Síndrome de Eisenmenger

SINDROME DE EISENMENGER
Se le denomina a la combinación de hipertensión pulmonar y derivación invertida a través de un defecto
del tabique interventricular o interauricular, un conducto arterioso permeable u otras comunicaciones entre la
aorta y la circulación menor. Este concepto implica que la principal anormalidad fisiológica es el incremento
de la resistencia vascular pulmonar.
En los niños normales, en el nacimiento o inmediatamente después, la resistencia vascular pulmonar es Alta.
En el curso de pocas semanas la estructura de las arteriolas pulmonares se modifica hacia el tipo adulto de
pared delgada y luz amplia, y la resistencia vascular pulmonar desciende a niveles adultos normales.
En el síndrome de Eisenmenger esta resistencia de los vasos pulmonares se mantiene alta. La anormalidad de
la resistencia se halla probablemente presente desde el nacimiento, aunque en una minoría de pacientes con
grandes defectos del tabique interventricular la resistencia pulmonar desciende un poco para volverse a elevar
al final de la infancia o en la vida adulta.
Manifestaciones clínicas
Los síntomas empiezan a manifestarse dentro del primer año de vida, especialmente en los pacientes con
malformación del tabique interventricular.
Se presenta disnea, dificultades en la ingestión de alimentos, fatiga, deficiente aumento de peso y repetidas
neumonías. Al progresar el niño en edad, se hace evidente la disnea de esfuerzo, particularmente cuando
existen defectos de los tabiques interventriculares o interauriculares. Se observa frecuentemente
acuclillamiento, angina de pecho, hemoptisis, y episodios sincopales. La cianosis, que puede existir en edad
temprana, aumenta en intensidad al aproximare al niño a la pubertad y se asocia a dedos en palillo de tambor y
policitemia.
Si el conducto arterioso es permeable, la sangre venosa de la arteria pulmonar es derivada hacia la arteria
aorta descendente, y de este echo puede resultar una cianosis diferencial ( color azul de las extremidades
inferiores y rosado de la superiores).
La presión venosa aumenta cuando se sobreañade insuficiencia cardiaca congestiva o insuficiencia
tricúspide funcional. El tamaño del corazón es en extremo variable, siendo normal en muchos casos de defecto
interventricular, pero está generalmente agrandado en el defecto auricular.
Se observa a menudo una manifiesta elevación sistólica paraesternal izquierda correspondiente al ventrículo
derecho, con pulsaciones palpables de la arteria pulmonar, es corriente hallar un soplo sistólico de intensidad
variable, que a menudo va precedido de un chasquido de eyección pulmonar. El segundo tono cardiaco esta
desdoblado en dos componentes muy próximos o, en muchos casos de defecto el tabique interventricular, es
simple, mientras que está ampliamente desdoblado en los casos de defecto del tabique interventricular.
Se percibe frecuentemente por debajo del borde esternal izquierdo un soplo sistólico resultante de la
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insuficiencia funcional de la válvula pulmonar (soplo de Graham Steell), que se asocia a un pulso periférico
normal.
Radiologicamente: se aprecia el tamaño del corazón, que varía de normal a muy dilatado.
En general, los corazones grandes se observan en pacientes con defecto interauricular, y los normales en el
defecto interventriculares, pero no existe una distinción rígida e este respecto. La arteria pulmonar suele estar
ensanchada. Los vasos pulmonares se hallan dilatados en las regiones hiliares, pero su calibre está disminuido
en las ramas periféricas. El ventrículo derecho y la aurícula derecha presentan aumento de volumen.
El Electrocardiograma: revela frecuentemente hipertrofia ventricular derecha, con bloqueo incompleto de la
rama derecha. La
Onda P puede ser alta y aguda. Algunas veces el electrocardiograma es normal y no indica hipertrofia
ventricular.
El Cateterismo cardiaco: muestra una derivación en dos direcciones a nivel del defecto. Es decir, en los
pacientes con un
defecto del tabique interventricular se comprueba la existencia de una derivación de izquierda a derecha al
nivel ventricular, pero hay una disminución de la saturación oxigenada de la sangre arterial debida a la
derivación de derecha a izquierda.
Claro está que se encuentra un decrecimiento más acentuado de la saturación de oxigeno arterial cuando
solamente existe la derivación de corriente de derecha a izquierda.
La sonda puede atravesar a menudo el defecto, especialmente a nivel del conducto arterioso permeable y del
defecto del tabique interauricular. Por lo general la presión sistólica en estos pacientes es igual en la
circulación general y la circulación pulmonar. La resistencia vascular pulmonar está elevada. Las curvas de
dilución de colorantes revelan la existencia de derivación bidireccional o unidireccional de derecha a
izquierda. La angiocardiografía selectiva es útil para localizar el lugar de comunicación. En el conducto
arterioso permeable, el medio de contraste pasa a la aorta descendente desde la aorta pulmonar.
Tratamiento.
La presencia del síndrome de Eisenmenger constituye una contraindicación de la oclusión quirúrgica del
defecto; más es preciso dejar bien sentado que la hipertensión pulmonar con aumento del flujo de sangre
pulmonar, pero sin comunicación de derecha a izquierda, no es el Síndrome de Eisenmenger y no contraindica
la corrección quirúrgica.
El tratamiento médico del Síndrome de Eisenmenger es exclusivamente sintomático.
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