un caso de osteítis deformante (enfermedad de paget)

UN
JUAN MANUEL GUIJO MAURI,
INMACULADA LÓPEZ FLORES
Universidad de Sevilla
RESUMEN
Presentamos un caso de Paget, procedente de la necrópolis judaica de Sevilla (siglos XIII- XV), con descripción
de varias lesiones relacionadas y diagnóstico diferencial.
PALABRAS CLAVE: Paget, hipervascularización, fractura, alteraciones subperiósticas, engrosamiento.
ABSTRACT
We present a case of Paget Disease, proceeding from a Jew necropolis of Seville (Xlllth-XVth centuries),
with a description of sorne associated lesions to differential diagnoses.
KEY WORDS: Paget Disease, hipervascularity, fracture, periosteal thickness, bone overgrowth.
CONTEXTO, PROCEDENCIA Y RITUAL
Presentamos un individuo de época medieval procedente de la necrópolis judaica de
Sevilla, fechada en torno a los siglos XIII, XIV YXV Yexcavada en 1996.
El mencionado individuo fue registrado como unidad de deposición 337. Se encontraba
alojado en un ataúd de madera (del que son único testimonio los clavos alineados) que, a su
vez, fue introducido en una superestructura abovedada de ladrillo y mampostería, pudiendo
fijarse para esta estructura una fecha más concreta incluída en los siglos XIII y XlV.
En este caso, se mantiene el ritual canónico de las inhumaciones primarias de esta
necrópolis: posición de decúbito supino, extremidades superiores extendidas con antebrazos
en pronación, de forma que las palmas quedan en contacto con el suelo a los lados de la
cadera, y extremidades inferiores extendidas. El cráneo (vértex) presentaba una orientación
hacia el oeste, apoyando sobre el suelo del ataúd la parte parieto-occipital.
CONSERVACIÓN
El esqueleto estuvo sometido a un doble ambiente aerobio, el ataúd y la estructura
abovedada, determinando un medio heterogéneo donde los fenómenos de contracción y
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dilatación son muy intensos, provocando la fisuración, desintegración de los huesos y
deformidades mecánicas.
La caja costal, la columna y las cinturas escapular y pélvicas se encuentran especialmente
dañadas, así como las epífisis de algunos huesos largos.
E! esplacnocráneo del caso que nos ocupa, se vio afectado por el derrumbe de la bóveda,
a lo que se añaden deformidades y agrietamientos en la calota y los coxales, que dificultan
su restauración. Aún así ha podido conservarse una gran parte.
CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS
Las características morfológicas de pelvis y cráneo adscriben a este individuo al sexo
masculino, así como los caracteres métricos del esqueleto poscraneal (Krogman e Iscan, 1986;
Brothwell, 1987; Ubelaker, 1989; Reverte, 1991; White, 1991).
Hemos diagnosticado una edad de adulto maduro superior a los 50 años en base a:
- suturas craneales completamente obliteradas (Olivier, 1960; Meindl y Lovejoy, 1985)
- desgaste dentario notable con gran exposición de la dentina (Brothwell, 1987; White,
1991)
- procesos degenerativos como artrosis generalizada (Stewart, 1979; Reverte, 1991)
- calcificaciones ligamentosas en:
* parte posterior del calcáneo y cara anterior de la rótula (Reverte, 1991)
* extremos esternales de las costillas (Iscan y Loth, 1989)
* diversas zonas del esqueleto apendicular
Teniendo en cuenta los hechos patológicos que a continuación describiremos, las
calcificaciones y procesos degenerativos podrían interpretarse como producto de una íntima
relación entre edad y patología. Nuestro diagnóstico final, por los factores de edad y sexo
ligados a la enfermedad identificada, creemos conformará los presupuestos demográficos.
La estatura del individuo se ha estimado en torno a los 186 cm, basándonos en las
extremidades inferiores, para lo que seguimos las tablas de Trotter y Gleser para individuos
blancos varones (Brothwell, 1987; Krogman e Iscan, 1986).
Los caracteres morfológicos nos permiten adscribir este individuo, en base a la morfología
craneal al grupo mediterráneo grácil, dentro del tronco caucasoide o raza blanca.
DESCRIPCIÓN DEL ESQUELETO
A continuación, detallamos las diversas alteraciones a las que atribuimos un origen
patológico, que presenta el individuo estudiado.
*CRÁNEO
En general, se aprecian procesos de engrosamiento y esclerosis ósea que describimos
considerando la sección, el exocráneo y el endocráneo.
En sección, el cráneo presenta un notable engrosamiento (LÁMINA 1), llegando a alcanzar
unos 2 centímetros en el centro de la escama occipital y oscilando en torno a los 14 y 16
milímetros en la zona central de ambos parietales. No se dan diferencias bilaterales ni bruscas
discontinuidades en el grosor, sino transiciones graduales. El engrosamiento afecta en mayor
medida a toda la calota, siendo menores los diámetros en sección por las zonas temporales,
mitad inferior del frontal y fosas occipitales. El incremento del grosor en el esplacnocráneo
es poco significativo, exceptuando la mandíbula. No se advierten modificaciones en las
aberturas craneofaciales de esta zona.
E! tejido diploico engrosado presenta diversas características zonales según intervengan
o no procesos escleróticos, sin que exista relación entre la calidad del diploe con incremento
o disminución del grosor. En algunos puntos, la sección del diploe presenta una esponjosa
homogénea, claramente diferenciada de ambas tablas (LÁMINA 1) . En otras zonas, se observa
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una convivencia entre tejido esponjoso y esclerótico, dominantes en la mitad endocraneal
del diploe. En otras partes, se advierte un dominio de procesos escleróticos acompañados
de cavidades que se forman en el diploe.
El exocráneo muestra irregularidades corticales en forma de alternancia de depresiones y
relieves, que se ven más acentuados en la zona sagital y algunos puntos del frontal. La
porción escamosa del occipital presenta tres grandes conductos vasculares en la cresta occipital
externa, por debajo del inion. La hipervascularidad se advierte también en algunas zonas de
los parietales.
Endocranealmente, la superficie se presenta surcada de numerosos orificios vasculares,
de forma más señalada que lo que advertimos exocranealmente. En los canales de la arteria
meningea media aparecen numerosos microorificios. Exceptuando estos hechos, no aparecen
otras alteraciones del tejido compacto endocraneal.
El análisis radiológico del mayor fragmento de la calota revela una imagen radio-opaca
de aspecto algodonoso (LÁMINA 2).
El maxilar inferior presenta pérdida dental ante mortem de todas las piezas, exceptuando
los segundos molares, y el superior de los dientes posteriores izquierdos, aunque no podemos
analizar parte del maxilar derecho por razones de conservación.
Algunas piezas dentales evidencian hipercementosis leve: incisivo lateral izquierdo
superior, segundo premolar derecho superior y primer premolar izquierdo superior. Existe
además pérdida del esmalte en más de dos terceras partes, llegando en algunos casos a
persistir un resto de esmalte de poco más de 1 milímetro por debajo de la línea cervical, así
como formación de dentina secundaria.
Lámina 1: Foto comparativa de cráneos
en sección, uno pagético y otro normal.
Lámina 2: Análisis radiológico del cráneo
y
muestra del aspecto algodonoso.
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*EXTREMIDADES SUPERIORES
Las extremidades superiores en general presentan unos relieves óseos muy marcados en
los puntos de inserción muscular, en forma de crestas o prominencias acentuados.
Manifestaciones artrósicas (osteofitosis y eburneación) aparecen en casi todas las
articulaciones, destacando por su intensidad los procesos degenerativos que afectan a la
mano derecha, especialmente el primer metacarpiano, segundo metacarpiano, falanges y
carpo.
El primer metacarpiano presenta rebordes artrósicos en los extremos distal y proximal,
con osteofitos y fenómenos de eburneación marcados en la carilla carpiana. En el segundo
metacarpiano existe exposición ósea subcondral en el extremo distal.
En el carpo, así como en las falanges, aparece una artrosis generalizada. Destaca el caso
del trapecio derecho, en el cual los procesos degenerativos modifican la normal morfología
de dicha pieza, dotándola de un amplio rodete osteofítico y una superficie articular eburneada
y con leve exposición ósea subcondral.
*EXTREMIDADES INFERIORES
. En mayor medida que las extremidades superiores, los fenómenos poróticos, aumento
de los orificios vasculares, lesiones exostósicas y procesos degenerativos artrósicos destacan
especialmente por su intensidad en las inferiores. A ello hay que añadir la presencia de
hechos traumáticos (fracturas) y alteraciones periósticas notables.
En los coxales podemos apreciar proyecciones óseas espiculadas en la cresta ilíaca,
contorno púbico del foramen obturador (LÁMINA 3) Yparte inferior de la rama isquiopúbica.
En la tuberosidad isquiática, las neoformaciones son más redondeadas o bulbosas.
Existen también numerosos orificios vasculares en la tuberosidad isquiática, cara anterior
de la rama isquipúbica, superficie auricular, cara externa de la espina ciática y contorno de
la ceja cotiloidea.
Otras alteraciones aparecen en la cavidad cotiloidea, en forma de labiaciones artrósicas
de su perímetro. La parte anterior muestra una clara modificación de sus límites normales,
hecho que creemos se debe a una alteración articular con el fémur.
Los fémures presentan una serie de hechos destacados a nivel de morfología muscular o
entesopatías:
-fosa hipotrocantérica
- exástosis en el contorno del trocánter menor (crestas hacia medial)
- destacados relieves de la línea áspera
- marcada prominencia del gemelo interno
- exástosis en la fosa trocantérica
Lámina 3: Alteraciones en el contorno del
foramen obturador.
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Ambos fémures muestran bajo la cabeza y la parte anterior del cuello, una superficie
osteoporótica claramente delimitada por un reborde. Dicha superficie tiene unos 32
milímetros de longitud en un eje oblicuo entre la parte superior e inferior del cuello, y 13 de
anchura entre la cabeza y el cuello, perpendicular a la anterior. Esta carilla guarda una armonía
articular clara con la parte anteroinferior de la cavidad cotiloidea, ensanchada
transversalmente, profundizada y afectada por intensos procesos artrósicos, de forma que
se adapta perfectamente con las labiaciones de esta pseudocarilla. La normal transición entre
cabeza y cuello está completamente modificada en la mencionada zona. El reacomodo de la
articulación de la cadera parece tener lugar, pues, en una rotación interna forzada, secundaria
a un desplazamiento posterior de la cabeza femoral dentro de la cavidad cotiloidea y a una
expansión anterior de los límites normales articulares de ésta.
El estado de conservación delas vértebras no nos permite considerar un trauma o proceso
degenerativo vertebral como el factor predisponente de las alteraciones en la articulación de
la cadera.
Los dos fémures manifiestan cambios artrósicos distales o gonoartrosis, más marcados
en el lado derecho, en forma de osteofitos marginales y eburneación.
Las tibias y peronés, especialmente en el lado derecho, muestran alteraciones periósticas
generalizadas y exóstosis en diversas zonas de implantación muscular.
En la tibia derecha las alteraciones periósticas se presentan como formas estriadas en
todas las caras o superficies plano-convexas. En los bordes existen formaciones espiculadas,
sobre todo en el tercio superior. En el extremo distal, en el lado externo del maleolo, aparece
una exóstosis cuyas crestas se proyectan anterior y posteriormente. En directa equivalencia
con el extremo distal del fémur, las alteraciones artrósicas, osteofitosis y eburneación, son
muy marcadas en el extremo proximal.
El peroné derecho (LÁMINA 4) presenta unas características macroscópicas externas
similares a las de la tibia, observándose tres tipos de lesiones principales:
- formas estriadas periósticas, con relieves acentuados, sobre todo en la mitad proximal.
Las superficies estriadas muestran completa esclerosis
- formas espiculadas o proyecciones perpendiculares a la superficie del hueso en la cresta
intraósea y superficie triangular subcutánea, dominando la esclerosis pero con
combinación de zonas reactivas
- superposición en forma de capas de cebolla, que se encuentran aisladas o en relación a
los dos fenómenos anteriores
En general, se advierte un dominio de los procesos escleróticos, pero con presencia clara
de numerosos agujeros vasculares distales y proximales y en algunos zonas de la diáfisis.
También se pueden observar en esta pieza fuertes alteraciones de tipo artrósico en relación
a su articulación con la tibia.
Lámina 4: Alteraciones periósficas del
peroné derecho.
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En el peroné izquierdo hemos podido documentar una fractura consolidada en su extremo
distal, evidente en forma de fisura que atraviesa transversalmente la superficie articular y
callo óseo en la zona anteroexterna. Se advierte la presencia de tejido porótico justo por
encima de la superficie articular en relación con el callo óseo. Esta fisura se extiende hasta la
parte inferior de la superficie triangular subcutánea. No se manifiestan alteraciones en la
parte posterior, por lo que estaríamos ante una fractura incompleta.
En comparación con el peroné derecho, la superficie y el extremo distal no muestran
diferencias significativas en sus dimensiones, salvo la proyección anterior del izquierdo en
el reborde articular, junto con la fisura de dirección anteroposterior. Al comparar ambos
peronés no se advierte acortamiento alguno en relación con la fractura.
Por otro lado, encontramos también en el peroné izquierdo zonas de periostitis estriada
localizada en la mitad superior de la diáfisis y algunas exóstosis, en forma de espículas
perpendiculares al hueso, en la parte distal diafisiaria.
En el primer metatarsiano derecho hemos podido detectar otra fractura, de tipo oblicuo
discontinuo con acortamiento (7 milímetros menos de longitud que el primer metatarsiano
izquierdo). En la pieza se puede observar cómo el callo óseo envuelve completamente la
diáfisis.
Esta fractura tuvo clara repercusión en la falange proximal, causando hundimientos o
microtraumas en la superficie articular proximal que T. Burkitt (Rogers y Waldron, 1995)
bautizó como Osteocondritis non dissecans. El contorno proximal de la articulación muestra
una clara osteofitosis.
*ESQUELETO AXIAL
La caja costal muestra un aumento general de su densidad, advirtiéndose un córtex
remodelado y que, en los extremos esternales, culmina en calcificaciones de gran tamaño.
La columna vertebral presenta igualmente un aumento de su densidad y una clara
remodelación del contorno periarticular de los cuerpos. Las apófisis espinosas evidencian
espículas óseas en el borde inferior, así como en el borde superior de las láminas. Las
remodelaciones del tejido compacto se manifiestan igualmente en el sacro, a la vez que un
notable aumento de la vascularización. La parte superior de las alas sacras muestran una
superficie estriada con pérdida del tejido compacto.
Las vértebras torácicas y lumbares tienen como común característica, diversas
manifestaciones artrósicas en forma de osteofitosis anterior y posterior. En una lumbar no
identificable por el estado de conservación, la osteofitosis irrumpe en el canal medular, dando
lugar quizá a una posible compresión. En las cervicales registramos también la presencia de
artrosis aunque de menor relevancia. El sacro manifiesta una espondiloartrosis anterior muy
severa.
Alguna vértebras lumbares muestran una marcada concavidad en las superficiearticulares de los cuerpos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
*LEONTIASIS ÓSEA
Consideramos este trastorno como una de las posibilidades para establecer el diagnóstico
diferencial. La leontiasis ósea consiste en una hiperostósis o engrosamiento de los huesos
del cráneo (Campillo, 1993, p.92), que afecta especialmente al esplacnocráneo (Raspall, 1990,
p.62). La esclerosis y remodelado perióstico puede producir la sinostosis u oclusión de las
aberturas faciales (órbitas, conducto nasal, auditivos, orificio magno) (Ortner y Putschar,
1985; Raspall, 1990; Prim, 1995). Además, tiene lugar la oclusión de los orificios alveolares y
la edentación (Campillo, 1993; Prim, 1995). Sin embargo, esta enfermedad no afecta al
esqueleto poscraneal (Ortner y Putschar, 1985, p.294).
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Según Raspall, esta enfermedad comienza en la infancia (Raspall, 1990, p.62) confirmado
en diversos casos registrados (Campillo, 1983; 1993; Prim, 1995), donde se inicia en la infancia
o adolescencia.
Radiológicamente se manifiesta el engrosamiento craneal como una zona radio-opaca
muy densa.
En el caso del individuo que nos ocupa, no hemos detectado oclusión alguna de aberturas
faciales, exceptuando la avanzada edentación en diversos puntos de los maxilares, si bien
esto es compatible con otra etiología patológica.
*ENFERMEDAD DE PAGET U OSTEÍTIS DEFORMANTE
Esta enfermedad afecta comúnmente a individuos masculinos por encima de los 50 años
(Ortner y Putschar, 1985; Brothwell, 1987).
Se distinguen una serie de fases en el progreso de la patología:
- Fase osteoclástica: se produce una reabsorción ósea por conversión en tejido fibroso de
la médula ósea, así como una notable hipervascularización (Ortner y Putschar, 1985;
Harrison, 1983; Poyton, 1992).
- Fase osteoblástica: tiene lugar un engrosamiento del hueso (Harrison 1983; Dastugue y
Gervais 1992; Ortner 1985) con deposición interna y externa de hueso. El córtex aparece
ampliado irregularmente, con un patrón denso y estriado.
El cráneo muestra en la primera fase, reducción de las trabéculas del diploe y el
adelgazamiento de ambas tablas, junto con porosidades (Ortner y Putschar, 1985). Cuando
los procesos osteoblásticos se equilibran y se imponen a los destructores de hueso, se produce
el agrandamiento y engrosamiento del cráneo (Harrison, 1983), con formación endocraneal
y exocraneal de hueso pudiendo alcanzar varios centímetros de espesor.
En sección puede existir alternancia de áreas poróticas y escleróticas, en forma de nódulos
densos (Ortner y Putschar, 1985). Exocranealmente pueden darse áreas poróticas con pérdida
de la capa externa de hueso (Brothwell, 1987; Ortner y Putschar, 1985).
En los dientes puede darse hipercementosis (Cawson, 1983; Ortner y Putschar, 1985; Nadal,
1987; Poyton, 1992).
Radiológicamente la característica de la enfermedad de Paget es una imagen irregular o
moteada, mezcla de radio-opacidades y radio-lucencias (imagen de aspecto algodonoso),
dándose la pérdida de diferenciación entre la cortical o lámina dura y el tejido diploico
(Poyton, 1992; Harrison, 1983; Zivanovic, 1982).
En lo que se refiere al esqueleto apendicular los huesos más afectados suelen ser el fémur
y la tibia. En el curso de la fase osteoclástica pueden producirse fracturas espontáneas
completas o incompletas (Harrison, 1983), en aquellos huesos que soportan el peso,
apareciendo arqueamientos (Ortner y Putschar, 1985), característicos en la tibia y el fémur
(Zivanovic,1982).
En los huesos largos puede tener lugar engrosamientos en el córtex y neoformaciones
periósticas (Wells, 1964; Ortner y Putschar, 1985).
Respecto al esqueleto axial, suele ser el lugar típico de las lesiones pagéticas, decreciendo
desde el sacro hasta las cervicales (Ortner y Putschar, 1985; Harrison, 1983). También pueden
producirse fracturas patológicas (Harrison, 1983) o hundimientos por compresión (Harrison,
1983; Ortner y Putschar, 1985).
La debilidad del hueso pagético determina una serie de consecuencias secundarias a la
elevada posibilidad de traumas, como pueden ser alteraciones en la marcha, consecuencias
neurológicas o grandes incapacidades (Harrison, 1983). Las repercusiones articulares se
reflejan en modificaciones artrósicas en diversas partes del esqueleto.
Las referencias históricas consultadas incluyen:
-fémur neolítico de Lozere, Francia, estudiado por Pales en 1930 (Wells, 1962; Ortner y
Putschar, 1985; Brothwell, 1987)
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-dos casos medievales de Winchester (Brothwell, 1987)
-casos de Illinois River Valley, estudiados por Denninger en 1933, pertenecientes a pueblos
indios prehistóricos (Ortner y Putschar, 1985)
- esqueleto medieval anglosajón de Durham, Inglaterra, estudiado por Wells en 1975
(Ortner y Putschar, 1985)
- 3 esqueletos medievales de Serbia (Zivanovic, 1982)
CONCLUSIONES
Teniendo en cuenta las características radiológicas, el engrosamiento y alteraciones
histológicas craneales, presencia de hipercementosis dentaria, engrosamiento (que no
sinostosis) del esqueleto facial, creemos tener suficientes evidencias para sostener un
diagnósico de enfermedad de Paget.
Los procesos artrósicos y alteraciohes articulares tan marcados que detectamos, podrían
deberse a la mayor debilidad y susceptibilidad del hueso pagético a las sobrecargas, así
como a su capacidad osteoblástica en la fase reparadora. La periostitis y las fracturas presentes
en las extremidades inferiores responderían por tanto, a unos idénticos factores traumáticos
sobre los que responde la alta capacidad productiva del hueso pagético en su etapa
osteoblástica.
El aumento de la normal vascularización estaría, pues, en directa relación con la
enfermedad de Paget (Harrison, 1983).
Todo ello apunta a un Paget en fase mixta, donde actúan fenómenos de reabsorción, pero
también de producción ósea.
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