508 Abordaje de la enfermedad de Paget en Atención

SUMARIO
Medicina General
CASO CLÍNICO
A
bordaje de la enfermedad de Paget en Atención
Primaria. A propósito de un caso
S. M. DURÁN FRANCISCO*, M. V. RODILLA LUQUE**
*Especialista en Medicina de Familia. **Enfermería. Centro de Salud Alcalde Bartolomé González.
Móstoles. Madrid.
■ INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Paget, a pesar de ser una osteopatía muy frecuente en nuestro entorno, es, sin
embargo, una entidad poco diagnosticada en nuestras
consultas de Atención Primaria, ya que habitualmente
es asintomática y permanece así durante largos periodos de observación. En los casos en que aparecen
síntomas, éstos son relacionados con el aparato locomotor y en pacientes mayores de sesenta años nos
hacen sospechar antes otras enfermedades.
■ CASO CLÍNICO
Se trata de una paciente de setenta y seis años
con antecedentes personales de estenosis mitral y fibrilación auricular crónica en tratamiento con Sintrom;
hipertensión controlada con IECAs; gastrectomizada
por ulcus gástrico (Billroth II). Acude a consulta por
coxalgia mecánica de meses de evolución así como algias generalizadas, prurito en miembros inferiores e hiperemia en los mismos. No fiebre ni otros síntomas.
En la exploración no existen datos de flogosis
articular; se evidencia dolor inguinal no irradiado con
la movilidad de la pierna derecha, así como un aumento de la vascularización en miembros inferiores,
con presencia de púrpura no palpable.
Revisada la historia clínica, se comprueba que
la paciente refería episodios frecuentes de algias en
miembros inferiores, caderas y rodillas etiquetados de
artrosis y tratados con analgésicos. Desde 1995 presentaba un valor de fosfatasa alcalina que superaba el
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doble de su valor normal además de periodos de elevación de reactantes de fase aguda.
Ante la sospecha de enfermedad de Paget, se
solicita radiografía de abdomen (que evidencia un
aumento de densidad de la línea innominada de la
pelvis) y bioquímica con una fosfatasa alcalina e hidroxiprolina en orina que confirma finalmente el
diagnóstico.
■ DISCUSIÓN
La enfermedad de Paget es una osteopatía focal
que se caracteriza por una alteración de la remodelación ósea. Es más frecuente en varones mayores de
65 años; es excepcional antes de los 40 (1). En Inglaterra se ha visto un aumento de frecuencia, sobre todo en determinadas zonas (2).
Fisiopatología
La característica fundamental de esta enfermedad es un aumento de la reabsorción ósea seguido de
un incremento compensatorio de la síntesis. Existen
tres fases: en la inicial suele predominar la reabsorción, es la fase osteoporótica; le sigue la fase mixta
en la que la formación ósea se acopla a la destrucción. La principal alteración fisiopatológica es el aumento de la generación de los osteoclastos; el recambio óseo depende de la extensión de la enfermedad y
se relaciona con el valor de fosfatasa alcalina en sangre. A medida que disminuye la actividad osteoclástica aumenta la formación de hueso duro y menos vascularizado (fase osteoblástica o esclerótica).
SUMARIO
CASO CLÍNICO
ENFERMEDAD DE PAGET
Macroscópicamente el hueso pagético presenta
lesiones líticas y/o blásticas con deformación e hipertrofia.
La etiología es desconocida aunque parece viral (3).
Clínica
La mayoría de las veces el diagnóstico de la enfermedad de Paget es casual, tras una elevación inexplicable de fosfatasa alacalina o una imagen sugestiva
radiológica. El 75 por ciento de los pacientes no tiene síntomas, pero si existen, los más frecuentes son la
coxalgia mecánica de repetición con la limitación de
la movilidad de la cadera (síndrome de la cadera),
lumbalgia, dolor y deformidad craneales, cifosis progresiva, limitación en la movilidad del hombro, dolor
axial o de espalda (4) y fracturas (8-30 por ciento). Ya
que la franja de edad más frecuente es la mayor de
sesenta años, los síntomas hacen sospechar antes
otras enfermedades.
Cuando la afectación es craneofacial, puede
aparecer sordera, cefalea, ruidos vasculares y epífora;
como complicación importante puede existir hidrocefalia secundaria a platibasia por hundimiento occipital y la isquemia medular por robo vascular transitorio con somnolencia, apatía y ACV (síndrome del
hurto pagético) (5).
La proliferación de vasos sanguíneos, necesarios para el metabolismo óseo, produce un aumento
de flujo sanguíneo al hueso (nuestra paciente padecía una intensa hiperemia e hipertermia de miembros inferiores), por lo que, si la enfermedad afecta a
más del 30% del esqueleto, se puede producir una
elevación del gasto cardíaco e, incluso, insuficiencia
cardíaca.
La complicación más grave de la enfermedad es
la degeneración sarcomatosa, que aparece en menos
del 2 por ciento de los pacientes y es la principal
causa de sarcoma óseo en los adultos. Debe sospecharse ante la aparición de un dolor muy intenso, de
tipo inflamatorio, con un aumento de la fosfatasa alcalina. La afectación más frecuente es la metáfisis de
huesos largos, sobre todo húmero. Como se produce
siempre en un hueso afecto de la enfermedad de Paget, la demostración radiológica es difícil.
Diagnóstico
La mayoría de las veces se realiza por exclusión. Se deben tener en cuenta las imágenes radiológicas y los datos analíticos (6).
La radiología es típica y coinciden en un mismo hueso lesiones líticas con lesiones blásticas, así
como un aumento del tamaño óseo. En orden de frecuencia de afectación encontramos la pelvis, seguida
del fémur, huesos del cráneo, tibia, columna lumbosacra y dorsal, costillas y clavícula.
Como diagnóstico diferencial con otros procesos, existe un aumento local del tamaño óseo, secundario a la formación de hueso cortical subperióstico; de esta forma, los huesos largos se
arquean, el cráneo se ensancha y aumenta el grosor
del diploe externo (signo del reborde de la pelvis).
Las lesiones encontradas craneales pueden confundirse con las de la displasia fibrosa (7), y aparece
osteoporosis circunscrita o en algodón en rama. Las
vértebras se afectan y aparecen en marco o de ébano.
La gammagrafía es mucho más sensible y útil
que la radiología en seguimiento de la enfermedad,
aunque más inespecífica, y muestra zonas de hipercaptación.
Desde el punto de vista analítico, como ya hemos comentado, existe un aumento de los valores de
formación ósea (actividad osteoblástica): fosfatasa alcalina, osteocalcina; y los valores de destrucción
ósea: hidroxiprolina, piridolina y deoxipiridolina urinarias y fosfatasa ácida tartrato-resistente en sangre,
dependiendo de la etapa de la enfermedad que predomine. La enfermedad debe controlarse de forma
objetiva midiendo estos valores. El hemograma, la
calcemia, fosforemia y la PTH suelen ser normales. Si
la actividad de la enfermedad es muy importante
puede alterarse los reactantes de fase aguda (como la
VSG y la PCR) (8).
Tratamiento
Es muy importante tener en cuenta que sólo han
de tratarse los enfermos sintomáticos, ya que la enfermedad puede permanecer sin síntomas o localizada
durante largos periodos de observación (tabla 1).
Si el paciente es sintomático pero los signos de
actividad de la enfermedad son discretos o el paciente es anciano, sólo deben prescribirse analgésicos y/o
AINE. Si hay signos de actividad moderada o intensa,
debe iniciarse un tratamiento con fármacos moduladores de la enfermedad.
Bifosfonatos: etidronato, fármaco de primera
elección en el tratamiento de la enfermedad común
desde Atención Primaria, en ciclos de seis meses a
dosis de 5 mg/Kg/día por vía oral (9, 10).
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Medicina General
■ TABLA I
Indicaciones absolutas de tratamiento supresor
Indicaciones relativas
•
•
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•
•
•
•
•
•
•
•
Dolor óseo importante.
Complicaciones neurológicas graves.
Antes y después de cirugía ortopédica.
Hipercalciuria.
Insuficiencia cardíaca congestiva.
Fracturas y/o fisuras óseas.
Deformidad ósea.
Calcitonina: se utiliza en ciclos diarios a dosis de 100 unidades internacionales por vía subcutánea junto con 1 a 2 g de calcio oral a las 4
horas. Como con el bifosfonato, debe monitorizarse la fosfatasa alcalina y la eliminación de hidroxiprolina en orina, hasta la reducción del 50 por
ciento de sus cifras. Puede utilizarse la calcitonina por vía intranasal, aunque hay menos experiencia.
Prevenir el proceso de la enfermedad.
Artropatía pagética.
Comienzo temprano <50 años.
Fosfatasa alcalina >500 mU/ml.
Otras complicaciones neurológicas.
Mitramicina o plicamicina: es de uso hospitalario,
reservada para los enfermos graves dada su toxicidad.
En Atención Primaria los bifosfonatos son los
fármacos más apropiados, pero si el paciente tiene lesiones líticas en huesos que soportan peso o cuando
va a ser intervenido quirúrgicamente, la calcitonina
es el fármaco de elección. Si la respuesta al tratamiento elegido no es satisfactoria a los 3-6 meses
puede cambiarse el fármaco.
■ BIBLIOGRAFÍA
1. Revisión bibliográfica comentada. El
Médico. 1999 Septiembre: 41-48.
2. Cooper C, Schafheutle K., Dennison
E., Kellingray S., Guyer P., Barker D. The
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3. Chappard D., Retailleau/Gaborit N.,
Filmon R., Audran M., Basle MF. Increase
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1999; 14(2 suppl): 88-91.
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9. Miller PD., Brown JP., Siris ES., Hoseyni MS., Axelrod DW., Bekker PJ. A
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Risedronate and Etidronate in the treatment of Paget´s disease of bone. Paget´s
Risedronate/Etidronate study group. Am J
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7. Theranzadeh J., Fung Y., Donohue
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versus fibrous dysplasia. Skeletal Radiol
1998; 27(12): 664-72.
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Keck AV., Horn E., Ziegler R., Seibel MJ.
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10. Berenson JR, Lipton A. Bisphosphonates in the treatment of malignant
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