Ortodoncia en el paciente con Síndrome de Down.

Revista Dental de Chile
2015; 106 (3) 4-7
Revisión bibliográfica
Ortodoncia en el paciente con Síndrome de Down.
Orthodontic treatment in Down Syndrome Patient.
Autores:
Sebastián Véliz M.
1
Macarena Rotman S.
1
Daniella Vergara S.
1
P. Sciaraffia R.
1
M. Salas S.
2
Noemí Leiva V.
1
1
Cirujano Dentista,
Unidad de Malformaciones Craneofaciales,
Facultad de Odontología, Universidad de Chile.
2
Ortodoncista, Coordinadora Unidad de
Malformaciones Craneofaciales,
Facultad de Odontología, Universidad de Chile.
Resumen
El Síndrome de Down corresponde a una alteración genética cromosómica con múltiples alteraciones a nivel físico, social e
intelectual. La expectativa de vida de estos pacientes ha crecido en forma exponencial durante el último tiempo, a pesar de la
alta incidencia que hay en la población mundial y de la gran prevalencia de maloclusiones que presentan, el acceso de ellos a
los tratamientos de ortodoncia sigue siendo limitado. La literatura científica respecto al tema sigue siendo escaza en cuanto a los
protocolos o guías clínicas que permiten identificar y mejorar los problemas que se presentan en la atención ortodóncica de estos
pacientes. En la siguiente revisión de la literatura se describen las características generales del Síndrome de Down, sus causas,
características clínicas generales y bucodentales, las maloclusiones más prevalentes en este grupo y algunas claves en el tratamiento
ortodóncico de estos pacientes.
Palabras claves: Ortodoncia, Síndrome de Down, Cuidados Especiales.
Summary
Down syndrome corresponds to a chromosomal genetic disorder with multiple alterations to the physical, social and intellectual
level. The life expectancy of these patients has grown exponentially over the last time, despite the high incidence in the world’s
population and the high prevalence of malocclusions that present, access to orthodontic treatment remains limited. The scientific
literature on the subject is still scarce in terms of protocols or clinical guidelines to identify and improve the problems encountered in
orthodontic care for these patients. The following literature review the general characteristics of Down syndrome, its causes, general
and oral clinical features, the most prevalent malocclusions in this group and some keys in orthodontic treatment of these patients.
Key words: Orthodontics, Down Syndrome, Special Care.
Introducción
El Síndrome de Down (SD) corresponde a una
condición genética descrita por primera vez por
John Langdon Haydon Down en 1866, causada por
alteraciones en el cromosoma 21 y corresponde a
la causa más prevalente de discapacidad intelectual
asociado a una anomalía genética.
Estos pacientes presentan diversas anomalías
físicas a nivel general y del macizo maxilofacial.
Entre las anomalías dentomaxilares más prevalente
en estos pacientes están la mordida cruzada y
mordida invertida, siendo necesaria la evaluación
y tratamiento por parte del ortodoncista. En la
actualidad, el acceso de estos pacientes a los
tratamientos de ortodoncia es limitado, ya sea por
desconocimiento o miedo de los profesionales
a tratar pacientes con este síndrome, falta de
protocolos de atención o problemas en el manejo
conductual.
A continuación, se presenta una revisión de la
literatura con el objetivo de analizar la principales
4
características del Síndrome de Down, su necesidad
de tratamiento ortodóncico y las consideraciones
que se deben tener en el manejo del paciente antes,
durante y después del tratamiento.
Síndrome de Down.
A nivel mundial se estima que la tasa de
incidencia es de 1,42/1000 Recién Nacidos Vivos
(RNV), mientras que en Chile esta se eleva llegando
a 2,47/1000 RNV, es decir, 1 por cada 405 RNV
(1)
, muy similar a la tasa de la fisura labiopalatina
estimada en 1 por cada 452 casos anualmente(2).
Se han descrito tres tipos de alteraciones en
el cromosoma 21 ocurridos durante la división
celular resultando en SD, con efectos similares. La
forma más común es la trisomía (94%), es decir, un
cromosoma extra(3). Un 4% presenta translocación
de un segmento del cromosoma(4) y sólo un 2%
presenta mosaicismo, en donde sólo algunas
células presentan trisomía del cromosoma 21(5).
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Aún no se conoce el factor etiológico del
síndrome, pero se sabe que no está asociado a la
raza ni al nivel socioeconómico. El único factor
conocido que presenta alguna asociación es la edad
de la madre durante el embarazo, ya que se ha visto
que el riesgo aumenta con la edad. Se ha llegado
a estimar una tasa de incidencia de 1 de cada 100
niños en madres de 40 años, mientras que 1 de cada
30 niños en madres por sobre los 45 años. A pesar
de ello, el 80% de los niños con SD corresponden a
madres menores de 40 años(6).
El diagnóstico se realiza principalmente
después del nacimiento, debido al reconocimiento
del fenotipo característico de estos pacientes. Es
vital la confirmación diagnóstica a través de un
estudio genético (Ca riograma). El diagnóstico
prenatal involucra generalmente amniocentesis
con análisis cromosómico tradicional, muestra
de vellosidades coriónicas, α-fetoproteína y
últimamente PCR Cuantitativa Fluorescente (QFPCR)(7).
Entre las características clínicas más comunes
en estos pacientes está la discapacidad intelectual,
la cual se presenta en el 100% de los pacientes,
variando el grado en que se encuentra(7). La facie
mongoloide es característica de este síndrome
y se presenta con inclinación mongoloide de
los ojos, puente nasal aplanado, nariz pequeña,
macroglosia y pliegues epicánticos. Pueden haber
alteraciones en extremidades como manos y pies
anchos, dedos cortos y surco palmar transversal.
Muchos pacientes tienen defectos cardiacos,
compromiso del sistema inmune, diabetes mellitus
e hipotiroidismo(7, 8). El 100% de los pacientes
presenta hipotonía muscular, lo que a nivel
bucodentales se expresa como lengua protruida e
hipotonicidad de la musculatura perioral, facial y
de la masticación(8). Otras alteraciones presentes
son problemas de visión y audición, apnea del
sueño, convulsiones, anomalías del tubo digestivo
y alteraciones músculo-esqueletales(7,8) (Figura
N°1).
A nivel maxilofacial y dentario existe mayor
prevalencia y severidad de enfermedad periodontal,
retraso en la erupción dentaria, hipodoncia,
microdoncia, hipoplasia del tercio medio facial,
macroglosia, lengua geográfica, respiración bucal,
boca pequeña, paladar ojival y xerostomía, entre
otros(7,9-11).
Alteraciones bucodentales.
Los paciente con Síndrome de Down presentan
múltiples alteraciones a nivel dentario y esqueletal
que orientan a que éstos busquen no sólo
atención odontológica general, sino que también
ortodóncica.
A nivel general, la enfermedad periodontal es
una de las alteraciones más prevalentes en estos
pacientes. Presentan factores que contribuyen a
los problemas gingivales como la mala higiene
oral, maloclusiones, bruxismo, raíces dentarias con
forma cónica y respuesta anormal del hospedero
por alteraciones en el sistema inmune(8, 13, 14).
Esta respuesta inmune-inflamatoria exagerada
no se explica sólo por el nivel de higiene oral del
paciente(15), sino que la evidencia indicaría una
inmunidad alterada debido a la reducción de la
quimiotaxis y fagocitosis de los neutrófilos y a
la alteración de la función de los linfocitos T(16).
Estudios muestran que a pesar de presentar un
cuidado profesional similar al de pacientes sanos,
los pacientes con SD, al igual que los pacientes
con deficiencia intelectual, presentaron mayores
niveles de inflamación gingival y placa dental,
pero sólo los pacientes con SD tenían mayor
pérdida del nivel de inserción, lo que indicaría
que la enfermedad periodontal no dependería de la
discapacidad intelectual(17).
La prevalencia de caries en los pacientes con SD
es menor que la de los pacientes sanos, al menos en
dentición primaria(18). Esto se explica por factores
como la erupción retrasada de los dientes primarios
y definitivos; falta de dientes permanente; dientes
de menor tamaño y con diastemas, lo que permite
una mejor limpieza de las zonas interproximales;
cambios en la flora bacteriana y modificaciones
en la dieta de aquellos con tendencia a la
obesidad(8,19). Por el contrario, los adultos con SD
presentan un riesgo aumentado de caries debido a
la xerostomía, respiración bucal, dieta cariogénica
y a la ineficiencia en la autolimpieza debido a la
hipotonía muscular(8).
Figura N°1: Paciente con Síndrome de Down.
Presenta una discapacidad intelectual moderada.
En tratamiento con Máscara de Tracción.
Los pacientes con SD presentan el más alto
porcentaje de maloclusiones entre los pacientes con
discapacidad intelectual, variando desde un 82%
a un 97%(20, 21). Esta alta incidencia es atribuida a
la presencia de maloclusiones clase III debido a
la hipoplasia de maxilar, además de tener un arco
dental disminuido, tamaño menor del maxilar y
alteraciones dentarias(20, 22). A nivel esqueletal, las
personas con SD presentan una ángulo N-S-Ba
(Nasion, Sella, Basion) más obtuso, por ende una
base de cráneo más aplanada y deficiencia en el
desarrollo del tercio medio facial(23). El paladar
presenta una compresión maxilar en sentido sagital
y transversal, con gran profundidad y forma de V,
limitando el espacio para la lengua (Macroglosia)
y afectando las funciones del habla y deglución(8).
Otro factor importante relacionado con las
maloclusiones en pacientes con SD son las
alteraciones dentarias. Estudios han reportado
prevalencia de oligodoncia en la dentición
definitiva de hasta un 72% en pacientes con
SD(24, 25). Acerbi en 2001 describió el patrón de
oligodoncia en pacientes con SD, detallando que
el diente ausente en forma más prevalente era el
incisivo lateral superior, seguido de los segundos
premolares inferiores y los segundos premolares
superiores(26), mientras que otros autores sugieren
que la mayor prevalencia de agenesia es del
incisivo central inferior(23). Acerbi describió una
prevalencia de 60% de oligodoncia, con un 45%
de ellos presentando 2 dientes ausentes, mientras
que por el contrario, sólo un 6% de los pacientes
presentaba supernumerarios(26). Entre un 35% y un
55% de las personas con SD presentan microdoncia
en la dentición temporal y definitiva, con coronas
dentarias cónicas, cortas y más pequeñas de lo
normal, al igual que las raíces(23). Los pacientes con
SD también tienen una mayor tasa de impactación
de caninos y de transposición dentaria(27).
Distintos autores han estimado que entre un
25% y un 36.6% de los pacientes con SD tienen una
maloclusión severa(22,28). Se ha reportado entre un
36.4% a un 41% de pacientes con overjet negativo;
entre un 4.9% a un 63,6% de mordida abierta
anterior; entre un 14.6% a un 65% de mordida
cruzada posterior y hasta un 88,9% de individuos
con apiñamiento en el sector anterior, superando
incluso la presencia de clase III(21, 28) (Figura N°2).
Manejo Ortodóncico del
paciente con Síndrome de
Down.
Si bien en la literatura existen diversos reportes
de tratamientos de ortodoncia en el paciente con
SD, son pocas las publicaciones que entregan
un manejo general del paciente, con guías que
permitan evaluar y mejorar la calidad de atención,
minimizando los riesgos y controlando variables
que no se presentan al atender un paciente sano.
Si bien el Síndrome de Down no es un
impedimento para el tratamiento ortodóncico, por
lo que todo ortodoncista debiese estar capacitado
en evaluar y tratar a estos pacientes, lo cierto es
que se debe ser cuidadoso en considerar a una
persona con SD como paciente de ortodoncia; ya
que si bien algunos de ellos se benefician, otros
no lo hacen debido a que no toleran los aparatos
o la fuerza que estos generan(8). Ante esto, el factor
fundamental en el éxito del tratamiento es el
comportamiento del paciente, ya que un individuo
que se adapta sesión a sesión a los cambios tiene
mayores probabilidades de terminar el tratamiento
respecto a un paciente que no es capaz de tolerar el
uso de fuerzas ortodóncicas a nivel dentario.
La tecnología aplicada en la ortodoncia ha
permitido un mejor manejo de los pacientes con
necesidades especiales en la consulta ortodóncica.
Algunas de las consideraciones en ortodoncia para
el manejo del paciente con SD son(29, 30):
•Objetivos de tratamiento razonables y “paso
a paso”, con posibilidad de modificaciones de
acuerdo a la evolución del paciente.
•Establecer una buena relación OrtodoncistaPaciente-Familia, mejorando la confianza entre
el grupo.
•Comenzar con aparato removible, para analizar
cómo maneja el tratamiento y su higiene oral.
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Idealmente limitar el tiempo de uso de aparatos
fijos, ya que en ocasiones es menos tolerado.
•Uso de materiales de impresión de fraguado
rápido con el fin de disminuir el reflejo nauseoso.
•Brackets de fácil cementación, autoligables y
cementación con primer autograbante.
•Arcos de alta memoria, permitiendo una
activación más prolongada entre las citas.
•Cirugía ortognática menos invasiva y uso de
implantes para reemplazar dientes ausentes.
•Aparatos con anclaje reversible para minimizar
las complicaciones.
•Evaluar la necesidad de contención fija.
Debido a la alta prevalencia de enfermedad
periodontal en las personas con SD, es necesario
evaluar cuidadosamente el correcto cepillado del
paciente, ya que en caso de tener pobre higiene
oral la persona no sería candidato al tratamiento de
ortodoncia.
A pesar de que los objetivos del tratamiento
varían de acuerdo a cada caso, en general se debe
buscar la expansión del maxilar a través de un
aparato funcional, con el fin de mejorar la forma
de la arcada dentaria y la relación transversal de
mordida cruzada(31). Posteriormente se continúa
con aparatos fijos, evaluando el comportamiento
del paciente y su higiene oral. Si es favorable,
se debe mejorar el engranaje dentario para dar
mayor estabilidad oclusal, alinear los dientes con
el fin de mejorar la estética y permitir un mejor
posicionamiento de la lengua(32). Adicionalmente,
en algunos casos de macroglosia, es necesario
realizar glosectomía como terapia complementaria
al tratamiento de ortodoncia, permitiendo una mejor
deglución, fonación y respiración del paciente(33).
En ocasiones se debe evaluar la necesidad de
realizar cirugía ortognática para mejorar la clase
III esqueletal, siempre considerando los beneficios
y perjuicios del procedimiento en un paciente con
discapacidad intelectual. Diversos estudios han
descrito procedimientos sobre cirugía plástica
en el paciente con SD, la mayoría con el fin de
“normalizar” al paciente para mejorar la estética
y la función, disminuyendo el rechazo social y
la estigmatización. A pesar de obtener favorables
resultados y ser bien tolerada en la mayoría de los
casos, no existe evidencia de que los pacientes
operados con cirugía plástica hayan mejorado sus
habilidades sociales, integración o felicidad respecto
a las personas con SD que no se han operado(34).
Figura N°2: Fotografía Intraoral del paciente.
Presenta mordida invertida anterior y mordida
cruzada posterior, inclusión de caninos
permanentes y persistencia de dientes temporales.
y progresión de la enfermedad periodontal
hace que debamos extremar las medidas de
control de higiene(16), sobre todo considerando
que el tratamiento de ortodoncia fijo favorece
la acumulación de placa bacteriana. Para ello,
debemos reforzar las técnicas de cepillado y
las medidas complementarias como el uso de
clorhexidina y flúor, ya sea en colutorio o geles.
Otro aspecto fundamental previo a la atención
odontológica es el análisis del comportamiento
del paciente y la adaptación de éste a la consulta
odontológica. Los niños con necesidades
especiales son sensibles y más vulnerables al
estrés de la consulta odontológica(36), por lo que
una adecuada y constante adaptación es necesaria
sesión a sesión. Según el grado de severidad de la
discapacidad intelectual son las obligaciones que
podemos esperar de estos pacientes, por lo que
la relación con los padres o cuidadores debe ser
fundamental, ya que en ellos recaerá gran parte de
la responsabilidad en el éxito del tratamiento(37).
El tratamiento de las maloclusiones en el
paciente con SD puede ser enfocado en dos o
más etapas y, en ocasiones, puede necesitar de un
trabajo multidisciplinario con experiencia en el
tema, que trabaje coordinado y abarque las distintas
necesidades de este grupo(29). Los cuatro factores
utilizados como predictores de la cooperación en el
tratamiento de ortodoncia son las características del
paciente, características del tratamiento, soporte
social por personas significativas y relación entre
el profesional y el paciente(38). El tratamiento con
aparatos removibles es más fácilmente aceptado
que el tratamiento con aparatos fijos, según Becker
y cols. A través de una encuesta determinaron que
el 47% de los padres de niños con discapacidad
reportaron el uso de aparatos fijos como el período
más difícil del tratamiento, respeto al 11,8% que
mencionó el uso de aparatos removibles como la
etapa más difícil(30). Además, el uso de aparatos
removibles se asocia con mejor higiene oral por
parte de los padres(30). Por ello, es recomendable
extender el uso de aparatos removibles el mayor
tiempo posible, limitando el uso de aparatos
fijos, permitiendo además adaptar al paciente al
tratamiento en etapas y evaluar la adhesión al
tratamiento por parte del paciente y los padres;
debido a que uno de los mayores obstáculos en el
tratamiento ortodóncico es la asistencia regular a
las citaciones(30). Una vez finalizado el tratamiento,
se deben mantener controles periódicos que
permitan evaluar la higiene oral e implementar
una contención ortodóncica, generalmente fija,
además de controlar factores predisponentes a
maloclusiones.
Por todo lo anterior, se debe establecer un plan de
tratamiento en base a metas razonables, evaluando
siempre si el paciente se favorecerá o no con el
tratamiento, ya que hay pacientes que simplemente
no son candidatos a tratamiento de ortodoncia al
haber más perjuicios que ventajas(29.30).
Discusión
Las publicaciones sobre ortodoncia en el
paciente con Síndrome de Down se encuentran muy
por debajo de las correspondientes a fisura labio
palatina, a pesar de tener una tasa de incidencia
similar(29), y si bien la expectativa de vida de los
pacientes con SD ha aumentado considerablemente
con el tiempo, lo cierto es que la inclusión de estos
pacientes a la atención ortodóncica no ha seguido
el mismo ritmo(32).
La necesidad de tratamiento de ortodoncia es alta
en la población con SD. Estudios han mostrado una
prevalencia superior al 80% de pacientes con SD
que presentan algún tipo de maloclusión(22). Entre
las formas más comunes de maloclusión en estos
individuos está la maloclusión clase III, la mordida
abierta anterior, la mordida cruzada posterior y
maloclusiones por alteraciones dentarias, ya sean
agenesias, transposiciones, supernumerarios o
compromiso en la forma como microdoncias o
dientes cónicos(8, 20-28). Otros factores presentes en
el SD que predisponen a las maloclusiones son la
hipotonía muscular, macroglosia o malos hábitos
como la succión digital(8, 35), por lo que en caso de
ser un factor causal de maloclusión, la corrección
de estos malos hábitos es vital para la estabilidad
del tratamiento de ortodoncia(21).
Previo al tratamiento de ortodoncia, como en
todo paciente, se debe controlar las condiciones
generales de la cavidad oral. Si bien es cierto que
la prevalencia de caries en estos paciente es baja
durante la dentición temporal, la alta prevalencia
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Conclusión
El tratamiento de ortodoncia en las personas
con Síndrome de Down no está contraindicada,
pero se debe realizar una adecuada evaluación
del paciente y su entorno debido a que no
todos califican como pacientes, ya sea por su
comportamiento, adaptación a los cambios o por
higiene oral deficiente. Se debe establecer un plan
de tratamiento en etapas, relativamente accesibles,
las que se deben reevaluar periódicamente. Previo
al tratamiento se debe mantener todas las medidas
que prevengan el desarrollo de enfermedad
periodontal o caries en este grupo en particular. Es
ideal comenzar con aparatos removibles debido a
que presentar una mayor tolerancia que los aparatos
fijos, extendiendo su uso el mayor tiempo posible.
La clave del tratamiento está en una buena relación
Ortodoncista-Paciente-Familia, debido a que
muchas de las responsabilidades en el tratamiento
pueden no depender el paciente en sí, sino que de
sus cuidadores.
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CORRESPONDENCIA AUTOR
Dr. Sebastián Véliz M.
[email protected]
Unidad de Malformaciones
Craneofaciales.
Av. La paz 750, 2do piso.
Teléfono: 229785071
Revista Dental de Chile 2015; 106(3)
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