1. Malformaciones congénitas del oído. Otodistrofias
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22/2/12! 1! 22/2/12! Hay partes del oído que aparecen muy pronto en el desarrollo, en forma de region especializada en la superficie del embrión (placoda ó<ca). Se invagina en el mesenquima para formar una vesícula (vesícula ó<ca = otocisto) que forma el oído interno. A su alrededor se desarrollan las estructuras, de diferentes orígenes, que dan origen a las tres partes del oído: 1.-­‐ Oído interno (placoda ó<ca, otocisto). 2.-­‐ Oído medio (1ª bolsa faringea y 1er y 2º arco branquiales). 3.-­‐ Oído externo (1ª hendidura faringea y seis repliegues superficiales). 2! 22/2/12! 3! 22/2/12! 4! 22/2/12! Hipoacusia, de transmision, desde que se acuerda 5! 22/2/12! Oído interno: 38 Oído Medio: 27 32 2 4 0 Pacientes: 63 (45) +P. Malf. Mixtas:18 (2003) Oído Externo: 20 9 12 4 Mixtas: OE+OM: 12 OE+OM+OI: 4 OM+OI: 2 6! 22/2/12! 7! 22/2/12! Swartz JD, Mukherji SK “The inner ear…” In: Imaging of the temporal bone. 4th ed. 2008 Malformación Cóclea Vestíbulo AV Momento lesión Frec Aplasia Michel - - Ausente 3ª sem (inicio) Rarisima Aplasia coclear - Deformado No dilatado 3ª sem (final) Muy rara Normal 4ª sem Frec Cavidad común Quística (la misma cavidad) Partición incompeta I Quística (modiolo ausente) Quística (separado de cóclea) Normal 5ª sem Rara Hipoplasia cocleovestibular Hipoplásica Hipoplásico Normal 6ª sem Rara Partición incompleta II Apex quístico (1ª espira N) En general Normal Dilatado 7ª sem Menos rara DAV Deficit Modiolo Variable Dilatado 7ª ? La + frec 8! 22/2/12! Es una malformación muy rara, < 3% Jackler RK, et al. “Congenital malforma<ons of the inner ear:… Laryngoscope 1987; 97(suppl. 40):2-­‐14 9! 22/2/12! Es una malformación rara Representa el 15% de las malformaciones Sannaroglu L, et al. “Unpar<<oned vs incompletely par<<oned cochleae…Otol Neurotol 2004;25:520-­‐9 Purcell DD, et al. Two temporal bone CT measurements…Laryngoscope 2006; 116: 1439 10! 22/2/12! Es una malformación rela<vamente común 11! 22/2/12! El diagnóstico se hace recordando que esta malformación existe y tiene esta imagen 12! 22/2/12! Normal DAV con deficit modiolar PI <po II (Mondini) N.Facial En<dad que hay que recordar al estudiar SNS unilaterales 13! 22/2/12! 14! 22/2/12! 15! 22/2/12! 16! 22/2/12! 17! 22/2/12! 18!
