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Amiloidosis traqueobronquial y nodular múltiple
R.M. Gómez García, A. Hernando Sanz, P. Navío Martín, S. Sánchez González, S. Díaz-Lobato,
E. Pérez-Rodríguez
Servicio de Neumología, Hospital Ramón y Cajal. Madrid
Resumen. La amiloidosis pulmonar primaria o localizada es una patología poco frecuente que aparece en adultos a partir de la quinta década de vida. Se describen 5 formas de presentación. Describimos el caso de una mujer de 35 años que
cursa de forma excepcional con una doble presentación de amiloidosis pulmonar traqueobronquial y nodular múltiple.
Palabras clave: Amiloidosis pulmonar. Traqueobronquial. Nodular. Parenquimatosa.
Abstract: Primary or localized pulmonary amyloidosis is an uncommon condition that appears in adults after 50 years
of age. Five presentation forms have been described. We describe the case of a 35-year old woman who had a rare form
with double presentation of tracheobronchial pulmonary amyloidosis and multiple nodular amyloidosis.
Key words. Pulmonary amyloidosis. Tracheobronchial. Nodular. Parenchymatous.
INTRODUCCIÓN
La amiloidosis engloba un conjunto de cuadros clínicos muy
heterogéneos caracterizados por depósito extracelular de proteínas fibrilares patológicas, histoquímicamente específicas, denominadas amiloide. Es un material eosinofílico que patognomónicamente presenta birrefrigerancia verde manzana bajo luz polarizada tras la tinción con Rojo Congo. La afectación pulmonar
puede presentarse secundaria a la afectación sistémica y primaria
o localizada. Se describen cinco formas de manifestación de amiloidosis pulmonar primaria según la localización de los depósitos
amiloides en pulmón: amiloidosis traqueobronquial es la forma
de presentación más frecuente; amiloidosis nodular solitaria o
múltiple; amiloidosis pulmonar senil; amiloidosis mediastínica
e hiliar y amiloidosis intersticial difusa. A continuación presentamos un caso clínico con amiloidosis pulmonar primaria traqueobronquial y nodular múltiple1.
OBSERVACIÓN CLÍNICA
Mujer de 35 años, natural de Chile, no fumadora, que presentaba desde la infancia 3-4 episodios anuales de infección resCorrespondencia: R.M. Gómez García. Hospital Universitario Ramón
y Cajal, Ctra Colmenar Viejo, km 9.100, 28034, Madrid.
E-mail: [email protected]
Recibido: 3 de noviembre de 2008
Aceptado: 25 de mayo de 2009
REV PATOL RESPIR 2009; 12(4): 175-177
piratoria baja con tos, expectoración purulenta, fiebre y disnea. A
los 28 años fue diagnosticada de neumonitis recurrente en un centro hospitalario en Chile. Ingresó en nuestro servicio con nuevo
cuadro de tos productiva con expectoración purulenta, síndrome
febril, disnea y dolor torácico de características pleuríticas sin
acompañarse de hemoptisis ni síndrome constitucional. A la exploración física destacó temperatura de 37,3º C, frecuencia cardiaca de 110 lpm, saturación basal de oxígeno del 93% y crepitantes aislados en bases pulmonares, mayores en la derecha. En
las exploraciones complementarias, hemograma con hemoglobina de 12 g/dl, leucocitosis de 11.800 con fórmula normal y fibrinógeno de 540; metabolismo calcio-fósforo normal; PCR: 11,9;
ferritina normal; p-ANCA y c-ANCA negativos. Gasometría arterial basal fue pH: 7,49 pO2: 61 pCO2: 33 y HCO3: 25. La radiografía de tórax mostró múltiples infiltrados alveolares parcheados, en su mayoría calcificados, de predominio en campos medios e inferiores, sin otras alteraciones a nivel hiliar ni mediastínico (Fig. 1). En la TAC de tórax se objetivaron nódulos y masas pulmonares de diferentes tamaños de distribución bilateral y
difusa con calcificación de la mayoría; se asoció a múltiples quistes pulmonares de pared fina de distribución bilateral y difusa.
También presentó calcificaciones de la pared de los bronquios
principales y lobares con discretas profusiones endoluminares calcificadas (Fig. 2).
Las pruebas de función respiratoria objetivaron FVC 1.960
(61%); FEV1: 1.340 (48%); FEV1/FVC: 68%; DLCO: 41%; KCO:
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43%. En la fibrobroncoscopia se apreciaron desde tráquea proximal hasta bronquios subsegmentarios, lesiones endoluminales
de carácter vegetante y coloración amarillenta, con importante
vascularización, sin comprometer la vía aérea (Fig. 3). Los cultivos microbiológicos del broncoaspirado (Gram, aerobios, BAAR,
hongos) fueron negativos y citología del lavado broncoalveolar
negativa para malignidad. La biopsia bronquial de lesiones endobronquiales a diferentes alturas mostraron material eosinofílico con focos de calcificación/osificación, rojo Congo positivo con
birrefrigerancia verde bajo luz polarizada, compatible con amiloidosis traqueobronquial. La paciente aportó bloques de parafina y porta procedente de una biopsia pulmonar que se remitió a
nuestro servicio de anatomía patológica y que reveló parénquima
pulmonar con intenso artefacto hemorrágico con arquitectura general conservada, donde se apreció depósito fibrilar amorfo eosinofílico que parece corresponder a material amiloide mediante
técnicas habituales. Se realizó estudio inmunohistoquímico e histoquímica con rojo Congo, PAS y componente P y A de amiloide,
resultando rojo Congo y componente P positivos, con diagnóstico anatomopatológico sugestivo de amiloidosis nodular parenquimatosa.
DISCUSIÓN
La amiloidosis es una entidad clínica que engloba una serie
de cuadros clínicos muy heterogéneos que tienen en común el depósito extracelular de fibrillas proteicas patológicas denominadas
amiloide. Es un material amorfo y eosinofílico que patognomónicamente presenta birrefrigerancia verde manzana bajo luz polarizada. La amiloidosis puede afectar al pulmón en forma localizada o secundaria a una afectación sistémica. Dentro de las formas localizadas, Utz y cols. la dividen en traqueobronquial, nodular solitaria o múltiple, intersticial difusa, senil y mediastínica
e hiliar1. Es excepcional la combinación de dos formas de amiloidosis pulmonar y, como el caso que presentamos, traqueobronquial y multinodular.
La amiloidosis traqueobronquial se caracteriza por la localización de depósitos de amiloide únicamente en el árbol bronquial,
que ocasionalmente se calcifican u osifican. Predomina en el sexo
masculino (2:1) y la edad media de presentación está entre los 5060 años1-4. La presentación clínica más frecuente es la tos, autoescucha de sibilancias y disnea y, menos frecuentemente, la hemoptisis y el estridor2,4. La radiografía de tórax puede ser normal
o patológica, secundaria a obstrucción de la vía aérea con atelectasia, neumonía obstructiva o bronquiectasias, excepcionalmente con adenopatías mediastínicas o hiliares5. En la fibrobroncoscopia existen varios patrones según describieron Capizzi et al:
nodular, tumor like, polipoide o submucoso6. La alteración de la
función pulmonar depende de la localización de las lesiones endobronquiales, en las de predominio proximal predomina el patrón obstructivo con FEV1/FVC < 70% y atrapamiento aéreo, mientras los de localización a nivel medio y distal del árbol bronquial
únicamente muestran atrapamiento aéreo5. El diagnóstico de la
amiloidosis es siempre anatomopatológico. El tratamiento y pronóstico de la amiloidosis traqueobronquial depende del tipo, tamaño y distribución de las lesiones. En los casos asintomáticos
o con sintomatología leve se recomienda el tratamiento conservador y observación, Capizzi et al describen seguimiento con observación en 10 de los 17 pacientes de su serie, con una media de
seguimiento de 8 años (6 meses-21 años)6. La resección broncoscópica con fórceps o láser se realiza en pacientes selecciona176
Figura 1. Radiografía de tórax: múltiples infiltrados alveolares parcheados de predominio en campos medios e inferiores.
Figura 2. Tomografía axial computarizada de tórax de tórax. Masas y
nódulos pulmonares de distribución bilateral y difusa, alguno de ellos
cavitados (Nº 1) y múltiples quistes pulmonares de pared fina de distribución bilateral y difusa (Nº 2). Calcificaciones de la pared de los bronquios principales y lobares con discretas profusiones endoluminales calcificadas (Nº 3 y 4).
dos que presentan lesiones obstructivas accesibles a la técnica e
importante sintomatología y/o complicaciones. Como alternativas terapéuticas, se han descrito buenos resultados con radioterapia externa, aunque no existe mucha experiencia clínica7. El pronóstico es intermedio, siendo las causas más frecuentes de muerte la insuficiencia respiratoria secundaria a obstrucción bronquial,
infecciones respiratorias y/o hemoptisis.
La amiloidosis nodular parenquimatosa se caracteriza por nódulos intraparenquimatosos solitarios o múltiples de depósito de
amiloide, que ocasionalmente están cavitados y/o calcificados8.
El tamaño de los nódulos varía entre 0,5 y 5 cm, aunque se han
descrito masas de hasta 15 cm2. La edad de aparición está alrededor de la quinta-sexta década9, con similar distribución por
sexos2. En muchos casos asintomáticos, el diagnóstico se realiza
por hallazgos radiológicos, mientras que los casos sintomáticos
se presentan con disnea progresiva y tos no productiva, ocasionalmente derrame pleural4. Radiológicamente presentan nódulos solitarios o múltiples localizados a cualquier nivel del parénquima pulmonar, predominando en lóbulos inferiores y de localización subpleural1. La broncoscopia tiene escasa rentabilidad en
el diagnóstico de nódulos pulmonares periféricos, aunque puede
REVISTA DE PATOLOGÍA RESPIRATORIA VOL. 12 Nº4 - OCTUBRE-DICIEMBRE 2009
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resección quirúrgica es la opción curativa en la forma nodular pulmonar en casos solitarios y múltiples, con criterios de operabilidad y resecabilidad. Aunque el pronóstico es benigno, debe considerarse la resección por la posibilidad de que el depósito de amiloide pueda enmascarar una neoplasia pulmonar intralesional12. La
amiloidosis pulmonar suele seguir un curso benigno2 y la supervivencia depende principalmente de las complicaciones.
Lo excepcional del caso que presentamos es la combinación
de dos formas de amiloidosis: pulmonar y traqueobronquial, y una
edad muy precoz de aparición. Tras el diagnóstico planteó la posibilidad del trasplante pulmonar por la gran afectación pulmonar, que la paciente denegó. No pudo realizarse seguimiento porque la paciente regresó a su país de origen.
BIBLIOGRAFÍA
Figura 3. Visión broncoscópica. En el Nº 1 se aprecian lesiones vegetantes, coloración amarillenta y muy vascularizadas de predominio en
cara anterior traqueal; en el Nº 2 se observa la afectación de la carina
principal, que se extiende hasta bronquios subsegmentarios sin comprometer la vía aérea (Nº 3 y 4).
resultar de utilidad en las lesiones centrales. La PET es una técnica de utilidad en el diagnóstico de cáncer pulmonar, la amiloidosis nodular es uno de los falsos positivos de la técnica10, técnica que no se realizó en nuestro caso. La punción transtorácica y
transbronquial son técnicas empleadas en el diagnóstico diferencial del nódulo pulmonar, con una rentabilidad diagnóstica variable, y conllevan riesgos asociados a estas técnicas, como neumotórax (25-30%), hemoptisis o hemorragia (10%), embolia aérea
(0,1%) y siembra tumoral (0,05%)11. En muchas ocasiones es necesario recurrir a la biopsia pulmonar abierta o resección de nódulos o masas para llegar al diagnóstico10. El tratamiento debe
individualizarse según el número, tamaño y localización de las lesiones, además de la clínica acompañante y complicaciones desarrolladas. La observación y seguimiento de las lesiones es el tratamiento más recomendado, sobre todo en casos asintomáticos. La
R.M. Gómez García et al. Amiloidosis traqueobronquial y nodular múltiple
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