Cefalea en Brotes

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(Cortesía de IntraMed.com)
Diagnóstico y tratamiento
Este tipo de cefalea se caracteriza por episodios repetitivos de dolor muy intenso que suelen aparecer en brotes
que duran varias semanas, seguidos por períodos de remisión. También existe una forma crónica, con episodios
continuos.
Dres. Nesbitt A. D., Goadsby P. J.
Introducción
Pocas entidades son más dolorosas que la cefalea en brotes (también llamada “cefalea en racimos” y
anteriormente “cefalea migrañosa”). A pesar de sus manifestaciones clínicas invariables, con frecuencia no se la
diagnostica correctamente. Por este motivo los pacientes afectados a veces tardan muchos años en recibir la
ayuda necesaria.
Los pacientes describen el dolor de cada episodio como más intenso que cualquier otro dolor que hayan
experimentado, incluido el del parto. Muchas personas soportan episodios repetitivos diarios, de hasta tres horas
de duración.
¿Qué es la cefalea en brotes?
La cefalea en brotes es una cefalea primaria clasificada con otros trastornos similares dentro de las cefalalgias
neurovegetativas del trigémino. Estos trastornos se caracterizan por episodios recidivantes de dolor unilateral,
muy intenso, que habitualmente afecta la órbita o la zona periorbitaria inervada por la primera rama (oftálmica)
del trigémino. Signos y síntomas característicos de activación de las vías craneales neurovegativas acompañan
al dolor del mismo lado: lagrimeo, congestión conjuntival, congestión nasal o rinorrea (o ambas), ptosis o miosis
(o ambas) y edema periorbitario.
El término ”cefalea en brotes” se debe a la tendencia de los episodios a aparecer en brotes que duran varias
semanas. En la forma episódica, los brotes pueden aparecer en ciertas épocas del año, a menudo con
predilección estacional. Les siguen períodos de remisión, que duran por lo menos un mes. Sin embargo,
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alrededor del 10% de los pacientes sufre la forma crónica con episodios continuos sin tregua.
Estudios por imágenes funcionales detectaron la activación -del mismo lado del dolor- de la región del
hipotálamo posterior, que puede tener una función fundamental en la integración del dolor, las características
neurovegetativas craneales y el ritmo singular de la cefalea en brotes.
¿Quiénes la sufren?
Según datos conjuntos de estudios epidemiológicos la prevalencia de por vida de la cefalea en brotes es del
0,12%. Tiene tendencia hereditaria en algunas familias y los familiares de primer grado de personas afectadas
tienen 14-48 veces mayor riesgo de sufrirla.
El índice hombre: mujer varía entre 2,5:1 y 3,5:1. Los pacientes en general comienzan con los episodios en la
tercera a quinta década de la vida, aunque pueden aparecer antes. Alrededor del 65% de los pacientes son
fumadores, aunque no parece haber un vínculo causal con el tabaquismo, ya que su supresión no altera el curso
del trastorno.
La evolución natural de la cefalea en brotes es difícil de pronosticar, ya que algunos pacientes muestran una
transición bidireccional entre la forma episódica y la forma crónica. A medida que avanza la edad, se pueden
producir brotes menos frecuentes y períodos más prolongados y a veces permanentes de remisión.
¿Cómo se diagnostica la cefalea en brotes?
El diagnóstico de la cefalea en brotes se efectúa mediante una cuidadosa anamnesis que permite obtener las
características clínicas de dolor unilateral de corta duración con trastornos neurovegetativos y la naturaleza
cíclica de los episodios.
El dolor de la cefalea en brotes es unilateral en por lo menos el 97% de los pacientes y se ubica principalmente
detrás del ojo (88-92%), en la sien (69-70%) o en el maxilar superior (50-53%), aunque se puede extender a
otras zonas de la cabeza y el cuello. El 14%-18% de los pacientes refieren que el dolor cambia de lado entre los
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brotes y con menos frecuencia entre uno y otro brote, pero no durante el episodio en sí. Los pacientes describen
el dolor como agudo, penetrante, urente o pulsátil y refieren que su intensidad es, por lo extrema, distinta a la de
cualquier otro dolor que hayan experimentado.
¿Cuánto dura un episodio?
Los criterios diagnósticos indican que los episodios deben durar entre 15 y 180 minutos, aunque en algunas
raras ocasiones pueden ser más prolongados.
El inicio del dolor es rápido y la sensación aumenta desde una intensa incomodidad hasta dolor terrible en el
curso de pocos minutos. El dolor en general es de intensidad máxima durante todo el episodio, aunque puede
tener altibajos leves o puntadas intensas. El episodio a menudo termina tan bruscamente como comenzó.
¿Con qué frecuencia se producen los episodios?
La frecuencia de los episodios varía desde uno cada 48 horas hasta ocho episodios en 24 horas, aunque se
pueden producir con menos frecuencia al comienzo y al final de los brotes.
Un estudio británico halló que en promedio el número máximo de episodios cada día fue de 4,6; el 37% de los
pacientes refirió la misma hora de comienzo durante el día y el 72% informó que los episodios - que interrumpían
su sueño - se producían a la misma hora de la noche.
¿Qué otros síntomas hay durante cada episodio?
Cada episodio se acompaña por uno o más síntomas o signos neurovegetativos del mismo lado que el dolor.
Toda esta signosintomatología es transitoria y termina cuando cesa el dolor, aunque puede persistir síndrome de
Horner parcial o ptosis palpebral aislada entre los episodios o hasta entre los brotes debido al daño local de las
fibras oculosimpáticas durante los episodios a repetición. La persistencia de estos signos no es alarmante.
Entre el 70% y 93% de los pacientes menciona una sensación de inquietud y agitación durante un episodio. La
mayoría de los pacientes se aíslan y buscan un ambiente frío. El 28% -50% refiere náuseas, y el 23% vomita
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durante un episodio. Más de la mitad sufren fotofobia, a menudo sólo homolateral y un poco menos refieren
aversión a los ruidos o los olores fuertes durante el episodio.
Los fenómenos de aura, similares a los experimentados durante la jaqueca, preceden a los episodios en el 14%
de los pacientes. También suelen sufrir dolor con la palpación y alodinia cutánea en el sitio del dolor y alrededor
de él entre los episodios.
¿Qué desencadena los episodios?
En más de la mitad de los pacientes, pequeñas cantidades de alcohol, especialmente el vino tinto (70%),
precipitan un episodio, en general dentro de una hora de su consumo. Sin embargo, esto sólo ocurre durante un
brote, no durante la remisión.
En la mayoría de los pacientes los episodios se relacionan con el sueño nocturno y a veces también con la
siesta. Algunos pacientes refieren que los olores de sustancias orgánicas volátiles, como perfumes y pinturas
también pueden provocar episodios. Lo mismo sucede con los nitratos y con el sildenafil durante los brotes.
¿Con qué frecuencia ocurren los brotes?
La mayoría de las personas con cefalea en brotes experimenta un episodio por año, con duración media del
brote de 8,6 semanas. No obstante, los pacientes pueden estar varios años sin ningún brote (hasta 20 años en
algunos casos) y otros pueden tener brotes más frecuentes por año.
¿Qué entidades se parecen a la cefalea en brotes?
La cefalea en brotes secundaria puede ser causada por varias lesiones estructurales, en especial tumores
hipofisarios, además de disecciones de la carótida y alteraciones del seno cavernoso. Por ello, la resonancia
magnética cerebral y de las arterias carótidas es una parte útil de la investigación diagnóstica.
Los episodios de jaqueca suelen ser menos intensos y más prolongados; las características neurovegetativas, si
aparecen, son menos prominentes y suelen ser bilaterales. Las nauseas y vómitos y la fotofobia bilateral son
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frecuentes. La jaqueca no tiene las notables características de ritmo y la mayoría de los pacientes prefieren no
moverse durante el episodio, en lugar de sufrir la agitación e inquietud experimentada durante un episodio de
cefalea en brotes. El consumo de alcohol también puede precipitar la jaqueca, típicamente varias horas después.
La neuralgia del trigémino tiende a aparecer después de los 50 años y consiste en puntadas repentinas y breves
de dolor lancinante, que en general afectan la segunda y tercera rama del trigémino. No se asocia con
características neurovegetativas y a menudo es precipitada por el contacto, la masticación, la deglución de
líquidos calientes o fríos y el viento frío.
¿Cuál es el tratamiento para los pacientes con cefalea en brotes?
Todos los casos presuntos se deben derivar al neurólogo o al especialista e cefaleas. Se debe mantener a los
pacientes en seguimiento prolongado.
Tratamiento de los episodios
La analgesia habitual es ineficaz y no hay evidencia que avale el empleo de antinflamatorios no esteroides,
paracetamol, codeína u opioides. Los pilares principales del tratamiento de los episodios de cefalea son el
oxígeno inhalado y los triptanos parenterales.
Oxígeno. Un estudio de grupos cruzados aleatorizado, doble ciego, controlado por placebo halló que la
inhalación de oxígeno al 100% a 12 l/min durante 15 minutos fue eficaz para suprimir el dolor en el 78% de los
pacientes (P < 0,001).
Triptanos. Los triptanos parenterales, pero no los orales, son eficaces para los episodios de cefalea. Un estudio
de grupos cruzados, aleatorizado, doble ciego, controlado por placebo, de sumatriptan 6 mg por vía subcutánea
mostró alivio del dolor o su disminución a dolor leve en el 74% de los episodios 15 minutos después de su
administración (P < 0,001). La incidencia de rebote y taquifilaxia es menor en pacientes con cefalea en brotes
que en los que sufren jaqueca cuando se inyecta sumatriptan hasta dos veces al día en un tratamiento
prolongado. Estudios aleatorizados controlados con placebo también apoyan el empleo de sumatriptan en
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aerosol nasal 20 mg (el 57% de los pacientes refirieron alivio adecuado y el 47% desaparición del dolor a los 30
minutos) y zolmitriptan en aerosol nasal 10 mg (61% y 50%).
Tratamiento preventivo
El objetivo del tratamiento preventivo es suprimir los episodios durante el brote o durante períodos más
prolongados en la cefalea en brotes crónica, con los menores efectos colaterales posibles.
Evidencia de consenso, basada sobre la observación y sobre un pequeño estudio aleatorizado controlado,
sugiere que un ciclo de corticoides- 1 mg/kg de prednisolona (máximo 60 mg) durante cinco días, que
posteriormente se disminuye en 10 mg cada tres días- puede reducir temporariamente la frecuencia de las
cefaleas. Al mismo tiempo se debe iniciar un agente preventivo con mayor periodo de latencia hasta el comienzo
de su acción.
El fármaco preventivo de elección es el verapamilo a dosis de 80 mg tres veces al día, que se aumenta en 80 mg
cada dos semanas. Se debe efectuar un electrocardiograma (ECG) antes de iniciar el verapamilo y repetirlo 10
días después del cambio de dosis y antes de cada aumento de la dosis, con especial atención al intervalo PR.
Esto es esencial porque el verapamilo se asocia con una incidencia relativamente alta de bloqueo cardíaco.
Pueden ser necesarios por lo menos 480 mg por día y a veces hasta 960 mg por día.
El verapamilo se puede ir disminuyendo lentamente y suprimir cuando se supone que el brote finalizó. La dosis
eficaz máxima se puede administrar al comienzo de los brotes ulteriores, siempre y cuando el ECG continúe
siendo normal.
Aunque la evidencia de estudios controlados es limitada, hay consenso de que el litio puede ser útil como
preventivo,
aunque
tiene
más
efectos
colaterales
y
exige
control
plasmático
frecuente.
La metisergida puede ser eficaz para brotes cortos, pero produce efectos adversos fibróticos graves y sólo se la
puede administrar por tiempo breve y bajo supervisión de especialistas. La melatonina puede ser útil en dosis de
9-15 mg por la noche.
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Otros fármacos, como el topiramato, el valproato de sodio, el pizotifeno y la gabapentina se emplean
ocasionalmente
con
cierto
éxito,
aunque
los
datos
de
estudios
clínicos
son
limitados.
Bloqueos nerviosos e infusiones
Datos de un estudio aleatorizado controlado reciente avalan la inyección de una mezcla de anestésico local y
solución de corticoides en el nervio occipital mayor del lado del dolor. Esta técnica se puede emplear
temporariamente hasta lograr una dosis adecuada de fármaco oral preventivo. Se debe limitar su empleo a una
vez cada ocho a 12 semanas.
Un estudio de cohortes mostró que la dihidroergotamina intravenosa, que se debe emplear solo en centros
especializados, puede romper el ciclo.
Neuromodulación
Se debe considerar la intervención quirúrgica en la pequeña proporción de personas con cefalea en brotes
crónica que no responden a los fármacos preventivos. La estimulación del nervio occipital se efectúa mediante la
implantación extracraneal de electrodos estimulantes alrededor del nervio occipital mayor, situado debajo del
cuero cabelludo y sobre los huesos occipitales. El seguimiento prolongado de una cohorte pequeña mostró
mejoría en el 71% de los casos. Esta técnica segura y eficaz se debe considerar en pacientes con cefalea en
brotes crónica resistente al tratamiento.
Los estudios por imágenes muestran activación en la zona del hipotálamo posterior durante los episodios de
cefalea. Por ello se está empleando también la estimulación profunda de esa zona para tratar los casos
resistentes. Esta técnica es eficaz en el 60% de los pacientes, pero se han informado casos de muerte. Se la
debe emplear sólo en pacientes en quienes fracasaron las técnicas de estimulación periférica.
Resumen y comentario objetivo: Dr. Ricardo Ferreira
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