glándulas suprarrenales - Aula-MIR

GLÁNDULAS SUPRARRENALES
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En el DIAGNÓSTICO de la Enfermedad de Addison, añadir:
-
Una prueba inicial también podría ser la determinación del cortisol salivar
a las 8 de la mañana:
o Cifras menores de 1,8 ng/ml hacen sospechar Insuficiencia SR.
o Cifras superiores a 5,8 ng/ml excluyen el fallo SR.
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Debajo de 1. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO, poner
•
La mayoría de los aldosteronismos son hiperplasias poco sintomáticas
(sólo HTA casi sin hipopotasemia).
•
Esta hiperplasia explicaría un buen número de causas de HTA esencial
con renina baja.
•
Se estima que son responsables del 10% de los casos de HTA (el
aldosteronoma representa el 1%).
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SUSTITUIR DIAGNÓSTICO POR
DIAGNÓSTICO
CRIBADO DE HIPERALDOSTERONISMO
Se indica en las siguientes situaciones:
-
Hipertensión arterial con hipopotasemia.
-
HTA severa o resistente al tratamiento.
-
HTA e incidentaloma suprarrenal.
-
HTA y antecedentes familiares de HTA o ACV en menores de 40 años.
-
HTA y familiares de primer grado con hiperaldosteronismo primario.
NIVELES HORMONALES BASALES:
Aumentan la sospecha de hiperaldosteronismo primario los siguientes valores:
-
Aldosterona plasmática 15 ng/dL ó más.
-
Actividad de renina plasmática de 1 ng/mL/hora o menos.
-
Cociente aldosterona/renina mayor de 20.
PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN
PRUEBAS DE SUPRESIÓN
-
Para confirmar el diagnóstico habría que demostrar la ausencia de
supresión de la aldosterona tras sobrecarga de sodio oral o suero salino
intravenoso. Así, en presencia de un cociente Aldosterona/ARP mayor de
20:
o
.
PRUEBAS DE IMAGEN: TAC
-
Una vez confirmado el diagnóstico hay que confirmar la causa del mismo
con un TAC:
o Los resultados del TAC pueden ser:
 Tumor unilateral:
 Debe ser un adenoma (aldosteronoma), sobre todo
si es mayor de 4 cm.
 Ojo, porque tumores más pequeños en mayores de
40 años pueden ser incidentalomas.
 Normal:
 Lo cual no excluye una hiperplasia o un pequeño
tumor productor de aldosterona.
 Alteraciones bilaterales:
 Sugerentes de hiperplasia, pero no excluyen la
existencia de un tumor.
o Por tanto, la mayoría de autores indican cirugía del tumor si hay
un adenoma unilateral mayor de 4 cm. En el resto de casos puede
ser necesaria la cateterización de venas suprarrenales.
• ALDOSTERONA <5: NO
• ALDOSTERONA > 10:
ALDOSTERONISMO 1º
SUPRESIÓN
TAC
• TUMOR > 4 cm: CIRUGÍA
• OTROS: CVS
CVS
• GRADIENTE > 4: ADENOMA
• OTROS: HIPERPLASIA
CATETERIZACIÓN DE VENAS SUPRARRENALES (CVS)
-
-
Suele realizarse tras estimulación con cosintropina (ACTH).
Está indicada si se piensa en tratamiento quirúrgico y si el resultado del
TAC es:
o Normal.
o Alteraciones bilaterales.
o Tumor unilateral menor de 4 cm en paciente mayor de 40 años.
Es indicativa de adenoma si la concentración de aldosterona es cuatro
veces superior en una de las venas.
OTRAS PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
-
Pruebas que se han usado históricamente, pero ya casi descartadas:
o Determinación de aldosterona tras bipedestación matutina (8 a 12
de la mañana)
 En el adenoma las cifras disminuían (ritmo nictemeral).
 En la hiperplasia aumentaban (por la bipedestación).
o Niveles de 18 hidroxicorticosterona.
 Valores mayores de 100 ng/dL sugieren adenoma
o Gammagrafía con 131I colesterol
SOSPECHA ALDOSTERONISMO
SUSPENDER DIURÉTICOS +
POTASIO 10 DÍAS
POTASIO
BAJO
NORMAL
COCIENTE ALDOSTERONA/ARP
ALTO
BAJO
SOBRECARGA SALINA
ALDOSTERONA MENOS DE 5
AMBAS ELEVADAS
ALDOSTERONA MAS DE 10
OTROS DIAGNÓSTICOS
AMBAS BAJAS
ALDOSTERONISMO 2º
HIPERMINERALCORTICISMO
SIN ALDOSTERONA
TAC
TUMOR > 4 cm
OTROS
CIRUGÍA
CATETERISMO VENAS SR
LATERALIZACIÓN x4
NO
ALDOSTERONA TRAS
DEXAMETASONA
CIRUGÍA
SUPRESIÓN
ESTUDIO GENÉTICO GRA
NO
HIPERPLASIA IDIOPÁTICA
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SUSTITUIR 1. PRUEBAS DE CRIBADO….POR
DIAGNÓSTICO
PRUEBAS PARA DEMOSTRAR HIPERCORTICOLISMO
-
Disponemos de tres tipos de pruebas de primera línea:
o CORTISOL SALIVAR NOCTURNO (dos determinaciones).
o CORTISOLURIA EN 24 HORAS (dos determinaciones).
o SUPRESIÓN DÉBIL CON DEXAMETASONA
-
El diagnóstico se confirma si al menos dos de las anteriores pruebas son
positivas.
DESCRIPCIÓN DE LAS PRUEBAS
CORTISOL SALIVAR NOCTURNO:
o Aunque los niveles de normalidad son variables según los
laboratorios, suele considerarse patológica una cifra de más de 1
ng/mL a las 23:00 horas.
o Esta prueba es muy útil para estudiar pacientes con sospecha de
hipercortisolismo intermitente.
CORTISOLURIA EN 24 HORAS
o Se considera normal una cifra próxima a los 20 mg/kg de peso.
o Indica hipercortisolismo una elevación del triple sobre estas cifras.
o Actualmente se está validando la determinación del cociente
urinario cortisol/creatinina, con lo que no sería necesario
recolectar la orina de 24 horas.
SUPRESIÓN CON DOSIS BAJAS DE DEXAMETASONA



Se da a las 23:00 y se mide cortisol a las 8:00.
Lo normal es una supresión por debajo de 1,8 mcg/dL.
Si los niveles son mayores a 1,8 sospechamos
hipercortisolismo.


0,5 mg cada 6 horas durante dos días.
Seis horas después de la última dosis el cortisol debe ser
inferior a 1,8 mcg/dL.
CORTISOL
SALIVAR (2
VECES)
CORTISOL ORINA
(2 VECES)
DOS DE ELLAS
POSITIVAS
SUPRESIÓN
DOSIS BAJAS
DEXAMETASONA
SÍNDROME DE
CUSHING
PRUEBAS PARA DETERMINAR EL ORIGEN DEL SÍNDROME DE CUSHING
DISPONEMOS DE LAS SIGUIENTES PRUEBAS PARA ESTE PASO:
-
Determinación de niveles de ACTH plasmática.
-
Supresión fuerte con 8 mg de dexametasona.
-
Test de estimulación con CRH.
-
Cateterismo del seno petroso.
-
Pruebas de imagen (RMN, TAC)
DESCRIPCIÓN DE LAS PRUEBAS
NIVELES DE ACTH:
o Unos niveles de ACTH inferiores a 5 pg/mL indican con casi
seguridad que se trata de un cuadro ACTH independiente.
 En estos casos, la siguiente prueba será un TC de
suprarrenales.
o Niveles superiores a 5 pg/mL PUEDEN indicar un síndrome ACTH
dependiente, por lo que pasaríamos a la siguiente prueba.
SUPRESIÓN FUERTE CON DEXAMETASONA 8 mg DOS DÍAS:
o Con 2 mg cada 6 horas durante 2 días.
o Los resultados, medidos como cortisolemia a las 8:00 del día
siguiente, suelen ser como siguen:
 Supresión (menos de 5 mcg/dL):
(sólo un pequeño
porcentaje de macroadenomas se suprimen)
 No supresión:

(asumiendo que las cifras
de ACTH nos hubieran conducido a creer
erróneamente que era un cuadro ACTH
dependiente).
TEST DE ESTIMULACIÓN CON CRH
o Tras CRH
 Suben las cifras de ACTH y cortisol:

No suben:
CATETERISMO DEL SENO PETROSO
o Suele hacerse tras administración de CRH.
o Si la concentración de ACTH es muy superior (triple) a la
plasmática, significa que hay:
o Si no hay gradiente:
PRUEBAS DE IMAGEN:
o Según el cuadro que se sospeche haremos:
 RMN hipofisaria.
 TAC de suprarrenales.
 TAC tórax – abdomen.
SINDROME DE
CUSHING
ACTH
<5 pg/mL
> 5 pg/mL
TAC
SUPRARRENALES
SUPRESIÓN
FUERTE + CRH
SE SUPRIME O SE
ESTIMULA
NI SE SUPRIME NI
SE ESTIMULA
ADENOMA
HIPÓFISIS
TUMOR ECTÓPICO
(ACTH muy alta)
TAC TÓRAX ABDOMEN
CATETERISMO
SENO PETROSO?
(o TUMOR SR?)
TAC SR
NOTAS:
1.
2.
Incluimos en el brazo derecho la posibilidad de tumor suprarrenal, pues las cifras de ACTH mayores de 5
pg/mL no descartan al 100% esta posibilidad.
Se sospecha un adenoma hipofisario si HAY SUPRESIÓN con 8 mg de dexametasona O SI HAY
ESTIMULACIÓN tras CRH.
3.
4.
5.
6.
En el adenoma hipofisario, las cifras de ACTH se correlacionan con el tamaño tumoral.
Si sospechamos un incidentaloma pituitario (tumor grande, ACTH no muy alta) también puede estar indicado
el cateterismo del seno petroso.
Los tumores carcinoides pueden suprimirse en ocasiones con la prueba fuerte de dexametasona
En caso de tumores suprarrenales, para diferenciar adenomas y carcinomas, en estos últimos suele haber
más clínica, posible virilización en mujeres y elevación de 17 cetoesteroides en orina.
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DIAGNÓSTICO DEL FEOCROMOCITOMA
PRUEBAS DE LABORATORIO
CATECOLAMINAS Y METANEFRINAS
-
La principal prueba es la determinación de catecolaminas y sus
metabolitos en plasma y orina de 24 horas.
Según los últimos estudios, se recomienda como prueba inicial:
o Metanefrinas plasmáticas
 Pacientes con MEN2.
 Historia familiar de Feocromocitoma.
o Catecolaminas y metanefrinas en orina de 24 horas.


HTA resistente al tratamiento.
Triada episódica de cefalea, sudor y palpitaciones…
TEST DE CONFIRMACIÓN
SUPRESIÓN CON CLONIDINA



Si se sospecha un falso positivo en las determinaciones
bioquímicas.
El test no puede realizarse en hipovolémicos.
La clonidina inhibe la producción de catecolaminas.
 En pacientes con Feocromocitoma la clonidina no
reduce los niveles de catecolaminas y metanefrinas,
a diferencia de otros tipos de Hipertensión.
PRUEBAS DE IMAGEN
Deben indicarse cuando hay un diagnóstico de laboratorio de Feocromocitoma.
RMN – TAC DE ABDOMEN/ SUPRARRENALES
o Son la primera prueba de imagen. La RMN es más específica
(imagen hiperintensa en T2).
GAMMAGRAFÍA CON META YODO BENCILGUANIDINA
o Se debe indicar cuando:
o Alternativas:
 Otras pruebas de imagen que se pueden usar en esta
misma indicación son:
 Gammagrafía con pentreótide-Indio.
 PET.
 RMN de todo el cuerpo.
SOSPECHA
FEOCROMOCITOMA
ALTA
BAJA
METANEFRINAS
PLASMA (+ ORINA?)
ORINA 24 HORAS
(METANEFRINAS Y
CA)
FEOCROMOCITOMA
• DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
• SIGUIENTE PASO: LOCALIZACIÓN
RMN - TAC
FEOCROMOCITOMA
< 10 cm
NORMAL ó
PARAGANGLIOMA ó
FEO > 10 cm
GAMMA MIBG
DUDAS
PET - PENREÓTIDE-In
TUMOR
VALORAR ESTUDIO
GENÉTICO
BLOQUEO ALFA Y
BETA
CIRUGÍA
PÁGINA 165:
PROTOCOLO DEL INCIDENTALOMA
o
METANEFRINAS PLASMA Y ORINA
 POSITIVAS
 FEOCROMOCITOMA
 NEGATIVAS
 HISTORIA DE NEOPLASIA
o SÍ
 PAAF
o NO
 SUPRESIÓN CON 1 mg DEXAMETASONA
Y, SI HTA, COCIENTE AP/ARP.
 POSITIVO PARA HIPERFUNCIÓN
o TRATAMIENTO
 NEGATIVO: TC
o <4 cm

o
REPETIR 6-12
MESES
> 4 cm
 CIRUGÍA
NOTAS:
- AP/ARP = Cociente aldosterona – renina
- Seguimiento si no cirugía:
o Si durante el seguimiento el tumor crece más de 1 cm se indica la
cirugía.
o Se recomienda hacer también evaluación anual con despistaje de
hiperfunción durante los primeros 4 años.