Clase sistema endomembranas2016

1) RETIRAR INFORMES DE PRACTICOS
CORREGIDOS EN EL HORARIO DE 12 A
12,30 LOS DÍAS MARTES O VIERNES
2) Lunes 09/05 10 h AULA MAGNA
PRIMER PARCIAL
BIOLOGÍA
MEDICINA
Primer Cuatrimestre 2015
Membrana Plasmática:
Rodea a la célula, define su tamaño y mantiene las diferencias
entre el interior celular y el medio externo, etc
Procariotas
Eucariotas
Membranas
internas.
Compartimentación
Regulación de la concentración
Recepción de mensajeros químicos
Liberación de sustancias
Núcleo y organelas
definidas.
Barrera
Actividad enzimática
Conducción de impulsos nerviosos
Transducción de estímulos
UNIDAD DE MEMBRANA:
PATRON ESTRUCTURAL COMUN
Membrana Plasmática y Endomembranas
UNIDAD DE MEMBRANA
Capa Exoplásmica
BICAPA LIPICA
Capa Protoplasmica
•TAMAÑO
•SOLUBILIDAD
•CARGA DE LAS MOLECULAS
BARRERA
SEMIPERMEABLE
Permeable para algunas moléculas e
impermeable para otras
MOSAICO FLUIDO
•
Mosaico: las proteínas se hallan
suspendidas, se asoman hacia
uno y otro lado
•
Asimétrica: la composición de
proteínas y lípidos es diferente
en Superficie Exoplásmica (ES)
y Protoplasmica
•
Fluidez: depende de:
a) Grado de instauración (dobles
enlaces)de las cadenas carbonadas
b) Del colesterol:
Célula EUCARIOTA
Sistema de endomembranas
Divide en
COMPARTIMENTOS
(Ap. Golgi, RER;
REL; etc)
Mantiene
diferencias
entre
contenido de
organelas y
citoplasma
Doble
membrana!!
CELULA EUCARIOTA
Sistema de endomembranas
En cada
compartimento se
realiza una función
especifica
Muchos
complementan su
función
INTERRELACIONADOS
¿Cómo?
Fundamentalmente por vesículas originadas en un compartimento y
liberadas por exocitosis, viajan por el citosol y se fusionan a la membrana
del compartimento de destino
El CITOSOL O HIALOPLASMA puede definirse como el medio
interno de la célula que forma parte del citoplama sin nada identificable
al ME.
Los organulos rodeados por membrana constituyen el MORFOPLASMA
RER; REL; COMPLEJO DE
GOLGI..
ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLE
RETICULO ENDOPLASMATICO
MICROSCOPIO ELECTRONICO
MODELO ULTRAESTRUCTURA
RETÍCULO
ENDOPLASMÁTICO:
PORTER 1945 “intuyó su
existencia” y en 1950 lo
describió como una red
citoplasmática constituida
por dos compartimentos
interconectados pero con
diferente composición
ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLE
RETICULO ENDOPLASMATICO
ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLE
RETICULO ENDOPLASMATICO
CONCEPTOS
• Conjunto de CISTERNAS
intercomunicadas y
VESÍCULAS
• Sólo visible al m.
electrónico.
• Forma la MEMBRANA
NUCLEAR.
• No existe en la célula
procariota
FUNCIÓN: el transporte
intracelular y distrib. de sust.
TIPOS DE RETICULO
LISO (REL)
RUGOSO (RER)
TIPOS DE RETICULO
Composición BIOQUIMICA
Requiere el aislamiento de sus componentes
mediante el método de fraccionamiento celular:
1) homogeneizado y 2) centrifugado diferencial:
3 fracciones subcelulares:
1. NUCLEAR,
2. MITOCONDRIAL y
3. MICROSOMAL: contiene los MICROSOMAS,
vesículas formadas por la fragmentacion del RE
liso o rugoso. Los microsomas rugosos contienen
hasta 20 proteínas diferentes a microsomas lisos
Comparando ambos TIPOS DE RETICULO
Composición BIOQUIMICA
1-LUMEN: las proteínas comunes p/ plegamiento
correcto de proteínas de respuesta al estrés y la
PDI (proteína disulfo-isomerasa) interviene en el
establecimiento de los puentes disulfuro proteicos
2.-MEMBRANA:
•Colesterol: doble de abundante en RERugoso
• Enzimas comunes: transporte de electrones y de síntesis de
lípidos (aunque + abundantes en REL).
• Enzimas especificas del RERugoso: RIBOFORINAS implicadas
en procesado de proteínas sintetizadas en ribosomas adosados
•Enzimas especificas del RELiso GLUCOSA 6-FOSFATASA y
ATPasa Ca2+ dependiente
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
• Red tubular con finos
túbulos interconectados
• Membranas mas
gruesas que RER
• Sin ribosomas
adheridos y carecen de
RIBOFORINAS
• En todas las células
Eucariotas excepto en
GR
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
PARTICULARMENTE ABUNDANTE
en CÉLULAS 1) MUSCULARES: almacenan y liberan CALCIO en la contracción
2) SECRETORAS DE HORMONAS ESTEROIDES
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
PARTICULARMENTE ABUNDANTE
EN CÉLULAS
1)secretoras de hormonas esteroides,
2) musculares y
3)HEPÁTICAS donde interviene en la producción de
partículas lipoproteicas para exportación
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
•FUNCIONES:
1. Biosíntesis de lípidos:
colesterol, fosfolípidos…
Esta síntesis la realizan
PROTEÍNAS DE MEMBRANA
C/centros activos al citosol
Para que algunos de ellos lleguen
a la hemicapa interna desde la
externa y en sentido contrario
se requieren:
TRANSPORTADORES DE
LÍPIDOS:
hacia una cara u otra
FLIPASAS y FLOPASAS y
"MEZCLADORAS" transportan
lípidos en ambas direcciones.
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
•FUNCIONES:
2.- Detoxificación:
•Modifica sustancias
propias o exógenas:
insecticidas, fármacos
en compuestos
hidrosolubles que pueden
ser excretados
(reacciones de
hidroxilacion)
•Función importante del
hígado, piel, intestino y
riñón
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
•FUNCIONES:
3.-Actúa
como
reservorio y
liberación de
calcio.
BOMBAS DE CALCIO EN
MEMBRANA DE REL PERMITEN
LA SALIDA p CONTRACCION
DE LA FIBRA MUSCULAR
4.-Almacenamiento de
Glucosa-6fosfatasa:
proteína integral. Solo
en los REL del
Hígado.
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
La GLUCOSA se suele almacenar en
forma de glucógeno, en hígado
La degradación del glucógeno produce
glucosa-6-fosfato que no puede
atravesar las membranas
La glucosa-6-fosfatasa
actúa en la
desfosforilación de la
glucosa-6-fosfato
elimina el residuo
fosfato, PERMITIENDO
QUE LA GLUCOSA SEA
TRANSPORTADA AL
EXTERIOR CELULAR.
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
En resumen: Funciones
RETICULO ENDOPLASMICO
RUGOSO
RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO
ESTRUCTURA:
MO: Ergastoplama; areas basofilas que se tiñen
con colorantes básicos como AZUL DE
TOLUIDINA
ME: retículo de membranas con ribosomas
adheridos a la superficie citosolica de tubulos y
cisternas
RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO
COMPOSICION
•Membrana: con RECEPTOR
ESPECIFICO que permite la
unión con la PRS (partícula de
reconocimiento de la señal):
RIBOFORINA
•Contenido luminal
•Ribosomas: formados por dos
subunidades
RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO
APARATO O COMPLEJO DE GOLGI
APARATO O COMPLEJO DE GOLGI
APARATO O COMPLEJO DE GOLGI
CIS
MEDIAL
TRANS
DICTIOSOMAS
Unidades de 4-8 saculos.
Algunos autores asocian presencia solo a plantas
FUNCIONES
Cara Trans
3) Generación de Membrana
Plasmática
Cara Cis
1)
Transforma sustancias
que provienen del RE:
Glicosilación de
proteinas y de lipidos
2) Generación de Vesículas de
•SECRECION,
•LISOSOMALES o de
•EXCRECION celular
APARATO O COMPLEJO DE GOLGI
MEMBRANA CELULAR
VESICULAS
LISOSOMALES O
LISOSOMAS
VESICULAS DE
SECRECION O DE
EXCRECION
COMPLEJO DE GOLGI: tiende a ser mayor y más numeroso en
aquellas células que sintetizan y secretan continuamente sustancias
Formación del acrosoma
1. El ACROSOMA se dispone en el
extremo apical del espermatozoide
2. Rodeado por dos membranas
3. El interior del ACROSOMA esta
compuesto por VESICULAS generadas
en el Golgi
4. Contienen HIALURONIDASA una
enzima que hidroliza el ACIDO
HIALURÓNICO ayudando al
espermatozoide a penetrar el ovulo
durante la fecundación.
FUNCIONES: en resumen..
ORIGEN DE LOS
PEROXISOMAS
Se forman por fisión de
peroxisomas preexistentes
ENZIMAS
a) Formadoras
de H2O2:
URATO
OXIDASA y
otras (+-40).
b) Degradadoras
del H2O2:
CATALASA
PEROXISOMAS
PEROXISOMAS
•La presencia de catalasa y
peroxidasa son las que
usan los peroxisomas en el
hígado para descomponer
las moléculas de alcohol
en sustancias que puedan
ser eliminadas del
organismo.
•Aproximadamente una
cuarta parte del alcohol
que entra en el hígado se
procesa en los
peroxisomas.
NUMEROSOS EN HIGADO Y RIÑON
Peroxisomas
1.
Muchas de las reacciones afectan al metabolismo
lipídico.
2. El sistema de oxidación de los ácidos grasos utiliza
reacciones distintas de las de la mitocondria y no está
ligada a la producción de energía.
3. El peroxisoma se usa exclusivamente para la oxidación
de un conjunto de ácidos grasos de cadena muy larga y
ramificada
4. Los peroxisomas también contienen una vía paralela
para la biosíntesis del colesterol.
5. Al menos 50 reacciones enzimáticas se han localizado
en el peroxisoma, y el número continúa aumentando.
• Todas las
proteínas
/ENZIMAS
peroxisomales se
sintetizan en
polirribosomas
libres,
• Van al citosol
• Contienen péptido
señal de entrada
peroxisomal q los
dirigen hacia el
organelo.
Peroxisomas
•Es relevante clínicamente, ya
que al menos 11 trastornos
peroxisomales se deben al
fallo de mecanismos
peroxisomales
LISOSOMAS
EXCLUSIVAS DE
CELULAS ANIMALES
Patologías lisosómicas
• Silicosis: inhalación de partículas de sílice que no
pueden ser destruidas por los lisosomas, las
enzimas son liberadas y se produce la destrucción
de los macrófagos; deficiencias respiratorias
• Gota: acumulación de cristales de ácido úrico
(defecto en el metabolismo de las purinas) que
rompen la membrana y la liberación de las
enzimas; inflamatorio
Intervienen en la metamorfosis de los anuros,
disolviendo la cola de los renacuajos
En la enfermedad de Gaucher la enzima lisosomal deficiente es la β-glucosidasa, lo
cual conduce a la acumulación de glucocerebrósidos en el sistema retículoendotelial del
hígado y del bazo.
ENFERMEDAD DE TAY-SACHS
La deficiencia de algunas enzimas
LISOSOMALES
conduce
a
la
acumulación de componentes celulares
y al deterioro progresivo de los tejidos.
Por ejemplo, la enfermedad de TaySachs, heredada como un rasgo
autosómico recesivo, se debe a la
acumulación de glucolípidos en las
neuronas y otras células, debido al no
procesamiento
del
esfingolípido
denominado GANGLIÓSIDO GM2. Llega
a acumularse con un exceso de 100 a
300 veces su concentración normal.
La enzima lisosomal deficiente es una
HEXOSAMINASA.
La condición se presenta con síntomas
desde los 6 a 8 meses de edad y la
muerte sobreviene entre los 2 a 6 años.
Vacuolas
• Orgánulos membranosos cuyo contenido es variable
• Vegetales:
– gran desarrollo (90-30% del volumen celular)
– contienen enzimas hidrolíticas
– almacenan sustancias, proteínas, glúcidos, colorantes,
desecho, gases, etc
– almacenar agua regulando los fenómenos osmóticos
• Vacuolas contráctiles o pulsátiles:
– Contienen agua
– Regulan fenómenos osmóticos en determinados protistas
(hipotónicos)
Vacuola pulsátil
Paramecium caudatum
Vacuola
donde
se
puede
observar
la
entrada
de agua
Vacuola
vacia
Sistema de endomembranas
• Morfología general. Organelas ligadas a
membranas. Síntesis de nuevas organelas.
Estructura y funciones del: Retículo
endoplásmico: liso y rugoso. Aparato de
Golgi. Lisosomas y digestión intracelular.
Peroxisomas. Glioxisomas. Transporte
vesicular y mantenimiento de la identidad
de los compartimentos. Vía endocíticaexocítica.