidoscopic world of rare craniofacial
clefts: order out of chaos (Tessier classification). Clin Plast Surg.
1976;3:529---72.
34. Taub PJ, Bradley JP, Setoguchi Y, Schimmenti L, Kawamoto HK.
Typical facial clefting and constriction band anomalies: an unusual association in three unrelated patients. Am J Med Genet A.
2003;120A:256---60.
35. Bromley B, Benacerraf BR. Fetal micrognathia: associated anomalies and outcome. J Ultrasound Med. 1994;13:529---33.
36. Rotten D, Levaillant JM, Martínez H, Ducou le Pointe H, Vicaut E.
The fetal mandible: a 2D and 3D sonographic approach to the
diagnosis of retrognathia and micrognathia. Ultrasound Obstet
Gynecol. 2002;19:122---30.
37. Paladini D, Morra T, Teodoro A, Lamberti A, Tremolaterra F,
Martinelli P. Objective diagnosis of micrognathia in the fetus:
the jaw index. Obstet Gynecol. 1999;93:382---6.
399
38. Bronshtein M, Zimmer EZ, Tzidony D, Hajos J, Jaeger M,
Blazer S. Transvaginal sonographic measurement of fetal lingual
width in early pregnancy. Prenat Diagn. 1998;18:577---80.
39. Passos-Bueno MR, Ornelas CC, Fanganiello RD. Syndromes of the
first and second pharyngeal arches: a review. Am J Med Genet
A. 2009;149A:1853---9.
40. Hartsfield JK. Review of the etiologic heterogeneity of the
oculo-auriculo-vertebral spectrum (Hemifacial Microsomia).
Orthod Craniofac Res. 2007;10:121---8.
41. Castori M, Brancati F, Rinaldi R, Adami L, Mingarelli R,
Grammatico P, et al. Antenatal presentation of the oculoauriculo-vertebral spectrum (OAVS). Am J Med Genet A.
2006;140:1573---9.
42. Rollnick BR, Kaye CI, Nagatoshi K, Hauck W, Martin AO.
Oculoauriculovertebral dysplasia and variants: phenotypic characteristics of 294 patients. Am J Med Genet. 1987;26:
361---75.
43. Hattori Y, Tanaka M, Matsumoto T, Uehara K, Ueno K,
Miwegishi K, et al. Prenatal diagnosis of hemifacial microsomia
by magnetic resonance imaging. J Perinat Med. 2005;33:69---71.
44. Katorza E, Nahama-Allouche C, Castaigne V, Gonzales M,
Galliani E, Marlin S, et al. Prenatal evaluation of the middle
ear and diagnosis of middle ear hypoplasia using MRI. Pediatr
Radiol. 2011;41:652---7.
45. Robinson AJ, Blaser S, Toi A, Chitayat D, Pantazi S, Keating S,
et al. MRI of the fetal eyes: morphologic and biometric assessment for abnormal development with ultrasonographic and
clinicopathologic correlation. Pediatr Radiol. 2008;38:971---81.
46. Hosseinzadeh K, Owens E. Optimization of acquisition time for
MRI of fetal head: the eyes have it. AJR Am J Roentgenol.
2005;185:1060---2.
47. Tan ST, Mulliken JB. Hypertelorism: nosologic analysis of 90
patients. Plast Reconstr Surg. 1997;99:317---27.
48. Rosati P, Guariglia L. Early transvaginal fetal orbital measurements: a screening tool for aneuploidy. J Ultrasound Med.
2003;22:1201---5.
49. Mayden KL, Tortora M, Berkowitz RL, Bracken M, Hobbins JC.
Orbital diameters: a new parameter for prenatal diagnosis and
dating. Am J Obstet Gynecol. 1982;144:289---97.
50. Courtier J, Poder L, Wang ZJ, Westphalen AC, Yeh BM, Coakley
FV. Fetal tracheolaryngeal airway obstruction: prenatal evaluation by sonography and MRI. Pediatr Radiol. 2010;40:1800---5.
51. Costello BJ, Edwards SP. Prenatal diagnosis and treatment of
craniomaxillofacial anomalies. Oral Maxillofac Surg Clin North
Am. 2010;22:5---15.
52. Nemec SF, Horcher E, Kasprian G, Brugger PC, Bettelheim D,
Amann G, et al. Tumor disease and associated congenital abnormalities on prenatal MRI. Eur J Radiol. 2012;81:e115---20.
53. Avni FE, Massez A, Cassart M. Tumours of the fetal body: a
review. Pediatr Radiol. 2009;39:1147---57.
54. Kim Y-D, Kim H-J, Lee N-K, Ha W-H, Lee C-H, Park S-E. Congenital epulis: prenatal ultrasonographic and postnatal MR features
with pathologic correlation. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral
Radiol Endod. 2008;106:743---8.
55. Kim S-K, Won H-S, Lee SW, Kim JK, Shim J-Y, Lee PR, et al.
Prenatal diagnosis of congenital epulis by three-dimensional
ultrasound and magnetic resonance imaging. Prenat Diagn.
2006;26:171---4.
56. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982;69:412---22.
57. Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascular malformations (new issues). Adv Dermatol. 1997;13:375---423.
58. Mulliken JB, Enjolras O. Congenital hemangiomas and infantile hemangioma: missing links. J Am Acad Dermatol.
2004;50:875---82.
59. Elia D, Garel C, Enjolras O, Vermouneix L, Soupre V,
Oury J-F, et al. Prenatal imaging findings in rapidly involuting
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
400
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
A. Zugazaga Cortazar, C. Martín Martínez
congenital hemangioma of the skull. Ultrasound Obstet Gynecol. 2008;31:572---5.
Gorincour G, Kokta V, Rypens F, Garel L, Powell J,
Dubois J. Imaging characteristics of two subtypes of congenital hemangiomas: rapidly involuting congenital hemangiomas
and non-involuting congenital hemangiomas. Pediatr Radiol.
2005;35:1178---85.
Ozcan UA. Rapidly involuting congenital hemangioma: a case of
complete prenatal involution. J Clin Ultrasound. 2010;38:85---8.
Miyakoshi K, Tanaka M, Matsumoto T, Hattori Y, Minegishi K,
Ishimoto H, et al. Occipital scalp hemangioma: prenatal sonographic and magnetic resonance images. J Obstet Gynaecol Res.
2008;34:666---9.
Browning JC, Metry DW. Rapidly involuting congenital hemangioma: case report and review of the literature. Dermatol
Online J. 2008;14:11.
Frieden IJ, Reese V, Cohen D. PHACE syndrome. The association
of posterior fossa brain malformations, hemangiomas, arterial
anomalies, coarctation of the aorta and cardiac defects, and
eye abnormalities. Arch Dermatol. 1996;132:307---11.
Boulinguez S, Teillac-Hamel D, Bédane C, Bennaceur S,
De Prost Y. Cervicofacial hemangioma and a minor sternal malformation: inclusion in PHACES syndrome. Pediatr Dermatol.
1998;15:119---21.
Richard F, Garel C, Cynober E, Soupre V, Bénifla JL,
Jouannic JM. Prenatal diagnosis of a rapidly involuting
congenital hemangioma (RICH) of the skull. Prenat Diagn.
2009;29:533---5.
67. Borecky N, Gudinchet F, Laurini R, Duvoisin B, Hohlfeld J,
Schnyder P. Imaging of cervico-thoracic lymphangiomas in children. Pediatr Radiol. 1995;25:127---30.
68. Suzuki N, Tsuchida Y, Takahashi A, Kuroiwa M, Ikeda H,
Mohara J, et al. Prenatally diagnosed cystic lymphangioma in
infants. J Pediatr Surg. 1998;33:1599---604.
69. Wu MP, Wu RC, Lee JS, Yao WJ, Kuo PL. Spontaneous resolution of fetal mediastinal cystic hygroma. Int J Gynaecol Obstet.
1995;48:295---8.
70. Hachisuga M, Tsukimori K, Hojo S, Hidaka N, Yoshimura T,
Masumoto K, et al. Prenatal diagnosis of a retroperitoneal
lymphangioma: a case and review. Fetal Diagn Ther. 2008;24:
177---81.
71. Marler JJ, Fishman SJ, Upton J, Burrows PE, Paltiel HJ,
Jennings RW, et al. Prenatal diagnosis of vascular anomalies.
J Pediatr Surg. 2002;37:318---26.
72. Mikovic Z, Simic R, Egic A, Opincal TS, Koprivsek K, Stanojevic D,
et al. Intrauterine treatment of large fetal neck lymphangioma
with OK-432. Fetal Diagn Ther. 2009;26:102---6.
73. Miyata I, Abe-Gotyo N, Tajima A, Yoshikawa H, Teramoto S,
Seo M, et al. Successful intrauterine therapy for fetal goitrous
hypothyroidism during late gestation. Endocr J. 2007;54:813---7.
74. Karabulut N, Martin DR, Yang M, Boyd BK. MR imaging findings in
fetal goiter caused by maternal graves disease. J Comput Assist
Tomogr. 2002;26:538---40.
75. Woodward PJ, Sohaey R, Kennedy A, Koeller KK. From the archives of the AFIP: a comprehensive review of fetal tumors with
pathologic correlation. Radiographics. 2005;25:215---42.