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Medicina
Ibero-Latino-Americana
rgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología
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DIRECTORIO
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Luciano Domínguez Soto, José Gay Prieto, David Grinspan, Francisco Kerdel-Vegas, Antar Padilha Gonçalves,
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Consejo Editorial
Director
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Ayudantes de Redacción
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Comité Editorial
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Lluis Puig Sanz
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Eduardo Silva-Lizana
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Artículos de Investigación Clínica
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Guías Clínicas
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Dermatopatología
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Luis Requena
Pediatría
Margarita Larralde
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Cirugía y Láser
José Barba Gómez
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Dermatoscopia
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Terapéutica
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Bolivia
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Brasil
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Costa Rica
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Luis Moncayo
Enrique Uraga
El Salvador
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España
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Jorge Ocampo Candiani
Nicaragua
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Lourdes Bolla de Lezcano
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Fernando Magill Cisneros
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Portugal
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Antonio Massa
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República Dominicana
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Rafael Isa Isa
Katiuska Leonardo
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Liliana Calandria
Pablo Pera Pirotto
Venezuela
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Colegio Ibero-Latinoamericano
de Dermatología
DIRECTORIO
Junta Directiva (2013-2016)
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Director Adjunto
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Directora Adjunta
de Asuntos Internacionales
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Directora Adjunta del Prog.
de Asistencia Médica y Educ.
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Director de la Revista
Medicina Cutánea
Julián Conejo-Mir
Delegados Nacionales (2013-2016)
Argentina
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Juan Carlos Díez de
Medina
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Costa Rica
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Guatemala
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México
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Nicaragua
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Panamá
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Paraguay
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Perú
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Portugal
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Uruguay
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Cintya de los Santos
Venezuela
Raúl Fachin Viso
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CONTENIDO
Vol. 43, Núm. 3
Septiembre-Diciembre 2015
Editorial
171
Un año después …
Jorge Ocampo Candiani
Educación médica continuada
173
Dermatosis neutrofílicas
Delsy Yurledy Del Río, Margarita M Velásquez, Gloria Andrea Vargas, Luis Alfonso Correa
Caso clínico
187
Melanocitoma epitelioide pigmentado: diagnóstico diferencial y tratamiento
Francisco Sevilla Chica, Laia Bernet, Marcos Martínez Benaclocha,
Ana K Ramírez Casadiego, Cecilia Laguna Argente
Original
192
Carcinoma epidermoide de localización acral. Presentación de cinco casos
Nuria Barrientos Pérez, Patricia Abajo Blanco, María José Moreno de Vega Haro,
Ricardo Moreno Alonso de Celada, Santiago Nieto Llanos, José Domingo Domínguez Auñón
Casos clínicos / Terapéuticos
196
Enfermedad de Still del adulto: diagnóstico a partir de las manifestaciones cutáneas
199
In iximabe no tratamento da psoríase associada a doen a de Crohn. Relato de caso
202
204
208
213
217
Pamela Díaz, Isabel Hidalgo Parra, Verónica Benavidez, Mauricio Caetano, Juliana Reppel, Italo Aloise
João Roberto Antonio, Natalia Cristina Pires Rossi, Fabiola Leme Azevedo,
Guilherme Bueno De Oliveira, Carlos Roberto Antonio
Dermatoscopia como ferramenta para visualiza
o da pulga num caso de pulicose humana
Fred Bernardes Filho, Andreia Oliveira Alves, Luiz Gustavo Martins, Maria Victória Quaresma,
Thuany Silva Santos
Persistencia del conducto onfalomesentérico: Pólipo umbilical resuelto en la adolescencia
Magally Marianela Nuñez Naranjo
Síndrome SAPHO: aportación de una serie de tres casos y revisión de la bibliografía médica
Nerea Barrado-Solís, Beatriz Rodrigo-Nicolás, Paula Molés-Poveda,
Juan Antonio Castellano-Cuesta, Esther Quecedo-Estébanez, Enrique Gimeno-Carpio
Acantose nigricans benigna generalizada: apresenta o rara em crian a e revis o da literatura
Ariadne Mota Revoredo, Karine Patrícia Alves Chalegre, Camila Dornelas Câmara Marques de Almeida,
Marília de Moraes Delgado, Flávia de Melo Alves, Daniela Mayumi Takano
Brote epidémico intrafamiliar de tiña de la cabeza por Trichophyton tonsurans:
informe de cuatro casos en tres generaciones
Mónica E Moreno-Morales, Patricia Valdez-Landrum, Abril García-Valdés, Roberto Arenas
222
226
Queratoacantoma digital distal: presentación de dos casos y revisión de la bibliografía médica
Sofía de Asís Cuestas, M Pilar Pérez García, Pilar Soriano, Amparo Fuertes Prosper,
Almudena Mateu Puchades, Amparo Marquina Vila
Leishmaniasis cutánea. A propósito de un caso con buena respuesta al Fluconazol
Gioconda Gaudiano, Aneth M Valderrama, Jaime Avila Cárdenas
Casos para diagnóstico
229
233
Proceso paraneoplásico o efecto secundario a cetuximab
Sara Alcántara Luna, Francisco Peral Rubio, Francisco M Camacho Martínez
Síndrome de Laugier-Hunziker
María del Carmen Tello Flores, Andrei ochubei Hurtado, Tómas Carbajal Chávez, Gadwyn Sánchez Félix
Historia
236
El verdadero origen de la palabra «dermatoscopia»
Javier Quintana del Olmo, Julián Conejo-Mir
www.medigraphic.com/medicinacutanea
CONTENTS
Vol. 43, No. 3
September-December 2015
Editorial
171
One year later...
Jorge Ocampo Candiani
Continuing medical education
173
Neutrophilic dermatoses
Delsy Yurledy Del Río, Margarita M Velásquez, Gloria Andrea Vargas, Luis Alfonso Correa
Clinical case
187
Epithelioid pigmented melanocytoma: Differential diagnosis and treatment
Francisco Sevilla Chica, Laia Bernet, Marcos Martínez Benaclocha,
Ana K Ramírez Casadiego, Cecilia Laguna Argente
Original article
192
Digital squamous-cell carcinoma. A report of five cases
Nuria Barrientos Pérez, Patricia Abajo Blanco, María José Moreno de Vega Haro,
Ricardo Moreno Alonso de Celada, Santiago Nieto Llanos, José Domingo Domínguez Auñón
Clinical cases / Therapeutic
196
199
202
204
208
213
217
Adult Still’s disease: Diagnosis from cutaneous manifestations
Pamela Díaz, Isabel Hidalgo Parra, Verónica Benavidez, Mauricio Caetano, Juliana Reppel, Italo Aloise
The use of in iximab in psoriasis associated Crohn s disease. A case report
João Roberto Antonio, Natalia Cristina Pires Rossi, Fabiola Leme Azevedo,
Guilherme Bueno De Oliveira, Carlos Roberto Antonio
Dermoscopy as a tool for ea visualization on a case of human pulicosis
Fred Bernardes Filho, Andreia Oliveira Alves, Luiz Gustavo Martins, Maria Victória Quaresma,
Thuany Silva Santos
Persistence of the omphalomesenteric duct: Umbilical polyp resolved in adolescence
Magally Marianela Nuñez Naranjo
SAPHO syndrome: A report of a series of three cases and review of the literature
Nerea Barrado-Solís, Beatriz Rodrigo-Nicolás, Paula Molés-Poveda,
Juan Antonio Castellano-Cuesta, Esther Quecedo-Estébanez, Enrique Gimeno-Carpio
Generalized benign acanthosis nigricans: A rare presentation in a child and literature review
Ariadne Mota Revoredo, Karine Patrícia Alves Chalegre, Camila Dornelas Câmara Marques de Almeida,
Marília de Moraes Delgado, Flávia de Melo Alves, Daniela Mayumi Takano
Domestic outbreak of tinea capitis due to Trichophyton tonsurans:
Report of four cases in three generations
Mónica E Moreno-Morales, Patricia Valdez-Landrum, Abril García-Valdés, Roberto Arenas
222
226
Digital distal keratoacanthoma: Report of two cases and review of the literature
Sofía de Asís Cuestas, M Pilar Pérez García, Pilar Soriano, Amparo Fuertes Prosper,
Almudena Mateu Puchades, Amparo Marquina Vila
Cutaneous leishmaniasis. A case with good response to uconazole
Gioconda Gaudiano, Aneth M Valderrama, Jaime Avila Cárdenas
Cases for diagnosis
229
233
Paraneoplastic process or side effect to cetuximab
Sara Alcántara Luna, Francisco Peral Rubio, Francisco M Camacho Martínez
Laugier-Hunziker syndrome
María del Carmen Tello Flores, Andrei ochubei Hurtado, Tómas Carbajal Chávez, Gadwyn Sánchez Félix
History
236
The true origin of the word «dermoscopy»
Javier Quintana del Olmo, Julián Conejo-Mir
www.medigraphic.com/medicinacutanea
www.medigraphic.org.mx
Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 16001
Un año después …
ne ye r ter
Jorge Ocampo Candiani*
Sólo triunfa en el mundo quien se levanta y busca
a las circunstancias, y las crea si no las encuentra.
George Bernard Shaw
* residente del
C A Colegio
berolatinoamericano
de ermatología . Je e
del epartamento de
ermatología acultad
de Medicina Hospital
Universitario. Universidad
Aut noma de uevo
e n Monterre , , M ico.
Con icto de intereses:
inguno.
Recibido: 0 /Enero/2016.
Aceptado: 11/Enero/2016.
a actividad editorial del CILAD ha sido
siempre una prioridad. En los últimos años
se ha puesto especial interés en difundir el
conocimiento y los avances que han aportado
sus asociados a nuestro campo de la medicina.
Diversos medios han servido a tal propósito, y
creemos que hemos sido exitosos.
Siempre fue el sueño de los colegas dermatólogos del CILAD que nuestro órgano de
difusión científica, Medicina Cutánea ILA, fuese
propiedad de nuestra sociedad. Ahora, a partir
de 2014, y gracias a la generosidad de sus
fundadores y diversos actores que han participado en la transición, nuestra revista Medicina
Cutánea ILA ha pasado a ser propiedad y valor
fundamental de nuestra institución. Nuestra
política editorial siempre ha sido a favor de
nuestros asociados, y estamos convencidos de
que esta publicación es un medio muy útil para
difundir a todo el mundo sus investigaciones.
Publicaciones médicas hay muchas, y nuestra
especialidad no es la excepción. No obstante,
en el CILAD creemos firmemente que podemos
aportar conocimientos valiosos a la dermatología
mundial y esta revista es nuestra nave insignia.
En el entorno globalizado que nos ha tocado
vivir, los valores de confiabilidad, pertinencia y
constancia determinan la supervivencia de una
publicación. Todos somos testigos del nacimiento y desaparición de medios de difusión científica, impresos o electrónicos. Ciertamente, ahora
las reglas del juego editorial han cambiado, y
seguramente lo seguirán haciendo, por lo que
hemos de ser flexibles, adaptarnos a este nuevo
ambiente y prever hacerlo en el futuro. Medicina
Cutánea ILA ha sido un ejemplo de ello. A pesar
del embate tecnológico y las vicisitudes propias
de cualquier publicación periódica, la revista ha
permanecido y ahora nos presentamos ante ustedes renovados y con buenas noticias y mejores
perspectivas hacia el futuro.
El informe completo de actividades con
respecto a la revista estará a su disposición en
el portal de la CILAD, pero me gustaría resaltar
algunas cosas relevantes que han sucedido en
este último año con la dirección editorial del
Dr. Julián Conejo-Mir y su destacado equipo:
1. Se cambiaron la portada y formato de interiores, dándole un aspecto y estructura más
modernos, en consonancia con el resto de
las revistas científicas de vanguardia.
2. Recuperamos todos los artículos atrasados
de 2012, 2013 y 2014, la mayoría han sido
ya publicados. Los restantes están programados para los próximos números.
3. Se agregaron nuevas secciones para dar
una estructura final más robusta, como
guías de consensos, diversas secciones
clínicas, casos para diagnóstico, cirugía
dermatológica, historia, diagnóstico instantáneo, etcétera.
4. Publicamos cinco números de la revista: el
1-3 y el 4-6 de 2014 (volumen 42); así como
1, 2 y 3 de 2015. Con ello, se resolvió el
retraso que tenía la revista.
5. Un problema importante era el retraso de las
publicaciones. Esto ha sido corregido para
2015, en el que hemos sacado dos números
y el tercero es inminente en estos días. Con
ello, la publicación estará en los tiempos
correctos de edición.
6. A partir de julio de 2015, fue instalado el
editor electrónico para recepción, revisión y
administración de trabajos en línea. Se han
recibido nueve trabajos a través de este medio. El editor web es un sistema electrónico
para administrar los artículos enviados para
publicación en alguna revista biomédica.
Esto hará menos complicado el trabajo de los
revisores y editores. Lo anterior redundará
en una facilitación para la continuidad de
la revista.
7. A partir de que fue incluida en Medigraphic,
la revista ha sido registrada en los siguientes
índices y bibliotecas electrónicos:
www.medigraphic.org.mx
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 171-172
www.medigraphic.com/medicinacutanea
EDITORIAL
Ocampo CJ. Un año después …
Department of Library Services, Christian Medical
College - Vellore
http://dodd.cmcvellore.ac.in/ftext.htm
Medigraphic, Literatura Biomédica
http://www.medigraphic.org.mx
Free Medical Journals
http://www.freemedicaljournals.com/f.php?f=es
Mercyhurst University. Hammermill Library, Erie,
Pennsylvania
http://services.trueserials.com/CJDB/MERCYHURST/
browse
Biblioteca de la Universidad de Regensburg, Alemania
http://www.bibliothek.uni-regensburg .de/ezeit/
fl.phtml?notation=WW-YZ&bibid=ZBMED&colors=3&
frames=&toc=&ssg=
Memorial University of Newfoundland, Canadá
http://www.library.mun.ca/copyright/index_new.
php?showAll=1&page=1
Biblioteca de la Universidad Federal de São Paulo, Brasil
http://www.unifesp.br/dis/bibliotecas/revistas.htm
University of Washington Libraries
http://guides.lib.washington.edu/ejournals
LATINDEX. Sistema Regional de Información en Línea
para Revistas Científicas de América Latina, el Caribe,
España y Portugal
http://www.latindex.org/
Journals for free
http://www.journals4free.com/
Research Institute of Molecular Pathology (IMP)/ Institute of Molecular Biotechnology (IMBA) Electronic
Journals Library, Viena, Austria
http://cores.imp.ac.at/max-perutz-library/journals/
Biblioteca Virtual en Salud (BVS, Brasil)
http://portal.revistas.bvs.br
Biblioteca del Instituto de Biotecnología, UNAM
http://www.biblioteca.ibt.unam.mx/revistas.php
Esperamos poder optar a estar próximamente en Pub
Med, como ya nuestra revista lo estuvo hace varias décadas.
Asociación Italiana de Bibliotecas (AIB)
http://www.aib.it/aib/commiss/cnur/peb/peba.htm3
Fundación Ginebrina para la Formación y la Investigación Médica, Suiza
http://www.gfmer.ch/Medical_journals/Revistas_medicas_acceso_libre.htm
8. Un detalle más: observarán que cada trabajo publicado
tiene su código QRS, con lo que cualquiera de los lectores puede bajar el pdf del artículo de forma instantánea
con su smartphone para consultarlo o guardarlo.
Google Académico
http://scholar.google.com.mx/
Nos sentimos orgullosos del trabajo que hemos hecho
y de poder presentarlo ante ustedes. Estamos seguros de
que quienes nos seguirán podrán completarlo, mejorarlo y
seguir innovando, siempre acordes a los mejores intereses
de nuestros asociados. Ésa es la idea del CILAD: la mejora
continua, la actualización y, en última instancia, el mayor
beneficio para nuestros pacientes.
Con la historia de éxito de nuestra revista pensamos
que, como apunta Shaw, el CILAD se levantó y fue a buscar
y crear sus circunstancias, y lo logró.
Virtuelle Bibliothek Universität des Saarlandes, German
h t t p : / / w w w. s u l b . u n i - s a a r l a n d . d e / d e / s u chen/zeitschriften/fachspezifische-suche-inezb/?libconnect%5Bsubject%5D=23
University of South Australia Library Catalogue
http://search.library.unisa.edu.au/az/a
Biblioteca Electrónica de la Universidad de Heidelberg,
Alemania
http://rzblx1.uni-regensburg.de/ezeit/search.phtml?bibid
=UBHE&colors=3&lang=de
Biblioteca de la Universidad de Bielefeld, Alemania
h t t p s : / / w w w. d i g i b i b . n e t / j u m p t o ? D _
S E R V I C E = T E M P L AT E & D _ S U B S E R V I C E = E Z B _
BROWSE&DP_COLORS=7&DP_BIBID=UBBIE&DP_
PAGE=search&LOCATION=361
www.medigraphic.org.mx
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 171-172
Correspondencia:
Prof. Dr. Jorge Ocampo Candiani
E-mail: [email protected]
72
www.medigraphic.com/medicinacutanea
www.medigraphic.org.mx
Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 13013
Dermatosis neutrofílicas
eutrophi ic derm toses
els
Palabras clave:
Dermatosis neutrofílicas,
síndrome de Sweet,
pioderma gangrenoso,
hidradenitis ecrina
neutrofílica, dermatitis
neutrofílica reumatoide,
dermatosis pustular
subcórnea.
Key words:
Neutrophilic
dermatoses, Sweet
syndrome, pyoderma
gangrenosum,
neutrophilic eccrine
hidradenitis, rheumatoid
neutrophilic dermatosis,
subcorneal pustular
dermatosis.
* Servicio de ermatología,
Hospital ablo ob n Uribe
Centro de nvestigaciones
ermatol gicas C ERM,
Universidad de Antio uia,
Medellín. Colombia.
Con icto de intereses:
inguno.
Recibido:
1 / ebrero/201 .
Aceptado:
1 /Octubre/201 .
urled
el Río,* Margarita M Velás ue ,* loria Andrea Vargas,* uis Al onso Correa*
RESUMEN
ABSTRACT
Las dermatosis neutrofílicas constituyen un grupo de dermatosis
no infecciosas que presentan en la histología un infiltrado inflamatorio en el que los neutrófilos predominan; asimismo, poseen
un amplio espectro de manifestaciones clínicas, enfermedades
de base asociadas y una adecuada respuesta al tratamiento con
corticosteroides. En esta revisión se hace referencia, en orden
de frecuencia, a las principales enfermedades representativas
de este grupo.
Neutrophilic dermatoses are a group of non infectious dermatoses that histopathologically shows an inflammatory infiltrate,
mainly with neutrophils. Neutrophilic dermatoses present a
broad spectrum of clinical manifestations, underlying associated
disorders, and it has an adecuate response to treatment with
corticosteroids. This review refers, in order of frequency, to the
major diseases of this group.
as dermatosis neutrofílicas constituyen un
espectro de enfermedades heterogéneas
muy relacionadas entre sí, con una superposición histopatológica significativa, mecanismos
patogénicos y enfoques de tratamiento similares. Esta definición se aplica a dermatosis no
infecciosas que presentan un infiltrado inflamatorio predominantemente de neutrófilos y
que responden rápidamente a la terapia con
corticosteroides.1
Con frecuencia, dichas dermatosis se asocian con otras enfermedades de morbilidad y
mortalidad considerables. Las manifestaciones
cutáneas varían desde vesículas, pústulas y
placas hasta nódulos y úlceras. Las dermatosis
neutrofílicas pueden ser localizadas o diseminadas y, en algunos casos, suelen ser aisladas;
además tienen un patrón similar de infiltrado
neutrofílico estéril en los ojos, en las articulaciones, en los huesos, los pulmones, el hígado
y en los ganglios linfáticos.2
En esta revisión se repasarán, en orden de
frecuencia, las enfermedades más representativas de este grupo:
por el Dr. Robert Douglas Sweet. Usualmente,
se presenta en pacientes entre los 30 y 60 años
con un mayor predominio en mujeres (relación
de 5:1), y en algunas ocasiones, está precedida
de una infección respiratoria aguda.3
Los hallazgos cutáneos clásicos del síndrome
de Sweet son pápulas, nódulos o placas dérmicas, eritematosas o violáceas, los cuales pueden
confluir para formar placas con una superficie
irregular mamelonada que son dolorosas y no
pruriginosas. Debido al intenso edema asociado, las lesiones pueden tener un aspecto de
pseudovesiculación o pseudopústulas, y en
ocasiones presentar en sus placas verdaderas
vesículas, ampollas o pústulas. Las lesiones son
comúnmente asimétricas y la localización típica
son las extremidades superiores, el cuello y
la cara; como manifestaciones extracutáneas
se presentan leucocitosis, neutrofilia y fiebre
(Figura 1).3-6
En algunos casos se puede encontrar compromiso extracutáneo como úlceras orales y
compromiso ocular (conjuntivitis, epiescleritis
e iridociclitis); la afectación articular es común
(37-51% de los casos) y generalmente se presenta como artralgias (y menos comúnmente
como artritis).7 La inflamación neutrofílica
aséptica puede encontrarse también en otras
localizaciones como huesos, intestino, hígado,
aorta, pulmones y músculos.7
www.medigraphic.org.mx
SÍNDROME DE SWEET
El síndrome de Sweet, también llamado dermatosis neutrofílica aguda febril, es una enfermedad neutrofílica multisistémica descrita en 1964
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 173-186
www.medigraphic.com/medicinacutanea
EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUADA
Del Río DY et al. Dermatosis neutrofílicas
mitad de los pacientes. También puede acompañarse de
mialgias o compromiso ocular.4,6,13 Otras manifestaciones
dermatológicas en la enfermedad inflamatoria intestinal
como el eritema nudoso y el pioderma gangrenoso se
describen en el 25% de los pacientes.6
El síndrome de Sweet es raramente diagnosticado en
niños; en todo caso se ha descrito principalmente en su
forma «parainfecciosa». Los procesos más relacionados
en niños son las enfermedades del tracto respiratorio
También se ha descrito el fenómeno de patergia, similar
al observado en el pioderma gangrenoso. Éste se refiere al
desarrollo de nuevas lesiones tras diferentes traumatismos
u otros «disparadores», tales como dermatosis concomitantes o preexistentes (hasta en el 8% de los casos).7
Adicionalmente, existen casos de neuro-Sweet donde,
sumado al compromiso cutáneo, se encuentra inflamación
neutrofílica aséptica del sistema nervioso central (SNC).
Esta entidad fue descrita inicialmente por Hisanaga en
1999; tiene una relación hombre:mujer de 1.3:1, y no
existe un lugar de preferencia en el SNC. En estos casos,
las secuelas neurológicas son infrecuentes y generalmente
leves. Se presentan principalmente con cefalea, alteración
del nivel de conciencia y fiebre entre 38 y 40 oC.3
Su y Liu, en 1986, propusieron unos criterios diagnósticos mayores y menores, que luego fueron modificados en
1994 por von den Driesch, quien adicionó a los criterios
menores la velocidad de sedimentación globular (VSG)
elevada. Para establecer el diagnóstico se requieren dos
criterios mayores y dos menores (Tabla 1).
El síndrome de Sweet ha sido asociado con enfermedades autoinmunes, inflamatorias, paraproteinemias,
neoplasias malignas, embarazo y consumo de algunos
medicamentos.3,8 Esta dermatosis puede presentarse
concomitante, después o inclusive antes del diagnóstico
de la enfermedad relacionada.9-11
Dentro de las asociaciones se ha encontrado en un 10%
de los casos con desórdenes mieloproliferativos, siendo
la leucemia mielomonocítica la más frecuente. También
se ha descrito en tumores sólidos como los de testículo,
próstata, ovario, mama, adenocarcinoma de colon y rectal,
en infecciones del tracto respiratorio o gastrointestinal
y consumo de medicamentos como la minociclina, trimetoprim, sulfametoxazol, nitrofurantoína y terapias con
el factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF)
(Tabla 2).4,6,12-14
El 15% de los pacientes con enfermedad inflamatoria
intestinal presentan manifestaciones cutáneas, siendo las
más comunes el eritema nudoso y el pioderma gangrenoso. Otras patologías menos frecuentes son el eritema
multiforme, las erupciones vesiculopustulares y el síndrome de Sweet.4,12
La asociación del síndrome de Sweet y la enfermedad
inflamatoria intestinal se reportó inicialmente en 1988
y hasta el año 2008 habían sido publicados aproximadamente 40 casos, 15 de ellos asociados con colitis
ulcerosa.13 Las lesiones cutáneas están asociadas con la
enfermedad activa en la mayoría de los pacientes, pero
en algunas ocasiones pueden preceder a los síntomas
intestinales iniciales.6 El dolor articular está presente en la
Tabla 1. Criterios diagnósticos para el síndrome de Sweet. Se
realiza el diagnóstico con dos criterios mayores y dos menores.
Criterios mayores
Criterios menores
1. Placas o nódulos eritematosos dolorosos, ocasionalmente
con vesículas o pústulas de
aparición abrupta
1. Cuadro precedido por una
infección inespecífica del tracto
respiratorio o gastrointestinal o
asociado a enfermedad infl amatoria intestinal, neoplasia o
embarazo
2. Acompañado por periodos
de malestar general y fiebre >
38 oC
3. Alteración en los exámenes
paraclínicos (tres de cuatro):
VSG > 20 mm/h, proteína C
reactiva positiva*, leucocitos
> 8,000 células/L, con 70% o
más de neutrófilos
4. Buena respuesta a los corticosteroides sistémicos
2. Infiltración predominantemente de PMNN en la dermis
sin vasculitis leucocitoclástica
Modificada de: Hiari N, Borland C. J Med Case Reports. 2009; 3: 8997.
*Según el valor de referencia de cada laboratorio.
Tabla 2. Medicamentos asociados con el síndrome de Sweet.
Medicamentos
Abacavir
Factor estimulante de colonias de
granulocitos
Ácido retinoico
Hidralazina
Anticonceptivos orales
Imatinib
Bortezomib
Minociclina
Carbamazepina
Celecoxib
Clozapina
Diazepam
Diclofenaco
Furosemida
Nitrofurantoína
Norfl oxacina
Ofl oxacina
Pegfilgrastim
Propiltiouracilo
Trimetoprim-sulfametoxazol
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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 173-186
Modificada de: Lund JJ, Stratman EJ et al. Autoimmune Dis. 2010; 24: 1-4.
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Del Río DY et al. Dermatosis neutrofílicas
ciclina y la pentoxifilina se han usado con resultados
variables.17
En los casos asociados con malignidad, la cura o remisión de la enfermedad de base es seguida por la desaparición de los síntomas cutáneos y los casos inducidos por
medicamentos mejoran al suspenderlo.9,15
También han sido reportados como efectivos el infliximab y el tacrolimus en casos refractarios. El infliximab es
un anticuerpo monoclonal, quimérico (humano/múrido)
con alta
afinidadespor
el factorpor
de Medigraphic
necrosis tumoral (TNF).
Este
documento
elaborado
Existen algunos reportes que describen los beneficios del
infliximab en las manifestaciones extraintestinales de la
enfermedad inflamatoria intestinal.4,6,7,13,17
La azatioprina se ha utilizado como terapia de mantenimiento en el síndrome de Sweet o como terapia previa
en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, pero
se han encontrado casos de síndrome de Sweet desencadenado por este medicamento, lo que sugiere que deben
realizarse más estudios al respecto.7,18,19
superior, las infecciones gastrointestinales, la leucemia
mieloide aguda, la leucemia linfoblástica aguda, el síndrome mielodisplásico, la anemia de Fanconi, la anemia
diseritropoyética congénita, la meningitis aséptica, la
enfermedad de Beçhet, la arteritis de Takayasu, el lupus
eritematoso sistémico (LES), la colitis ulcerosa, la inmunodeficiencia humoral o celular, la infección por el virus
de inmunodeficiencia humana (VIH), las enfermedades
granulomatosas crónicas y los medicamentos como G-CSF
y ácido retinoico, por citar los principales.15,16
La patogénesis del síndrome de Sweet no está del todo
aclarada; se postula que puede representar un fenómeno
inmunológico de hipersensibilidad dada su relación con
infecciones, enfermedad neoplásica, afecciones autoinmunes sistémicas, enfermedad inflamatoria intestinal
y el predominio en mujeres. Cada día aumenta más la
evidencia de que se trata de una enfermedad mediada
por citocinas derivadas de las células T: existen reportes
en la literatura que han descrito niveles séricos elevados
de citocinas proinflamatorias incluyendo la IL-1, IL-3, IL-6,
IL-8, IFN- y del factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) siendo la leucocitosis, la fiebre y el dolor
candidatas para explicar la patogénesis de la enfermedad
como posibles causantes de los síntomas clínicos.15
El principal hallazgo histológico en el síndrome de
Sweet es un denso infiltrado inflamatorio superficial y
profundo que puede comprometer el tejido celular subcutáneo, constituido por abundantes polimorfonucleares
neutrófilos (PMNN) con leucocitoclasia y vasos ectásicos
y que se acompaña de edema endotelial con ausencia de
vasculitis o necrosis dérmica. Un hallazgo llamativo es el
edema, que en ocasiones es marcado y produce arcadas
entre las papilas dérmicas, con formación de vesículas
subepidérmicas. En etapas tardías se observan linfocitos
perivasculares escasos e histiocitos que contienen en su
citoplasma fragmentos de PMNN (polvo nuclear). En general, el estrato de Malphigi conserva su arquitectura, pero
en ocasiones se observa espongiosis con algunos PMNN
por exocitosis (Figura 1).3
El tratamiento más utilizado son los corticosteroides
sistémicos con los cuales se tiene una rápida respuesta clínica en la mayoría de los casos; siendo el más empleado la
prednisolona a 0.5-1 mg/kg/día. La resolución espontánea
del cuadro también está descrita aunque la regla es un
curso recurrente y persistente durante muchos meses.4,6,13,17
El yoduro de potasio y la colchicina han sido usados
como monoterapia o en combinación con los corticosteroides con buenos resultados; además la indometacina,
la clofazimina, la cliclosporina y la dapsona se consideran
como medicamentos de segunda opción.9,15 La doxi-
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Figura 1. Síndrome de Sweet. Placas eritematoedematosas con pseu-
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 173-186
dovesiculación y ampollas debido al intenso edema. Histología: denso
infiltrado inflamatorio constituido por polimorfonucleares neutrófilos
(PMNN) acompañado de edema sin vasculitis. X10. H-E Recuadro:
acercamiento del infiltrado de PMNN. X40. H-E. Fotos Sección de
Dermatología y Laboratorio de Dermatopatologia Universidad de
Antioquia.
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Del Río DY et al. Dermatosis neutrofílicas
PIODERMA GANGRENOSO
El pioderma gangrenoso fue descrito por primera vez
por Brocq en 1916 con el nombre de «phagédénisme
géométrique». Luego, en 1930, Brunsting, Goeckerman
y O’Leary acuñaron el término pioderma gangrenoso y
plantearon la teoría que podría tener un origen infeccioso
(por estreptococos y estafilococos). En la actualidad, el
nombre se sigue utilizando a pesar de que posteriormente
se descartó esta teoría.2
Es una dermatosis neutrofílica rara, no infecciosa, destructiva, que afecta a la piel y ocasionalmente a la grasa
subcutánea. Está asociada en el 50% de los casos con
una enfermedad sistémica de base como la enfermedad
inflamatoria intestinal, la artritis reumatoide, las artritis
seronegativas con paraproteinemia (20%), las enfermedades hematológicas (principalmente leucemia mieloide,
tricoleucemia, mielofibrosis y gamapatía monoclonal
15-25%), la granulomatosis de Wegener y las neoplasias
malignas. Pese a ello, en el otro 40-50% de los pacientes
no se encuentra ninguna enfermedad de base.20-23
Es una enfermedad de distribución mundial. Puede
aparecer a cualquier edad, pero el pico de incidencia
ocurre entre los 20 y 50 años, estando las mujeres más
afectadas que los hombres, teniendo un comportamiento
recurrente en aproximadamente el 30% de los casos la
enfermedad.23
La asociación del pioderma gangrenoso con la colitis
ulcerativa varía del 1 al 50% en varios estudios; sin embargo, ésta es una enfermedad extremadamente rara que
ocurre en menos del 1-2% de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, con igual porcentaje entre la
colitis ulcerativa y la enfermedad de Crohn.22,24
Las lesiones clínicamente inician con pequeñas pápulas,
pústulas estériles o nódulos dolorosos, con induración eritematosa circundante progresando rápidamente a úlceras
únicas o múltiples, crónicas, dolorosas y recurrentes que
pueden tener en la base tejido de granulación, necrosis
o exudado mucopurulento o hemorrágico. Las lesiones
generalmente son menores de 10 cm pero pueden ser
mayores y varían en profundidad con un borde violáceo
bien definido y esporádicamente pueden estar expuestos
los tejidos o músculos subyacentes. El pioderma gangrenoso
aparece más comúnmente en las piernas con preferencias
por el área pretibial, seguido por los muslos, los glúteos, el
pecho, la cabeza y el cuello. La reepitelialización se produce
desde los márgenes y las heridas curan dejando cicatrices
atróficas y cribiformes con pigmentación (Figura 2).20,23,24
Las localizaciones poco frecuentes del pioderma gangrenoso son la vulva, el pene y el escroto, así como en las
Figura 2. Pioderma gangrenoso. Úlcera típica borde violáceo, con
áreas cribiformes, en proceso de cicatrización. Tratamiento sistémico
con prednisolona. Histología: ulceración extensa con denso infiltrado
inflamatorio de PMNN. X10. H-E. Recuadro: evidente daño vascular
representado en cambios vasculíticos. Fotos Sección de Dermatología
y Laboratorio de Dermatopatologia Universidad de Antioquia.
zonas periorificiales en los casos de enfermedad inflamatoria intestinal resecada o los carcinomas gastrointestinales
o vesicales.2
Dentro de las manifestaciones se describen cuatro
formas clínicas principales: la ulcerativa, la pustular, la
ampollosa y las formas granulomatosas superficiales o
las vegetativas (Tabla 3).25 La patergia es un fenómeno
frecuentemente asociado (25-50%).22
En los pacientes con trastornos hematológicos o en
los casos inducidos por fármacos, generalmente la evolución clínica se caracteriza por lesiones hemorrágicas o
ampollosas, purulentas, de inicio súbito con una necrosis
rápida. Suelen producir fiebre y signos de toxicidad
acompañantes.2
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Del Río DY et al. Dermatosis neutrofílicas
rren en los huesos, los pulmones, el hígado, el páncreas,
el bazo, los riñones y el SNC. También puede aparecer
como úlceras profundas en la cavidad oral y algunas veces
en la garganta y los pilares amigdalinos.2,24
Aunque la etiología no ha sido completamente aclarada, la teoría actual más aceptada es que el pioderma
gangrenoso es un fenómeno de base inmunológica.20 Está
relacionado con una disregulación inmune, incluyendo
defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos, alteración en
la función de los monocitos y sobreexpresión de citocinas
como la IL-8. Muchos de estos efectos también pueden
estar mediados por el IFN-.22
Histológicamente, en las lesiones iniciales aparece
una reacción vascular neutrofílica que puede ser foliculocéntrica. Los infiltrados neutrofílicos se observan en
las lesiones activas, con necrosis central, ulceración de
la epidermis y escaso infiltrado mononuclear más periférico, engrosamiento del endotelio capilar, hemorragia
y coagulación. En la mayoría de las úlceras crónicas se
observa una inflamación fibrosa en el borde del lecho de
la úlcera (Figura 2).23,24
En una serie de casos no se encontró que la histopatología aportara información adicional en el diagnóstico
del pioderma gangrenoso periostomal. Además, como el
fenómeno de patergia está relacionado en la enfermedad, teóricamente, tomar una biopsia podría empeorar
la úlcera.21
El diagnóstico siempre debe ser considerado en los
casos de lesiones ulcerosas dolorosas grandes en la piel,
en las cuales no crecen microorganismos en los cultivos y
falla la respuesta a la antibioticoterapia, especialmente si
se tienen lesiones similares en otros sitios.27 El diagnóstico
se basa en la historia personal de una enfermedad de base,
la presentación clínica típica, la histopatología (aunque no
es específica) y la exclusión de otras enfermedades que
pueden tener una apariencia clínica similar.20,21
El tratamiento se fundamenta en controlar la enfermedad de base asociada. Muchas terapias han sido utilizadas
en el control de esta entidad, algunas de ellas con resultados limitados incluyendo terapias sistémicas, tópicas y
quirúrgicas, pero no existen estudios controlados, doble
ciegos y aleatorizados que definan el mejor tratamiento
para esta enfermedad.22
El manejo convencional del pioderma gangrenoso
incluye la terapia tópica en combinación con agentes
sistémicos. El pilar del manejo es la inmunosupresión; los
corticosteroides orales son los más usados, pero un gran
número de otros inmunomoduladores han sido utilizados
como son la ciclosporina, la azatioprina, el metotrexate
y la ciclofosfamida. Todos estos medicamentos no son
Tabla 3. Clasificación de Powell de las presentaciones clínicas
del pioderma gangrenoso.
Variante clínica
Curso típico
Ulcerativa
Úlcera de rápida evolución con contenido
purulento, infiltrado linfocítico distal y de
PMNN central, asociado a enfermedad infl amatoria intestinal, gamapatías monoclonales
y artritis
Pústulas discretas (2-8 mm), subcórneas con
denso infiltrado de PMNN dérmicos, en ocasiones autolimitadas, asociadas comúnmente a
enfermedad infl amatoria intestinal
Ampolla superficial con desarrollo de úlcera
con bordes eritematosos, asociada a desórdenes
mieloproliferativos
Erosiones y úlceras superficiales, generalmente solitarias, no asociadas a otro tipo de
enfermedades
Pustulosa
Ampollosa
Vegetativa
Modificada de: Manifestaciones cutáneas de las enfermedades gastrointestinales. Gastr Latinoam. 2005; 16 (1): 39-57.
En los casos asociados con enfermedades inflamatorias, como la enfermedad inflamatoria intestinal y la
artritis, la presentación más característica es una úlcera
crónica de crecimiento lento con un exceso de tejido
de granulación en su base y, a veces, signos de regresión
espontánea.2
La forma vesículo-ampollosa, que también se conoce
como pioderma gangrenoso atípico o ampollar, ocurre
con más frecuencia en el marco de los trastornos mieloproliferativos como la leucemia mieloide aguda y la mielodisplasia. Las lesiones tienden a presentarse en la cara
y las extremidades superiores, sobre todo en las manos.2
El pioderma granulomatoso superficial es una variante
en la que se observa una lesión vegetante o ulcerativa
superficial y localizada que suele presentarse después de
un traumatismo, por ejemplo, una cirugía. En la histología
se detecta una respuesta granulomatosa superficial con un
infiltrado neutrofílico menos intenso. No existe consenso
si se trata de una variante del pioderma gangrenoso o es
una afección bien diferenciada o relacionada con la granulomatosis de Wegener. Las lesiones tienen preferencia
por el tronco y responden a un tratamiento esteroideo con
dosis menores de las requeridas en las otras variedades de
pioderma gangrenoso.2
En los niños, el aspecto clínico es similar al de los adultos, pero las lesiones tienden a afectar en mayor medida
la cabeza y las zonas genitales y perianales.2
En algunas ocasiones se ha reportado compromiso
extracutáneo con infiltrados neutrofílicos estériles que ocu-
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Del Río DY et al. Dermatosis neutrofílicas
siempre efectivos y su uso prolongado puede asociarse
con efectos secundarios significativos.22
También se han reportado injertos de piel y la aplicación de piel creada por bioingeniería en casos seleccionados como complemento a las terapias inmunosupresoras.23
Existe un reporte de caso en el que un paciente con
diagnóstico de pioderma gangrenoso periostomal se trató
satisfactoriamente con dipropionato de beclometasona
en inhalador, con cuatro aplicaciones al día ya que el tratamiento con cremas o ungüentos disminuía la adhesión
de la bolsa de la ostomía y las infiltraciones resultaban
incómodas, requerían un seguimiento estricto y varias
aplicaciones.21
La terapia con oxígeno hiperbárico ha sido explorada
y reportada como exitosa en algunos pacientes que son
refractarios a otros métodos de tratamiento. El mecanismo
de acción de este tratamiento es atribuido al efecto físico
directo e inmediato del oxígeno y de otros gases bajo
presión, sumado a sus efectos bioquímicos y fisiológicos.
Esta opción puede ser usada como una terapia adyuvante
para pacientes con úlceras isquémicas por la doble acción
terapéutica, ya que altera el ambiente hipóxico y promueve
los pasos de cicatrización dependientes de oxígeno. Es
conocido que las heridas que fallan en cicatrizar son típicamente hipóxicas y la angiogénesis ocurre en respuesta
a las altas concentraciones de oxígeno, además de que la
proliferación de fibroblastos y la síntesis de colágeno son
oxígeno-dependientes. Adicionalmente, la terapia probablemente estimule los factores de crecimiento necesarios
en la angiogénesis y otros mediadores implicados en el proceso de curación de las heridas. También se ha demostrado
que tiene actividad antimicrobiana directa e indirecta, así
como propiedades antiinflamatorias e inmunosupresoras.20
La poca disponibilidad y su costo pueden limitar el uso
del oxígeno hiperbárico, pero podría ser costo-efectivo en
casos seleccionados de pacientes que requieren múltiples
tratamientos y hospitalizaciones, lo que genera efectos secundarios. Aún faltan estudios controlados y un protocolo
estandarizado, pero puede ser una opción terapéutica a
futuro.20
La inhibición farmacológica del TNF- ha mostrado
eficacia para un amplio rango de condiciones inflamatorias, incluyendo la enfermedad inflamatoria intestinal, la
artritis reumatoidea y la psoriasis. En cuanto al pioderma
gangrenoso, un número importante de reportes de caso
han demostrado una buena respuesta terapéutica al
tratamiento con terapia biológica anti-TNF- como el
infliximab, el etanercept y el adalimumab, por lo que se
utilizan en casos refractarios o asociados con enfermedad
inflamatoria intestinal.22
También se han realizado algunos estudios evaluando
el uso de tacrolimus tópico al 0.03 y 0.1%, dos veces al
día, en lesiones localizadas con buena respuesta logrando
la curación de éstas entre 3 y 8 semanas de tratamiento.
Concentraciones mayores de tacrolimus a 0.3% no han
demostrado utilidad. Se requieren mayores estudios para
determinar el esquema terapéutico óptimo.26
DERMATOSIS NEUTROFÍLICA DEL DORSO
DE LAS MANOS
La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos es
una variante rara, pustular y localizada del síndrome de
Sweet.27 En 1995, Strutton describió seis mujeres con
placas eritematosas, pústulas y ampollas hemorrágicas
limitadas al dorso de las manos, y que cumplían todos
los criterios de síndrome de Sweet excepto por el hecho
de encontrar vasculitis en la histopatología. Él propuso el
término de «vasculitis pustular de las manos». Luego, en
el 2000, Galaria propuso el término de dermatosis neutrofílica dorsal de las manos al encontrar tres pacientes
con síntomas similares pero sin compromiso sistémico y
sin vasculitis.27,28
Es probable que la patogénesis sea multifactorial; al
respecto, se han postulado diferentes teorías dentro de
las que se incluyen procesos sépticos, reacciones de hipersensibilidad, alteración de los mecanismos mediados
por leucocitos y en las citocinas.29,30
Las lesiones son clínicamente similares al síndrome de
Sweet: con presentación de placas eritematosas, dolorosas, pústulas y ampollas, aunque están generalmente
limitadas al dorso de las manos y los dedos; tienen una
predilección especial por la cara lateral de las manos
(entre el pulgar y el dedo índice). Estas lesiones también
pueden extenderse a otras localizaciones como los brazos,
las piernas, la espalda y la cara. Generalmente, tiene un
pequeño número de síntomas sistémicos; la fiebre, la leucocitosis y la VSG elevada están presentes sólo en el 33%
de los casos y la malignidad hematológica está asociada
en el 21% de los casos.27
Las condiciones más comúnmente relacionadas son los
desórdenes hematológicos (mielodisplasia, gamapatía IgA
y linfoma de células B) y los inflamatorios (colitis ulcerativa,
enfermedad de Crohn, artritis seropositivas, y sarcoidosis);
otros menos asociados son las enfermedades infecciosas
(hepatitis C, infecciones del tracto urinario), trauma y
carcinomas (mama, colon, riñón, pulmón y laringe).28
La histología de estas lesiones muestra un edema papilar
marcado y un denso infiltrado de neutrófilos maduros
en la dermis superior. También pueden verse células
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Del Río DY et al. Dermatosis neutrofílicas
endoteliales prominentes, los vasos sanguíneos pequeños se encuentran dilatados y los núcleos de neutrófilos
fragmentados.30
El diagnóstico diferencial incluye la dermatitis de contacto, la celulitis y el pioderma gangrenoso ampolloso.30 El
tratamiento sigue siendo el mismo que para el síndrome
de Sweet. Las lesiones se resuelven rápidamente luego
del tratamiento con corticosteroides sistémicos o dapsona, que pueden utilizarse inclusive a bajas dosis como
mantenimiento en caso de cuadros recidivantes. Otros
tratamientos que también han sido utilizados son el yoduro
de potasio, la colchicina, la clofazimina, la azatioprina, el
danazol y la ciclosporina.28-30
glándulas ecrinas palmoplantares. La liberación de secreciones glandulares puede inducir reacciones inflamatorias
capaces de atraer neutrófilos.1,31
Clínicamente se presentan como máculas, placas, o
pápulas eritematosas, edematosas, dolorosas de tamaño
variable que comprometen el tronco o las extremidades
y que desaparecen espontáneamente de 1 a 3 semanas;
pueden ser únicas o múltiples, agrupadas o diseminadas.
Pueden tener una disposición proximal, comprometiendo
el tronco, las extremidades superiores y la cara, particularmente la región periorbitaria, aunque también se pueden
desarrollar en una disposición distal, afectando sólo las
extremidades. Las lesiones generalmente son eritematosas,
pero también se han reportado lesiones pigmentadas o
purpúricas (Figura 3). En algunas ocasiones, también puede
observarse el fenómeno de patergia. Con frecuencia se
presenta la fiebre de manera concomitante a las lesiones
cutáneas, aunque es difícil definir una verdadera asociación entre esta entidad y la fiebre, ya que la mayoría de
los casos aparecen durante el periodo de neutropenia.32-34
El diagnóstico siempre requiere de biopsia de piel
para confirmarlo, en ella se puede observar un infiltrado
inflamatorio neutrofílico con leucocitoclasia predominantemente alrededor de los ovillos secretorios de las
glándulas ecrinas y ocasionalmente se asocia con necrosis
o vacuolización de las células del epitelio secretorio. Los
neutrófilos también pueden encontrarse dentro de la
luz ductal, algunas veces con formación de abscesos.1,32
Otros hallazgos observados son un edema dérmico difuso,
algunas veces con hemorragia, un infiltrado difuso o perivascular de linfocitos, neutrófilos, macrófagos y eosinófilos
y acumulación de neutrófilos en la unión entre la dermis
y el panículo adiposo (Figura 3).32
El tratamiento recomendado son los corticosteroides
tópicos, aunque frecuentemente esta entidad tiene una
resolución espontánea en pocos días a semanas.1,32-34 Los
antiinflamatorios no esteroideos (AINES) y la dapsona
también pueden ser efectivos en algunos casos. Existe
evidencia de que la profilaxis con dapsona puede prevenir
las recaídas en futuros ciclos de quimioterapia.33,34
HIDRADENITIS NEUTROFÍLICA ECRINA
La hidradenitis neutrofílica ecrina (HNE) es un desorden
inflamatorio de la piel poco frecuente. Se caracteriza por
la presencia de infiltrados asépticos de PMNN localizados alrededor de las glándulas ecrinas. Esta condición
fue descrita en pacientes en tratamiento con diferentes
agentes quimioterapéuticos, principalmente citarabina y
antraciclinas para leucemias mieloides agudas y otras malignidades hematológicas (90%); sin embargo, también se
han reconocido otras asociaciones como la enfermedad de
Beçhet, la infección por VIH, la enfermedad de Hodgkin,
los linfomas no Hodgkin, las infecciones por estafilococos
o estreptococos, el tratamiento con hemodiálisis y los
tumores sólidos como el carcinoma testicular, el tumor de
Wilms, el carcinoma pulmonar, el cáncer de mama y el osteosarcoma.31-35 Este cuadro tiene un ligero predominio en
los hombres.31 También ha sido descrito en adultos sanos.31
La patogénesis es desconocida pero existen dos hipótesis principales; la primera sustenta que puede ser consecuencia de un efecto tóxico directo de un medicamento
secretado en las glándulas sudoríparas ecrinas y las células
ductales. Otros investigadores han postulado que la HNE
es una reacción de hipersensibilidad con una respuesta
inflamatoria alterada a un estímulo no específico dentro
del espectro de las dermatosis neutrofílicas como el síndrome de Sweet. El hecho de que esta entidad aparezca
en pacientes sin tratamientos previos y en pacientes que
reciben factores estimulantes de colonias de granulocitos
apoya esta hipótesis.31-33,35
En niños sanos, la HNE ha sido reportada como una
forma de «hidradenitis palmoplantar idiopática». Ésta se
caracteriza por nódulos eritematosos, múltiples y dolorosos
de las plantas y, en algunos casos, en las palmas de jóvenes
sanos. Se cree que puede ser originada por el trauma y/o
la temperatura elevada, lo que lleva a una ruptura de las
DERMATOSIS PUSTULAR SUBCÓRNEA
O ENFERMEDAD DE SNEDDON-WILKINSON
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La dermatosis pustular subcórnea (DPS) fue descrita inicialmente por Sneddon y Wilkinson en 1956. Se trata de
una dermatosis crónica rara, con una erupción recurrente
y simétrica de pústulas estériles, la cual afecta las áreas
intertriginosas como axilas, pliegues inguinales y pliegues
submamarios, aunque también puede comprometer los
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Del Río DY et al. Dermatosis neutrofílicas
sitios flexurales del tronco y las extremidades. Ésta ocurre
típicamente en mujeres de mediana edad.36-39
Esta entidad se asocia frecuentemente con gamapatías
monoclonales tipo IgA o IgG, mieloma múltiple y otros
desórdenes linfoproliferativos. Adicionalmente, ha sido
asociada con infección respiratoria por Mycoplasma
pneumoniae, artritis reumatoide, enfermedad tiroidea,
enfermedad inflamatoria intestinal, pioderma gangrenoso,
desórdenes autoinmunes como lupus sistémico y síndrome
de Sjögren, esclerosis múltiple y síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis).36-38,40 Existen
otros reportes anecdóticos relacionandos esta enfermedad
con leucemia linfocítica crónica, timoma mestastásico y
carcinoma epidermoide de pulmón.38
La fisiopatología de la DPS es desconocida. Inicialmente,
algunos autores evaluaron la presencia de autoanticuerpos
antidesmogleínas 1 y 3 pero obtuvieron resultados negativos. Existen reportes que han descrito un subgrupo de DPS
con presencia de autoanticuerpos anti-IgA; sin embargo,
otros estudios de inmunotransferencia han documentado
una autorreactividad contra la desmocolina 1 y depósitos
intracelulares de IgA detectados por inmunofluorescencia
directa (IFD). Algunos expertos también han considerado
este subgrupo como una variante rara de pénfigo.37
Las lesiones primarias son pústulas flácidas que aparecen sobre la piel normal o levemente eritematosa. Las
lesiones individuales confluyen para formar patrones
anulares, circinados o serpiginosos y tienden a distribuirse
de manera simétrica. Posteriormente, las pústulas superficiales y flácidas se rompen y forman una ulceración
superficial, costras y pigmentación leve.36
En la histología, la figura característica es la acumulación
subcórnea de PMNN conformando una pústula, cuyo techo es la capa córnea y el piso la capa granular. El estrato
de Malphigi presenta una mínima distorsión representada
en esporádicas células acantolíticas y exocitosis de PMNN
con pequeños focos espongióticos. En las etapas iniciales,
el corión cutáneo contiene escasos PMNN y más tardíamente el infiltrado es mixto, de predominio perivascular
superficial.36
El tratamiento de elección es la dapsona de 50 a 200
mg/día; la resolución de las lesiones ocurre en aproximadamente cuatro semanas, además de que se requieren
cursos largos de tratamiento para mantener la remisión
en la mayoría de los pacientes, y en ocasiones la toxicidad
como la metahemoglobinemia y la anemia hemolítica
pueden ser factores limitantes para esta terapia.36,38-40 La
sulfapiridina y la sufametoxipiridina son opciones alternativas pero generalmente son menos efectivas, y por lo
tanto, son menos empleadas.36,39
Los corticosteroides sistémicos han sido usados como
tratamiento de elección, aunque como monoterapia son
menos efectivos que la dapsona, y cuando la dermatosis
pustular subcórnea está asociada con otras entidades como
el pioderma gangrenoso, el mieloma múltiple o el LES, se
usan en combinación con la dapsona.36,38,39
Algunos reportes describen la efectividad de los retinoides como el etretinato, el acitretin, la isotretinoína
y el ácido retinoico, usados como monoterapia o en
combinación con dapsona o fototerapia PUVA, lo cual
induce rápidas remisiones pero recaídas frecuentes.36,38
Se han reportado pocos casos de tratamiento exitoso con
infliximab y etanercept, algunos con mejoría rápida pero
con recaídas posteriores.36,38,39 Anecdóticamente, se ha
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Figura 3. Hidradenitis ecrina neutrofílica. Placa eritematoedematosa
en una paciente en tratamiento con quimioterapia. Histología: ovillos
sudoríparos ecrinos con infiltrado inflamatorio de predominio de PMNN
que penetran el epitelio y ocupan la luz formando microabscesos. X
10. H-E. Recuadro: ovillo a mayor aumento. X 40. H-E. Fotos Sección
de Dermatología y Laboratorio de Dermatopatología Universidad de
Antioquia.
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descrito el uso de tetraciclina, minociclina, ketoconazol,
ciclosporina, metotrexate, vitamina E y colchicina, con
resultados variables.36 Los esteroides tópicos de alta potencia se han usado en combinación con la dapsona en
casos de lesiones localizadas.36
DERMATITIS NEUTROFÍLICA REUMATOIDE
La dermatitis neutrofílica reumatoide (DNR) fue descrita
inicialmente por Ackerman, y posteriormente Sangueza
et al. la incluyen bajo el espectro clínico e histológico de
las dermatitis neutrofílicas granulomatosas con empalizada
periférica. Ésta se presenta más frecuentemente en mujeres
de edad media. Es importante tener en cuenta que los
pacientes con DNR son más propensos a tener una artritis
reumatoidea más severa e incapacitante.41
Las manifestaciones clínicas están representadas por
pápulas eritematosas simétricas, placas, nódulos, habones, úlceras y raramente vesículas o ulceraciones en las
zonas extensoras de las articulaciones, con predilección
por el dorso de las manos y los brazos, los hombros, el
cuello y el tronco de los pacientes, con enfermedades
reumatológicas tanto seropositivas como seronegativas,
en especial, la reumatoidea severa y títulos altos de factor
reumatoideo.1,41-45
Aunque la patogénesis de la DNR es desconocida, ésta
comparte muchas características clínicas e histopatológicas
con las lesiones vasculares neutrofílicas. La activación de
complejos inmunes, la adhesión y la migración celular y
la liberación de citocinas quimiotácticas como las IL-6 y
8 han sido implicadas como posibles mecanismos patogénicos en la DNR.46
A la histología, en fase precoz, se observa un denso
infiltrado inflamatorio constituido por PMNN en toda la
dermis de predominio en el tercio superior, mezclados
con plasmocitos, eosinófilos y linfocitos perivasculares.
El infiltrado en ocasiones compromete el tejido celular
subcutáneo. La leucocitoclasia puede ser llamativa pero
no se aprecia vasculitis. En ocasiones, los PMNN se ubican en la porción papilar, formando grandes acúmulos
simulando una dermatitis herpetiforme o un síndrome
de Sweet. Aunque en general el estrato de Malphigi es
normal, se puede observar hiperqueratosis con pestañas
de paraqueratosis, exocitosis de PMNN asociados con
espongiosis y formación de vesículas intraepidérmicas o
ulceración focal con costra. En las fases tardías, se aprecian restos de neutrófilos (polvo nuclear) mezclados con
linfocitos y macrófagos.1,41-44,46
Lowe et al., en 1992, reportaron el primer caso de
dermatosis neutrofílica reumatoide ampollosa. Desde
entonces se han reportado tres casos más. Esta variedad
afecta principalmente las extremidades inferiores. Las ampollas son tensas y pueden ser dispersas o agrupadas.42,47
El diagnóstico diferencial, clínica e histológicamente
debe hacerse con las otras dermatosis neutrofílicas como
el síndrome de Sweet, el eritema elevatum diutinum, la
vasculitis urticarial, la enfermedad de Beçhet, el pioderma
gangrenoso y el síndrome dermatitis artritis asociado al
intestino.41,46
La resolución de las lesiones ocurre tras la mejoría del
la artritis reumatoidea, pero las lesiones tienden a recurrir
con la exacerbación de la artritis. Estas lesiones usualmente
curan sin cicatrices, dejando alguna hiperpigmentación
postinflamatoria temporal.46 El tratamiento efectivo de esta
entidad incluye los esteroides orales o la dapsona.41,42,47
También se han utilizado la hidroxicloroquina, la ciclofosfamida y los esteroides tópicos.46
SÍNDROME DE DERMATOSIS-ARTRITIS ASOCIADO
AL INTESTINO
El síndrome dermatosis-artritis asociado al intestino o
síndrome BADAS es una entidad que se caracteriza por
diarrea, malaabsorción, artritis y lesiones cutáneas, como
complicación de cirugía de derivación intestinal en pacientes que desarrollan asas intestinales ciegas después
del procedimiento quirúrgico o que presentan trastornos
gastrointestinales como enfermedad inflamatoria intestinal,
diverticulitis, enfermedad ulcerosa péptica o derivación
biliopancreática, entre otros.2,48,49
La alta incidencia de obesidad y la evidencia de la
reducción de la mortalidad y la morbilidad con la cirugía
de bandas gástricas han resultado en un incremento en el
número de estos procedimientos y sus complicaciones.2,48
Durante las décadas de 1960 y 1970 se realizaban cirugías
de derivación yeyunoileal para el tratamiento de la obesidad mórbida; el 20% de estos pacientes desarrollaron
un trastorno que al principio se denominó síndrome de
derivación intestinal. Posteriormente, el término síndrome
del bypass intestinal fue inicialmente acuñado por Dicken
y Seehafer en 1979, quienes postularon que la patogénesis de esta entidad estaba basada en el sobrecrecimiento
bacteriano. Durante 1980 se describió un síndrome similar
en los casos de enfermedad inflamatoria intestinal o de
asas intestinales ciegas después de cirugía, por lo cual
se le cambió el nombre a síndrome de dermatitis-artritis
asociado al intestino.2,48,49
En este síndrome suele observarse un sobrecrecimiento bacteriano en una de las «asas intestinales ciegas».
Los antígenos bacterianos se liberan a la circulación con
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formación de complejos inmunitarios que se depositan
en la piel y la sinovia. La activación de la vía alternativa
del complemento también puede tener alguna función.
Se han identificado anticuerpos frente a Escherichia coli,
Bacteroides fragilis y ciertas especies de estreptococos. Esta
teoría está apoyada por la desaparición de enfermedad
con el tratamiento antibiótico o cirugía.2,48-50
Este síndrome se caracteriza por síntomas constitucionales, lesiones cutáneas y una serie de complicaciones
graves. Puede aparecer entre 1 y 6 años después de la
cirugía intestinal y afecta un poco más a mujeres que a
hombres. Los síntomas constitucionales pueden preceder a
la erupción cutánea, como son fiebre, escalofríos, malestar
general, artralgias y mialgias.2,48,49
Típicamente, las lesiones cutáneas están precedidas de
12 a 36 horas por síntomas similares a los de un resfriado
común. Las lesiones características son máculas eritematosas redondas u ovaladas de 3 a 10 mm, que progresan
a pápulas y vesiculopústulas purpúricas en 48 horas y
que duran entre 2 y 4 semanas; también pueden tener
recurrencias en intervalos de 4-6 semanas.48-50 Las lesiones
pueden ser escasas o múltiples y son más frecuentes en
las zonas proximales de las extremidades y el tronco. En
ocasiones, se aprecian nódulos subcutáneos eritematosos,
dolorosos y recurrentes, que posiblemente se deben a una
paniculitis nodular no supurativa que cuando desaparecen
dejan una cicatriz deprimida. En la histología presentan
una paniculitis nodular sin vasculitis, no supurativa con
un infiltrado lobular de PMNN con cierta necrosis y posterior fibrosis.2,48 Este síndrome puede ser autolimitado
o recurrente con artralgias persistentes.49 Los cambios
radiológicos son poco llamativos y el factor reumatoide,
los anticuerpos antinucleares, las inmunoglobulinas séricas y el ácido úrico se encuentran dentro de los límites
normales.49
Entre los hallazgos extracutáneos más frecuentes están
la tenosinovitis y la poliartritis no destructiva, las mialgias
y la fiebre. Los pacientes generalmente presentan poliartritis simétrica, migratoria, no deformante que afecta las
articulaciones pequeñas. Las complicaciones sistémicas
asociadas son: desequilibrios hidroelectrolíticos por la
diarrea persistente, disfunción e insuficiencia hepáticas,
litiasis renal por cristales de oxalato de calcio, litiasis biliar,
déficit de zinc y de vitamina A, beriberi, hiperuricemia y
trastornos emocionales.2,48,49
A la histología, en las fases tempranas existe congestión
de las vénulas dérmicas con PMNN con un infiltrado de
PMNN y linfocitos perivasculares. En su evolución, semeja
un síndrome de Sweet por el aumento del edema en la
dermis papilar con formación de vesículas con abundantes
PMNN formando francas pústulas. Aunque existe leucocitoclasia variable, no se observan signos de vasculitis pero
sí de endotelitis, y en algunos casos, fibrina alrededor de
los vasos. En la fase tardía se aprecia un infiltrado mixto
con linfocitos, eosinófilos y macrófagos con restos nucleares. El infiltrado puede comprometer los septos adiposos
semejando un eritema nodoso.49
El tratamiento se basa en la intervención quirúrgica para
revisar la derivación intestinal o resecar el asa ciega, lo que
resulta curativo. El tratamiento con prednisona oral puede
producir una mejoría sintomática de las manifestaciones
cutáneas y reumatológicas pero no es curativo. No se recomienda la administración de esteroides sistémicos a largo
plazo. Entre los antibióticos que han demostrado utilidad
están la tetraciclina (1-2 g/día), la minociclina (100-400
mg/día), la eritromicina (0.5-2 g/día), la clindamicina
(600 mg/día), el trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg
cada/12 horas) y el metronidazol (0.5-2 g/día).2,49
DERMATOSIS NEUTROFÍLICA CRÓNICA ATÍPICA
CON LIPODISTROFIA Y TEMPERATURA ELEVADA
La dermatosis neutrofílica crónica atípica con lipodistrofia
y temperatura elevada o síndrome CANDLE es una entidad
descrita recientemente por Torrelo et al. como una nueva
condición autoinflamatoria.51 Este desorden se caracteriza
por su aparición a temprana edad, con fiebre recurrente
y desarrollo tardío de lesiones cutáneas consistentes en
placas purpúricas anulares de aparición periódica, edema
violáceo en los párpados, pérdida de talla y peso, lipodistrofia progresiva, hepatomegalia y artralgias sin artritis. Este
cuadro ha sido descrito en cinco pacientes, de los cuales
dos eran hermanos, lo que sugiere una etiología genética
con una posible herencia autosómica recesiva.51,52
También presentan algunas alteraciones sistémicas
como anemia hipocrómica, aumento de los reactantes
de fase aguda y aumento de las enzimas hepáticas.51,52
Adicionalmente se ha reportado hipertricosis en la frente,
aumento del espacio entre los pezones y alopecia areata;
esta última podría ser parte del síndrome, pero es difícil
determinarlo por el escaso número de casos reportado
en la literatura.52
En la histología se observa un denso infiltrado intersticial y perivascular que compromete la dermis papilar y
reticular y que se extiende en menor medida a la grasa
subcutánea y los septos. Este infiltrado está compuesto
principalmente por células mononucleares atípicas del
linaje mieloide que muestran algunas mitosis. En algunos
casos pueden observarse células mieloides entremezcladas
con PMNN y un número variable de eosinófilos y linfo-
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citos.51 Se requieren estudios futuros para tener un mejor
entendimiento de los mecanismos inmunopatogénicos de
esta entidad y poder establecer la terapia más efectiva en
estos pacientes.51
las malignidades hematológicas y las enfermedades
gastrointestinales. El avance en la comprensión de sus
mecanismos fisiopatológicos podría en el futuro permitir
una mejor aproximación terapéutica. A la fecha, la mayoría
de los tratamientos se basan en el uso de corticosteroides
sistémicos, siendo alternativas de especial interés el uso
de terapia biológica anti-TNF- en casos seleccionados.
CONCLUSIÓN
Las dermatosis neutrofílicas constituyen un gran grupo
de trastornos con compromiso cutáneo. Es importante
reconocerlas por su asociación con enfermedades sistémicas de diverso origen, siendo las más representativas
Correspondencia:
Dra. Delsy Yurledy Del Rio
E-mail: [email protected]
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CUESTIONARIO DE AUTOEVALUACIÓN
1. Respecto al síndrome de Sweet, señale la opción
incorrecta:
a) Las lesiones clínicamente pueden presentar vesículas o pústulas
b) No presenta fenómeno de patergia
c) Puede acompañarse de afectación articular, oral y
ocular
d) Se asocia con enfermedades autoinmunes, malignidades y embarazo
c) Medicamentos
d) Enfermedad inflamatoria intestinal
3. Respecto a las dermatosis neutrofílicas señale la opción
correcta:
a) Siempre aparecen luego del diagnóstico de la enfermedad subyacente
b) Las úlceras del pioderma gangrenoso deben desbridarse para facilitar su cicatrización.
c) El tratamiento de elección comprende el control de la enfermad de base y los esteroides
sistémicos
d) Son enfermedades que sólo presentan compromiso
cutáneo
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2. ¿Cuál es la principal condición de base asociada al
pioderma gangrenoso?
a) Leucemia mieloide aguda
b) Tumores malignos sólidos
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4. ¿Cuál de las siguientes no es una forma clínica del
pioderma gangrenoso?
a) Ulcerativa
b) Pustular
c) Ampollosa
d) En placas
5. Señale la opción que no es un criterio diagnóstico en
el síndrome de Sweet:
a) Placas o nódulos eritematosos dolorosos
b) Periodos de malestar general y fiebre > 38 oC
c) Fenómeno de patergia
d) Buena respuesta a los corticosteroides sistémicos
6. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa respecto
al diagnóstico del pioderma gangrenoso?
a) Los hallazgos histopatológicos son típicos y concluyentes
b) Es importante tener en cuenta la historia personal
de una enfermedad de base
c) Una presentación clínica típica (úlceras de difícil
cicatrización)
d) Exclusión de otras enfermedades que puedan tener
una apariencia clínica similar
7. Señale la principal asociación de la hidradenitis ecrina
neutrofílica:
a) Infección por VIH
b) Tratamiento con agentes quimioterapéuticos.
c) Enfermedad de Beçhet
d) Tumores sólidos
c) Esteroides sistémicos
d) Retinoides orales
11. Respecto a la dermatitis neutrofílica reumatoide señale
la opción incorrecta:
a) Se encuentra dentro del espectro de las dermatitis
neutrofílicas granulomatosas con empalizada periférica
b) Se presenta principalmente en las zonas extensoras
de las articulaciones
c) Es más frecuente en hombres de edad avanzada.
d) Las lesiones cutáneas mejoran con la mejoría de la
artritis
12. ¿Cuál de los siguientes hallazgos no es característico
del síndrome dermatosis-artritis asociado al intestino?
a) Diarrea y malabsorción
b) Elevación del factor reumatoideo y los ANAS (anticuerpos antinucleares)
c) Malestar general, mialgias y artralgias
d) Máculas eritematosas que progresan a pápulas y
vesiculopústulas purpúricas
13. ¿Cuál de las siguientes enfermedades no se relaciona frecuentemente con enfermedades hematológicas?
a) Síndrome de Sweet
b) Pioderma gangrenoso
c) Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos
d) Dermatitis neutrofílica reumatoide
8. ¿Cuál de las dermatosis neutrofílicas afecta principalmente áreas intertriginosas?
a) Hidradenitis ecrina neutrofílica
b) Síndrome de Sweet
c) Dermatitis neutrofílica reumatoide
d) Enfermedad de Sneddon-Wilkinson
14. Señale el principal hallazgo histológico en el síndrome
de Sweet:
a) Espongiosis marcada
b) Denso infiltrado inflamatorio superficial y profundo
de polimorfo nucleares neutrófilos (PMNN)
c) Edema papilar ocasional
d) Abundantes linfocitos perivasculares
9. Señale la principal asociación con la enfermedad de
Sneddon-Wilkinson:
a) Desórdenes linfoproliferativos
b) Enfermedades infecciosas
c) Desórdenes autoinmunes
d) Tumores sólidos
15. ¿Cuál de las siguientes es la ubicación anatómica más
frecuente en el pioderma gangrenoso?
a) Cuello
b) Áreas pretibiales
c) Pecho
d) Muslos
10. ¿Cuál es el tratamiento de elección para la enfermedad
de Sneddon-Wilkinson?
a) Inflixima
b) Dapsona
16. ¿En cuál enfermedad se presenta en mayor porcentaje
el fenómeno de patergia?
a) Hidradenitis ecrina neutrofílica
b) Síndrome de Sweet
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EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUADA
Del Río DY et al. Dermatosis neutrofílicas
c) Enfermedad de Sneddon-Wilkinson
d) Pioderma gangrenoso
17. Señale la afirmación correcta respecto al pioderma
gangrenoso:
a) Puede afectar la cavidad oral y la garganta
b) La presentación clínica en los niños es diferente a
la de los adultos
c) Es fundamental el cubrimiento de las úlceras con
injertos de piel
d) Los agentes biológicos son tratamientos de primera
línea
18. ¿Cuál de las siguientes enfermedades es considerada
como una variante del síndrome de Sweet?
a) Pioderma gangrenoso
b) Enfermedad de Sneddon-Wilkinson
c) Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos
d) Dermatitis neutrofílica reumatoide
19. ¿Cuál de los siguientes hallazgos no se observa en el
síndrome de Sweet?
a) Pápulas, nódulos o placas dérmicas, eritematosas
o violáceas
b) Aspecto de pseudovesiculación o psedopústulas
c) Úlceras de bordes violáceos bien definidos
d) Leucocitosis, neutrofilia y fiebre
20. Señale la opción incorrecta respecto a la hidradenitis
ecrina neutrofílica:
a) Las lesiones pueden desparecer espontáneamente
en 1 a 3 semanas
b) En la cara, las lesiones se manifiestan particularmente en la región periorbitaria
c) En algunas ocasiones puede presentar fenómeno
de patergia
d) El diagnóstico puede confirmarse sin biopsia de
piel
Las respuestas de este cuestionario aparecerán en esta página en el número 1 de 2016.
Respuestas del cuestionario del número 2 de 2015: 1d, 2b, 3d, 4b, 5a, 6c, 7d, 8a, 9d, 10d, 11c, 12d, 13c, 14a, 15b, 16a,
17a, 18a, 19d, 20d.
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 13006
Melanocitoma epitelioide pigmentado:
diagnóstico diferencial y tratamiento
pithe ioid pigmented me nocytom
ifferenti di gnosis nd tre tment
rancisco Sevilla C ica,* aia ernet,* Marcos Martíne
Ana Ramíre Casadiego, Cecilia aguna Argente
Palabras clave:
Melanocitoma epitelioide
pigmentado, melanoma
animal.
Key words:
Pigmented epithelioid
melanocytoma, animal
melanoma.
RESUMEN
ABSTRACT
El melanocitoma epitelioide pigmentado engloba al melanoma
tipo animal, melanoma sintetizador de pigmento y al nevus azul
epitelioide. Éste puede ser esporádico o formar parte del complejo
de Carney y en conjunto se caracteriza por su gran tamaño,
profundidad, moderado pleomorfismo, abundante pigmento y
escasez de mitosis. Aunque el melanocitoma epitelioide pigmentado frecuentemente metastatiza en los ganglios linfáticos, tiene
mejor pronóstico que los melanomas metastásicos convencionales.
Creemos que se trata de un melanoma de bajo grado o un tumor
melanocítico borderline, cuyo tratamiento podría ser mediante
una escisión limitada.
Pigmented epithelioid melanocytoma is a recently entity encompassing synthesizing pigmented melanomas, animal type
melanomas and epithelioid blue nevus occurring sporadically
or in the Carney complex syndrome, characterized by his great
size, deep, low pleomorphism, great amount of pigment and
scant mitoses. Although pigmented epithelioid melanocytoma
frequently metastasize to the lymph nodes, they have a more
favourable outcome than conventional melanomas. We believe
they should be considerated as melanocytic borderline tumours
or low grade melanocytic tumours that could be treated with
limited excision.
E
* Servicio de Anatomía
atol gica, Hospital luís
Alcan ís, tiva, España.
‡
Servicio de atología,
Centro Clínico de
Estereoata ia-CEC ES,
Caracas, Vene uela.
Servicio de ermatología,
Hospital luís Alcan ís,
tiva, España.
Recibido:
16/Enero/201 .
Aceptado:
0/Septiembre/201 .
enacloc a,*
l melanocitoma epitelioide pigmentado
(MEP) es una entidad descrita recientemente por Zembowicz,1 el cual engloba las lesiones
anteriormente denominadas como melanoma
de tipo animal o melanoma sintetizador de
pigmento2 y los nevus azules epitelioides,3 que
ocurren tanto en pacientes con el complejo de
Carney como de forma esporádica4 y que, en
conjunto, se caracterizan por el gran tamaño
que alcanzan, la gran profundidad de infiltración, la gran cantidad de pigmento producido,
el moderado pleomorfismo y la escasez de
imágenes de mitosis. Característicamente,
más de la mitad de los pacientes portadores
del complejo de Carney tiene mutaciones del
gen PCR K a R 1 localizado en el cromosoma
17q,22-24.5 A pesar de la frecuencia con la que
se han encontrado depósitos de MEP en los
ganglios linfáticos regionales,1 los seguimientos
realizados hasta la fecha muestran un mejor
pronóstico para los melanomas metastásicos
convencionales.6 Por tanto, creemos que debe
ser considerado como un melanoma de bajo
grado o un tumor melanocítico bordeline con
la capacidad para metastatizar en los ganglios
linfáticos, pero con escasa diseminación
sistémica. En este trabajo presentamos un
caso de MEP, a propósito del cual discutimos
el diagnóstico diferencial desde el punto de
vista histológico y comentamos las opciones
terapéuticas.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un varón de 49 años
de edad con una tumoración melánica fuertemente pigmentada, de color negro, situada en
la piel de tórax, de varios meses de evolución.
Al estudio macroscópico, se recibió una biopsia fusiforme de piel de 2 x 1.5 x 1.3 cm que
incluía una lesión sobreelevada, de 1.1 cm de
diámetro máximo y de 4.8 mm de profundidad y que se encontraba muy próxima de los
bordes laterales.
En el estudio microscópico se encontraron
hallazgos histológicos que mostraron una
tumoración melánica que ocupó dermis papilar
y reticular profunda llegando al límite del tejido
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CASO CLÍNICO
Sevilla CF et al. Melanocitoma epitelioide pigmentado
subcutáneo y que en la parte central protruía y abombaba
la epidermis sin ulcerarla. En los bordes laterales de la
epidermis se observó una pequeña proliferación de
melanocitos con patrón lentiginoso y en tecas, con atipias
pero sin mitosis, que afectaba también folículos pilosos,
leve fibrosis lamelar, leve infiltrado linfoide y restos de
células névicas maduras que formaban parte de un nevus
melanocítico displásico compuesto (Figura 1A-C).
La neoplasia situada en la zona central estaba formada
por melanocitos de tipo fusocelular y epitelioides y
algunas células de aspecto dendrítico con moderada
atipia citológica y nucléolos llamativos. Se pudo
comprobar la gran profundidad que alcanzó la
tumoración y la gran cantidad de melanina en granos
gruesos, pero sin observarse mitosis en los cortes tratados
con permanganato potásico para aclarar la melanina
(Figura 2A-D). No se observó invasión linfovascular ni
invasión del tejido subcutáneo. Las células tumorales,
tanto las epitelioides como las fusocelulares, mostraron
positividad difusa con HMB 45, Melan A y proteína
S 100 y tuvieron una actividad proliferativa valorada
mediante Ki 67, de forma focalmente alta, de hasta un
20% (Figura 3A-D).
COMENTARIO
El término melanoma de tipo animal se ha aplicado y
utilizado en la literatura patológica humana para aquellos
tumores melanocíticos fuertemente pigmentados, cuyo
curso clínico es impredecible debido a su similitud histológica con los tumores melanocíticos equinos.7 Debido
a que el número de casos publicados ha sido escaso, el
concepto de melanoma de tipo animal en los humanos
no fue ampliamente aceptado, cuestionado en sí el término por algunos patólogos por las discrepancias en los
diagnósticos.
Resulta especialmente difícil el diagnóstico diferencial
con el nevus azul epitelioide, inicialmente descrito en
pacientes con el complejo del síndrome de Carney,8
B
A
C
Figura 1. Diferentes características macro-microscópicas del tumor.
A
B
C
D
Figura 2. Diferentes características histológicas con los distintos patrones morfológicos.
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A
C
B
D
Figura 3. Perfil inmunohistoquímico del tumor. A) HMB 45, B) Melan A, C) Proteína S100, D) Ki 67.
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CASO CLÍNICO
Sevilla CF et al. Melanocitoma epitelioide pigmentado
pero también encontrados esporádicamente fuera
del complejo.4 Posteriormente, se agrupó a este tipo
de tumores como tumor melanocítico sintetizador de
pigmento,9 el cual fue reemplazado por el término más
apropiado de melanocitoma epitelioide pigmentado
(MEP).1 Presentamos un caso que creemos cumple las
características histológicas de MEP, a propósito del cual
hacemos una revisión de las características histológicas y
clínicas de esta entidad.
Las características histológicas comunes a estas
lesiones1,10,11 fundamentalmente serían las siguientes:
presencia de importante cantidad de pigmento,
localización dérmica con frecuente extensión subcutánea
a lo largo de las estructuras anexiales, frecuente
hiperplasia de la epidermis por encima del tumor, en
algunos casos con presencia de zona de Grenz, existencia
de tres tipos principales de células (fusiformes, algunas
con largos procesos pseudodendríticos, epitelioides
pequeñas con citoplasma fuertemente pigmentado,
epiteliodes grandes con grandes núcleos vesiculares,
macronucléolos eosinofílicos, citoplasma perinuclear
claro y anillo periférico con pigmentación melánica,
siendo éstas menos frecuentes pero las más específicas),
membrana nuclear prominente, núcleo vesicular en las
células epitelioides pequeñas y en las fusiformes y baja
actividad mitótica.
Aunque histológicamente el MEP se definía por criterios
bastante estrictos como la ausencia de componente
intraepidérmico y por la presencia de una proliferación
que ocupa toda la altura de la dermis e incluso el
tejido celular subcutáneo, formado por sábanas y
nódulos confluentes constituidos por células poligonales,
fuertemente pigmentadas que predominan sobre los
melanófagos y un número variable de células fusiformes,
en la serie de Zembowicz fueron descritos casos frecuentes
con un componente neoplásico de unión menor, casos
con componente de unión tipo de nevus de unión
dermoepidérmica, casos de nevus combinado, e incluso
casos que sugerían la presencia de origen en nevus
congénito.1
El MEP afecta fundamentalmente a niños, adolescentes
y adultos jóvenes, pero puede ocurrir en un amplio grupo
de edad y tampoco tiene predilección étnica, pudiendo
localizarse en cualquier área, incluso en zonas genitales y
mucosas, lo que sugiere que la exposición al sol no parece
ser un factor de riesgo mayor en su patogénesis.
Las observaciones morfológicas sugieren que el MEP es
un tumor peculiar que puede ocurrir tanto en el contexto
del complejo del síndrome de Carney como incluso, más
frecuentemente, de forma esporádica.
Estudios recientes han confirmado que muestran
frecuente pérdida de expresión de la subunidad
reguladora 1 ALFA (R1pi) de la proteína quinasa A,
producto de un gen mutado en familias con el síndrome
de Carney.5 La vía de señalización del AMP cíclico
está críticamente involucrada en la regulación de la
proliferación melanocítica y la síntesis de pigmento. Así
pues la pérdida de expresión de R1 alfa es consistente
con su papel en la patogénesis de MEP y ayuda a
explicar la pigmentación oscura de este tumor.5 Además,
diferentes estudios confirman que en el MEP existe
una reducida expresión de glutation S transferasa 1
(GST), que se encuentra aumentada, por otra parte, en
el melanoma convencional. De forma significativa, se
ha observado que no existe pérdida de R 1 alfa en los
nevus azules.5 Como hemos dicho con anterioridad,
el concepto de MEP engloba al nevus azul epitelioide
y al llamado melanoma de tipo animal, resultando un
tanto controvertido debido al distinto comportamiento
biológico de estas lesiones, ya que no hay evidencia,
por el momento, de que hayan ocurrido metástasis en
los casos diagnosticados como nevus azul epitelioide,
y sin embargo, sí ocurren con frecuencia en los casos
de melanoma de tipo animal, hasta en un 46% de los
casos han ocurrido metástasis en ganglios linfáticos
locales, reportado también en la serie de Zembowicz.1
No obstante, no se han encontrado criterios histológicos
suficientes capaces de diferenciar estos casos, ni ha
habido diferencias histológicas significativas en los
casos de MEP entre el tumor inicial y la metástasis. Los
datos de seguimiento hasta la fecha publicados en el
trabajo de Mandal,6 cuyo seguimiento medio ha sido
de 67 meses, demuestran que la extensión de MEP más
allá de los ganglios linfáticos locales es rara, y que el
pronóstico es significativamente más favorable que el
del melanoma convencional.
Por otra parte, el MEP no es el único ejemplo de
tumor melanocítico recurrente o metastatizante con
pronóstico favorable. Se han publicado casos de nevus
benignos de Spitz metastatizantes 12 y melanomas
spitzoides.13 Sin embargo, las características histológicas
del nevus de Spitz y MEP son diferentes, mostrando los
primeros, en los casos atípicos, mayor pleomorfismo,
atipia, número de mitosis, y generalmente sin pigmento
y componente intraepidérmico. Es interesante señalar
que los hallazgos indican que la presencia de metástasis
en los ganglios linfáticos en MEP no implica un curso
clínico maligno, ni siquiera en los dos casos descritos
en la literatura donde al desarrollar metástasis hepáticas
se tuvo un desenlace fatal.14,15
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CASO CLÍNICO
Sevilla CF et al. Melanocitoma epitelioide pigmentado
Desde el punto de vista histológico, el MEP debe
diferenciarse también de algunos tumores melanocíticos
dérmicos pigmentados, especialmente variantes del
nevus azul. El MEP y nevus azul celular común comparten
algunas características arquitecturales y la presencia de
células fuertemente pigmentadas y células dendríticas.
Sin embargo, las características epitelioides y nucleares
del MEP son útiles para diferenciarlos. En el nevus azul
también faltan característicamente las células epitelioides
claras y pigmentadas del MEP (probablemente
algunos de los casos diagnosticados como nevus azul
metastatizantes deberían ser clasificados como MEP).
Por otra parte, el nevus azul maligno es clásicamente
definido como un melanoma maligno desarrollado a
partir de un nevus azul preexistente u originado en el
sitio de escisión de un nevus azul previo y típicamente
muestra marcado pleomorfismo nuclear, hipercromasia,
nucléolos eosinofílicos prominentes y clara actividad
mitótica, incluyendo formas atípicas. La necrosis también
es común. Otra entidad que debe ser mencionada en el
diagnóstico diferencial es el nevus penetrante profundo,
que aunque muestra características arquitecturales y
citológicas similares al MEP como suelen ser tumores
intensamente pigmentados con extensión perianexial
e incluso al tejido subcutáneo, las características
citológicas del nevus penetrante profundo en el
componente dérmico, muestran células epitelioides
similares a las células epitelioides tipo A del nevus común
y las células pigmentadas suelen ser más bien macrófagos
acompañando a los nidos de melanocitos, faltando
característicamente los tres tipos de células de MEP.
En conclusión, el MEP muestra características clínicopatológicas diferentes con una buena supervivencia,
que parece diferenciarlo claramente del melanoma
convencional. Sin embargo, la presencia de metástasis
en ganglios linfáticos aconseja no considerarlo, en
absoluto,
como es
unelaborado
nevus convencional.
Por lo tanto,
Este documento
por Medigraphic
sería mejor considerar a esta entidad como una
proliferación melanocítica encuadrada en una categoría
intermedia capaz de metastatizar a los ganglios linfáticos
regionales, pero con rara diseminación sistémica y con
curso clínico generalmente indolente. La adopción de
un nuevo esquema diagnóstico, en consonancia con la
biología de los tumores del tipo nevus/melanocitoma/
melanoma, podría ofrecer un mejor marco para
el conocimiento diagnóstico de las proliferaciones
melanocíticas difíciles, tales como el nevus penetrante
atípico, las variantes de nevus azules o los tumores de
Spitz atípicos, de todos los cuales, en alguna ocasión, se
han publicado casos con metástasis, aunque asociadas
con pronóstico favorable.12,13 Por tanto, el tratamiento
indicado ante este tipo de entidad podría ser una
escisión completa con márgenes probablemente no
tan amplios como para el melanoma convencional, y
la realización de una biopsia del ganglio centinela en
aquellos casos no relacionados con el cuadro o en el
contexto del síndrome de Carney.
Correspondencia:
Dr. Francisco Sevilla Chica
E-mail: [email protected]
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Sevilla CF et al. Melanocitoma epitelioide pigmentado
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 14023
Carcinoma epidermoide de localización
acral. Presentación de cinco casos
igit s u mous ce c rcinom
report of
e c ses
uria arrientos re ,* atricia Abajo lanco,* María Jos Moreno de Vega Haro,*
Ricardo Moreno Alonso de Celada,* Santiago ieto lanos, Jos omingo omíngue Auñ n*
Palabras clave:
Carcinoma epidermoide
subungueal, virus
papiloma humano,
tumor maligno dedo.
Key words:
Subungual squamous
cell carcinoma, human
papillomavirus,
finger neoplasm.
RESUMEN
ABSTRACT
Presentamos cinco casos de carcinoma epidermoide localizados
en los dedos de las manos, localización poco habitual para esta
patología. En los últimos años se ha relacionado este carcinoma
localizado en el lecho ungueal con el virus del papiloma humano. Describimos cinco nuevos casos y la relación que hemos
encontrado con el virus del papiloma humano.
The occurrence of squamous cell carcinoma at the fingers is
uncommon. This malignance has been related with human
papilloma virus. We report five new cases and we describe the
relationship that we have found with human papillomavirus.
INTRODUCCIÓN
E
* epartamento de
ermatología.
epartamento de Anatomía
atol gica.
Hospital Universitario del
Henares. Madrid, España.
Recibido: 0 /Enero/201 .
Aceptado: 0 /Mar o/201 .
l carcimoma epidermoide representa 20%
de los tipos de cáncer cutáneo no melanoma, pero es poco frecuente que afecte falanges
distales. Sin embargo, es el tumor maligno
más frecuente del lecho ungueal y de la zona
periungueal. Clínicamente se manifiesta como
masas tumorales verrucosas, dolorosas y de
lento crecimiento. Afecta con más frecuencia a
varones de más de 50 años, no tiene predilección por raza y se localiza con más frecuencia
en los dedos de las manos que de los pies.
Suelen ser lesiones de larga evolución, ya que
con frecuencia se retarda el diagnóstico porque
simula trastornos benignos como verrugas, onicomicosis, inflamaciones crónicas, etcétera.1
A diferencia de los carcinomas epidermoides
de otras localizaciones, el periungueal está menos
relacionado con la radiación ultravioleta. Parece
que otros factores como la radiodermitis crónica, la
exposición a determinadas sustancias químicas, la
inflamación crónica o la infección por VPH tienen
un papel más relevante en su etiopatogenia.2
edades comprendidas entre 49 y 86 años. Las
características clínicas de cada uno de ellos se
exponen en la tabla 1. Cabe destacar que los
varones eran todos fumadores. Cuatro pacientes presentaban afectación de dedos de mano
derecha y sólo el número 2 de mano izquierda.
Dicho paciente era zurdo y tres eran diestros.
En el paciente número 1 dicho dato no pudo
confirmarse. Queremos destacar que en tres de
ellos (pacientes 1, 2, 4) en quienes se habían
realizado varias biopsias antes del diagnóstico
de carcinoma, habían sido informadas como
verrugas vulgares. Ninguno de ellos presentaba
afectación ósea en las pruebas de imagen. En
ninguno de ellos ni en sus parejas se ha podido
demostrar antecedentes de carcinoma o displasia genital ni de radiación previa.
COMENTARIO
Aunque el carcinoma epidermoide es la neoplasia más frecuente de la mano, su localización, que afecta la región periungueal o lecho
ungueal, es infrecuente.1
La etiología de esta neoplasia es desconocida.
La radiación ultravioleta, claramente
relacionada con el carcinoma epidermoide
cutáneo de otras localizaciones, tiene un papel
menos relevante en esta localización, ya que
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CASOS CLÍNICOS
Presentamos cinco casos clínicos, cuatro hombres (Figuras 1 a 4) y una mujer (Figura 5), de
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 192-195
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ORIGINAL
Barrientos PN et al. Carcinoma epidermoide de localización acral
Figura 1. Paciente 1. Destrucción total de la uña con lesión ulcerosa
sangrante que afecta todo el lecho de tercer dedo mano derecha.
la lámina ungueal bloquea la radiación UVB.2 Cada vez
toma más importancia la implicación de los virus en estos
tumores, especialmente el VPH. Numerosas publicaciones
relacionan este tumor con VPH, sobre todo, serotipos 16
y 18, de sabido poder oncogénico.3-5
El VPH se ha relacionado con carcinoma de cérvix,
carcinoma epidermoide en pacientes trasplantados
renales, pacientes con epidermodisplasia verruciforme
y en carcinoma epidermoide de la región anogenital.3
Algunos autores encuentran relación entre VPH y
carcinoma epidermoide de la localización periungueal
hasta en un porcentaje de 74% para VPH 16.4 El VPH
16 se encuadra dentro del grupo de los VPH mucosos
de alto riesgo. El mecanismo oncogénico del virus en
los carcinomas epidermoides de piel es similar a lo
Figura 2. Paciente 2. Masa subungueal que levanta uña de segundo
dedo mano izquierda.
Figura 4. Paciente 4. Destrucción ungueal total y lesión ulcerosa que
afecta toda la falange de pulgar mano derecha.
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Figura 5. Paciente 5. Lesión nodular ulcerada en superficie en cara
lateral de segunda falange de quinto dedo de mano derecha.
Figura 3. Paciente 3. Placa hiperqueratósica que afecta todo el pulpejo
de tercer dedo mano derecha.
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 192-195
3
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ORIGINAL
Barrientos PN et al. Carcinoma epidermoide de localización acral
Tabla 1. Características clínicas de los casos con carcinoma epidermoide acral.
Paciente
Edad/sexo
AP
Evolución
Localización
Histología
Tratamiento
VPH
1
50/M
Fumador
5 años
3o MD
SCC intraepitelial
No
16
2
49/M
Ca lengua
Fumador
Años
2o MI
Amputación
No
3
49/M
Fumador
Años
86/M
Fumador
EPOC
DMNID
Años
TFD
C. Mohs
TFD
16
4
Pulpejo 3o
MD
1o MD
VV
SCC infiltrante
SCC in situ
No
5
71/H
20 años
5o MD
C. Mohs
89
Alcoholismo
Este documento
es elaborado por Medigraphic
VV
Q. actínica
SCC infiltrante
M = Masculino, H = Femenino, AP = Antecedentes personales, MD = Mano derecha, MI = Mano izquierda, VPH = Virus del papiloma humano, SCC = Carcinoma
escamoso, VV = verruga vulgar, y TFD = Terapia fotodinámica.
que ocurre en cérvix. A través de las proteínas E6 y E7
producirían alteraciones en el gen p53 y en el gen RB,
respectivamente, provocando la inmortalidad celular y
la progresión tumoral.3 En nuestro caso el porcentaje de
VPH es de 60% (3/5) y el serotipo más frecuente también
es el 16. Cabe destacar que no todos los serotipos de
VPH están tipificados. Nuestro laboratorio tipifica los
siguientes de alto riesgo: 16, 18, 26, 31, 33, 35, 39, 45,
51, 52, 53, 56, 58, 59, 66, 68, 73 y 82 y de bajo riesgo:
6, 11, 40, 42, 43, 44, 54, 55, 61, 62, 67, 69, 70, 71,
72, 81, 84 y 89. Respecto a estudios previos nuestra
serie coincide en que los varones se ven afectados con
más frecuencia (80%) en la edad media (61 años de
media) y mano derecha (80%). El tercer dedo es el más
afectado (40%) coincidente con series previas.4,5 Cuatro
de nuestros pacientes eran fumadores, lo que representa
80%. Este dato no fue recabado en series anteriores
pero nos parece importante destacar, ya que el tabaco,
conocido inductor de la carcinogénesis, también puede
actuar como adyuvante en el desarrollo de estos tumores.
En ninguno de nuestros pacientes ha podido demostrarse
historia previa de verrugas víricas o displasia genital,
aunque un paciente (paciente 1) había sido tratado de
un carcinoma epidermoide de lengua. Los carcinomas
orofaríngeos también han sido relacionados con VPH.3 En
nuestro paciente que sí presentó positividad para VPH16
en la lesión de dedo, no pudo confirmarse la presencia de
ADN viral en la pieza de extirpación de la lengua.
El carcinoma epidermoide periungueal generalmente
tiene buen pronóstico con crecimiento lento, agresividad
local y poca tendencia a metastatizar. El tratamiento
recomendado es la cirugía micrográfica de Mohs, salvo
en los casos en que exista afectación ósea, en cuyo caso
se indica la amputación del dedo o de la falange según
la extensión.6 En nuestra serie, a dos de los pacientes se
les practicó cirugía de Mohs, a uno de ellos amputación
a pesar de no tener afectación ósea debido a que se
trataba de un carcinoma infiltrante, uno de ellos rechazó
el tratamiento y finalmente el paciente número 4 fue
tratado con terapia fotodinámica, dado que su edad y
las comorbilidades que presentaba desaconsejaban la
cirugía. La cirugía de Mohs, a pesar de ser el tratamiento
recomendado, presenta en esta localización una tasa
de recidiva mucho mayor que en otras zonas. Esto
parece deberse a la infección crónica por VPH en zonas
adyacentes al tumor. Por ello, se aconseja controles
periódicos en estos pacientes una vez intervenidos.
CONCLUSIONES
Como conclusión, pretendemos dar a conocer una entidad
poco habitual pero que debe tenerse en cuenta en lesiones
periungueales de evolución tórpida.
Queremos incidir en la necesidad de realizar biopsias de
estas lesiones para obtener un diagnóstico precoz y evitar
cirugías traumáticas mutilantes.
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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 192-195
Correspondencia:
Dra. Nuria Barrientos Pérez
E-mail: [email protected]
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ORIGINAL
Barrientos PN et al. Carcinoma epidermoide de localización acral
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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 192-195
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 15007
Enfermedad de Still del adulto: diagnóstico
a partir de las manifestaciones cutáneas
du t ti s dise se
i gnosis from cut neous m nifest tions
amela ía ,* sabel Hidalgo arra,* Ver nica enavide ,* Mauricio Caetano,* Juliana Reppel,*
talo Aloise*
Palabras clave:
Enfermedad de Still,
fiebre, rash cutáneo,
artralgias.
Key words:
Still disease,
fever, skin rash,
arthralgias.
RESUMEN
ABSTRACT
La enfermedad de Still es un trastorno inflamatorio sistémico,
de etiología desconocida, cuya tríada clásica se caracteriza por
fiebre, artralgias y rash cutáneo. Debido a que no presenta
síntomas ni alteraciones de laboratorio patognomónicas, se
requiere una alta sospecha clínica para arribar a su diagnóstico.
Se presenta un paciente de sexo masculino de 62 años de edad
que consulta por aparición de pápulas de color asalmonado que
confluyen en placas de límites circinados, no pruriginosas, localizadas en tronco de una semana de evolución, asociadas a fiebre
y artralgias. Resulta de nuestro interés comunicar un caso típico
de esta enfermedad y remarcar las principales características
para realizar un diagnóstico y tratamiento oportuno, para evitar
secuelas y mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes.
Still’s Disease is a systemic inflammatory disorder of unknown
etiology, characterized by a typical clinical triad: fever, arthralgia,
and skin rash. Due to the fact that it does not present symptoms
or pathognomonic laboratory abnormalities, a high clinical suspicion is required in order to reach the diagnosis. We report a
case of a 62-year-old male patient who presented to our hospital
with a 1-week history of salmon-colored papules coalescing
into non-pruritic, circinate plaques over the trunk, associated
with fever and arthralgia. We aim to report a typical case of this
disease and to highlight the main features in order to achieve
diagnosis and prompt treatment, so as to prevent damage and
improve the quality of life of our patients.
CASO CLÍNICO
V
* Servicio de ermatología.
Sistema de Salud Malvinas
Argentinas, uenos Aires,
Argentina.
Con icto de intereses:
inguno.
Recibido:
02/Octubre/201 .
Aceptado:
1 /Octubre/201 .
arón de 62 años, con antecedentes de
diabetes tipo II, que consultó por presentar
lesiones en tronco de una semana de evolución
sin respuesta al tratamiento con antihistamínicos y dieta libre de pseudoalérgenos.
Al examen físico presentaba ronchas de
color asalmonadas y placas urticariformes de
límites circinados, no pruriginosas, localizadas
en tronco de una semana de evolución (Figura
1). Dicha dermatosis se acompañaba de fiebre
(39 oC) y artralgias de las articulaciones radiocarpianas, extendiéndose posteriormente a las
articulaciones de las rodillas y tobillos.
Se realizó laboratorio completo en el que se
observó como datos positivos leucocitosis con
neutrofilia (15,650-13,620/mm3) y elevación
de: eritrosedimentación (28 mm), PCR (44
mg/L), FAL (765 U/L), GPT (78 U/L) y ferritina
(> 1,500 ng/mL); el FR y ANA fueron negativos.
La ecografía abdominal resultó normal. Se
realizó biopsia de piel, la histopatología evi-
denció a nivel de la epidermis queratinocitos
con cambios disqueratósicos y a nivel de la
dermis superficial un infiltrado inflamatorio
polimorfonuclear con predominio perivascular
(Figura 2).
Con diagnóstico de síndrome de Still se
inició tratamiento con corticoides por vía
oral sin mejoría clínica por lo que requirió
internación en la que recibió tres pulsos de
500 mg de metilprednisolona. Actualmente
en tratamiento con etanercept, metotrexato y
prednisona con respuesta moderada al mismo
hasta la fecha.
COMENTARIOS
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La enfermedad de Still fue descrita por primera
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 196-198
vez en el año 1897 por George Still, actualmente restringida a la artritis reumatoidea juvenil.
Posteriormente, en el año 1971, E. Bywaters
describió 14 casos de inicio en el adulto, conocida desde entonces como enfermedad de
Still del adulto.1
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Díaz P et al. Enfermedad de Still del adulto
urticariformes, pápulas o placas liquenoides de color rojo
oscuro o marrón, lesiones escamosas, pápulas o placas
costrosas, lesiones urticariformes o liquenoides lineales,
dermografismo, erupciones símil dermatomiositis o símil
prurigo pigmentoso; por lo cual es recomendable realizar biopsia de toda lesión cutánea ante un paciente con
sospecha de enfermedad de Still. El compromiso articular
se manifiesta en forma de artralgias o artritis siendo las
articulaciones más afectadas, en orden de frecuencia, las
rodillas, muñecas, interfalángicas proximales, metacarpofalángicas, tobillos y codos. Nuestro paciente presentó
compromiso en muñecas, rodillas y tobillos.
Otras manifestaciones incluyen odinofagia, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, compromiso general y
disminución de peso.4-7
A nivel del laboratorio se observa leucocitosis con
predominio de polimorfonucleares, aumento de los
reactantes de fase aguda (VSG-PCR), anormalidades
de la función hepática, FR y ANA negativos y ferritina
sérica elevada. Esta última se observa hasta en 70% de
los pacientes, por lo que tiene un alto valor diagnóstico.
Destacamos que en nuestro paciente encontramos esta
característica. Últimamente ha cobrado importancia la
determinación de la fracción glucosilada de la ferritina,
ya que en pacientes con procesos inflamatorios su porcentaje es francamente inferior (20-50%) que en los individuos sanos (50-80%). Se considera que la sensibilidad
es de 78% y la especificidad de 64% cuando la ferritina
Figura 1. Lesiones urticariformes.
Dicha entidad nosológica se trata de un desorden
inflamatorio sistémico cuya etiología se desconoce, pero
se han sugerido factores genéticos como HLA B17, B18,
B35 y DR2, una variedad de infecciones virales (rubéola,
echovirus 7, EBV, parotiditis, CMV, parainfluenza) y bacterianas (Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumoniae)
y la participación de citoquinas proinflamatorias (IL-1B,
IL-6, IL-18, TNF alfa, IFN gamma). Braun-Falco y Ruzicka
postulan que este síndrome podría corresponder al grupo
de enfermedades autoinflamatorias e incluirse en una variante del TRAPS (síndrome de fiebre periódica asociada
al receptor TNF) debido a que se ha comunicado el caso
de una mujer con síndrome de Still del adulto con una
mutación del gen TNFRSF1A que codifica para el receptor
1 del factor de necrosis tumoral.1-3
Se calcula una prevalencia de 0.73 y 1.47 por 100,000
personas y una incidencia de 0.22 y 0.34 por 100,000
en hombres y mujeres, respectivamente. Se describe una
distribución modal por edad con un pico entre los 15 y
25 años y otro entre los 36 y 46 años.4
Se caracteriza clínicamente por fiebre que suele superar los 39 oC y tener un patrón en picos. A nivel cutáneo
típicamente se observa un rash maculopapular de color
asalmonado evanescente, no pruriginoso que compromete
tronco y raíz de miembros, como el observado en nuestro
caso. Su incidencia media es de 73%; suele acompañar a
la fiebre y aparecer sólo por las tardes. Recientemente se
ha descripto que en algunos pacientes existen exantemas
cutáneos persistentes en forma de pápulas eritematosas
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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 196-198
Figura 2. Queratinocitos con cambios disqueratósicos a nivel de la
epidermis. En dermis superficial un infiltrado inflamatorio perivascular
polimorfonuclear (HE 40x).
7
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Díaz P et al. Enfermedad de Still del adulto
Tabla 1. Criterios de Yamaguchi.
Criterios mayores
• Fiebre hasta 39 oC de una semana o más de duración
• Artralgias o artritis por dos semanas o más
• Rash característico, macular o maculopapular no pruriginoso
de color asalmonado, usualmente en tronco y extremidades
Criterios menores
• Dolor faríngeo
• Linfoadenopatías
• Hepatomegalia o esplenomegalia
• Anormalidades en la función hepática
• FR y ANA negativos
Criterios de exclusión
• Infecciones
• Enfermedades malignas
• Otras conectivopatías: PAN, LES o vasculitis
glicosilada es inferior a 20%. Si se tienen en cuenta los
valores conjuntos de ferritina y de ferritina glicosilada, la
especificidad de la prueba aumenta hasta 84%, siendo
muy útil en el diagnóstico diferencial.1,6
Existen diversos criterios diagnósticos, siendo los más
conocidos y sensibles los de Yamaguchi (Tabla 1). Se necesitan cinco criterios para realizar el diagnóstico, siendo
Este
documento
es elaborado
dos de
ellos mayores,
ademáspor
de Medigraphic
descartar enfermedades
infecciosas, neoplásicas y conectivopatías. Nuestro paciente cumplió cinco criterios, tres de los cuales resultaron
mayores.4
Las características histológicas de la biopsia cutánea
incluyen la presencia de células disqueratósicas, aisladas o
agrupadas, a nivel de la epidermis y un infiltrado inflamatorio perivascular con predominio polimorfonuclear en la
dermis. Si bien no es diagnóstica es altamente orientativa.8
El tratamiento incluye el uso de AINES, corticoides
sistémicos asociados a inmunosupresores (azatioprina,
metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina) y más recientemente se han utilizado tratamientos biológicos anti-TNF
con buenos resultados (infliximab, etanercept). Dentro de
las últimas terapéuticas descriptas se incluye al anakinra
y canakinumab, cuyo mecanismo de acción consiste en
la inhibición de IL-1 e IL-1b, respectivamente, las cuales
se indican en pacientes que no han respondido a glucocorticoides, inmunodepresores y a otros tratamientos
biológicos.4,6
CONCLUSIÓN
Debido a que la enfermedad de Still del adulto no tiene
características clínicas ni pruebas de laboratorio patognomónicas, se concluye que continúa siendo un problema
diagnóstico y especialmente una gran simuladora. Entre
los diagnósticos diferenciales, debe sospecharse del
síndrome de Still ante la presencia de lesiones urticariformes en un paciente con fiebre, artralgias y ferritina
sérica elevada.
Correspondencia:
Pamela Díaz
Miraflores Núm. 123,
1616, Pablo Nogués,
Buenos Aires, Argentina.
Tel: 011-4469-9600/01
Fax: 011-4469-9600 Interno: 432
E-mail: [email protected]
[email protected]
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 13037
Infliximabe no tratamento da psoríase
associada a doença de Crohn. Relato de caso
The use of in i im
in psori sis ssoci ted rohn s dise se
c se report
Jo o Roberto Antonio,* atalia Cristina ires Rossi,* abiola eme A evedo,*
uil erme ueno e Oliveira,* Carlos Roberto Antonio*
Palavras chave:
Psoríase, dermatologia,
doença de Crohn.
Key words:
Psorisis, dermatology,
Crohn disease.
RESUMO
ABSTRACT
A terapia com inibidores de fator de necrose tumoral alfa
proporciona efeitos benéficos em diferentes doenças imunes
inflamatórias. Descrevemos o caso de um homem portador da
Doença de Crohn há seis anos e, há cinco anos com psoríase
grave. Foi optado pelo uso de infliximabe, justificado pela
associação das duas doenças inflamatórias crônicas. Após 23
doses o paciente encontra-se totalmente sem as lesões cutâneas
e satisfeito com a melhora da qualidade de vida e controle dos
sintomas da Doença de Crohn.
Therapy with inhibitors of tumor necrosis factor provide beneficial effects in various inflammatory immune diseases. We report
the case of a man carrying Crohn’s disease six years ago and
five years with severe psoriasis. He was elected for the use of
infliximab, justified by the combination of two chronic inflammatory diseases. After 23 doses the patient is totally without
skin lesions and satisfied with the improvement in quality of life
and symptoms control of Crohn’s disease.
INTRODUÇÃO
* aculdade Estadual de
Medicina de S o Jos do Rio
reto AMER .
Recibido: 0 /julio/201 .
Aceptado: 2 /enero/201 .
soríase é definida como doença inflamatória crônica e recorrente, multissistêmica,
imunologicamente mediada Inicia-se durante a
segunda e terceira décadas de vida, acometendo
ambos os sexos igualmente. A incidência vem
aumentando muito nas últimas décadas e o motivo desse aumento permanece desconhecido.1
A resposta imune em pacientes com psoríase
demonstra a expressão elevada de IL23, citocina envolvida na secreção de IL17, que está
aumentada nas lesões de psoríase. O bloqueio
dessas interleucinas por meio de anticorpos
monoclonais tem demonstrado alta eficácia no
tratamento da psoríase.1-3
Acredita-se que o desenvolvimento e a
manutenção das placas evidenciadas sejam
devidos a linfócitos (CD4, CD8, NK) ativados
pelas células apresentadoras de antígenos
(APCs) na epiderme (células de Langerhans) e
na derme (células dendríticas). As APACs, por
meio da interação célula a célula, apresentam
os antígenos via MHC classe I ou II aos linfócitos
T (CD8 e CD4, respectivamente) e, com auxílio
das moléculas coestimulatórias (CD80, CD86
e CD40), levam estes linfócitos a proliferarem
e a secretarem citocinas como IL 2, IF gama,
TNF alfa. Essas citocinas promovem um efeito
cascata que culmina em uma hiperproliferação
da epiderme e dos vasos sanguíneos, além de
efeitos pró inflamatórios. A secreção de TNF
alfa e IFN gama pelos linfócitos T ativam os
queratinócitos, que passam a secretar IL8. A IL8
é uma citocina com potente ação quimiotática,
fazendo com que haja um recrutamento de
neutrófilos para o interior da epiderme.1
O TNF alfa desempenha um importante
papel no desencadeamento da patogênese da
psoríase. Isso se deve ao fato dessa citocina
ser uma das mais precocemente secretaras
por um grande número de células, mediando
diretamente ou por intermédio da indução
de uma cascata de outras citocinas, como por
exemplo, IL1,o processo inflamatório característico da psoríase.
A Doença de Crohn também é uma doença
inflamatória crônica, de etiologia e patogênese
ainda não tão compreendidas. O padrão etiopatogênico da doença inclui suscetibilidade
genética, desbalanço entre bactérias comuns
e patogênicas do trato intestinal, alterações
na integridade do epitélio intestinal e resposta
imune desregulada pela reatividade anormal
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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 199-201
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Roberto AJ et al. Infliximabe no tratamento da psoríase associada a doença de Crohn
Após a quarta dose, notou-se melhora acentuada da
pele e persistência de discretos sintomas intestinais. Foi
suspenso Mesalazina e diminuição gradual da Prednisona
até retirada completa da medicação. Atualmente, após 23
doses, encontra-se totalmente satisfeito com sua aparência física e qualidade de vida, apresentando PASI de 1,0,
(Figuras 1B, 2B) que corresponde a lesões nos dorsos das
mãos e NAPSI de14 (Figura 3B).
dos linfócitos T da mucosa intestinal, com produção excessiva de citocinas próinflamatórias.
O infliximabe é um anticorpo monoclonal quimérico,
que age no nível das citocinas, levando à diminuição dos
níveis de TNF alfa, produzidos pelos macrófagos, monócitos, linfócitos, queratinócitos e células dendríticas. Essa
diminuição dos níveis de TNF alfa dificulta a ativação das
células T, considerado evento fundamental na patogênese
das doenças inflamatórias crônicas.1,4
Em relação a psoríase, o infliximabe está indicado em
casos de pacientes adultos com forma moderada a grave
e recalcitrante.4 A respeito da doença de Crohn, as indicações clínicas atuais incluem doença intestinal moderada
ou grave em pacientes refratários ao tratamento convencional, assim como a forma fistulizante não responsiva ao
tratamento cirúrgico e/ou farmacológico convencional.
Discute-se se a abordagem com infliximabe seria mais
eficaz se precoce, com possíveis impactos benéficos sobre
o curso natural da doença, ou sendo indicada mais tardiamente, após a ausência de resposta às drogas tradicionais.5
COMENTÁRIO
O avanço no conhecimento dos mecanismos fisiopatogênicos da Psoríase e da Doença de Crohn permitiu que
fossem elaboradas estratégias de intervenção no sistema
CASO CLÍNICO
Paciente masculino, 52 anos, com história aproximadamente de cinco anos do primeiro atendimento de máculas
eritematosas na pele e alterações na lâmina ungueal. Relatava ter usado tópicos, como Propionato de Clobetasol
0,05%, Calcipotriol e Coaltar nas lesões sem melhora.
Ao exame físico dermatológico apresenta-se com lesões
eritêmato-escamosas numulares e lenticulares no tronco,
membros (Figura 1A, 2A) e couro cabeludo, associado a
pitings ungueais, manchas de óleo e salmão, onicólise e
traquioníquia (Figura 3A).
De antecedentes pessoais, era portador de Doença de
Crohn há 6 anos, com todos os critérios para diagnóstico
desta enfermidade, inclusive exame anátomo patológico
intra cirúrgico do segmento do intestino delgado durante
período de agudização, apresentando ileíte regional com
perfuração da parede e peritonite fibrinosa, linfadenite
reacional, sem evidencias de malignidade. Fazia uso de
Mesalasina 800 mg e Prednisona 60 mg/dia.
Clinicamente foi levantada a hipótese diagnóstica de
psoríase, que pode ser confirmada por exame anátomo
patológico. Foi optado por tratamento sistêmico devido a
alto valor de PASI (Psoriasis Area and Severity Index), que
era de 19,8 e NAPSI (Nail Psoriasis Severity Index) de 47.
Indicamos o uso de imunobiológico, justificado pela associação das duas doenças inflamatórias crônicas com critérios
de gravidade. Iniciamos Infliximabe na dose de 5 mg/kg,
nas semanas 0, 2, 6 e de manutenção a cada 8 semanas.
A
B
Figura 1. Dorso: A) Pré tratamento, e B) Pós tratamento.
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phic.org.mx
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 199-201
A
B
Figura 2. Pernas: A) Pré tratamento, e B) Pós tratamento.
2
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Roberto AJ et al. Infliximabe no tratamento da psoríase associada a doença de Crohn
pacientes atingem PASI 75, e que 61%, após 50 doses,
mantém a resposta, correspondendo ao caso relatado.
Considera-se os biológicos medicações extremamente
específicas e potentes no tratamento de doenças inflamatórias, mas que ainda representam uma incógnita
quanto ao seu efeito em longo prazo. Recentemente foi
demonstrado que, embora o tratamento com anti-TNFofereça melhorias significativas para várias doenças imuEste
documento
es elaborado
Medigraphic
no-mediadas,
incluindo
artrite por
reumatóide
(AR) e Doença
de Chron, esta terapia pode induzir o desenvolvimento
de psoríase e lesões psoriase-like nestes pacientes, por
mecanismos desconhecidos.6 No caso apresentado, observamos o contrário, com as manifestações das doenças
de Chron e psoriase controladas com uso de infliximabe.
A
CONCLUSÃO
Está claro que estas drogas, apesar do seu alto custo,
muitas vezes representam a única medida terapêutica
eficaz para os casos refratários, graves e rapidamente
progressivos das doenças inflamatórias. De qualquer
maneira, nos últimos anos, o tratamento com infliximabe
vem mostrando ser seguro e trazendo resultados clínicos
positivos entre os pacientes que cumprem os critérios de
indicação.1,3,5,7
B
Figura 3. Unhas: A) Pré tratamento, e B) Pós tratamento.
Correspondência:
João Roberto Antônio
Rua Silva Jardim Núm. 3114,
CEP 15010-060 – São José do Rio Preto, SP.
E-mail: [email protected] ou
[email protected]
imunológico, que levaram ao desenvolvimento dos imunobiológicos. O início de ação do Infliximabe é extremamente rápido, podendo-se obter resposta terapêutica evidente
já após as primeiras infusões. Estudos mostraram que após
10 semanas de tratamento, aproximadamente 80% dos
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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 199-201
7.
2
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 13043
Dermatoscopia como ferramenta
para visualização da pulga num
caso de pulicose humana
ermoscopy s too for e
isu i tion on c se of hum n pu icosis
red ernardes il o,* Andreia Oliveira Alves, ui
Maria Vict ria Quaresma, uan Silva Santos
Palavras chave:
Infestação por pulgas,
Pulex irritans, Cimicidae,
dermoscopia
Key words:
Flea infestation,
Pulex irritans, Cimicidae,
dermoscopy.
* nstituto de ermatologia
ro essor Rubem avid
A ula , Santa Casa da
Miseric rdia do Rio de
Janeiro
R A-SCMRJ .
Rio de Janeiro. Acad mica
de medicina pela
Universidade Metropolitana
de Santos U MES , Santos
S .
ermatologia especialista
pela Sociedade rasileira de
ermatologia.
M dica graduada pela
Universidade Cat lica de
rasília- rasília
, rasil.
Con icto de intereses:
inguno.
Recibido: 0 /Julio/201 .
Aceptado: 2 /Julio/201 .
ustavo Martins,*
RESUMO
ABSTRACT
Relatamos o caso de um menino de 5 anos de idade, com
lesões pápulo-eritematosas, intensamente pruriginosas acometendo o tronco, provocadas por picada de pulga. A busca
ativa domiciliar e a dermatoscopia auxiliaram a visualização da
pulga, promoveram a compreensão da mãe do paciente e contribuíram para a adesão às medidas de controle do ectoparasita.
We report a case of a 5-year-old male patient, with intensely
pruritic erythematous papules, affecting the trunk, caused by
flea bite. A home visit and dermoscopy helped flea viewing and
promoted the understanding of the patient’s mother besides
contributing to adherence to measures to control ectoparasites.
ulicose ou pulíase é a dermatose causada
por picada de pulgas.1 Das espécies da ordem Siphonaptera, de maior interesse é a Pulex
irritans, cosmopolita, que tem como hospedeiro
normal o homem, sendo também encontrada
em outros animais como cão, gato, porco e, excepcionalmente, rato.2 A Pulex irritans é parasito
irritante que mede de 2 a 4 mm de comprimento e aloja-se em roupas, tapetes, cortinas,
assoalho, mobiliários e animais domésticos.
São animais longevos que, sem alimentos,
vivem até 125 dias e, com alimentos, até 513
dias, o que explica infestações em ambientes
fechados.1,2,3 A picada gera pequenas pápulas
petequiais, bastante pruriginosas ou determina
urtica variável individualmente. De acordo com
o grau de sensibilização, pode surgir quadro de
estrófulo, com lesões à distância.2,3
A dermatoscopia é um método auxiliar não
invasivo e rápido, cada vez mais comum na
prática clínica, capaz de melhorar a acurácia
no diagnóstico das lesões pigmentadas. A
cada dia surgem novas utilizações em outras
dermatoses, inclusive ectoparasitoses, seja para
diagnóstico, seja para controle de tratamentos
clínico e cirúrgico.4,5
Os autores descrevem o caso de uma
criança com quadro de prurigo cuja etiologia
revelada, após busca ativa por visita à casa
do paciente e auxílio do dermatoscópico, foi
picada de pulga e apresentam a criança após
cura clínica.
RELATO DE CASO
Paciente masculino, 5 anos, com quadro de
lesões intensamente pruriginosas, irritação e insônia há 10 dias. Estava em uso de creme hidratante e anti-histamínico, sem melhora. O exame
dermatológico evidenciou a presença de pápulas
eritematosas, e lesões ponfoides, algumas isoladas e outras agrupadas, com distribuição linear,
presentes no tronco e no dorso (Figura 1). Foi
feita a hipótese de picada de insetos – pulgas
(pulicose) ou percevejos (cimidíase).
Visando identificar o agente causador e
orientar a eliminação dos parasitas, fomos ao
domicílio da criança, onde identificamos um
inseto envolto por uma membrana esbranquiçada. A dermatoscopia mostrou que se tratava
de uma pulga, envolvida por um pedaço de
teia de aranha (Figura 2). O tratamento da der-
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Bernardes FF et al. Dermatoscopia como ferramenta para visualização da pulga num caso de pulicose humana
CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
matose foi feito com anti-histamínico, corticoide tópico e
emoliente associados à adoção de medidas para controle
e eliminação do ectoparasita. O paciente retornou com
cura completa uma semana após a prescrição (Figura 3).
Figura 3. Desaparecimento das lesões sete dias após tratamento e
adoção de medidas para controle do ectoparasita.
DISCUSSÃO
Figura 1. Pápulas eritematosas e lesões ponfoides no tronco e outras
agrupadas em distribuição linear.
Pulgas são ectoparasitas hematófagos, sem asas e saltadores.1 Sua importância na medicina deve-se à possibilidade
eventual de transmitir doenças e às lesões cutâneas que
podem ser extremamente incômodas.6,7 Pulex irritans é a
principal espécie que parasita o homem. Tem capacidade
de sobreviver longa data sem repasto sanguíneo e pode
estabelecer hipersensibilidade.1,2,8 O dermatologista exerce papel importante no seu diagnóstico e tratamento. A
dermatoscopia aplicada no diagnóstico de ectoparasitoses
é útil, pois identifica adultos, ovos, larvas e pupas, que são
de difícil visualização.4,5 No caso em questão, foi ferramenta valiosa para a definição diagnóstica e conscientização
da mãe do paciente.
Correspondência:
Dr. Fred Bernardes Filho
E-mail: [email protected]
Figura 2. Dermatoscopia mostrando detalhe de uma pulga, que mede
3 x 4 mm, envolvida por uma teia de aranha.
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 13044
Persistencia del conducto onfalomesentérico:
Pólipo umbilical resuelto en la adolescencia
ersistence of the omph omesenteric duct
Magall Marianela uñe
Palabras clave:
Conducto
onfalomesentérico,
cordón umbilical, saco
vitelino.
Key words:
Omphalomesenteric
duct, umbilical cord,
vitelline duct.
* M dica ermat loga
evengante de eca del
Hospital r. ustavo
omíngue ambrano ,
Santo omingo, Ecuador.
Con icto de intereses:
inguno.
Recibido:
0 /Octubre/201 .
Aceptado:
2 / iciembre/201 .
m i ic po yp reso ed in do escence
aranjo*
RESUMEN
ABSTRACT
La cavidad celómica se halla comunicada con el intestino medio
a través del conducto onfalomesentérico; éste desaparece entre
la quinta y novena semana de vida intrauterina. La persistencia
del conducto onfalomesentérico y la del uraco constituyen
las malformaciones congénitas más frecuentes de la región
umbilical. Se detalla el caso de un adolescente con un pólipo
umbilical de diagnóstico y resolución tardía, y se realiza una
breve revisión bibliográfica.
The coelomic cavity is connected to the midgut through the
omphalomesenteric duct, which disappears between the fifth
and ninth weeks of intrauterine life. The persistence of this
and the urachal duct are the most common congenital malformations of the umbilical region. We report a teenager with
an umbilical polyp of delayed diagnosis and resolution, with a
brief literature review.
urante el periodo fetal, el conducto onfalomesentérico une al saco vitelino con
el intestino medio, y se cierra normalmente
para desaparecer por completo entre la quinta
y novena semana de vida.1 Un fracaso en esta
regresión determina la presencia de vestigios
del conducto onfalomesentérico y es el origen
de un amplio espectro de anomalías relacionadas con la pared abdominal. Puede ocurrir
que todo el conducto fetal se mantenga (fístula
enteroumbilical) o bien, parte de él, como un
divertículo (divertículo de Meckel) o como
quiste (quiste vitelino), o persista en su periferia (seno umbilical), o como cordón fibroso
(conducto onfalomesentérico obliterado), o
quizás quede representado simplemente por
un resto de epitelio intestinal ectópico a nivel
umbilical (pólipo umbilical).1,2
El pólipo o adenoma umbilical es una lesión congénita poco frecuente que se forma
a expensas de restos de la formación intracutánea del conducto onfalomesentérico.3-5
Clínicamente, se presenta como una pequeña
tumefacción redonda, eritematosa, lisa, de
aspecto aterciopelado, firme, con secreción
mucoide,6 a veces de aspecto supurativo y
sin conexión con el intestino (ausencia de
orificio o trayecto fistuloso).5 La mucosa que
lo recubre puede ser de origen ileal, colónico, gástrico y, menos frecuentemente, tejido
pancreático, lo cual se evidencia en el estudio
histopatológico.7
CASO CLÍNICO
Varón de 14 años de edad, segundo de ocho
hermanos, de baja condición socioeconómica; sin antecedentes patológicos personales
de importancia. Fue valorado por presentar,
tras caída del cordón umbilical, dermatosis
localizada en el ombligo, caracterizada por
la presencia de una pápula roja, brillante,
de 0.4 cm de diámetro, friable, de superficie lisa, sin estoma en su superficie, con
eliminación de secreción mucoide de olor
sui generis, por lo que mantenía permanentemente húmedo el ombligo y perturbaba
constantemente al paciente (Figura 1). No
refiere síntomas generales acompañantes.
Fue evaluado en repetidas ocasiones por
el médico de atención primaria, quien
prescribió diversos tratamientos tópicos, sin
resolución del cuadro.
Con la orientación diagnóstica de persistencia del conducto onfalomesentérico, el
paciente fue derivado al Departamento de
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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 204-207
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Nuñez NMM. Persistencia del conducto onfalomesentérico: Pólipo umbilical resuelto en la adolescencia
CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
es un pequeño nódulo rojo oscuro, indoloro, friable,
húmedo y sin secreción biliar o fecal, localizado en el
ombligo.4,8 Se forma por el crecimiento exagerado del
tejido de granulación en la base del cordón umbilical
durante su cicatrización, con incompleta epitelización.
Por lo general, suele ser secundario a una infección
superficial tras el desprendimiento del cordón, y su cau-
Cirugía Pediátrica, donde tras realizar una ecografía
abdominal, no objetivaron relación alguna de la lesión
con estructuras intraabdominales. Posteriormente, se
realizó una resección completa de la lesión, con buen
resultado estético (Figura 2). Finalmente, el estudio
histopatológico confirmó el diagnóstico de pólipo
umbilical con revestimiento mucoso de tipo intestinal
(Figura 3).
COMENTARIO
A
El pólipo umbilical puede ser clínicamente confundido
con el granuloma umbilical, siendo este último su principal diagnóstico diferencial.8 El granuloma umbilical
B
Figura 1. Pápula eritematosa brillante en el anillo umbilical.
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w
ww.medig hic org mx
Figura 3. Estudio histopatológico. A) Lesión caracterizada por doble
revestimiento epitelial. Externamente, se aprecia epitelio plano, escamoso queratinizante, la dermis es edematosa y congestiva; el otro extremo
muestra recubrimiento caracterizado por la presencia de epitelio de tipo
intestinal, el corion en este sector es congestivo (H-E x10). B) Detalle:
estructuras glandulares agrupadas en acinos (H-E x20).
Figura 2. Ausencia de lesión.
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 204-207
2
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Nuñez NMM. Persistencia del conducto onfalomesentérico: Pólipo umbilical resuelto en la adolescencia
terización química se logra con la aplicación de nitrato
de plata al 75%.4,9
Otros diagnósticos diferenciales a considerar son la
persistencia del uraco, hernia umbilical, hemangioma,
mixoma, teratoma, onfalocele y gastroquisis.10
Los pólipos umbilicales se diagnostican, generalmente,
en neonatos, aunque se han descrito lesiones en niños
mayores10-15 y hasta en adultos,7,16 siendo en estos últimos
excepcionales si se compara con los dos primeros grupos.7
En este contexto, Kondoh y colaboradores16 reportan en
1994 el caso más tardíamente identificado, que corresponde a un varón de 60 años de edad con un pólipo
umbilical compuesto por tejido pancreático y mucosa de
intestino delgado. García y su grupo,15 en el año 2005,
describen el caso en un niño de 12 años de edad con
una tumoración sésil de 0.8 cm en el ombligo, de color
fresa, con secreción umbilical desde la primera infancia,
que no respondió al tratamiento tópico convencional;
el estudio anatomopatológico informó de mucosa de
intestino delgado. En la discusión del artículo, los autores
afirman que la situación socioeconómica del paciente fue
fundamental en el retraso del tratamiento, similar al caso
clínico que nos ocupa.
El tratamiento consiste en su extirpación quirúrgica8
y considerar la exploración del abdomen para descartar
asociaciones con otras anormalidades del conducto.7
En este sentido, existe cierta controversia acerca de
la necesidad de explorar quirúrgicamente la cavidad
peritoneal
en niños
con pólipos
umbilicales. Parecería
Este
documento
es elaborado
por Medigraphic
esclarecer esta disyuntiva el estudio realizado por Pacilli
y su equipo entre 1995 y 2005,3 en un total de 53 pacientes con lesiones umbilicales, 13 de ellos con pólipos
umbilicales. Los autores, al final de la investigación,
concluyen que no se justifica la exploración abdominal
CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
en pacientes con pólipos que no hayan presentado
síntomas acompañantes ni comunicaciones con el
contenido abdominal, debido a que no se evidenciaron
anomalías asociadas del conducto onfalomesentérico en
los pacientes estudiados, y a que un pólipo umbilical
puede estar presente en ausencia de otras anomalías del
conducto onfalomesentérico. Por tal razón, al paciente
motivo de este artículo no se le realizó exploración
quirúrgica abdominal. Por el contrario, la investigación
realizada por Kutin y colaboradores 17 indica que el
tratamiento de elección para esta anomalía debe ser
una minilaparotomía.
CONCLUSIONES
El objetivo de presentar este trabajo es ilustrar varias
características típicas de un pólipo umbilical. A su vez,
poner de manifiesto la resolución terapéutica tardía en
un adolescente, en el que muy probablemente el diagnóstico y tratamientos erróneos, sumados a su origen
social y el desinterés de los padres ante una lesión de
aspecto inocuo, pudieron haber contribuido a que dicha
decisión se postergara hasta la etapa de la adolescencia,
obligándolo a permanecer con el ombligo húmedo y
limitando las actividades cotidianas propias de su edad.
Finalmente, incentivar la realización de amplias investigaciones que motiven al médico ante la presencia de
anomalías umbilicales.
Correspondencia:
Dra. Magally M. Nuñez Naranjo
E-mail: [email protected]
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 13045
Síndrome SAPHO: Aportación de una serie de
tres casos y revisión de la bibliografía médica
syndrome
report of series of three c ses nd re iew of the iter ture
erea arrado-Solís,* eatri Rodrigo- icolás,* aula Mol s- oveda,*
Juan Antonio Castellano-Cuesta,* Est er Quecedo-Est bane ,* Enri ue imeno-Carpio*
Palabras clave:
Síndrome SAPHO,
osteoarticular,
pustulosis, acné.
Key words:
SAPHO Syndrome,
osteoarticular,
pustulosis, acne.
RESUMEN
ABSTRACT
El síndrome SAPHO surgió para designar la asociación de
patología osteoarticular y cutánea. SAPHO es el acrónimo
de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis, los cinco
componentes fundamentales. Presentamos una serie de tres
pacientes diagnosticados en nuestro hospital de síndrome
SAPHO, dos de ellos mostraron clínica cutánea y osteoarticular,
mientras que el tercero carecía de manifestaciones cutáneas,
aunque los hallazgos radiográficos fueron tan específicos que
permitieron su sospecha diagnóstica.
The SAPHO syndrome emerged to describe the association of
osteoarticular and cutaneous pathology. SAPHO stands for
synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis, the five key
components. We present a series of three patients diagnosed
with SAPHO syndrome at our hospital, two of them showed
cutaneous and osteoarticular clinical, while the third had no skin
manifestations, although radiographic findings were so specific
that allowed its diagnostic suspicion.
E
* Servicios de ermatología
Reumatología. Hospital
Arnau de Vilanova, Valencia,
España.
l síndrome SAPHO fue descrito por primera
vez por Chamot y colaboradores en 1987
para unificar bajo un solo término, distintas entidades que reúnen la asociación de patología
osteoarticular y diferentes lesiones cutáneas
neutrofílicas.1
Presentamos a tres pacientes diagnosticados en nuestro hospital de síndrome SAPHO
gracias a los hallazgos clínicos y radiológicos.
Queremos resaltar la importancia de realizar
un diagnóstico precoz para evitar tratamientos
innecesarios en estos pacientes, motivo por el
cual debemos tener presente esta entidad.
CASOS CLÍNICOS
Con icto de intereses:
inguno.
Recibido: 0 /Abril/2012.
Aceptado: 0 /Julio/201 .
mativas con pústulas en el tobillo izquierdo, así
como descamación en cuero cabelludo, datos
que nos sugirieron el diagnóstico de psoriasis
pustuloso. No presentaba lesiones activas ni
cicatrices de acné.
Analíticamente, destacaban unos reactantes
de fase aguda levemente elevados. Por su parte, los anticuerpos antinucleares y el HLA B27
fueron negativos.
En las pruebas de imagen realizadas no se
evidenciaron signos de sacroileítis, pero en la
tomografía axial computarizada (TAC) se obser-
Caso 1
Mujer de 19 años de edad, seguida en Reumatología desde hacía unos meses por dolor
a nivel glúteo y costal derecho. Se remitió a
Dermatología por la aparición de unas lesiones eritematodescamativas a nivel del tobillo
izquierdo.
Al examen físico, pudimos observar una
evidente tumefacción en la zona clavicular
derecha (Figura 1), lesiones eritematodesca-
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orrg.mx
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 208-212
Figura 1. Caso 1: tumefacción en zona clavicular derecha.
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Barrado-Solís N et al. Síndrome SAPHO
vó un engrosamiento de la clavícula derecha con signos
de hiperostosis, esclerosis y zonas de erosiones óseas. La
resonancia magnética (RM) mostró edema a dicho nivel,
así como afectación de partes blandas adyacentes. El
cultivo de una de las pústulas fue negativo.
La paciente actualmente se mantiene asintomática con
tratamiento a base de antiinflamatorios no esteroideos.
clavicular derecho y en columna lumbar de características inflamatorias. No refería historia de lesiones
pustulosas ni acné.
A la exploración, se apreciaban unas clavículas
prominentes y dolorosas a la palpación.
La analítica sanguínea fue normal, salvo una elevación
de los reactantes de fase aguda. Se le realizó un TAC esternoclavicular que mostró lesiones líticas con un borde
escleroso a nivel clavicular derecho. Una proyección tridimensional evidenció una fusión de la primera articulación
esternocostal izquierda, así como un aumento del espacio
articular entre el esternón y la clavícula derecha (Figura 3).
Por último, se decidió confirmar el diagnóstico con una
gammagrafía ósea con tecnecio, la cual reveló depósitos
patológicos del radiotrazador a nivel de la articulación
acromioclavicular izquierda, esternoclavicular, esternón
y porción superior de sacroiliacas (Figura 4).
El paciente inició tratamiento con corticoides a dosis
bajas y antiinflamatorios y actualmente se encuentra
asintomático. Durante los cuatro años de seguimiento, el
paciente no ha desarrollado lesiones cutáneas.
Caso 2
Mujer de 47 años de edad remitida desde Medicina Interna por lesiones pustulosas y pruriginosas en las palmas
de las manos. Estaba en estudio por dolor crónico que
padecía desde 2007 a nivel de la columna dorso-lumbar,
articulación esterno-clavicular y hombro izquierdo, con
brotes de tumefacción en dichas localizaciones. Tampoco
presentaba historia de acné ni otras dermatosis.
A la exploración pudimos observar lesiones pustulosas
descamativas que le causaban intenso prurito y que afectaban la totalidad de la región palmar de ambas manos
(Figura 2). No había lesiones en las plantas de los pies ni
en ninguna otra localización.
No se objetivaron alteraciones analíticas, pero el
TAC torácico realizado evidenció una irregularidad
en la articulación esternocostal y marcada esclerosis
esternal, así como una osteítis en las vértebras dorsales
confirmada en una RM dorso-lumbar.
La paciente fue tratada con corticoides tópicos y antiinflamatorios con mejoría clínica.
Caso 3
Varón de 31 años de edad, de hábito marfanoide,
seguido en Reumatología por la aparición de dolor
A
www.medigraphic.org.mx
w
ww.medig aphic.org.mx
B
Figura 3. Caso 3: A) Hiperostosis y borde escleroso en clavícula derecha. B) Fusión de la primera articulación esternocostal izquierda y
aumento del espacio articular entre el esternón y la clavícula derecha.
Figura 2. Caso 2: pustulosis palmo-plantar.
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 208-212
2
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Barrado-Solís N et al. Síndrome SAPHO
COMENTARIO
c) Cultivos negativos de las lesiones cutáneas.
d) Curso crónico con exacerbaciones y remisiones con
fármacos antiinflamatorios.
e) Erupciones cutáneas neutrofílicas, sobre todo pustulosis
palmoplantar, pustulosis no palmoplantar, psoriasis
vulgar y acné severo.4
Desde que se describió el síndrome SAPHO en la década
de los 80, han sido numerosos los casos diagnosticados en
determinadas regiones, manteniendo cierta distribución
geográfica, lo que indica que podría tratarse de una enfermedad infradiagnosticada que está pasando inadvertida, o
bien es diagnosticada en otras entidades. Así, se ha observado
una prevalencia más elevada en países centroeuropeos con
Francia y Alemania a la cabeza. Más raros aún son los casos
que se han comunicado en Estados Unidos, Israel y Japón.2
A nivel nacional, una de las series más largas registradas
se ha presentado en el Hospital Universitario Germans
Trias i Puyol, donde se realizó un estudio retrospectivo
que incluyó un total de 52 pacientes diagnosticados de
síndrome SAPHO en quienes se observaron sus características dermográficas, clínicas y radiológicas.3
Suele presentarse en individuos jóvenes con un ligero
predominio en el sexo femenino.
Clásicamente, se han establecido cinco criterios diagnósticos:
En cuanto a la etiopatogenia, ésta continúa sin dilucidarse, aunque diferentes autores han apoyado principalmente dos teorías. En la primera, se ha postulado el papel
patogénico del Propionibacterium acnes, ya que se ha
hallado su crecimiento hasta en 67% de las biopsias óseas.
Este patógeno se manifestaría en individuos genéticamente
predispuestos con disfunción innata de sus neutrófilos a
una reacción inflamatoria con aumento de citokinas como
IL-1, IL-8, IL-18 y TNF alfa. Los detractores de esta teoría
argumentan que el P. acnes es un contaminante común
que forma parte de la flora de nuestra piel y por lo tanto,
en su gran mayoría se trata de contaminación al extraer
la muestra a través de la punción cutánea.5 Por otra parte,
ciertos autores son partidarios de incluir esta entidad dentro del espectro de las espondiloartropatías seronegativas,
dada su similitud con éstas.
A lo largo de la pasada década se ha descrito un nuevo
grupo de síndromes autoinflamatorios, entre los que se
ha incluido el síndrome SAPHO.6 Éstos son un conjunto
de entidades caracterizadas por episodios recurrentes
de inflamación sistémica, siendo el origen de toda una
disregulación del sistema inmunológico innato a nivel del
inflamasoma, que da lugar a una hiperactivación inmune y a una intensa respuesta inflamatoria, todo ello en
ausencia de estímulo infeccioso y de anticuerpos. Estas
entidades cursarán característicamente con episodios de
fiebre, erupciones neutrofílicas y afectación ósea y sinovial.
Dentro de este grupo encontramos la fiebre mediterránea
familiar, el síndrome periódico asociado al receptor del
TNF alfa, el síndrome de la HiperIgD, la fiebre periódica
acompañada de estomatitis aftosa, faringitis y adenitis
(PFAPA), síndromes asociados a criopirinas y al síndrome de artritis piogénica estéril, pioderma gangrenoso y
acné (PAPA). No obstante, no se sabe con certeza si el
síndrome SAPHO está relacionado con estos síndromes
autoinflamatorios desde el punto de vista inmunogenético
y etiopatogénico, por lo que se requerirán más estudios
para llegar a conclusiones.
El componente fundamental del síndrome SAPHO es la
afectación osteoarticular. El motivo principal de consulta
es el dolor en la región torácica anterior (65-90%), con
un predominio de la afectación de la clavícula en niños
y de manubrio esternal, articulación esternoclavicular y
a) Dolor óseo local con inicio gradual.
b) Lesiones multifocales, en especial en huesos largos,
tubulares y columna vertebral.
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w
ww.medigr
Figura 4. Caso 3: Gammagrafía con tecnecio: aumento de la captación
a nivel del esternón, articulación acromioclavicular y articulaciones
sacroiliacas.
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Barrado-Solís N et al. Síndrome SAPHO
segmento anterior de las costillas en adultos. Otras localizaciones que con frecuencia van a verse afectadas son:
articulación sacroiliaca, huesos largos como el fémur distal
y la tibia proximal, los cuerpos vertebrales y articulaciones
periféricas. Los principales síntomas son dolor, aumento
de la temperatura local y tumefacción.
En cuanto a las manifestaciones cutáneas, éstas pueden
estar ausentes hasta en un tercio de los pacientes. Entre
ellas se han observado más frecuentemente pustulosis
palmoplantar, acné en sus formas más severas (fulminans
o conglobata), psoriasis vulgar y otras más raras como
pioderma gangrenoso. La pustulosis palmoplantar consiste
en una erupción monomorfa de pústulas estériles de 2
aEste
4 mm
de tamaño
y de aparición
abrupta. La tríada de
documento
es elaborado
por Medigraphic
oclusión folicular, que abarca un grupo de entidades entre
las que se encuentran el acné conglobata, la hidrosadenitis
supurativa y la celulitis disecante del cuero cabelludo,
también puede presentarse en el síndrome SAPHO. Estas
manifestaciones pueden preceder, aparecer simultáneamente o surgir hasta 20 años después de la clínica ósea,
por lo que debe mantenerse una actitud expectante. Se
ha observado un predominio de acné en el sexo masculino y pustulosis palmoplantar en el sexo femenino.7 En
nuestro estudio, las dos mujeres manifestaron pustulosis
palmoplantar y ninguno de los pacientes presentó acné.
Recientemente, se ha descrito asociación de este
síndrome con la enfermedad inflamatoria intestinal, con
predominio en la enfermedad de Crohn, la cual se ha
observado frecuentemente en individuos diagnosticados
de síndrome SAPHO.8
El diagnóstico diferencial se plantea con diferentes
entidades, entre ellas la artritis psoriásica, las espondiloartropatías y la osteomielitis. Habrá que descartar artritis
psoriásica cuando coexistan psoriasis y artritis, bien sea
axial o periférica. En un porcentaje nada despreciable
de pacientes con síndrome SAPHO existe sacroileítis
(13-52%), que a menudo será unilateral. Sin embargo,
en la artritis psoriásica es excepcional la afectación de la
pared torácica anterior, mientras que va a ser frecuente la
afectación articular de las manos y la distrofia ungueal. En
cuanto al segundo grupo, hasta en 25% de los pacientes
con espondilitis anquilosante existe dolor en la región
torácica anterior. La sacroileitis también es muy frecuente, aunque suele ser bilateral. En ambas entidades existe
mayor positividad del HLA B27 respecto a la población
general, aunque en la espondilitis anquilosante es positivo
hasta en 90% de los casos, mientras que en el síndrome
SAPHO, la asociación es menos consistente (entre 15 y
30%). Por último, la osteomielitis presenta una histología
muy similar a la encontrada en fases iniciales del síndrome
SAPHO. No obstante, la afectación multifocal, el compromiso de la pared torácica anterior y la ausencia de fiebre
nos orientan más hacia síndrome SAPHO.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Éste requerirá un alto grado de sospecha cuando la afectación sea
en localizaciones atípicas o cuando la clínica cutánea esté
ausente. Ciertas pruebas de imagen serán de gran ayuda,
entre ellas la técnica «estándar de oro» que es el TC, pues
es la técnica que mejor visualiza las articulaciones de la
pared torácica anterior. La RM nos permitirá diagnosticar
sinovitis y afectación de partes blandas. La radiografía
simple ayuda poco, ya que suele ser normal.
Existen ciertos hallazgos radiológicos muy específicos
de este síndrome: esclerosis, erosiones e hiperostosis,
principalmente en huesos y articulaciones torácicas, como
ya hemos comentado. A nivel de las articulaciones sacroiliacas, es muy específica la asociación de una sacroileítis
moderada, junto con una osteoesclerosis extensa del
hueso iliaco adyacente. A nivel vertebral, podemos encontrarnos con espondilodiscitis, hiperostosis difusa, osteofitos
y osificación del ligamento paravertebral. Otros hallazgos
menos frecuentes son adelgazamiento del periostio y
endostio, áreas de osteólisis, entesopatía inflamatoria y
fusiones articulares.9
La gammagrafía ósea es otra técnica muy útil en
este síndrome. En ella encontraremos típicamente lo
que se ha denominado imagen «en cabeza de toro»
que representa aquellas zonas de mayor captación
del radiotrazador, siendo un dato muy específico la
captación del marcador en múltiples localizaciones
simultáneamente.
La biopsia ósea, en general, no suele ser necesaria. Se
recurre a ella en casos de difícil diagnóstico diferencial.
En la histología pueden observarse característicamente
tres fases. Una fase inicial muy similar a una osteomielitis; una fase intermedia, con infiltrado mononuclear y
osteonecrosis; y una fase tardía, con esclerosis trabecular
y fibrosis de la médula ósea, junto con un infiltrado de
linfocitos con ocasionales células plasmáticas e histiocitos.
A nivel cutáneo, la histología mostrará pseudoabscesos
neutrofílicos, común en las diferentes manifestaciones
dermatológicas del síndrome SAPHO.
El tratamiento es empírico a falta de ensayos clínicos
controlados. Como primera línea se han utilizado los antiinflamatorios, que resultan efectivos para el manejo del
dolor en la mayoría de los pacientes. Cuando no ha habido
respuesta, se ha recurrido a otros tratamientos como los
corticoides orales, fármacos modificadores de la enfermedad como metotrexate o sulfasalazina, o la isotretinoína
en pacientes con lesiones cutáneas severas. En casos muy
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Barrado-Solís N et al. Síndrome SAPHO
sintomáticos o resistentes a las líneas anteriores se han
utilizado fármacos biológicos eficaces en el manejo de la
sintomatología osteoarticular. Sin embargo, se ha descrito
exacerbación de la pustulosis palmoplantar, motivo por el
que se reserva esta medicación para casos refractarios. En
cuanto a la antibioterapia, su uso es controvertido y en general no es recomendado, ya que se requieren pautas largas
y se han publicado casos de reaparición de la clínica tras su
suspensión.10 De manera más reciente, se han utilizado con
gran éxito los bifosfonatos intravenosos, entre ellos el pamidronato que podría situarse como tratamiento de primera
línea. No obstante, tiene efectos secundarios graves debido
a su administración IV, como fallo renal o la temida osteonecrosis del maxilar, los cuales son una limitación para su uso.
Una posible solución es su administración por vía oral, pero
se requieren más estudios para determinar su efectividad.11
El pronóstico del síndrome SAPHO es en general
bueno. Su curso es crónico con periodos de remisión
y de exacerbación, manteniendo una buena capacidad
funcional a largo plazo.12
entidad independiente; sin embargo, hoy en día está más
ampliamente aceptado, dadas sus características clínicas
y radiológicas distintivas.
Resulta fundamental para el dermatólogo el conocimiento de sus principales manifestaciones, así como la
sospecha en aquellos casos de psoriasis, sobre todo pustuloso o acné severo asociado a dolores osteoarticulares.
El diagnóstico de confirmación debe realizarse con
pruebas de imagen, principalmente TAC o RM de la
zona afectada, siendo la gammagrafía ósea también de
gran utilidad.
El manejo terapéutico de primera elección son los
antiinflamatorios. En caso de no responder, puede recurrirse a otros fármacos como corticoides, metotrexate o
sulfasalazina o fármacos biológicos. Recientemente se han
propuesto los bifosfonatos intravenosos como otra opción
terapéutica muy válida.
Para concluir, aún existe gran controversia en torno
a la etiopatogenia. Varios autores han relacionado este
síndrome con un proceso infeccioso, mientras que otros
lo han incluido en el grupo de las espondiloartropatías.
No obstante, también parecen estar implicados factores
inmunológicos, genéticos y ambientales como el estrés,
hasta el día de hoy poco esclarecidos, por lo que se requerirán más estudios en torno a este campo.
CONCLUSIÓN
En la actualidad el síndrome SAPHO es una entidad
poco frecuente, aunque su mejor caracterización está
permitiendo un aumento en su sospecha y por ende,
en su diagnóstico; por lo que es de esperarse que en los
próximos años se diagnostiquen muchos casos más.
Desde la aparición del término SAPHO numerosos han
sido los autores que han discutido su existencia como una
Correspondencia:
Dra. Nerea Barrado Solís
E-mail: [email protected]
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 13050
Acantose nigricans benigna
generalizada: apresentação rara
em criança e revisão da literatura
ener i ed enign c nthosis nigric ns
r re present tion in chi d nd iter ture re iew
Ariadne Mota Revoredo,* arine atrícia Alves C alegre,* Camila ornelas C mara Mar ues de Almeida,*
Marília de Moraes elgado,* lávia de Melo Alves,* aniela Ma umi a ano
Palavras chave:
Acantose nigricans,
melanose,
resistência à insulina,
hiperpigmentação,
papilomatose.
Key words:
Acanthosis nigricans,
melanosis,
insulin resistance,
hyperpigmentation,
papillomatosis.
RESUMO
ABSTRACT
Acantose nigricans caracteriza-se por espessamento cutâneo
aveludado e hiperpigmentação, predominantemente em superfícies intertriginosas. A maioria dos casos infantis associa-se a obesidade devido à resistência insulínica; e a apresentação generalizada
é extremamente rara. No presente relato, os autores descrevem
um raro caso de acantose nigricans benigna hereditária generalizada em criança de 4 anos, masculino, com hiperpigmentação
e espessamento aveludado cutâneo difusos há 3 anos. Extensiva
investigação clínica, laboratorial e de imagem foi realizada, sem
evidências, até o presente, de patologia subjacente.
Acanthosis nigricans is characterized by skin thickening and
velvety hyperpigmentation predominantly in intertriginous
surfaces. Most cases of childhood is associated with obesity
due to insulin resistance; and the generalized presentation is
extremely rare. In this report, the authors describe a rare case
of generalized hereditary benign acanthosis nigricans 4 year old
boy, with diffuse hyperpigmentation and velvety thickening of
skin 3 years ago. Extensive clinical, laboratory and imaging was
performed with no evidence of underlying pathology up to now.
INTRODUÇÃO
* Servi o de ermatologia
do Centro de Estudos
ermatol gicos do Reci e/
E- rasil.
Servi o de Anatomia
atol gica do Centro de
Estudos ermatol gicos do
Reci e/ E- rasil.
Con icto de intereses:
inguno.
Recibido:
1 /Septiembre/201 .
Aceptado:
21/ ebrero/201 .
A
acantose nigricans (AN), entidade descrita
por Unna e publicada por Pollitzer e Janovsky (1890), caracteriza-se por espessamento
cutâneo aveludado e hiperpigmentação castanho enegrecida em superfícies intertriginosas
e pescoço,1-3 assintomática ou com prurido
ocasional. Infrequente em pálpebras, palmo
-plantas, aréolas, falanges, rara nas mucosas
oral, respiratória e genital.2 Incide principalmente no pescoço e axilas.2,4
A patogênese é desconhecida, mas alguns
mecanismos são propostos: resistência insulínica com hiperinsulinemia (obesidade, diabetes
melito tipo 2, síndrome metabólica, síndrome
dos ovários policísticos,2,4 doenças de Cushing
e Addison, tireoidopatias),1 herança autossômica dominante com penetrância incompleta
(forma familial),5 mutação do receptor do fator
de crescimento fibroblástico, secreção tumoral
de substâncias insulina-símile e de fator de
crescimento transformador alfa, ativação do
receptor do fator de crescimento epidérmico,
hiperinsulinismo secundário a drogas etc.1
Obesidade é a principal causa de AN em todas
as idades.2,6
Sinha e Schwartz classificaram AN em:
associada à obesidade, benigna, sindrômica,
maligna, unilateral ou nevóide, acral, induzida
por drogas ou mista.7
Relatamos este caso de AN juvenil benigna
generalizada, dada a etiologia incomum e
raridade clínica.
RELATO DE CASO
Masculino, 4 anos, melanodérmico, apresentava escurecimento progressivo e ressecamento
cutâneo associados a prurido há 3 anos (Figura
1). Assintomático. Crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor normais. Pais primos
de primeiro grau. História familiar negativa.
Clinicamente evidenciava hiperpigmentação
generalizada, xerose intensa e espessamento
cutâneo aveludado, principalmente no pes-
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Mota RA et al. Acantose nigricans benigna generalizada
coço, axilas, fossas antecubitais, virilhas e periumbilical
(Figuras 2 e 3).
Perfis hematológico, bioquímico e endocrinológico
normais.
Histopatológico: hiperqueratose, acantose e intensa
papilomatose regular padrão «torre de igreja» (Figura 3).
Tratamento com emolientes e ceratolítico.
droga-induzida. Pode ser familial hereditária ou não-familial.5 As lesões surgem ao nascimento ou infância, pioram
na puberdade e se estabilizam posteriormente.5
Insulina em excesso estimula receptores do fator de
crescimento insulina-símile 1 (IGF-1R) nos queratinócitos
e fibroblastos que induzem a proliferação celular e crescimento epidérmico, levando a NA.2,6 Havendo malignidade, parece decorrer de secreção de produtos tumorais
insulina-símile ou de fator de crescimento transformador
alfa (TGF- ), que possivelmente estimulam receptores do
fator de crescimento epidérmico (EGFR),2,6 bem como
de mutação e/ou superexpressão do receptor do fator de
crescimento fibroblástico 3 (FGFR3).5
Torley dividiu as síndromes genéticas que apresentam
AN em: com resistência insulínica e com defeito no fator
de crescimento fibroblástico (FGF). As primeiras são por
mutação: no receptor da insulina, no receptor ativado
por proliferadores de peroxissomos gama – PPAR , na
DISCUSSÃO
Acantose nigricans (AN) é dermatose comum em algumas
populações e sua prevalência varia com a raça.2 Nativos
americanos são os mais afetados, seguidos por americanos
afrodescendentes, hispânicos e caucasianos.2,4 Autores
sugerem a transpiração e/ou fricção como cofatores para
a doença.2,4
Segundo a literatura, a forma generalizada não representa tipo específico de AN, mas uma variante rara de
qualquer subtipo da classificação de Sinha e Schwartz,
geralmente em adultos com malignidade subjacente intra
-abdominal (90%), predominantemente adenocarcinoma
gástrico (60%).5 A apresentação generalizada e exuberante,
na infância, é extremamente rara.1,6
É classificada como benigna quando não sindrômica,
não associada à resistência insulínica, não maligna e não
A
B
Figura 1. (A) Hiperpigmentação, xerose e acantose nigricans em
tórax, fossas axilares, antecubitais e região cervical. (B) No detalhe,
espessamento aveludado em região cervical anterior.
A
B
Figura 3. Histopatológico: Hiperceratose, acantose e papilomatose
regular padrão tipo «torre de igreja» (HE 400X).
C
D
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w
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Figura 2. (A) e (C) Acantose nigricans e pregueamento cutâneo em fossas axilares direita e esquerda, respectivamente. (B) AN periumbilical e
(D) AN inguinocrural esquerda. Na seta: cicatriz de biópsia incisional.
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Mota RA et al. Acantose nigricans benigna generalizada
enzima 1-acilglicerol-3-fosfato-0-aciltransferase-2 ou
seipin, na proteína lâmina tipo A/C ou no gene ALMS1
da síndrome de Alström. As últimas podem ser por mutação: no receptor do fator de crescimento fibroblástico
2 – FGFR2 ou no receptor do fator de crescimento
fibroblástico 3 – FGFR3.5
O diagnóstico engloba histopatológico, perfis hematológico, bioquímico, endocrinológico e exames de
imagem para rastreio de malignidades. É imprescindível
descontinuar drogas potencialmente indutoras da AN
como ácido nicotínico,1,2,6 niacina,2 dietilestilbestrol,1,6
metiltestosterona,1 corticosteróide sistêmico,1 insulina
subcutânea,1,2 anticoncepcional oral,1,2 somatotrofina,5
inibidores de protease,2 ácido fusídico1 e heroína.1 Distinção entre
forma es
benigna
e maligna
é de suma importância
Este
documento
elaborado
por Medigraphic
prognóstica.6 Perda ponderal expressiva não intencional
e rápido surgimento da AN extensa são sinais de alerta.2
Baseado na evolução clínica arrastada, ausência de medicações e comorbidades envolvidas, exames laboratoriais
e de imagem normais, antecedente familiar negativo e
histopatológico demonstrando hiperqueratose, acantose e
papilomatose regular com padrão «torre de igreja», nosso
diagnóstico definitivo foi de acantose nigricans benigna
generalizada.
Os poucos relatos de casos sugerem melhora da AN
com o tratamento da condição eventualmente subjacente.2,6 Diferentes autores referem resposta clínica com
uso de retinóides tópicos,2,6 ceratolíticos,6 calcipotriol,3
despigmentantes,4 retinóides orais,6,8,9 vitamina A, metformina,2,10 óleo de peixe,2 lasers2 ou dermabrasão, com
resultados inconstantes.
Tankova (2002) tratou 5 pacientes obesos com resistência insulínica e AN com metformina por 6 meses e
obteve melhora em 3 deles.2 Bellot-Rojas (2006) realizou
ensaio clínico randomizado aberto comparando metformina e rosiglitazona por 12 semanas em 30 pacientes
com sobrepeso e AN, obtendo discreta melhora em
ambos.10 Berger (1973) e Darmstadt (1991) obtiveram
clareamento da AN cervical e axilar com tretinoína gel
0,1%, 1-2 vezes/dia por 10-15 dias.2 Blobstein (2003) re-
REFERÊNCIAS
1.
2.
latou caso de resolução com uso combinado de tretinoína
0,05% creme e lactato de amônio 12% creme.2 Adigun
(2009) observou boa resposta com uso noturno de creme
despigmentante de tripla combinação (tretinoína 0,05%
+ hidroquinona 4% + fluocinolona acetonido 0,01%) e
fotoproteção diurna.4
Para Walling (2003) e Ozdemir (2006), isotretinoína ou
acitretina oral podem ser efetivos em altas doses (respectivamente: 2-3 mg/kg/dia e 50 mg/dia) por período prolongado, porém com o risco dos efeitos colaterais inerentes
e toxicidade. Observada recorrência durante desmame
gradual da dose, Walling introduziu Metformina 1 g 2
vezes/dia e Ozdemir complementou com tretinoína 0,1%
com subsequente melhora em ambos.8,9 Böhm (1998) e
Lee (2005) relataram melhora clínica com calcipotriol
0,005% 2 vezes/dia por 3 meses, respectivamente em
creme e pomada.3
Sherertz (1988) percebeu melhora da AN no sexto mês
de suplementação dietética com óleo de peixe (10-20 g/
dia) em paciente diabética com lipodistrofia generalizada
adquirida. Rosenbach (2004) usou laser da alexandrita de
pulso longo em AN axilar e observou clareamento > 95%
após 7 sessões.2
No presente caso, dada a pouca idade do paciente,
extensão da lesão, limitado conhecimento de drogas e
doses eficazes e seguras, adotou-se terapêutica tópica com
emolientes e ceratolítico (uréia) com parcial resposta até
o momento. É consenso na literatura que os retinóides
tópicos são a primeira linha de tratamento na AN, mas os
autores recomendam aguardar a idade de 12 anos para
iniciá-lo. O paciente permanece em acompanhamento
trimestral dermatológico, endocrinológico e de rastreio
de malignidade.
Correspondência:
Ariadne Mota Revoredo
Rua Dr. Múcio Villar Ribeiro Dantas No. 500 Cs:B4
CEP: 59092-580 Ponta Negra Natal/RN-Brasil.
Tel: +55(84) 32193088
E-mail: [email protected]
www.medigraphic.org.mx
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884-889.
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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 213-216
2
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 13054
Brote epidémico intrafamiliar de tiña de
la cabeza por Trichophyton tonsurans:
informe de cuatro casos en tres generaciones
omestic out re of tine c pitis due to Trichophyton
tonsurans eport of four c ses in three gener tions
M nica E Moreno-Morales,* atricia Valde - andrum, Abril arcía-Vald s, Roberto Arenas*
Palabras clave:
Tinea capitis,
brote epidémico,
Trichophyton tonsurans,
dermatoscopia.
Key words:
Tinea capitis,
epidemic outbreak,
Trychophyton tonsurans,
dermoscopy.
RESUMEN
ABSTRACT
La tiña de la cabeza es una dermatofitosis casi exclusiva de
niños y excepcional en adultos, aunque se han registrado casos
en mujeres de más de 70 años de edad. Trichophyton tonsurans es el dermatofito antropofílico más implicado en brotes
familiares e institucionales; se ha relacionado con actividades
deportivas y epidemias nosocomiales. Puede persistir de forma
subclínica, originando portadores asintomáticos. Informamos
cuatro casos familiares de tinea capitis por T. tonsurans que afecta a la abuela, la madre y dos hijos, todos con alopecia difusa,
eritema y descamación. Desde la infancia, las adultas presentaban alopecia difusa y, en ocasiones, placas inflamatorias. El
diagnóstico se realizó por estudio micológico y dermatoscopia,
que mostró pelos en sacacorchos y vainas peripilares.
Tinea capitis affects mainly children and is exceptional in adults,
but female cases over 70 years of age have been reported. Trichophyton tonsurans is an anthropophilic dermatophyte frequently
involved in familial and nosocomial epidemics, also associated
with outbreaks in sports, subclinical forms and asymptomatic carriers. We report a familial epidemic of four cases of tinea capitis
caused by T. tonsurans affecting the grandmother, mother and
two children. Clinical features were diffuse alopecia, erythema
and scaling. Adults had alopecia from childhood and presented
occasional inflammatory plaques. Diagnosis was confirmed by
mycological tests and dermatoscopy showing corkscrew hairs
and peripilar sheaths.
INTRODUCCIÓN
* epartamento de Micología
del Hospital eneral
r. Manuel ea on ále .
Clínica ermatol gica.
Con icto de intereses:
inguno
Recibido:
1/Octubre/201 .
Aceptado:
1 /Enero/201 .
a tiña de la cabeza es una infección del
cabello y el cuero cabelludo causada por
hongos dermatofitos de los géneros Microsporum y Trichophyton.1,2
T. tonsurans es el dermatofito antropofílico
más frecuentemente implicado en brotes familiares e institucionales, y es muy persistente
en ambientes cerrados. Se han reportado casos
de transmisión por actividades deportivas y epidemias nosocomiales. La infección se adquiere
por contacto directo con personas infectadas,
fómites e, incluso, por aerosolización de artroconidias en el aire.3
La tiña de la cabeza afecta a ambos sexos,
se presenta en un 98% de los casos en niños en
edad preescolar y escolar, decrece a los 10 u 11
años y es excepcional en la edad adulta; afecta
a mujeres después de la pubertad, alrededor
de la menopausia o ancianas, con frecuencia
de 2 a 2.5%.1
La parasitación por T. tonsurans es endémica, con una incidencia relativamente estable
en la población negra de los EUA, con una
frecuencia del 90% desde 1990.4 T. tonsurans
también es el dermatofito más comúnmente
aislado en el Reino Unido y Francia, pero en el
resto de Europa, los países árabes, Irán, Brasil
y México (89%), el agente etiológico predominante es M. canis.1,3
Cuando el agente causal es T. tonsurans, la
variedad seca se manifiesta por descamación y
pelos tiñosos que se caracterizan por ser cortos
(de 2 a 3 mm), gruesos, quebradizos, deformados y, a veces, con una vaina blanquecina.
Las tiñas tricofíticas causan alopecia difusa con
placas pequeñas e irregulares intercaladas con
pelos sanos; en ocasiones se observan sólo
como puntos negros o «granos de pólvora».4
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Moreno-Morales ME et al. Brote epidémico intrafamiliar de tiña de la cabeza por Trichophyton tonsurans
La variedad inflamatoria o Querión de Celso es una
lesión dolorosa, suele presentar adenopatías cervicales y
es una reacción de hipersensibilidad al hongo.4
T. tonsurans variedad sulphureum se ha asociado con
múltiples lesiones tipo Querión y eritema nudoso.1,3-5
Por lo general, la tiña de la cabeza desaparece espontáneamente en la pubertad, probablemente por la
aparición de ácidos grasos no saturados, los cuales tienen
poder fungistático; sin embargo, hay casos en que persiste en la edad adulta e, incluso, en la edad geriátrica,
como aquí presentamos.1
Informe de casos: Familia procedente de la región
rural de León, Guanajuato.
Caso 1: Paciente del sexo femenino de cinco años de
edad con dermatosis en piel cabelluda que involucra la región
parietal, constituida por una placa pseudoalopécica con poca
escama; tiempo de evolución, un mes. A la dermatoscopia,
presenta alopecia, escamas y vainas peripilares (Figura 1). En
el examen directo, se observa parasitación tipo endothrix.
A
CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Caso 2: Paciente del sexo masculino de ocho años
de edad con una dermatosis que afecta la piel cabelluda, involucra el área parietal, constituida por una placa
pseudoalopécica con poca escama; presenta brotes de
exacerbación y remisión de placas de alopecia difusa y
escamas. Tiempo de evolución, tres años. A la dermatoscopia, presenta vainas peripilares, escamas, pelos en
sacacorchos (Figura 1). En el examen directo, se observa
presencia de filamentos en las escamas y parasitación
tipo endothrix.
Caso 3: Paciente del sexo femenino de 37 años de
edad con una dermatosis en piel cabelluda en la región
parietal, asimétrica, constituida por una placa pseudoalopécica con poca escama. Tiempo de evolución, tres
años. Desde la infancia, presenta brotes de placas con
alopecia difusa y brotes ocasionales de placas inflamadas
y pustulosas en la piel cabelluda. A la dermatoscopia,
se encuentra alopecia, pelos en sacacorchos y vainas
peripilares (Figura 2). En el examen directo, se observa
parasitación tipo endothrix.
Caso 4: Paciente del sexo femenino de 68 años de
edad con una dermatosis que afecta piel cabelluda en la
región parietal, constituida por una placa pseudoalopécica con abundante escama. Tiempo de evolución, tres
años. Presenta desde la niñez placas con alopecia difusa y
ocasionales placas inflamadas y pustulosas. Se encuentran
pelos en coma, alopecia, vainas peripilares, pústula, pelos
cortos en la tricodermatoscopia (Figura 2). En el examen
directo, se observa parasitación tipo endothrix.
El cultivo en agar dextrosa de Sabouraud fue positivo
para T. tonsurans en todos los casos (Figura 3). El tratamiento de elección para los cuatro casos se realizó con
griseofulvina micronizada a dosis de 20 mg/kg/día para los
niños y 500 mg/día a los adultos por ocho semanas. Los
B
Figura 1. Dermatoscopia.
A) Caso 1. Escamas y vainas peripilares.
B) Caso 2. Vainas peripilares, escamas, pelos en sacacorchos.
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w
ww.medigr phic.org.mx
A
B
A
Figura 2. Dermatoscopia.
A) Caso 3. Pelos en sacacorchos y vainas peripilares.
B) Caso 4. Pelos cortos y en coma, vainas peripilares, pústula.
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 217-221
B
Figura 3. Análisis micológico.
A) Examen directo KOH.
B) Morfología macro- y microscópica de . tonsurans en cultivo SDA.
2
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Moreno-Morales ME et al. Brote epidémico intrafamiliar de tiña de la cabeza por Trichophyton tonsurans
niños presentaron cura micológica y clínica; la madre y la
abuela, inicio tardío del tratamiento.
CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
En los países del área mediterránea, entre los que se
incluye España, tinea capitis sigue siendo principalmente
causada por dermatofitos zoofílicos en todos los grupos
de edad. La inmigración ha cambiado los patrones epidemiológicos, y se ha observado un incremento en el
Reino Unido de las tiñas de cuero cabelludo producidas
por dermatofitos antropofílicos. También en los lactantes,
tanto en España como en Italia, se observa la incorporación
de este tipo de hongos, como T. violaceum, T. tonsurans
y M. audouinii. 4,16,17
En algunos estudios se ha aislado T. tonsurans del cuero
cabelludo de niños asintomáticos y también de parientes
de individuos infectados. Al parecer, las personas asintomáticas que albergan el hongo intervienen significativamente como reservorios de la infección y reinfección
en familias, escuelas y comunidades, tal como evidencia
el estudio en escolares de primaria en Cleveland, Ohio,
donde se analizaron 937 niños de ocho escuelas y se
encontraron 122 niños afroamericanos (13%) con cultivos
positivos del cuero cabelludo para dermatofitos; el único
organismo aislado fue T. tonsurans (excepto un Microsporum canis); el 60% de los casos fueron asintomáticos, lo
que indica un estado de portador.4,10
Se han cultivado agentes causales de tiña de la cabeza
en fómites como peines, gorras, almohadas, ropa de cama
y muebles, sitios en donde las esporas pueden sobrevivir
durante largos periodos de tiempo, lo que contribuye a
la diseminación de la enfermedad.3,4,8,18
Existen numerosas comunicaciones de casos aislados
y grandes casuísticas a nivel mundial de tiña de la cabeza
en adultos que indican un aumento en su incidencia.
Arenas menciona en mujeres alrededor de la menopausia
o ancianas una frecuencia de 2 a 2.5%.1,4 En un estudio
retrospectivo mexicano, se describe el análisis de nueve
casos en mujeres de 18 a 82 años de edad en el que T.
tonsurans predominó en los aislamientos, y se mencionan
como factores predisponentes leucemia, diabetes mellitus,
lupus eritematoso sistémico y uso de glucocorticoides.19 En
algunos de estos casos, las tiñas estaban presentes desde la
niñez, como sucede con la madre y la abuela de nuestro
brote epidémico familiar.
Otro reporte destaca dos casos anecdóticos, una mujer
de 87 años que se infectó a partir de una onicomicosis
de manos y otra paciente de 75 años con alopecia difusa
en piel cabelluda y múltiples placas eritematoescamosas
en piel lampiña, ambos por T. tonsurans. El último caso
presentó recaída al someterse a un tratamiento con glucocorticoides sistémicos.12,20
En el estudio retrospectivo multicéntrico realizado en la
Ciudad de México que mencionamos antes, de 30 casos
COMENTARIO
La infección del cuero cabelludo por T. tonsurans es
la consecuencia del contagio de una persona a otra.
Debido a su capacidad de transmisión, este dermatofito ha sido responsable de infecciones epidémicas
en atletas de judo y constituye uno de los problemas
graves entre los practicantes de deportes de combate
en Japón.6 En Brasil, hay un reporte de un brote epidémico intrafamiliar donde se afectan adultos y niños,7 y
en un centro dermatológico de México se informaron
cinco casos en niños de la misma familia, todos con
Este documento
es por
elaborado
por Medigraphic
tiña
inflamatoria
el dermatofito
antropofílico en
mención.8 Lo interesante del reporte del brote familiar
en nuestros casos es la afección a tres generaciones,
la abuela de 68 años, la madre de 37 años y dos hijos
en edad escolar.
En los brotes epidémicos por dermatofitos, se ha señalado fundamentalmente a los dermatofitos zoofílicos como
causales de epidemias que afectan a niños y adultos, como
el reporte de 12 pacientes con múltiples lesiones eritematosas y pruriginosas diseminadas en cara y cuello causadas
por M. canis en México.9 Se concluyó en este brote que
el responsable fue un gato callejero que frecuentaba el
domicilio de los afectados.9
Con el comienzo de la década de 1990, se observó un
aumento repentino en la incidencia de infecciones por
hongos en el cuero cabelludo, inicio debido a la migración
procedente, principalmente, de África y Asia en Europa, y
de Centroamérica y el Caribe en los EUA y Canadá. Como
sucede también con el aumento de la diáspora haitiana
en Estados Unidos, especialmente en las grandes ciudades
como Miami, Nueva York, Boston, Chicago, Montreal y
Toronto, donde T. tonsurans ha prevalecido durante un
número de años, especialmente en las poblaciones negras.5,10-13 También la tinea capitis antropofílica causada
por T. tonsurans es endémica en el área de Antsirabe, en
Madagascar.14
T. tonsurans no se encontraba en Haití antes de 1988;
a partir de 2005 empezó su aislamiento en lesiones del
cuero cabelludo. Este hecho fue relevante en el estudio
realizado por Arenas y colaboradores, en el que T. tonsurans fue el dermatofito agente causal casi único de tiña
de la cabeza en niños estudiados en la zona rural de la
República Dominicana en la frontera con Haití; en esta
comunidad caribeña, este predominio se relaciona con
las corrientes migratorias de la zona.11,15
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Moreno-Morales ME et al. Brote epidémico intrafamiliar de tiña de la cabeza por Trichophyton tonsurans
de tiña de la cabeza en adultos de un total de 1,028, la
mayoría de los pacientes eran mujeres, con una proporción de 3:1 en comparación con los hombres, y los agentes
causales más frecuentes fueron M. canis, seguido de T.
tonsurans. Se consideran como factores predisponentes
el grosor del pelo, disminución del sebo en ancianas,
trastornos hormonales, inmunodepresión en linfomas,
trasplantes renales y desnutrición.18
Según el Tercer Consenso Nacional de Micosis en
México, la tiña de la cabeza representa de 4 a 10% de
las dermatofitosis, presentándose del 69 al 98% de los
casos en preescolares y escolares, con mayor frecuencia
entre los tres y 10 años de edad, lo que la convierte en la
más común de todas las micosis cutáneas en este grupo
de edad.4,18
T. tonsurans también es causante de tinea corporis y,
en muy bajo porcentaje, tiña de la ingle, con predominio
en los estratos socioeconómicos bajos y en adultos con
cierto grado de inmunosupresión. En un departamento
de dermatología en la Ciudad de México, se revisaron 23
pacientes con cultivo positivo para este dermatofito, y se
encontró como localización más común la piel cabelluda
(74%), seguida de la piel lampiña (22%).21
Además de los métodos diagnósticos tradicionales,
se encuentra el estudio dermatoscópico del pelo o tricoscopia, el cual permite realizar el diagnóstico rápido
de las alteraciones del tallo del pelo, dentro de éstas,
la tinea capitis, para la cual los autores mencionan dos
marcadores dermatoscópicos: los pelos en coma y pelos
en sacacorcho.22,23
El tratamiento de elección para la tinea capitis desde
finales de la década de 1950 ha sido la griseofulvina, aunque la dosis y duración del tratamiento pueden variar de
acuerdo con el paciente; en adultos también han mostrado
eficacia el itraconazol y la terbinafina.5 Aunque no hay
métodos estandarizados en pruebas de susceptibilidad
a los antifúngicos de uso común, el estudio realizado en
Cleveland, Ohio, determinó la concentración inhibitoria
mínima (CIM) a fluconazol, griseofulvina, itraconazol y
terbinafina de cepas del dermatofito antropofílico. Estos
datos sugieren que las cepas de T. tonsurans aisladas del
cuero cabelludo de los niños son susceptibles a los antifúngicos utilizados.10
CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
2. En el diagnóstico diferencial de cualquier paciente que
sufre de trastornos del cuero cabelludo, especialmente
en la población infantil y en los inmigrantes, se debe
considerar la tiña de la cabeza.
3. El estado de portador, con ausencia de síntomas y signos
clínicos, hace un reservorio potencial a T. tonsurans.
4. T. tonsurans, como agente etiológico frecuente de la
tinea capitis en varios países desarrollados, se asocia con
un aumento global de su aislamiento durante los últimos
años. La migración favorece al cambio epidemiológico
y el aumento en su incidencia.
5. Los reportes de casos ocasionales y los estudios de
población atendida y diagnosticada en diferentes centros dermatológicos demuestran la frecuencia cada vez
mayor de tinea capitis en pacientes en edad adulta.
6. La dermatoscopia es un método rápido, barato y eficaz en el diagnóstico de tinea capitis. En el caso de no
contar con un laboratorio de micología, el hallazgo de
pelos en coma, pelos en sacacorcho y la clínica en los
pacientes con sospecha de tiña de la cabeza orientan
para iniciar el tratamiento.
RECOMENDACIONES
1. Es necesario un control epidemiológico frente a un caso
de tinea capitis por un hongo antropofílico en una comunidad escolar o en un círculo familiar; conviene que
todos los miembros de la familia y contactos escolares
sean examinados y tratados simultáneamente en un
intento de reducir la reinfección.
2. Los niños bajo tratamiento de tiña de la cabeza pueden
asistir a la escuela si utilizan champú de sulfuro de selenio o derivados azólicos para evitar la dispersión del
hongo.
3. No se necesita cortar el cabello, rasurarlo ni usar gorros
durante el tratamiento. A las 48 horas de iniciado el
tratamiento, ya no hay riesgo de contagio. Es importante
no compartir cintas, peines y cepillos de cabello.
Correspondencia:
Dr. Roberto Arenas
Hospital General «Dr. Manuel Gea González», SSA.
Av. Calzada de Tlalpan Núm. 4800,
Col. Sección XVI, 14080,
Del. Tlalpan, México, D.F.
Tel. 01 (55) 4000 3058
E-mail: [email protected]
www.medigraphic.org.mx
CONCLUSIONES
1. La tiña de la cabeza atribuible a T. tonsurans aparece
más a menudo en niños y con una mayor frecuencia
en la raza negra y población latinoamericana.
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 217-221
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Moreno-Morales ME et al. Brote epidémico intrafamiliar de tiña de la cabeza por Trichophyton tonsurans
CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 13058
Queratoacantoma digital distal: presentación de
dos casos y revisión de la bibliografía médica
igit dist
er to c nthom
eport of two c ses nd re iew of the iter ture
So ía de Asís Cuestas,* M ilar re arcía,* ilar Soriano,* Amparo uertes rosper,*
Almudena Mateu uc ades,* Amparo Mar uina Vila*
Palabras clave:
Queratoacantoma,
subungueal.
Key words:
Keratoacanthoma,
subungual.
RESUMEN
ABSTRACT
El queratoacantoma digital distal está considerado como una
variante agresiva del queratoacantoma. Se trata de una entidad
infrecuente, pero de gran relevancia clínica debido al reto que
supone el diagnóstico diferencial de esta lesión, aspecto de
especial interés a la hora de planificar el tratamiento de estos
pacientes. Presentamos dos casos de QDD con afectación del
primer dedo de la mano, acompañados de una lesión lítica en
las pruebas de imagen y que fueron tratados con exéresis simple
sin recidivas posteriores.
Digital distal keratoacanthoma is considered as an aggressive
variant of keratoacanthoma. It is a rare entity, but of great clinical
relevance due to the challenge in the differential diagnosis of
this lesion as well as with special attention in the treatment for
this condition. We describe two cases of DKA with involvement
of the thumb, and accompanied by an ostheolytic lesion. They
were treated with simple excision without recurrences.
E
* Hospital Universitario
octor eset, Valencia,
España.
Con icto de intereses:
inguno.
Recibido:
16/ iciembre/201 .
Aceptado:
2 /Julio/201 .
l queratoacantoma digital distal (QDD) está
considerado como una variante agresiva
del queratoacantoma común. Se trata de una
entidad infrecuente, pero de gran relevancia
clínica debido al reto que supone el diagnóstico diferencial de esta lesión, aspecto que
tendrá especial interés a la hora de planificar
el tratamiento de estos pacientes. Se presentan
dos casos de QDD con afectación del primer
dedo de la mano, acompañados de una lesión
lítica en las pruebas de imagen y tratados con
exéresis simple sin recidivas posteriores.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1: Varón de 64 años, fumador, diabético
y dislipémico sin otros antecedentes médicos
de interés, presenta desde hace tres meses una
tumoración en primer dedo de la mano izquierda que ha ido creciendo de forma rápida,
acompañada de dolor muy intenso, refiriendo
traumatismo local con objeto punzante cuatro
meses antes de la aparición de la misma.
A la exploración presenta a nivel subungueal
una lesión de aspecto tumoral, carnosa, que
desplaza la lámina ungueal hacia arriba defor-
mándola pero sin llegar a destruirla. Tanto a
nivel periungueal como en pulpejo del dedo se
aprecia una coloración discretamente eritematoviolácea sin signos de infección (Figura 1 A y B).
El resto de la exploración física resultó anodina.
Con la sospecha de un carcinoma epidermoide, una cutánide (dado el importante
antecedente tabáquico del paciente) o algún
tipo de lesión benigna como una exóstosis o un
quiste de inclusión, se solicitó una radiografía
de tórax que muestra cambios de enfermedad
pulmonar obstructiva crónica, una radiografía
de la mano en la que aparece una imagen
lítica (Figura 1 C), siendo un defecto óseo bien
delimitado, con forma de copa y sin signos
de reacción perióstica. Se realizó exéresis de
la lesión apreciándose a nivel histológico un
cráter central lleno de queratina amorfa, un
epitelio sin atipia nuclear y múltiples células
disqueratósicas eosinófilas, siendo todo ello
compatible con un QDD (Figura 2 A, B y C).
Además se realizó una tinción con Ki67 que
fue débilmente positiva en la capa basal. En
controles posteriores el paciente se mantiene
asintomático y no ha presentado signos de
recidiva de la lesión.
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
De Asís CS et al. Queratoacantoma digital distal
Caso 2: Mujer de 57 años, entre sus antecedentes sólo
destaca un moderado hábito tabáquico. Consulta por una
lesión en primer dedo de mano derecha, de unos dos
años de evolución, pero que claramente había mostrado
un empeoramiento acelerado en el último mes debido a
un crecimiento brusco y en la actualidad intensamente
dolorosa. Refería traumatismo local meses antes de la
aparición de la misma.
Presentaba una lesión subungueal tumoral muy queratósica que destruía parcialmente la uña, sin signos de
infección acompañante y que había sido tratada con
antifúngicos orales sin respuesta (Figura 3 A).
En este caso también se solicitó una radiografía de tórax
que no mostró alteraciones y en las pruebas de imagen
de la mano aparecía una lesión lítica bien delimitada con
criterios radiológicos de benignidad (Figura 3 B).
Se realizó una exéresis simple y en el estudio de la pieza
se apreciaron las mismas características histológicas que en
la lesión del paciente citado anteriormente, confirmando
que se trataba de un QDD. La paciente se ha mantenido
asintomática tras la intervención, sin mostrar signos de
recidiva local.
COMENTARIO
El queratoacatoma digital distal (QDD) es una entidad
poco frecuente, considerada como una variante agresiva
de queratoacantoma (QA).1 Predomina en varones de
edad media y aparece con más frecuencia en los tres
primeros dedos de la mano, fundamentalmente en el
primero. La etiología es desconocida, pero la mayoría de
los pacientes referirá un traumatismo local previo donde
posteriormente se desarrolla la lesión, se han propuesto
como factores predisponentes las infecciones crónicas,
las radiaciones, los arsenicales y el alquitrán. En los casos
A
B
C
Figura 1. Caso 1, A y B) Lesión tumoral carnosa que deforma la
lámina ungueal en primer dedo de mano izquierda. C) Defecto lítico
en falange subyacente a la lesión que adopta forma de copa.
B
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A
C
A
Figura 2. A) Imagen característica con un cráter central relleno de
queratina, no se aprecian atipias en el epitelio. B) Presencia de abundantes células disqueratósicas eosinófilas, típicas de estas lesiones. C)
Detalle a mayor aumento de las células disqueratósicas eosinófilas.
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 222-225
B
Figura 3. Caso 2, A) Tumoración subungueal hiperqueratósica con
onicolisis parcial en primera uña de mano derecha. B) Defecto óseo
secundario apreciable en la radiografía.
223
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
De Asís CS et al. Queratoacantoma digital distal
publicados hasta la fecha no ha podido establecerse una
relación entre el virus del papiloma humano y este tipo
de lesiones.2
Clínicamente se presenta como una lesión de aspecto
tumoral, carnosa, verrucosa o en ocasiones más hiperqueratósica.3 Al presionar la lesión en algunos pacientes,
ésta elimina un material blanquecino no purulento que
recuerda a la queratina. Se trata de una lesión que aumenta de tamaño de forma rápida y que ocasiona intenso
dolor. A diferencia del QA común, esta entidad aparece
sobre piel lampiña, no tiende a la resolución espontánea,
carece de collarete epitelial y presenta una marcada
tendencia a la invasión en profundidad, provocando en
ocasiones destrucción ósea,1 evidenciada en las pruebas
de imagen como un defecto óseo en la falange subyacente, producido por compresión y que por tanto tendrá
criterios radiológicos de benignidad, como la ausencia
de reacción perióstica y el hecho de que el defecto esté
bien delimitado.
Ante una lesión de estas características, el abanico
de posibilidades del diagnóstico diferencial es amplio e
incluirá tanto lesiones benignas: una exóstosis, un quiste
de inclusión, un tumor glómico, un quiste mucoide, etcétera, como lesiones malignas: entre las cuales se plantea
la metástasis cutánea de un carcinoma visceral primario4,5
o un carcinoma epidermoide (CE), siendo este último el
diagnóstico diferencial más relevante y a la vez complicado,6 ya que clínicamente puede ser indistinguible del
QDD y también puede producir lesión lítica.2 En la actualidad persiste cierta controversia, ya que algunos autores
consideran el QA como una variante de bajo grado del
CE o incluso una lesión precursora, mientras que otros
consideran que se trata de entidades bien diferenciadas.7
El QDD aparece en edades más tempranas (sexta década
de vida) y crece de forma más rápida. Además, el defecto
óseo es por compresión a diferencia del producido por el
CE que da lugar a una lesión lítica por infiltración acompañada de reacción perióstica y está mal delimitada, siendo
éstos criterios asociados a lesiones malignas.
Por último y siendo la clave para diferenciar estas dos
entidades, se cuenta con el estudio histológico,8 en el
caso del QDD se apreciará una lesión con un componente exofítico y otro endofítico, un cráter central relleno
de queratina amorfa, un epitelio con hiperqueratosis y
paraqueratosis pero sin atipia, con escasas mitosis y con
múltiples células disqueratósicas eosinófilas, siendo este
último un dato característico de esta entidad. Por otro
lado en el CE predominará la atipia nuclear y el elevado
Este documento
es elaborado
porel Medigraphic
número
de mitosis.
Para valorar
grado de actividad proliferativa podemos realizar una tinción con Ki67, el QDD
sólo presentará actividad en la capa basal, mientras que
el CE presentará una marcada actividad mitótica en todas
las capas del epitelio.9 Además, recientemente se están
investigando otros marcadores que permitan diferenciar
con mayor seguridad estas lesiones, se ha observado que
en el QA está incrementada la expresión de NFkB1 y de
cortactina, especialmente en la variante digital distal,10 así
como el oncogen p53 cuya expresión en el QA es rara
y si está presente es muy sutil, mientras que en el CE la
positividad es intensa y difusa para este marcador.9
Este último aspecto es muy importante para poder realizar un correcto abordaje terapéutico. La primera línea de
tratamiento de estos pacientes es la cirugía conservadora,
pudiéndose realizar exéresis simple o cirugía de Mohs.
Existen casos publicados que han respondido al metrotexate local11 o sistémico y al 5-fluorouracilo intralesional,12
reservándose la cirugía agresiva que en ocasiones requiere
la amputación para aquellos casos que son muy destructivos localmente o que presentan múltiples recurrencias.
Por tanto, excluir un CE es crucial para evitar una cirugía
agresiva, en ocasiones mutilante, en aquellos pacientes
en los que no sea estrictamente necesaria.
CONCLUSIONES
Se debe sospechar un QDD ante una lesión tumoral dolorosa a nivel subungueal. El QDD es una variante agresiva
y poco frecuente del QA que característicamente afecta
al primer dedo de la mano y con frecuencia aparece tras
un traumatismo a nivel local. Clínicamente se manifiesta
como una tumoración dolorosa subungueal que produce
una imagen lítica con características benignas en las pruebas de imagen. La primera línea de tratamiento de estos
pacientes es la cirugía simple o la cirugía de Mohs y su
principal diagnóstico diferencial es el carcinoma epidermoide, siendo de vital importancia descartar esta entidad
para evitar cirugías mutilantes en casos innecesarios.
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Correspondencia:
Dra. Sofía de Asís Cuestas
E-mail: [email protected]
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
De Asís CS et al. Queratoacantoma digital distal
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 13038
Leishmaniasis cutánea. A propósito
de un caso con buena respuesta al Fluconazol
ut neous eishm ni sis
c se with good response to ucon o e
ioconda audiano,* Anet M Valderrama, Jaime Avila Cárdenas
Palabras clave:
Leishmaniasis,
fluconazol.
Key words:
Leishmaniasis,
fluconazol.
RESUMEN
ABSTRACT
El tratamiento de la leishmaniasis cutánea en nuestro medio es
con antimoniato de meglumina. Presentamos el caso de un
paciente de 62 años con leishmaniasis cutánea, renuente al
tratamiento con meglumina, que cursó con excelente respuesta
al fluconazol vía oral.
Meglumine antimonate is the treatment in our setting, for
cutaneous leishmaniasis. We report a 62 years old patient
with cutaneous leishmaniasis, reluctant to treatment with
meglumine that course with excellent response to oral
fluconazole.
INTRODUCCIÓN
* ro esora Adjunta del
nstituto de nvestigaciones
Cientí cas Servicios de Alta
ecnología
CASA A . Consultorios M dicos
aitilla.
Residente de ermatología.
Hospital Santo omás
Je e de docencia de
ermatología. Hospital Santo
omás
Con icto de intereses:
inguno
Recibido: 0 /Julio/201 .
Aceptado: 2 /Mar o/201 .
as leishmaniasis (L) constituyen un grupo de
enfermedades causadas por protozoarios
flagelados del género Leishmania, presentes en
el citoplasma de los macrófagos de humanos y
otros vertebrados en la forma de amastigotes,
y como promastigotes en el intestino de los
dípteros vectores.1 El ciclo biológico de Leishmania sp. se cumple en dos hospederos: uno
vertebrado (el ser humano y otros mamíferos) y
en la hembra hematófaga de un insecto de los
géneros Lutzomyia o Phlebotomus, que actúa
como vector transmisor del parásito.1
Las lesiones cutáneas de esta dermatosis
pueden ser únicas o múltiples y se presentan,
en general, como úlceras de bordes elevados,
indoloras, que pueden o no estar cubiertas por
un exudado. Pueden cicatrizar espontáneamente
en el término de semanas o meses, o persistir durante un año o más. También se pueden presentar
como formas vegetantes, verrugosas, o en placas.2
El tratamiento de elección son los antimoniales pentavalentes (AP) (antimoniato de
meglumina, estibogluconato sódico), siendo la
anfotericina B el fármaco de segunda elección.
Los AP son menos tóxicos y más eficaces que los
trivalentes; sin embargo, continúan produciendo
fallas terapéuticas y reacciones adversas graves;
destacan la toxicidad cardiovascular, con ano-
malías en el EKG, bradicardia, vasodilatación y
shock, y los trastornos renales y hepáticos.2 Las
drogas de segunda elección son costosas, no accesibles y de uso intrahospitalario. Por tal motivo
impera la necesidad de alternativas más viables y
económicas como: isetionato de pentamidina y
azoles (ketoconazol, fluconazol e itraconazol).3
Los azoles son medicamentos antifúngicos
que in vitro e in vivo demuestran actividad contra
Leishmania. El fluconazol es un triazol que ha sido
utilizado para tratar LC a una dosis de 200 mg
por día, con resultados variables.4,5 En un estudio
realizado por Sousa et al se observaron altas tazas
de curación con fluconazol a 8 mg/kg/día.6 Su
perfil de seguridad y propiedades farmacocinéticas hace que sea una alternativa atractiva para
el tratamiento de la LC.7,8 Tiene una vida media
larga, y la concentración es 10 veces mayor en
la piel que en el plasma.8 El fluconazol impide el
crecimiento de Leishmania en los cultivos mediante la inhibición de la citocromo P-450, mediada
por la 14- -desmetilación de lanesterol, y de esta
manera bloquea la síntesis de ergosterol, y causa
la acumulación de 14- -4-methyl esteroles.7
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CASO CLÍNICO
Enfermedad actual: Paciente masculino de 62
años, sin antecedentes personales patológicos,
procedente de Colón, Panamá, quien presenta
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CASO CLÍNICO/TERAPÉUTICO
Gaudiano G et al. Leishmaniasis cutánea
dermatosis de tres meses de evolución, caracterizada por
una placa eritematosa en nariz que posteriormente se ulceró
y úlcera en tercio distal de región ventral del antebrazo
izquierdo, ambas indoloras.
Examen físico dermatológico: Se evidencia úlceras
de fondo limpio con bordes eritematosos elevados de tres
meses de evolución (Figura 1).
Pruebas complementarias:
Prueba de Montenegro: positiva
Biopsia: se aprecia reacción histiocítica extensa con presencia de organismos consistente con Leishmania sp. (Figura 2).
Pruebas de función hepática: dentro de los límites normales
Diagnóstico: LC diseminada.
Figura 3. A los dos meses de tratamiento con fluconazol 8 mg/kg/día
(300 mg BID).
Figura 1. Pretratamiento.
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w
ww.med aphhic.org.mx
Figura 2. Se aprecia reacción histiocítica extensa con presencia de
organismos consistentes con eis mania sp.
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Figura 4. Ocho meses después de haber terminado el tratamiento.
227
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CASO CLÍNICO/TERAPÉUTICO
Gaudiano G et al. Leishmaniasis cutánea
Tratamiento: El paciente estaba renuente al tratamiento con antimoniato de meglumina por lo que
indicamos fluconazol 300 mg VO 2 veces/día por dos
meses (8 mg/kg/d). El mismo respondió favorablemente al tratamiento, con mejoría clínica progresiva
de las lesiones (Figura 3) y resolución completa que se
mantiene luego de ocho meses de haber culminado el
tratamiento (Figura 4).
Es un triazol, que ha sido utilizado para tratar LC en
una dosis de 200 mg por día, con resultados variables. 4,5
Sousa et al6 reporta una alta tasa de curación con dosis
más altas que las utilizadas por otros para tratar LC;4,9 estas
dosis también se han utilizado para tratar con seguridad
enfermedades fúngicas.10 Sousa et al obtuvieron tasas de
curación en 24 pacientes (89%), sólo tres no respondieron
al tratamiento y se atribuye a que éstos recibieron dosis
bajas de 5 mg/kg/día. Los mejores resultados se obtuvieron
con 8 mg/kg por día,6 dosis utilizada en nuestro caso.
Debido a nuestro resultado, similar al de otros autores,
se sugiere que el fluconazol administrado a 8 mg/kg por día
para el tratamiento de LC es una opción efectiva, segura.
COMENTARIOS
Desde el descubrimiento y la comercialización de los
derivados del antimonio en la década de 1940, los
pacientes con LC han sido tratados con estos fármacos.
Los efectos secundarios han sido reportados en un alto
porcentaje de los receptores. Las alternativas terapéuticas para LC han sido desoxicolato de anfotericina B
y anfotericina B liposomal; la primera se asocia con
fiebre, síntomas constitucionales, toxicidad renal y
otros efectos adversos. Aunque los efectos colaterales
con anfotericina B liposomal son menos severos, su alto
costo y uso intrahospitalario limita su indicación de rutina en las zonas rurales, donde es mayor la incidencia
de esta dermatozoonosis. Surge la necesidad de una
alternativa intermedia más accesible y menos costosa,
como el fluconazol, que está disponible en forma oral
y es bien tolerado.
CONCLUSIÓN
Los AP siguen siendo la droga de primera elección para
el
tratamiento
LC en nuestro
medio. Nuestro paEste
documentodeeslaelaborado
por Medigraphic
ciente estaba renuente al tratamiento con AP, por lo tanto
indicamos fluconazol vía oral con excelente respuesta.
Consideramos que el fluconazol es una alternativa
efectiva, segura y con escasos efectos adversos para el
tratamiento de la LC.
Correspondencia:
Gioconda Gaudiano
E-mail: [email protected]
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 13060
¿Proceso paraneoplásico o efecto
secundario a cetuximab?
r neop stic process or side effect to cetu im
Sara Alcántara una,* rancisco eral Rubio,* rancisco M Camac o Martíne *
Palabras clave:
Ictiosis,
paraneoplasia,
cetuximab.
Key words:
Ichthyosis,
paraneoplasia,
cetuximab.
RESUMEN
ABSTRACT
Las ictiosis adquiridas son procesos cutáneos poco frecuentes
caracterizados por presentar clínicamente xerosis e hiperqueratosis
que se suelen distribuir de forma simétrica en el tronco y la superficie de extensión de las extremidades. Cuando aparecen en el
adulto, pueden ser una manifestación de enfermedad sistémica; se
han descrito asociadas a neoplasias, virus o enfermedades autoinmunes, endocrinas y metabólicas, entre otras. Presentamos el caso
de un varón con ictiosis adquirida, probablemente paraneoplásica,
como expresión de progresión de su proceso neoplásico.
Acquired ichthyosis is a rare cutaneous disorder characterized
by dry, rough skin with prominent scaling that involves symmetrically the trunk and limbs, especially on the extensor surfaces. It appears most commonly in adults in association with
malignant, autoimmune, metabolic, endocrine, and infectious
diseases. We describe an adult with acquired ichthyosis in
whom a tumor recurrence was detected.
INTRODUCCIÓN
* epartamento Unidad
de ermatología. Hospital
Universitario Virgen
Macarena. Sevilla. España.
Hospital Universitario Virgen
Macarena.
Con icto de intereses:
inguno.
Recibido:
2 / iciembre/201 .
Aceptado:
21/Enero/201 .
as ictiosis adquiridas son mucho menos
frecuentes que las congénitas. En estos
trastornos, el estrato granuloso suele estar atenuado y las escamas a menudo se asemejan a
las observadas en la ictiosis vulgar leve. Se han
asociado a múltiples patologías, siendo las más
importantes, por su frecuencia y pronóstico,
los procesos malignos; en estos casos, constituyen un cuadro paraneoplásico que suele
manifestarse coincidiendo con el diagnóstico
de la neoplasia.1
CASO CLÍNICO
Enfermedad actual. Presentamos el caso de
un varón de 48 años con antecedentes de
enfermedad hepática por virus de hepatitis C
(VHC) con respuesta virológica completa tras
tratamiento con interferón pegilado y ribavirina.
El paciente sufría, además, coinfección por el
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
desde hace 14 años, aunque en la actualidad
está recibiendo un tratamiento antirretroviral de
alta eficacia con un elevado nivel de cumplimiento, presentaba una viremia indetectable.
Había sido diagnosticado de carcinoma
de células escamosas de laringe tres años
atrás y recibió tratamiento quirúrgico y radioterápico radical adyuvante, aunque al año
siguiente precisó reintervención por recidiva,
manteniéndose desde entonces en remisión
completa y en tratamiento con cetuximab
(16 sesiones). En la tomografía axial computarizada (TAC) de control realizada tres
meses después de la segunda intervención,
no existían datos de masa ni de afectación
metastásica (Figura 1A). Sin embargo, en la
exploración física realizada en la consulta
de Oncología, se detectaron unas lesiones
cutáneas que se interpretaron como posible
toxicodermia, siendo derivado para valoración por la Unidad de Dermatología. Cuando
acudió a nuestra consulta, recibía tratamiento
quimioterápico con cetuximab desde hacía
cuatro meses.
Exploraciones físicas y complementarias. En
la exploración no se evidenció ningún signo de
toxicodermia, aunque sí presentaba una xerosis
severa y una dermatitis descamativa generalizada,
con escamas blanquecinas de pequeño tamaño,
confluentes y poco adheridas. La afectación era
predominante en las áreas extensoras de las
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Alcántara LS et al. ¿Proceso paraneoplásico o efecto secundario a cetuximab?
A
extremidades, donde las escamas eran más parduscas, y se
observaron unas lesiones lineales con escama de doble borde
(Figura 2), estableciéndose el diagnóstico de ictiosis adquirida,
probablemente paraneoplásica, dados los antecedentes del
paciente. En consecuencia, Oncología solicitó una nueva TAC
en la que se visualizó recidiva del tumor y una adenopatía
bajo el ángulo mandibular derecho sugestiva de metástasis
ganglionar (Figura 1B).
Por otro lado, procedimos a la realización de una biopsia
cutánea; el estudio anatomopatológico mostró atrofia epidérmica con paraqueratosis focal, hipogranulosis y escaso
infiltrado inflamatorio compatible con patrón ictiosiforme.
Diagnóstico. Ictiosis adquirida paraneoplásica.
Tratamiento. Tras haber sustituido cetuximab como
tratamiento quimioterápico por cisplatino, dos meses
después fue valorado nuevamente por Dermatología, no
objetivándose signos de ictiosis. A pesar de la remisión
clínica de las lesiones cutáneas, el proceso maligno fue
progresando hasta producir el fallecimiento del paciente.
B
Figura 1. A. No se identifican masas, colecciones ni abscesos. No
se observan adenopatías. B. Se observa una tumoración situada por
dentro y por debajo del ángulo mandibular derecho, sólida, heterogénea, con realce periférico y contorno lobulado. Parece infiltrar a
estructuras vecinas sugiriendo metástasis ganglionar con extensión
extracapsular. En el lado anterior izquierdo del cuello, hay una zona
de realce adyacente al músculo esternocleidomastoideo que sugiere
recidiva tumoral.
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w
ww.medigraphic.org.mx
Figura 2. Xerosis intensa y lesiones lineales con escama de doble borde, con predominio en superficies extensoras.
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23
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Alcántara LS et al. ¿Proceso paraneoplásico o efecto secundario a cetuximab?
COMENTARIO
T helper y, con mayor frecuencia, en presencia de una
coinfección por algún virus linfótropo.3
En cuanto a los fármacos, el paciente recibía tratamiento con antirretrovirales desde hacía varios años y
con cetuximab como terapia dirigida para su patología
oncológica desde hacía 120 días.
Cetuximab es un anticuerpo monoclonal IgG1 quimérico
que bloquea el receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) en su dominio extracelular, aprobado para el
carcinoma epidermoide localmente avanzado de cabeza
y cuello. Forma parte de un nuevo grupo de fármacos
antineoplásicos que actúan como inhibidores del EGFR
y que, por ello, producen con mucha frecuencia efectos
adversos cutáneos, como erupciones acneiformes, paroniquias y xerodermias generalizadas.6 La mayor parte de
las reacciones cutáneas aparecen durante las tres primeras
semanas de tratamiento, pero el porcentaje de los pacientes
con efectos adversos cutáneos aumenta en relación con el
tiempo de terapia, siendo del 100% si se superan los seis
meses de tratamiento.7 Según el US National Cancer Institute
Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE),
el tratamiento con cetuximab debe interrumpirse si la reacción cutánea es grave (grado > 3), y sólo se podrá reanudar
cuando remita (grado < 2). La aparición o exacerbación de
una intensa xerodermia es un efecto frecuente que suele
aparecer, generalmente, tras 20 días de tratamiento. Puede simular un eccema atópico y suele localizarse en cara,
tronco, piernas y zonas distales de los dedos.
En el caso que presentamos, estas lesiones cutáneas
podrían deberse tanto a un proceso paraneoplásico como
a un efecto adverso secundario a cetuximab. Aunque
inicialmente podríamos relacionar la etiología del cuadro
ictiósico con un efecto adverso farmacológico, ya que
existe una relación temporal con su administración (aparece en los primeros meses de tratamiento y desaparece
tras la suspensión del mismo), no la apoyaría, como se ha
comentado anteriormente, el hecho de que la mayoría de
los efectos adversos cutáneos aparecen durante las tres
primeras semanas de tratamiento8 y en nuestro paciente se
observaron a los cuatro meses de su inicio. Incluso, en 2011,
el Dr. Rodríguez Murphy y colaboradores describieron que
la sintomatología cutánea producida por el tratamiento con
cetuximab aparece hasta los 60 días postratamiento.9 Además, los efectos adversos cutáneos se describen como dosis
dependientes y suelen empeorar después de cada infusión;
en cambio, en nuestro caso, a pesar del agravamiento
cutáneo, no aumentó la supervivencia, mientras que en la
literatura se ha descrito que a mayor afectación cutánea,
mayor efecto del fármaco.10 Asimismo, hemos realizado una
amplia revisión bibliográfica en la que hemos encontrado
La aparición de un cuadro de ictiosis en el adulto, como
es en nuestro caso, puede ser una manifestación de enfermedad sistémica. Las ictiosis adquiridas se han descrito
asociadas a neoplasias, sarcoidosis, enfermedades endocrinas y metabólicas, virus de inmunodeficiencia humana
(VIH), lepra, trasplante de médula ósea, enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis,
enfermedad mixta del tejido conectivo, fascitis eosinofílica,
entre otras) y fármacos (ácido nicotínico, butirofenonas,
cimetidina, etcétera).1,2 Entre los antecedentes de nuestro
paciente, encontramos tres agentes posibles relacionados:
neoplasia, infección por VIH y fármacos.
En las ictiosis adquiridas paraneoplásicas, el proceso
maligno asociado más frecuentemente es la enfermedad
de Hodgkin, encontrándose en un 70% de los pacientes.2
Además, se ha relacionado con linfomas no Hodgkin,
mieloma múltiple, sarcoma de Kaposi, leiomiosarcoma y
carcinomas de mama, pulmón, ovario y cérvix. El compromiso cutáneo puede seguir una evolución paralela a la del
proceso neoplásico y remitir después de un tratamiento
eficaz del cáncer.3
La patogenia de la ictiosis paraneoplásica es poco conocida. Algunos autores han sugerido la importancia de
una lipogénesis disminuida en epidermis y dermis dada
su aparición en asociación con el uso de agentes hipocolesterolémicos,
la por
relación
existente entre el
Este documento resaltando
es elaborado
Medigraphic
metabolismo del colesterol y la descamación normal. Sin
embargo, otros autores la relacionan con una absorción
disminuida de la vitamina A.4
La ictiosis adquirida es clínica e histológicamente muy
similar a la ictiosis vulgar; incluso, existen trabajos que
la clasifican como ictiosis vulgar adquirida.5 La histología
no es específica y no suele diagnosticar la enfermedad
sistémica, aunque en ocasiones revela datos muy sugestivos, como visualización de granulomas en biopsias de
ictiosis por sarcoidosis.2 El diagnóstico, en el caso de las
ictiosis paraneoplásicas, puede preceder, coincidir o ser
posterior al diagnóstico del proceso maligno, siendo lo
más habitual un curso paralelo a la evolución del tumor
desencadenante, tanto en su debut como en posibles recidivas. El cuadro cutáneo suele responder al tratamiento
antineoplásico y la reaparición de las lesiones cutáneas
puede ser un marcador de recidiva neoplásica.
La ictiosis adquirida también se asocia frecuentemente
al síndrome de inmunodeficiencia adquirida, documentándose hasta en un 30% de los pacientes afectos de dicho
síndrome, aunque un estudio reveló que sólo aparecía
después de una depleción muy marcada de los linfocitos
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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 229-232
23
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Alcántara LS et al. ¿Proceso paraneoplásico o efecto secundario a cetuximab?
descritos numerosos efectos adversos cutáneos secundarios
a la administración de cetuximab y otros fármacos inhibidores del EFGR, pero en ninguno de ellos se ha descrito la
aparición de ictiosis hasta la actualidad.
Por el contrario, la posibilidad de que se trate de una
ictiosis adquirida paraneoplásica nos parece más acertada ya que, según diferentes autores, el cuadro ictiósico
paraneoplásico no sigue necesariamente un curso clínico
paralelo al del proceso tumoral, lo que en nuestro caso
explicaría la posibilidad de la desaparición del cuadro
cutáneo a pesar de la progresión de la enfermedad.
En relación con la tercera posible etiología del cuadro
ictiósico en nuestro paciente, la infección por VIH, nos
parece inadecuada dada la situación de viremia indetectable antes, durante y después del diagnóstico de ictiosis,
así como la ausencia del cuadro clínico de síndrome de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA).
ticar una recidiva tumoral no detectada en los controles
habituales. La piel en este, como en otros muchos pacientes, se ha podido comportar como medio de expresión
de la progresión silente de una patología grave, actuando
como signo externo de alarma.
Para concluir, queremos resaltar la importancia, ante
un cuadro ictiósico de inicio en la edad adulta, sin antecedentes de ictiosis congénita, de una anamnesis exhaustiva,
un estudio analítico y una exploración clínica completa
para el despistaje de una enfermedad interna subyacente
y, especialmente, de una neoplasia, pues en ocasiones, la
piel es indicador de un proceso maligno.
Correspondencia:
Sara Alcántara Luna
Unidad de Gestión Clínica de Dermatología
Hospital Universitario Virgen Macarena
Avenida Dr. Fedriani s/n. 41007, Sevilla-España.
Fax: +00-34-954-382763
Tel: +00-34-954-376474
E-mail: [email protected]
CONCLUSIONES
Por tanto, hemos presentado un caso de ictiosis adquirida
probablemente paraneoplásica que ha permitido diagnos-
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232
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 14008
Síndrome de Laugier-Hunziker
ugier un i er syndrome
María del Carmen ello lores,* Andrei oc ubei Hurtado,*
ad n Sánc e
li
Palabras clave:
Síndrome de
Laugier-Hunziker,
hiperpigmentación,
melanoniquia, síndrome
de Peutz-Jeghers.
Key words:
Laugier-Hunziker
syndrome,
hyperpigmentation,
melanonychia,
Peutz-Jegers syndrome.
* M dicos, Residente de
primer tercer año de
ermatología.
M dico asistente de
Anatomía atol gica.
Je e del Servicio de
ermatología.
Hospital acional Edgardo
Rebagliati Martins , imaer .
Con icto de intereses:
inguno.
Recibido: 20/ ebrero/201 .
Aceptado: 2 / ebrero/201 .
mas Carbajal C áve ,
RESUMEN
ABSTRACT
El síndrome de Laugier-Hunziker es una patología infrecuente
y benigna, caracterizada por hiperpigmentación de la mucosa
oral, labios y región acral, asociada frecuentemente con melanoniquia longitudinal. Su importancia radica en ser diagnóstico
diferencial de diversas patologías de hiperpigmentación oral,
en especial del síndrome de Peutz-Jeghers.
Laugier-Hunziker syndrome is an uncommon benign pathology
characterized by hyperpigmentation of the oral mucosa, lips and
acral region, often associated with longitudinal melanonychia.
Its importance lies in being differential diagnosis of several diseases of oral hyperpigmentation, especially the Peutz-Jeghers
syndrome.
INTRODUCCIÓN
augier y Hunziker fueron los primeros en
reportar este síndrome, en el año 1970,
en una serie de cinco casos de pacientes que
presentaron máculas hiperpigmentadas en labios
y mucosa oral; dos de ellos, además, manifestaron melanoniquia.1-3 Desde entonces y hasta
la actualidad, se han descrito aproximadamente
180 casos a nivel mundial.3-4 No se asocia a anomalías sistémicas ni malignidad, a diferencia de
su principal diagnóstico diferencial, el síndrome
de Peutz-Jeghers,1 en el cual hay presencia de
pólipos hamartomatosos gastrointestinales con
potencial transformación maligna.5
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 78 años de edad, natural
de Apurímac, procedente de Lima. Grado de
instrucción, primaria completa; ocupación,
jubilado. Antecedentes familiares y personales
no contributorios.
Acude al servicio de nuestro hospital con un
tiempo de enfermedad de ocho años, caracterizado por la presencia de máculas hiperpigmentadas en la cavidad oral, labios y manos; dichas
lesiones incrementan en tamaño y número.
Aparecen lesiones con iguales características en
genitales y se asocia melanoniquia, motivo por
el cual asiste a consulta con nosotros.
Al examen físico preferencial, el individuo
presenta múltiples máculas hiperpigmentadas,
oscuras, de aproximadamente 2-3 mm de diámetro, distribuidas en la mucosa oral, labios,
manos y genitales (Figuras 1 a 3). Melanoniquia
longitudinal en el segundo dedo de la mano
derecha, onicodistrofia de manos (Figura 4).
El resto del examen físico, no contributorio.
Dentro de los exámenes auxiliares realizados
destacan marcadores tumorales, endoscopia digestiva alta y colonoscopia, normales.
La biopsia de piel informa hiperqueratosis,
paraqueratosis, presencia de pigmento ocre,
acantosis psoriasiforme con células apoptóticas,
inflamación crónica moderada con exocitosis
focal e incontinencia pigmentaria (Figuras 5 y 6).
Juntando los signos y síntomas del sujeto, al
no evidenciar patología gastrointestinal asociada y debido a la edad de aparición de las lesiones antes mencionadas, se llega al diagnóstico
de síndrome de Laugier-Hunziker.
Finalmente, el tratamiento dado fue con
crioterapia, con éxito modesto.
www.medigraphic.org.mx DISCUSIÓN
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 233-235
El síndrome de Laugier-Hunziker es una condición adquirida, rara, caracterizada por la
presencia de hiperpigmentación en los labios,
mucosa oral y zona acral, frecuentemente
asociada a melanoniquia longitudinal. No
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CASOS PARA DIAGNÓSTICO
Tello FMC et al. Síndrome de Laugier-Hunziker
área pretibial, esclerótica, sitio de ceja y el esófago.3 Las uñas
están afectadas en un 60% de los pacientes, con melanoniquia, siendo este compromiso difícilmente visto en niños.6,7
El estudio histopatológico suele ser inespecífico;1 se
puede encontrar aumento de melanina en queratinocitos
de la capa basal de la epidermis, siendo los melanocitos
normales en número, forma y distribución; se pueden
observar también diversos grados de acantosis epidérmica
e incontinencia pigmentaria.1,3,6
Dentro de los diagnósticos diferenciales, se pueden incluir diversas patologías que cursen con hiperpigmentación
Figura 1. Lesiones maculares hiperpigmentadas de forma ovalada,
distribuidas en la mucosa oral y labios.
Figura 3. Múltiples máculas hiperpigmentadas en el dorso de las
manos, algunas de ellas confluyentes.
Figura 2. Lesiones maculares hiperpigmentadas, oscuras, en los labios,
a predominio del inferior.
tiene predisposición maligna ni se asocia a compromiso
sistémico. La etiología de este desorden permanece desconocida.3 No tiene tendencia a la remisión espontánea.1-3
Se distingue por la presencia de máculas pigmentadas
lenticulares asintomáticas, de 2 a 5 mm de diámetro, de
superficie plana y lisa, bordes bien definidos y mayoritariamente de forma ovalada en áreas mucosas, predominantemente ubicadas en la mucosa oral y labios. Pueden ser
únicas o confluir.3 La hiperpigmentación también se puede
evidenciar en la zona palmoplantar y en el área genital,
siendo esta última una localización poco frecuente.6 Otras
localizaciones atípicas son el cuello, el tórax, el abdomen,
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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 233-235
Figura 4. Melanoniquia longitudinal en el segundo dedo de mano
derecha.
23
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CASOS PARA DIAGNÓSTICO
Tello FMC et al. Síndrome de Laugier-Hunziker
Figura 6. H-E (40x): presencia de pigmento melánico en la dermis
superficial, en y por fuera de melanófago.
Figura 5. H-E (20x): hiperqueratosis con paraqueratosis, presencia
de pigmento oscuro en la capa córnea. Acantosis psoriasiforme y
marcado infiltrado inflamatorio crónico perivascular superficial, leve
incontinencia pigmentaria.
tica: hiperpigmentación de la mucosa oral y melanoniquia
(44-60% de casos).
Su principal diagnóstico diferencial es el síndrome de
Peutz-Jeghers.
existen reportes
de cambios malignos
Este
documentoNo
es elaborado
por Medigraphic
ni afectación sistémica. La histología es inespecífica.
Se presentó el siguiente caso por tratarse de una
enfermedad rara, reportándose hasta la fecha 180 casos
aproximadamente a nivel mundial; además de esto,
nuestro sujeto exhibía una de las localizaciones menos
frecuentes: la genital.
oral, siendo, sin embargo, el más importante el síndrome
de Peutz-Jeghers, que tiene como principales diferencias
la presencia de pólipos hamartomatosos gastrointestinales
y la baja incidencia de compromiso de uñas.8
El tratamiento de las lesiones hiperpigmentadas se busca
principalmente por motivos estéticos e incluye crioterapia,
láser y fotoprotección.1,3
CONCLUSIÓN
El Síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) es una patología
adquirida, con presentación en la edad adulta. No todos
los pacientes con SLH presentan la asociación caracterís-
Correspondencia:
Dr. Andrei Kochubei Hurtado
E-mail: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 16002
El verdadero origen de la palabra «dermatoscopia»
The true origin of the word «dermoscopy»
Javier Quintana del Olmo,* Julián Conejo-Mir*
E
s una creencia generalizada que la palabra «dermatoscopia» o «dermoscopia»
(«dermoscopy») fue incorporada a la dermatología por Leon Goldman a mitad del
siglo XX (1951) o casi a finales (1991) por
Friedman RJ. Con este nombre se denominó
a una nueva técnica no invasiva in vivo que
permitía estudiar el patrón de melanina de
forma instantánea.
En un intento por buscar precedentes históricos, algunos autores encontraron referencias a algo parecido en la bibliografía médica
alemana. Así, un dermatólogo alemán, Johann
Saphier publicó en 1920 una serie de comunicaciones usando un nuevo aparato binocular
que como gran novedad incorporaba una luz
integrada y que llamó microscopio binocular
de superficie.
Pero el verdadero origen histórico de la
denominación «dermoscopia» es muy diferente. Resultado de muchas horas de investigación de biblioteca, hemos descubierto
lo que podría ser la publicación princeps.
Estrictamente, la palabra dermatoscopia fue
Figura 2. Publicación de 1887 en la que el Dr. Collongues
hace referencia a su invención.
* Hospital Universitario
Virgen del Rocío, Sevilla,
España.
Recibido:
20/Enero/2016.
Aceptado:
22/Enero/2016.
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w
ww.medigraphic org.mx
Figura 1. Dermoscopio inventado por el Dr. Collongues
en 1887.
Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 236-237
Figura 3. Fotografía del propio Dr. Collongues utilizando
su dermoscopio en un paciente.
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HISTORIA
Quintana OJ et al. El verdadero origen de la palabra «dermatoscopia»
acuñada por primera vez a finales del siglo XIX por
Léon Collongues. Este médico, natural de Vichy (Francia), publicó en 18871 su experiencia con un aparato
inventado por él mismo llamado «dermoscopio», que
en realidad se trataba de un higrómetro médico para
medir la sudoración de las manos y descubrir enfermedades internas (Figuras 1 a 3).
Posteriormente, el doctor Collongues también inventó el «bioscopio», aparato destinado a probar la
existencia de irradiaciones del cuerpo humano vivo,
en contraposición al fenómeno del estado no vibratorio
de la muerte.
Correspondencia:
Julián Conejo-Mir
E-mail: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA
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Collongues L. Notice sur le dermométrisme de la force vitale médicatrice. Nice. Ed. Eugène Gauthier, 1887.
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237
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Medicina
Cutánea
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Instrucciones para los autores
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de Dermatología. La revista publica artículos originales, casos clínicos, temas de revisión, reportes
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d) Material y métodos: Parte importante que debe explicar con todo detalle cómo se desarrolló la investigación y, en especial, que sea reproducible. (Mencionar el tipo de estudio,
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todos los resultados; no se comentan. Si hay cuadros de resultados o figuras (gráficas o
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f) Discusión: Con base en bibliografía actualizada que apoye los resultados. Las conclusiones
se mencionan al final de esta sección.
g) Bibliografía: Deberá seguir las especificaciones descritas más adelante.
h) Número de páginas o cuartillas: un máximo de 10. Figuras: 5-7 máximo.
II. Artículo de caso clínico (1-2 casos) o serie de casos (más de 3 casos clínicos):
a) Título: Debe especificar si se trata de un caso clínico o una serie de casos clínicos.
b) Resumen: Con palabras clave y abstract con key words. Debe describir el caso brevemente
y la importancia de su publicación.
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INSTRUCCIONES PARA LOS AUTORES
c) Introducción: Se trata la enfermedad o causa atribuible.
d) Presentación del (los) caso(s) clínico(s): Descripción clínica, laboratorio y otros. Mencionar
el tiempo en que se reunieron estos casos. Las figuras o cuadros van en hojas aparte.
e) Discusión: Se comentan las referencias bibliográficas más recientes o necesarias para
entender la importancia o relevancia del caso clínico.
f) Número de cuartillas: máximo 10. Figuras: 5-8.
III. Artículo de revisión:
a) Título: Que especifique claramente el tema a tratar.
b) Resumen: En español y en inglés, con palabras clave y key words.
c) Introducción y, si se consideran necesarios, subtítulos: Puede iniciarse con el tema a
tratar sin divisiones.
d) Bibliografía: Reciente y necesaria para el texto.
e) Número de cuartillas: 20 máximo. Figuras: 5-8 máximo.
IV. Carta al editor: Esta sección es para documentos de interés social, bioética, normativos,
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sección se iniciará en hoja diferente. El formato puede ser modificado en artículos de revisión
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Texto
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4) Institución o instituciones donde se realizó el trabajo.
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Estructurado conforme al orden de información en el texto:
1) Introducción.
2) Objetivos.
3) Material y métodos.
4) Resultados y
5) Conclusiones.
Evite el uso de abreviaturas, pero si fuera indispensable su empleo, deberá especificarse lo que
significan la primera vez que se citen. Los símbolos y abreviaturas de unidades de medidas de
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Manuscrito que no exceda de 10 páginas, dividido en subtítulos que faciliten la lectura.
Deben omitirse los nombres, iniciales o números de expedientes de los pacientes estudiados.
Se aceptan las abreviaturas, pero deben estar precedidas de lo que significan la primera vez que se
citen y las de unidades de medidas de uso internacional a las que está sujeto el gobierno mexicano.
Los fármacos, drogas y sustancias químicas deben denominarse por su nombre genérico, la posología
y vías de administración se indicarán conforme a la nomenclatura internacional.
Al final de la sección de Material y Métodos se deben describir los métodos estadísticos utilizados.
Reconocimientos
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citarse antes de las referencias. Enviar permiso por escrito de las personas que serán citadas
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Referencias
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en que aparecen en el texto.
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de acuerdo con la secuencia en que aparezca, por primera vez, la identificación del cuadro o
figura en el texto.
Las comunicaciones personales y datos no publicados serán citados sin numerar a pie de
página.
El título de las revistas periódicas debe ser abreviado de acuerdo al Catálogo de la National Library
of Medicine (NLM): disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/nlmcatalog/journals (accesado
12/Nov/14). Se debe contar con información completa de cada referencia, que incluye: título del
artículo, título de la revista abreviado, año, volumen y páginas inicial y final. Cuando se trate de
más de seis autores, deben enlistarse los seis primeros y agregar la abreviatura et al.
Ejemplos, artículo de publicaciones periódicas, hasta con seis autores:
Ohlsson J, Wranne B. Non invasive assessment of valve area in patients with aortic stenosis.
J Am Coll Cardiol. 1986;7:501-508.
Siete o más autores:
San-Luis R, Munayer J, Aldana T, Acosta JL, Ramírez H, Campos A et al. Conexión venosa
pulmonar anómala total. Cinco años de experiencia. Rev Mex Cardiol. 1995; 6: 109-116.
Libros, anotar edición cuando no sea la primera:
Myerowitz PD. Heart transplantation. 2nd ed. New York: Futura Publishing; 1987.
Capítulos de libros:
Hardesty R, Griffith B. Combined heart-lung transplantation. In: Myerowitz PD. Heart transplantation. 2nd ed. New York: Futura Publishing; 1987. p. 125-140.
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INSTRUCCIONES PARA LOS AUTORES
Para más ejemplos de formatos de las referencias, los autores deben consultar http://www.
nlm.nih.gov/bsd/uniform requirements.html
Cuadros
No tiene.
Sí tiene.
Número (con letra):
La información que contengan no se repite en el texto o en las figuras. Como máximo se aceptan
50 por ciento más uno del total de hojas del texto.
Estarán encabezados por el título y marcados en forma progresiva con números arábigos de
acuerdo con su aparición en el texto.
El título de cada cuadro por sí solo explicará su contenido y permitirá correlacionarlo con el
texto acotado.
Figuras
No tiene.
Sí tiene.
Número (con letra):
Se considerarán como tales las fotografías, dibujos, gráficas y esquemas. Los dibujos deberán
ser diseñados por profesionales. Como máximo se aceptan 50 por ciento más una del total de
hojas del texto.
La información que contienen no se repite en el texto o en las tablas.
Se identifican en forma progresiva con números arábigos de acuerdo con el orden de aparición
en el texto, recordar que la numeración progresiva incluye las fotografías, dibujos, gráficas y
esquemas. Los títulos y explicaciones se presentan por separado.
Fotografías
No tiene.
Sí tiene.
Número (con letra):
En color:_______
Serán de excelente calidad, blanco y negro o en color. Las imágenes deberán estar en formato
JPG (JPEG), sin compresión y en resolución mayor o igual a 300 ppp. Las dimensiones deben
ser al menos las de tamaño postal (12.5 x 8.5 cm), (5.0 x 3.35 pulgadas). Deberán evitarse los
contrastes excesivos.
Las fotografías en las que aparecen pacientes identificables deberán acompañarse de permiso
escrito para publicación otorgado por el paciente. De no ser posible contar con este permiso,
una parte del rostro de los pacientes deberá ser cubierto sobre la fotografía.
Cada una estará numerada de acuerdo con el número que se le asignó en el texto del artículo.
Pies de figura
No tiene.
Sí tiene.
Número (con letra):
www.medigraphic.com/medicinacutanea
INSTRUCCIONES PARA LOS AUTORES
Están señalados con los números arábigos que, conforme a la secuencia global, les correspondan.
Aspectos éticos
Los procedimientos en humanos deben ajustarse a los principios establecidos en la Declaración
de Helsinski de la Asociación Médica Mundial (AMM) y con lo establecido en La ley General
de Salud (Título Quinto) de México, así como con las normas del Comité Científico y de Ética
de la institución donde se efectúen.
Los experimentos en animales se ajustarán a las normas del National Research Council y a
las de la institución donde se realicen.
Cualquier otra situación que se considere de interés debe notificarse por escrito a los editores.
Transferencia de Derechos de Autor
Título del artículo:
Autor (es):
Los autores certifican que el artículo arriba mencionado es trabajo original y que no ha sido previamente
publicado. También manifiestan que, en caso de ser aceptado para publicación en Medicina Cutánea
Ibero Latino Americana, los derechos de autor serán propiedad de la revista.
Nombre y firma de todos los autores
Lugar y fecha:
www.medigraphic.com/medicinacutanea