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Acta Otorrinolaringol Esp. 2016;67(1):e1---e3
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLÍNICO
Nistagmo alternante periódico: caso clínico
Periodic alternating nystagmus. A case report
Diana Cunha Ribeiro a,∗ y Nicolás Pérez-Fernandes b
a
Department of Otorhinolaryngology, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal
Department of Otorhinolaryngology, Clínica Universitaria de Navarra, University Hospital and Medical School, University of
Navarra, Pamplona, Navarra, España
b
Recibido el 21 de mayo de 2014; aceptado el 8 de agosto de 2014
Disponible en Internet el 9 de abril de 2015
Caso clínico
Un varón de 71 años se quejaba de inestabilidad postural
progresiva desde hacía 5 años, que se intensificaba al levantarse de la cama, especialmente en la oscuridad y durante el
día cuando paseaba por la calle. Duraba unos pocos segundos, y se resolvía espontáneamente. No refirió síntomas
vegetativos, hipoacusia ni movimientos rotatorios.
Los antecedentes clínicos personales y relevantes fueron
lenta pérdida visual progresiva que comenzó a los 20 años,
seguida de un diagnóstico de glaucoma pigmentario a los
40 años, 3 episodios de reparación de desprendimiento de
retina (2 en el ojo derecho y uno en el izquierdo, durante los
últimos 20 años), y una intervención combinada de glaucoma
y cataratas en el ojo derecho hacía 6 meses.
Otros antecedentes eran tuberculosis ganglionar y prostatectomía radical hacía 3 años, y vértigo posicional
paroxístico benigno de los canales semicirculares derechos
horizontal y posterior, que fue tratado con maniobras de
reposicionamiento hacía 2 años.
El último examen oto-neurológico detectó un nistagmo
espontáneo horizontal en la posición primaria que revierte
periódicamente su dirección con un periodo de transición de
varios segundos, con supresión visual.
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(D. Cunha Ribeiro).
∗
Se registró un nistagmo de aproximadamente 155 s hacia
la izquierda (velocidad de fase lenta [VFL]: 4,9◦ /s), una
pausa de aproximadamente 15 s con oscilaciones rítmicas
cuadradas de baja amplitud, y un nistagmo de aproximadamente 105 s hacia la derecha (vídeo 11 , fig. 1).
Con la cabeza colgando en línea recta se manifestó un
nistagmo vertical hacia arriba con un leve componente de
torsión. El seguimiento suave y los movimientos sacádicos
fueron normales.
Su situación oftalmológica durante el último examen otoneurológico reflejó una agudeza visual de 10/10 en el ojo
derecho, y de 50/100 en el ojo izquierdo.
Se detectó una leve hipoacusia bilateral.
Realizamos la prueba de impulso cefálico para evaluar el
reflejo vestíbulo-ocular provocado por la estimulación de
6 canales semicirculares con un sistema basado en vídeo
(v-HIT® , GN Otometrics, Dinamarca), siendo los resultados normales en ambos oídos y en cada canal semicircular
(adquisición normal, sin movimientos sacádicos de refijación). Las aceleraciones armónicas sinusoidales (rango
de frecuencia: 0,01-0,64 Hz, velocidad máxima: 50◦ /s)
reflejaron un avance de fase y adquisiciones, y simetría
1 Vídeo: El paciente muestra una secuencia de 9 min de nistagmo alternante periódico (NAP) que consiste en un nistagmo
batiendo hacia la izquierda (más duradero), una fase nula, un
nistagmo batiendo hacia la derecha y, posteriormente, una repetición de todas las fases. Link: https://www.dropbox.com/s/
e5egzk6n1hvebuf/PAN%20final.m4v.
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.08.004
0001-6519/© 2014 Elsevier España, S.L.U. y Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Todos los derechos
reservados.
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e2
D. Cunha Ribeiro, N. Pérez-Fernandes
Nistagmo
dirección
Izquierda
Derecha
Arriba
Abajo
20
Ojo derecho
Nistagmos/s
a,VFL
0,2º/s
119
6,9º/s
0,1/s
20,7º/s
8,7º/s
0,0/s
0,0/s
Ojo izquierdo
Nistagmos/s
a,VFL
Nistagmos
5,4º/s
Nistagmos
4,9º/s
0,3/s
160
84
4,3º/s
0,1/s
61
26
20
21,8º/s
10,4º/s
0,0/s
17
11
0,0/s
D
Posición horizontal de ojo [º]
10
0
–10
–20
–30
20
I
Nistagmos I
VFL horizontal [º/s]
10
0
–10
–20
–30
50
Nistagmos D
Ar
Posición vertical de ojo [º]
40
30
20
10
0
20
Ab
Nistagmos Ab.
VFL vertical [º/s]
10
0
–10
–20
–30
Nistagmos Ar.
2:15
2:20
2:25
2:30
2:35
2:40
2:45
2:50
2:55
3:00
3:05
Figura 1 La videonistagmografía de un nistagmo espontáneo sin fijación visual muestra un nistagmo alternante periódico (NAP),
con un nistagmo batiendo hacia la izquierda, una fase nula y un nistagmo batiendo hacia la derecha.
normales, sin supresión visual per-rotatoria, generando
un patrón sinusoidal. En la interacción visual-vestibular,
una aceleración armónica sinusoidal con estímulos optocinéticos (rango de frecuencia: 0,01-0,64 Hz, velocidad
máxima: 50◦ /s), la fase adquisición y simetría fueron normales.
La resonancia magnética reveló una leucoencefalopatía
periventricular en los centros ovales, bilateralmente.
Al paciente se le administró un tratamiento con baclofeno (fármaco GABAérgico), de 30 mg/día, sin recuperación;
sin embargo, posteriormente, se sometió al mismo a una
intervención quirúrgica en el ojo izquierdo, recuperando
la agudeza visual y desapareciendo el nistagmo alternante
periódico (NAP).
Discusión
El NAP adquirido es un trastorno poco frecuente en el que
se produce un nistagmo horizontal espontáneo continuo,
presente en la visión central, que periódicamente cambia de dirección (aproximadamente cada 90-120 s), con un
periodo nulo de varios segundos durante el cual se produce un nistagmo vertical hacia abajo y oscilaciones rítmicas
cuadradas1---4 .
EL NAP puede ser congénito o adquirido1---7 . El
NAP adquirido ha sido reportado en diversos trastornos
neurológicos, tales como: malformación de Arnold-Chiari
y otras anomalías del romboencéfalo, esclerosis múltiple,
degeneraciones cerebelares, tumores, abscesos, quistes y
otras lesiones de masas, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob,
ataxia-telangiectasia, infarto del tronco encefálico, fármacos con litio, fármacos anticonvulsivos y convulsiones,
encefalopatías hepáticas, traumatismos, pérdidas de visión
(hemorragia vítrea o cataratas), y en formas aperiódicas
como componente del nistagmo congénito, especialmente
en albinos.
En muchos pacientes con NAP, el nistagmo tiene las mismas características con la luz y la oscuridad1 .
Como el periodo de oscilación es de alrededor de 4 min, el
diagnóstico puede fallar a menos que el examinador observe
el nistagmo durante varios minutos1 .
El nistagmo per-rotatorio se elimina normalmente
mediante fijación visual; sin embargo, este efecto supresor
se pierde cuando se daña la fisura uvulonodular3 .
Los mecanismos patológicos a los que se atribuye la
responsabilidad del NAP provienen de los estudios experimentales de la ablación del nódulo y la úvula (NU) del
cerebelo en monos, que causa NAP en la oscuridad1---5 . La NU
cerebelar controla el curso del tiempo del nistagmo rotacionalmente inducido (sistema de «almacenamiento de la
velocidad»). Por tanto, la disfunción de NU causa un NAP
mediante prolongación del almacenamiento de velocidad e
inestabilidad del ROV. Se ha postulado que los «mecanismos
de reparación» vestibulares normales actúan para revertir
la dirección del nistagmo, produciendo las oscilaciones. Y
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Nistagmo alternante periódico: caso clínico
estas últimas pueden ser bloqueadas por los mecanismos de
la estabilización visual. Sin embargo, la enfermedad cerebelar que causa el NAP también perjudica a estos «mecanismos
compensatorios».
Los resultados normales de la prueba vHIT descartaron
la realización de más pruebas, ya que existía una evidencia convincente de la normalidad de la función vestibular
periférica. Aunque la prueba calórica es posible, debe considerarse cierta precaución en el momento de evaluar los
resultados, ya que se recomienda observar el nistagmo
durante toda la prueba, para revelar la inversión del nistagmo calórico previsto debido al NAP.
El baclofeno (fármaco GABAérgico) elimina con éxito el
NAP adquirido debido a su control inhibidor sobre las respuestas rotacionales vestibulares a la actividad de las células
de Purkinje del nódulo y la úvula1,4 .
En nuestro paciente no había evidencia de trastorno neurológico subyacente, incluso en la RM, y suponemos que el
NAP surgió debido a una disfunción de los mecanismos centrales de la estabilización y de la deficiencia del input y la
fijación visual, originados por sus antecedentes oftalmológicos.
Otro punto de interés en nuestro caso fue la asimetría del
nistagmo, probablemente debida al input visual (deficiencia
de agudeza visual en el ojo izquierdo), lo que sugiere que el
RVO izquierdo puede ser más relativamente inestable que el
derecho.
Se había postulado que la pérdida visual unilateral no
causa por sí misma el NAP7 , y en nuestro caso no ha sido
e3
demostrado. Sin embargo, el NAP se eliminó tras la última
cirugía oftalmológica con éxito.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
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1985;5:149---52.