síndrome de vena cava superior

SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
AUTOR PRINCIPAL
JUAN FELIPE CÓRDOBA ORTEGA
HOSPITAL UNIVERSITARI ARNAU DE VILANOVA DE LLEIDA. LLEIDA
COLABORADORES
ARIADNA GASOL CUDOS, EUGENIA RIVERO ARANGO, ANTONIO MARTÍN MARCO, ANTONIETA SALUD
SUPERVISIÓN
SERAFÍN MORALES MURILLO
CASO CLÍNICO
Anamnesis
Varón de 45 años, fumador de 25 paquetes/año, y con antecedentes de hipertensión arterial, que acude
a Urgencias por presentar disnea, edema cervical, ingurgitación yugular y circulación colateral en la
región torácica anterosuperior de 3 días de evolución en progresión, sin otra sintomatología.
Exploración física
Paciente en regulares condiciones generales, consciente, alerta, orientado, sin focalidad neurológica y
con disnea en reposo. ECOG 2. Cabeza y cuello: isocoria con normorreactividad, mucosas
normohidratadas e hipocromicas. Edema cervical, ingurgitación yugular, y circulación colateral en la
región torácica antero-superior. AC: ruidos cardíacos rítmicos sin soplos. AP: murmullo vesicular
conservado sin agregados. Abdomen: blando, depresible, no doloroso. No signos de peritonismo.
Extremidades inferiores sin edemas ni signos de TVP.
Pruebas complementarias
» En la radiografía de tórax se observa una masa en el mediastino anterior derecho (Imagen 1).
» Se amplía el estudio con una tomografía computarizada, que concluye con hallazgos sugestivos
de proceso neoformativo de pulmón con adenopatías mediastínicas múltiples (Imagen 2), lesiones
nodulares pulmonares bilaterales (Imagen 3) y trombosis de vena cava superior (Imagen 4), tronco
venoso braquiocefálico, vena yugular y subclavia izquierda.
» El estudio histológico es positivo para células malignas, compatible con adenocarcinoma de
pulmón.
Diagnóstico
Síndrome de vena cava superior, secundario a un adenocarcinoma de pulmón.
Tratamiento
Inicialmente se inició tratamiento farmacológico con diuréticos y corticoides. Posteriormente se colocó
una protesis en la vena cava superior, sin incidencias. Adicionalmente se anticoaguló con HBPM.
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Evolución
El paciente evolucionó satisfactoriamente del procedimiento quirúrgico, con la remisión de los signos y
sintomas, consiguiendo un ECOG de 0, que lo hizo candidato a tratamiento oncoespecífico.
Discusión
El síndrome de la vena cava superior (SVCS) es un cuadro clínico de gravedad, debido a una
disminución del flujo sanguíneo a la aurícula derecha a consecuencia de una obstrucción de la vena
cava superior, que en función de la localización anatómica da lugar a un conjunto de signos y síntomas,
cuya gravedad y velocidad de instauración vendrá determinada por el grado de compresión1. El
diagnóstico es clínico. A pesar de ser la disnea el síntoma más frecuente, se conoce con la tríada
clásica de edema en esclavina, cianosis facial y circulación colateral2. De etiología multifactorial, la
mayoría se asocian a malignidad y de mal pronóstico. El carcinoma broncogénico (carcinoma pulmonar
no microcítico) representa la causa maligna más común, seguido del carcinoma microcítico y del
linfoma no Hodgkin3. Se observa una mayor incidencia entre la quinta y la sexta décadas de la vida. El
estudio varía en función de la presencia de patología tumoral, iniciándose con una radiografía simple de
tórax, aunque la tomografía computarizada aporta mayor rendimiento. La confirmación diagnóstica se
obtiene a través de la histología, que determinará la conducta terapéutica. El tratamiento dependerá de
la etiología y de la gravedad de la sintomatología, aunque la mayoría de los pacientes se encuentran en
medidas paliativas (hasta un 38% puede ser el síntoma de debut de enfermedad neoplásica). El
tratamiento del SVCS pretende conseguir dos objetivos: el alivio sintomático causado por la clínica
obstructiva y el tratamiento del proceso maligno de base que ha dado lugar a la aparición del SVCS. La
presencia de SVCS no reduce la probabilidad de curación de la causa subyacente. Actualmente, no se
considera una urgencia el iniciar tratamiento etiológico sin una confirmación histológica, pero se
requiere de un diagnóstico precoz.
1. Medidas generales: el objetivo es conseguir, al menos de forma temporal, un alivio sintomático.
» Reposo en cama con cabecero elevado a fin de disminuir la presión hidrostática y,
consiguientemente, el edema. No hay datos sobre la efectividad de dicha maniobra, pero es simple y
exenta de riesgos.
» Oxigenoterapia.
» Los GC (DXM, 4 mg cada 6 horas) son de uso habitual, aunque su eficacia es dudosa. Resultan
de mayor utilidad cuando la causa del SVCS es un linfoma o un timoma, reduciendo la carga tumoral.
En el resto de tumores de procesos malignos pueden contribuir a reducir el edema peritumoral.
» Los diuréticos suelen tener un efecto paliativo, sobre todo al inicio del cuadro de SVCS. Su
objetivo es reducir el edema, aunque desde el punto de vista fisiopatológico no haya base clara para su
empleo, ya que dicho edema responde a causa local y no por un problema sistémico. En un estudio
observacional realizado hace ya varios años se analizó la evolución clínica de un grupo de 107
pacientes con SVCS por varias causas, sin observar diferencias significativas en los porcentajes de
resolución del cuadro de SVCS según si los pacientes habían recibido tratamiento con diuréticos,
glucocorticoides o ninguno de ellos.
2. Quimioterapia: es el tratamiento de elección en el carcinoma microcítico de pulmón y en los linfomas.
» Carcinoma microcítico de pulmón: el tratamiento estándar es la poliquimioterapia, asociada o no a
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radioterapia, según su extensión. Hay un amplio consenso acerca del uso de poliquimioterapia, en
general con combinaciones de cisplatino y etopósido. La respuesta máxima se observa en el segundo o
tercer ciclos, administrándose habitualmente seis.
» Es un tumor sumamente quimiosensible, por lo que la quimioterapia se considera parte del
tratamiento primario del SVCS en estos pacientes. Es el único tratamiento que puede conseguir un
aumento de la supervivencia en estos pacientes.
» Linfoma no Hodgkin: en los estudios realizados se ha puesto de manifiesto que, dados la alta tasa
de respuestas y el buen control sintomático que se consigue con la poliquimioterapia, el SVCS
raramente constituye una urgencia. En estos casos, la poliquimioterapia es el tratamiento principal por
su efecto sistémico y local. La radioterapia se valora en casos de masas mediastínicas de tamaño
superior a 10 cm.
3. Radioterapia: cuando el SVCS se consideraba una urgencia médica absoluta, se administraba
radioterapia en la mayoría de los casos sin haber llegado antes a un diagnóstico histológico. Gran parte
de los tumores son radiosensibles, mejorando clínicamente en las primeras 72 horas. El porcentaje
aproximado de resolución a las 2 semanas de tratamiento es de un 63-78% aproximadamente, según el
tipo tumoral. De todas maneras, el cálculo de la obstrucción de la vena cava no es directamente
proporcional a la mejoría sintomática expresada por los pacientes. En una serie de casos el porcentaje
de resolución completa de la obstrucción de la vena cava por venograma se objetivaba en el 31% de
los pacientes, mientras la resolución parcial lo hacía en el 23%. Las autopsias realizadas mostraban
otros datos: 14% habían conseguido la total permeabilidad y un 10% parcial, a pesar de que un 85% de
los pacientes habían manifestado un alivio sintomático.
Para reducir las tasas de recidiva, el campo de radiación debe abarcar el tumor primario, mediastino,
ganglios hiliares y ambas áreas supraclaviculares, teniendo en cuenta el volumen pumonar y cardíaco
para minimizar las complicaciones secundarias.
En general, se administra una dosis total de 5.000-6.000 cGy, sin observarse diferencias
estadísticamente significativas al aplicarse un fraccionamiento convencional frente a un fraccionamiento
con dosis altas de inicio seguido de fraccionamiento convencional. En caso de que la radioterapia tenga
un carácter paliativo, se llevará a cabo en 1-3 semanas con fraccionamiento diario.
4. Stents: son estructuras metálicas que se colocan en la luz de la vena cava superior con objeto de
que, al dilatarse esta, restablezcan la permeabilidad de dicha luz. Es un procedimiento muy útil en los
casos de mayor gravedad, ya que si se coloca con éxito produce un alivio sintomático precoz y no
interfiere en la obtención de un ulterior diagnóstico histológico. También resulta útil en los casos en que
la causa es una trombosis de la cava superior secundaria a un catéter permanente.
En la mayoría de las series, la cianosis se resuelve en las primeras horas y el edema a las 48-72 horas.
En una serie prospectiva, tan solo un 17% de los pacientes presentaba una resolución completa
sintomática. Probablemente este resultado se debe al hecho de que no toda la sintomatología deriva de
la obstrucción de la vena cava.
Las complicaciones más importantes que pueden aparecer (3-7% de los casos) son: infección,
trombosis, migración del stent, TEP, hematoma y, muy raramente, perforación del trayecto venoso.
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La angioplastia aislada es un procedimiento que no se utiliza de manera habitual, ya que no produce
una desobstrucción duradera ni consigue alivio sintomático mantenido.
En caso de que se produzca un SVCS tras la colocación del stent por la presencia de una trombosis
secundaria, esta se puede tratar con trombólisis o anticoagulación. Si el desencadenante es el
crecimiento tumoral intraluminal, es posible la inserción de un segundo stent. La contraindicación se
establece si hay una oclusión completa crónica, coagulopatía grave o enfermedad cardíaca crónica.
5. Tratamiento trombolítico: fármacos como la estreptocinasa y la urocinasa son especialmente eficaces
en pacientes portadores de un catéter venoso central.
6. Tratamiento antiagregante y anticoagulante: se recomienda administrar tratamiento antiagregante
tras la colocación de un stent sin evidencia de trombosis. Aunque hay muy escasa evidencia, se
aconseja anticoagular tras realizar trombólisis para evitar la reaparición de obstrucción.
7. Cirugía: tratamiento que se emplea de forma excepcional en el SVCS. Emplea un injerto
yugular-femoral. Las series de casos muestran una mortalidad quirúrgica del 5% y una repermeabilidad
del 80 al 90%. Uno de los algoritmos propuestos: quimioterapia preoperatoria, resección quirúrgica y
reconstrucción y radioterapia postoperatoria. Es un tratamiento reservado para los timomas que son
habitualmente resistentes a la quimioterapia y radioterapia.
8. Retirada del catéter: en casos en los que aparezca trombosis de un catéter permanente juntamente
con tratamiento anticoagulante.
Dada la gravedad, es vital la orientación diagnóstica y el inicio del estudio radiológico desde atención
primaria.
CONCLUSIONES
El síndrome de vena cava superior se debe a una obstrucción de la luz venosa de la vena cava superior
debida a una compresión, parcial o total, que puede ser intrínseca o extrínseca. Según el lugar donde
se produzca la compresión se determinará el cuadro clínico, así como la velocidad de instauración de la
clínica resultante del incremento de la presión sanguínea a dicho nivel. A pesar de que la disnea es el
síntoma más frecuente, la tríada clásica la constituye el edema en esclavina, la cianosis y la circulación
colateral que aparece circunscrito en el tórax. La situación de extrema gravedad se produce cuando la
instauración es súbita, conllevando un edema cerebral que puede ser mortal. A pesar de que hasta el
90% de los casos son de etiología neoplásica, en los últimos años se ha observado un aumento de las
causas no tumorales en relación con el incremento de la utilización de los catéteres intravasculares y la
aparición de las trombosis asociadas. El diagnóstico clínico de sospecha suele confirmarse mediante la
realización de una TC que, además de revelar información acerca de la localización, puede determinar
la técnica más idónea de cara a obtener el diagnóstico histológico que, a diferencia de lo que se creía
en años previos, debe realizarse previamente al inicio de tratamiento que tiene que ir dirigido a la causa
subyacente que promueve el SVCS (quimioterapia, radioterapia, angioplastia, colocación de stent,
anticoagulación, etc.). El pronóstico de un paciente con SVCS tratado eficazmente no difiere de otro
paciente con la misma neoplasia que no ha desarrollado SVCS.
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Bibliografía
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Chest, 2007
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Figura 1: Imagen 1. Masa en el mediastino anterior derecho.
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Figura 2: Imagen 2. Masa y adenopatías mediastínicas múltiples.
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Figura 3: Imagen 3. Trombosis de la vena cava superior, tronco venoso braquiocefálico, vena yugular y subclavia izquierda.
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Figura 4: Imagen 4. Reconstrucción 3D de la estenosis de la vena cava.
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