UNIVERSIDAD VERACRUZÁNA Alejandro Arroyo Lóp

UNIVERSIDAD VERACRUZÁNA
FACULTAD. DE MEDICINA
Z.
C
CON.c ENITA
OBTENER EL TITULO
CIRUJAI
Alejandro Arroyo Lóp
DIRECTOR
Dr.Saturnino Navarro Ramírez
ASESORA
Dra. Irma del C. Osorno Estrada
XA PA, VER JUNIO DEL 2002
Este trabajo de tesis es el final de una carrera de 6 años, la cuál implica el primer
paso para toda una vida como médico.
Dedico mi trabajo a todas aquellas personas las cuales han contribuido a base de
apoyo, cariño, enseñanza y dedicación para poder llegar donde hasta el momento me
encuentro.
Gracias a Dios:
En primer lugar por darme la vida y en segundo por darme a la mejor familia que me pudo
haber dado en especial a mi Madre.
A mi madre:
Por tanto amor, por tus enseñanzas, por apoyarme en todo lo que necesito, por que eres una
mujer ejemplar que supo cómo ser Madre y Padre al mismo tiempo, por ser mi madre.
A mi padre:
Por apoyarme cuando lo necesité.
A mis abuelos:
Por todo el cariño y apoyo, porque que aunque ustedes ya no se encuentran físicamente
conmigo se que donde sean que estén se encuentran muy orgullosos de este logro y siempre
los llevaré en mi corazón.
A mi tíos:
Carlos: Por tu apoyo y tus consejos que me impulsaron para poder cumplir este gran logro
en mi vida, por haber sido como un segundo padre, al igual que mis abuelos siempre te
llevaré en mi corazón.
Guadalupe: Eres una gran mujer, por tanto cariño y por siempre contar contigo.
Marco Antonio: Por ser un ejemplo de la superación y por tu apoyo incondicional.
Miguel y Lola: Por tanto cariño.
A mis Hermanos:
Mauricio, Jorge, Ruth y Luis Miguel
Por tantos momentos de felicidad, por su comprensión, porque son los mejores, porque en
las buenas y en las malas siempre han estado conmigo y juntos saldremos adelante en las
buenas y en las malas, por querer tanto a mi madre.
A mis primos:
Rene, Daniel, Gina, Gonzalo: Por su confianza.
Carlos M, Carla: Porque han sido como unos hermanos para mí.
Mónica, Rosa, Nela, Juan, Luis: Por sus consejos y por haber creído siempre en mi, por
poder contar siempre con ustedes, por ser más que mis primos.
Al Patronato de Corazón A.C.
A todas las personas que conforman el patronato las cuales han creído en mi, en especial a
la señora Lulú por su ejemplo a la dedicación, por su cariño, y su apoyo incondicional.
A Marila.
Porque es ha llegado a ser una persona muy importante en mi vida la cuál me ha enseñado
más cosas de las que se imagina, por tanto cariño, porque está siempre en las buenas y en
las malas. Gracias por todo.
A mis maestros:
Dr. José Roberto Gómez Cruz.
Dr. José de Jesús Marquez
Dr. Héctor Aníbal Méndez.
Dr. Guillermo Hernández Peredo.
Dr. José Luis Díaz Martínez.
Por sus consejos y enseñanzas las cuales son la raíz que sostendrá mi profesión
Porque ustedes son el mejor ejemplo de lo que significa ser un médico
A mi amigos:
Luis Miguel, Rene, Yareth, Héctor, Sergio, Carlos, Jorge Lázaro, Hernán, Iris, Daniela,
Jesús.
Porque con ustedes llegué a aprender el valor de, la amistad.
Por los momentos inolvidables, porque son mis mejores amigos.
A todos aquellos que no menciono en estos momentos, pero que han estado siempre
conmigo.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
INDICE
INTRODUCCIÓN
.5
JUSTIFICACION ...................................................................................6
OBJETIVOS .........................................................................................7
CAPITULO 1
1.CARACTERÍSTICAS ANATOMICAS
.................................................... 8
1.1 ARTERIAS CORONARIAS ................................................................12
1.2 INERVACIÓN AUTONOMA ................................................... ...........12
1.3 METABOLISMO DEL CORAZON ......................................................13
1.4 ACTIVIDAD CARDIACA .....................................................................14
CAPITULO II
2. EXPLORACIÓN CARDIACA ................................................................16
2.1 INSPECCIONYPALPACIÓN ............................................................16
2 .2 PERCUSIÓN ......................................................................................17
2 .3 AUSCULTACIÓN ..............................................................................17
2.3.1 FOCOS DE AUSCULTACIÓN CARDIACA ..........................17
2.3.2 RUIDOS CARDIACOS ..........................................................18
2.3.2.1 RUIDOS SISTÓLICOS ............................................18
2.3.2.2 RUIDOS DIASTOLICOS .........................................20
2.3.3 SOPLOS ................................................................................21
2.3.3.1 SOPLOS SISTÓLICOS ...........................................22
2.3.3.2 SOPLOS DIASTOLICOS .......................................23
CAPITULO III
3. EMBRIOLOGÍA ......................................................................................26
3.1 FORMACIÓN Y POSOCION DEL TUBO CARDIACO .......................26
3.2 FORMACIÓN DEL ASA CARDIACA .................................................27
3.3 DESARROLLO DEL SENO VENOSO ...............................................28
3.4 FORMACIÓN DE LOS TABIQUES CARDIACOS .............................29
3.5 TABICAMIENTO DE LÁAURÍCULACOMUN ..................................30
3.6 DIFERENCIACIÓN ULTERIOR DE LAS AURÍCULAS ......................31
3.7 TABICAMIENTO DEL CANAL AURICULO VENTRICULAR ............31
3.8 VÁLVULAS AURICULO VENTRICULARES ......................................32
1
3.9 ANOMALIAS DEL TABIQUE INTERAURICULAR . 32
3.10 ANOMALIAS DEL CANAL AURICULOVENTRICULAR ................. 33
3.11 TABICAMIENTO DE LOS VENTRÍCULOS ..................................... 33
3.12 TABICAMIENTO DEL TRONCO ARTERIOSO Y DEL CONO
ARTERIAL...................................................................................... 34
VÁLVULAS
SEMILUNARES ........................................................... 35
3.13
3.14 ANOMALIAS DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR ..................... 35
3.15 ANOMALIAS DEL TRONCO Y EL CONO ...................................... 35
3.16 ANOMALIAS DE LAS VÁLVULAS SEMILUNARES ....................... 36
3.17 ANOMALIAS DE LA POSICIÓN DEL CORAZÓN ........................... 36
3.18 CAUSAS DE ANOMALIAS CARDIOVASCULARES ...................... 37
3.19 FORMACIÓN DEL SISTEMA DE CONDUCCIÓN
DELCORAZÓN .............................................................................. 37
CAPITULO IV
4. CARDIOPATIAS CONGENITAS ............................................................... 38
4.1 CARDIOPATIAS CONGEN ITAS ACIANOTICAS ............................. 41
4.1.1 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO
DE IZQUIERDA A DERECHA ............................................. 41
4.1.1.1 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR .............. 45
4.1.1.1.1 MORFOLOGÍA ......................................... 45
4.1.1.1.2 EXPLORACIÓN FÍSICA ........................... 46
4.1.1.1.3 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ............ 47
4.1.1.1.4 TRATAMIENTO ........................................ 48
4.1.1.2 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE ............. 48
4.1.1.2.1 DIAGNÓSTICO ........................................ 49
4.1.1.2.2 EXPLORACIÓN FÍSICA ........................... 49.
4.1.1.2.3 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ........... 50
4.1.1.2.4 TRATAMIENTO ........................................ 50
4.1.1.3 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR .................. 51
4.1.1.3.1 MORFOLOGÍA ......................................... 52
4.1.1.3.2 DIAGNÓSTICO ........................................ 53
4.1.1.3.3 EXPLORACIÓN FÍSICA ........................... 53
4.1.1.3.4 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ........... 54
4.1.1.3.5 TRATAMIENTO ........................................ 54
4.1.1.4 COMUNICACIÓN
AURICULOVENTRICULAR ................................... 55
4.1.1.5 CARDIOPATÍAS OBSTRUCTIVAS
IZQUIERDAS......................................................... 56
4.1.1.5.1 COARTACIÓN DE LA AORTA ................. 57
4.1.1.6 CARDIOPATÍAS CON INSUFICIENCIA
VALVULAR............................................................. 58
4.1.1.6.1 ESTENOSIS OATRESIA
DE LA VÁLVULA PULMONAR .................59
4.1.1.6.2 ESTENOSIS Y ATRESIA
DE LA VÁLVULA AÓRTICA .....................60
4.2 CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANÓGENAS ..............................62
4.2.1 TETRALOGÍA DE FALLOT .................................................64
4.2.1.1 MORFOLOGÍA .......................................................64
4.2.1.2 DIAGNÓSTICO ......................................................65
4.2.1.3 EXPLORACIÓN FÍSICA .........................................66
4.2.1.4 ' PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ..........................66
4.2.1.5 TRATAMIENTO .....................................................67
4.2.2 TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS ...................67
4.2.3 TRONCO ARTER lOSO .......................................................69
4.2.4 ATRESIATRICUSPIDEA .....................................................69
4.2.5 CONEXIÓN VENOSA PULMONAR
ANÓMALA TOTAL ..............................................................70
•
CAPITULO V
5. CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL ADULTO ..................................71
CAPITULO VI
6. CATETERISMO TERAPÉUTICO (GENERALIDADES) .......................75
6.1 DILATACIONES DE VASOS, ARTERIAS O VENAS ESTENÓTICOS
(ANGIOPLASTIAS) CON CATÉTER BALÓN ..........................................76
6.2 DILATACIONES CON CATÉTER BALÓN DE CONDUCTOS O
PARCHES IMPLANTADOS EN CIRUGÍAS PREVIAS QUE SE HAN
QUEDADOESTRECHOS ........................................................................76
6.3 DILATACIONES DE VASOS ESTENÓTICOS CON STENTS DE
PALMAZONUMED.................................................................................77
6.4 PROCEDIMIENTOS CATETERISMO TERAPÉUTICO APERTURAS
RESGADOS DE TABIQUE .......................................................................78
6.4.1. APERTURA DEL TABIQUE INTERAURICULAR CON
CATÉTER BALÓN DE RASHKIND O CATÉTER CUCHILLA DE
PARK.............................................................................................78
6.5 CIERRE DE CONDUCTOS Y COMUNICACIONES ..........................79
6.5.1 CIERRE DEL CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE CON
DISPOSITIVOS TIPO PARAGUAS (UMBRELLA), ESPIRALES
(COILS O TAPONES (AMPLAZER) .....................................................79
3
6.5.2 CIERRE DE LA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
TIPO FOSA OVALE CON DISPOSITIVOS CARDIOFLEX Y
AMPLAZER...................................................................................80
6.5.3 CIERRE DE ANOMALÍAS VASCULARES CONGÉNITAS
CONESPIRALES .........................................................................80
6.5.4CIERRE DE CONDUCTOS IMPLANTADOS, O CIA'S Y
DUCTUS RESIDUALES DE PREVIAS CIRUGÍAS, O CIAS
RESULTADO DE LA FENESTRACIÓN EN UNA OPERACIÓN DE
FONTAN, MEDIATE EMBOLIZACIÓN CON ESPIRALES O
IMPLANTES DE CARDIOFLEX O AMPLAZER ............................80
6.5.5 CIERRE DE COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
MUSCULAR. ACTUALMENTE EN DESARROLLO CON MUY POCA
EXPERIENCIA MEDIANTE DISPOSITIVO CARDIOFLEX O
AMPLAZER....................................................................................80
CAPITULO VII
7. CIRCULACIÓN EXTRACORPOREA
......................................................... 82
CAPITULO VIII
8. DX. POR IMAGENOLOGIA DE CARDIOPATIAS CONGEN ITAS 84
8.1 ANOMALIAS DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR ...........................84
CAPITULO IX
9. ANEXOS ........................................................................................90
CAPITULO X
10. CONCLUSIONES ..........................................................................94
BIBLIOGRAFIA
.................................................................................................96
LI
ni
INTRODUCCIÓN
Se les llama cardiopatías congénitas a todas las alteraciones cardiacas que
se encuentran presentes desde el momento del nacimiento. La frecuencia
promedio con la que estas se presentan aproximadamente es de seis a ocho por
cada 1000 niños nacidos.
El tipo de anormalidad es variable, así como su magnitud y el momento en
el que ejerce sus efectos en la función cardiaca. Las lesiones y sus efectos
circulatorios se modifican por la profundas adaptaciones circulatorias que ocurren
durante el momento del nacimiento.
En la mayoría de las cardiopatías congénitas, no es posible definir una
causa específica. Algunas lesiones cardiacas congénitas son hereditarias, aunque
en muy pocos enfermos se logra detectar una anormalidad cromosómica y un
patrón definido de herencia.
Las cardiopatías congénitas se van a dividir de acuerdo a los signos y
síntomas que podamos encontrar en el momento de realizar la exploración física
completa en un paciente. Es importante tener en cuenta que existen algunas
lesiones que suelen desaparecer de manera espontánea conforme el niño crece; y
por el contrario otras que es necesario su tratamiento, ya sea terapéutico o
quirúrgico para poder corregirlas o que estas desaparezcan.
En los niños mayores la lesión cardiaca no tratada puede condicionar su
vida futura, ya que impide que ese corazón se mantenga latiendo de manera
adecuada hasta que este llegue a la etapa de la vida adulta.
Hay más de 50 tipos diferentes de lesiones. Sin embargo con mucha
frecuencia se combinan varias lesiones en un mismo niño y ciertos nombres de
cardiopatías engloban realmente varias anomalías, como es el caso de la
Tetralogía de Faliot. No existe, sin embargo, necesariamente, una relación directa
entre el número de lesiones asociadas y la gravedad del caso.
Sin embargo hoy día la detección médica de las cardiopatías se lleva a
cabo en los primeros días, semanas o meses del nacimiento, de forma que muy
precozmente se puede planificar el correspondiente tratamiento médico o
quirúrgico.
La gran mayoría de las cardiopatías congénitas son susceptibles de una
corrección total y definitiva, permitiendo que el niño disfrute de una vida también
completamente normal.
s
JUSTIFICACION
La presente investigación, se realizó por la inquietud del autor acerca del
alarmante aumento en los índices epidemiológicos y estadísticos de la morbimortalidad por enfermedades cardiovasculares congénitas mas frecuentes en
nuestro medio, debido a la falta de un diagnostico precoz y tratamiento oportuno.
En este trabajo, se trata de resumir en forma práctica los puntos básicos de
la anatomía, embriología y fisiología del sistema cardiovascular para de esta forma
poder lograr una adecuada semiología y en conjunto poder ofrecer un diagnóstico
precoz, por lo tanto un tratamiento adecuado y oportuno, evitando así la fatalidad
de las complicaciones.
Para finalizar considero de suma importancia conocer a fondo las
posibilidades terapéuticas existentes tanto farmacológicas como quirúrgicas para
de esta forma discernir de manera adecuada en base a la diversidad de patologías
cardiovasculares congénitas el tipo de tratamiento correspondiente para cada una
de ellas.
6
OBJETIVO GENERAL.
Conocer de manera general los aspectos básicos, epidemiológicos,
diagnósticos y de tratamiento actualmente empleados en las cardiopatías
congénitas más frecuentes en nuestro medio, dada la importancia del adecuado
diagnóstico y tratamiento como factor condicionante para mejorar la calidad de
sobreviva en los pacientes que padecen este tipo de patologías congénitas.
a.
OBJETIVOS ESPECIFICOS:
Identificar en forma practica y resumida, los conceptos básicos anatómicos,
embriológicos, metabólicos y fisiológicos del sistema cardiovascular.
^ Conocer los diferentes tipos de cardiopatías congénitas hasta el momento
descritos en la literatura universal, enfatizando en las que se presentan de
manera más frecuente en nuestro medio, basándonos en las tablas
estadísticas proporcionadas por la Secretaria de Salubridad y Asistencia.
Familiarizarse con los diferentes métodos diagnósticos existentes
actualmente en nuestro medio, priorizando el método adecuado para cada
tipo de cardiopatía.
Tomar en cuenta las diferentes armas terapéuticas existentes en la
actualidad, adecuándolas a cada uno de los diferentes tipos de cardiopatías
congénitas evitando así las complicaciones y disminuir de esta forma los
índices de mortalidad de estas enfermedades.
7
CAPITULO 1
CARACTERISTICAS ANATOMICAS
1. CARACTERÍSTICAS ANATÓMICAS
El corazón es el órgano principal del aparato circulatorio, propulsor de la
sangre en el interior del organismo a través de un sistema cerrado de canales: los
vasos sanguíneos.
Está compuesto esencialmente por tejido muscular (miocardio) y, en menor
proporción, por tejido conectivo y fibroso (tejido de sostén, válvulas), y subdividido
en cuatro cavidades, dos derechas y dos izquierdas, separadas por un tabique
media¡; las dos cavidades superiores son llamadas aurículas; las dos cavidades
inferiores se denominan ventrículos.
Cada aurícula comunica con el ventrículo que se encuentra por debajo
mediante un orificio (orificio auriculoventricular), que puede estar cerrado por una
válvula: las cavidades izquierdas no comunican con las derechas en el corazón.
El corazón está situado en la parte central del tórax (mediastino), entre los
dos pulmones, apoyándose sobre el músculo diafragma y precisamente sobre la
parte central fibrosa de este músculo; está en una situación no totalmente medial,
ya que en su parte inferior está ligeramente inclinado hacia el lado izquierdo (cerca
de un cuarto a la derecha y tres cuartos a la izquierda de la línea media¡).
Tiene una forma que puede compararse a la de un cono aplanado, con el
vértice abajo y hacia la izquierda, y la base arriba, dirigida hacia la derecha un
poco dorsalmente; la base se continúa con los vasos sanguíneos arteriales y
venosos (arteria aorta y pulmonar, venas pulmonares y cava), que contribuyen a
mantenerlo y lo contiene, compuesta por dos hojas, una de ellas íntimamente
adherida al órgano (epicardio) y otra que, continuándose con la primera, se refleja
en la base en torno al corazón para rodearlo completamente (pericardio
propiamente dicho); entre las dos hojas, que no están adheridas entre sí, existe
una cavidad virtual que permite los libres movimientos de la contracción cardíaca.
Al exterior del pericardio existe tejido conectivo, muy laxo y débil, de la parte
inferior del mediastino, que facilita todos los movimientos e incluso la colocación
del corazón.
El corazón está preferentemente formada por la aurícula y por el ventrículo
derecho; la aurícula izquierda es totalmente posterior, y del ventrículo se ve sólo
una pequeña parte que forma el margen izquierdo del corazón. En la unión de los
dos ventrículos se forma un surco (interventricular), en el cual se encuentra la
rama descendente de la arteria coronaria anterior. La punta del corazón está
8
formada sólo por el ventrículo izquierdo. El margen derecho está formado por la
pared superior de la aurícula derecha, que se continúa hacia arriba con la vena
cava superior; el ventrículo derecho, que forma el borde inferior, se continúa hacia
arriba con la arteria pulmonar, que sobrepasa el ventrículo izquierdo, dirigiéndose
hacia el margen izquierdo del corazón.
Entre la vena cava superior y la arteria pulmonar se encuentra la parte
inicial de la arteria aorta, que tiene su origen en la parte superior del ventrículo
izquierdo y dirigiéndose también hacia la izquierda se cabalga sobre la arteria
pulmonar y el bronquio izquierdo. Entre las aurículas y los ventrículos se forma un
surco (aurículo-ventricular), por el cual van las ramas horizontales de las arterias
coronarias, destinadas a la nutrición del corazón.
El tejido muscular del miocardio está compuesto por células fibrosas
estriadas, las cuales, a diferencia de las fibras musculares de los músculos
voluntarios, se unen a unas a las otras por sus extremidades de manera que
forman un todo único (sincto) para poder tener una acción contráctil simultánea;
cada fibra contráctil está formada por fibrillas elementales, dispuestas
longitudinalmente, que tienen la propiedad de acortarse y alargarse en su diámetro
longitudinal. Estas fibras se unen para formar haces musculares, dispuestos en
diversas capas, bien en sentido circular, bien en sentido longitudinal y oblicuo
(respecto a la base del corazón), de manera que puedan ejercer de la mejor
manera la función para la cual está destinado el miocardio, es decir, la expulsión
de la sangre cardiaca hacia los vasos arteriales.
El tejido muscular es más abundante en el ventrículo izquierdo, que debe
ejercer el trabajo de expeler la sangre a todo el organismo; un poco menos
abundante es en el ventrículo derecho, que se limita a expeler la sangre sólo a la
circulación pulmonar; por tanto, la pared del ventrículo izquierdo es do mayor
espesor (más del doble) que la del derecho.
Las paredes de las aurículas tienen solamente una acción contenedora de
la sangre que proviene de las venas, por tanto, el espesor de sus pareces es muy
inferior al de las pareces de los ventrículos. En el interior, la pared de la cavidad
cardiaca está recubierta por una membrana epitelial (endocardio) que reviste
todas las anfractuosidades y los salientes y se continúa con aquélla (intima) de las
arterias y de las venas; este revestimiento interno de las cavidades que contienen
sangre es necesario para evitar que ésta se coagule.
El tabique que divide las aurículas y los ventrículos (respectivamente Inter.auricular e lnter.-ventricular) tiene en su parte auricular, y en la porción superoanterior de la ventricular, una constitución fibrosa, casi privada, de fibras
musculares; ello depende del hecho de formación del órgano, en estas zonas
9
existen orificios que se cierran en un segundo tiempo, cuando los haces
musculares están ya formados.
Otro tejido fibroso forma el perímetro de los orificios aurículo-ventriculares,
aórtico y pulmonar, con fuertes anillos que sirven de sostén a las válvu'as y de
implantación a los haces musculares. Las aurículas tienen una cavidad de forma
irregularmente redondeada, más globosa la de la aurícula derecha, más ovoidal la
de la aurícula izquierda; l&3 cavidades ventriculares son más anchas hacia la base
del corazón-(es decir, hacia arriba), mientras que se estrechan hacia la punta: la
cavidad ventricular derecha tiene la forma de una pirámide irregular triangular, con
el lado media¡ (hacia el tabique) cóncavo; la del ventrículo izquierdo tiene la forma
de un cono aplanado en sentido látero-medial.
Las aurículas presentan entre ambas una prolongación anterior (orejuela)
de fondo ciego que se prolonga sobre la cara anterior del corazón, rodeando
lateralmente a la derecha el origen de la aorta, y a la izquierda el de la arteria
pulmonar.
Las paredes internas de las cavidades muestran el relieve de los haces
musculares, especialmente en las partes más lejanas del tabique; en la aurícula
derecha estos haces musculares se disponen más irregularmente, paralelo entre
sí, cerca de la dirección longitudinal del corazón, recordando la disposición de los
dientes de un peine(llamados por ello, músculos pectíneos), la aurícula izquierda
tiene paredes generalmente lisas, los músculos pectíneos se encuentran
exclusivamente en la orejuela.
En los ventrículos existen unos haces musculares fuertes que sostienen las
paredes, excrecencias musculares en forma de pirámides (músculos papilares)
que parten de la pared del ventrículo y terminan con prolongaciones fibrosas
(cuerdas tendinosas), las cuales se insertan en los márgenes libres y sobre la cara
inferior de las válvulas aurículo-ventriculares.
Durante la contracción cardíaca, cuando existe un fuerte aumento de la
presión intraventricular, la contracción de los músculos papilares pone en tensión
las cuerdas tendinosas y contribuye a mantener el cierre de las válvulas, evitando
el reflujo hacia las aurículas.
La aurícula derecha presenta en su parte superior, cerca del tabique, dos
anchos orificios, uno superior y otro inferior, correspondientes a la desembocadura
de las respectivas venas cavas y que no están provistos de válvulas. La parte
media¡ de la aurícula fue indicada por los antiguos anatomistas como seno de la
vena cava y el núcleo del tejido miocárdico especial, del cual se origina el estímulo
lo
para la contracción cardíaca, situado en el límite anterior de la desembocadura de
la vena cava superior; fue denominado nódulo del seno.
La parte inferior de la aurícula derecha está casi toda ella ocupada por un
amplio orificio, orificio aurículo-ventricular, sobre el cual está implantada la válvula
tricúspide; entre su margen posterior y la desembocadura de la vena cava inferior
se encuentra la desembocadura del seno coronario, que descarga en la aurícula la
sangre de la circulación del sistema de las coronarias.
La aurícula izquierda, en su porción postero-superior, presenta las
desembocaduras de las venas pulmonares, las dos derechas en la parte media¡,
cerca del tabique interauricular, y las dos izquierdas más lateralmente, hacia la
izquierda; la parte inferior está casi toda ella ocupada por el orificio aurículoventricular, sobre el cual está implantada la válvula mitral (porque se asemeja a la
mitra de los obispos).
Estas válvulas están formadas por pliegues del endocardio que se reflejan
sobre un soporte de tejido fibroso, llamado cúspide, que tienen un margen
adherente al orificio aurículo-ventricular y un margen libre hacia el centro del
orificio; a la derecha la válvula está formada por tres cúspides (tricúspide), y a la
izquierda por dos (bicúspide). Estas válvulas se adaptan a sus paredes cuando la
válvula está abierta, y permiten pasar libremente la sangre de la aurícula al
ventrículo; cuando, por el contrario, se produce la contracción ventricular, forzadas
por la presión sistólica, se alejan de las paredes y se cruzan entre sí por sus
márgenes libres, causando el cierre del orificio e impidiendo con ello el reflujo de la
sangre desde el ventrículo a la aurícula.
Para facilitar la función y evitar que se reflejen hacia la cavidad auricular,
están las cuerdas tendinosas de los músculos papilares descritos, que se ponen
en tensión por la contracción ventricular.
Los ventrículos presentan entre ambos en la base, además del orificio
aurículo-ventricular, un orificio arterial, que se encuentra en posición más anterior,
respectivamente para la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo. La cavidad
ventricular hacia arriba se va estrechando hacia estos orificios, formando en
ambos ventrículos el cono arterial, en cuyo extremo se encuentra el orificio.
Los orificios arteriales están provistos de válvulas, formada semilunar (por
lo cual se llaman válvulas semilunares o sigmoides); cada pared de la arteria tiene
un margen cóncavo libre y arqueado, formando una especie de saco (seno de
Valsalva) con la pared vascular y que está formado por repliegue del endocardio
sobre un débil soporte fibroso. Con el reflujo de la sangre al final de la sístole
ventricular las lengüetas se separan de las paredes y se ponen en tensión,
11
uniéndose entre sí por sus márgenes libres hasta cerrar completamente el orificio
e impedir con ello el reflujo de la sangre en la cavidad ventricular.
1.1 ARTERIAS CORONARIAS
En correspondencia de los dos senos de Valsalva anteriores (derecho e
izquierdo) de la arteria aorta, toman origen las arterias coronarias derecha (o
posterior) e izquierda (o anterior), que vail por el curso aurículo-ventricular e Inter.ventricular, ramificándose y distribuyéndose por todo el miocardio pór ramas
transversales y ramas descendentes, de las cuales parten las ramificaciones
directas a las fibras musculares y que discurren fuera del corazón.
A este propósito es necesario hacer notar que las ramificaciones que irrigan el
ventrículo izquierdo penetran en ángulo recto entre las fibras miocárdicas y se
encuentran fuertemente comprimidas hasta llegar al cierre completo durante la
contracción del mismo; de tal modo la nutrición de la musculatura del ventrículo
izquierdo puede producirse sólo durante la relajación de las fibras musculares. Así,
sucede que cuando existe una prolongación de la fase sistólica (como se da en la
estenosis aórtica) o una hipertrofia de las fibras miocárdicas (miocarditis crónica) o
incluso en la disminución del período diastólico que existe en el aumento de la
frecuencia cardíaca, todas estas causas producen un obstáculo local a la nutrición
del ventrículo
1.2 INERVACIÓN AUTONOMA
Un tejido miocárdico especial (específico) es el que forma el sistema de origen
y conducción de los estímulos eléctricos que provocan las contracciones
cardíacas.
Este está dividido fundamentalmente en dos partes distintas: el nódulo del
seno o nódulo de Keith y Flack, centro de formación de los estímulos, que se
encuentra, como se ha dicho, en el seno de la vena cava; y el sistema del
fascículo aurículo-ventricular, en el cual se pueden distinguir una porción superior
(nódulo de Tawara), situado en la base del tabique interauricular, a la derecha de
la pared posterior de la parte fibrosa de la aorta, y una prolongación hacia el
tabique interventricular (Fascículo de His), que rápidamente se divide en dos
ramas (izquierda y derecha), que se ramifican en filamentos cada vez más finos,
tomando contacto con las fibras miocárdicas hasta en su punta.
12
Este tejido ha sido llamado nodal porque los elementos musculares que lo
forman presentan una disposición en forma de nudo; están formados por una red
de delicadas fibras diferenciadas del restante tejido miocárdico, con unas estrías
limitadas ricas en núcleo y entremezcladas por elementos conectivos. Este tejido
especial, aun siendo muscular, no tiene función contráctil, pero por su especial
metabolismo es capaz de producir automáticamente y de transmitir los estímulos
eléctricos que van a excitar la contracción del miocardio.
Los estímulos se originan normalmente en el nódulo del seno; de éste se
difunden al miocardio auricular (a través de los haces de miocardio no
diferenciado) hasta alcanzar el nódulo de Tawara y después de éste, a través del
fascículo de His y de sus ramas, llegar a los dos ventrículos.
La transmisión de estos estímulos eléctricos produce corrientes de acción que
se registran con el electrocardiograma. En la nomenclatura habitual los estímulos
que parten del nódulo del seno forman el ritmo sinusal (normal), mientras que en
condiciones patológicas se originan en el nódulo de Tawara, produciéndose un
ritmo nodal; existe, además, el origen en cualquier zona de los ventrículos de
cierto tipo de estímulos produciéndose el ritmo ¡dio-ventricular.
La formación de estos estímulos es automática por el tejido específico, pero
puede ser modificada en el tiempo y en el modo de conducción por excitaciones
nerviosas que pueden alcanzar o a la inervación autónoma que el corazón posee,
intrínsecas al órgano e independiente del sistema nervioso central, o por el
sistema nervioso vegetativo formado por los grandes sistemas autónomos de
nuestro organismo (vago y simpático), que pueden influir por vía refleja a
continuación de los estímulos que parten de otros órganos, según las necesidades
particulares de cada momento funcional de éstos; todas las excitaciones nerviosas
cardíacas son independientes de la voluntad.
1.3 METABOLISMO DEL CORAZÓN
Las pulsaciones cardíacas se inician mucho antes del nacimiento, en el
embrión de pocas semanas y duran ininterrumpidamente durante toda la vida sin
pararse jamás. Esto es posible por el metabolismo especial de la fibra muscular
cardíaca, regulado por mecanismos químicos y humorales muy complejos y
todavía no bien aclarados. Sobre ellos influyen seguramente iones activos
(especialmente potasio, calcio y magnesio) que regulan la acción de las enzimas
las cuales rompen el ATP (ácido adenosín-trifósfato) en ADP (ácido adenosíndifosfato) y ácido fosfórico, que modifica la estructura espacial de las moléculas de
13
miosina contenidas en la fibra muscular, causando la contracción; el ATP
posteriormente se reconstituye con el ácido fosfórico que está contenido en la
fosfocreatina (que se regenera a expensas del ácido fosfopirúvico y del
glucógeno); todas estas reacciones suceden sólo en presencia de oxígeno y
proveen la energía necesaria para la contracción muscular.
1.4 ACTIVIDAD CARDIACA
El número de las pulsaciones por minuto (frecuencia) varía de organismo en
distintas condiciones de desarrollo o funcionales. La frecuencia, como la fuerza de
la sístole cardíaca, varía según las necesidades del organismo. El funcionamiento
del corazón se compara al de una bomba que aspira y expele (preferentemente
expele).
La sangre llega al corazón a la aurícula derecha a través de las dos venas
cavas superior e inferior (de la circulación general), y del seno coronario (de la
circulación propiamente cardiaca); en la aurícula izquierda las cuatro venas
pulmonares que llevan la sangre oxigenada después del paso por la circulación
pulmonar. El flujo de sangre es continuo y se lleva a cabo porque la nueva sangre
que llega a través del territorio pulmonar al corazón es lanzada a la circulación de
todo el organismo hasta volver otra vez al corazón; desde las aurículas la sangre
pasa fácilmente a los ventrículos a través de los amplios orificios aurículoventriculares con las válvulas abiertas, mientras las paredes de los ventrículos
relajados, no oponen ninguna resistencia hasta que las cavidades no están
totalmente llenas (diástole de los ventrículos). Al final del período diastólico se
produce la contracción de las aurículas, que sirve para completar, con un aumento
de la fuerza, el llenado ventricular.
Una vez llenas las cavidades ventriculares las válvulas tricúspide y mitra¡ se
cierran de manera total. Se inicia ahora la contracción (sístole) de los ventrículos,
las válvulas puestas en tensión y luego sostenidas por los tendones de los
músculos papilares, de manera que, a pesar del aumento de presión que sucede
en la cavidad ventricular, resisten sin abrirse hacia arriba: de tal modo colaboran
perfectamente con los márgenes libres, cerrando el orificio aurículo-ventricular.
Así el retorno de sangre se ve impedido, no pudiendo, por tanto, refluir
hacia las aurículas; apenas la presión en el interior de los ventrículos es mayor
que la existente en la arteria pulmonar y en la aorta, se abren las válvulas de los
respectivos orificios y la sangre sale a las arterias.
Terminada la sístole ventricular, el miocardio se relaja y la presión en las
arterias supera a la existente en los ventrículos: ello produce el reflujo de la sangre
14
nuevamente a la cavidad ventricular, pero esto es impedido por la tensión y cierre
de las válvulas semilunares pulmonar y aórtica, que cierra perfectamente los
orificios. Así la progresión de la sangre es sólo desde el corazón hacia las arterias.
.Los términos sístole y diástole se refieren a los ventrículos; se habla
también de sístole y diástole auricular. La acción aspirante de la cavidad
ventricular, es como una diástole activa, muy escasa; mientras existe un notable
influjo sobre el retorno de la sangre al corazón desde la periferia por la ventilación
pulmonar, que durante la inspiración produce una presión negativa (es decir,
inferior a la atmosférica) en el tórax y, por tanto, en el mediastino, actuando sobre
las venas cavas y sobre las aurículas.
La sístole ventricular cada vez y por cada ventrículo envía una cantidad de
sangre de unos 60-70 ml. (lanzamiento sistólico), que es inferior al contenido total
de la cavidad; por tanto, no se produce un vaciamiento completo, y por ello no
existe un momento en el cual los ventrículos estén completamente vacíos de
sangre.
Existiendo lógicamente la posibilidad de una pequeña diferencia en cada
una de las sístoles entre el lanzamiento sistólico del ventrículo derecho y el del
izquierdo, esta diferencia será compensada en las sístoles sucesivas; porque si
existe constantemente una diferencia, aún por mínima que sea entre la cantidad
de sangre que sale por los dos ventrículos multiplicada ésta por el número de
sístoles, se alcanzaría en breve tiempo el efecto de que toda la sangre estaría
acumulada en la circulación mayor (periférica) o en la circulación menor
(pulmonar); circunstancia ésta incompatible con la vida.
El complejo de los movimientos del corazón se denomina ciclo cardíaco.
Consiste en distintas fases: la diastólica o de llenado, la sistólica o de expulsión; la
fase diastólica comprende la de dilatación de los ventrículos y el ingreso de la
sangre en sus cavidades desde las aurículas, hasta el llenado completo que llega
al máximo con la sístole auricular; la fase sistólica va desde el cierre de las
válvulas aurículo-ventriculares hasta la completa expulsión de la cantidad de
sangre que forma el lanzamiento sistólico a través de los orificios arteriales.
Este complejo de movimientos produce fenómenos mecánicos y fenómenos
acústicos. Los fenómenos mecánicos, que interesan en medicina, son aquellos
que se reconocen clínicamente se pueden reconocer sólo las pulsaciones
cardíacas y las de los vasos arteriales (aparato circulatorio). Está producido por el
movimiento que tiene la punta del corazón contra la pared torácica, en el momento
de la sístole que provoca un aumento de espesor de la pared del ventrículo
izquierdo y con ello un mayor contacto con la pared del tórax, por una leve
rotación del corazón de izquierda a derecha.
15
CAPITULO 1 1
EXPLORACION CARDIACA-
2. EXPLORACIÓN CARDIACA
2.1 INSPECCIÓN Y PALPACIÓN.
Un buen examen del corazón se efectúa mediante la inspección, palpación
y auscultación; la percusión tiene una importancia menor. Al paciente se le
examina por el lado derecho.
En la inspección se trata de ver, en primer lugar, el choque de la punta del
corazón (ápex cardíaco), que se debe a la contracción del ventrículo izquierdo en
la sístole. Habitualmente se encuentra en el quinto espacio intercostal izquierdo (o
el cuarto espacio), en la línea medioclavicular (o 7 cm a 9 cm lateral de la línea
medioesternal). No siempre es posible de ver. A continuación, se trata de palpar.
La ubicación del choque de la punta da una idea del tamaño del corazón. Si no se
siente en decúbito supino, puede ser más evidente en decúbito semilateral
izquierdo. Conviene buscarlo con el pulpejo de los dedos. Si es necesario, se le
solicita al paciente sostener la respiración en espiración por algunos segundos.
Cuando el corazón está dilatado, el ápex se encuentra por fuera de la línea
medioclavicular y por debajo del quinto espacio intercostal; el área en la que se
palpa el latido puede estar aumentada.
En pacientes obesos, muy musculosos, enfisematosos, o con un derrame
pericárdico de cierta magnitud, no será posible detectarlo. Se encuentra de mayor
amplitud (hipercinético) en cuadros como anemia severa, hipertiroidismo,
insuficiencia mitra¡ o aórtica. En la estenosis aórtica o si existe hipertrofia del
ventrículo izquierdo, el latido del ápex es más sostenido.
En ocasiones, es posible ver y palpar un latido en la región baja del
esternón o bajo el apénd i ce xifoides que se debe a la actividad del ventrículo
derecho. Si este latido también se ve cuando el paciente inspira, es más seguro
que es del ventrículo derecho y no la transmisión del latido de la aorta
descendente.
Cuando existe hipertensión pulmonar podría palparse algo en el 2° o 3e
espacio intercostal, en el borde esternal izquierdo.
Si existe un soplo cardíaco intenso, se puede palpar un frémito que se
siente apoyando firme los pulpejos de los dedos o la palma de la mano.
16
2.2 PERCUSIÓN.
Cuando el choque de la punta del corazón no es posible ver ni palpar, se
puede efectuar una percusión para delimitar el tamaño del corazón. No se insiste
mucho en esto porque el rendimiento es más limitado. Se percute a nivel del 30 , 40
y 5 0 espacio intercostal (eventualmente el 6 0), de lateral a media¡, en el lado
izquierdo, tratando de identificar el momento que el sonido pasa de sonoro a
mate.
2.3 AUSCULTACIÓN
La auscultación del corazón exige un excelente oído y capacidad para
distinguir sutiles diferencias en el tono y el tiempo. Muchos excelentes médicos no
tienen una percepción acústica suficientemente aguda o pierden la capacidad para
distinguir el tono por una práctica insuficiente. Además, muchos tienen
estetoscopios diseñados con todas las cosas excepto que no se ha tenido en
cuenta la física de la auscultación.
Es importante conocer que en la región precordial existen zonas específicas
donde los fenómenos acústicos cardiacos se recogen de un modo especialmente
preciso y nítido.
A esas zonas circunscritas en que los fenómenos de auscultación de
recogen con mayor claridad y en las que se oyen con mayor precisión los ruidos
engendrados en un aparato valvular determinado, las llamamos focos de
auscultación cardiaca.
2.3.1 FOCOS DEAUSCL'LTACIÓN CARDÍACA
Los ruidos tienden a escucharse mejor en la dirección del flujo sanguíneo:
un soplo aórtico, en la dirección de la sangre hacia la aorta; un soplo pulmonar,
siguiendo la dirección de la arteria pulmonar; un soplo de insuficiencia mitra¡,
hacia la axila izquierda; etc. Algunos ruidos se escuchan mejor en algunos sitios.
Al examinar se recorre con el estetoscopio desde el ápex hasta la base, o
viceversa.
Aunque muchos ruidos se escuchan en toda el área precordial, algunos se
escuchan sólo en algunos sitios. Así, los ruidos y soplos provenientes de la
17
válvula mitral se reconocen mejor en el ápex cardíaco y sus alrededores (foco
mitral).
Los provenientes de la válvula tricúspide se escuchan mejor en la región
inferior del borde esternal izquierdo (foco tricuspídeo). Si proceden de la válvula
pulmonar, en el segundo espacio intercostal, junto al borde esternal izquierdo
(foco pulmonar), o tercer espacio intercostal paraesternal izquierdo (foco pulmonar
secundario), pero podrían escucharse también un poco más arriba o abajo de
estos puntos de referencia.
Los ruidos y soplos que derivan de la válvula aórtica se auscultan en el
segundo espacio intercostal derecho, junto al borde esternal (foco aórtico) pero se
pueden escuchar en todo el trayecto hasta el ápex cardíaco.
El segundo espacio intercostal junto al borde esternal izquierdo también se
ha llamado foco aórtico accesorio. Como se puede apreciar, existe sobreposición
de los sitios de auscultación, y muchas veces, para reconocer la causa de un
soplo, es necesario recurrir a otros elementos (p.ej.: características del pulso
arterial o venoso, modificaciones con la respiración o con los cambios de
posición).
En la auscultación, los ruidos cardíacos deben distinguirse por separado.
Los ruidos diastólicos son 'os soplos diastólicos, ruidos musculares ventriculares y
ruidos de la válvula mitra¡. Los ruidos sistólicos son los soplos sistólicos y los
ruidos extravalvulares.
En los casos complejos, la distinción entre los sonidos requiere una
concentración sucesiva en cada fase del ciclo cardíaco y en cada sonido. Una vez
distinguidos, se calcula su intensidad, tono, duración e intervalos para el análisis
auscultatorio final que, muchas veces, es diagnósticamente exacto. Los ruidos de
tono bajo se oyen mejor con la campana del estetoscopio, mientras que los de
tono alto se auscultan más claramente con el diafragma. Cuando se emplea la
campana, debe hacerse muy poca presión. La presión excesiva transforma la piel
subyacente en un diafragma y elimina los ruidos de tono muy bajo.
2.3.2 RUIDOS CARDÍACOS
2.3.2.1 RUIDOS SISTÓLICOS.
El primer ruido cardíaco (Rl) se debe principalmente al cierre de la mitra¡
pero puede incluir también componentes del cierre de la tricúspide.
18
Normalmente está desdoblado y es de tono elevado. Rl es intenso en la
estenosis mitra¡. Es suave o falta en la insuficiencia mitral debida a esclerosis y
rigidez de la válvula, pero muchas veces se oye bien en la insuficiencia mitra¡
debida a degeneración mixomatosa del aparato mitra¡ o a una alteración
miocárdica ventricular (p. ej., disfunción del músculo papilar, dilatación ventricular).
El segundo ruido (R2) normalmente se debe al cierre de la válvula aórtica y
de la válvula pulmonar. El cierre de la válvula aórtica normalmente precede al de
la pulmonar, a menos que el primero esté retrasado o el segundo acelerado.
El cierre tardío de la válvula aórtica tiene lugar en el bloqueo de rama
izquierda o en la estenosis aórtica, mientras que el cierre precoz de la válvula
pulmonar se presenta en algunas formas de fenómenos de preexcitación.
El cierre retrasado de la válvula pulmonar tiene lugar cuando aumenta el
volumen de flujo en el ventrículo derecho (p. ej., un defecto septal auricular del
frecuente tipo secundum) o en el bloqueo completo de rama derecha. Este flujo
aumentado elimina también el retraso normal del cierre de la válvula pulmonar
debido al aumento del volumen ventricular derecho en la inspiración, mientras que
el volumen ventricular izquierdo está disminuido (desdoblamiento fijo de R2); las
derivaciones izquierda-derecha con volumen de flujo ventricular derecho normal
no se relacionan con un desdoblamiento fijo.
En la insuficiencia de la válvula aórtica, gravemente estenótica o atrésica
(en el tronco arterioso, cuando hay una válvula común) puede presentarse un R2
único.
Los chasquidos sólo se presentan en la sístole y se distinguen de Rl o R2
por su tono más alto y su duración más breve, y por su movilidad en la sístole,
como resultado de una manipulación hemodinámica. Los chasquidos pueden ser
únicos o múltiples.
Los chasquidos se presentan en la estenosis valvular aórtica y pulmonar
congénitas, en las que se piensa que se originan por una tensión anormal de la
pared ventricular. En estos trastornos, los chasquidos aparecen precozmente en la
sístole, muy cerca de Rl y no cambian en relación con Rl con una hemodinámica
alterada. Los chasquidos sistólicos precoces que son inmóviles también se
producen en la hipertensión pulmonar grave. Se considera que los chasquidos que
se producen en el prolapso de la válvula mitra¡ o tricúspide se deben a una tensión
anormal sobre unas cuerdas tendinosas elongadas y redundantes o sobre las
valvas.
19
Los chasquidos debidos a degeneración mixomatosa de las válvulas
pueden presentarse en cualquier lugar de la sístole, pero se desplazan hacia Rl
durante las maniobras que reducen el volumen ventricular (p. ej., bipedestación,
maniobra de Valsalva). Si se aumenta el volumen de llenado ventricular, por
ejemplo, en decúbito supino, los chasquidos se desplazan hacia R2, sobre todo en
el prolapso de la válvula mitral. Por razones desconocidas, las características de
los chasquidos pueden variar considerablemente de una exploración a otra, y
pueden aparecer y desaparecer.
2.3.2.2 RUIDOS DIASTÓLICOS.
A diferencia de los sistólicos, los ruidos diastólicos son de tono bajo, de
menor intensidad y de duración más prolongada. Estos ruidos son siempre
anormales en el adulto.
El tercer ruido cardíaco (R3) o choque pericárdico se presenta al comienzo
de la sístole cuando el ventrículo está dilatado y no distensible. Se presenta
durante el llenado ventricular diastólico pasivo e indica una grave disfunción
ventricular, excepto en los niños, en los que puede ser normal. El R3 ventricular
derecho se oye muy bien durante la inspiración (debido al aumento del volumen
de llenado ventricular derecho) con el enfermo en posición supina. El R3
ventricular izquierdo se oye muy bien durante la espiración (por la íntima
proximidad del corazón a la pared torácica) con el paciente en decúbito lateral
izquierdo.
El cuarto ruido cardíaco (R4) está producido por el aumento del llenado
diastólico ventricular cerca del fin de la diástole, debido a la contracción auricular.
Igual que R3 es un ruido de tono bajo que se oye únicamente o mejor con la
campana del fonendoscopio.) El R4 ventricular derecho aumenta con la inspiración,
mientras que el izquierdo disminuye. Este ruido se oye con mucha más frecuencia
que R3 e indica un menor grado de disfunción ventricular. Falta en la fibrilación
auricular, pero casi siempre está presente durante la isquemia miocárdica activa o
poco después del N. El R3, con o sin R4, es habitual en la disfunción ventricular
sistólica izquierda importante, mientras que R4 sin R3 lo es en la disfunción
ventricular diastólica izquierda.
Cuando R3 y R4 están presentes en un paciente con taquicardia, se
produce un galope de sumación; la diástole se acorta de modo que ambos ruidos
se funden. El R3 y el R4 fuertes pueden ser palpables en la punta con el enfermo
en decúbito lateral izquierdo.
20
Al comienzo de la sístole se produce un choque diastólico en el mismo lugar
de R3. No se acompaña de R4 pero es un ruido más opaco y sordo, que indica la
parada brusca del llenado ventricular por un pericardio constrictivo, no distensible.
El otro único ruido diastólico es el chasquido de apertura de la estenosis
mitra¡ o, raramente, de la estenosis tricúspide. El chasquido de apertura de la
mitra¡ es un sonido breve, de tono muy alto, que se oye mejor con el diafragma del
fonendoscopio. Su proximidad al componente pulmonar de R2 es directamente
proporcional a la gravedad de la estenosis mitra¡ (es decir, cuanto más alta es la
presión auricular izquierda, más próximo a R2 está el chasquido de apertura). Su
intensidad depende de la elasticidad de las valvas, siendo fuerte mientras
permanecen elásticas, disminuyendo gradualmente y, por fin, desapareciendo,
cuando se produce la esclerosis, fibrosis y calcificación de la válvula.
Aunque a veces se oye en la punta, el chasquido de apertura mitra¡ se oye
mejor o sólo en el borde inferior izquierdo del esternón.
2.3.3 SOPLOS
Los soplos cardíacos pueden ser sistólicos, diastólicos o continuos. El soplo
debe analizarse por su tono, intensidad y momento o duración. Los soplos de
tonos muy altos se oyen muy bien (a veces únicamente) con el diafragma del
fonendoscopio, mientras que los de tono muy bajo se oyen mejor (a veces
únicamente) con la campana. Los soplos se clasifican según su intensidad.
GRADO DESCRIPCIÓN
1
2
3
4
5
6
APENAS AUDIBLE.
SUAVE PERO FÁCILMENTE AUDIBLE.
FUERTE, SIN FREMITO.
FUERTE, CON FREMITO.
FUERTE, CON MINIMO CONTACTO
ENTRE EL ESTETOSCOPIO Y EL TORAX.
FUERTE, SIN CONTACTO ENTRE EL
ESTETOSCOPIO Y EL TORAX.
21
2.3.3.1 SOPLOS SISTÓLICOS.
Los soplos sistólicos se dividen en soplos de eyección (debido al flujo
turbulento a través de válvulas de salida estrechadas o irregulares) y de
insuficiencia o soplos de derivación (flujo en las cavidades que, durante la sístole,
presentan una menor resistencia).
Los soplos de eyección suelen ser más intensos y largos cuanto mayor es
la obstrucción al flujo. Por el contrario, los soplos holosistólicos tienden a ser más
fuertes con la insuficiencia y derivación de alta velocidad y bajo volumen. Los
soplos de eyección tienen un carácter creciente-decreciente. La fase creciente se
prolonga a expensas de la fase decreciente, cuanto mayores son la estenosis y la
turbulencia.
El soplo de eyección de la estenosis aórtica suele oírse muy bien en el 2.0
espacio intercostal, a la derecha del esternón. Se irradia hacia la clavícula derecha
y a ambos lados del cuello y puede acompañarse de un frémito sistólico. El soplo
de la estenosis aórtica en el anciano, a veces se oye sólo en la punta del corazón
y en el cuello, siendo débil o inaudible en la zona aórtica (el mecanismo de esta
distribución del soplo no se conoce).
El soplo de eyección de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva suele
oírse mejor en la parte media o baja del borde esternal izquierdo y aumenta con la
maniobra de Valsalva y en bipedestación. Esto se debe al menor volumen de
llenado ventricular izquierdo y, por tanto, a la mayor aposición de la valva anterior
de la válvula mitra¡ al tabique hipertrofiado. Al contrario que el soplo de la
estenosis aórtica, éste no suele irradiarse al cuello.
El soplo de eyección de la estenosis pulmonar se ausculta mejor a la
izquierda del esternón, en el segundo espacio intercostal y no se irradia
ampliamente, como el soplo aórtico.
Los soplos de eyección sistólica pueden presentarse sin obstrucción
hemodinámicamente significativa del tracto de salida. Los lactantes y niños
normales tienen con frecuencia una leve turbulencia del flujo, que produce soplos
de eyección suaves. En los ancianos muchas veces hay soplos de eyección
debido a esclerosis valvular y vascular. En las personas de edad con fuertes
soplos de eyección, arterias carótidas rígidas e hipertensión (que produce una
HVI) pueden utilizarse técnicas no invasivas como la ecocardiografía Doppler para
descartar una estenosis aórtica calcificada. Análogamente, en la infancia pueden
faltar los signos físicos típicos de la estenosis aórtica, con excepción de un soplo
sistólico. De nuevo, la ecocardiografía Doppler tiene un gran valor para distinguir
la obstrucción grave y leve del tracto de salida.
22
Durante el embarazo, muchas mujeres presentan suaves soplos de
eyección en el 2. 1 espacio intercostal, a la derecha o a la izquierda del esternón,
debido al aumento de la velocidad del flujo a través de estructuras normales, como
consecuencia del aumento fisiológico del volumen sanguíneo y del gasto cardíaco.
Si el embarazo se complica con una anemia grave, los soplos pueden exagerarse
considerablemente.
La insuficiencia mitral se oye muy bien en la punta del corazón, con el
paciente en decúbito lateral izquierdo. El soplo se irradia hacia la axila izquierda y,
si varía en intensidad, tiende a aumentar durante la sístole, hasta R2. Comienza
en Rl si las valvas son incompetentes durante toda la sístole, por fibrosis o
destrucción, pero, si la regurgitación se produce más adelante en la sístole (p. ej.,
en algunos casos de alteración geométrica del aparato valvular por dilatación de la
cavidad, en la dinámica alterada por isquemia o en el miocardio fibrosado)
empieza después del principio de la sístole.
La insuficiencia tricuspídea se ausculta muy bien en el borde esternal
inferior izquierdo, sobre el apéndice xifoides y a veces sobre el lóbulo medio del
hígado. El soplo es holosistólico, más suave que el de la insuficiencia mitral y, a
diferencia de este último, aumenta con el volumen de llenado ventricular derecho,
durante la inspiración. Se acompaña de ondas y de regurgitación en las venas del
cuello y, a veces, con la pulsación sistólica del hígado.
El defecto septal ventricular produce un soplo holosistólico en el borde
esternal izquierdo a la altura del 4. 0 espacio intercostal y más intenso cuanto
mayor es el gradiente. El cortocircuito entre los ventrículos izquierdo y derecho es
más pequeño y su intensidad disminuye al aumentar la hipertensión pulmonar,
reduciendo el gradiente y la magnitud del flujo del cortocircuito y, por tanto, el
soplo.
2.3.2.2 SOPLOS DIASTÓLICOS.
Los soplos diastólicos se deben a estenosis de las válvulas mitra¡ o
tricúspide o a regurgitación de las válvulas aórtica o pulmonar. La estenosis mitral
produce un soplo apical de baja frecuencia anterior al soplo mesodiastólico, que
se oye muy bien después de un ligero ejercicio, con el paciente en decúbito lateral
izquierdo. Su duración es mayor que la de R3. Si el enfermo está en ritmo sinusal,
la contracción auricular aumenta el gradiente durante el final de la diástole,
produciendo una acentuación presistólica. Este soplo muchas veces se aísla en el
lugar de impulso de la punta.
23
La estenosis tricuspídea produce un soplo similar pero menos intenso,
localizado en el 40 y 5. 0 espacios intercostales, a la izquierda del esternón; su
duración e intensidad aumentan con el ejercicio, la inspiración y al sentarse
inclinado hacia delante, lo que aproxima el corazón anterior contra la pared
torácica.
Si el soplo mitra¡ o tricuspídeo se debe a un tumor o un trombo auricular,
puede ser evanescente y puede variar con la posición y de una exploración a otra,
debido al cambio de posición de la masa intracardíaca.
La insuficiencia aórtica produce un soplo decreciente, de tono elevado, de
carácter soplante a lo largo del borde esternal izquierdo hacia la punta.
Típicamente, se oye muy bien en el 4. 0 espacio intercostal a la izquierda del
esternón, con el paciente inclinado hacia delante y en espiración completa. El
soplo es más breve si la presión diastólica ventricular izquierda es muy alta,
porque las presiones diastólicas aórtica y ventricular izquierda se igualan antes en
la diástole. Si el chorro regurgitante de la insuficiencia aórtica hace vibrar la valva
mitra¡ anterior, puede producir un soplo de Austin Flint, un soplo diastólico suave,
de baja frecuencia, en la punta. Este soplo suele ser mesodiastólico y hay que
distinguirlo del soplo diastólico más largo de la estenosis mitra¡, con su
intensificación presistólica.
La insuficiencia de la válvula pulmonar produce un soplo diastólico
superficial, decreciente, de alta frecuencia, que se irradia hacia la mitad del borde
esternal derecho y es más intenso en el 2. 0 espacio intercostal izquierdo, en el
borde esternal. Generalmente está más localizado que el de la insuficiencia
aórtica. Si se debe a una regurgitación pulmonar funcional, por la distensión del
anillo valvular pulmonar como consecuencia de una hipertensión pulmonar grave
en ausencia de alteración valvular pulmonar, se denomina soplo de Graham
Steell.
Soplos continuos. Ls soplos continuos se presentan durante todo el ciclo
cardíaco. A medida que aumenta la resistencia de la arteria pulmonar en las
lesiones por derivación, el componente diastólico disminuye gradualmente.
Cuando las resistencias pulmonar y sistémica se igualan, el soplo puede
desaparecer en la diástole y la sístole. Los soplos del conducto arterioso son
máximos en el 2. 0 espacio intercostal inmediatamente por debajo del extremo
media¡ de la clavícula izquierda, mientras que los soplos de la ventana aórtico
pulmonar son centrales y se oyen a nivel del 3.er espacio intercostal. Los soplos
continuos de las comunicaciones arteriovenosas sistémicas se oyen muy bien
directamente sobre las lesiones, mientras que los de las comunicaciones
arteriovenosas pulmonares y las estenosis de ramas de la arteria pulmonar se
difunden más ampliamente por el tórax.
IMI
Los soplos continuos indican un flujo constante en una derivación durante la
sístole y diástole, y pueden deberse a un conducto arterioso permeable,
coartación de la aorta o de la arteria pulmonar, ventana aórtico pulmonar,
estenosis de una rama de la arteria pulmonar, fístulas sistémicas o pulmonares o
malformaciones congénitas, fístulas cavidad-coronarias o fístulas aortoventricular
o auricular derechas. Algunas de ellas producen frémito y muchas se acompañan
de signos de HVD y HVI.
25
CAPITULO.¡¡¡
EMBRIOLOGIA,
3. EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR
El sistema vascular del embrión humano aparee hacia la mitad de la tercera
semana, cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus requerimientos
nutritivos exclusivamente por difusión. En esta etapa, las células
mesenquimáticas de la hija esplácnica del mesodermo del embrión presomita en
estado avanzado, proliferan y forma acúmulos celulares aislados denominados
acúmulos angiógenos.
En un principio los acúmulos están situados en los lados d& embrión, pero
rápidamente se extienden en dirección cefálica. Con & tiempo se canalizan, se
unen y constituyen un plexo de vasos sanguíneos de pequeño calibre en forma de
herradura. La porción central anterior de este plexo recibe el nombre de placa
cardiogénica y la cavidad celómica intraembrionaria situada por encima de dicha
región formará después la cavidad pericardíaca.
Además del plexo en forma de herradura aparecen a ambos lados otros
acúmulos de células angiógenas, que se disponen en paralelo y próximas a la
línea media del escudo embrionario. Estos acúmulos también experimentan
canalización y forman un par de vasos longitudinales, las aortas dorsales. En un
periodo ulterior estos vasos se conectan en el plexo en herradura que formará el
tubo cardíaco.
3.1 FORMACIÓN Y POSICIÓN DEL TUBO CARDÍACO.
En un principio la porción central de la placa cardiogénica está situada por
delante de la lámina procordal y de la placa neural. Al producirse el cierre de la
placa neural y la formación siguiente de las vesículas cerebrales, el sistema
nervioso central crece muy rápidamente en dirección cefálica, tanto que se
extiende sobre la región cardiogénica central y la cavidad pericardíaca futura.
Como consecuencia de ello, la lámina procordal (membrana bucofaríngea futura) y
la porción central de la placa cardiogénica son traccionadas hacia delante y, al
mismo tiempo, rotan aproximadamente 180 a sobre un eje transversal. En
consecuencia, las porciones centrales de la placa cardiogénica y la cavidad
pericardíaca se sitúan en sentido ventral y caudal en relación con la membrana
bu cofarín gea.
Simultáneamente con la flexión cefalocaudal el disco embrionario, que en
un principio era plano, se pliega en dirección transversal. Como resultado, los dos
tubos cardíacos endoteliales laterales se acercan y se fusionan. Dicha fusión
26
comienza en el extremo cefálico de los tubos y se extiende en dirección caudal; de
esta manera se forma un tubo endocárdico único.
El tubo cardíaco primitivo en desarrollo sobresale gradualmente en la
cavidad pericardíaca. Sin embargo, en un principio, el tubo permanece unido al
lado dorsal de la cavidad pericardíaca por medio de un pliegue de tejido
mesodérmico, el mesocardio dorsal. Nunca se forma mesocardio ventral. Durante
el desarrollo ulterior también desaparece el mesocardio dorsal.
En tanto ocurren estos fenómenos, el mesodermo adyacente a los tubos
endocardíacos se va engrosando gradualmente y forma la hoja epimiocárdica. En
un comienzo esta capa está separada del tubo endotelial por una sustancia
gelatinosa, la gelatina cardíaca. Más tarde la gelatina es invadida por células
derivadas del endotelio. Por último la pared del tubo cardíaco consiste en tres
capas: A) endocardio, que forma el revestimiento endotelial interno del corazón; b)
miocardio, que constituye la pared muscular, y c) epicardio o pericardio visceral,
que cubre el exterior del tubo.
3.2 FORMACION DEL ASA CARDIACA
Al principio el corazón forma un tubo recto dentro de la cavidad
pericardíaca. La porción intrapericardíaca consiste en la futura porción
bolboventricular. La porción auricular y el seno venoso son todavía estructuras
pares y se encuentran fuera del pericardio en el mesénquima del septum
tranversum.
El tubo cardíaco continúa alargándose y comienza a doblarse. La porción
cefálica del tubo se pliega en dirección ventral y caudal y hacia la derecha
mientras que la porción auricular caudal lo hace en dirección dórsocraneal y hacia
la izquierda. Este plegamiento, que puede ser debido a cambios de la morfología
celular, forma el asa cardíaca.
Mientras se está formando el asa cardíaca, se advierten expansiones
locales en toda la longitud del tubo. La porción auricular, que en un principio es
una estructura par ubicada fuera de la cavidad pericardíaca, forma una aurícula
común y se incorpora a la cavidad pericardíaca. La unión auriculoventricular sigue
siendo angosta y forma el canal auriculoventricular, el cual conecta la aurícula
común con el ventrículo embrionario primitivo. El bulbo cardíaco es estrecho,
excepto en su tercio proximal. Esta región formará la porción trabeculada del
ventrículo derecho. La porción media, denominada cono arterial formará los
infundíbulos de los ventrículos. La parte distal del bulbo, el tronco arterioso,
originará las raíces y la porción proximal de la aorta y la arteria pulmonar. Del
27
mismo modo, la unión entre el ventrículo y el bulbo cardíaco, que por su parte
exterior está señalada por el surco bulboventricular, sigue siendo angosta y se
denomina agujero interventricular primario.
Hacia el final de la formación del asa, el tubo cardíaco de paredes lisas
comienza a formar trabéculas primitivas en dos zonas perfectamente definidas,
proximal y dista¡ al agujero interventricular primario. La porción auricular y las
demás porciones del bulbo venoso conservan por el momento sus paredes lisas.
El ventrículo primitivo, que por entonces es una estructura trabeculada, recibe el
nombre de ventrículo izquierdo primitivo, dado que formará la parte principal del
ventrículo izquierdo definitivo. De la misma manera, el tercio proximal trabeculado
del bulbo cardíaco puede denominarse ventrículo derecho primitivo.
La porción troncoconal del tubo cardíaco, situada en un comienzo del lado
derecho de la cavidad pericardíaca, se desplaza poco a poco hacia una posición
más media¡. Este cambio provoca la formación de dos dilataciones transversales
de aurícula, que sobresalen a cada lado del bulbo cardíaco.
3.3 DESARROLLO DEL SENO VENOSO
El seno venoso se mantiene como una estructura par mucho más tiempo
que cualquier otra porción del tubo cardíaco. Hacia mediados de la cuarta
semana consiste en una porción transversal pequeña y las prolongaciones
derecha e izquierda. Cada prolongación recibe sangre de tres venas importantes:
a) la vena vitelina u onfalc'rnesentérica; b) la vena umbilical, y c) la vena cardinal
común. Al principio la comunicación entre el seno y la aurícula es amplia; sin
embargo, poco después la entrada del seno se desplaza hacia la derecha. Esto
se debe fundamentalmente a los shunts de izquierda a derecha que tienen lugar
en el sistema venoso durante la cuenta y quinta semanas de desarrollo.
Al obliterarse la vena umbilical izquierda en el período de 5 mm del
embrión, y la vena vitelina izquierda en el período de 7 mm, la prolongación
izquierda del seno pierde importancia rápidamente. Por último, cuando queda
obliterada la vena cardinal común izquierda, en el período de 60 mm (10
semanas), todo cuanto queda de la prolongación izquierda del seno es la vena
oblicua de la aurícula izquierda y el seno coronario.
Como consecuencia de los shunts de izquierda a derecha, la prolongación
derecha del seno y las venas aumentan considerablemente de calibre. La
prolongación derecha, que representa entonces la única comunicación entre el
seno venoso y la aurícula originales, se incorpora de modo gradual a la aurícula
derecha para formar la pared lisa de ésta. Su desembocadura, el orificio
28
sinoaricular, está limitado de -cada lado por un pliegue valvular, las válvulas
venosas derecha e izquierda. En dirección dorsocraneal estas válvulas se
fusionan y forman una prominencia denominada septum spurium. En un principio
las válvulas son grandes, pero cuando la prolongación derecha del seno queda
incorporada a la pared de la aurícula, la válvula venosa izquierda y el septum
spurium se fusionan con el tabique lnter.-auricular en desarrollo. La porción
superior de la válvula venosa derecha desaparece por completo; la porción inferior
se desarrolla en dos partes: a) la válvula de la vena cava inferior y b) la válvula del
seno coronario. La cresta terminal forma la línea divisoria entre la porción
trabeculada original de la aurícula derecha y la porción de pared lisa (sinus
venarum) que tiene origen en la prolongación sinusal derecha.
3.4 FORMACIÓN DE LOS TABIQUES CARDÍACOS.
Los principales tabiques del corazón se forman entre el vigésimo séptimo y
el trigésimo-séptimo días de desarrollo, cuando el embrión aumenta la longitud
desde 5 mm hasta 16 a 17 mm, aproximadamente.
Un mecanismo de formación de tabique comprende ados masas de tejido
de crecimiento activo que se aproximan entre sí hasta fusionarse, lo cual divide el
interior en dos canales. Este tabique puede formarse también por el crecimiento
activo de una masa celular única que continúa su expansión hasta alcanzar el lado
opuesto de la cavidad. La formación de estas masas de tejido depende de la
síntesis y depósito de matrices extracelulares y de la proliferación celular.
Las masas se denominan almohadillas endo-cardíacas y se forman en las
regiones auriculoventricular y troncoconal. En estos sitios contribuyen a la
formación de los tabiques interauricular e interventricular (porción membranosa),
los canales auriculoventriculares, y los canales aórtico y pulmonar. Debido a su
localización clave, las anomalías de su desarrollo tienen un papel importante como
base de muchas malformaciones cardíacas, como las comunicaciones
interauriculares e interventricu¡ares y defectos de los grandes vasos (p.ej.,
transposición de los grandes vasos) y la tetralogía de Failot. Dado que las células
que constituyen la población de las almohadillas troncoconales se originaron en la
cresta neural, es frecuente la asociación de anomalías cardíacas con defectos
cranofaciales por compromiso de la cresta neural.
Otro mecanismo en virtud del cual puede formarse un tabique, no
comprende la proliferación celular. Por ejemplo, cuando deja de crecer una banda
angosta de tejido en la pared de la aurícula o del ventrículo, en tanto que las
regiones de cada lado se amplían rápidamente, se formaría un pliegue angosto
entre las dos porciones en crecimiento.
29
Al continuar el crecimiento de estas porciones en expansión a ambos lados
de la porción angosta, las dos paredes se acercan entre sí y pueden llegar a
fusionarse, formando un tabique. Dicho tabique nunca dividirá por completo la
cavidad original, sino que dejaría un angosto canal de comunicación entre las dos
porciones expandidas, el cual generalmente se cierra en forma secundaria, por
tejido que proviene de los tejidos adyacentes en proliferación. Se forma este
tabique para dividir a las aurículas y los ventrículos.
3.5 TABICAMIENTO DE LA AURÍCULA COMÚN.
Al final de la cuarta semana se forma en el techo de la aurícula común una
cresta falciforme que oculta la cavidad. Se considera que dicha cresta representa
la primera porción del septum primum. Los dos extremos de este tabique se
extienden en dirección de las almohadillas endocardíacas en el canal
auriculoventricular. El orificio que se encuentra entre el borde inferior del septum
primum y las almohadillas endocardíacas es el ostium primum . Durante el
desarrollo ulterior aparecen prolongaciones de las almohadillas endocardíacas
superior e inferior, que siguen el borde del septum primum y ocluyen gradualmente
el ostium primum. Sin embargo, antes de completarse el cierre, aparecen
perforaciones en el septum primum, las cuales, al hacer coalescencia, forman el
ostium secundum asegurando de tal manera el paso del flujo sanguíneo desde la
aurícula primitiva derecha hacia la izquierda.
Cuando aumenta la cavidad de la aurícula derecha como consecuencia de
la incorporación de la prolongación sinusal, aparece un nuevo pliegue semilunar,
el septum sedundum. Este nuevo pliegue no forma jamás una separación
completa de la cavidad auricular. Su segmento anterior se extiende hacia abajo
hasta el tabique del canal auriculoventricular. Cuando la válvula venosa izquierda
y el septum spurium se fusionan con el lado derecho del septum secundum, el
borde cóncavo libre de este último comienza a superponerse al ostium secundum.
El orificio que deja el septum sedundum es el agujero oval. Al desaparecer en
forma gradual la parte superior del septum primum, la parte de éste que queda se
transforma en la válvula del agujero oval. La comunicación entre las dos
cavidades auriculares consiste en una hendidura oblicua y alargada por la cual
para la sangre de la aurícula derecha hacia el lado izquierdo.
Después del nacimiento, cuando se inicia la circulación pulmonar y aumente
la presión en la aurícula izquierda, la válvula del agujero oval queda comprimida
contra el septum secundum y oblitera dicho agujero, separando de tal manera la
aurícula derecha de la izquierda. En un 20% de los casos, aproximadamente, la
fusión del septum primum y el septum es incompleta, y queda un hendidura
30
oblicua y angosta entre las dos aurículas. Este estado se denomina permeabilidad
a la sonda del agujero oval, y no permite el shunt intracardíaco de la sangre.
3.6 DIFERENCIACIÓN ULTERIOR DE LAS AURÍCULAS
En tanto que la aurícula derecha primitiva aumenta de tamaño con la
incorporación de la prolongación sinusal derecha, la aurícula izquierda primitiva
también aumenta considerablemente de volumen. En un principio se desarrolla
una vena pulmonar embrionaria única como un crecimiento de la pared posterior
de la aurícula izquierda, justamente hacia la izquierda del septum primum. Esta
vena establece conexión con las venas de los esbozos pulmonares en desarrollo.
Durante el desarrollo ulterior, la vena pulmonar primitiva y cada vez mayor número
de sus ramos se incorporan a la aurícula izquierda, lo cual origina la porción
extensa de pared lisa de la aurícula del adulto. Si bien en un principio penetra en
la aurícula izquierda una sola vena, al final entran en ella cuatro venas
pulmonares.
En el corazón completamente desarrollado, la aurícula izquierda
embrionaria original corresponde a un poco más que la oruejuela trabeculada, en
tanto que la parte lisa de la pared se origina en las venas pulmonares. Del lado
derecho de la aurícula derecha embrionaria original se convierte en la orejuela
auricular derecha trabeculada que contiene los músculos pectíneos, mientras que
la porción de pared lisa (sinus venarum) tiene origen en la prolongación sinusal
derecha.
3.7 TABICAMIENTO DEL CANAL AURICULOVENTRICULAR.
Hacia el final de la cuarta semana aparecen en los bordes superior e
inferior del canal auriculoventricular dos rebordes mesenquimáticos, las
almohadillas endocardíacas auticuloventriculares. En un principio el canal
auriculoventricular solamente comunica con el ventrículo izquierdo primitivo y está
separado del bulbo cardíaco por el reborde bulbo ventricular o conoventricular.
Sin embargo, hacia el período de 9 mm (33 días), el extremo posterior del
reborde termina casi a mitad de distancia siguiendo la base de la almohadilla
endocardíaca superior y es mucho menos notable que antes. Dado que el canal
auriculoventricular crece simultáneamente hacia la derecha, la sangre que para
por el orificio auriculoventricular puede llegar directamente a los ventrículos
primitivos izquierdo y derecho.
31
Además de las almohadillas endocardíacas inferior y superior, en los bordes
derecho e izquierdo del canal aparecen otras dos, las almohadillas
auriculoventricu¡ares laterales. Las almohadillas principales, entretanto sobresalen
más aun hacia el interior de la cavidad y al llegar al período de 10 mm del embrión
se fusionan entre sí, lo cual origina la división completa del canal en orificios
auticuloventricu¡ares derecho e izquierdo.
3.8 VALVU LAS AURICULO VENTRICULARES
Después de la fusión de las almohadillas endocardíacas, cada orificio
auriculoventricular está rodeado por proliferaciones localizadas de tejido
mesenquimático. Cuando el tejido situado en la superficie ventricular de estas
proliferaciones se excava y se adelgaza por causa de la corriente sanguínea, las
válvulas neoformadas quedan unidas a la pared ventricular por medio de cordones
musculares únicamente. Por último, el tejido muscular de los cordones degenera
y es reemplazado por tejido conectivo compacto. En esta etapa las válvulas
consisten en tejido conectivo cubierto de endocardio están unidas a trabéculas
engrosadas en la pared del ventrículo, los músculos papilares, por medio de
cuerdas tendinosas. De esta manera se forman en el canal auriculoventricular
izquierdo dos hojuelas valvulares, que constituyen la válvula mitral o bícúspide y
tres del lado derecho, las cuales forman la válvula tricúspide.
3.9 ANOMALIAS DEL TABIQUE INTERAURICULAR
Los defectos del tabique interauricular (comunicación interauricular)
representan las anomalías congénitas del corazón más comunes, con una
incidencia de 6,4 por cada 10.000 nacimientos y una prevalencia de 2:1 en
mujeres frente a varones. Uno de los más importantes es el defecto del ostium
secundum. Esta anomalía se caracteriza por la existencia de un orificio de tamaño
apreciable entre la aurículas izquierda y derecha, causado por resorción excesiva
del septum primum o por desarrollo insuficiente del septum secumdum. Según el
tamaño del orificio, puede existir shunt intracerdíaco de izquierda a derecha de
importancia.
La.anomalía más grave de este grupo es la falta completa de tabique
interauricular. Este estado, denominado aurícula común, o corazón trilocular
biventricular, siempre está acompañado por otros defectos cardíacos graves.
A veces, el agujero oval se cierra durante el período prenatal. Esta
anomalía, que recibe el nombre de cierre prematuro del agujero oval, causa
hipertrofia masiva de la aurícula y ventrículo derechos, y desarrollo insuficiente
32
del hemicardio izquierdo.
nacimiento.
Suele sobrevenir la muerte poco después del
3.10 ANOMALIAS DEL CANAL AURICULO VENTRICULAR
La almohadillas endocardíacas del canal auriculoventricular no solamente
dividen a este canal en orificios derecho e izquierdo, sino que también participan
de la formación de la porción membranosa del tabique interventricular y del cierre
del ostium primum. En consecuencia, cuando las almohadillas se fusionan, el
resultado es un canal auriculoventricular persistente, unido a un defecto del
tabique cardíaco. Este defecto del tabique tiene un componente auricular y uno
ventricular, separados por hojas valvulares anormales en el orificio
auriculoventricular único.
En ocasiones las almohadillas endocardíacas del canal auriculoventricular
se fusionan sólo en parte. En tales circunstancias, el defecto del tabique
interauricular es semejante a la anomalía antes descrita, pero el tabique
interventricular se cierra. Esta malformación, denominada defecto del ostium
primum suele acompañarse de una hendidura en la hoja anterior de la válvula
tricúspide.
Otra anomalía importante es la obliteración del orificio auriculoventricular
derecho. Esta anomalía, denominada atresia tricuspídea, se caracteriza por la
falta o fusión de las valvas de la tricúspide. El defecto se acompaña
invariablemente de: a) persistencia del agujero oval, b) defecto del tabique
interventricular, c) hipoplasia del ventrículo derecho, y d) hipertrofia del ventrículo
izquierdo.
3.11 TABICAMIENTO DE LOS VENTRÍCULOS
Hacia el final de la cuarta semana los dos ventrículos primitivos comienzan
a dilatarse. Ello se debe al continuo crecimiento del miocardio en el exterior y la
formación interrumpida de divertículos y trabécu las en el interior.
Las paredes internas de los ventrículos en expansión se acercan y poco a
poco se fusionan, formando de tal manera el tabique interventricular muscular. En
ocasiones, la fusión entre las paredes es incompleta, lo cual se manifiesta en una
hendidura apical más o menos profunda entre los dos ventrículos. El espacio que
queda entre el borde libre del tabique interventricular muscular y las almohadillas
endocardíacas fusionadas permite la comunicación entre los dos ventrículos. Más
tarde esta comunicación se cierra con el tabique interventricular membranoso.
33
3.12 TABICAMIENTO DEL TRONCO ARTERIOSO Y DEL CONO ARTERIAL
Durante la quinta semana aparecen en la porción cefálica del tronco un par
de rebordes en la oposición. Estos rebordes, los rebordes troncales, están
situados en la pared superior derecha (reborde troncal superior derecho) y en la
pared inferior izquierda (reborde troncal inferior izquierdo).
El reborde troncal superior derecho crece distalmente y hacia la izquierda,
mientras que el reborde inferior izquierdo lo hace distalmente y hacia la derecha.
En consecuencia, al crecer en dirección del saco aórtico, estas tumefacciones se
enroscan la una sobre la otra anticipando la forma en espiral del futuro tabique.
Después de la fusión completa los rebotes forman un tabique, llamado tabique
aorticopulmonar, que divide al tronco en un canal aórtico y otro pulmonar.
Aproximadamente en el momento en que aparecen los rebordes troncales,
se presentan tumefacciones similares a lo largo de las paredes dorsal derecha y
ventral izquierda del cono arterial. Una vez que se ha completado el tabique del
tronco, las tumefacciones del cono se acercan entre sí y en dirección dista¡ para
unirse con el tabique del tronco.
El extremo proximal del reborde derecho del cono termina en el borde
superior del orificio auriculoventricular derecho. El reborde izquierdo del cono se
extiende en sentido proximal a lo largo del lado derecho del segmento anterior del
tabique interventricular muscular.
Cuando se han fusionado los dos rebordes del cono, el tabique divide a
este último en una porción anteroexterna (el infundíbulo del ventrículo derecho), y
una porción posterointerna (el infundíbulo del ventrículo izquierdo.
El agujero interventricular, que se encuentra por arriba del tabique
interventricular muscular, disminuye de tamaño al llegar el término la formación del
tabique del cono.
Durante el desarrollo ulterior se produce el cierre del agujero por el
crecimiento de tejido de la almohadilla endocardíaca inferior, que sigue la porción
superior del tabique interventricular muscular. Este tejido se fusiona con las partes
colindantes del tabique del cono. Después del cierre completo el agujero
interventricular se transforma en la porción membranosa del tabique
interventricular.
34
3.13 VÁLVULAS SEMILUNARES
Cuando el tabicamiento del tronco casi ha terminado, se advierten los
primordios de las válvulas semilunares en forma de pequeños tubérculos. Estos
tubérculos se encuentran en los rebordes principales del tronco y se asigna uno de
cada par a los canales pulmonar y aórtico, respectivamente. Frente a las
tumefacciones fusionadas del tronco aparece un tercer tubérculo en ambos
canales. Gradualmente, los tubérculos se excavan en su cara superior, y de tal
manera se forman las válvulas semilunares. Este proceso se encuentra bastante
avanzado en el período de 16 mm y prácticamente es total en el embrión de 40
mm.
3.14 ANOMALIAS DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR
Si tenemos en cuenta la complicada formación de la porción membranosa
del tabique interventricular, no debe llamar la atención que ocurran defectos con
facilidad. Así, el defecto del tabique ventricular (comunicación interventricular) es
la malformación cardiaca congénita más común, que se presenta en forma aislada
en 12 de cada 10.000 nacimientos. Aun cuando puede tratarse de una lesión
aislada en 12 de cada 10,000 nacimientos. Aun cuando puede tratarse de una
lesión aislada, también puede acompañarse de anomalías del tabicamiento de la
región troncoconal. Según el calibre del orificio, el caudal sanguíneo que lleva la
arteria pulmonar puede ser de 1,2 a 1,7 veces más abundante que el de la aorta.
En ocasiones el defecto no se circunscribe a la porción membranosa, sino que
abarca también la porción muscular del tabique.
3.15 ANOMALIAS DEL TRONCO Y EL CONO
La anomalía más frecuente de esta región es la división desigual del cono,
por causa del desplazamiento anterior del tabique troncoconal. Esto produce un
estrechamiento de la región del infundíbulo ventricular derecho, es decir, estenosis
pulmonar, y un defecto de grueso calibre en el tabique interventricular.
infundibular,
La aorta nace directamente arriba del defecto septal de ambas cavidades
ventriculares, y la alta presión resultante en el lado derecho ocasiona hipertrofia de
la pared ventricular derecha. Esta malformación, denominada tetralogía de FalIot,
es la más importante de las cianógenas y se presenta con una frecuencia de 9.6
por cada 10.000 nacimientos, pero es compatible con la vida.
Cuando los rebordes troncoconales no se fusionan ni descienden hacia los
ventrículos, se produce tronco arterioso persistente. En tal caso, que se observa
con una frecuencia de 0,8 por cada 10.000 nacimientos, la arteria pulmonar nace
35
por arriba del origen del tronco indiviso. Dado que los rebordes participan también
en la formación del tabique interventricular, el tronco persistente siempre está
acompañado por un defecto del tabique interventricular. De tal manera el tronco
no dividido cabalga sobre los ventrículos y recibe sangre de ambos lados.
A veces el tabique troncoconal no sigue su curso normal en espiral sino que
desciende en línea recta. En consecuencia, la aorta nace del ventrículo derecho y
la arteria pulmonar del izquierdo. Esta anomalía, denominada transposición de los
grandes vasos, se produce en 4,8 de cada 10.000 nacimientos. A veces se
acompaña de un defecto en la porción membranosa del tabique interventricular.
Por lo común está combinada con un conducto arterioso persistente.
3.16 ANOMALIAS DE LAS VÁLVULAS SEMILUNARES
En este grupo importante de anomalías las válvulas semilunares de la
arteria pulmonar o de la aorta están fusionadas en una distancia variable, y aun
pueden formar un diafragma imperforado. La incidencia de la anomalía es
análoga en ambas regiones, es decir, de 3 a 4 por cadal0.000 nacimientos,
aproximadamente. En caso de estenosis valvular de la arteria pulmonar, el tronco
de esta arteria es estrecho o atrésico. El agujero oval persistentes entonces la
única salida para la sangre del lado derecho del corazón. El conducto arterioso
siempre está permeable y representa la única vía de acceso a la circulación
pulmonar.
En caso de estenosis valvular aórtica, la fusión de las valvas engrosadas
puede ser completa, de manera que sólo queda un orificio del calibre de una punta
de alfiler. Sin embrago, el calibre de la aorta puede ser normal.
Cuando la fusión de las válvulas semilunares aórticas es completa —el
estado denominado atresia valvular aórtica- la aorta, el ventrículo izquierdo y la
aurícula izquierda muestran un desarrollo insuficiente. Por lo común la anomalía
se acompaña de un conducto arterioso de gran calibre, que conduce la sangre a la
aorta.
3.17 ANOMALIAS DE LA POSICIÓN DEL CORAZÓN
Además de las malformaciones descritas, puede ser anómala la posición
del corazón. El trastorno más frecuente es la dextrocardia, debida a la formación
del asa cardíaca del lado izquierdo en lugar del derecho. En esta situación el
corazón está situado del lado derecho del tórax y la anomalía suele acompañarse
de situs inversus (transposición de las vísceras) total o párcial.
36
La ectopía cardíaca es una anomalía poco frecuente. En este caso el
corazón se encuentra situado en la superficie del tórax. Básicamente, esta
malformación depende de la falta de cierre en la línea media del embrión
(esternón hendido).
3.18 CAUSAS DE ANOMALIAS CARDIOVASCULARES
Se calcula que el 8% de las malformaciones cardíacas obedecen a factores
genéticos, 2% a causas ambientales y una gran mayoría a la interacción compleja
de influencias genéticas y ambientales. Los ejemplos clásicos de teratógenos
cardiovascu¡ares ambientales comprenden el virus de la rubéola y la talidomida,
aunque existen otros como la isotretinoína (vitamina A), el alcohol y muchas otros
compuestos. Las enfermedades maternas como la diabetes insulinodependiente y
la hipertensión se asocian con defectos cardíacos. Las anomalías cromosónicas
están relacionadas con malformaciones cardíacas y un 6 a 10% de los recién
nacidos con defectos cardíacos presentan anomalías cromosómicas no
balanceadas. Además, entre todos los niños con anomalías cromosómicas, el
33% presentan cardiopatías congénitas, con una incidencia cercana al 100% en la
trisomía 18. Por último, las malformaciones cardíacas están asociadas con
muchos síndromes genéticos como el síndrome de Di George, de Goldernhar y de
Down.
3.19 FORMACIÓN DEL SISTEMA DE CONDUCCIÓN DEL CORAZÓN
En un principio el marcapaso del corazón se encuentra en la porción caudal
del tubo cardíaco izquierdo. Más tarde esta función es asumida por el seno
venoso y, al incorporarse éste a la aurícula derecha, el tejido marcapaso se halla
próximo a la desembocadura de la vena cava superior. Así se forma el nódulo
sinoauricular.
El nódulo auriculoventricular y su haz (haz de His) tienen dos orígenes: a)
las células de la pared izquierda del seno venoso y b) las células del canal
auriculoventricular. Una vez que el seno venoso se ha incorporado a la aurícula
derecha, estas células adoptan su posición definitiva en la base del tabique
interauricular.
37
CAPITULO II)
CARDIOPATIAS CONGENITAS.
4. CARDIOPATIAS CONGENITAS
Las cardiopatías congénitas se definen como una anormalidad en la
estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la
gestación. En general, las cardiopatías congénitas corresponden a
malformaciones del corazón resultantes de un desarrollo embrionario alterado.
Los defectos del corazón empiezan en la etapa temprana del embarazo,
cuando el corazón se está formando, dándose a conocer en edades tempranas del
lactante. Pueden afectar a cualquiera de las diferentes partes o funciones del
corazón.
Las cardiopatías congénitas se presentan en el 1% de los recién nacidos
vivos. Esta cifra no incluye la comunicación interventricular muscular pequeña del
recién nacido, la válvulas aórticas bicúspide sin alteración funcional, el prolapso de
la válvula mitral, el ductus persistente del recién nacido de pretérmino, ni los
trastornos del ritmo cardíaco secundarios a haces eléctricos anómalos como el
síndrome de Wolif Parkinson White, diagnósticos que en algunas series superan la
incidencia mencionada para las cardiopatías congénitas en general.
Estas cardiopatías son algo más frecuentes en hombres, aunque existen
algunas malformaciones específicas como la comunicación interauricular o el
ductus arterioso persistente que son más frecuente en mujeres. Del total de niños
que presentan una cardiopatía congénita, cerca de la mitad van a ser sintomáticos
durante el primer año de vida, y la mayor parte de estos van a requerir de un
procedimiento quirúrgico corrector o paliativo durante éste período.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MAS FRECUENTES
CARDIOPATIA
FRECUENCIA APROXIMADA
Comunicación interventricular (CIV)
Comunicación interauricular (CIA) Ductus persistente
Tetralogía de FaIlot
Estenosis pulmonar
Coartación aórtica
Transposición grandes arterias (TGA)
Estenosis aórtica
25-30%
10%
10%
6-7%
6-7%
6%
5%
5%
La mayor parte de las cardiopatías congénitas tienen una etiología
multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales.
38
Aproximadamente el 5% de los niños que presentan cardiopatía congénita, son
portadores de una anomalía cromosómica, existiendo también numerosos
sindromes genéticos, con herencia autosómica recesiva o dominante, que se
asocian a cardiopatías congénitas
SÍNDROMES GENÉTICOS ASOCIADAS A CARDIOPATÍAS
SÍNDROME
CROMOSOMICOS Anillo 18 (18r)
Anillo 13 (13r)
Cri Du Chat (5p-)
Down(Trisomía 21)
Edwards
(Trisom íal 8)
Klinefelter(47XXY)
Klinefelter (47)00(Y)
Patau (Trisomíal3)
OTROS
FRECUENCIA
50%
50%
25%
50%
100%
Rara
Frecuente
100%
Turner (45 X0)
25%.
Alagille
Di George
100%
90%
Duchenne
100%
Ehlers-Danlos
Friedreich
HoIt-Oram
Ivemark
Jarvell-Lange-Nilsen
Marfan
Noonan
Frecuente
Frecuente
90%
100%
100%
Frecuente
100%
Pierre-Robin
10%
Potter
30%
Romano-Ward
Williams-Beuren
100%
100%
CARDIOPATIA
CIA, CIV
CIV
Ductus
Canal Ay, CIV, CIA,
Ductus
CIV, Displasia Polivalvular
CIA, CIV, Ductus
CIV, Ductus, Displasia
Valvular
Coartación aórtica, CIA,
CIV
Estenosis pulmonar
Arcos Aorticos, TGA, T. de
Fallot
Alteraciones ECG,
Arritmias
Prolapso Mitra¡,
Aneurismas
Miocardiopatía Arritmias
Pericarditis
CIA (OS), Arritmias
Malposición, Defectos
Septales
Q-T Largo, Arritmias
Insuficiencia aórtica-mitral,
Aneurisma aórtico,
Prolapso
Estenosis pulm., CIA,
M iocardiopatía
CIV, CIA, Ductus, T. de
Failot, Coartación aórtica
Atresia/estenosis Aórtica y
Pulmonar
Q-T Largo, Arritmias
Estenosis supravaIv'Iar
aórtica
39
El 25% de los portadores de cardiopatía congénita presentan alguna otra
malformación en algún otro sistema. Un matrimonio que tiene un primer hijo con
cardiopatía congénita, tiene una probabilidad aproximada de un 3% que un
segundo hijo nazca con cardiopatía; un padre o madre portador de una cardiopatía
congénita tiene una probabilidad entre un 2 y 10% que su hijo nazca con una
cardiopatía.
Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se asocian a una
mayor incidencia de cardiopatías congénitas. Es así como fetos expuestos al
alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio, tienen una mayor
incidencia de cardiopatías congénitas. La exposición fetal a algunas infecciones
virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación, también se
asocia a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas, como está claramente
demostrado para el virus rubeola. Finalmente, la exposición fetal a algunas
enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, también se asocia a
una mayor incidencia de cardiopatías.
Existen numerosas cardiopatías congénitas y también diversas formas de
clasificarlas tanto de acuerdo a su fisiopatología como a su presentación clínica, la
clasificación más básica es dividirlas en cianóticas y en acianóticas.
CLASIFICACIÓN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOTICAS
Cortocircuito de
izquierda a
derecha:
CIV, CIA, ductus, canal aurículoventricular, drenaje venoso anómalo
pulmonar parcial
Coartación aórtica, estenosis aórtica,
Obstructivas
estenosis
mitra¡, hipoplasia ventrículo
Corazón Izquierdo:
izquierdo
Insuficiencia mitra¡, insuficiencia
Insuficiencias
aórtica,
estenosis pulmonar, estenosis
valvulares y otras:
ramas pulmonares
Tetralogía de FalIot, atresia pulmonar,
CARDIOPATIAS Obstructivas
Corazón Derecho ventrículo único o atresia tricuspídea
CONGEN ITAS
con estenosis pulmonar
Ventrículo único o atresia tricuspídea
CIANOTICAS
sin estenosis pulmonar, truncus
Mezcla Total
arterioso, drenaje venoso anómalo
(cortocircuito de derecha a
pulmonar total
izquierda)
Falta de Mezcla
Transposición de Grandes Arterias
40
Las cardiopatías cianóticas corresponden a todas aquellas en que su
condición fisiopatológica dominante es la presencia de cortocircuito intracardíaco
de derecha a izquierda, y por lo tanto su característica clínica más importante es la
presencia de cianosis. Las cardiopatías acianóticas son las más frecuentes, y
también las más diversas, ya que su única característica común es la que las
define: la ausencia de cianosis en su presentación clínica. Dentro de las
cardiopatías acianóticas están las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a
derecha, que constituyen algo más del 50% del total de las cardiopatías
congénitas, las cardiopatías obstructivas del corazón izquierdo, y otras menos
frecuentes como las insuficiencias valvulares y las cardiopatías obstructivas
derechas no cianóticas.
Ciertos defectos del corazón impiden que el corazón bombee la sangre
adecuada a los pulmones o a otras partes del cuerpo, lo que puede causar
insuficiencia cardíaca. El niño afectado sentirá palpitaciones y dificultad para
respirar, especialmente durante el ejercicio (o en los lactantes, durante la
alimentación, por lo que no pueden comer y no aumentan de peso). También
puede ocurrir edema de las piernas o del abdomen o incluso, alrededor de los ojos
4.1 CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
4.1.1 CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A
DERECHA
Constituye el grupo más numeroso de cardiopatías congénitas, alcanzando
a alrededor del 50% de ellas. El cortocircuito de izquierda a derecha puede
ocurrir: a nivel auricular, como en la comunicación interauricular (CIA) y en el
drenaje venoso anómalo parcial; a nivel ventricular, como en la comunicación
interventricular (CIV); a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal
aurículo ventricular o canal aurículo-ventricu lar (A-y); o a nivel de grandes
arterias, como en el ductus arterioso persistente (DAP) y en la ventana aortopulmonar.
La alteración fisiopatológica que define a este grupo de cardiopatías es el
paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda,
ventrículo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de éste (aurícula derecha,
ventrículo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin
entrar a la circulación arterial sistémica periférica. Las consecuencias
fisiopatológicas y clínicas del cortocircuito van a depender de la magnitud de este
y del nivel anatómico en que ocurre.
I]
La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes
arterias depende fundamentalmente del tamaño del defecto que comunica las dos
circulaciones y de la relación entre las resistencias vasculares pulmonar y
sistémica. A menor resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistémica, mayor el
cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia vascular sistémica es
normalmente alta y varía poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente
el regulador más importante de un cortocircuito a nivel ventricular o arterial.
Si e] defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no sólo se
transmite flujo, sino que también presión sistólica; es así como en una CIV amplia
la presión sistólica ventricular izquierda se transmite totalmente al ventrículo
derecho ( CIV "no restrictiva"); por el contrario en una CIV pequeña se transmite
muy poca o nada de la presión sistólica ventricular izquierda al ventrículo derecho,
por lo que existe una importante gradiente sistólica de presión interventricular (CIV
"restrictiva").
Dado que la resistencia pulmonar se encuentra elevada en las primeras
semanas de vida, esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda derecha
masivo en ese período. Por otra parte la viscosidad sanguínea, determinada
fundamentalmente por los glóbulos rojos, y su efecto en la resistencia vascular,
puede también influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha:
mayor cortocircuito a menor concentración de hemoglobina.
En la situación de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de
este va a depender del tamaño del defecto y de la relación entre la distensibilidad
ventricular izquierda y derecha. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a
menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a
derecha. Al nacer la diferencia de distensibilidad entre los ventrículos son
mínimas, por lo que el cortocircuito es mínimo independientemente del tamaño del
defecto.
En la medida que el paciente crece los ventrículos adquieren sus
características propias (distensible, complaciente, y de paredes delgadas el
derecho; rígido y de paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va
aumentando. Es por esto que los cortocircuitos a nivel auricular son poco
manifiestos en los primeros meses de vida.
La principal y primera consecuencia fisiopatológica del cortocircuito de I-D
es el hiperflujo pulmonar, cuya cuantía va a ser directamente proporcional a la
magnitud del cortocircuito.
La segunda consecuencia del cortocircuito de izquierda a derecha es la
sobrecarga de volumen y dilatación de cavidades cardíacas: es así como en los
42
cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades derechas y la arteria
pulmonar; y en los cortocircuitos a nivel ventricular y de grandes arterias se dilatan
la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas.
Cuando el cortocircuito se produce a través de un defecto amplio a nivel
ventricular o de grandes arterias, se transmite también la presión sistólica
ventricular izquierda o aórtica al ventrículo derecho y arteria pulmonar, por lo que
el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensión sistólica arterial pulmonar. La
sobrecarga de volumen ventricular lleva a un aumento de la contractilidad y del
volumen eyectivo ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling, por lo
que en estas cardiopatías habitualmente la contractilidad ventricular está normal o
aumentada.
La sobrecarga de volumen cardíaco resulta en un aumento de las
presiones diastólicas y transmisión retrógrada de estas presiones a venas
pulmonares y capilar pulmonar. El aumento de presión hidrostática capilar
pulmonar resulta en extravasación de líquido al intersticio y consecuentemente en
edema alveolar y bronquiolar pulmonar, y consiguientemente una disminución de
la compliance pulmonar, un aumento de la gradiente alveolo-arterial de oxígeno, y
un aumento de la resistenca de la vía aérea fina, alteraciones que desde el punto
de vista clínico se manifiestan como cuadros bronquiales obstructivos y de edema
pulmonar.
CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA
MECANISMOS DE LAS MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS
brecarga de volumen y aumento de presión de aurícula izquierda
? Aumento de presión venosa pulmonar
? Aumento de presión hidrostática capilar pulmonar
? Extravasación de líquido al intersticio pulmonar
? Edema alveolar y bronquiolar
Cuadros Respiratorios
? Obstrucción vía aérea fina / Atelectasias / edema pulmonar
Por otra parte, pacientes con cortocircuito de l-D pueden tener también
compromiso de la vía aérea gruesa por compresión extrínseca bronquial; por
43
ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior izquierdo pueden ser
comprimidos por la aurícula izquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por
arriba, ambas dilatadas e hipertensas, compresión que resulta en colapso
bronquial en lactantes que no tienen completo el desarrollo cartilaginoso de su vía
aérea, produciéndose atelectasias lobares o segmentarias, y más raramente
puede resultar en enfisema lobar. Todos estas consecuencias a nivel pulmonar de
las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, que se asocian también
a una mayor hipersecreción bronquial, le dan una mayor propensión a estos
pacientes a presentar infecciones respiratorias.
La hipertensión pulmonar que acompaña a estas cardiopatías lleva
indirectamente a aumentar las presiones diastólicas derechas, lo que resulta en
congestión venosa sistémica y hepatomegalia, signos de insuficiencia cardiaca
derecha que generalmente se asocian a los signos de insuficiencia cardiaca
izquierda descritos anteriormente.
En general las cardiopatías con cortocircuito l-D son sintomáticas cuando el
50% o más del flujo que llega al lado izquierdo del corazón se desvía hacia el lado
derecho, es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o más veces el flujo sistémico.
El hiperflujo pulmonar, y en particular cuando se asocia a hipertensión
sistólica pulmonar transmitida, llevan a un engrosamiento de la túnica media
arteriolar y de la íntima arteriolar que provoca un aumento de la res:stencia
vascular pulmonar afectando también a la presión diastólica pulmonar.
CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA
ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
iperflujo pulmonar / Hipertensión pulmonar
Hipertrofia de túnica media y proliferación de íntima arteriolar
Desarrollo de fibrosis y obstrucción arteriolar
mento progresivo de resistencia vascular pulmonar
Disminución progresiva de cortocircuito de izquierda a derecha
Reversión del cortocircuito (derecha a izquierda)
INDROME DE EISENMENGER
Este proceso intima¡ puede progresar a hialinización y fibrosis y
eventualmente trombosis arteriolar llegando a constituir un daño irreversible y
progresivo denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva, situación en
que la resistencia vascular pulmonar alcanza a valores tan elevados que minimiza
el cortocircuito de izquierda a derecha, para posteriormente revertirlo a de
derecha a izquierda produciendo cianosis, lo que constituye el síndrome de
Eisenmenger. Cuando el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensión, el
compromiso arteriolar puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmente como a
los seis meses de edad (Canal A- y); cuando el hiperílujo no se asocia a
hipertensión (CIA) el daño vascular se hace irreversible a partir de la tercera
década.
4.1.1.1 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
La anomalía cardíaca congénita más común es una apertura anormal en el
tabique interventricular que permite la libre comunicación entre los ventrículos
derecho e izquierdo. Frecuentemente la CIV se asocia a (o es parte integral de)
otros defectos estructurales, en particular tetralogía, transposición y tronco, pero
también CAP, CIA y coartación aórtica. Alrededor del 30 % se produce como
anomalías aisladas. Dependiendo del tamaño del defecto, puede producir
dificultades prácticamente desde el nacimiento o, en caso de lesiones más
pequeñas, no ser diagnosticada hasta fechas posteriores o incluso cerrarse
espontáneamente.
4.1.1.1.1 MORFOLOGÍA.
Las CIV se clasifican de acuerdo con su tamaño y localización. Oscilan desde
soluciones de continuidad que tan sólo permiten el paso de una sonda hasta
lesiones lo bastante grandes como para crear prácticamente un ventrículo único.
Alrededor del 90 % afecta a la región del tabique membranoso (CIV membranosa)
y está por tanto próxima al haz AV (His) del sistema de conducción. El resto se
sitúa por debajo de la válvula pulmonar (infundibular, supracristal o subarterial) o
en el tabique muscular. Aunque casi siempre únicas, las CIV del tabique muscular
pueden ser múltiples (el denominado Iabique en queso suizo" ).
El significado funcional de una CIV depende del tamaño del defecto y de la
presencia o ausencia de estenosis pulmonar, determinantes de la presión y la
resistencia vasculares pulmonares. Los defectos pequeños (menos de 0.5 cm de
45
diámetro) son conocidos como enfermedad de Roger, y en su mayor parte son
musculares. Alrededor del 50 % se cierran espontáneamente y los restantes
suelen ser bien tolerados durante años. Producen un soplo alto, no obstante,
pansistólico, a menudo acompañado de un frémito sistólico. Los defectos grandes
suelen ser membranosos o infundibulares, y por lo general permanecen
permeables y permiten un importante flujo izquierda-derecha. También puede
haber insuficiencia aórtica debida al inadecuado soporte anular adyacente a la CIV
que ocasiona un prolapso focal. Existe hipertrofia ventricular derecha, así como
hipertensión pulmonar, desde el nacimiento. Con el tiempo, en todos los
pacientes con una CIV no operada se desarrolla una enfermedad vascular
pulmonar irreversible que ocasiona inversiones del flujo, cianosis, acropaquias y
policitemia.
Los defectos grandes se manifiestan prácticamente en el nacimiento debido
a los signos prácticamente en el nacimiento debido a los signos de insuficiencia
cardíaca que acompañan al soplo. Un riesgo particular en los casos con defectos
de tamaño pequeño o moderado es la El sobreañadida en el sitio de la lesión por
chorro, complicación que rara vez se encuentra con los defectos grandes. En
general, no se intenta durante la lactancia el cierre quirúrgico de las CIV
detectadas casualmente, en espera del cierre espontáneo. No obstante, está
indicada la corrección en los niños de más edad con defectos grandes, antes de
que aparezcan la hipertensión pulmonar y la enfermedad vascular pulmonar
obstructiva que convertirían la lesión en inoperable.
La CIV es el defecto cardíaco congénito más frecuente: corresponde al 25
a 30% de las cardiopatías congénitas como defecto aislado. Estos defectos
pueden ser de diferentes tamaños y ubicarse en cualquier área del septum,
siendo más frecuentes las perimembranosas. Sus manifestaciones clínicas
dependen de la magnitud del cortocircuito; cuando este es importante los
pacientes presentan cuadros respiratorios a repetición, trastornos de alimentación,
y mal incremento pondera¡.
El ecocardiog rama es el método de elección para el diagnóstico de la CIV
4.1.1.1.2 EXPLORACIÓN FÍSICA:
Latido hiperdinámico de la punta. Debido al aumento de flujo que pasa por los
ventrículos, tanto del derecho (por la sangre que viene del ventrículo izquierdo a
través de la CIV) como del izquierdo (por el aumento de sangre que viene del
pulmón).
46
Soplo holosistólico: Es variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y
audible sobre el borde izquierdo e inferior del esternón. "Holosistólico" significa en
toda la sístole, y se debe a que en cuanto empieza a aumentar la presión en el
ventrículo izquierdo al contraerse y mandar la sangre hacia la aorta, se produce un
desvío de parte de esa sangre hacia el ventrículo derecho. A diferencia del
Ductus, en la diástole no se aprecia ningún soplo relacionado con la CIV, porque
la presión en ambos ventrículos es parecida y por tanto no hay casi paso de
sangre desde el ventrículo izquierdo al derecho.
Frémito sistálico (thrill): Se palpa el soplo holosistólico, sobre todo en el borde
izquierdo e inferior del esternón.
Retumbo diastólico: Es apical y suave, debido al flujo sanguíneo torrencial que
pasa a través de la válvula mitral.
Hepatomegalia: Sobre todo en los casos severos.
4.1.1.1.3 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
Electrocardiograma: En defectos pequeños puede ser normal. En los de tamaño
medio se aprecian signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo: la "onda S" es
más profunda de lo normal en Vi y V2, la "onda R" es más alta en V6. En los
defectos grandes, puede haber signos de hipertrofia biventricular (esto se suele
ver por la forma de grandes complejos QRS bifásicos en las derivaciones
precordiales medias: V2 y V3 ) y dilatación de la aurícula izquierda (esto se ve
mediante la "P mítrale", donde en DII la" P" es ancha y mellada, >012seg).
Radiografía de tórax: Dependiendo del tamaño, variará desde la normalidad, hasta
la presencia de cardiomegalia (a expensas de los dos ventrículos), dilatación de la
aurícula izquierda, hipervascularización o plétora pulmonar, tronco pulmonar y
arterias pulmonares prominentes y una aorta relativamente pequeña.
Ecocardiograma: Es el método diagnóstico de elección. Determina la localización
anatómica, el tamaño y si hay otras anomalías asociadas. Con el "ECO- doppler"
se aprecia la dirección y el gradiente del cortocircuito.
Cateterismo diagnóstico: Generalmente queda reservado para los niños que
tienen una anatomía pobremente definida, con lesiones asociadas o en los que se
sospecha hipertensión pulmonar.
no
El manejo de los pacientes sintomáticos incluye fármacos como digital,
diuréticos, y vasodilatadores, y en aquellos que no se compensan adecuadamente
o con defectos muy amplios cierre quirúrgico.
La técnica quirúrgica consiste en el cierre de la CIV con un parche (lo más
frecuente) o bien con sutura directa.
En el momento actual, la cirugía paliativa (cerciaje o "banding" de la arteria
pulmonar), está prácticamente abandonada en la CIV, o limitada a casos muy
concretos.
4.1.1.2 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE
El CAP se produce cuando el conducto arterioso, conducto vascular
aortopulmonar normal durante la vida intrauterina, permanece abierto después del
nacimiento. Después del nacimiento, con el flujo de izquierda a derecha, la
disminución de las concentraciones de oxígeno y los cambios en el metabolismo
de las prostaglandinas estimulan la contracción muscular del conducto y, en el
lactante a término, el conducto se cierra funcionalmente en el primero o el
segundo día de vida. Por el contrario, en los lactantes prematuros y en aquellos
con síndrome de sufrimiento fetal en el momento de nacer (hipoxemia), el
conducto pede permanecer permeable. En los lactantes a término con CAP puede
existir un verdadero defecto estructural de la pared.
Alrededor del 85-90 % de los CAP se produce como un defecto aislado.
Los restantes casi siempre se asocian a CIV, coartación, o estenosis aórtica o
pulmonar, La longitud y el diámetro del conducto son muy variables, desde un
defecto leve entre la arteria pulmonar y la aorta muy cercanos hasta varios
centímetros de longitud, desde varios micrómetros hasta 1 cm de diámetro.
La mayor parte de las veces, el CAP no produce dificultades funcionales en
el momento del nacimiento. De hecho, un conducto estrecho puede carecer de
efecto sobre el crecimiento o el desarrollo durante la infancia. No obstante, se
puede detectar su existencia por la presencia de un soplo áspero continuo,
descrito como de "maquinaria". A menudo se acompaña de un frémito sistólico.
Dado que el cortocircuito es al principio de izquierda a derecha, no existe
cianosis. Finalmente, no obstante, se produce una enfermedad vascular pulmonar
obstructiva, con inversión última del flujo y todas sus consecuencias asociadas,
tales cianosis, acropaquias, policitemia e insuficiencia ventricular derecha. En
este punto, la lesión se hace inoperable.
48
El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constricción de su
túnica media dentro de las primeras 24 horas de vida; produciéndose el cierre
anatómico y definitivo del ductus dentro de las primeras tres semanas de vida.
Con ductus pepueños, los niños están asintomáticos. El ductus de los
prematuros y/o bajo peso pueden agravar significativamente el síndrome del
distress respiratorio del recién nacido y/o membrana hialina. También puede
ocasionar cuadros de insuficiencia cardiaca congestiva.
Un ductus grande en los pirneros meses de la vida ocasiona:
Insuficiencia cardíaca congestiva
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración con las tomas de
alimento
Retraso estatoponderal.
Puede provocar cuadros clínicos complejos y graves, de difícil interpretación
que exige alta sospecha y experiencia por parte de los profesionales para
diagnosticar un ductus. Se le llama "el gran simulador" porque puede simular
cualquier cuadro clínico, induciendo con facilidad a errores diagnósticos.
4.1.12.1 DIAGNÓSTICO.
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico del ductus.
4.1.1.2.2 EXPLORACIÓN FÍSICA.
normal
puede tener una exploración
o
niño
El
taquicárdico,taquipneico y con otros signos de insuficiencia cardíaca.
encontrarlo
Pulso arterial celer o saltón. Las presiones sistólicas son altas y las diastólicas
bajas, siendo la presión diferencial alta. Esto se debe a que el volumen latido es
alto provocando un pico sistólico elevado. La sangre una vez en aorta, se "escapa"
rápidamente a través del ductus hacia la arteria pulmonar, descendiendo
abruptamente la presión diastólica
49
A la auscultación: Soplo continuo "en maquinaria" o de Gibson en foco
pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular. El soplo es continuo
porque se produce durante a sístole y la diástole (hasta en la diástole la presión
en la aorta es mayor que en la pulmonar, por lo que sigue pasando sangre a
través del Ductus). Se llama "en maquinaria" porque da un ruido característico
acentuándose en torno al 2 1 tono.
4.1.1.2.3 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.
Electrocardiograma: En Ductus pequeños es normal pero en los grandes puede
haber signos de crecimiento de cavidades izquierdas.
Radiografía de tórax: Es normal si se trata de Ductus pequeño. Si es grande, se
objetiva cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas, dilatación de la aorta
y de la arteria pulmonar y plétora pulmonar.
Ecocardiograma: El Eco-Doppler es el método diagnóstico de preferencia.
Visualiza la estructura anatómica entre la aorta y la pulmonar y con el Dopplercolor se ve el mosaico de color, que representa el flujo que pasa por el Ductus.
Cateterismo diagnóstico: No es esencial para el diagnóstico pero descarta la
aparición de hipertensión pulmonar. Está indicado en niños pequeños cuando hay
duda diagnóstica.
Se menciona que el CAP debe cerrarse tan pronto como sea posible.
Hasta fechas recientes se recomendaba el cierre quirúrgico. En la actualidad, se
han mostrado prometedores los estudios a gran escala sobre cierre farmacológico
(indometacina para suprimir la síntesis de prostagandina E vasodilatadora). La
preservación de la permeabilidad del conducto (mediante la administración de
prostaglandina E) asume una gran importancia para la supervivencia de los
lactantes con diversas formas de cardiopatía congénita con obstrucción del flujo
sanguíneo pulmonar o sistemático, como ocurre en la atresia de las válvulas
aórtica o pulmonar o en la TGA. Resulta irónico que el conducto pueda ser
peligroso para la vida o salvador de la misma.
El DAP corresponde también a cerca del 10% de las cardiopatías
congénitas, siendo particularmente frecuente en los recién nacidos de pretérmino;
el 30 a 40% de aquellos de menos de 1750 gramos de peso presentan
clínicamente ductus. En el pretérmino el tratamiento como ya se mencionó, es
farmacológico con indometacina en las primeras semanas; si este fracasa se
50
indica ligadura quirúrgica. En el lactante y el niño mayor el tratamiento es
quirúrgico.
Hay dos opciones terapéuticas principales:
La cirugía: En el Ductus del prematuro y en los pacientes sintomáticos <8
Kg, con Ductus de gran tamaño y/o hipertensión pulmonar importante. La
morbimortalidad es prácticamente nula. La técnica de cierre consiste en la
oclusión con un clip de titanio. (Ver Figura).
El cateterismo terapéutico: Consiste en la colocación de un dispositivo tipo
"Coi¡" o Amplazer" en el Ductus y está indicado en todo Ductus sintomático
o asintomático en niños >8Kg, >1 año y Ductus <8 mm de diámetro.
4.1.1.3 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
La CIA corresponde a cerca de¡ 10% de las cardiopatías congénitas, con
mayor frecuencia en niñas.
Una CIA representa una apertura anómala en el tabique interauricular que
permite el libre paso de sangre entre las aurículas derecha e izquierda (no se debe
confundir con el agujero oval permeable, presente hasta en- un tercio de los
sujetos normales y carente de significación a menos que las presiones del lado
derecho estén elevadas. La CIA es la anomalía cardíaca congénita más frecuente
que primero llama la atención con el adulto.
Durante la vida fetal, la presión en la aurícula derecha es más elevada que
en la izquierda, y la sangre placentaria oxigenada de la aurícula derecha fluye a
través del agujero oval hasta la aurícula izquierda.
Con el nacimiento y la apertura de la circulación pulmonar, no obstante, la
relación de presiones se invierte, pero el flujo izquierda-derecha es impedido por la
hoja valvular que cubre el agujero oval. En los dos tercios, aproximadamente, de
los lactantes se produce después normalmente la fusión de esta valva con el limbo
de la fosa oval. En un tercio, aproximadamente, delos individuos persiste una
hendidura oblicua no funcional conocida como agujero oval permeable, que tan
sólo permite un flujo mínimo o nulo debido a la hoja valvular.
51
4.1.1.3.1 MORFOLOGÍA
Los tres tipos principales de CIA, clasificados de acuerdo con la localización
en el tabique, son ostium secundum, ostium primum y seno venoso. La CIA tipo
ostium secundum representa, aproximadamente, el 90 % de todas las CIA, casi
todas ellas aisladas. El defecto es consecuencia de una deficiencia o fenetración
del septum primum embionario, deficiencia del septum primum embionario,
deficiencia del septum sedundum, o ambos, y afecta a la válvula o al limbo de la
fosa oval. Cuado se asocia a otro defecto, tal como CAP, CIV, estenosis
pulmonar, TGA o tetralogía de FaIlot, el otro defecto suele ser el dominante desde
el punto de vista hemodinámico. La apertura auricular puede ser de cualquier
tamaño, única, múltiple o fenestrada. Un gran defecto de este tipo crea en la
práctica una cámara auricular común. El término aurícula o ventrículo común
implica la ausencia de la mayor parte del tabique.
Las anomalías tipo ostium primum representan solamente alrededor del 5 %
de las CIA. Se sitúan en la parte baja del tabique interauricular, anterointeriores a
la fosa oval y adyacentes a las válvulas A y , y por lo general se asocian a una
válvula mitra¡ anterior hendida. Esta combinación se conoce como comunicación
interauricular parcial.
Los defectos del tipo seno venoso se localizan en la porción superior del
tabique interauricular, posteriores a la fosa oval, cerca de la entrada de la vena
cava superior, que puede cabalgar sobre el defecto. Son responsables de un 5 %
aproximadamente, de las CIA y se suelen acompañar de conexiones anómalas de
las venas pulmonares derechas con la vena cava superior o la aurícula derecha.
Las CIA ocasionan un cortocircuito izquierda-derecha, en gran parte porque
la resistencia vascular pulmonar es considerablemente menor que la resistencia
vascular sistémica y porque la distensibilidad del ventrículo derecho es mucho
mayor la del izquierdo. El flujo sanguíneo pulmonar puede ser 2 a 4 veces
superior al normal. Aunque algunos recién nacidos pueden presentar una ICC
intensa con una CIA aislada, estas anomalías son bien toleradas cuando son
pequeñas (menos de 1 cm de diámetro). Incluso defectos mayores no suelen
constituir problemas graves durante los primeros decenios de la vida, cuando el
flujo es de izquierda a derecha. Una CIA aislada grande no suele producir
síntomas antes de los 30 años de edad, mientras que una CIA pequeñas es
prácticamente siempre asintomática. A menudo se ausculta un soplo, resultante
del excesivo flujo a través de la válvula pulmonar. Finalmente se desarrolla
hipertrofia volumétrica de la aurícula y el ventrículo derechos.
Aparece hipertensión pulmonar irreversible en menos del 10 % de los
sujetos como una CIA aislada no operada, ya que los pulmones suelen tolerar al
aumento de flujo, a diferencia de lo que ocurre con el incremento de presión. En
los pacientes con hipertensión pulmonar grave, no obstante, progresivamente
aparecen cianosis, dificultades respiratorias e insuficiencia cardíaca. La El es rara
en la CIA, debido a los bajos gradientes de presión y al flujo perezoso, aunque
pueden producirse embolias paradójicas o abscesos cerebrales cuando se invierte
el flujo.
Los objetivos del cierre quirúrgico de una CIA son la inversión de las
anomalías hemodinámicas y la prevención de complicaciones tales como
insuficiencia cardíaca, embolias paradójicas y enfermedad vascular pulmonar
irreversible. La mortalidad es baja, y la supervivencia postoperatoria es
comparable a la de una población normal.
La mayoría de los niños están asintomáticos. Algunos presentan síntomas y
estos están en relación al flujo pulmonar:
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
^ Arritmias supraventriculares.
Es poco frecuente el retraso estatoponderal.
4.1.1.3.2 DIAGNÓSTICO
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico de la CIA
4.1.1.3.3. EXPLORACIÓN FÍSICA
Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs grandes.
La auscultación revela tres importantes hechos:
Soplo sistólico; Largo de intensidad 11-111/1V en foco pulmonar. Se debe al
hiperaflujo de sangre pasando por la válvula pulmonar en el momento de la sístole
M ventrículo derecho.
Desdoblamiento fijo del segundo tono. El segundo tono cardiaco tiene dos
componentes, el primero se produce por el cierre de la válvula pulmonar y el
segundo por el cierre de la válvula aórtica. Se cierra antes el componente
pulmonar al pasar más rápidamente el volumen de sangre de cada latido, al ser
menores las resistencias pulmonares que las sistémicas. Estas resistencias
pulmonares disminuyen aún más con la inspiración, de forma que el componente
pulmonar se anticipa aun más respecto al componente aórtico aumentando el
53
intervalo entre ambos. Con la expiración aumentan, de forma que el componente
pulmonar se retrasa, acercándose al aórtico. Esta variación respiratoria (aumenta
en la inspiración y disminuye en la expiración) del intervalo entre ambos
componentes del segundo tono se llama desdoblamiento móvil del segundo tono.
En la CIA, la caída de las resistencias pulmonares que ocurre en la inspiración
favorece un aumento del cortocircuito izquierdo-derecho a través de la CIA y un
aumento del flujo y presión pulmonar por lo que se anula el adelantamiento
normal del componente pulmonar del segundo tono; por el contrario, en la
expiración el aumento de las resistencias pulmonares restringe el cortocircuito
izquierdo-derecho de la CIA, disminuyendo el flujo pulmonar y la presión anulando
el habitual retraso expiratorio del componente pulmonar del segundo tono. En
definitiva, con la presencia de una CIA el componente pulmonar del segundo tono
y el intervalo entre el primer componente y el segundo (aórtico) permanecen fijos;
de ahí la expresión "desdoblamiento fijo del segundo tono', típico de las CIAs.
Soplo mesodiastó/ico de llenado tricuspídeo en los casos con marcado
cortocircuito. Porque pasa una mayor cantidad de sangre desde la aurícula
derecha hacia el ventrículo derecho.
41.1.3.4 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
Electrocardiograma: Ritmo sinusal con signos de sobrecarga volumétrica del
ventrículo derecho: desviación derecha del eje y bloqueo de rama derecha (rSr').
Puede haber bloqueo A- y de primer grado. Detecta las arritmias en niños
mayores. Una R monofásica en Vi puede sugerir hipertensión pulmonar. En el
ostium primun el eje puede ser izquierdo y vertical.
Radiografía de tórax: Signos de plétora pulmonar (hilios pulmonares grandes con
visualización de vasos pulmonares gruesos que se extienden hacia la periferia de
los campos pulmonares) , cardiomegalia y en pacientes con CIAs con gran
hiperaflujo pulmonar, una dilatación del tronco pulmonar.
Ecocardiograma: Es el método diagnóstico de elección. El estudio con 2D y
Doppler objetiva el tamaño y localización de la CIA, visualiza la dilatación del
ventrículo derecho y el movimiento paradójico del septo (signos de sobrecarga del
ventrículo derecho), y cuantifica el cortocircuito a nivel auricular. También
determina el grado de hipertensión pulmonar si la hubiera.
Estudio de hemodinamia pulmonar con isótopos para cuantificar el cortocircuito
izquierdo-derecho (QpIQs). En casos de CIA pequeña, ayuda a decidir la
indicación o no del cierre de la CIA de acuerdo ala cantidad del cortocircuito.
54
Cateterismo diagnóstico: Generalmente innecesario para el diagnóstico. Sólo
estaría indicado pará casos en que exista o se sospeche enfermedad vascular
pulmonar o para defectos cardiacos asociados.
Hoy día el cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección.
El cierre de la CIA está indicado en todas si su tamaño es > 6mm, y/o
Op/Os 3 1,4:1. Su cierre debe hacerse lo antes posible en presencia de síntomas y
tanmbién lo antes posible aunque con más tranquilidad, si no hay expectativas de
cierre espontáneo.
Hay dos opciones terapéuticas principales:
Cateterismo terapeutico: Hoy día es el tratamiento de elección. Sin embargo no
todas las CIAs son susceptibles de cierre en cateterismo terapéutico. Para que
puedan cerrarse en cateterismo es necesario que la CIA 1) Sea de tipo ostium
secundum y centrales, 2) Tengan un reborde (o "pestaña") suficiente para que se
pueda acoplar el dispositivo, 3) Tengan un diámetro inferior a 20-25 mm y 4) No
tenga ninguna anomalía
Cirugía: Está indicada cuando no es posible su cierre por cateterismo y tiene un
tamaño mayor a 6-8 mm y/o permite un cortocircuito a su través de forma que el
flujo pulmonar (Qp) tenga una relación con el flujo sistémico (Os) >1,41.E1 cierre
se realiza por una sutura doble continua en el 90% de los casos, o un parche de
pericardio autólogo u otro material en el restante 10%, cuando el tamaño de la CIA
sea muy grande.La mortalidad hospitalaria es prácticamente 0%. En los pacientes
con CIA ostium primun, hay que corregir la válvula mitra¡ hendida, y/o su
insuficiencia valvular, siendo rara vez necesaria la sustitución de la válvula mitra¡.
4.1.1.4 COMUNICACIÓN AURICULOVENTRICU LAR
Los defectos del tabique AV son consecuencia del desarrollo anormal del
conducto AV embrionario, en el cual los cojinetes endocárdicos superior e inferior
no se fusionan adecuadamente, dando lugar el cierre incompleto del tabique AV y
a la formación inadecuada de las valvas tricúspide septal y mitral anterior. Son
posibles cuatro lesiones potenciales, a saber, CIA tipo ostium primum, CIV de
entrada (subtricuspídea), valva mitra¡ anterior hendida y ensanchamiento de la
comisura tricuspídea anterioseptal. Las dos combinaciones más frecuentes son la
comunicación AV parcial (consistente en una CIA tipo ostium primum y una valva
mitral anterior hendida, que ocasiona insuficiencia mitra¡), y la comunicación AV
completa (consistente en una gran comunicación AV y una gran válvula AV común
55
-en esencia, un agujero en el centro del corazón-). En la forma completa, las
cuatro cámaras cardíacas se comunican libremente, lo que provoca hipertrofia de
volumen en todas ellas. Más de un tercio de los pacientes con una comunicación
AV completa padecen síndrome de DOWN. Es posible la reparación quirúrgica.
4.1.1.5 CARDIOPATÍAS OBSTRUCTIVAS IZQUIERDAS
Cardiopatías obstructivas izquierdas son todas aquellas que impiden o
dificultan el normal flujo sanguíneo a través del lado izquierdo del corazón, desde
las venas pulmonares hasta la aorta torácica. La obstrucción al flujo sanguíneo en
el lado izquierdo del corazón ocurre más frecuentemente a nivel de la salida
ventricular, obstrucción que puede ser total, como en la atresia aórtica, o parcial,
lo que se denomina estenosis.
En aquellas cardiopatías con estenosis, las cavidades que anteceden a la
obstrucción elevan sus presiones para lograr mantener el débito cardíaco: así en
una estenosisaórtica se eleva la presión sistólica de ventrículo izquierdo, lo que
lleva a hipertrofia y a una disminución de la distensibilidad ventricular, lo que
causa un aumento de la presión diastólica ventricular, presión que se transmite en
forma retrógrada a la aurícula izquierda, venas y capilares pulmonares, y
finalmente arteria pulmonar y ventrículo derecho.
El aumento de la presión capilar pulmonar favorece la transudación de
líquido al intersticio bronquiolar y alveolos, líquido que interfiere con el intercambio
gaseoso y con la ventilación, y clínicamente lleva a taquipnea y compromiso
respiratorio progresivo, incluyendo edema pulmonar y derrame pleural,
compromiso pulmonar que puede llevar a hipertensión arterial pulmonar y
sobrecarga ventricular derecha.
Cuando la obstrucción es total o muy severa, el flujo sanguíneo es
desviado con el fin de lograr mantener el débito sistémico y pulmonar, por lo que
la mayoría de éstas cardiopatías tienen cortocircuito obligado de izquierda a
derecha.
En estas obstrucciones severas la permeabilidad del ductus arterioso y/o
de un foramen ovale amplio (CIA) es absolutamente necesaria para mantener el
débito cardíaco y la vida del paciente, constituyéndose en cardiopatías ductus
dependientes y/o CIA dependientes. Así en una atresia aórtica el ductus es
fundamental para que la arteria pulmonar desvíe parte de su flujo a la aorta y
permita un débito cardíaco aceptable, y en una atresia mitral la presencia de una
CIA es absolutamente necesaria para que exista débito cardíaco.
56
El progresivo cierre del ductus en estos pacientes lleva a signos de
hipodébito, como palidez, pulsos débiles y llene capilar lento, signos que muchas
veces sugieren un cuadro séptico.
4.1.1.5.1 COARTACIÓN DE LA AORTA
La coartación (estrechamiento, constricción) de la aorta se sitúa con una
elevada frecuencia entre las anomalías estructurales comunes. Los varones
resultan afectados tres o cuatro veces más a menudo, aunque la coartación es
frecuente en las mujeres con síndrome de Turner. Se han descrito dos formas
clásicas: 1) una forma "infantil" con hipoplasia tubular del arco aórtico proximal a
un conducto arterioso permeable, que a menudo es sintomática en la primera
infancia, y 2) una forma 'adulta" posductal en la que existe un pliegue aórtico
definido en forma de cresta, exactamente enfrente del conducto arterioso cerrado
(ligamento arterioso). La invasión de la luz aórtica es variable, dejando en
ocasiones tan sólo un pequeño conducto mientras que en otras solamente
produce un estrechamiento mínimo. Las manifestaciones clínicas dependen casi
totalmente del grado de estrechamiento de la permeabilidad del conducto
arterioso. Aunque la coartación puede ocurrir como un defecto solitario, en el 50 %
de los casos se acompaña de una válvula aórtica bicúspide y también puede
asociarse a estenosis aórtica congénita, CIA, CIV, regurgitación mitra¡ y
aneurismas de Betty en el polígono de Willis. Rara vez, el estrechamiento de la
aorta puede localizarse en otros lugares de su trayecto.
La coartación preductual suele provocar manifestaciones precoces y, de
hecho, producir signos y síntomas inmediatamente después del nacimiento.
Muchos lactantes con esta anomalía no sobreviven al período neonatal sin
intervención quirúrgica. La permeabilidad del conducto arterioso es fundamental
para proporcionar a la aorta sangre suficiente para mantener la circulación en las
porciones inferiores del organismo. En la coartación productal, la insuficiencia
ventricular derecha puede aparecer muy precozmente. En tales casos, el aporte
de sangre insaturada a través del conducto arterioso produce cianosis en la mitad
inferior del organismo, mientras que la cabeza y los brazos no están afectados, ya
que su aporte sanguíneo procede de vasos originados proximalmente al conducto.
La expectativa es diferente en caso de coartación posductal, a menos que
sea muy intensa. En la mayoría de los niños es asintomática, y la enfermedad
puede pasar desapercibida hasta bien entrada la edad adulta. Es característica la
hipertensión de las extremidades superiores, pero con pulsos débiles y tensión
arterial baja en las extremidades inferiores, junto con manifestaciones de
57
insuficiencia arterial (es decir, claudicación y frialdad). Una característica
particular en los adultos es el desarrollo de circulación colateral entre las ramas
arteriales anteriores a la coartación y las posteriores a la misma. Así, las arterias
intercostales y mamarias internas pueden aumentar de tamaño y producir
erosiones visibles radiográficamente ("muescas") en las superficies inferiores de
las costillas.
En todas las coartaciones significativas existen soplos, a menudo
presistólicos y, en ocasiones, con frémito. Del mismo modo, existe cardiomegalia
debida a la hipertrofia ventricular izquierda.
Finalmente, la aortografía es
definitiva. En la coartación no complicada, la resección quirúrgica y la
anastomosis término-terminal o la sustitución del segmento aórtico afectado por un
injerto protésico proporcionan excelentes resultados. La hipertensión persistente
post-operatoria es una complicación en algunos pacientes. Si no se trata, la
duración media de la vida se sitúa alrededor de los 40 años, y las muertes suelen
estar causadas por ICC, hemorragia intercraneal, aortitis infecciosa en el punto de
estrechamiento, y ruptura o disección de la aorta previa a la coartación debida a la
hipertensión y a las alteraci ones estructurales degenerativas de la pared aórtica.
4.1.1.6 CARDIOPATÍAS CON INSUFICIENCIA VALVULAR
Corresponden a lesiones cardíacas en que la sangre eyectada por alguna
de las cuatro cavidades del corazón, retorna parcialmente a esa cavidad a través
de una válvula aurículo-ventricular o sigmoídea incompetente (TABLA ). La
regurgitación puede ocurrir en más de una válvula. Aunque la regurgitación
valvular ocurre en válvulas congénitamente anómalas, más frecuentemente ocurre
en lesiones valvulares adquiridas como la enfermedad reumática.
El efecto de una regurgitación valvular es el de una sobrecarga de volumen
de las cavidades cardíacas involucradas: aurícula y ventrículo izquierdos en la
insuficiencia o regurgitación mitra¡; aurícula y ventrículo derechos en la
insuficiencia tricuspídea; ventrículo izquierdo en la insuficiencia aórtica, y;
ventrículo derecho en la insuficiencia pulmonar.
Esta sobrecarga de volumen se asocia a una hiperdinamia cardíaca y a
contractilidad normal o aumentada, salvo en etapas tardías de la enfermedad. La
regurgitación valvular puede asociarse a una estenosis relativa de esa válvula,
dado al aumento del flujo anterógrado que significa la suma del volumen
regurgitado más el volumen de eyección habitual.
58
La insuficiencia o regurgitación mitra¡ aunque puede ser congénita, es más
frecuentemente una lesión adquirida, particularmente en relación a fiebre
reumática.
Se observa también en miocardiopatías de diversas etiologías, por
dilatación del anillo valvular; en estenosis aórtica severa, en origen anómalo de
arteria coronaria izquierda, o en anomalías coronarias por enfermedad de
Kawasaki. También en enfermedades como síndromes de Marfan y Hurler con
válvula mitra¡ mixomatosa. La fisura o "cleft" de la mitra¡ generalmente es parte de
un defecto septal aurículo-ventricular o defecto de cojinetes endocárdicos.
Insuficiencia valvular aórtica de magnitud diversa se observa en pacientes
con aorta bicúspide, •con estenosis subaórtica, con CIV subpulmonar, o en
pacientes postvalvuloplastía por estenosis aórtica. En todas estas situaciones la
insuficiencia valvular tiende a ser progresiva salvo que se corrija la causa
subyacente, como CIV o estenosis subáortica.
La regurgitación tricuspÍdea transitoria se observa frecuentemente en el
recién nacido, generalmente en relación con asfixia perinatal. También se observa
regurgitación tricuspídea en relación a dilatación ventricular derecha, o a
malformaciones como la enfermedad de Ebstein y la atresia pulmonar con septum
intacto.
4.1.1.6.1 ESTENOSIS O ATRESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR CON
TABIQUE INTERVENTRICULAR INTACTO
Esta malformación relativamente frecuente representa una obstrucción de la
válvula pulmonar. Puede aparecer como un defecto aislado en el cual la válvula
toma casi siempre una forma de cúpula, sin comisuras, o formar parte de una
anomalía más compleja, tal como tetralogía de Faliot o transposición, en cuyo
caso la válvula suele ser bicúspide, aunque ocasionalmente puede carecer de
comisuras o ser tricúspide displásica. Cuando existe una atresia total de la
válvula, la anomalía se suele asociar a un ventrículo derecho hipoplásico y a una
CIA.
En la atresia no existe comunicación del ventrículo derecho y los pulmones,
por lo que el flujo elude el ventrículo derecho a través de una CIA penetrando en
los pulmones a través de un CAP. La estenosis pulmonar puede ser leve a
intensa. A menudo aparece hipertrofia venricular derecha, y en ocasiones existe
una dilatación postestenótica de la arteria pulmonar debida a la lesión por chorro
de la pared. En caso de estenosis subpulmonar coexistente (como ocurre en la
59
tetralogía), la elevada presión ventricular no se transmite a la válvula, y el tronco
pulmonar no está dilatado pudiendo, de hecho, ser hipoplásico.
La estenosis leve puede ser asintomática y compatible ocn una larga vida.
Cuanto menor sea el orificio valvular, más intensa será la cianosis y más precoz
su aparición . La estenosis valvular aislada se corrige fácilmente con cirugía o, en
algunos casos, mediante Valvuloplastía con balón. Cuando estas lesiones se
asocian a hipoplasia ventricular derecha, las opciones quirúrgicas son más
complejas y peligrosas.
4.1.1.6.2 ESTENOSIS Y ATRESIA DE LA VÁLVULA AÓRTICA
Como ya se ha señalado, el orificio vaovular aórtico puede resultar
estrechado o estenosado por enfermedades adquiridas (CRC, estenosis aórtica
calcificada degenerativa), por un desarrollo anómalo (atresia o estenosis), o por
una combinación de ambos (calcificación de una válvula malformada
congénitamente). La anomalía congénita más común es la válvula aórtica
bicúspide, que en general tiene una escasa significación funcional al principio de la
vida, pero que está predispuesta a la calcificación en la vida adulta. En raras
ocasiones existe una sola valva, que sorprendentemente es compatible con la
supervivencia.
Nos referiremos aquí a los estrechamientos y obstrucciones de la válvula
aórtica presentes desde el nacimiento. En la estenosis o atresia aórtica
congénitas graves, la obstrucción o atresia aórtica congénitas graves, la
obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo de lugar a escaso desarrollo
(hipoplasia) de éste y de la aorta ascendente. Puede haber una fibroelastosis
endocárdica ventricular izquierda densa, de tipo porcelana.
El conducto debe estar abierto para permitir el flujo de sangre hasta la aorta
y las arterias coronarias. Esta constelación de aorta y las arterias coronarias.
Esta constelación de hallazgos, que se denomina síndrome del hemicardias
izquierdo hipoplásico, casi siempre es mortal en la primera semana de vida, al
cerrarse el conducto. La reparación quirúrgica es posible, pero conlleva una tasa
de mortalidad relativamente elevada.
Grados menos intensos de estenosis aórtica congénita son compatibles con
una larga supervivencia. Existen tres tipos principales de estenosis: valvular,
subvalvular y supravalvular. En el caso de la estenosis aórtica valvular, las valvas
pueden ser hipoplásicas (pequeñas), displásicas (engrosadas, nodulares) o
anormales en número (acomisurales, unicomisurales, bicúspies). La estenosis
subaórtica puede ser debida a un anillo oengrosado (tipo discreto) o a un collar
60
(tipo túnel) de tejido fibroso endocárdico denso por debajo del nivel de las valvas.
Son raras otras anomalías asociadas, con la excepción de la coartación aórtica y
del CAP; la estenosis aórtica es una lesión aislada en el 80 % de los casos. Como
consecuencia de la obstrucción al flujo sanguíneo aparece hipertrofia de presión
en el ventrículo izquierdo. En ocasiones se produce una dilatación postestenótica
de la raíz aórtica. La estenosis aórtica supravalvular representa una forma
hereditaria de displasia aórtica en la cual la pared de la aorta ascendente está muy
engrosada, causando una obstrucción de la luz. Puede estar en relación con un
trastorno del desarrollo que afecte a múltiples sitemas orgánicos, entre ellos el
sistema vascular, como puede ser la hipercalcemia del lactante (síndrome de
Williams). Diversos estudios sugieren que la estenosis aórtica supravalvular
puede estar causada por mutaciones en el gen de la elastina.
Suele detectarse un soplo sistólico llamativo, y en ocasiones un frémito, que
no permiten diferenciar el sitio de la estenosis. En general, las estenosis aórticas
congénitas son bien toleradas a menos que sean de forma conservadora, con
profilaxis antibiótica y evitando las actividades agotadoras, aunque siempre
persiste la amenaza de muerte súbita con el esfuerzo. Al final suele estar indicada
la corrección quirúrgica, tanto para las estenosis graves como para las leves,
principalmente por razones hemodinámicas y, en menor grado, para reducir la
posibilidad de El.
CARDIOPATÍAS OBSTRUCTIVAS DERECHAS NO CIANÓTICAS
Este grupo de cardiopatías generalmente se diagnostica por hallazgo de
soplo cardíaco en paciente asintomático. La más frecuente corresponde a la
estenosis valvular pulmonar. Generalmente son válvulas bicúspides con velos
gruesos que forman domo, algunas con anillo hipoplásico, que en las formas
moderadas y severas se asocia a hipertrofia ventricular derecha. En algunas
formas de estenosis valvular pulmonar, como en la asociada al sindrome de
Noonan, los velos son gruesos y mixomatosos.
La estenosis "fisiológica" de ramas pulmonares es de frecuente
presentación a partir de la segunda a tercera semana de vida y hasta los 6 a 8
meses de edad, siendo una de las causas más importantes de soplo inocente a
esa edad; es más frecuente en recién nacidos de pre-término y de bajo peso en
general.
61
4.2 CARDIOPATIAS CONGEN ITAS CIANOTICAS
Estas cardiopatías constituyen un grupo heterogéneo, siendo su
característica común la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel
cardíaco, con la consiguiente hipoxemia, manifestada clínicamente por cianosis
marcada de piel y mucosas. Cianosis es la coloración azul de piel y mucosas
como resultado de la desaturación de más de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre
arterial, por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la oxemia sino
también de la concentración de hemoglobina; a mayor anemia menor cianosis
para un mismo nivel de oxigenación.
La cianosis puede ser central o periférica, dependiendo si la desaturación
ocurre por cortocircuito a nivel cardíaco o pulmonar como ocurre en la cianosis
central, o si esta ocurre por un aumento de la extracción de oxígeno tisular en
relación a flujos lentos en circulación periférica como en la cianosis periférica
producida por vasoconstricción secundaria al frío.
Desde el punto de vista fisiopatológico las cardiopatías con cortocircuito de
derecha a izquierda se pueden dividir en tres grupos cardiopatías obstructivas del
lado derecho con comunicación al lado izquierdo del corazón, como ocurre con
estenosis pulmonar severa asociada a CIV; 2) cardiopatías con mezcla total, en
que retornos venososos sistémico y pulmonar se mezclan en una cavidad común
corno ocurre en un ventrículo único,y ; 3) cardiopatías por falta de mezcla, con
circuitos pulmonar y sistémico en paralelo, como ocurre en la transposición de
grándes arterias.
En el primer grupo, el más numeroso, se encuentran todos los defectos
cardíacos simples o complejos asociados a obstrucción al flujo pulmonar
pulmonar y con un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a
izquierda que lleva a hipoxemia. Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre
necesariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en
un paciente con atresia tricuspídea, o a nivel subpulmonar por tejido cona¡ en un
ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho.
Así esta fisiopatología es común para un defecto simple como una CIA con
estenosis valvular pulmonar severa, como para un complejo ventrículo único con
mal posición de grandes arterias y atresia pulmonar, constituyendo la tetralogía de
FalIot el ejemplo más clásico.
Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuido, y en sus
formas más severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de
izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida
(ductus dependiente). Ocasionalmente el ductus al permanecer ampliamente
62
permeable permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recién nacido; en
la medida que el ductus tiende a cerrarse el flujo pulmonar disminuye y la cianosis
aumenta.
En el segundo grupo se encuentran todas las cardiopatías complejas sin
obstrucción al flujo pulmonar como atresia tricuspídea, ventrículo único, doble
salida de ventrículo derecho, truncus arterioso, aurícula única, drenaje venoso
anómalo pulmonar total no obstructivo. En este grupo al existir mezcla total entre
retornos venosos pulmonar y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar, existe
hiperflujo pulmonar marcado el que resulta en mayor retorno pulmonar que
sistémico, por lo que la mezcla entre los retornos venosos resulta en saturaciones
sistémicas sobre 80% e incluso en torno a 90%. Así las manifestaciones clínicas,
además de la cianosis leve, son similares a las de las cardiopatías con
cortocircuito de izquierda a derecha.
El tercer grupo corresponde a fisiología de transposición de grandes
arterias, en que la falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistémica se
produce porque la sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la
aurícula derecha vuelve a !a aorta y circulación sistémica sin haber pasado por la
circulación pulmonar, y la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares
a la aurícula izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria
pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica.
Así se producen dos circuitos independientes; uno sistémico con sangre
desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada
que no es utilizada. Obviamente esta situación es incompatible con la vida, salvo
que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones, como el foramen oval
y el ductus arterioso, donde se produzca cortocircuito bidireccional que permite
mezcla entre las dos circulaciones y la sobrevida del neonato por al menos
algunas horas. Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente
insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas
de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de días a semanas. En estas
cardiopatías el flujo pulmonar está normal o aumentado, pudiendo desarrollarse
congestión pulmonar e incluso edema pulmonar.
La característica clínica principal de la cianosis por cardiopatía congénita a
diferencia de la de origen respiratorio, es que no se asocia a dificultad respiratoria,
sino que sólo a una respiración profunda (hiperpnea). Clásicamente se ha
preconizado el uso de la prueba de hiperoxia para diferenciar cianosis pulmonar
de cardíaca; esta consiste en medir saturación de oxígeno de la hemoglobina
respirando aire y luego respirando oxígeno a una concentración cercana al 100%.
63
Por existir un cortocircuito fijo en las cardiopatías la saturación no se eleva
más de un 10%, ocurriendo alzas mayores de 15% cuando el cortocircuito es
intrapulmonar. En su examen físico estos pacientes pueden no presentar otra
alteración evidente fuera de la cianosis, pudiendo encontrarse en la auscultación
cardiaca un segundo ruido único y soplos cardíacos. Los pacientes con cianosis
de larga data presentan dedos en palillo de tambor (hipocratismo) y alteraciones
cutáneas como chapas eriternatosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.
El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis;
si ésta es marcada y se trata de un neonato con cardiopatía ductus dependiente,
debe iniciarse infusión continua de Prostaglandinas El. Si la cianosis es leve a
moderada, solo se debe monitorizar estrictamente, hasta que se decida la
necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o paliativo.
La cirugía paliativa generalmente consiste en conectar una rama arterial
sistémica a una de las ramas arteriales pulmonares para asegurar un flujo
sanguíneo pulmonar adecuado, generalmente a través de un tubo de Goretex
(shunt de Blalock Taussig modificado).
4.2.1 TETRALOGÍA DE FALLOT
Las cuatro características de la tetralogía de FalIot, la forma más común de
cardiopatía congénita cianótica, son: 1) CIV; 2) obstrucción al flujo de salida
ventricular derecho (estenosis subpulmonar) ; 3) aorta que cabalga sobre la CIV, y
4) hipertrofia ventricular derecha. Todas las características derivan
embriológicamente del desplazamiento anterosuperior del tabique infundibular.
Incluso sin tratamiento, los pacientes con tetralogía de FalIot a menudo sobreviven
hasta la edad adulta. De hecho, en un análisis de una gran serie de pacientes con
este proceso que nunca habían sido sometidos a cirugía cardíaca, alrededor del
10 % estaba vivo a los 20 años y el 3 % a los 30 años. Las consecuencias cínicas
de la tetralogía de FalIot dependen principalmente de la gravedad de la estenosis
subpulmonar.
4.2.1.1 MORFOLOGÍA
El corazón a menudo está aumentado del tamaño y puede presentar forma
de "bota" debido a la marcada hipertrofia ventricular derecha, sobre todo en la
región aplica¡. La CIV suele ser grande y de un diámetro próximo al del orificio
aórtico. La válvula aórtica forma su borde superior, por lo que cabalga sobre el
defecto y sobre ambas cámaras ventriculares. La obstrucción al flujo de salida
64
ventricular derecho casi siempre es debida a estrechamiento del infundíbulo
(estenosis subpulmonar), aunque a menudo se acompaña de estenosis de la
válvula pulmonar.
En ocasiones existe una atresia completa de la válvula pulmonar y de
proporciones variables de las arterias, de tal modo que para la supervivencia es
necesario el flujo sanguíneo a través de un conducto permeable, de arterias
bronquiales dilatadas, o de ambas. También puede haber insuficiencia de la
válvula aórtica o CIA, y en el 25 %, aproximadamente, de los casos está presente
un arco aórtico derecho.
La intensidad de la obstrucción al flujo de salida ventricular derecho
determina la dirección del flujo sanguíneo. Si la estenosis subpulmonar es leve, la
anomalía semeja una CIV aislada, y el cortocircuito puede ser izquierda-derecha,
sin cianosis (la denominada "tetralogía rosada" ). ' Al aumentar la intensidad de la
obstrucción, existe una resistencia proporcionalmente mayor al flujo de salida
ventricular derecho. Cuando se aproxima a la resistencia vascular sistémica,
predomina el cortocircuito derecha-izquierda y, por tanto, la cianosis. Al aumentar
la intensidad de la estenosis subpulmonar, las arterias pulmonares son
progresivamente menores y de paredes más finas (hipoplásicas), y la aorta
presenta un diámetro progresivamente mayor. Al crecer el niño y aumentar el
tamaño del corazón, el orificio pulmonar no se expande proporcionalmente, lo que
empeora aún más la obstrucción. Por tanto, la mayoría de los lactantes con
tetralogía presentan cianósis desde el nacimiento o poco después. La estenosis
subpulmonar no obstante, protege a los pulmones de la sobrecarga de la presión,
y la insuficiencia ventricular derecha es rara porque el ventrículo derecho está
descomprimido hacia el ventrículo izquierdo y la aorta. La reparación quirúrgica
completa es posible en la tetralogía clásica, pero es más complicada en los
pacientes con artesia pulmonar y arterias bronquiales dilatadas.
La tetralogía de Faliot es la cardiopatía cianótica más frecuente,
correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha. Consiste en una
malformación cardíaca secundaria a una hipoplasia de la porción infundibular
(tracto de salida) del septum interventricular, resultando en una CIV amplia, una
aorta dextropuesta que cabalga sobre la CIV, y una obstrucción subvalvular y/o
valvular pulmonar de grado variable, además de hipertrofia ventricular derecha.
4.2.1.2 DIAGNOSTICO:
El ecocardiog rama es el método de elección para el diagnóstico de la CIV
65
4.2.1.3 EXPLORACIÓN FÍSICA:
Cianosis: Por un mayor paso de sangre desaturada a la circulación sistémica.
Acroøaauias (o dedos "en Palillo de tambor"): También es consecuencia de la
hipoxia o cianosis crónica. Aparece en niños mayores.
Retraso en el crecimiento. Las condiciones para el crecimiento no son las idóneas.
Acudí/amiento (o "sauattin g "): Es una postura característica adoptada por los
niños afectados por esta cardiopatía que han alcanzado la edad para andar. Por
un mecanismo no comprendido del todo, con esta postura se restaura
rápidamente la saturación de oxígeno. Parece ser que con el acuclillamiento se
aumentan las resistencias sistémicas y disminuye el cortocircuito derechaizquierda (por aumento retrógrado de la presión en el ventrículo izquierdo, por
tanto se acerca a la presión del ventrículo derecho y disminuye el gradiente). De
este modo disminuye la cantidad de sangre venosa que pasa a la circulación
sistémica.
Frémito: Acompaña al soplo sistólico. Se palpa en el borde inferior esternal
izquierdo.
Soplo sistólico: Debido a la estenosis pulmonar, a la CIV o a ambas . Cuando hay
una crisis hipoxémica o cuando la EP es muy severa, el soplo puede hacerse
menos aparente o incluso desaparecer (apenas pasa sangre a través de la arteria
pulmonar y además las presiones ventriculares están igualadas).
Segundo tono único: La válvula pulmonar es tan estenótica que casi está cerrada
por lo que apenas es audible su cierre. Sólo se oye el cierre de la válvula aórtica.
5.2.1.4 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
Electrocardiograma: Signos de hipertrofia del ventrículo derecho: eje
derecho y ondas "R" altas en las derivaciones precordiales derechas
Radiografía de tórax: La silueta cardíaca tiene forma "de zueco" al levantar
la punta (por la hipertrofia del ventrículo derecho) y al tener una depresión
(signo dei "hachazo') donde debería estar la arteria pulmonar que no
aparece por ser pequeña. El botón aórtico es prominente, y la trama
vascular pulmonar está disminuida (isquemia pulmonar). En ocasiones, el
arco aórtico se localiza en el lado derecho.
66
Ecocardiocirama: Es la técnica de elección diagnóstica en el Fallot. Muestra
el grado de cabalgamiento aórtico sobre el septo interventricular, tamaño de
la comunicación interventricular, grado y localización de la obstrucción a la
vía de salida del ventrículo derecho y posibles lesiones asociadas.
Mediante el ECO-doppler se calcula el gradiente de presiones
transpulmonar y entre ambos ventrículos.
Cateterismo diagnóstico: Descarta la posibilidad de CIV múltiples, objetiva
la severidad de la estenosis y la situación en la que se encuentran las
arterias pulmonares y coronarias. Hoy día raramente es necesario.
4.2.1.5 TRATAMIENTO
El tratamiento de la Tetralogía de FalIot es quirúrgico.
El tratamiento de las crisis hipoxémicas comprende la administración de
oxígeno, morfina, bicarbonato si existe acidosis metabólica. Se debe adoptar una
posición genupectoral (similar al squating). Los betabloqueantes como el
propano/ol pueden ser administrados para prevenir la crisis hipoxémica pues relaja
el infundíbulo pulmonar. En ocasiones será necesario realizar una intervención
urgente con el fin de evitar el fallecimiento del niño.
En los Fallots con anemia, hay que trasfundir y/o administrar suplementos
de hierro orales.
La Tetralogía de FalIot debe ser corregida quirúrgicamente (corrección
total), lo antes posible en los primeros meses de vida, o lo antes posible una vez
diagnosticado. Consiste en cerrar la CIV con un parche y en corregir la estenosis
pulmonar con simple resección del infundíbulo, o ampliación con parche.
Es raro que las arterias pulmonares sean inadecuadas para la corrección
total; en este caso se haría cirugía paliativa (Blalock-Taussing), diseñada para
aumentar el flujo pulmonar que generalmente consiste en la creación de una
fístula sistémico-pulmonar. Posteriormente se efectuaría la correccién total
cuando hayan crecido las arterias pulmonares.
4.2.2 TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
La transposición implica descordancia ventriculoarteria!, de modo que la
aorta surge del ventrículo derecho y la arteria pulmonar lo hace del ventrículo
67
izquierdo. En la denominada forma completa (a describir), las conexiones AV son
normales (concordantes), con la aurícula derecha unida al ventrículo derecho y la
aurícula izquierda que vacía en el ventrículo izquierdo.
La transposición puede asociarse a discordancia AV (la denominada
transposición corregida) o a una doble entrada a ventrículo izquierdo. La
transposición asociada a atresia tricuspídea se comenta con esta última anomalía.
El defecto embriológico esencial en la trasposición completa es la formación
anormal de los tabiques trunca¡ y aortopulmonar. La aorta surge del ventrículo
derecho y se sitúa anterior y a la derecha de la arteria pulmonar (por el contrario,
en el corazón normal, la aorta es posterior y a la derecha). El resultado es la
separación de las circulaciones sistemática y pulmonar, situación incompatible con
la vida posnatal, y a menos que exista una comunicación para la mezcla
adecuada de la sangre. Esta malformación, particularmente frecuente en hijos de
madres diabéticas, provoca cianósis desde el nacimiento.
Los pacientes con transposición y una CIV (alrededor del 35 %) poseen un
cortocircuito estable. Aquellos que tan solo presentan un agujero oval permeable
a un CAP (alrededor del 65 %), sin embargo, poseen cortocircuitos inestables que
tienden a cerrarse y, por tanto, requieren una intervención inmediata para abrir
una comunicación derecha-izquierda (tal como la septotomía auricular con balón)
en los primeros días de vida. Es llamativa la hipertrofia ventricular derecha, ya
que esta cámara funciona con el ventrículo sistémico. Simultáneamente, el
ventrículo izquierdo presenta una pared adelgazada (atrófica), ya que soporta la
circulación pulmonar de baja resistencia.
El pronóstico de los lactantes con transportación de los grandes vasos
depende del grado de mezcla" de la sangre, de la magnitud de la hipoxia trisular y
de la capacidad del ventrículo derecho para mantener la circulación sistemática.
Sin cirugía, la mayoría de los pacientes fallecen en los primeros meses de vida.
Se han descrito raros casos de supervivencia hasta el principio de la edad adulta
sin cirugía, por lo general en asociación con una gran comunicación interauricular,
una CIV con cierta estenosis pulmonar o un ventrículo único.
La transposición de grandes arterias es una de las dos más frecuentes del
grupo, la arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria aorta del
ventrículo derecho, en un corazón cuya anatomía interna es habitualmente
normal. Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más frecuente (30%).
Es más frecuente en varones (2:1).
Como se mencionó anteriormente, en esta cardiopatía las circulaciones
pulmonar y sistémica se encuentran en paralelo y no en serie; de tal forma que la
68
sangre desaturada se mantiene en la circulación sistémica y la oxigenada se
mantiene en la circulación pulmonar (falta de mezcla). La sobrevida de estos
pacientes depende de la posibilidad de mezcla entre las dos circulaciones a través
del foramen oval, del ductus arterioso, o de otro defecto.
4.2.3 TRONCO ARTERIOSO
La nomalía del tronco arterioso persistente surge de un fallo en la
separación del tronco arterioso embriológico en aorta y arteria pulmonar. El
resultado es una gran arteria única que recibe sangre de ambos ventrículos,
acompañada por una CIV subyacente, y que da origen a las circulaciones
sistemática, pulmonar y coronaria. La válvula trunca¡ semeja por lo general una
válvula aórtica tricúspide, aunque puede tener dos, cuatro, o incluso cinco valvas
en algunos casos. El tranco arterioso se asocia a un gran número de defectos
concomitantes, tales como arco aórtico derecho (30%), arterias pulmonares
hipoplásticas, ausencia del conducto arterioso o anomalías de las arterias
coronarias y, como ya se ha mencionado, diversos defectos de la válvula trunca¡,
desde insuficiencia macrocóspica hasta estrenosis. Dado que el flujo procede de
ambos ventrículos se mezcla, existe una cianosis sistémica precoz así como un
incremento del flujo sanguíneo pulmonar. Si se desarrolla una hipertensión
pulmonar irreversible, los defectos son inoperables. En consecuencia, la
corrección quirúrgica se intenta a una edad temprana, a menudo con resultados
g ratifi cantes.
4.2.4 ATRESIA TRICUSPÍDEA
La oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide se conoce como
atresia tricuspídea. Embriológicamente es consecuencia de una difusión desigual
del conducto AV y, por tanto, la válvula mitra¡ es mayor de lo normal. Esta lesión
se asocia casi siempre a un escaso desarrollo (hipoplasia) del ventrículo derecho.
La circulación está mantenida por un cortocircuito derecha-izquierda a través de
una comunicación interauricular (CIA o agujero oval permeable). También existe
una CIV que permite la comunicación entre el ventrículo izquierdo y la gran arteria
que surge del ventrículo derecho hipoplásico. Dos subtipos de atresia tricuspídea
son importantes clínicamente; uno con grandes arterias normalmente relacionadas
y otro con trasposición de las grandes arterias. La cianosis está presente
prácticamente desde el nacimiento, y existe una elevada mortalidad en las
primeras semanas o meses de vida. Suele ser posible la cirugía paliativa o
reparadora.
69
4.2.5 CONEXIÓN VENOSA PULMONAR ANÓMALA TOTAL
'La CVPAT, en la que ninguna vena pulmonar alcanza directamente la
aurícula izquierda, es consecuencia embriológica del fracaso de desarrollo o de la
atresia de la vena pulmonar común, lo que hace que los conductos venosos
sistémicos primitivos procedentes de los pulmones permanezcan permeables. La
CVPAT puede drenar en aurícula derecha, vena cava superior, vena ácigos, venas
innominadas, seno coronario, vena cava inferior, venas hepáticas, vena porta,
vena gástrica izquierda, o conducto venoso. En más de la mitad de los casos, las
venas pulmonares anómalas se unen a la vena innominada izquierda o al seno
coronario. Siempre existe un agujero oval permeable o una CIA, que permite a la
sangre venosa pulmonar penetrar en la aurícula izquierda. Puede haber una
obstrucción de las venas pulmonares, sobre todo cuando la conexión es
su bdiafragmática.
Las consecuencias de la CVPAT consisten en hipertrofia de volumen y
presión de aurícula y ventrículo derechos, con dilatación tanto de estas cámaras
como del tronco pulmonar. La aurícula izquierda es hipoplásica, pero el ventrículo
izquierdo suele ser de tamaño normal. Puede haber cianosis, debido a la mezcla
de sangre bien y mal oxigenada en el sitio de la conexión venosa pulmonar
anómala, así como el gran cortocircuito derecha-izquierda a nivel de la CIA.
'II]
CAPITULO'V
CARDIOPATIAS CONGENITAS
5. CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL ADULTO
La población de pacientes adultos con cardiopatías congénitas comprende
aquellos casos que nunca han sido sometidos a cirugía cardíaca, los que han sido
sometidos a cirugía cardíaca y no precisan más intervenciones, los sometidos a
cirugía incompleta o paliativa, y los casos inoperable, aparte del trasplante de
órganos.
El número de adultos con cardiopatías congénitas está aumentando
rápidamente, como consecuencia directa de los avances en los métodos
diagnósticos y en la atención médica y quirúrgica de los lactantes y niños con
cardiopatías congénitas. Tienen probabilidades de alcanzar la edad adulta más
del 85 % de los 25 000 lactantes que se calcula nacen anualmente con
malformaciones cardíacas congénitas.
Para conocer el pronóstico y los posibles problemas después de la cirugía
cardíaca o del cateterismo intervencionista no basta con conocer la malformación
congénita preoperatoria, sino también la naturaleza y los ef ectos de las
intervenciones terapéuticas y las lesiones y secuelas residuales postoperatorias o
post¡ ntervencionistas.
Muchos pacientes con cardiopatías congénitas presentan un mayor riesgo de
endocarditis; los que presentan cardiopatías congénitas cianóticas pueden tener
dificultades específicas secundarias a hiperviscosidad, hemostasia anormal y
anomalías de la función renal o del metabolismo del urato.
En ciertas malformaciones cardíacas congénitas, el embarazo supone una
formidable amenaza para la supervivencia materna, por lo que se debe
desaconsejar. Además, la cardiopatía congénita materna expone al feto a riesgos
inmediatos que amenazan su viabilidad intrauterina y a otros riesgos tales como
malformaciones congénitas y del desarrollo.
Después de la cirugía reparadora de la cardiopatía congénita puede haber
lesiones residuales inevitables, tales como válvulas anormales y un mayor riesgo
de arritmias. Las válvulas pueden estar malformadas de forma congénita, ser
intrínsecamente normales pero estar lesionadas por la enfermedad original, o ser
válvulas malformadas, residualmente incompetentes o estenóticas, para las que
no ha sido posible la reparación completa. Además, puede haber anomalías
residuales de la morfología ventricular intrínseca o de la masa o función
ventriculares.
71
Los parches, válvulas y conductos protésicos pueden presentar secuelas y
complicaciones potenciales, variables según las características físicas y
hemodinámicas de los biomateriales y dispositivos. Además, las alteraciones
estructurales preoperatorias del lecho vascular pulmonar, en especial las
obstructivas de los vasos de resistencia debidas a hipertensión pulmonar, afectan
marcadamente al pronóstico.
MANIFESTACIONES CLINICAS DE ALGUNAS DE LAS CARDIOPATIAS
CONGENITAS MAS FRECUENTES.
TIPO
COMUNICACION
INTERAURICULAR
DATOS FISICOS
ECG
SOPLO
rSr' o rSr's'
EXPULSIVOPOR LA
DESVIACION DEL
VALVULA DE LA
EJE HACIA LA
ARTERIA PULMONAR. IZQUIERDA
S2 DESDOBLADO
CUANDO EL
AMPLIO Y FIJO
DEFECTO ES DEL
SOPLO. DIASTOLICO
OSTIUM PRIMUM
POR LA VÁLVULA
TRICÚSPIDE. IMPULSO
PARASTERNAL (Ay).
SOPLO
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR HOLOSISTOLICO
PARAESTERNAL
IZQUIERDO +1-
FREMITO.
52 DESDOBLADO O
NORMAL.
SOPLO DIASTOLICO Y
RX. TORAX
ARTERIA PULMONAR
GRANDE Y
ACENTUACION DE LA
TRAMA VASCULAR
PULMONAR (PLÉTORA
PULMONAR).
HIPERTROFIA
CARDIOMEGALIA.
BIVENTRICULAR O ARTERIA PULMONAR
DEL VENTRICULO PROMINENTE Y
IZQUIERDO.
PLÉTORA PULMONAR.
S3.
IMPULSO APICAL
PROMINENTE,
DESPLAZADO EN
SENTIDO LATERAL;
TAMBIEN IMPULSO
PARAESTERNAL.
72
PERSISTENCIA DEL
CONDUCTO
ARTERIOSO
PRES!ON AMPLIA DEL HIPERTROFIA DEL ARTERIA PULMONAR
PULSO ARTERIAL.
VENTRICULO
PROMINENTE Y
IMPULSO APICAL
IZQUIERDO.
PLÉTORA PULMONAR;
HIPERDINAMICO.
HIPERTROFIA DE
SOPLO CONTINUO "EN
AURÍCULA IZQUIERDA,
MAQUINARIA",
Y VENTRÍCULO
IZQUIERDO; EN
OCASIONES,
CONDUCTO
CALCIFICADO.
ESTENOSIS
CONGENITA DE LA
VÁLVULA AORTICA
REDUCCIÓN DE LA
PRESION DEL
IMPULSO Y LA
DEFLEXION
ASCENDENTE
CAROTIDEA.
IMPULSO APICAL
SOSTENIDO.
S4 SOPLO SISTÓLICO
EXPULSIVO +/
FREMITO,
DESDOBLAMIENTO
UNICO O PARADÓJICO
DE S2.
INSUFICIENCIA
AORTICA
COCOMINANTE
(FRECUENTE).
HIPERTROFIA DEL DILATACIÓN
VENTRÍCULO
POSESTENOTICA DE
IZQUIERDO.
LA AORTA.
VENTRICULO
IZQUIERDO
PROMINENTE.
ONDA a YUGULAR
ESTENOSIS DE LA
VÁLVULA PULMONAR GRANDE.
HIPERTROFIA DEL FLUJO PULMONAR O
VENTRICULO
REDUCIDO.
IMPULSO
DERECHO.
DILATACION
PARAESTERNAL DEL ANORMALIDAD DE POSTESTENOTICA DE
VENTRÍCULO
LA AURÍCULA
LA ARTERIA
DERECHO.
DERECHA.
PULMONAR
RUIDO EXPULSIVO
PRINCIPAL
PULMONAR.
IZQUIERDA.
SOPLO EXPULSIVO
. HIOPERTROFIA DE
SISTÓLICO +1-
AURÍCULA DERECHA
FREMITO EN EL
Y VENTRÍCULO
SEGUNDO ESPACIO
DERECHO.
INTERCOSTAL
IZQUIERDO.
DESDOBLAMIENTO
AMPLIO DE S2 CON P2
SUAVE (O INAUDIBLE).
S4 VENTRICULO
DERECHO.
73
COARTACION DE LA PRESION REDUCIDA HIPERTROFIA DEL AORTA
EN LAS
VENTRICULO
AORTA
DESCENDENTE
EXTREMIDADES
IZQUIERDO.
INFERIORES; PULSOS
FEMORALES TARDIOS
Y REDUCIDOS.
SOPLO
MESOSISTOLICO DE
COARTACION EN EL
BORDE ESTERNAL
IZQUIERDO O EL AREA
INTRAESCAPULAR
POSTERIOR
IZQUIERDA.
SOPLO CONTINUO
POR LAS
COLATERALES.
IMPÚLSO APICAL
SOSTENIDO; S4
DATOS DE VÁLVULA
AORTICA BICUSP IDE
CONCOMITANTE
FRECUENTES.
TERTALOGIA DE
FALLOT.
PROMINENTE;
HIPERTROFIA DEL
VENTRÍCULO
IZQUIERDO,
DILATACIÓN AORTICA
POSESTENOTICA.
MUESCA DE LA
COSTILLA INFERIOR.
SUPERFICIES DEL
FLUJO COLATERAL EN
LAS ARTERIAS
INTERCOSTALES.
POR LO GENERAL
HIPERTROFIA
CORAZON EN BOTA"
CIANOTICO.
DEL VENTRICULO
POR HIPERTROFIA
A VECES DEDOS
DERECHO.
DEL VENTRICULO
HIPOCRATICOS (EN
ANORMALIDAD DE DERECHO, ARTERIA
PALILLO DE TAMBOR). LA AURÍCULA PULMONAR PEQUEÑA
SOPLO EXPULSIVO
DERECHA.
Y VENTRÍCULO
INTENSO EN EL
IZQUIERDO PEQUEÑO.
BORDE ESTERNAL
VASCULARIDAD
IZQUIERDO.
PULMONAR NORMAL
P2 SUAVE O AUSENTE.
REDUCIDA.
74
CAPITULO. VI
CATETERISMO TERAPEUTICO
6. CATETERISMO TERAPÉUTICO (GENERALIDADES)
El cateterismo cardíaco consiste en la introducción de un catéter por las
venas o arterias que tenemos en la ingle, en el cuello o en los brazos hasta el
corazón; una vez que se sitúa dentro del corazón se inyecta a través del catéter
una sustancia radiopaca (que se ve por rayos X) que visualiza perfectamente el
interior del corazón (angiografía cardiaca) y permite al cardiólogo diagnosticar las
malformaciones cardiacas. Este es el cateterismo habitual o cateterismo
diagnóstico (sólo sirve para diagnosticar).
Hoy día, sin embargo el cateterismo se usa cada vez menos para
diagnosticar ya que el diagnóstico se logra con otros métodos menos agresivos
como la ecocardiografía doppler, resonancia magnética, TAC helicoidal, etc que
no requieren pinchar al niño ni introducir catéteres por venas o arterias. Pero si se
usa más y más para tratar o corregir las cardiopatías (cateterismo terapéutico)
evitando la intervención quirúrgica.
El cateterismo terapéutico se inició hace ya 30 años con técnicas muy
conocidas como la Atrioseptostomía de Rashkind realizada por primera vez en
1965 que consiste en rasgar el septo interatrial creando artificialmente una
comunicación interatrial (CIA) con un catéter balón y que es esencial para que
sobrevivan niños con ciertas cardiopatías como la transposición de grandes vasos
o como el procedimiento de extracción de elementos extraños intracardíacos como
trozos de catéteres, dispositivos, etc que se realizó por vez primera en 1967.
A partir de entonces y cada año aparecen nuevas técnicas que van
aplicándose con creciente éxito y que sustituyen y desplazan al tratamiento
quirúrgico hasta que en un futuro todas las cardiopatías puedan ser tratadas
adecuadamente sin cirugía.
El poder corregir las lesiones intracardíacas sin cirugía constituye la gran
ventaja del cateterismo terapéutico: La cirugía de una Comunicación Interatrial
(CIA) implica la apertura cruenta y dolorosa del torax del niño con anestesia
general, una cierta mortalidad y morbilidad, una estancia en Uvi y en el hospital de
cierta duración, un coste económico considerable, la administración de cantidades
significativas de sangre y como "recuerdo" de la operación adherencias internas
que dificultan una segunda operación y unas llamativas cicatrices.
El cateterismo terapéutico cierra la CIA ese mismo niño con un simple
pinchazo en la ingle que en niños mayores no requiere anestesia general; el
procedimiento dura menos de 2-3 horas y solo requiere, una estancia en UVI de
horas y una estancia en el hospital de 24 horas o incluso menos. Todo arreglado
sin cicatrices ni adherencias, sin dolor, sin transfusiones, con una mínima estancia
75
hospitalaria y mínimo coste económico. Además hay lesiones cuya corrección no
es posible mediante la cirugía y si mediante el cateterismo terapéutico como las
estenosis periféricas de las arterias pulmonares.
6.1 DILATACIONES DE VASOS, ARTERIAS O VENAS, ESTENÓTICOS
(ANGIOPLASTIAS) CON CATÉTER BALÓN
Tal es el caso de las coartaciones de aorta y en especial las recoartaciones
que consisten en una estrechez en la aorta cuando se dirige hacia el abdomen y
piernas, o las arterias pulmonares que de nacimiento o después de una operación
quirúrgica previa estén estrechas. Las venas pulmonares, las venas cavas, las
arterias renales y las femorales pueden también presentar estrecheces que son
corregidas con catéteres-bajón.
6.2 DILATACIONES CON CATÉTER BALÓN DE CONDUCTOS O PARCHES
IMPLANTADOS EN CIRUGÍAS PREVIAS QUE SE HAN QUEDADO
ESTRECHOS
Tal es el caso de niños a los que se ha implantado un conducto biológico u
homoinjerto entre ventrículo derecho y arteria pulmonar, o bien una fístula de
Blalock Taussig entre subclavia y arteria pulmonar, o bien un parche con técnica
de Mustard o Senning en la trasposición de grandes vasos que se haya quedado
estrecho. Todas estas obstrucciones pueden ser solucionados con un catéter
balón evitando una reoperación compleja para lograr algo tan sencillo.
76
6.3 DILATACIONES DE VASOS ESTENÓTICOS CON STENTS DE PALMAZ O
NUMED
El stent es una malla metálica hueca cilíndrica que se introduce a través de
un catéter hasta la zona de la arteria o vena que está estrecha; allí se dilata
introduciendo un catéter-balón por dentro del cilindro de la malla metálica,
dilatando a su vez el vaso.
A diferencia de la dilatación con catéter balón, el stent confiere como
ventaja una más definitiva ampliación del vaso pues al permanecer
definitivamente dentro del vaso siempre abierto, evita que este se estreche de
nuevo. Justamente el hecho de su permanencia definitiva dentro del vaso
constituye también su principal desventaja: Que si se usa en niños pequeños, el
stent y el vaso que dilata pueden quedarse pequeños al crecer los niños,
constituyendo un serio problema.
El stent no es aplicable en , estenosis valvulares, sólo en estenosis de
vasos. Los stents suelen implantarse habitualemente:
En ramas pulmonares estenóticas, primarias o posquirúrgicas
2. En estenosis de vena cava inferior o superior secundarias a
intervención, de Mustard o de Senníng o derivaciones cavopulmonares.
3. En coartación de aorta en adolescentes y adultos.
También pueden ser usados para mantener abiertos conductos que en general
deberían estar cerrados pero que en cardiopatías concretas es esencial que esten
abiertos. Así:
1. El ductus (esencial para que viva un niño con hipoplasia de cavidades
izquierdas) puede permanecer abierto con el stent, evitando el cierre
natural que se produce a las pocas horas de nacer.
2. Colaterales sistémico- pul monares que irrigan en exclusiva una porción
pulmonar y que presentan una serie estenosis en su origen: Un stent en la
zona de estenosis asegura un flujo adecuado a esa porción pulmonar.
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6.4 PROCEDIMIENTOS DEL CATETERISMO TERAPÉUTICO APERTURAS RESGADOS DE TABIQUE
6.4.1 APERTURA DEL TABIQUE INTERAURICULAR CON CATÉTER BALÓN
DE RASHKIND O CATÉTER CUCHILLA DE PARK.
Se trata de rasgar el tabique interatrial o ampliar la comunicación
interauricular (CIA) o el foramen oval cuando es demasiado pequeño en
cardiopatías en las que es necesario que pase sangre entre ambas aurículas
como en la transposición de grandes vasos, atresia tricúspide o pulmonar
(algunas), ventrículos únicos, atresias mitrales e hipoplasia de ventrículo izquierdo.
78
En alguna de estas cardiopatías el Rashkind es salvador, evitando una
muerte rápida de muchos niños a las pocas horas de nacer. En los últimos años el
Rashkind se puede realizar en la UVI directamente con ecocardiografía en vez de
con Rx. Si el septo está totalmente íntegro es necesario usar un catéter-cuchilla
(tiene una cuchilla en su extremo) para abrir un agujero en el septo.
6.5 CIERRE DE CONDUCTOS Y COMUNICACIONES
6.5.1 CIERRE DEL CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE CON
DISPOSITIVOS TIPO PARAGUAS (UMBRELLA), ESPIRALES (COILS) O
TAPONES (AMPLAZER).
Los paraguas y tapones se insertan 'cerrados" a través del catéter en el
ductus y al retirar el catéter se abren ocluyendo totalmente el ductus. Las espirales
metálicas son de pequeño tamaño y son introducidas en el ductus a través del
catéter del que se desprenden encogiéndose y cerrando el ductus. Algunos ductus
por su tamaño y especial disposición y/o por el bajo peso del neonato requieren
todavía cirugía.
LiCFUS
/ •M
79
6.5.2 CIERRE DE LA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) TIPO FOSA
OVALE CON DISPOSIIVOS CARDIOFLEX Y AMPLAZER.
Aunque todavía existe poca experiencia es prometedora. Igual que en el
caso del ductus, se introducen los dispositivos cerrados y se abren cerrando la
CIA una vez que se sueltan del catéter. No todas las CIAs pueden ser cerradas
por cateterismo; algunas necesitan todavía cirugía (CIAs muy grandes sin tabique,
aurícuas únicas y todas las CIAs tipo "ostium primum".
6.5.3 CIERRE DE ANOMALÍAS VASCULARES CONGÉNITAS CON
ESPIRALES:
Se trata de fístulas arteriovenosas pulmonares, fístulas coronarias, colaterales
sistémico-pulmonares o bronquiales, arterias aberrantes de un secuestro
pulmonar, et. Todos ellos son vasos anómalos que pueden ser 'tapados" con
espirales metálicas que se embolizan a través del cateter en el interior del vaso.
6.5.4 CIERRE DE CONDUCTOS IMPLANTADOS, O CIA,S Y DUCTUS
RESIDUALES DE PREVIAS CIRUGÍAS, O CIAS RESULTADO DE LA
FENESTRACIÓN EN UNA OPERACIÓN DE FONTAN, MEDIATE
EMBOLIZACIÓN CON ESPIRALES O IMPLANTES DE CARDIOFLEX O
AMPLAZER:
Los espirales cierrari una fístula permeable tipo Blalock-Taussig o un ductus
repermeabi¡izado después de su cierre quirúrgico; los Cardioflex o Amplazer
cierran las CIAs.
6.5.5 CIERRE DE COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR MUSCULAR.
ACTUALMENTE EN DESARROLLO CON MUY POCA EXPERIENCIA
MEDIANTE DISPOSITIVO CARDIOFLEX O AMPLAZER.
80
La aplicación de estas técnicas de cateterismo terapéutico en las varias
cardiopatías, su preferencia o no sobre la cirugía, el carácter curativo definitivo o
bien sólo paliativo (arreglo temporal que soluciona de momento el problema pero
que no evita una operación o cateerismo posterior) están expuestas en la
siguiente TABLA:
CARDIOPATIA PREFERENCIA PROCEDIMIENTO FUTURO
Estenosis
Pulmonar valvular
Fallot, dilatación
de la estenosis
pulmonar
Estenosis aórtica
valvular
Coartación aórtica
Recoartación de
aorta
Estenosis ramas
pulmonares
Estenosis
arteriales y
venosas
Ductus arterioso
persistente
CIA ostium
secundum, fosa
oval
CIA ostium
primum
CIV muscular
Transposición,
dilatación CIA
Extracción cuerpo
extraño
Tratamiento
arritmias
Transposición,
Fallots, CIV's y
resto de patología,
corrección
Cateterismo
terapéutico
Valvuloplastía
Curativo
Cirugía
Valvuloplastía
Curativo
Valvuloplastía
Paliativo
Angioplastía/ Stent
Curativo
Angioplastía / Stent
Curativo
Angioplastía / Stent
Curativo
Cateterismo
terapéutico
Angioplastía /Stent Curativo
Cateterismo
terapéutico
Coils, amplazer
Curativo
Cateterismo
terapéutico
Amplazer
2Curativo
Cirugía
Parche
2Curativo
Cirugía
Cateterismo
terapéutico
Cateterismo
terapéutico
Cateterismo
terapéutico
Parche
2Curativo
Atrioseptostomía
Paliativo
Extracción
Curativo
Ablación
Curativo
Cateterismo
terapéutico
Cirugía
Cateterismo
terapéutico
Cateterismo
terapéutico
Cirugía
81
CAPITULO VII
CIRCULACION EXTRACORPOREA
7. CIRCULACIÓN EXTRACORPOREA
Hay dos tipos básicos de operaciones cardíacas en niños:
Cirugías que no requieren circulación extracorpórea (cirugías a "corazón
cerrado" o "cerradas")
Cirugías que la requieren (cirugías a "corazón abierto" o "abiertas").
Las primeras son en general operaciones que actúan sobre los grandes vasos
que entran o salen del corazón o sobre el propio corazón pero por fuera. Las
segundas son operaciones que actúan en el interior del corazón.
No hay que confundir las operaciones "cerradas" y "abiertas" con "paliativas" y
"correctoras".
^
^
Las paliativas son operaciones que persiguen un resultado temporal y
requieren una segunda operación.
Las correctoras persiguen la curación total como resultado definitivo.
Hay cirugías "abiertas" paliativas como la operación de Norwood y correctoras
como el Jatene, y cirugías "cerradas" paliativas como la fístula sistémico pulmonar
y correctoras como la aortoplastia en una coartación de aorta.
Para realizar las técnicas quirúrgicas en el interior del corazón, los cirujanos
necesitamos trabajar en un corazón sin sangre y quieto (sin latir). Para ello
usamos la circulación extracorpórea que consiste en una máquina que hace las
veces de corazón (impulsa la sangre a presión), pulmón (la oxigena) y riñón si es
necesario (la filtra) permitiendo que el corazón y pulmón propios estén sin sangre
y en reposo, mientras que el resto del cuerpo se mantiene con su flujo
correspondiente de sangre oxigenada que proviene de la máquina.
La sangre no oxigenada que regresa al corazón por las venas cavas se
desvía a través de unos tubos de plástico especiales a la máquina de
extracorpórea (bomba), donde se oxigena, se calienta o enfría, se filtra y se envía
de nuevo a presión a la aorta (Ao) del niño desde la que se distribuye por todo el
cuerpo, especialmente por el Sistema Nervioso Central (SNC) y el riñón. El
corazón queda exangüe y sin actividad aislado entre dos clanes (clanes A y B).
Inevitablemente algo de sangre pasa a través de vasos secundarios y colaterales
(CSC) al corazón proveniente de ramas de la aorta.
La circulación extracorpórea no es tan perfecta como la circulación humana
y podría salir dañado algún órgano principal. Para evitarlo, sobretodo en niños
82
pequeños, se enfría al niño (hipotermia moderada o profunda), enfriando la sangre
a su paso por la máquina para conferir a los órganos principales una protección
general yló para permitir disminuir el flujo de la máquina (bajo flujo) en momentos
concretos en los que la sangre que vuelve al corazón por colaterales enturbie el
campo operatorio. El frio hace más resistentes a los órganos humanos
protegiéndoles de la falta de sangre por lo que prolonga el tiempo de seguridad
para que podamos operar con tranquilidad y precisión. En niños muy pequeños y/o
en correcciones muy complejas incluso se detiene la máquina de circulación
extracorpórea quedando corazón y máquina parados (se clampan los tubos que
van o vienen a la máquina desde el niño) (clanes O y D) para permitir una más
adecuada corrección quirúrgica sin sangre ninguna y sin cánulas que estorben
(parada circulatoria).
Lógicamente para asegurar que ningún órgano quede lesionado al estar sin
flujo sanguíneo durante un tiempo, se enfría previamente al niño hasta 15 grados
°C rectal (hipotermia profunda). A esta temperatura los órganos principales
pueden estar sin sangre y sin daño durante un tiempo prolongado, el necesario
para poder corregir bien la cardiopatía.
Pero la masa muscular cardíaca o miocardio también necesita sangre
oxigenada para mantenerse y poder latir con fuerza después de la operación; si la
operación dura mucho y el corazón no recibe sangre por las arterias coronarias el
miocardio puede deteriorarse irreversiblemente impidiendo que lata
adecuadamente causando la muerte del niño al finalizar la operación y retirar la
circulación extracorpórea.
Para proteger al corazón se administra intermitentemente una solución
especial que se llama cardioplejia hemática que proporciona al miocardio frío,
quietud, oxígeno y otros factores beneficiosos sanguíneos, quedando así bien
protegido para poder contraerse con fuerza después de retirar la circulación
extracorpórea.
La circulación extracorpórea exige anticoagular la sangre para que no se
coagule en contacto con los tubos que van y vienen de la máquina; cuando
termina la operación hay que neutralizar el anticoagulante para evitar las
hemorragias postoperatorias.
83
CAPITULO VIII
D)( POR IMAGENOLOGIA
DE CARNOPATIAS CONGENIT
8. DX. POR IMAGENOLOGIA DE LAS CARDIOPATIAS
CONGENITAS
En 1982, y con el fin de facilitar la obtención de oocitos para la FIV-TE, se
introdujo en los países escandinavos la ecografía transvaginal (TV), mediante el
empleo de convertidores de alta frecuencia. Poco a poco se observó que las
imágenes aportadas por esta nueva vía de aplicación eran muy superiores a las
que obteníamos con ecografía abdominal (2D), y más adecuadas a los
conocimientos que se poseían de embriología.
En 1987 se aplica por primera vez el Doppler color transvaginal (DCT), en
obstetricia, lo que permitió valorar, conjuntamente con la imagen morfológica de
excelente calidad, los flujos sanguíneos de cuerpo lúteo, uterinos, trofoblasto y del
propio embrión.
En 1991 se inicia la era de la tridimensión (3D), y de la angiografía digital
Doppler. Estas dos nuevas tecnologías permiten la visión tridimensional en
superficie y profundidad de cualquier estructura u órgano fetal, lo que da una
nueva visión, realmente maravillosa, del embrión; la segunda permite el estudio
angiológico de vasos menores de un milímetro, en cualquier órgano que interese
conocer (vellocidades terciarias, capa granulosa, etc.).
8.1 ANOMALIAS DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR
Indudablemente forman éstas un área donde el DCT tiene una importante
aplicación y un futuro muy prometedor. De hecho, el DC fue usado por de Vore 1
con esta finalidad. La actividad cardíaca es apreciable hoy precocísimamente en la
quinta semana 2-4.
Las alteraciones del sistema cardiovascular son frecuentes (59%)5, pero
son difíciles de diagnosticar precozmente dado que la acorta, aunque se ve con
DCT en la sexta semana, no se aprecia en su totalidad con TV hasta la semana
décima. Las tres cámaras cardíacas sólo se ven en la semana 11, las cuatro
cámaras, la imagen de cinco cámaras, el tronco braqulocefálico y las carótidas
sólo se ven perfectamente desde la semana 14 en adelante.
Los dos tubos cardíacos se fusionan el día 50, forman el corazón
tetracameral en la décima semana, y es visible en la semana 14. 8 Por ello, sólo a
partir de esta semana es posible demostrar con DCT la sangre que alcanza la
aurícula desde la vena cava y desde la pulmonar, pasa a través del foramen oval,
84
para alcanzar los ventrículos, lo que permite entonces conservar la salida
sanguínea del ventrículo izquierdo.
Se poseen nomogramas sobre la frecuencia cardíaca embrionaria y de la
anatomía cardíaca en las primeras 12 semanas: septum interventricular,
interauricular, inserciones valvulares auriculoventricu¡ares y tractos de salidas
derechos e izquierdos, lo que abre un campo increíble al diagnóstico precoz de las
cardiopatías congénitas.
Piénsese que las cardiopatías congénitas representan la forma más común
de malformación congénita grave asociada en más del 50% de los casos con
letalidad en el neonato.
Dificulta aún más su diagnóstico el hecho de que el corazón sólo alcanza 7
mm en la semana 16. El 90% de las aneuplodias muestran cardiopatías
congénitas lo que hace que el día que puedan diagnosticarse éstas intraútero y
precozmente se dispondrá de una técnica maravillosa de marcador de
aneuploidias.
La TV y el DCT permiten:
1. La visión muy precoz de la frecuencia cardíaca
del embrión 9-11, se ha demostrado que su brusca
caída es uno de los factores de peor pronóstico
en el primer trimestre.
2. El conocimiento de la anatomía cardiovascular
normal y anormal del embrión y del feto.
Todo ello justifica las escasísimas publicaciones de malformaciones
cardíacas que se han diagnosticado precozmente9-15, tales como son:
1. Taquicardias paroxísticas
2. Defectos valvulares atrio-ventriculares y de septación.
3. Ectopia cordis.
4. Defectos del septum ventricular.
5. Aurícula derecha gigante.
6. Aurícula y ventrículo derecho gigante.
7. Ventrículo izquierdo pequeño
8. Ventrículo único.
9. Bloqueo cardíaco completo.
10.Tractos de salida anormales.
11 Tetralogía de Fallot.
12. Hipoplasias ventriculares.
85
Es de destacar que, entre las aproximadamente 35 malformaciones descritas
hasta la actualidad en las primeras 14 semanas, casi el 80% se han
acompañado de higroma colli, fusión pericárdica, edema, ascitis y anasarca. La
razón de ello es que las cardiopatías en el primer trimestre suelen ser mucho más
complejas, y causan gravísimas alteraciones hemodinámicas al feto, por lo cual la
gran mayoría son letales.
Con el empleo del DCT, entre la semana 13 y la semana 20, se han
descrito las siguientes anomalías cardíacas
• Insuficiencia tricuspídea y mitral.
• Estenosis de las válvulas aórticas y pulmonares.
• Flujo reverso en la aorta descendente y en la pulmonar.
• Comunicaciones anormales.
• Enfermedades de los ventrículos (enfermedad de Ebstein, hipo-plasias
'ventriculares, etc.).
• Defectos atrio-ventriculares.
• Defectos de los tabiques interauricular e interventricular.
Es inevitable mencionar la ectopia cordis, rara anomalía de la posición
cardíaca, en la que se encuentra el corazón situado en la superficie del tórax, por
un fallo de cierre en la línea media del embrión (esternón hendido). Son tan
excepcionales estas malformaciones en el primer trimestre que algunas de ellas,
como la displasia tricuspídea, asociada con obstrucción de la arteria pulmonar,
sólo ha sido descrita recientementel6, en la semana 14, dado que hasta la
actualidad y a pesar de ser más común en la vida fetal que en la posnatal, sólo
existía una observación en el segundo trimestre 17.
Las causas más frecuentes de aumento del ventrículo derecho e izquierdo en
el feto son: la anomalía de Ebstein, la obstrucción de la salida del ventrículo
derecho y la displasia de la válvula tricúspide. La obstrucción de la salida del
ventrículo derecho intraútero conduce a la insuficiencia tricuspídea y a
cardiomegalia. Se diagnostica con 2D y DCT, observando una arteria pulmonar no
hipoplásica con válvula inmóvil, el ángulo inferior entre el ductus arteriosus y la
aorta descendente se hace muy agudo, y el Doppler junto a la válvula pulmonar
muestra regurgitación. La enfermedad de los grandes vasos es difícil de
diagnosticar a estas edades gestacionales.
86
CORAZON SANO
Aiteria aorta
uparki
Tbiq*
ntuTIcu
pinrnnar,
Artd2 pÍn
Y c
vonblcidar
87
CARDIOPATIAS CONGENITAS MAS FRECUENTES
Coartación de
a aorta
, arteroso
te.
Comunicación
iferc "'" ''
1 'onco de
arteria
ufrnonar
ocr
88
CARDIOPATIAS CONGENITAS MAS FRECUENTES
Dextraposdón
de la aorta
Defecto de
tobque
vertncuor
estenc
pumo
eenos3s
pumono.
Hpetroflade
ventncuo derecho
Comunicación
nteentrcuor
Estenosis
aortca
89
CAPITULO I?'
ANEXOS
9. ANEXOS
PRINCIPALES CAUSAS DE MORTALIDAD GENERAL
ESTADOS UNIDOS MEXICANOS, 1999
Clave
No.
CIE
C a u s a
de
Orden:'Rey
1
Total
000
443,950
Enfermedades del corazón
097
69,278 ..70.6
097C
Enfermedades isquémicas del corazón
2
3
Diabetes mellitus
44.9
049
53,662
54.7
45,632
46.5
167 . 35,690
36.4
, -Accidentesdetráficodevehícu1osdemotor Enfermedades del hígado
Enfermedad alcohólica del hígado 6 .. Enfermedades cerebrovascu ¡are s
7
44,070
'452.4
. 061
Tumores malignos
4Accidentes
......
Tasa
Defunciones 1/100000
Ciertas afecciones originadas en el período perinatal
Dificultad respiratoria del recién nacido yotros trastornos
:v irespiratorios originados en el período perinatal
167B
11,659
11.9
125
27,040
27.6
125A
13,417
13.7
098
25,836
163
19,268
, .......263
19.6
1631
10,042
102
105
14,068
14.3
9
Agresiones (homicidio)
16912 249
125
O
structivas crónicas
Enfermedades pulmonares cb
113 :
11,319
11.5
066
9,776
10.0
165
9714
99
165D
141
07
7,840
8.0
7,807
8.0
8 ': .: Influenza y Neumonía
11'Desnutrición y otras deficiencias nutricionales 12
: : Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías
.
:cromosomIcas
Malformaciones congénitas del sistema circulatorio
13
Bronquitis crónica y la no especificada enfisema y asma
110
,
14',,: Insuficiencia renal
139
15Enfermedades infecciosas intestinales
001
5,622
5.7
16 Enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana (SIDA)
037
4,204
4.3
Anemias058 3,581
37
168
3,339
34
002
3,229
3.3
Septicemia
015
3,085
3.1
Paro cardíaco
997
0
0.0
Síntomas signos y hallazgo' anormales clínicos y de laboratorio
no clasificados en otraparte
998
9,474
9.7
17
18
Lesiones autoinfligidas intencionalmente (suicidio)
19 Tuberculosis pulmonar
20
1/ Tasa por 100,000 habitantes.
Fuente: INEGI, SSAIDGEI, 1999.
90
PRINCIPALES CAUSAS DE MORTALIDAD PREESCOLAR
ESTADOS UNIDOS MEXICANOS, 1999
Clave
No.
Tasa
CIE
Causa
de
lOa Defunciones: i/i00000
Orden.:Rey
:
TotaI
1
0007,774
167
Accidentes
Ahogamiento y sumersión accidentales167G
167B 1
- Accidentesdetráficodevehiculosdemotor 2
.Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías
:CrOmOSOmICaS
Malformaciones congénitas del sistema circulatorio 3Enfermedades infecciosas intestinales
7
1,865
21.3
429
4.9
388
4.4
:
10.6
165
926
165D
4825.5
001
769
8.8
11
4.:: Influenza y Neumonía105 066 1
Desnutrición y otras deficiencias nutricionales
5
6
88.8
1,1
712
8.1
467.
5.3
Tumoresmalignos
049 :
451
5.2
-Leucemias
0494
212
2.4
104
220
2.5
104A
132
1.5
015 .
156
1.8
::Infecciones respiratorias agudas
Bronquitis y bronquiolitis agudas .Septicemia
9
Agresiones (homicidio)
169
138
10
ParáIisis cerebral y otros síndromes paralíticos 080 .
129
11
Bronquitis crónica y la no especificada, enfisema y asma
110
125
1.4
1 058
96
1.1
097
91
1.0
14 IHepatitisviral
03985
1.0
15 . : Epilepsia
081
78
0.9
16Enfermedades del hígado
125
61
0.7
17 Insuficiencia renal
139
58
0.7
44
0.5
07641
0.5
064
34
0.4
997
12 .Anemias
Enfermedades del corazón 18
: Ileo paralítico y obstrucción intestinal sin hernia
19 .. Meningitis
Deplecion del volumen (Deshidratación e hipovolemia) 20
122
1
1.6
:
1.5
0
00
:Síntomas signos y hallazgos anormales clínicos y de laboratorio:::998
no clasificados en otra parte
172
2.0
Las demás causas999
1,056
121
Paro cardiaco
1/ Tasa por 100,000 habitantes de 1 a 4 años.
Fuente: INEGI, SSAIDGEI, 1999.
91
PRINCIPALES CAUSAS DE MORTALIDAD ESCOLAR
ESTADOS UNIDOS MEXICANOS, 1999
No.
de
Orden:
Clave
::
CIE
Tasa
lOa. :DefunclonesH 1/100000
Causa
Rey
: Total
000
7,483
33.5
167
2,523
11.3
167á
837
3.8
049
1,049
4.7
0494
615
2.8
Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías
cromosomicaS
165
461
2.1
Malformaciones congénitas del sistema circulatorio
165D
238
1.1
1.'Accidentes
Accidentes de trafico de vehículos de motor
2
Tumores malignos
J-Leucemias
3
:
169
332
1.5
5 . Parálisis cerebral y otros síndromes paralíticos 6 . :Influenza y Neumonía
080
250
1.1
105
208
0.9
7..'Insuficiencia renal
139
180
0.8
4
9
Agresiones (homicidio)
Enfermedades infecciosas intestinales 001
172
0.8
Desnutrición y otras deficiencias nutricionales
066
162
0.7
a 097 Í
145
0.7
097D .
102
0.5
10 Enfermedades del corazón : Enfermedades de la circulación pulmonar y otras enfermedades del corazón
.Epilepsia
081
122
0.6
12 Anemias
058
117
05
Lesiones autoinfligidas intencionalmente (suicidio) 168
99
0.4
Septicemia
015
91
0.4
098
71
0.3
16 Bronquitis crónica y la no especificada enfisema y asma110
62
0.3
11
14
15 Enfermedades cerebrovascu¡ares
17 Enfermedades del hígado
18 IHepatitisviral
19' : infecciones respiratorias agudas
20 Enfermedades del apéndice
Paro cardiaco
..
125
6003
039
58
0.3
104
54
0.2
119
36
0.2
997
0
0.0
102
0.5
1,129
5.1
:Síntomas signos y hallazgos anormales clínicos y de laboratorio":':998
no clasificados en otra parte
Las demás causas
999
1/ Tasa por 100,000 habitantes de 5 a 14 años.
Fuente: INEGI, SSA/DGEI, 1999.
92
PRINCIPALES CAUSAS DE MORTALIDAD EN POBLACIÓN DE 15 A 24 AÑOS
ESTADOS UNIDOS MEXICANOS, 1999
Clave
o. de
Defunciones: 1 Tasa
CAUSA
CIE
rdenI
lOa. Re'
18,191
000
90.5
Total
167
6,272
312
1Accidentes
167B
Accidentes de trafico de vehículos de motor
2 677
13.3
2
843
2s lAgresioneom
(homicidio)
14 1
049
1,296
Í
6.5
3 Tumores malignos
482
Leucemias0494
2.4
168
1,151
5.7
4 Lesiones autoinfligidas intencionalmente (suicidio)
.......
5Enfermedades del corazón Enfermedades de la circulación pulmonar y otras
097D
216
11
corazón
en
...........................................................................................................
......
.....
0
Enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana
037
383
1.9
IDA)
139
352
...1.8
8 llnsuficienciarenal
congénitas, deformidades y anomalías
165
276
9 Malformaciones
cromosomicas
Malformaciones congénitas del sistema circulatorio
165D
141
0.7
081
257
....3
105
243
1,2
11 Influenza y Neumonia
227
....1
? )Enfermedadescerebrovascu¡ares
.. . . .
125
222
1.1
13 lEnfermedades del hígado
080
218
1.1
14 (Paralisis cerebral y otros síndromes paralíticos
..061 ..
198
..1..0
1etes mellitus
165
0.8
16 Tuberculosis pulmonar002
157
066
0.8
17 'Desnutricion y otras deficiencias nutricionales 058
139
07
18 Anemias
001
129
0.6
19 Enfermedades infecciosas intestinales
133
109
0.5
20Trastornos sistemicos del tejido conjuntivo
0
00
997
Paro cardiaco
Síntomas signos y hallazgos anormales clínicos y de
200
1.0
998
laboratorio no clasificados en otra parte
999
2,388
11.9
Las demascausas
1/ Tasa por 100,000 habitantes de 15 a 24 años, estimada en base a las proyecciones de población del
Consejo Nacional de Población.
Fuente: INEGI, SSAIDGEI, 1999.
93
10. CONCLUSIONES
El concepto de cardiopatías congénitas, comprende a todas las alteraciones
cardiacas que se presentan desde el momento del nacimiento, las lesiones y sus
efectos circulatorios se modifican por la profundas adaptaciones circulatorias que
suceden apartir de este momento.
La frecuencia promedio con la que estas se presentan aproximadamente
es de seis a ocho por cada 1000 niños nacidos; todo esto como ya vimos, va a
depender de diversos factores tanto genéticos como ambientales. El tipo de
anormalidad es variable, así como su magnitud y el momento en el que ejerce sus
efectos en la función cardiaca.
En la mayoría de las cardiopatías congénitas, no es posible definir una
causa específica. Algunas lesiones cardiacas congénitas son hereditarias, aunque
en muy pocos enfermos se logra detectar una anormalidad cromosómica y un
patrón definido de herencia. Aunado a esto, la falta de un diagnóstico precoz
El motivo principal de la realización de este trabajo de investigación, fue por
la inquietud del alarmante aumento en los índices epidemiológicos y estadísticos
de la mortalidad por enfermedades cardiovasculares congénitas mas frecuentes
en nuestro medio, debido a la falta de un diagnostico precoz y tratamiento
oportuno.
Considero que a través de este trabajo, se pudo resumir en forma práctica
los puntos básicos de la anatomía, embriología y fisiología del sistema
cardiovascular para de esta forma poder lograr una adecuada semiología y en
conjunto poder ofrecer un diagnóstico precoz, por lo tanto un tratamiento
adecuado y oportuno, evitando así la fatalidad de las complicaciones.
Para finalizar pudimos analizar, que este tipo de enfermedades constituyen
en nuestro medio y principalmente en nuestro país, una de las principales causas
de muerte en infantes mediante las tablas de mortalidad proporcionadas por
INEGI, SSA/DGEI.
A pesar de que las estadísticas existen, no se le ha dado la importancia
debida principalmente porque no se pone énfasis a la adecuada exploración y por
lo tanto al diagnóstico desde el primer contacto con los pacientes en el primer nivel
de atención.
Al no ser diagnosticado precozmente este tipo de alteración del sistema
cardiovascular, se está condicionando a la presencia de las principales
94
complicaciones en los pacientes, siendo en este momento en la mayoría de los
casos, cuando se diagnosticañ; siendo en ocasiones ya muy tarde para poder
alargar la vida de los pacientes, porque como ya sabemos el tratamiento es
sumamente costoso y complicado.
Desgraciadamente, no siempre se cuenta con el apoyo necesario para
sacar adelante esta problemática y muchos niños siguen falleciendo por falta de
atención adecuada.
Este trabajo de tesis pretende mostrar cifras estadísticas que revelen la
seriedad del problema de salud concerniente a las CC de forma que las
instituciones gubernamentales y de Salud apoyen con programas reales,
continuos y a largo plazo, a la población afectada que por carecer de recursos
adecuados y de una atención médica oportuna y especializada forman parte de las
estadísticas de morbilidad.
Cabe mencionar que afortunadamente existen grupos no gubernamentales
de personas muy responsables y concientes del alarmante problema que esto
implica, las cuales apoyan a estos pacientes brindarles apoyo y así llevar a cabo
su diagnóstico y tratamiento oportuno.
95
DIBLIOGRA ¡A
BIBLIOGRAFÍA
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