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SEMINARIO 37: VENTRÍCULO ÚNICO
Dra. Alejandra Ponce Arreaga, Dra. Daniela Cisternas,
Dr. Leonardo Zuñiga, Dr. Rodrigo Terra.
CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
DEFINICIÓN
Corazón Univentricular
“Cámara ventricular que recibe flujo tanto de la válvula
tricúspide y mitral o por medio de una válvula aurículoventricular común”.
Van Praagh
“Toda la unión aurículo-ventricular está conectado a una masa
ventricular, incluyendo así corazones con atresia mitral o
tricúspidea”.
Robert H. Anderson
DEFINICIÓN
•VENTRÍCULO ÚNICO MORFOLÓGICO: malformación en la
cual dos aurículas se relacionan con un ventrículo que se
califica como derecho, izquierdo o indeterminado, sobre bases
puramente morfológicas y que es el encargado de mantener
tanto la circulación pulmonar como la sistémica.
DEFINICIÓN
•VENTRÍCULO ÚNICO FUNCIONAL: grupo de anomalías
cardiacas anatómicas que tienen en común la presencia de un
ventrículo dominante incapaz de mantener de forma
independiente la circulación sistémica o pulmonar;
coexistiendo generalmente con un segundo ventrículo
hipoplásico o cámara rudimentaria.
VENTRÍCULO ÚNICO
MORFOLÓGICO
EMBRIOLOGÍA
• Hacia el final de la semana 4 del desarrollo embrionario.
• Fallo del proceso de septación ventricular.
• Anomalías en el desarrollo y fusión de las almohadillas
endocárdicas (mal alineamiento de las válvulas AV).
CLASIFICACIÓN
• Se basa en características
morfológicas ventriculares y
conexiones AV.
“Una cámara cardíaca se debe
designar de acuerdo a su
característica morfológica y
no de acuerdo a su válvula
de entrada, su arteria de
salida, la sangre que circule
por ella o su posición
relativa”.
CLASIFICACIÓN VAN PRAAGH
• A el ventrículo dominante se le asigna la letra A, B, C o D,
dependiendo de sus características morfológicas.
• Posteriormente se subdivide dependiendo de la posición de los
grandes vasos (a nivel de las válvulas semilunares):
– Subtipo 1: Normalmente relacionados.
– Subtipo 2: Ao anterior y a la derecha.
– Subtipo 3: Ao anterior y a la izquierda.
• El tipo más común es Van Praagh A3 (60%).
CLASIFICACIÓN VAN PRAAGH
CLASIFICACIÓN DE ANDERSON
• El corazón univentricular se define a partir de un ventrículo
dominante con características morfológicas ya sea de derecho,
izquierdo o indeterminado; con o sin una cámara rudimentaria.
CLASIFICACIÓN VENTRÍCULO ÚNICO
CAVIDAD VENTRICULAR
• Sobre su base morfológica
ventricular, se clasifica como:
– Derecho (10 – 24%)
– Izquierdo (70 – 75%)
– Indeterminado (10%)
CLASIFICACIÓN VENTRÍCULO ÚNICO
CONEXIÓN AURICULO-VENTRICULAR
• Las conexiones
auriculoventriculares
pueden ser ser de
tipo:
– Doble entrada
– Entrada única
– Entrada común
En conexiones de doble entrada, hay dos válvulas AV
independientes, y por lo general no es posible definirlas como
mitral o tricúspide, por lo tanto, deben referirse como válvulas
AV izquierda y derecha sobre la base de la posición anatómica
dentro del tórax.
CLASIFICACIÓN VENTRÍCULO
ÚNICO
CONEXIÓN AURICULO-VENTRICULAR
CABALGAMIENTO (OVERRIDING)
•Compromiso del anillo valvular con
la cámara ventricular.
•El porcentaje de compromiso anular
en relación a la posición del tabique
ventricular determina la conexión
valvular.
•Se considera que una aurícula
conecta con el ventrículo si más del
50% de su válvula drena en ese
ventrículo.
CLASIFICACIÓN VENTRÍCULO ÚNICO
CONEXIÓN AURICULO-VENTRICULAR
CABALGAMIENTO (OVERRIDING)
Una conexión AV univentricular requiere que más del 50% de
ambas válvulas AV se encuentren comprometidas a una cámara
ventricular. La cámara restante se considera una cámara
rudimentaria.
CLASIFICACIÓN VENTRÍCULO ÚNICO
CONEXIÓN AURICULO-VENTRICULAR
STRADDLING
•Es una característica del
aparato tensor (cuerdas
tendinosas y músculos
papilares).
•Se produce si las inserciones
de este aparato tensor están
presentes en el ventrículo
contralateral través de un
defecto septal ventricular.
CLASIFICACIÓN VENTRÍCULO ÚNICO
CONEXIÓN VENTRICULO-ARTERIAL
• La conexión ventrículo-arterial
se define como:
– Concordante
– Discordante
– Doble salida
– Tronco único
FACTORES DE RIESGO
• Causa exacta desconocida.
• Causa multifactorial (factores poligénicos y ambientales)
que interactúa en el desarrollo del asa bulboventricular
durante el periodo embrionario.
• Alta asociación con Síndrome de Poliesplenia.
• Disrupción vascular  RARO.
• Se ha asociado a factores paternos como el tabaquismo
(2.4%), alcohol (2%) y marihuana (2.2%).
EPIDEMIOLOGÍA
• Kaulitz & Hofbeck 10% de las CC incluyendo el Síndrome de
VI Hipoplásico (SVIH).
• Sin incluir SVIH 2.5% de las RN con CC.
• Otros estudios incidencias de 1.25% a 2.4%.
• Recurrencia con 1 hijo previo afectado es de 2.8% (mayor si se
trata de formas complejas de CC Univentricular).
• Para lesiones asociadas a Asplenia, el riesgo de VU es de 3.4%
en comparación con Poliesplenia (28.6%). Posible herencia AR.
CRITERIOS SONOGRÁFICOS
• CORTE 4C :
– 3 cámaras (2 aurículas y 1 ventrículo).
– Puede observarse una cámara rudimentaria.
– Es posible observar una entrada común (una sola válvula
AV).
– Siempre debe mostrarse flujo a través de las válvulas AV.
– VU más frecuentemente izquierdo.
CRITERIOS SONOGRÁFICOS
• CORTE TRACTOS DE SALIDA:
– Mal posición de grandes vasos: Aorta anterior y a la
izquierda de la Arteria Pulmonar.
– Determinar si se conectan con el arco Ao o se bifurcan
en las ramas pulmonares.
• CORTE 3V y 3VT:
– Si hay transposición de vasos, se observarán en
paralelo, sin formar la configuración en “V”.
– Se observarán solo 2 vasos, Arteria Pulmonar y VCS.
CRITERIOS SONOGRÁFICOS
ANOMALÍAS ASOCIADAS
– Obstrucción al flujo pulmonar:
• Atresia tronco o válvula Pulmonar.
• Estenosis subvaluar pulmonar.
• Tronco pulmonar naciendo de ventrículo rudimentario
con foramen bulboventricular restrictivo.
– Obstrucción al flujo sistémico:
• Hipoplasia del arco aórtico.
• Coartación de aorta.
• Estenosis subaórtica.
• Flujo aórtico comprometido por foramen
bulboventricular restrictivo.
VENTRÍCULO ÚNICO
FUNCIONAL
CARDIOPATÍAS ASOCIADAS A
VENTRÍCULO ÚNICO
VENTRÍCULO ÚNICO FUNCIONAL
CARDIOPATÍAS ASOCIADAS A VU
• LESIONES CON HIPOPLASIA DE VD
– Atresia Tricuspídea.
– Atresia Pulmonar con septum integro.
Atresia Tricuspídea
Atresia Pulmonar sin CIV
Atresia Tricuspídea
CARDIOPATÍAS ASOCIADAS A VU
• LESIONES CON HIPOPLASIA DE VI:
– Estenosis mitro-aórtica.
– Atresia mitro-aórtica.
– Anomalías del Arco Aórtico.
Síndrome de Ventrículo Izquierdo Hipoplásico
Síndrome de Ventrículo Izquierdo Hipoplásico
CARDIOPATÍAS ASOCIADAS A VU
• VENTRÍCULO ÚNICO DE DOBLE ENTRADA (de morfología
derecha, izquierda o indeterminada, con los vasos normo
relacionados o en D-TGA).
Ventrículo Izquierdo de Doble Entrada
CARDIOPATÍAS ASOCIADAS A VU
• CANAL AURÍCULO-VENTRICULAR DESBALANCEADO (con
predominio de uno de los ventrículos en detrimento del
otro).
OBJETIVO
Investigar el resultado perinatal de embarazos con diagnóstico prenatal de
ventrículo único (VD o VI dominante) en donde la circulación biventricular no
era posible.
MÉTODO
- Se revisaron pacientes con un diagnóstico prenatal de VU entre 1995 y 2008.
- Se incluyó el VI de doble entrada, Atresia Tricúspidea, Atresia Pulmonar con
septo íntegro, síndrome de VI hipoplásico (SVIH) e hipoplasia severa de VD.
- Se excluyeron pacientes con diagnóstico de Síndrome de Heterotaxia y a
quienes se les haya referido a cirugía fetal.
RESULTADOS
– 312 casos de diagnóstico prenatal de VU (208 VD dominante y 104 VI
dominante).
– 96% de los pacientes con VD dominante tenían SVIH.
– Del total de los 312 casos; 98 (31% )se interrumpieron de manera
voluntaria, 12 (4%) presentaron muerte fetal espontánea, 12 (4%) de los se
perdieron durante el seguimiento prenatal y 190 (61%) fueron RN vivos.
– No se encontró diferencia en el resultado prenatal entre aquellos con un
VD dominante y un VI dominante (P = 0,98).
– De los 190 niños nacidos vivos, cinco recibieron medidas de confort.
– Seguimiento a 7 años para obtener datos sobre el procedimiento de
Fontan), la supervivencia libre de trasplante fue menor en aquellos con un
VD dominante que en aquellos con un VI dominante (SVIH de riesgo
estándar, OR 3 (p = 0,01) y SVIH de alto riesgo , OR 8.8 (P <0.001)).
CONCLUSIONES
El resultado prenatal de los casos con VU fue similar entre los que tienen un VD
dominante y los que tienen un VI dominante, sin embargo la supervivencia
inmediata postnatal favoreció a aquellos con un VI dominante. El SVIH de alto
riesgo identificados antes de nacer se asoció con la supervivencia libre de
trasplante más bajo.
OBJETIVO
Determinar los resultados perinatales tras el diagnóstico prenatal de VU funcional.
MÉTODOS
-Se evaluó retrospectivamente pacientes con diagnóstico prenatal de VU entre
2008 – 2015.
-Se incluyó el VI de doble entrada, Atresia Tricúspidea, Atresia Pulmonar con
septo íntegro, Canal AV Desbalanceado, Síndrome de Heterotaxia heterotaxy,
síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) y el izquierdo hipoplásico
complejo corazón (HLHC).
RESULTADOS
-De 155 pacientes, 128 fueron RN vivos (82,6%).
-10 RN vivos (7,8%) se perdieron durante el seguimiento, 3 (2,5%) los padres
decidieron medidas de confort.
-La supervivencia global después del diagnóstico prenatal de VU Funcional fue
67,1% y el 90,4% sobre una base de intención de tratar.
-La supervivencia después de la cirugía alcanzó 93,7%.
-La mayoría de las muertes se produjo en el grupo de VD dominante (10/74, 13,5%).
-SVIH de alto riesgo con foramen oval restrictivo se asoció con la menor tasa de
supervivencia (13/17, 76,5%), con una diferencia significativa en comparación con
la tasa de supervivencia en VI dominante (40/41, 97,6%, p <0,05).
MANEJO MEDICO INICIAL
• PGE1 en neonatos con cianosis severa para mantener la
permeabilidad del DA.
• RASHKIND: Atrioseptostomía como parte inicial del
tratamiento por cateterismo para mejorar el cortocircuito de
AD a AI.
CIRUGÍA PALIATIVA INICIAL
ETAPA I
(AL NACIMIENTO)
•Pacientes con aumento del flujo
sanguíneo pulmonar  Banding o
cerclaje de la Arteria Pulmonar.
•Pacientes con fdisminución del
flujo sanguíneo pulmonar 
Fístula sistémico-pulmonar de tipo
Blalock Taussig modificada.
CIRUGÍA PALIATIVA
POSTNEONATAL
ETAPA II
(3 A 6 MESES)
•Al disminuir las presiones
pulmonares:
– Glenn Bidireccional
• Anastomosis cavopulmonar bidireccional
(fístula termino-lateral
de la VCS a la APD).
– Hemi-fontan
• Anastomosis de la VCS
a la APD y cierre con
parche de la
comunicación entre la
VCS y la AD.
CIRUGÍA PALIATIVA
DEFINITIVA
ETAPA III
(1 A 2 AÑOS POSTERIOR A ETAPA II)
•FONTAN:
– Se dirige el flujo de las venas
sistémicas hacia la circulación
pulmonar.
– El VU impulsa la circulación
sistémica.
– El adecuado funcionamiento
depende de la buena función
ventricular, ritmo sinusal,
presiones y resistencias
pulmonares bajas y la adecuada
anatomía del árbol pulmonar.
CIRCULACIÓN DE FONTAN
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