Anomalías de la córnea

Capítulo 619 Anomalías de la córnea & e619-1
La megalocórnea debe distinguirse del agrandamiento corneal
patológico causado por el glaucoma. Cualquier aumento progresivo del tamaño de la córnea, sobre todo si se asocia con fotofobia,
lagrimeo o turbidez corneal, requiere un estudio oftalmológico
inmediato.
MICROCÓRNEA
La microcórnea, o microftalmía anterior, es una córnea anormalmente pequeña en un ojo por lo demás normal. Puede ser familiar,
con transmisión más a menudo dominante que recesiva, aunque por
lo general las córneas pequeñas se observan en ojos microftálmicos
o con un desarrollo anormal. Se asocia con colobomas, microfaquia, catarata congénita, glaucoma y aniridia.
QUERATOCONO
Es una enfermedad de patogenia incierta caracterizada por adelgazamiento y protrusión progresivos de la córnea central, que adopta
una forma cónica. Aunque se han descrito casos familiares, la
mayoría son esporádicos. Se han propuesto como factores etiológicos el frotarse los ojos y el uso de lentes de contacto, aunque
no hay pruebas inequívocas. La incidencia es mayor en personas
con atopia, síndrome de Down, síndrome de Marfan y retinitis
pigmentosa.
La mayoría de los casos son bilaterales, aunque pueden ser
asimétricos. El trastorno suele presentarse y progresar con rapidez
durante la adolescencia y ralentizarse cuando se completa el crecimiento. En ocasiones se estira la membrana de Desçemet más allá de
su punto de elasticidad y esto produce una rotura aguda de la
membrana con edema súbito e intenso de la córnea (hidropesía
aguda) y disminución de visión. El edema corneal desaparece al
cubrir las células endoteliales el área lesionada y, aunque puede
quedar cierta cicatrización corneal, la agudeza visual suele ser mejor
que antes de la hidropesía. Entre las manifestaciones del queratocono se incluyen también el signo de Munson (abombamiento del
párpado inferior al mirar hacia abajo) y el anillo de Fleischer
(depósito de hierro en el epitelio que rodea la base del cono). Está
indicado el trasplante de córnea si no se consigue una agudeza
visual satisfactoria con lentes de contacto.
OPACIDADES CORNEALES NEONATALES
La pérdida de la transparencia normal de la córnea en los recién
nacidos puede ser secundaria a causas hereditarias intrínsecas o a
factores ambientales extrínsecos (tabla 619-1).
Tabla 619-1 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS OPACIDADES CORNEALES EN NEONATOS
DIAGNÓSTICO
© ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Esclerocórnea
LATERALIDAD
OPACIDAD
Unilateral o
bilateral
PRESIÓN INTRAOCULAR
OTRAS ANOMALÍAS
OCULARES
EVOLUCIÓN
NORMAL
HERENCIA
Vascularizada, se mezcla con
la esclerótica, más
transparente en el centro
DESGARROS ENDOTELIALES Y EN LA MEMBRANA DE DESÇEMET
Traumatismo obstétrico
Unilateral
Edema difuso
Normal (o elevada)
Córnea plana
No progresiva
Esporádica
Normal
Posible hipema,
equimosis periorbitaria
Esporádica
Glaucoma infantil
Bilateral
Edema difuso
Elevada
Megalocórnea, fotofobia y
lagrimeo, ángulo
anormal
Mejoría
espontánea
antes de 1 mes
Progresiva si no se
trata
ÚLCERAS
Queratitis por herpes
simple
Rubéola congénita
Unilateral
Difusa con defecto epitelial
geográfico
Edema disciforme o difuso,
sin ulceración ostensible
Normal
Ninguna
Progresiva
Esporádica
Normal o elevada
Microftalmos, catarata,
moteado del epitelio
pigmentario
Anomalías palpebrales,
neuropatía sensorial
congénita
Escasas
Estable, puede
aclararse
Esporádica
Progresiva
Esporádica
Progresiva
Autosómica
dominante
Bilateral
Autosómica
recesiva
Neurotróficas exposición
Unilateral o
bilateral
Úlcera central
Normal
Metabólicas (rara vez
presentes al nacer)
(mucopolisacaridosis
IH, IS; mucolipidosis
tipo IV)*
Defecto corneal posterior
Bilateral
Turbidez difusa, más densa
periféricamente
Normal
Unilateral o
bilateral
Turbidez difusa central o
leucoma vascularizado
Normal o elevada
Síndrome de clivaje de la
cámara anterior
Estable, a veces
aclaramiento
precoz o
vascularización
Esporádica,
autosómica
recesiva
Bilateral
Edema corneal difuso,
engrosamiento corneal
acusado
Turbidez difusa, espesor
corneal normal
Opacidades estromales
desflecadas en copos;
espesor corneal normal
Masa blanca vascularizada,
pelo, arco lipídico
Normal
Ninguna
Estable
Normal
Normal
En ocasiones sinequias
anteriores periféricas
Ninguna
Lentamente
progresiva
Estable
Autosómica
dominante o
recesiva
Autosómica
dominante
Autosómica
dominante
Normal
Ninguna
Estable
DISTROFIA ENDOTELIAL
Distrofia endotelial
hereditaria congénita
Distrofia polimorfa
posterior
Distrofia estromal
hereditaria congénita
Dermoide
Bilateral
Bilateral
Unilateral o
bilateral
*Mucopolisacaridosis IH (síndrome de Hurler); mucopolisacaridosis IS (síndrome de Scheie).
De Nelson LB, Calhoun JH, Harley RD: Pediatric ophthalmology, 3.a ed., Filadelfia, 1991, WB Saunders, pág. 210.
Esporádica
e619-2 & Parte XXIX Enfermedades oculares
ESCLEROCÓRNEA
En la esclerocórnea, la córnea transparente normal es reemplazada
por un tejido parecido a la esclerótica. En vez de una córnea claramente delimitada, se forma un tejido blanco desflecado, a menudo
mal definido y vascularizado en la córnea periférica, de manera que
parece mezclarse y proceder de la esclerótica. La córnea central
suele ser más transparente, pero puede producirse la sustitución
total de la córnea por esclera. La curvatura corneal a menudo es
más plana, similar a la de la esclerótica. Entre las posibles anomalías
asociadas se encuentran el aplanamiento de la cámara anterior,
anomalías del iris y microftalmía. Esta enfermedad suele ser bilateral. En aproximadamente el 50% de los casos se ha descrito un
patrón de herencia dominante o recesivo. Se han comunicado casos
de esclerocórnea asociados con numerosas alteraciones sistémicas,
como deformidad de extremidades, defectos craneofaciales y trastornos genitourinarios. En la esclerocórnea difusa debe valorarse la
realización de una queratoplastia precoz para intentar conseguir
cierto grado de visión.
ANOMALÍA DE PETERS
La anomalía de Peters consiste en una opacidad corneal central
(leucoma) presente al nacer (fig. 619-1). A menudo se asocia con
adherencias iridocorneales que se extienden desde el collarete del
iris hasta el borde de la opacidad corneal. Aproximadamente la
mitad de los pacientes presenta otras anomalías oculares, como
cataratas, glaucoma y microcórnea. Es bilateral hasta en el 80%
de los casos y en el 60% se asocia con malformaciones sistémicas
que pueden afectar a cualquier sistema orgánico importante.
Algunos investigadores han dividido la anomalía de Peters en
2 tipos: una forma mesodérmica o neuroectodérmica (tipo I),
que no se asocia con alteraciones del cristalino, y una forma
ectodérmica superficial (tipo II), que sí lo hace. Los hallazgos
histológicos incluyen ausencia focal de la membrana de Desçemet
y el endotelio en la región de la opacidad. La anomalía de Peters
puede deberse a migración y diferenciación incompletas de las
células precursoras del endotelio y la membrana de Desçemet del
centro de la córnea, o a una separación defectuosa entre el cristalino
y la córnea primitivos durante la embriogenia.
DERMOIDES
Los dermoides epibulbares son coristomas. Suelen estar presentes
en el nacimiento y aumentar de tamaño con el tiempo. Se localizan
por lo general en el cuadrante temporal inferior. Suelen sobrepasar
el limbo y extenderse hacia la córnea periférica. Rara vez están
totalmente confinados en la conjuntiva o la córnea. Los dermoides
epibulbares pueden afectar a la visión si invaden el eje visual o
favorecen la aparición de astigmatismo, con el consiguiente riesgo
de ambliopía.
El dermoide suele observarse como una masa redondeada u oval
y circunscrita de color gris o amarillo-rosáceo, con superficie seca,
de la que pueden asomar pelos cortos. Aunque a veces sólo afecta a
las capas superficiales de la córnea, es frecuente que abarque todo su
espesor. Entre las anomalías oculares asociadas pueden encontrarse
colobomas palpebrales y del iris, microftalmía y defectos retinianos
y coroideos. En el 30% de los casos se asocian con anomalías
sistémicas, sobre todo defectos del desarrollo del primer arco branquial (anomalías vertebrales, disostosis de los huesos faciales y
anomalías dentales, y síndrome de Goldenhar). Existen dermoides
epibulbares en el 75% de los casos de síndrome de Goldenhar.
QUERATITIS DENDRÍTICA
La infección de la córnea por el virus del herpes simple da lugar a
una lesión característica del epitelio corneal, conocida como dendrita, con un patrón ramificado que puede demostrarse mediante
tinción con fluoresceína. El episodio agudo se acompaña de dolor,
fotofobia y lagrimeo, blefaroespasmo e hiperemia conjuntival.
El tratamiento específico suele consistir en el desbridamiento
mecánico del epitelio corneal afectado, con el fin de eliminar la
fuente de infección y el estímulo antigénico para la inflamación
del estroma adyacente. El tratamiento médico se basa en el uso de
trifluridina o aciclovir sistémico. Además, pueden emplearse agentes ciclopléjicos para aliviar el dolor por el espasmo del músculo
ciliar. El tratamiento antivírico tópico intensivo resulta a veces
tóxico para la córnea, por lo que debe evitarse. La infección recidivante y la afectación estromal profunda pueden producir cicatrización corneal y pérdida de visión.
El uso de corticoides tópicos exacerba la infección herpética
superficial del ojo y desemboca en ocasiones en una perforación
corneal; por tanto, deben evitarse los colirios con combinaciones de
corticoides y antibióticos para tratar el ojo rojo, salvo que existan
indicaciones específicas para su uso y se vigile de manera cercana al
paciente.
Los recién nacidos de madres infectadas por herpes simple deben
ser explorados cuidadosamente para detectar signos de afectación
ocular. El herpes ocular en los neonatos debe ser tratado con aciclovir intravenoso.
ÚLCERAS CORNEALES
[(Figura_1)TD$IG]
Figura 619-1 Anomalía de Peters. Opacidad central en un paciente con anomalía de Peters.
Los signos y síntomas habituales consisten en turbidez corneal focal
o difusa, hiperemia, edema palpebral, dolor, fotofobia, lagrimeo y
blefaroespasmo. Es frecuente que exista hipopión (pus en la cámara
anterior). Las úlceras corneales requieren tratamiento inmediato.
Suelen deberse a lesiones traumáticas que se infectan de manera
secundaria. Son muchos los organismos capaces de infectar la
córnea. Uno de los más problemáticos es Pseudomonas aeruginosa,
que produce a veces una rápida destrucción del tejido estromal
con la consiguiente perforación corneal. Neisseria gonorrhoeae
también es especialmente peligrosa. Las úlceras tórpidas pueden
deberse a hongos, a menudo asociados con el uso de lentes de
contacto. En cualquier caso, deben realizarse raspados de la
córnea para identificar el agente infeccioso y determinar el mejor
tratamiento. Aunque suele requerirse una terapia tópica intensiva
para salvar el ojo, en ocasiones también se precisa antibioterapia
sistémica. La perforación y la cicatrización secundarias a ulceraciones corneales son una causa importante de ceguera en todo el
mundo y representan el 10% de los casos en EE.UU.
Las úlceras corneales sin causa aparente en bebés y niños pequeños
deben hacer pensar en defectos sensitivos, como los síndromes de
Riley-Day o Goldenhar-Gorlin, o en trastornos metabólicos como
la tirosinemia.
Capítulo 619 Anomalías de la córnea & e619-3
FLICTÉNULAS
Son pequeñas lesiones amarillentas y levemente elevadas que suelen
localizarse en el limbo corneal; pueden invadir la córnea y extenderse hacia el centro. A menudo se encuentra una pequeña úlcera
corneal en el borde de avance de la lesión, con un fascículo de vasos
sanguíneos detrás de la cabeza de la lesión. Aunque antes se creían
causadas por infección tuberculosa sistémica, en la actualidad sabemos que la queratoconjuntivitis flictenular representa una reacción
de hipersensibilidad retardada frente a diversos antígenos. En niños
se debe por lo común a reacciones de la córnea o la conjuntiva frente
a sustancias bacterianas. El tratamiento suele consistir en eliminar
el trastorno subyacente, como blefaritis estafilocócica o meibomitis,
y suprimir la respuesta inmune con corticoterapia tópica. A veces
persiste un pannus y una cicatrización estromal superficiales después
del tratamiento.
algunas mucopolisacaridosis (MPS; cap. 82), sobre todo la MPS IH
(Hurler), la MPS IS (Scheie), la MPS I H/S (complejo Hurler-Scheie), la
MPS IV (Morquio), la MPS VI (Maroteaux-Lamy) y, en ocasiones,
la MPS VII (Sly). Pueden aparecer depósitos corneales en pacientes
con gangliosidosis GM1 (generalizada) (cap. 80.4). En la enfermedad
de Fabry se observan opacidades finas que irradian con un patrón en
remolino o abanico y que permiten la identificación de los portadores
(cap. 80.4). También se observa a veces un patrón de opacidades en
remolino en el síndrome de Bloch-Sulzberger. En la enfermedad de
Wilson, el signo corneal característico es el anillo de Kayser-Fleischer,
un anillo marrón-dorado en la córnea periférica secundario a alteraciones en la membrana de Desçemet (cap. 349.2). Los recién nacidos
con colestasis pueden presentar anillos corneales pigmentados. El
hipoparatiroidismo autoinmune se asocia con alteraciones corneales,
y en los pacientes con hipercalcemia se forma en ocasiones una
queratopatía en banda. Puede haber una queratitis transitoria en el
sarampión y, a veces, en la rubéola.
QUERATITIS INTERSTICIAL
Es una inflamación del estroma corneal, en general causada por
sífilis; se trata de una de las manifestaciones tardías típicas de
la sífilis congénita. Las alteraciones corneales de la sífilis congénita se presentan en 2 fases. La fase aguda aparece a los 5-10
años de edad, con una queratitis intensa que puede durar varios
meses y causar una grave reducción de visión. Se debe principalmente a una reacción inmunitaria del huésped, con infiltración de
células mononucleares, proliferación vascular y, en ocasiones,
formación de granulomas. La inflamación profunda produce dolor,
fotofobia, lagrimeo, hiperemia periquerática y turbidez corneal.
Tras este episodio agudo viene un estadio crónico con regresión
importante de las alteraciones corneales y mejoría de la agudeza
visual. Aunque los signos corneales pueden desaparecer con el
tiempo, persisten los «vasos fantasma», que representan los cambios vasculares previos, y parches cicatriciales en la córnea como
estigmas permanentes de la enfermedad.
El síndrome de Cogan es una queratitis intersticial no luética
asociada con pérdida de audición y síntomas vestibulares. Aunque
se desconoce su causa, parece deberse a una vasculitis sistémica. Es
necesario su tratamiento inmediato para impedir la sordera irreversible. Tanto las alteraciones corneales como la afectación auditiva responden en ocasiones a agentes inmunosupresores.
Con menor frecuencia, la queratitis intersticial se debe a otras
enfermedades infecciosas, como tuberculosis o lepra.
MANIFESTACIONES CORNEALES DE ENFERMEDADES
SISTÉMICAS
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Diversas enfermedades sistémicas producen alteraciones típicas en la
córnea durante la infancia. En la cistinosis (cap. 79.4) se depositan
cristales policromáticos refringentes por toda la córnea. También
puede haber depósitos corneales que inducen turbidez variable en
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