HOSPITAL VALL D´HEBRON 14 DE SEPTIEMBRE SOCMIC Ana María Delgado Téllez de Cepeda ANTECEDENTES Mujer de 27 años sin AMC, fumadora de 1 paquete diario Meningitis neonatal con hidrocefalia secundaria, portadora de derivación ventricular desde el nacimiento. Desde entonces asintomática. Secuelas: hemianópsia, leve deterioro cognitivo Epilepsia diagnosticada a los 7 años en tratamiento médico. Sin crisis comiciales en la actualidad. Hipotiroidismo diagnosticado en mayo 2010 ENFERMEDAD ACTUAL Acude a Urgencias de nuestro centro el 20/06/2010 cuadro de 1-2 meses de evolución de edema facial, cuello y extremidades superiores + disnea progresiva que empeora de forma importante durante los últimos días ENFERMEDAD ACTUAL A su llegada, TA 137/84mmHg, FC 105lpm, FR 20 rpm, SpO2 (gn 2lpm) 98%, Tº 36.6ªC. EF destaca cianosis labial y edemas en EESS, cuello y cara, con petequias a nivel de las zonas edematosas ENFERMEDAD ACTUAL AG: 11.100 leucocitos sin desviación izquierda, 312.000 plaquetas, TP 103%, fibrinógeno 3, Cr 0.52 mg/ Dl ECG: RS a 105lpm, QRS a 30º. Onda Q en D III. Sin alteraciones en la repolarización. Tratamiento habitual: tegretol 400 mg/ 12 h Eutirox 25 mcg Rx de tórax MOTIVO DE INGRESO EN UCI Ingresa en UCI por incremento del edema cervical, dísnea y riesgo de obstrucción de vía aérea superior. Síndrome de Vena Cava superior Definición: Conjunto de signos y síntomas derivados de la obstrucción del flujo sanguíneo en la vena cava superior. Fisiopatología Obstrucción del drenaje venoso en la parte superior del tórax aumento de Presión Venosa dilatación de venas colaterales plétora facial, edema en cuello y escote, edema conjuntival con o sin proptosis, edema en extremidades superiores y síntomas neurológicos centrales( cefaleas, trastornos visuales, alteraciones del estado de conciencia). Diagnóstico diferencial COMPRESIÓN EXTERNA: 1) Enfermedades neoplásicas 2) Fibrosis secundaria 3) Enfermedades granulomatosas 4) Aortitis sifilítica, mediastinitis COMPRESIÓN INTERNA: 1) Trombosis por catéteres y marcapasos Neoplasias 60% se presenta antes el síndrome de vena cava superior que el tumor 1) Carcinoma no de células pequeñas(50%) 2) Carcinoma microcítico de pulmón(25%) 3) Linfoma no Hodking(20%). Linfoma primario mediastínico 4) Tumores metastásicos (mama, testículo) 5) Enfermedad de Hodking( poco frecuente) 6) timoma, tumor mediastínico primario de células germinales, mesotelioma Causas benignas 1)Mediastinitis fibrosante ( 50%)- histoplasma. Tuberculosis, actinomicosis, aspergillus, blastomices, Filariasis 2) Sarcoidosis y tuberculosis 3) Trombosis asociadas a catéteres o marcapasos 4) Síndrome de Behcet 5) Fibrosis postradioterapia Causas en pediatria 1) Yatrogénicos 2) Tumores mediastínicos. 2/3 fueron linfomas 3) Granuloma benigno 4) Anomalías congénitas del sistema cardiovascular Clinica Derivadas de la obstrucción de la vena cava. Disnea - síntoma más frecuente Edema facial Cefalea catarro, dolor de pecho, disfagia Pacientes con edema cerebral pueden tener dolor de cabeza, confusión y coma Exploración Fisica 1) Edema facial, distensión venosa del cuello y edema en escote. 2) Edema brazos, cianosis. 3) Los síntomas son progresivos en las siguientes semanas Sistema colateral Diagnóstico RX DE TORAX 1) Rx de Tórax anormal- Lo más frecuente ensanchamiento mediastínico, derrame pleural, masa hiliar derecha, infiltrados difusos bilaterales, cardiomegalia, ganglios paratraqueales calcificados, masa mediastínica anterior 2) Rx de tórax normal- 16% TAC torácico 1) Visualiza estructuras intratorácicas y musculoesqueléticas 2) Identifica la causa de la obstrucción (extrínseca frente a intrínseca) 3) Permite identificar la circulación colateral 4) Sirve de guía para biopsias cutáneas 5) Permite planificar la RT 6) Controla el efecto del tratamiento Diagnóstico VENOGRAFÍA CON CONTRASTE – es la Gold estandar para identificar la obstrucción. Características: a) superior al TAC para definir el sitio y la extensión de la obstrucción y en identificar colaterales. b) no detecta la causa a no ser que la obstrucción sea aislada. VENOGRAFIA CON RM – Para alérgicos al contraste Diagnóstico histológico Cuando se sospecha NEOPLASIA( clínica + pruebas de imagen) CITOLOGÍA - de esputo y líquido pleural BIOPSIA DE NÓDULOS BIOPSIA DE MÉDULA OSEA FIBROBRONCOSCOPIA ENFERMEDAD ACTUAL TC con contraste – catéter de derivación ventrículo – auricular con extremo en la unión VCS-AD. Extenso trombo oclusivo en vena cava superior Abundante circulación colateral mediastínico, cervical, y de pared torácica. No signos de TEP TAC TORACO - ABDOMINAL TAC CRANEAL TRATAMIENTO Cirugía vascular eco- doppler- correcta permeabilidad de yugular interna y subclavia izquierda anticoagulación UCI(20/06/2010) Anticoagulación con Heparina Sódica GCS 15, eupnéica a aire ambiente, hemodinámicamente estable, diuresis mantenidas. TRATAMIENTO 22/06/2010Aumento del edema en esclavina (incremento de 3 cm del perímetro cervical). ANGIORADIOLOGIA Se coloca un catéter multipropose 4 Fr , por punción de vena basílica derecha cuyo extremo se deja en vena cava superior insinuado al trombo que tiene en ella se realiza fibrinolisis (UROKINASA 1.200.000 unidades en 12 h) en perfusión contínua TRATAMIENTO VENOGRAFIA(23-06-2010)- estenosis severa de la vena cava superior en relación con la punta del catéter ventrículo-atrial. Con resto de trombo crónico a dicho nivel y trombos de aspecto más fresco y de menor tamaño que el día anterior Se coloca el catéter más proximal urokinasa 1.200.000 unidades ANGIOPLASTIA Permeabilidad adecuada y buena perfusión del lecho vascular pulmonar TRATAMIENTO La paciente presenta clara mejoría con disminución del edema en esclavina. Inicialmente persiste edema en extremidad superior derecha + flebitis se retira introductor. TRATAMIENTO Se cambia Heparina Sódica por Enoxaparina 70 mg/ 12 h SC ALTA A NEUROCIRUGÍA 30/06 /2010 ALTA A DOMICILIO 5/07/2010 con Enoxaparina 70 mg/ 12 h SC TRATAMIENTO- Angioplastia 1) después del trombo disuento 2) paciente joven 3) venas TRATAMIENTO- stent - Cuando fracasa la angioplastia varias veces. CARACTERÍSTICAS 1) mayor precisión en el área estenótica, tienen menos trombogenicidad y soportan mejor la compresión extrínseca. 2) “kissing stents” COMPLICACIONES Reoclusión – 10-25 % Sangrado TRATAMIENTO Anticoagulación y Antiagregación - Si se ha realizado Angioplastia - El primer mes después de la colocación del stent y después de la trombolisis - A partir del primer mes se anticoagula si hay trombo restante. No hay evidencia de anticoagular si no hay trombo. - La antiagregación con aspirina asociada o no a clopidrogrel. Muchas Gracias ! Ana María Delgado janamdel@ gmail.com