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Revista de Logopedia, Foniatría y Audiología. 2010;30(4):206-212
Revista de LOGOPEDIA FONIATRÍA y AUDIOLOGÍA
Revista de
Revista de
LOGOPEDIA, FONIATRÍA y AUDIOLOGÍA
LOGOPEDIA, FONIATRÍA y AUDIOLOGÍA
Órgano oÀcial de la
Asociación Española de
Logopedia, Foniatría y
Audiología (AELFA)
ISSN: 0214-4603
Volumen 30
Número 4
Octubre-Diciembre 2010
Editorial
Editorial
Intervención
AELFA
estrechanaturalista
lazos con Iberoamérica
V.
Acosta
M.J.
Galvan-Bovaira y M.J. del Rio
Originales
La evaluación
del lenguaje:
orientaciones
Atención
interdisciplinar
del daño
cerebral alternativas
E. Bruna,
Mendoza
Lara
O.
J. Subirana,
S. Signo
1673
Originales
Metodología
trabajar
competencias
con un
Análisis
de la para
producción
científica
en la REVISTA
DEestudiante
LOGOPEDIA, FONIATRÍA
síndrome
Moebiusdecenio frente a 30 años de publicaciones
Ycon
AUDIOLOGÍA
ende
el último
S. Moratalla
y C. Sánchez
M.
Puyuelo, C.Isasi
Salavera,
R. SerranoRomero
1747
El asesoramiento
intervención
para atender al alumnado
Tipos
de trastornoscomo
anómicos
en las afasias
con
diÀcultades
de lenguajeN. Sánchez-Cortés, H. Griffith, C. Cabezas,
F.
Cuetos,
M. González-Nosti,
M.García,
Sánchez
Cano
P.
N. Sánchez-Alemany
180
16
1651
Intervención
temprana
comunicación
El
proceso lector
en niñosen
con
antecedentesydelenguaje:
retraso y trastorno
colaboración
con las educadoras y familias de dos niños
específico
del lenguaje
M. Sanz-Torrent,
Gràcia, R. Ausejo
y M. Porras
M.
Ll. Andreu,
I. Badia, M. Serra
Crítica de libros
Noticias
196
34
DéÀcit funcional en la capacidad auditiva de oyentes
con trastorno de neuropatía auditiva
G. Rance
206
48
52
Noticias
213
Revistas
VOLUMEN 30 NÚMERO 4 OCTUBRE DICIEMBRE 2010
www.elsevier.es/logopedia
186
23
Apoyo al desarrollo
de habilidades
narrativas(WHO)
en niños
Application
of the World
Health Organization
ICF and ICF-CY
concommunication
trastorno especíÀ
co del lenguaje dentro de contextos inclusivos
to
disability
V.T.Acosta,
T.
ThreatsA. Moreno, M. Axpe y M. Lorenzo
60
Órgano de expresión del Centro Peruano de
y Aprendizaje
(CPAL)
Órgano de expresión del Centro Peruano deAudición, Lenguaje
Indexada
en Base de
datos ISOC (CINDOC, CSIC),
Audición, Lenguaje y Aprendizaje (CPAL)
Índice Médico Español (IME),
Índice BibliográÀco en Ciencias de la Salud (IBECS),
LATINDEX y Psicodoc, EMBASE, PSYCINFO, REDINED
Indexada en Base de datos ISOC (CINDOC, CSIC),
Índice Médico Español (IME),
Índice Bibliográfico en Ciencias de la Salud (IBECS),
LATINDEX y Psicodoc, EMBASE, PSYCINFO, REDINED
www.elsevier.es/logopedia
ORIGINAL
Déficit funcional en la capacidad auditiva de oyentes con trastorno
de neuropatía auditiva
Gary Rance*
Wagstaff Research Fellow in Otolaryngology, The University of Melbourne, Parkville Campus, Victoria, Australia
Recibido el 15 de junio de 2010; aceptado el 20 de septiembre de 2010
PALABRAS CLAVE
Neuropatía auditiva;
Procesamiento
temporal;
Sistemas FM;
Respuesta del tronco
cerebral auditivo;
Potenciales evocados
auditivos del tronco
cerebral (PEATC);
Otoemisiones
acústicas (OEA)
Resumen
El trastorno de neuropatía auditiva (ANSD) es un tipo de disfunción auditiva en la que los procesos periféricos pueden ser normales, pero la transmisión neural a través del par craneal VIII
y el tronco encefálico auditivo está perturbada. Las consecuencias perceptivas del ANSD difieren de las pérdidas auditivas cocleares y, por lo general, incluyen distorsión de las claves temporales (sincronización) y discriminación de frecuencias alterada. Estos déficit básicos de procesamiento pueden, a su vez, afectar a la audición funcional, lo que da lugar a deficiencias
graves en la percepción del habla, sobre todo en la presencia de ruido de fondo. Este artículo
abordará los mecanismos subyacentes en el ANSD, ilustrará sus efectos mediante un detallado
estudio de caso y presentará pruebas sobre el uso de un sistema FM personal en un oyente
afectado.
KEYWORDS
Auditory neuropathy
spectrum disorder;
Temporal processing;
FM-systems;
Auditory brainstem
response
Functional hearing deficits in listeners with auditory neuropathy spectrum disorder
© 2010 AELFA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Abstract
Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) is a form of auditory dysfunction in which
peripheral processes can be normal, but neural transmission through the VIIIth nerve and
auditory brainstem is disrupted. The perceptual consequences of ANSD are distinct from those
of cochlear hearing loss and most commonly include distortion of temporal (timing) cues and
altered frequency discrimination. These basic processing deficits can, in turn, affect functional
hearing, resulting in severe impairment of speech perception particularly in the presence of
background noise. This article will address the mechanisms underlying ANSD, illustrate it’s
effects in a detailed case study and show evidence for the use of personal FM devices in affected
listeners.
© 2010 AELFA. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
*Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (G. Rance).
0214-4603/$ - see front matter © 2010 AELFA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
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7/2/11 09:19:31
Déficit funcional en la capacidad auditiva de oyentes con trastorno de neuropatía auditiva
207
Introducción
Clics alternos: 100 dBnHL
Procesamiento temporal
Se ha observado que los trastornos en la función neural
auditiva de oyentes con ANSD afecta particularmente a la
percepción de las señales temporales (Rance y cols., 2004;
Rance y cols., 2010; Zeng y cols., 2005). En los casos en
que no hay PEATC por una conducción neural desincronizada, la resolución temporal (capacidad para percibir cambios en las señales auditivas a lo largo del tiempo) está
comprometida por falta de definición de la representación
central de la señal. Cuando no haya PEATC por una población neuronal reducida, las señales de sincronización (timing cues) pueden preservarse en el disparo neural, pero
la baja amplitud global de la respuesta puede causar que
se pierdan en la actividad neural espontánea (Zeng y cols.,
2005).
El límite de la capacidad del sistema auditivo para codificar con exactitud o “resolver” los cambios temporales rápidos se ha medido normalmente mediante tareas de
“detección de silencios” donde se determina el período más
pequeño de silencio identificable en una señal continua. Los
resultados en oyentes con ANSD han sido de forma sistemática más deficientes que en los controles de características
similares en normooyentes. Los sujetos normales, por ejemplo, muestran unos umbrales de detección de los intervalos
de silencio < 5 ms, mientras que los oyentes con neuropatía/desincronización auditiva con deterioro del procesamiento temporal normalmente requieren intervalos de
10-20 ms (Rance y cols., 2010; Starr y cols., 1991; Zeng y
cols., 2005).
También puede evaluarse la resolución temporal mediante la determinación de la capacidad del oyente para detec-
206-212 ORIGINAL.indd 207
*
0,5 V/Div
El trastorno de neuropatía auditiva o trastorno del espectro
de neuropatía auditiva (ANSD, por su nombre en inglés, auditory neuropathy spectrum disorder) es un término general
que describe una gama de enfermedades caracterizadas por
desórdenes en el nervio auditivo y las vías auditivas centrales, al tiempo que el sistema periférico parece funcionar
con normalidad. El patrón clínico que distingue el ANSD de
una pérdida auditiva coclear es la presencia de función coclear (en las células ciliadas externas) que se demuestra
mediante otoemisiones acústicas (OEA) y potenciales microfónicos cocleares (CM), junto con la ausencia, o una anormalidad grave, de la respuesta auditiva del tronco cerebral
(PEATC) (fig. 1). Se piensa que la perturbación de los PEATC
en tales casos se debe a una anormalidad “presináptica”,
que afecta específicamente a las células ciliadas internas
cocleares o a la liberación de neurotransmisores (y una activación periférica ineficaz de los PEATC), o bien a una anormalidad “postsináptica” o neural que afecta al nervio
auditivo y a sus conexiones con el tronco cerebral (McMahon
y cols., 2008; Starr y cols., 1996). En este último caso, es
posible que no se registren PEATC si no existen suficientes
elementos neurales para producir una respuesta lo bastante
potente como para registrarse en el cuero cabelludo, o si la
función de estos elementos (en particular, la capacidad para
producir una actividad sincronizada) se encuentra comprometida.
Clics de rarefacción: 80 dBnHL
*
Clics de compresión: 80 dBnHL
*
0
1
2
3
4
ms
5
6
7
8
Figura 1 Trazados EEG promediados obtenidos tras un estímulo de clic acústico presentado en el oído derecho. El trazado superior muestra que no se registran potenciales para estímulos alternos a máximos niveles (100 dBnHL). Los trazados
medios e inferiores muestran microfónicos cocleares repetibles, pero ausencia de respuestas neurales ante estímulos unipolares a 80 dBnHL. Los asteriscos denotan puntos máximos
positivos en la forma de onda CM.
tar cambios de amplitud (que ocurren a diferentes
frecuencias) en una señal continua. Esta tarea es una medida del procesamiento temporal en tanto que requiere que la
vía auditiva codifique las variaciones del envolvente del estímulo con el transcurso del tiempo. La detección de la amplitud modulada (AM) es por lo general muy deficiente en
los oyentes con ANSD, especialmente para señales que cambian con rapidez, ya que estas suponen el mayor reto temporal para un sistema auditivo comprometido (Rance y cols.,
2004; 2010; Zeng y cols., 2005). Por ejemplo, la amplitud
modulada que ocurre a frecuencias muy por encima de los
100 Hz es fácilmente detectable por oyentes con una audición normal o con pérdida coclear, pero a menudo es imperceptible para los sujetos con ANSD.
Procesamiento temporal fino
Aunque la amplitud modulada y las tareas de detección de
intervalos de silencio son eficaces para revelar deficiencias
en la percepción de señales (cues) envolventes globales,
ofrecen una medida relativamente general de la resolución
temporal. El “procesamiento temporal fino”, que refleja interrupciones más sutiles del código neural, puede investigarse mediante tareas de discriminación de frecuencias que
buscan detectar los cambios más pequeños perceptibles de
frecuencias para tonos de baja (p. ej., 500 Hz) y alta (p. ej.,
4 kHz) frecuencias. La discriminación de los sonidos de baja
frecuencia en oyentes normales se ve potenciada por señales temporales mediante “la sincronización de fase”, donde
la frecuencia de la forma de onda del estímulo se refleja en
el patrón de disparo neural. La sincronización de fase, sin
embargo, requiere un grado elevado de precisión temporal
y los estudios con oyentes que presentan ANSD suelen mostrar un deterioro de la discriminación para estímulos con
frecuencias < 2 kHz (Rance y cols., 2010; Zeng y cols.,
2005).
7/2/11 09:19:32
208
G. Rance
Percepción del habla
Una comprensión del habla defectuosa es la consecuencia
funcional más importante del ANSD. Casi todos los adultos
afectados muestran grados de rendimiento inferiores a los
esperados por sus valores audiométricos (detección de sonido) (Rance y cols., 2008; Starr y cols., 1996; Zeng y Liu,
2006). Los resultados en niños han sido más variables, pero
se han documentado muchos casos con poca o ninguna capacidad para comprender el habla, incluso en condiciones de
escucha sin ruido, a pesar de que (en muchos casos) gozan
de un acceso completo al espectro del habla (Rance y cols.,
2004; 2007). A diferencia de los hallazgos en poblaciones
con pérdida de audición coclear (MacArdle y cols., 1999;
Rance y cols., 2002; Yellin y cols., 1989), la habilidad de
percepción en los oyentes con ANSD parece estar sólo débilmente relacionada con el audiograma conductual, pero está
altamente correlacionada con la capacidad de procesamiento temporal (Rance y cols., 2004; Zeng y cols., 1999; 2005).
Como tal, parece que el grado de distorsión introducida en
el sistema auditivo es el principal factor limitante.
Escucha con ruido
La discriminación de las señales del habla con ruido de fondo es un problema concreto de los oyentes con ANSD (Kraus
y cols., 2000; Rance y cols., 2007; Rance y cols., 2008; Shallop, 2002). En algunos casos, personas con ANSD que parecen manejarse razonablemente bien al escuchar en un
entorno silencioso, muestran una habilidad de percepción
mínima cuando hay ruido de fondo, aun cuando los niveles
sean muy bajos. Un ejemplo de esta dificultad del tipo “señal en presencia de ruido” se ilustra en la figura 2, que
muestra los umbrales de recepción del habla (es decir, la
relación señal/ruido [S/R] en la que el oyente puede identificar correctamente un 50 % de los elementos en una prueba
con posibilidades de respuesta establecidas) de un grupo de
sujetos con ANSD (círculos oscuros) y una cohorte de control
8
Relación S/R (dB)
4
(círculos claros). En este caso, la mayoría de los sujetos de
control pudieron satisfacer el criterio establecido cuando la
relación S/R era —12,6 dB (es decir, cuando el ruido era
12,6 dB superior al habla). Sin embargo, la relación S/R para
oyentes con ANSD fue —4,6 dB, lo que indica que el ruido
tenía que ser aproximadamente 8 dB más bajo para que pudiesen alcanzar igual rendimiento.
La conexión entre el ANSD y el habla en presencia de ruido no se ha examinado detalladamente, pero algunas pruebas psicofísicas han examinado los efectos del
enmascaramiento para estímulos tonales mediante experimentos de enmascaramiento “simultáneo” y de enmascaramiento “anterior y posterior”.
Enmascaramiento simultáneo. Los oyentes con ANSD típicamente muestran efectos mucho más sensibles al enmascaramiento de otros sonidos presentados al mismo tiempo que la
señal (Kraus y cols., 2000; Rance y cols., 2004; Zeng y cols.,
2005). Los resultados varían de unos estudios a otros, pero
en términos generales los sujetos con ANSD requieren
10-20 dB menos de intensidad de ruido que un sujeto normooyente para anular la percepción de la señal. Los mecanismos que subyacen en este fenómeno son inciertos, pero
una posibilidad es simplemente que una señal distorsionada
en tiempo se diferencia menos del ruido a baja intensidad
(Zeng y cols., 2005).
Enmascaramiento anterior y posterior (forward and backward masking). Los estudios de enmascaramiento temporal,
cuyo objetivo era la detección de tonos breves presentados
muy cerca (antes y después) de un estímulo enmascarante,
han mostrado igualmente resultados alterados en los oyentes con ANSD (Kraus y cols., 2000; Zeng y cols., 2005). En los
sujetos afectados, tonos separados del ruido hasta 100 ms
son muy difíciles de percibir, mientras que los oyentes normales muestran efectos limitados de enmascaramiento sólo
cuando la señal está a más de 20 ms del enmascaramiento.
Como tal, los oyentes con ANSD sufren un deterioro en su
habilidad de separar sonidos que ocurren de forma sucesiva.
En el contexto de escucha en el mundo real, esto puede
traducirse en la incapacidad para utilizar los períodos breves de silencio, cuando hay ruido de fondo cambiante, para
obtener acceso a la señal del habla.
0
Estudio de caso
–4
–8
–12
–16
–20
20
25
30
35
40
Edad (años)
Figura 2 Datos sobre el umbral de recepción del habla para el
ADSPON (Prueba Adaptativa de espondeas), adaptados a partir
de datos publicados por Rance y cols., 2008. Los puntos oscuros
muestran los resultados para los sujetos con ANSD (n = 10) debida a ataxia de Friedreich. Los puntos claros muestran los resultados para un grupo de control de 30 sujetos. La prueba audiométrica de cada participante mostró una detección normal del
sonido.
206-212 ORIGINAL.indd 208
Para ilustrar los efectos del ANSD en el procesamiento auditivo básico y la audición funcional, presentamos los resultados de un niño con características “típicas”. En esta
presentación del caso también se incluyen los resultados de
adaptar un dispositivo FM personal cuya función es maximizar la capacidad de comunicación del sujeto en situaciones
de escucha en el mundo real.
Historia y hallazgos clínicos
El sujeto A es un niño de 8 años de edad nacido a término y
sin factores de riesgo respecto a la pérdida de audición periférica. Las pruebas genéticas, sin embargo, revelaron que
era homocigoto para una expansión GAA del gen FXN (intrón
1), lo que indicaba presencia ataxia de de Friedreich (AF),
7/2/11 09:19:32
Déficit funcional en la capacidad auditiva de oyentes con trastorno de neuropatía auditiva
209
Frecuencia (Hz)
500
1.000
2.000
4.000
X
0
10
20
>
X
X>
X
X
X
>
30
HTL (dB)
13,5
8.000
–10
Amplitud de modulación (%)
250
60
70
80
90
0
–70,8
–13,5
40
50
70,8
Figura 4 Los umbrales de detección de la amplitud modulada
reflejan la profundidad de modulación mínima perceptible para
un estímulo de ruido blanco, con modulación sinusoidal a una
frecuencia de 150 Hz. La zona sombreada representa el intervalo de detección normal (media ± 1 DE) de una cohorte de niños
en edad escolar y audición normal (Rance y cols., 2004). La línea continua muestra el umbral de detección para el sujeto A.
100
60
Figura 3 Umbrales de capacidad auditiva (en dBHL) para los
oídos izquierdo (X) y derecho (O).
una enfermedad neurodegenerativa mitocondrial que afecta tanto al sistema sensorial como al motor. En el momento
de la prueba presentaba todavía movilidad, pero empezaba
a mostrar signos de desórdenes en la marcha y dificultades
de coordinación. Su discurso y desarrollo del lenguaje eran
adecuados para su edad, y la prueba de articulación de Fisher-Atkin reveló una producción del habla normal. Todas las
valoraciones auditivas descritas en este informe se obtuvieron en un período de 3 meses.
La valoración electrofisiológica mostró un patrón de ANSD,
con ausencia de respuesta del tronco cerebral auditivo ante
clics acústicos presentados a niveles máximos (100 dBnHL)
en cada oído (fig. 1). Se obtuvieron potenciales microfónicos cocleares repetibles ante estímulos unipolares, lo que
indicaba la presencia de función bilateral de las células ciliadas externas de la cóclea. El diagnóstico de ANSD se confirmó por las elevadas otoemisiones acústicas, productos de
distorsión, lo que indicaba una función normal del amplificador coclear en ambos oídos.
La detección del sonido del sujeto A era relativamente
normal. Las pruebas de audiometría condicionada revelaron ligeras pérdidas bilaterales en las frecuencias bajas
(fig. 3). Si bien los individuos con ANSD pueden mostrar
cualquier configuración audiométrica, esta pauta (umbrales
elevados en las frecuencias bajas) no es inusual y se ha observado en, aproximadamente, el 30 % de los casos (Sininger y Oba, 2001).
Procesamiento temporal
El sujeto A mostraba una resolución temporal bilateralmente anormal. Cuando sujetos de control con capacidad auditiva normal pueden detectar variaciones de AM que oscilan
entre el 10 y el 15 % de la amplitud total, el sujeto A reque-
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Ruido (dBDP/ciclo)
110
50
40
30
20
10
0
1
2
3
4
5
6
7
Sujeto
8
9
10
A
Figura 5 Niveles mínimos de enmascaramiento de ruido blanco requeridos para anular un tono de 1 kHz presentado a
70 dBSPL. Las barras claras representan los resultados para un
grupo de control con audición normal compuesto por niños de
entre 7 y 10 años de edad en el momento de la valoración. La
barra oscura muestra el umbral de enmascaramiento para el
sujeto A.
ría una variación superior al 70 % antes de darse cuenta del
grado de fluctuación (fig. 4). Este resultado es compatible
con los hallazgos en otros oyentes con ANSD, y señala una
habilidad para seguir cambios rápidos en la envoltura de los
estímulos auditivos gravemente deteriorada.
Escucha con ruido
Compatible con su déficit de procesamiento temporal, el
sujeto A también mostró deterioro en la discriminación de
señal en presencia de ruido. El efecto de enmascaramiento
de ruido simultáneo se determinó mediante el establecimiento del valor de dB mínimo de enmascaramiento para
eclipsar el tono. Según se observa en la figura 5, en su caso,
la señal quedó enmascarada aproximadamente con ruido
20 dB inferior al requerido por el grupo de sujetos de control ajustados por la edad.
El efecto de enmascaramiento en los estímulos no simultáneos también era anormal. Tanto en los experimentos con
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210
G. Rance
80
80
60
40
1.000
100
10
Umbral normalizado
100
Umbral normalizado
100
60
40
20
20
0
0
1
1
Intervalo tono-enmascaramiento (ms)
10
100
1.000
Intervalo tono-enmascaramiento (ms)
Figura 6 Niveles de enmascaramiento anterior (panel de la derecha) y posterior (panel izquierdo). Los puntos representan los
umbrales normalizados para un tono de 1 kHz presentado a diversos intervalos respecto a un enmascaramiento de ruido blanco
(véase Zeng y cols., 2005, para obtener más detalles). Los resultados para el sujeto A están representados por los puntos oscuros.
Los umbrales medios ± 1 DE para un grupo de 5 sujetos de control ajustados por edad están representados por los puntos claros.
enmascaramiento anterior como posterior, el sujeto A tuvo
que esforzarse para percibir el tono presentado con 50 ms
de intervalo del estímulo de enmascaramiento con volumen
alto (fig. 6). Por otra parte, los controles en los sujetos de
control ajustados por edad, no se vieron tan afectados por
el enmascaramiento una vez que la señal estaba a más de
10 ms del enmascaramiento. Como ya se ha mencionado, un
déficit de enmascaramiento temporal de este grado tiende
a afectar a la percepción de habla en situaciones de ruido
ambiental. También hay que tener en cuenta la posibilidad
de que los componentes de más volumen (vocales) dentro
de la señal del habla puedan enmascarar la percepción de
los fonemas de menos volumen. Por ejemplo, el golpe de
energía en las consonantes oclusivas puede suceder a menos
de 50 ms de la vocal y puede resultar eclipsado para oyentes
como el sujeto A, incapaces de separar de forma eficaz sonidos que se suceden uno detrás de otro.
Percepción del habla
Puntuación fonemas CNC (%)
100
75
50
25
0
Silencio
+10
+5
Relación S/R (dB)
+0
Figura 7 Puntuaciones en la percepción del habla con respuesta abierta (palabras CNC) en cuatro condiciones de escucha: silenciosa (sin ninguna otra señal) y habla en la presencia
de ruido de fondo (murmullo de 4 hablantes) con una relación
señal/ruido de +10 dB, +5 dB y +0 dB. Los puntos oscuros muestran los resultados para el oído derecho del sujeto A y los claros
para su oído izquierdo. La zona sombreada es el intervalo de
rendimiento en una cohorte de niños en edad escolar con audición normal (Rance y cols., 2007).
206-212 ORIGINAL.indd 210
A pesar de las anormalidades de procesamiento anteriormente descritas, el sujeto mostraba una capacidad normal
para percibir el habla, al menos en condiciones de escucha
óptimas (con silencio). Como se muestra en la figura 5, podía identificar correctamente e imitar casi el 100 % de los
fonemas presentados en una prueba abierta de percepción
del habla. La percepción del habla con ruido de fondo, sin
embargo, le suponía un reto significativo. Como se muestra
en la figura 7, aun con una relación señal-ruido relativamente alta, su capacidad de percepción se deterioraba de forma
drástica. Este hallazgo, compatible con los hallazgos en
otros sujetos con ANSD por ataxia de Friedreich (Rance y
cols., 2008), constituye un reto comunicativo importante si
tenemos en cuenta que la relación S/R típica en el aula de
cualquier colegio es de alrededor de 0-5 dB (Crandell y
Smalldino, 2000).
Tratamiento
En un intento de reducir las dificultades del sujeto A con la
escucha en situaciones de ruido, se le adaptó un sistema FM
personal. Se utilizó el transmisor de FM Inspiro de Phonak
7/2/11 09:19:33
Déficit funcional en la capacidad auditiva de oyentes con trastorno de neuropatía auditiva
Dificultad percibida (%)
60
50
40
30
20
10
0
Comunicación
Ruido Reverberación Aversión
Total
Figura 8 Resultados del cuestionario sobre discapacidad auditiva APHAB para condiciones de asistencia (barras claras) y sin
asistencia (oscuras).
211
do 2, 17,3 %; inasistido 2, 46,9 %. La figura 8 muestra las
puntuaciones con y sin asistencia combinadas para las cuatro categorías de escucha. Es significativo que el sujeto A
notificase mejoras en la escucha durante situaciones ruidosas (incluidos ambientes reverberantes), y en la comunicación en general con la asistencia del sistema FM. Su
aversión al sonido fue igualmente baja en las condiciones
de asistencia y sin asistencia, lo que refleja que la subida
de volumen no se ve típicamente afectada por el ANSD
(Zeng y cols., 2005).
Nota: En el momento de escribir este articulo (9 meses
después de la prueba), el sujeto A sigue utilizando el dispositivo FM todo el tiempo en el colegio y en situaciones en
que la escucha constituye un reto. Sus profesores y padres
notifican mejoras significativas en su capacidad de escucha,
comportamiento y participación social.
Agradecimientos
junto con receptores iSense bilaterales para los oídos. En el
primer día de la adaptación, se realizó una evaluación de la
percepción del habla con y sin la ayuda del sistema FM. La
prueba se llevó a cabo en campo libre, con el sujeto A colocado entre dos altavoces: el altavoz frontal presentaba estímulos calibrados para llegar a su cabeza a 65 dBSPL, y el
posterior proporcionaba ruido de fondo al mismo nivel (0 dB
relación S/R). Durante la prueba con el sistema FM de ayuda, el micrófono FM se suspendió 20 cm delante del altavoz
“hablante” para replicar la distancia típica del dispositivo
en el uso diario (cuando se utiliza en la solapa).
La prueba con respuestas establecidas (adaptativa con
espondeas) investigó la relación señal/ruido a la que el
niño podía identificar correctamente el 50 % de los elementos de la prueba (umbral de recepción del habla [SRT, en
inglés]) en cada condición (consulte Rance y cols.,
2007 para más detalles sobre la prueba). El SRT del sujeto
A fue de —11 dB sin asistencia FM y de —24,33 dB con asistencia FM, lo que presentaba una mejora de 13,33 dB con
el sistema FM.
Su rendimiento en la percepción del habla con una prueba
de respuesta abierta también mejoró de forma significativa
con el sistema FM, con una puntuación para los fonemas
correctos que pasó del 48 % sin asistencia al 82,67 % con el
dispositivo.
Posteriormente, se investigó la capacidad de escucha cotidiana mediante una prueba del dispositivo que duró 6 semanas. Mediante un diseño equilibrado (ABBA), se administró
un cuestionario sobre discapacidad auditiva (Perfil Abreviado de Beneficio del Auxiliar Auditivo [APHAB, en inglés]) al
sujeto A antes de adaptarle el dispositivo (inasistido 1), después de 2 semanas de uso (asistido 1), después de otras
2 semanas (asistido 2) y, finalmente, después de 2 semanas
sin utilizarlo (inasistido 2). El APHAB explora cuatro aspectos de la función auditiva: dificultades de comunicación,
efectos del ruido de fondo, efectos de la reverberación y la
aversión al ruido. En cada categoría, se genera un porcentaje que representa la proporción de situaciones en las que el
individuo percibió una dificultad.
El uso del dispositivo FM produjo una mejora significativa
en la escucha y la comunicación del sujeto. Las puntuaciones del APHAB con los cuatro puntos de recopilación de
datos fueron: inasistido 1, 48,6 %; asistido 1, 17,3 %; asisti-
206-212 ORIGINAL.indd 211
Gary Rance recibe apoyo de una beca de investigación
Wagstaff para otolaringología. El dispositivo FM utilizado en
el estudio de caso fue donado por Phonak Communications
Pty Ltd. y se adaptó como parte de un estudio financiado
por el Friedreich Ataxia Research Alliance (Australia y Estados Unidos).
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