LA IMAGEN DE LA SEMANA Edad: 53 años Sexo: femenino Motivo de internación: Síndrome Vena Cava Superior. Antecedentes personales: ex tabaquista (10 paq/year) Medicación habitual: niega. Antecedentes de enfermedad actual: paciente en estudio por tos crónica de 3 meses de evolución asociada a masa en el mediastino. Fue evaluada por el servicio de neumonología quienes observan signos compatibles con síndrome de vena cava superior motivo por el cual se decide su internación. Trae fibrobroncospía en la que se observa lesión tumoral infiltrante de bronquio fuente derecho que compromete el 90% de luz, se toma biopsia (pendiente informe) Examen fisico: lúcida, vigil, globalmente orientada, normotensa, taquicárdica, subfebril. Edema en esclavina.Ingurgitación yugular 3/3 derecha y 2/3 izquierda, sin colapso inspiratorio. Raninas ingurgitadas. Sin pulso paradojal. Estridor respiratorio intermitente. Edema en esclavina Angiotomografía del tórax. Masa mediastinal con densidad de partes blandas, heterogénea que se extiende desde el mediastino superior por el espacio retrocavo pretraqueal y precarinal, ventana aorto pulmonar, rodeando la traquea distal, la carina y ambos bronquios fuente y el espacio infracarinal tomando contacto con la izquierda. Provoca compresión 4.5 con gramos marcada reducción de calibre la arteria pulmonar Se aurícula indica Piperacilina-Tazobactam cada 8 hs por 3 dedías, momento enderecha que sey colapso de la rama lobar, segmentarias y distales para el lóbulo superior pulmonar derecho. Toma íntimo contacto realiza lobectomía inferior izquierda con buena tolerancia. Paciente evoluciona favorablemente con el cayado aórtico y aorta ascendente y genera compresión con reducción de calibre del bronquio fuente y esderecho. dada de seguimiento por consultorios La alta masacon descripta provoca severa compresión yexternos. reducción de calibre de la VCS, observándose en su sector medio un defecto de relleno que podría corresponder a trombosis parcial de la misma. Se solicita angiografía digital con colocación de stent en vena cava superior Se inicia anticoagulación con HPBM. Se recibe resultado de anatomía patológica: infiltración por carcinoma poco diferenciado(inmunohistoquímica a favor de diferenciación escamosa). Buena evolución. Alta con control ambulatorio por la sección de oncología. Residencia de Clínica Médica 1 Viñeta clínica: Síndrome de Vena Cava Superior (SVCS) El SVCS es un cuadro clínico que aparece como consecuencia de la obstrucción de la VCS y que se manifiesta por una disminución del retorno venoso procedente del hemicuerpo superior. Puede producirse como consecuencia de una compresión extrínseca de origen neoplásico, adenomegalias mediastinales, fibrosis secundaria a inflamación y/o trombosis. Dicha obstrucción produce hipertensión venosa del hemicuerpo superior, derivándose el flujo venoso hacia vasos colaterales (vena ácigos, mamaria interna, paraespinales y la red venosa esofágica). Las venas subcutáneas son las vías más importantes y su ingurgitación en el cuello y tórax es un hallazgo típico del SVCS. La aparición de los síntomas depende de la velocidad de instauración de la obstrucción y del nivel de la misma: a) Por encima del cayado de la ácigos: el síndrome es menos pronunciado debido a la mayor compliance del sistema de la vena ácigos La sangre retorna a la VCS por las venas mamarias internas y costoaxilares, por lo que la circulación venosa no es apreciable en la pared torácica. b) Por debajo del cayado de la ácigos: los síntomas y signos son más floridos debido a que el retorno venoso se realiza por las venas abdominales superiores y vena cava inferior con una mayor presión venosa. Esto lleva a una gran circulación colateral toracoabdominal, edema de miembros inferiores y eventual ascitis. Los síntomas iniciales son: cefalea que aumenta con el decúbito, somnolencia, acúfenos, vértigo, aumento del diámetro cervical .Si la compresión perdura se desarrollará cianosis en cara, cuello, miembros superiores, con hemorragia conjuntival y edema en esclavina. Todos estos signos son más evidentes por la mañana y con el tiempo puede presentarse exoftalmos y macroglosia. En casos severos hay alteraciones del estado de conciencia Al examen físico se encuentra distensión de las venas del cuello y presencia de circulación colateral en la pared torácica. Puede presentarse con síndrome de Horner por compresión de la cadena simpática Causas de SVCS Cáncer de Pulmón no a células pequeñas (50%) Cáncer de Pulmón células pequeñas (22%) Linfomas (12%) Cáncer metastático (9%) Tumor de células germinales (3%) Timoma (2%) Mesotelioma (1%) Otros (1%) El diagnóstico es clínico. La evaluación inicial del paciente deberá incluir una radiografía de tórax para buscar masas mediastinales, derrame pleural, atelectasia o cardiomegalia. El estudio de elección es la tomografía de tórax con contraste endovenoso, la cual brinda información diagnóstica útil para evaluar la anatomía del mediastino y la estructura de la VCS, ubica con exactitud el sitio de obstrucción y puede servir como guía para la toma de biopsia por mediastinoscopía, broncoscopía o aspiración con aguja fina. El manejo del síndrome de vena cava superior asociado a enfermedades malignas implica tanto el tratamiento del cáncer y como el alivio de los síntomas de la obstrucción. Se rige por la gravedad de los síntomas y las condiciones neoplásicas subyacentes, así como por la respuesta esperada al tratamiento oncológico. Por ejemplo, en pacientes con linfoma, cáncer de pulmón de células pequeñas o tumores de células germinales, la respuesta clínica a la quimioterapia sistémica normalmente es rápida. En la mayoría de los pacientes con cáncer de pulmón no de células pequeñas, el alivio de los síntomas de la obstrucción con el tratamiento oncológico no es tan rápido requiriendo terapeutica endovascular (colocación de stent). Medidas generales: Evitar el decúbito. Reposo en posición semisentado Oxígeno Diuréticos Corticoides Es indispensable identificar los pacientes que requieren manejo urgente, como ser: pacientes con edema cerebral, obstrucción de la vía aérea por compresión de la traquea o en bajo gasto cardíaco por disminución del retorno venoso La mayoría de los tipos de tumores que causan el síndrome de vena cava superior son sensibles a la radioterapia. Una revisión sistemática encontró un alivio completo de los síntomas en el 78% de los pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas y 63% en los no de células pequeñas a las 2 semanas. La mejoría clínica se evidencia en las primeras 72 horas del tratamiento. La colocación percutánea de un stent es otra posible intervención. Es un procedimiento útil para los pacientes con síntomas graves, como dificultad respiratoria que requieren una intervención urgente. Debe ser considerado seriamente para pacientes con mesotelioma, que suelen no responder a quimioterapia ni a radioterapia y también útil cuando la obstrucción de la vena cava superior es causada por un trombo. La esperanza de vida media entre los pacientes con obstrucción de la vena cava superior es de aproximadamente 6 meses. La supervivencia de los pacientes con obstrucción de la vena cava superior asociada a neoplasia no parece diferir significativamente de la supervivencia entre los pacientes con el mismo tipo de tumor y estadio de la enfermedad sin obstrucción de la vena cava superior. Residencia de Clínica Médica Bibliografía Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, et al Circulatory Oncologic Emergencies Holland-Frei Cancer Medicine. 6th edition.Hamilton (ON): BC Decker; 2003 Wilson L et al. “Superior Vena Cava Syndrome with Malignant Causes”. N Engl J Med 2007; 356: 1862-9. ·Sakura M et al. “Superior vena cava syndrome caused by supraclavicular lymph node metastasis of renal cell carcinoma”. Chest, 2003;123:284S-311S. Quade G. Síndrome de la vena cava superior. Med News National Cáncer Institute . 2 ANEXO: ALGORITMO PROPUESTO PARA EL MANEJO DEL SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR Residencia de Clínica Médica 3