sesion del 09-05-2013 - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 9 DE MAYO DE 2013
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DRA ANA NIEMBRO ZUÑIGA
PATÓLOGO: DR. PEDRO PASQUEL GARCÍA VELARDE
L.T.S: CAROLINA SÁNCHEZ JAIMES
RESUMIÓ: DRA. MIRIAM ARCELIA CHÁVEZ LÓPEZ
NOMBRE: AGN
SEXO: Femenino
ORIGEN: Chilpancingo de los Bravo, Gro.
FECHA DE NACIMIENTO: 13.11.2006
FECHA DE INGRESO: 21.12.2012
EDAD AL INGRESO: 6 años 1 mes
AHF: Abuela materna con patología tiroidea no especificada, abuelo materno con HAS
y antecedente de EVC.Madre de 35 años dedicada al hogar, niega
toxicomanías.Padre de 31 años, cirujano dentista, antecedente de tabaquismo,
actualmente suspendido.
EMBARAZO Y PARTO: Madre de 29 años al momento del embarazo, antecedente de
tratamiento hormonal por ginecólogo, acudió a 18 consultas a partir del 2do mes, con
ingesta de ácido fólico y vitaminas, niega enfermedades intercurrentes con el
embarazo, 3 USG reportados normales. Obtenida por Cesárea a las 36SDG por datos
de sufrimiento fetal y presentación pélvica, peso3,200 g, talla 49cm, Apgar 8-9.
ALIMENTACIÓN, CRECIMIENTO Y DESARROLLO: Alimentada al seno materno por
1 año de edad, a los 7 meses ablactación con frutas y verduras, integrada a la dieta
familiar al año de edad. Sostén cefálico a los 2 meses, sedestación 6 meses, gateo 11
meses, marcha 1 año 3 meses, bisílabos 9 meses. Actualmente cursa 1º de primaria.
MEDICINA PREVENTIVA: Dosis completas para la edad
APP: Tratamiento quirúrgico por hipertrofia pilórica a los 40 días de vida.
PADECIMIENTO ACTUAL: Inicia a los 9 meses de edad con hipomotilidad en
hemicuerpo izquierdo, de predominio MII, por lo que acudió a pediatría quién le indican
no existir problema. Al año y medio de edad se notó alteración en la marcha por lo que
se indicó TAC por neurólogo, comentándose como normal, tratándose con
rehabilitación, mostrando mejoría progresiva. El 16 de noviembre inicia con disfonía y
disfagia, somnolencia, hipoactividad, dolor en pierna izquierda y claudicación a la
deambulación, posteriormente amplia la base de sustentación y se agrega náuseas,
tinnitus y cefalea, y desde hace 1 semana debilidad en MSI, debilidad en ojo derecho,
disartria y disfagia, por lo que acude a médico particular que realizar TAC en la que se
observa lesión de tallo, por lo que se refiere al Instituto.
1
EF: Peso 17 Kg (P10), Talla 111cm (P25), FC 122, FR 16, TA 104/68, T 37ºC.
Consciente, alerta, activa, reactiva, disártrica, mucosas húmedas, coloración rosada,
normocéfalo, pupilas isocóricas, normorreflécticas, fondo de ojo sin alteraciones, úvula
a la derecha, lengua central, adecuada fuerza en músculos faciales, narinas
permeables, mucosa nasal normal, cuello sin adenomegalias, tórax con campos
pulmonares bien ventilados, ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos, abdomen blando,
depresible, sin visceromegalias, peristalsis normoactiva, extremidades eutróficas,
fuerza 5/5 en hemicuerpo derecho, 4/5 en hemicuerpo izquierdo, reflejos ++ en las 4
extremidades, sensibilidad normal, marcha con base amplia de sustentación.
Tx: Ayuno, Sol. 100X100/75/20, Dexametasona 6mgKgd, DFH 9mgKgd, Ranitidina
2mgKgd.
23.12.12. NEUROCIRUGÍA: La presentación del cuadro, al parecer en 2 ocasiones en
su vida, aguda, con resolución total del déficit, aunado a la edad y potencial
localización de la lesión no descarta la posibilidad de una malformación cavernosa,
como diagnóstico diferencial, por lo que se sugiere continuar con esteroide y
reinterconsultar con imágenes de RMN cráneo contrastadas con Gadolineo.
23.12.12. ONCOLOGÍA: Reflejo nauseoso presente, parálisis facial izquierda,
hemiparesia izquierda. Pendiente RMN. Se valorará inicio de radioterapia.
26.12.12: RM Cerebral Simple y Contrastado: Tumoración dependiente del tallo
cerebral, que se expande al puente y pedúnculos cerebelosos en el lado derecho,
comprime y desplaza al cuarto ventrículo, envuelve la arteria basilar y desplaza las
arterias vertebrales. Ventriculomegalia y edema transependimario. Compresión y
desplazamiento del trayecto del paquete esteatoacústico facial derecho. Lesiones
corticales cerebelosas y en regiones temporales mediales cerebrales con
reforzamiento meníngeo generalizado, a considerar carcinomatosis leptomeningea.
Incipiente hidrocefalia obstructiva.
27.12.12. ONCOLOGÍA: La RMN es valorada por Neurocirugía que comenta que no
considera óptimo el tratamiento quirúrgico debido al alto riesgo dada la localización del
tumor, por lo que se interconsulta radioterapia.
28.12.12: Egreso con dexametasona vía oral 1mgkgdo y DFH 9mgkgdía.
02.01.13. RADIOTERAPIA: Candidata a Rt a tallo 50.4Gy hasta C3.
03.01.13: inicia 12 horas previas a su ingreso con astenia, adinamia, vómito de
contenido mucoso en dos ocasiones, hiporexia, cefalea frontal intensa, bradilalia y
somnolencia. A la EF con parálisis VI par, placas blanquecinas en dorso de lengua.
Acude a prehospitalización, se realiza TAC de cráneo, sin cambios a la previa, sin
datos de intervención de urgencia.
03.01.13. 16:00.Ingreso a Urgencias: Peso16.6 Kg,FC 195, FR 23, TA 102/62.
Presenta dificultad respiratoria y una crisis convulsiva por lo que se decide intubar. Se
impregna con DFH a 20 mgKgd y se deja dosis de mantenimiento 7 mgKgd.
Hipoventilación basal izquierda.
2
03.01.13. NEUROCIRUGÍA: Se considera que el deterioro es secundario a la
ubicación y características del tumor, descartándose hidrocefalia e hipertensión
intracraneana. La paciente no es candidata a tratamiento neuroquirúrgico.
04.01.13. URGENCIAS: FC 148, FR 20, TA 102/49, T 38.2ºC.
Presenta datos de hipoperfusión e hipotensión arterial, se pasa carga de solución
fisiológica a 20mlkgdo, sin embrago presenta bradicardia y continua con datos de
hipoperfusión y posteriormente fibrilación ventricular por lo que se dan maniobras de
reanimación por 4 minutos. Se inicia manejo con adrenalina y noradrenalina.
CUIDADOS PALIATIVOS: Se habla con los padres del pronóstico de la enfermedad.
INFECTOLOGÍA: Por presencia de fiebre y datos de respuesta inflamatoria sistémica,
se sospecha bacteriemia oculta. Se inicia ceftriaxona y dicloxacilina.
NEUROCIRUGÍA: TAC con incremento de tamaño ventricular, propone realización de
colocación de VDVP como tratamiento paliativo, los padres no aceptan. Se suspende
midazolam
05.01.13: Presenta dilatación pupilar sin respuesta a la luz, sin automatismo
respiratorio y ausencia de reflejos de tallo cerebral y a estímulos nociceptivos. Deciden
los padres no dar maniobras de reanimación en caso de PCR
NEUROCIRUGÍA: Paciente con datos clínicos de muerte cerebral.
NEUROLOGÍA: No presenta reflejos de tallo cerebral, presenta pulso venoso en fondo
de ojo, reflejos de estiramiento muscular y tono anal conservado. Datos clínicos de
disfunción severa de tallo cerebral, no muerte encefálica.
ENDOCRINOLOGÍA: Hipernatremia de 176 y 191 y poliuria. Se asocia poliuria y
glucemias elevadas, bajo aporte de líquidos y alto aporte de sodio. Se realiza
corrección de agua libre e infusión de insulina
07.01.13: EEG sin actividad eléctrica. Valorado por Neurología que refieren la
presencia de pulso venoso; el resultado del EEG puede ser secundario a edema
cerebral. Se suspenden aminas
08.01.13: Hipotensión arterial, bradicardia, PCR, hora de defunción 21:20.
3
Fecha
21.12.12
02.01.13
03.01.13
04.01.13
07.01.13
08.01.13
HB
12.1
15.5
11.9
14.9
HTO
33.9
44.5
34
43.7
Leuc
5200
17100
20200
10700
TP
12.3
%
93
TPT
32.7
INR
1.03
12.9
80
24.8
1.08
PCR
4.05
4
ELECTROLITOS SÉRICOS / QUÍMICA SANGUÍNEA
K
Cl
Ca
P
Mg Gluc
Creat
AU
Fecha
Na
03.01.13
03.01.13
04.01.13
05.01.13
144
132
135
186
2.9
3.5
3.9
2.8
116
109
107
163
06.01.13
07.01.13
08.01.13
192
175
172
3.1
3.1
3.4
166
152
148
Fecha
Na
K
Cl
7.4
12
31
124
05.01.13
07.01.13
08.01.13
08.01.13
BIOMETRÍA HEMÁTICA
Neut Linf Mon
Plaq
60
30
10
276mil
93
7
0
365mil
93
2
5
250mil
9400 900
300
120mil
14
20
16
14
7.7
9
8.9
10.
5
10
9
10
4.3
1.6
2.7
2.9
1.8
1.7
2.3
2.6
3
2.3
2.1
155
142
0.20
0.19
2
1
Urea
BUN
10.1
23.8
320
4