Varón de 68 años con Pancitopenia

Boletín Oncológico
Varón de 68 años con Pancitopenia
Autor Nicolás González
Historia
actual:
Paciente de 68 años de edad con historia de síndrome
anémico de varias semanas de evolución, que presenta en un
estudio preoperatorio (hemorroides), pancitopenia severa con
células inmaduras.
Exploración física: obesidad importante.
Intensa palidez mucocutánea. Edemas en miembros inferiores.
Hemorroides externas. Restos sin interés.
Exploraciones
complementarias:
Hemograma: Hb: 5.5 gr/dl; Hcto: 16.2%;
VCM: 106.3 fl; leucocitos: 2.400/mm3 (30% de células
blásticas); reticulocitos 67.000/ mm3; plaquetas:
20.000/ mm3.
En el frotis se observa intensa dishemopoyesis
junto con la presencia de células blásticas.
Bioquímica y estudio de coagulación
normales. E.C.G. y Radiografía de tórax: normales.
Aspirado de médula ósea (foto 1)
médula ósea hipercelular con escasos megacariocitos, algunos
con rasgos dismórficos. Hiperplasia de la serie mieloide,
fundamentalmente a expensas de sus elementos más
indiferenciados. Serie eritroide prácticamente borrada con
intensa diseritropoyesis. Los mieloblastos (30-40% del total
celular) son de tipo II (granulares), no observándose bastones
de Auer.
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Citoquímica: se observa intensa
actividad mieloperoxidasa y moderada alfa naftil acetato
esterasa. Moderado incremento de los depósitos férricos
extracelulares (tinción de Perls).
Citogenética: sin alteraciones
cromosómicas.
Diagnóstico:
Leucemia aguda mieloblástica M2,
probablemente secundaria a Síndrome mielodisplásico tipo AREBT
(anemia refractaria con exceso de blastos en transformación).
Evolución: el paciente fue ingresado en
régimen de aislamiento y se inició tratamiento quimioterápico
(Daunoblastina y Citarabina), con buen tolerancia clínica y sin
complicaciones relevantes. Coincidiendo con la recuperación
hematológica periférica, se realizó nuevo aspirado medular
(foto 2), que resultó similar al previo. Se instauró nuevo
tratamiento quimioterápico (Novantrone y Citarabina) con
resultados similares. Dada la mala respuesta al tratamiento
agresivo, se continuó con tratamiento paliativo, falleciendo el
paciente a los 9 meses del diagnóstico. La mala respuesta al
tratamiento quimioterápico apoya la sospecha de leucemia
mieloblástica aguda secundaria a mielodisplasia previa.
Discusión: la presencia de una leucemia
aguda con intensos rasgos displásicos, debe hacer sospechar la
posibilidad de una mielodisplasia previa, sobre todo en pacientes
de edad avanzada o que hayan recibido quimioterapia y/o
radioterapia previamente (leucemias secundarias). En las
leucemias agudas de novo, no suele existir mielodisplasia tan
intensa y los pacientes presentan de forma más o menos aguda, un
cuadro general acompañado de signos y síntomas originados por
la insuficiencia medular (síndrome anémico, diátesis
hemorrágica, cuadro infeccioso...). En las mielodisplasias la
clínica suele ser de instauración lenta y silente.
Las leucemias agudas son originadas por la
transformación clonal de una célula de estirpe mieloide que
desplaza e inhibe la hemopoyesis normal, mientras que en los
síndromes mielodisplásicos existe una alteración en la célula
madre hematopoyética, lo cual conduce a una insuficiencia
medular crónica con deficiente fabricación de hematíes,
leucocitos y plaquetas.
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Sin tratamiento el 100% de los enfermos
fallecen en días o semanas, por ello la decisión de tratar debe
ser inmediata, excluyendo a aquellos enfermos en los que su edad
o estado general impida una mínima esperanza de sobrevivir a
dicho tratamiento.
En las leucemias secundarias la evolución
suele ser más lenta y la respuesta al tratamiento agresivo, en
general, es mala. Por ello deben individualizarse los
tratamientos y sólo en pacientes jóvenes, sobre todo con
donante de médula ósea disponible, cabe plantearse tratamientos
agresivos.
Infiltración mieloblástica de la médula
ósea
Actividad mieloperoxidasa positiva en serie
mieloide
RECORDAR
QUE:
- La presencia de células leucémicas (blastos) en la
sangre periférica es la clave para el diagnóstico de leucemia.
En raros casos no existe expresión periférica y el diagnóstico
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se encuentra en la médula ósea.
- En pacientes de edad avanzada con leucemia, sospechar
siempre una mielodisplasia previa. Este hecho condiciona la
conducta a seguir.
- Las leucemias secundarias son de peor pronóstico que las
de novo, pero por lo general de evolución más lenta, lo cual
condiciona también el tratamiento.
- El 100% de los pacientes con leucemia aguda fallecen en
pocos días o semanas, por ello la decisión terapéutica debe
ser tomada rápidamente.
Autor: Nicolás González.Jefe del Servicio de
Hematología del Hospital General Obispo Polanco de Teruel
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