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Cursos CLÍNIC de Formación Continuada en
Obstetricia y Ginecología
CURSO INTENSIVO EN
MEDICINA MATERNOFETAL
Cardona (Barcelona), del 4 al 9 de marzo de 2012
Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede
ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos, www.cedro.org) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta
obra
© 2012 Laboratorios Menarini
2012 Ergon
C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)
Pza. Josep Pallach 12. 08035 Barcelona
ISBN: 978-84-8473-998-2
Depósito Legal: M-8323-2012
Cursos CLÍNIC de Formación Continuada en
Obstreticia y Ginecología
CURSO INTENSIVO EN
MEDICINA MATERNOFETAL
DIRECTORES:
Francesc Figueras
Especialista Senior. Jefe de Sección de Obstetricia de Alto Riesgo.
Servicio de Medicina Maternofetal. Institut Clínic de
Ginecologia, Obstetricia i Neonatologia (ICGON).
Hospital Clinic. Barcelona.
Eduard Gratacós
Consultor. Jefe de Servicio de Medicina Maternofetal.
Servicio de Medicina Maternofetal. Institut Clínic
de Ginecologia, Obstetricia i Neonatologia (ICGON).
Hospital Clinic. Barcelona.
Bienvenido Puerto
Consultor Senior. Jefe de Sección de Obstetricia de Alto Riesgo. Responsable Unidad de Neurología Fetal.
Servicio de Medicina Maternofetal. Institut Clínic de
Ginecologia, Obstetricia i Neonatologia (ICGON).
Hospital Clinic. Barcelona.
ORGANIZA:
Instituto Clínic de Ginecología, Obstetricia y Neonatología (ICGON). Hospital Clínic.
Universidad de Barcelona. (Director: Prof. Juan Balasch)
Autores
JORDI BELLART
Especialista Senior. Responsable Unidad de Diabetes.
Servicio de Medicina Materno-fetal. Institut Clínic de
Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia (ICGON).
Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
MAR BENNASAR
Especialista. Servicio de Medicina Materno-fetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia
(ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
VIRGINIA BOROBIO
Especialista Senior. Servicio de Medicina Materno-fetal.
Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia
(ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
ANTONI BORRELL
Consultor Senior. Responsable Unidad de Diagnóstico
Prenatal. Servicio de Medicina Materno-fetal. Institut
Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia (ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
TERESA COBO
Especialista. Servicio de Medicina Materno-fetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia (ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
FÀTIMA CRISPI
Especialista. Servicio de Medicina Maternofetal. Institut
Clínic de Ginecologia, Obstetricia i Neonatologia (ICGON). Hospital Clinic. Barcelona.
ELISENDA EIXARCH
Especialista. Servicio de Medicina Maternofetal. Institut
Clínic de Ginecologia, Obstetricia i Neonatologia
(ICGON). Hospital Clinic. Barcelona.
FRANCESC FIGUERAS
Especialista Senior. Jefe de Sección de Obstetricia de Alto Riesgo. Responsable Unidad de Crecimiento Fetal y
Preeclampsia. Servicio de Medicina Maternofetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetricia i Neonatologia
(ICGON). Hospital Clinic. Barcelona.
RAUL GARCÍA-POSADA
Fellow en Medicina-Materno Fetal. Servicio de Medicina Maternofetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetricia i Neonatologia (ICGON). Hospital Clinic. Barcelona.
OLGA GÓMEZ DEL RINCÓN
Especialista. Senior. Servicio de Medicina Materno-fetal.
Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia
(ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
ANNA GONCÉ MELLGREN
Especialista Senior. Responsable Unidad de Infecciones
Perinatales. Servicio de Medicina Materno-fetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia (ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
EDUARD GRATACÓS
Consultor. Jefe de Servicio de Medicina Maternofetal.
Responsable Unidad de Gestación Múltiple. Servicio de
Medicina Maternofetal. Institut Clínic de Ginecologia,
Obstetricia i Neonatologia (ICGON). Hospital Clinic.
Barcelona.
SANDRA HERNÁNDEZ
Especialista. Servicio de Medicina Materno-fetal.
Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia (ICGON). Hospital Clínic. Universidad de
Barcelona.
MIRIAM ILLA
Especialista. Servicio de Medicina Materno-fetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia
(ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
MARTA LÓPEZ
Especialista. Servicio de Medicina Materno-fetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia
(ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
JOSEP MARIA MARTÍNEZ
Consultor. Responsable Unidad de Cardiología Fetal.
Servicio de Medicina Maternofetal. Institut Clínic de
Ginecologia, Obstetricia i Neonatologia (ICGON).
Hospital Clinic. Barcelona.
MÓNICA MARTÍNEZ-TERRÓN
Especialista. Servicio de Medicina Materno-fetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia
(ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
NARCÍS MASOLLER
Especialista. Servicio de Medicina Materno-fetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia
(ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
RAQUEL MULA
Especialista. Servicio de Medicina Materno-fetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia
(ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
MONTSE PALACIO
Consultora.. Resposanble Unidad de Prematuridad.
Servicio de Medicina Maternofetal. Institut Clínic de
Ginecologia, Obstetricia i Neonatologia (ICGON).
Hospital Clinic. Barcelona.
BIENVENIDO PUERTO
Consultor Senior. Jefe de Sección de Obstetricia de Alto
Riesgo. Responsable Unidad de Neurología Fetal. Responsable Unidad de Patología Malformativa.
Servicio de Medicina Maternofetal. Institut Clínic de
Ginecologia, Obstetricia i Neonatologia (ICGON).
Hospital Clinic. Barcelona.
JUAN CARLOS RAMIREZ
Fellow en Medicina-Materno Fetal. Servicio de Medicina
Maternofetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetricia
i Neonatologia (ICGON). Hospital Clinic. Barcelona.
MAGDA SANZ
Especialista. Servicio de Medicina Materno-fetal. Institut Clínic de Ginecologia, Obstetrícia i Neonatologia
(ICGON). Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
Sumario
Alteraciones del crecimiento fetal
M. Sanz, E. Eixarch, F. Figueras
1
Cribado y prevención de preeclampsia
F. Figueras, J.C. Ramirez
15
Preeclampsia: control antenatal
F. Crispi
27
Complicaciones graves de la preeclampsia
S. Hernández, J. Bellart
33
Ecografía del sistema nervioso central
B. Puerto, E. Eixarch, M. Sanz
43
Ventriculomegalia
B. Puerto, E. Eixarch, M. Sanzs
53
Anomalías de la fosa posterior
B. Puerto, M. Sanz, E. Eixarch
61
Diagnóstico prenatal de les cardiopatías congénitas
O. Gómez, M. Bennasar, N. Masoller, F. Crispi, J.M. Martínez
69
Patología renal
V. Borobio, F. Figueras
77
Defectos de la cara y el cuello
O. Gómez del Rincón, R. García-Posada
93
Defectos de la pared abdominal
M. Bennasar
103
Patología pulmonar
E. Gratacós
111
Obstrucción urinaria baja (luto)
N. Masoller, J.M. Martínez
123
Cribado de anomalías cromosómicas
R. Mula, A. Borrell
127
Procedimientos invasivos de diagnóstico prenatal
A. Borrell, R. Mula
133
Anemia fetal: isoinmunización
A. Borrell, R. Mula
141
Citomegalovirus (CMV)
A. Goncé, M. López
149
Toxoplasmosis
A. Goncé, M. López
157
Otras infecciones emergentes
M. López, A. Goncé
165
Hidrops fetal
V. Borobio, A. Goncé
175
Alteraciones del líquido amniótico
M. Illa, M. Palacio, F. Figueras
185
Manejo ambulatorio de la paciente con riesgo de parto prematuro
M. Palacio, T. Cobo, M. Martínez-Terrón
195
Rotura prematura de membranas
T. Cobo, M. Palacio
203
Amenaza de parto pretérmino
M. Palacio, T. Cobo, M. Martínez-Terrón
213
Control del bienestar fetal anteparto
M. Illa, F. Figueras
221
Control del bienestar fetal intraparto
S. Hernández
235
Gestación gemelar
E. Eixarch, A. Goncé, E. Gratacós
245
Finalización de la gestación. Inducción del parto
S. Hernández
259
Hemorragia posparto: prevención y tratamiento
M. López
269
Alteraciones del crecimiento fetal
M. Sanz, E. Eixarch, F. Figueras
DEFINICIONES Y ETIOLOGÍA
Alrededor del 5-10% de las gestaciones presentan un feto con un crecimiento por debajo de la
normalidad, es decir, un peso fetal estimado (PFE)
por debajo del percentil 10. No obstante, este grupo de fetos no es homogéneo e incluye esencialmente tres tipos de fetos que corresponden a diferentes grupos etiológicos:
• Fetos con un crecimiento intrauterino restringido (CIR). Son fetos pequeños con insuficiencia placentaria. Aproximadamente la mitad de
estos casos se asocian a preeclampsia pues los
procesos fisiopatológicos placentarios son comunes para ambas patologías.
• Fetos pequeños para la edad gestacional normales (PEG). Son fetos constitucionalmente pequeños, representando el espectro inferior de
peso de fetos normales.
• Fetos pequeños para la edad gestacional anormales. Son fetos pequeños por una condición
patológica extrínseca a la placenta.
La tabla I resume por grupos etiológicos las causas más frecuentes de alteraciones del crecimiento.
IMPORTANCIA CLÍNICA
El primer grupo, el de fetos con CIR, a pesar
de que sólo representa un 20-30% del total de fe-
tos PEG ha recibido una considerable atención
en los últimos años, pues esta condición es uno
de los grandes contribuyentes a los resultados perinatales adversos. Condiciona un aumento del
riesgo de pérdida de bienestar fetal intraparto y
de acidosis metabólica, dos situaciones asociadas
con el posterior desarrollo de encefalopatía hipóxica, parálisis cerebral y desarrollo psicomotor
anormal(1). El CIR es, además, uno de los principales factores asociados a la morbilidad neonatal significativa, como la enterocolitis necrotizante o el síndrome de distrés respiratorio, y se
ha descrito como el responsable de la mortalidad
en el 50% de los fetos pretérmino y en el 20% de
los fetos a término(2). Muchos factores de riesgo
de CIR son comunes a los de presentar un parto
prematuro y existe una asociación epidemiológica entre ambas: el CIR es el principal factor de
riesgo independiente para parto prematuro en
nulíparas (responsable de un 23% del riesgo en
la población) y uno de los principales factores en
multíparas(3). La asociación entre parto prematuro y CIR se mantiene en embarazos posteriores. Finalmente, es destacable que los cambios en
el metabolismo lipídico y en los factores hemostáticos que ocurren en los fetos con crecimiento
restringido son factores de riesgo en la vida adulta para hipertensión arterial crónica, diabetes me1
Alteraciones del crecimiento fetal
TABLA I. Causas más frecuentes de alteraciones del crecimiento fetal
Fetos pequeños para edad gestacional normales (50-70%)
• Constitucional
Crecimiento intrauterino restringido (20-30%)
• Primario
• Secundario:
– Trombofilias
– Vasculopatías
Fetos pequeños para edad gestacional anormales (1020%)
• Causa infecciosa:
– Citomegalovirus
– Rubeola
– Herpes virus
• Síndromes genéticos
• Malformaciones congénitas:
– Fetales
– Placentarias: síndrome de transfusión feto-fetal
• Síndromes cromosómicos:
– Trisomía 18
– Triploidía
– Delección brazo corto cromosoma 4
– Mosaicismo placentario
• Disomía monoparental
• Tóxicos:
– Tabaco
– Alcohol
• Cocaína
• Fármacos:
– Hidantoínas
– Dicumarínicos
llitus tipo II, accidente vascular cerebral y muerte por enfermedad coronaria(4).
El segundo grupo, los fetos PEG normales, a pesar de no presentar tantas complicaciones como el
grupo de fetos CIR, sí que ha demostrado tener peores resultados perinatales y un peor desarrollo
neurológico a largo plazo. Sin embargo, este subgrupo de fetos representa una parte más grande de
la población de fetos con alteración del crecimiento, por lo que en proporción será consumidor de
gran parte de los recursos clínicos. Finalmente, en
el caso de los PEG anormales, la importancia clí2
nica va a residir en la patología subyacente y no en
el grado de restricción que presente.
FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología del CIR más aceptada en la actualidad es la vasoconstricción crónica de los stem
villi terciarios debida a la invasión trofoblástica
inadecuada de las arterias espirales maternas(5). En
las fases iniciales de esta situación patológica, el feto se adapta disminuyendo su velocidad de crecimiento, modificando sus patrones de conducta y
capturando de manera más eficiente el oxígeno,
entre otros mecanismos mediante la policitemia.
No obstante, si la situación se mantiene, el feto entra en una fase de hipoxemia que se puede prolongar durante semanas. Por debajo de cierto umbral de saturación de oxígeno se activan una serie de quimiorreceptores que ponen en marcha todo un conjunto de cambios hemodinámicos que
tienen como principal función preservar el aporte de oxígeno a los órganos nobles, es la llamada
centralización. Dentro de los cambios incluidos en
la centralización nos encontramos con:
• La vasodilatación cerebral o “brain sparing”, que
es el que ocurre a nivel del SNC y el que ha recibido mayor atención.
• El oligohidramnios que se observa en los fetos
con insuficiencia placentaria se considera otra
de las manifestaciones de la centralización.
• La redistribución cardiaca donde el corazón fetal se encuentra en una situación que no es fisiológica ya que el ventrículo izquierdo irriga
un territorio de baja resistencia, el cerebro,
mientras que el derecho irriga un territorio de
progresivamente alta resistencia, la placenta.
Si la situación persiste, el feto pone en marcha
mecanismos de obtención de energía vía anaeróbica a partir de la glucosa que conllevan la producción de hidrogeniones que acidifican el medio,
Captura más eficiente del oxígeno
Disminución de la velocidad de crecimiento
Disminución de la actividad
Mantenimiento del balance energético
Liberación hormonas de estrés
Redistribución del flujo
Metabolismo anaeróbico
en tejidos periféricos
Hipoxia
Mantenimiento del
balance ácido-base
en órganos centrales
Hipoxemia
Metabolismo
anaeróbico en
órganos centrales
Acidosis
Saturación de oxígeno
M. Sanz, E. Eixarch, F. Figueras
Días y semanas
Respuesta fetal
Horas
Muerte fetal
Minutos
Tiempo
Figura 1. Acontecimientos fisiopatológicos durante el proceso de deterioro fetal.
es la fase de acidosis. Entre los órganos más afectados por está acidemia esta el corazón fetal, pues
las fibras miocárdicas sufren fenómenos de necrosis y son substituidas por tejido fibroso. Estos
cambios histológicos a su vez conllevan una alteración de la función diastólica del corazón. Si esta situación persiste, la muerte fetal acontece en
horas. La figura 1 ilustra la secuencia de acontecimientos fisiopatológicos que ocurren durante el
proceso de deterioro de los fetos con CIR.
El estudio de las vías fisiopatológicas que causan la disminución del peso en los fetos PEG anormales es muy complejo y tiene poco interés clínico. En general, la mayoría de causantes combinan una acción sobre el desarrollo de la placenta
(mediante lesión endotelial) así como un efecto citolítico que limita el potencial de crecimiento intrínseco del feto.
CRIBADO
Debido a que la base fisiopatológica placentaria de la preeclampsia y del CIR es una deficiente
invasión trofoblástica de las arterias espirales, el estudio Doppler de las arterias uterinas en el segundo trimestre se ha constituido en el método de cri-
bado más utilizado. En conjunto, la sensibilidad para CIR es baja, alrededor del 15%. No obstante, si
consideramos sólo aquellos CIR que requieren un
parto prematuro, la sensibilidad es cercana al 90%
para CIR asociado a preeclampsia y 60% para el CIR
sin preeclampsia(6). Se ha explorado la posibilidad
de avanzar al primer trimestre el cribado. No obstante, para la predicción de CIR que requiere parto
prematuro, la sensibilidad es del 30% (12% para
el CIR normotensivo)(7). En los últimos años ha recibido considerable atención la combinación de factores de riesgo, estudio Doppler de las arterias uterinas y marcadores bioquímicos para la predicción
de CIR-preeclampsia. Aunque estudios preliminares sugieren una mejora de la sensibilidad, faltan series prospectivas para establecer su validez.
DIAGNÓSTICO
La detección de los fetos con un déficit de crecimiento es de gran importancia desde un punto
de vista de salud pública. Recientemente se ha descrito que el riesgo de resultados perinatales adversos es hasta 4 veces mayor en aquellas gestaciones con fetos pequeños no identificados prenatalmente(8). Además, el manejo antenatal subóptimo de estos fetos se ha demostrado como el
factor más frecuentemente identificado en los casos de muerte perinatal considerada evitable(9).
Anamnesis
Debe ir dirigida a descartar los factores de riesgo antenatal que se han asociado con las alteraciones del crecimiento (Tabla II). Aunque los factores de riesgo epidemiológico son múltiples y no
siempre bien definidos, una adecuada anamnesis
sigue siendo indispensable en el control antenatal
para poder seleccionar una población sobre la que
llevar a cabo un seguimiento más estrecho del crecimiento y bienestar fetal.
3
Alteraciones del crecimiento fetal
TABLA II. Factores de riesgo para las alteraciones del crecimiento fetal
• Historia previa de alteración de crecimiento o muerte
perinatal
• Factores ambientales: alcohol, tabaco y otras drogas
• Infecciones
• Enfermedades maternas:
– Trombofilias
– Enfermedades renales y vasculares
– Obesidad
– Diabetes
– Hipertensión arterial
Altura uterina
Tanto la palpación abdominal como la altura
uterina presentan sensibilidades muy bajas, alrededor del 30%(10). No obstante, en los últimos años
se ha demostrado que el uso de estándares individuales, es decir, ajustados a las características maternas y fetales, presenta una sensibilidad cercana
al 50%(11), parecida a la descrita para la ecografía
del tercer trimestre. Además, el uso de estándares
individuales ha demostrado disminuir la tasa de
falsos positivos(11). Su medición requiere de una
sistemática cuidadosa que incluye la observación
enmascarada (se aconseja utilizar una cinta métrica marcada por sólo una cara que quedaría en
la parte inferior), empezando por el punto variable (el fundus uterino) hasta la sínfisis y en posición de decúbito supino(10). La altura uterina tiene especial importancia en los medios en los que
basados en la evidencia disponible no se realiza de
manera rutinaria exploración ecográfica en el tercer trimestre.
Estimación ecográfica del crecimiento fetal
La ecografía es el método estándar para la estimación biométrica fetal. Requiere la concurrencia de tres pasos sucesivos: la asignación del feto a
una edad gestacional; la estimación antenatal del
4
crecimiento y la valoración del crecimiento fetal
con estándares apropiados.
Asignación a una edad gestacional
La edad menstrual sistemáticamente sobreestima
la duración de la gestación, pues hasta un 20% de las
mujeres con reglas regulares presentan ovulaciones
tardías(12). En nuestro medio, debido a la realización
casi universal de una exploración ecográfica en primer trimestre, parece poco justificado no corregir la
edad gestacional por la primera ecografía en todos
los casos, pues aporta una estimación más verosímil
de la edad gestacional, incluso cuando la primera
ecografía se realiza en el segundo trimestre. Diferentes fórmulas permiten datar la gestación a partir de datos biométricos del primer y segundo trimestre, con errores sistemáticos y aleatorios comparables a los obtenidos con las gestaciones con transferencia embrionaria(13). La longitud craneocaudal y
las biometrías cefálicas son los métodos de elección
para el primer y segundo trimestre, respectivamente. Cuando tengamos que datar en el tercer trimestre, tanto las biometrías cefálicas como la longitud
femoral son parámetros adecuados.
Estimación antenatal del crecimiento
En algunos centros se utiliza como estándar de
crecimiento las biometrías fetales medidas por ecografía que se comparan con referencias de normalidad, normalmente no propias. No obstante,
esta estrategia ha demostrado ser poco rentable ya
que las biometrías cefálicas y de fémur publicadas
tienen, en tercer trimestre, un rango de normalidad notablemente estrecho, lo cual genera muchos
falsos positivos. Tradicionalmente se usaba la relación entre las biometrías cefálicas y abdominales para definir la simetría o asimetría del defecto
de crecimiento. No obstante, estudios comparando defectos simétricos con asimétricos no han demostrado diferencias entre ambos grupos(14).
M. Sanz, E. Eixarch, F. Figueras
En población de alto riesgo se ha demostrado
que tanto el peso fetal estimado como la circunferencia abdominal tienen rendimientos clínicos parecidos(9). Sin embargo parece más adecuado, conceptualmente, usar el peso fetal estimado(14). Las fórmulas de cálculo del peso fetal a partir de los datos biométricos tienen una alta validez, con bajos
errores aleatorios y sistemáticos, especialmente aquellas que incorporan medidas cefálicas, abdominales y de extremidades, que en un 95% de los casos
consiguen predicciones con ± 15% de error(9).
Valoración del crecimiento fetal
Estándares poblacionales
Una manera sencilla de valorar si el crecimiento fetal es adecuado sería comparando el peso con
la normalidad poblacional descrita para una determinada edad gestacional. Existe evidencia disponible para elegir el percentil 10 como límite de
normalidad en nuestro medio(15). No obstante, la
elección de un estándar apropiado es indispensable para poder seleccionar de manera válida los casos en que el tamaño fetal está fuera de la normalidad descrita, por lo que son necesarias referencias en población propia. Idealmente se deben usar
curvas de peso fetal más que neonatal, pues de lo
contrario se infradetecta a los fetos PEG. Esto ocurre porque entre los nacidos prematuros la prevalencia de bajo peso para la edad gestacional es alrededor del 30-40%(3). Finalmente, otra limitación
de las referencias neonatales radica en criterios de
exclusión incompletos por lo que no representan
el peso óptimo, por ejemplo, incluyen gestantes fumadoras y diabéticas.
Velocidad de crecimiento
Existe una evidencia aceptable en considerar
como criterio diagnóstico el hecho que, entre dos
exploraciones, el peso estimado o el perímetro ab-
dominal no hayan aumentado mejora la sensibilidad para predecir el CIR(10). No obstante, genera
un elevado número de falsos positivos, por lo que
revaloraciones en menos de dos semanas deben
ser evitadas(16). Además, la mayoría de referencias
biométricas publicadas son transversales, es decir,
cada feto ha contribuido con una medida, por lo
que usarlas para cuantificar longitudinalmente el
crecimiento de un feto sería metodológicamente
inadecuado.
Discriminación entre CIR Y PEG
La discriminación entre estos dos grupos de fetos es esencial desde una óptica clínica ya que ambos van a presentar grandes diferencias en el pronóstico, evolución y manejo antenatal. ¿Qué parámetros utilizaremos para diferenciar estos dos
grupos de fetos?:
• Los fetos con un PFE inferior al percentil 3 se
consideran afectaciones severas del crecimiento. Estos fetos presentan un riesgo per se aumentado(15), por lo que en muchos protocolos
se clasifican como CIR independientemente del
resto de criterios.
• La arteria umbilical (AU) es el parámetro esencial para diferenciar entre CIR y PEG, es decir,
entre riesgo y no riesgo(10). Los procesos crónicos de vasoconstricción a nivel del stem villi terciario son los responsables del aumento de la resistencia al flujo río arriba, en las arterias umbilicales(5). Modelos animales han demostrado
que la alteración de onda de velocidad de flujo
de la arteria umbilical se produce cuando está
afectado más de un 30% del territorio placentario(17). Los motivos por los que la mayoría de
protocolos utilizan este parámetro para diferenciar entre CIR y PEG se pueden resumir en
cuatro puntos(10):
– Todos los ensayos randomizados que han demostrado el beneficio del estudio Doppler en
5
Alteraciones del crecimiento fetal
los fetos con sospecha de CIR se han realizado a nivel de la arteria umbilical.
– En presencia de un flujo umbilical normal, la
ocurrencia de mortalidad perinatal es un evento excepcional.
– El flujo anormal en la arteria umbilical es un
buen estratificador de riesgo de resultado perinatal adverso y desarrollo psicomotor.
– Existe evidencia sólida que los fetos pequeños
con Doppler normal no requieren un ingreso hospitalario y no se benefician de un control intensivo.
• El ratio cerebroplacentario (RCP) nos va a mejorar el rendimiento de la AU, ya que es un marcador más sensible de la redistribución. Por un
lado se ha demostrado que el RCP es mejor predictor de resultado adverso que sus componentes por separado, con sensibilidades cercanas
al 70%(18). Además, modelos animales han demostrado que se correlaciona mejor con la hipoxia que sus componentes por separado(19).
• Los estándares individuales de crecimiento fetal se basan en el hecho de que el crecimiento
fetal está influenciado por algunos factores que
determinan el potencial de crecimiento de un
feto, por lo que deberíamos ajustar los estándares de crecimiento a estos factores. Entre estas variables están la raza, la edad, la paridad,
el peso y altura materna, el sexo del feto y el
número de fetos. Existe una amplia y creciente evidencia de los beneficios de ajustar estándares a las características individuales(14). Además, las referencias ajustadas reducen el número de falsos CIR. La correlación con el resultado perinatal adverso y la morbimortalidad perinatal es significativamente mejor que
la descrita para estándares poblacionales. Tanto es así, que algunos autores de referencia consideran CIR y bajo peso según estándares individuales como términos equivalentes(14). Se
6
ha demostrado que los estándares individuales tienen capacidad discriminante adecuada
para diferenciar a los fetos pequeños constitucionales de los que realmente tienen una restricción en su potencial de crecimiento. A pesar de que no se dispone en nuestro medio de
estándares individuales, se ha demostrado que
incluso el uso de estándares externos mejora la
capacidad discriminante para mal resultado
perinatal respecto a referencias poblacionales
locales(14).
PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
Aunque la mayoría de metaanálisis concluyen
que el tratamiento con ácido acetilsalicílico en gestantes de riesgo disminuye el riesgo de presentar
preeclampsia, no se ha demostrado que disminuya la incidencia de bajo peso al nacer ni de CIR(20).
Se han ensayado múltiples tratamientos para el
CIR. Entre ellos reposo absoluto, hiperoxigenación
materna, β-miméticos, heparina y anticoagulantes, ácido acetilsalicílico, donantes de óxido nítrico, suplementos nutricionales y expansores del
plasma. Ninguno de ellos ha demostrado un efecto beneficioso por lo no que están recomendados(10).
CONTROL DEL BIENESTAR FETAL
El control del bienestar fetal tiene como objetivo decidir cual es el momento óptimo para finalizar la gestación, que sería aquel en el que los riesgos de dejar al feto en un ambiente que le es hostil superan a los riesgos de la prematuridad. La integración de las diferentes pruebas de bienestar fetal parece ser la estrategia más adecuada, pues nos
informa de manera complementaria de diferentes
aspectos del bienestar fetal. Las pruebas de bienestar se pueden agrupar en crónicas y agudas:
M. Sanz, E. Eixarch, F. Figueras
Figura 2. AU: arteria umbilical, ACM: arteria cerebral media, DV: ductus venoso, ILA: índice de líquido amniótico, Resp:
movimientos respiratorios, Mv Gr: movimientos groseros, RCTG: registro cardiotocográfico.
• Crónicas: se alteran en las fases de hipoxemia e
hipoxia fetales y son marcadores crónicos que
pueden persistir alterados durante semanas.
• Agudas: se alteran en las fases de acidosis y suelen preceder a la muerte fetal en horas-días.
La secuencia de alteración entre las diferentes
pruebas de bienestar fetal no es fija, por lo que se
requiere de una valoración conjunta e integración
de sus resultados para optimizar el manejo. La figura 2 ilustra la secuencia de alteraciones de las pruebas de bienestar fetal en relación al deterioro fetal.
Marcadores crónicos
Arteria umbilical
Las alteraciones a nivel de la arteria umbilical
son secundarias a los procesos de vasoconstricción
crónica que ocurren en los stem villi terciarios(5).
El flujo a nivel de la arteria umbilical presenta una
resistencia creciente a lo largo del proceso de deterioro fetal, por lo que en estadios avanzados de
insuficiencia placentaria se puede observar una
progresión a la ausencia e incluso reversión del flujo durante la diástole (Fig. 2).
Hasta un 80% de los fetos presentan flujo ausente dos semanas antes de la alteración de las pruebas agudas, por lo que este signo Doppler debe entenderse como un estadio avanzado dentro de la
secuencia de deterioro del flujo umbilical(21).
Un 40% de los fetos con signos de acidosis presentan flujo reverso(21). El flujo reverso aparece de
media una semana antes de la alteración de los marcadores agudos(21), por lo que podría considerarse
como un marcador subagudo. Aunque la asociación
entre flujo reverso con acidosis y mal resultado perinatal está ampliamente descrita (con sensibilidades y especificidades cercanas al 60%) gran parte de
esta asociación se explica por la alteración conco7
Alteraciones del crecimiento fetal
mitante de los marcadores agudos y por la prematuridad extrema(22). No obstante, la conducta expectante en casos de flujo reverso y ausencia de marcadores agudos de deterioro fetal es controvertida(23).
Doppler de la arteria cerebral media (ACM)
Las alteraciones a nivel de la ACM reflejan lo que
antes hemos definido como vasodilatación cerebral
o brain sparing. El aumento del diámetro vascular
reduce la impedancia y condiciona un aumento de
las velocidades diastólicas, con la reducción de los
índices de pulsatilidad de las arterias cerebrales. El
seguimiento del Doppler de la ACM durante el proceso de deterioro fetal demuestra que este parámetro se altera de manera progresiva sin observarse
ningún punto de inflexión(24).
Un 80% de los fetos presentan vasodilatación
cerebral dos semanas antes de la alteración de los
marcadores agudos(21).
Observaciones preliminares que describían una
pérdida de vasodilatación en etapas finales del deterioro fetal no se han observado en las series más
recientes(24). Por lo que, una vez alterado este parámetro, su evaluación longitudinal no parece
aportar ningún valor añadido en el seguimiento
antenatal. Es objeto de debate e investigación si
la vasodilatación cerebral es únicamente un mecanismo adaptativo del feto sin repercusiones posteriores en su desarrollo psicomotor. Existen resultados controvertidos, pero parece observarse
que los fetos que han presentado este signo presentan un resultado psicomotor subóptimo(25).
Ratio cerebroplacentario (RCP)
Como predictor de resultado adverso, el estudio Doppler de la arteria cerebral media presenta
sensibilidades bajas, alrededor del 30%. Por el contrario, la sensibilidad de este parámetro cuando se
combina con la arteria cerebral en el ratio cerebroplacentario es alrededor del 70%(18).
8
Líquido amniótico
El mecanismo fisiopatológico de la existencia
de oligoamnios en los casos de CIR no está claramente definido. Sólo en parte se explica por la disminución de la perfusión renal en el estadio de
centralización hemodinámica.
La cantidad de líquido amniótico en los fetos
CIR va disminuyendo progresivamente(24).
Un 20% de los fetos presentan oligoamnios una
semana antes de la alteración de los marcadores
agudos(26).
Un índice de líquido amniótico inferior a 5 cm
se asocia con Apgar patológico a los 5 minutos, pero no se demuestra la asociación con acidosis(10).
Marcadores agudos
Venas precordiales (vena cava inferior, ductus
venoso y vena umbilical)
Ante la persistencia de la hipoxia de manera
crónica se desencadena la acidosis metabólica que
provoca la destrucción de fibras miocárdicas. Esta situación condiciona una disminución de la
distensibilidad del miocardio con aumento de las
presiones telediastólicas, por tanto, una mayor
dificultad de llenado del corazón derecho. Esta
situación se manifiesta en las ondas de velocidad
de flujo venosas como una disminución de las velocidades durante la contracción atrial y en un
aumento general de los índices de pulsatilidad.
La alteración del DV ocurre en las últimas fases del deterioro fetal, por lo que se considera un
marcador agudo(21,24,26).
Su relación con los otros marcadores agudos es
variable: en un 50% de los casos primero se alteran los flujos venosos mientras que en el resto primero lo hace el registro cardiotocográfico(24). En
un 90% de casos, las alteraciones de los flujos venosos preceden a la alteración del perfil biofísico
en solamente 48-72 horas(26).
M. Sanz, E. Eixarch, F. Figueras
El ductus venoso (DV) presenta una afectación
progresiva (Fig. 2) con lo que nos permite utilizar
la presencia del aumento de pulsatilidad, la ausencia o la reversión del flujo durante la contracción atrial como criterios de anormalidad del DV
en función de la edad gestacional, utilizando las
alteraciones más severas en las edades gestacionales más extremas(27).
La combinación de parámetros Doppler precardiacos(28) (y cardiacos) resulta en una mejor detección del momento en que los mecanismos adaptativos fetales claudican.
La asociación entre las alteraciones a nivel de
los flujos venosos y los resultados perinatales adversos es clara e independiente de la edad gestacional(22). Se correlaciona bien con la acidosis mediante cordocentesis(29). La sensibilidad y especificidad para mortalidad se sitúan alrededor del 70
y 50%, respectivamente(22).
Registro cardiotocográfico (RCTG)
En situaciones severas de hipoxemia, estímulos
procedentes de quimio y barorreceptores periféricos generan estímulos parasimpáticos que dan lugar a la aparición de desaceleraciones. Además, en
estadios avanzados de compromiso fetal, el efecto
de la acidosis sobre el sistema nervioso y el efecto
directo sobre la actividad intrínseca cardiaca favorecen la aparición de desaceleraciones y de la
pérdida de la variabilidad.
El RCTG tiene una capacidad para detectar
los enfermos cercana al 90%, pero con una especificidad muy baja (alrededor del 40%). La interpretación visual del RCTG de manera independiente al perfil biofísico no parece justificada.
La variabilidad a corto plazo (VCP) disminuida
(< 3,5 m) evaluada mediante el RCTG computerizado ha demostrado ser el parámetro que mejor identifica a los fetos con acidosis e hipoxia se-
vera. Aunque el único estudio randomizado que
ha valorado el impacto del RCTG computerizado no ha demostrado mejorar la mortalidad perinatal, series observacionales posteriores sugieren un papel como marcador agudo de descompensación fetal(24).
A pesar de que el RCTG deja de ser reactivo ya
en fases muy iniciales del proceso de deterioro de
los fetos con CIR(26), la pérdida de la VCP ocurre
sólo unos días antes de la descompensación fetal,
coincidiendo con la alteración de los flujos venosos(24), sugiriendo que refleja los cambios más agudos en el estado fetal que ocurren al final del proceso de deterioro.
Perfil biofísico (PBF)
Conforme la hipoxia persiste se produce una
disminución progresiva de la cantidad de líquido
amniótico, siendo éste el único parámetro del PBF
que refleja cronicidad. En estadios avanzados de
hipoxia se produce la desaparición de los movimientos respiratorios. Finalmente, cuando aparece la acidosis se afectan el tono y los movimientos
groseros, y el RCTG muestra patrones manifiestamente patológicos.
La correlación del PBF con hipoxia es pobre
mientras que la correlación con acidosis es aceptable. Los parámetros mejor correlacionados son
el tono fetal y los movimientos groseros.
La asociación entre el PBF y la mortalidad perinatal ha sido confirmada únicamente en estudios observacionales, aunque el número de casos
confiere validez aceptable.
Aunque el PBF presenta una sensibilidad muy
buena tanto para mortalidad como para morbilidad perinatal, su eficacia clínica se ve limitada
por la tasa de falsos positivos, situada cerca del
50%, siendo el RCTG y la cantidad de líquido amniótico los parámetros individuales que más gravan la especificidad.
9
Alteraciones del crecimiento fetal
TABLA III. Protocolo de estudio ante un feto con PFE por debajo del percentil 10
Doppler
Arteria umbilical
Arteria cerebral media
Arteria uterina
Estudio morfológico fetal
Malformaciones
Signos ecográficos sugestivos de infección
ventriculomegalia, microcefalia, calcificaciones
cerebrales, hiperrefringencia intestinal,
placentomegalia, polihidramnios
Malformaciones presentes en el 25% de los casos
Siempre
Siempre
Estudio cromosómico
Alteraciones cromosómicas presentes en el 15%
Malformación
Debut < 28 sem
Restricción severa (percentil < p3)
Estudio de infecciones
Serologías CMV
Infecciones presentes en menos del 5% de los casos
Signos ecográficos
Debut < 28 sem
Si sospecha infección
Amniocentesis para PCR CMV
Estudio de trombofilias
Después de la gestación
Despistaje preeclampsia
Analítica completa
Proteinuria de 24 horas o ratio prot/creat
Determinación de la tensión arterial
El criterio de anormalidad, una puntuación inferior a 4 o inferior a 6 cuando existe oligoamnios,
tiene un buen rendimiento clínico(30).
La secuencia de afectación de los parámetros
del PBF en los fetos CIR es la siguiente(26):
• La cantidad de líquido amniótico se afecta de
manera progresiva durante el proceso de deterioro, reflejando cronicidad.
• El RCTG deja de ser reactivo de manera muy
precoz, pero no es patológico hasta el final del
proceso de deterioro, correspondiendo con la
aparición de flujos venosos patológicos.
• En un 90% de casos las alteraciones de los flujos venosos preceden a la alteración del perfil
biofísico en solamente 48-72 horas(26).
10
Siempre
Siempre
Siempre
Si preeclampsia < 34 sem
Si preeclampsia recurrente
Si desprendimiento de placenta
Siempre
Siempre
Siempre
MANEJO
Estudio del feto con alteración del crecimiento
Ante el diagnóstico de un PFE por debajo del
percentil 10 debemos aplicar una serie de pruebas
diagnósticas con el objetivo de clasificar el feto en
uno de los tres grandes grupos: PEG normal, PEG
anormal y CIR. La Tabla III recoge las exploraciones complementarias que deben realizarse así como en qué pacientes está indicada cada una de ellas.
La aplicación de estas pruebas no permite diferenciar entre los tres grupos clínicos:
• Alteración Doppler: CIR.
• Infección o malformación: PEG anormal.
• Todas las pruebas son normales: PEG normal.
M. Sanz, E. Eixarch, F. Figueras
TABLA IV. Clasificación, manejo y finalización de las gestaciones con alteraciones del crecimiento
PFE
PEG anormal
PEG normal
Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
< p10
< p10
< p3
< p10
< p10
< p10
Tipo V
< p10
Doppler
Seguimiento
(Doppler y PBF)
Normal
En función de la patología
Normal
Cada dos semanas
Normal
Semanal
RCP < percentil 5(22)
Semanal
Flujo ausente en AU
Dos veces por semana
(24)
IPACM < percentil 5
Dos veces por semanas
Persistente (> 2 ocasiones
Ingreso > 32 semanas
separadas 24 horas)
Presencia criterios de gravedad Cada 12-48 horas
PBF patológico persistente
Ingreso a partir de la
(> 2 ocasiones separadas
viabilidad y desde el
12 horas)
momento del diagnóstico
Presencia de REDV en AU.
RCTG desacelerativo o silente
en ausencia de medicación sedante
Alteraciones severas y persistentes
flujos venosos (> 2 ocasiones
separadas 12 horas):
IP DV > percentil 95(25)
Presencia de pulsaciones dícrotas
en la vena umbilical
Finalización
Vía del parto
No electiva
40 semanas
37 semanas(10)
37 semanas(10)
34 semanas
34 semanas
Si AEDV 32 sem
Vaginal
Vaginal
Vaginal(22)
Vaginal(22)
Cesárea(10)
Vaginal
Si AEDV cesárea
> 28 semanas si:
REDV en AU
< 28 semanas si:
DV reverso
RCTG desacel.
PBF < 4
Cesárea
p3: percentil 3, p10: percentil 10, RCP: ratio cerebroplacentario, IP: índice de pulsatilidad, ACM: arteria cerebral media, PBF:
perfil biofísico, REDV: flujo diastólico reverso, RCTG: registro cardiotocográfico, DV: ductus venoso.
Seguimiento antenatal
El seguimiento antenatal, que se encuentra resumido en la tabla IV, presenta algunas peculiaridades dentro de los tres grupos definidos:
• PEG anormales: manejo específico de cada patología.
• PEG normales: existe evidencia sólida como para recomendar un control no intensivo. Existe
un estudio randomizado que observa como el
control intensivo aumenta las inducciones sin
mejorar los resultados(31).
• CIR: existe un buen consenso en considerar
que existe un deterioro progresivo fetal. Así
que una clasificación en estadios fisiopatoló-
gicos parece adecuada, a pesar de que no se
acepta de forma universal (Tabla IV). El control del bienestar fetal está condicionado al grado de severidad del CIR, por lo que también
dependerá del estadio de severidad en el que
nos encontremos.
En los fetos CIR está indicada la maduración pulmonar con corticoides entre las 24 y 34 semanas(10).
El momento de administración es cuando se cumplen los criterios de ingreso descritos en la Tabla IV.
Finalización de la gestación
Los criterios de finalización también dependen
del grupo al cual pertenezca el feto:
11
Alteraciones del crecimiento fetal
• PEG anormales: no se benefician de una finalización electiva.
• PEG normales: la conducta expectante parece razonable hasta la semana 40. La mayoría de protocolos institucionales aconsejan un intento de
parto vaginal con monitorización continua(10).
• CIR: aunque tampoco existen recomendaciones sólidas en este sentido, la mejor evidencia disponible hace razonable el protocolo reflejado en la tabla IV. Se recomienda la monitorización continua(10). En todos los casos es
recomendable la presencia de alguien con experiencia en reanimación neonatal(10). En los
casos pretérmino es recomendable el parto en
un centro con cuidados intensivos neonatales(10). Siempre que el feto sea un prematuro
extremo (< 28 semanas) el asesoramiento por
parte del neonatólogo exponiendo los riesgos de la prematuridad es una práctica clínica
aconsejable(10).
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13
Cribado y prevención de preeclampsia
F. Figueras, J.C. Ramírez
INTRODUCCIÓN
La preeclampsia (PE) afecta cerca del 2 al 3%
de embarazos y es un contribuyente mayor a la
mortalidad materna con un estimado de 100.000
muertes anuales alrededor del mundo(1). Es también la primera causa de admisión materna a
unidades de cuidados intensivos(2) y está asociada con un riesgo aumentado de mortalidad perinatal, siendo responsable del 10% de los mortinatos(3) y del 15% de los nacimientos pretérmino(4). En total, el costo adicional de un caso
promedio de preeclampsia en países desarrollados ha sido estimado en £ 9.000(5). Así, predecir preeclampsia es un reto mayor en la obstetricia contemporánea. La importancia de esta
condición está resaltada cuando investigaciones
confidenciales son analizadas, mostrando que
en una proporción sustancial de casos de muerte fetal debido a preeclampsia un manejo diferente podría haber alterado el resultado(6). Una
predicción exacta de preeclampisa puede, por lo
tanto, permitir una asignación más eficiente de
recursos para la monitorización y mejoría de resultados maternos y perinatales.
En el pasado, la evaluación de la predicción de
preeclampsia ha sido oscurecida por la agrupa-
ción de diferentes formas de esta condición. En
años recientes ha llegado a ser aceptado que la
preeclampsia de comienzo temprano y la preeclampsia de comienzo tardío están asociadas con
hallazgos bioquímicos, histológicos y clínicos diferentes(7-9); la forma de comienzo temprano está casi invariablemente asociada con insuficiencia placentaria y restricción de crecimiento y la
forma de comienzo tardío es más prevalente y, en
general, el compromiso placentario está mínimamente presente. Un hallazgo reciente soportando este concepto llega de un estudio poblacional en el cual solamente la preeclampisa pretérmino previa estuvo asociada con aumento en
el riesgo en un embarazo posterior(10). Por lo tanto, cuando se evalúa la predicción de una prueba
dada o la combinación de pruebas para preeclampsia se ha hallado una clara distinción entre
formas clínicas de comienzo temprano y de comienzo tardío.
Hay múltiples marcadores de preeclampsia,
algunos de ellos son conocidos en el registro
médico y otros llegan a ser disponibles desde el
primer trimestre. Los primeros están basados
en características demográficas o un pasado familiar, historia médica u obstétrica, incremen15
Cribado y prevención de preeclampsia
tando el riesgo de preeclampsia de 2 a 6 veces(11).
Su principal ventaja es permitir la selección de
aquellas mujeres a las que se les debería ofrecer
remisión para valoración con subespecialista
muy temprana en el embarazo. Los otros marcadores son secundarios a los cambios fisiopatológicos que preceden el comienzo clínico de
preeclampsia, principalmente debido a invasión
trofoblástica defectuosa. La principal ventaja de
estos marcadores es que están especialmente
asociados con preeclampsia de comienzo temprano(12), la cual es la forma clínica que más contribuye a los resultados maternos y perinatales
adversos(13,14). Como no hay una única prueba
que prediga preeclampsia con suficiente exactitud para ser clínicamente útil(15), el interés por
combinar varias pruebas dentro de modelos
multiparamétricos ha sido creciente en años recientes.
El momento óptimo para el cribado de preeclampsia es también controversial. Muchos
marcadores son más sensibles en el segundo trimestre, porque los cambios fisiopatológicos son
más manifiestos a medida que el embarazo progresa. Por ejemplo, la tasa de detección en la arteria uterina es casi dos veces más alta en el segundo que en el primer trimestre(16,17). Cuando
el objetivo del cribado es el de asignar la vigilancia a las mujeres acorde a su riesgo, el segundo trimestre sería apropiado para este propósito, ya que una preeclampsia antes de las 24
semanas de gestación es muy rara(18). Sin embargo, esta etapa avanzada en la progresión preclínica de la enfermedad explica que las intervenciones profilácticas en el segundo trimestre para esas mujeres cribadas como positivas
no sean efectivas(19). Al contrario, una revisión
sistemática reciente mostró que la aspirina iniciada antes de la semana 16 reduce la incidencia de preeclampsia severa en mujeres con pla16
centación anormal(20). Esta discusión no debería ser colocada como un falso dilema, porque
otras estrategias alternativas basadas en cribados secuenciales o contingentes han demostrado ser útiles para otras enfermedades y puede
permitir aprovechar las ventajas de ambos periodos.
El objetivo de este artículo es proveer una revisión concisa de los avances en la predicción de preeclampsia, destacando los artículos más importantes e interesantes entre los muchos publicados durante los pasados meses. Con esto se pretende dar a los trabajadores en el campo un resumen fácil de leer, actualizado y asequible de los recientes avances en esta materia.
HISTORIA MATERNA
Al registrar algunas características demográficas o pasado familiar, la historia médica u obstétrica debería crear conciencia con respecto al riesgo de preeclampsia. Una revisión exhaustiva sobre este tema ha identificado la presencia de síndrome antifosfolípido y una historia previa de preeclampsia como los factores con más riesgo individual, confiriendo un riesgo para el desarrollo de
preeclampsia de cerca de 8 veces(11). De anotar, la
historia de una preeclampsia previa confiere un
riesgo relevante para un siguiente embarazo, principalmente cuando una forma clínica de comienzo temprano ocurrió en la primera gestación(21,22).
Aun en mujeres no preeclámpticas, una historia
de preeclampsia antes del término tiene un riesgo de resultado perinatal adverso. Esto soporta el
concepto que las preeclampsias de comienzo temprano y tardío tienen diferentes vías fisiopatológicas. Con una asociación más débil, mujeres con
índice de masa corporal de al menos 35 kg/m² o
con diabetes pregestacional tienen un riesgo aumentado de 4 veces; la nuliparidad, el embarazo
F. Figueras, J.C. Ramírez
múltiple y la historia familiar de preeclampsia triplica el riesgo, y, la edad materna de al menos 40
años, la hipertensión crónica y las enfermedades
renales o autoinmunes, además de un intervalo
entre embarazos de más de 10 años, están asociados con preeclampsia aunque con riesgos más bajos. El hecho de que otros estudios bien diseñados
recientemente publicados en otras poblaciones
muestran un perfil médico-demográfico diferente de mujeres en riesgo de preeclampsia, destaca
la necesidad de ajustar la asesoría en cada población(23).
Una limitación de la mayoría de los estudios
en los cuales estos riesgos han sido estimados es
que no se ha evaluado si ellos son factores de
riesgo para preeclampsia de comienzo temprano o tardío. Poon y cols.(24) mostraron, en un estudio sobre una gran población, que los factores de riesgo significativamente asociados con
preeclampsia predijeron preeclampsias de comienzo temprano y tardío con diferentes tasas
de detección, del 37 y 28,9%, respectivamente,
para unos falsos positivos del 5%. Interesantemente, diferentes subconjuntos de factores fueron mejores prediciendo preeclampsia temprana (historia previa de preeclampsia, raza negra,
hipertensión preexistente y uso previo de inductores de la ovulación) y preeclampsia tardía (historia familiar o materna de preeclampsia, raza blanca, índice de masa corporal y edad
materna), reflejando diferentes vías fisiopatológicas para ambas formas clínicas.
Es una recomendación de buenas prácticas(25,26)
verificar el registro médico de los factores de riesgo de preeclampsia para la vigilancia más apropiada. La incorporación de factores maternos dentro de los algoritmos predictivos, como es discutido después en esta revisión, resulta en una mejoría del rendimiento diagnóstico de otros marcadores.
ESTUDIOS HEMODINÁMICO
Y VASCULAR MATERNOS
Varios parámetros reflejando la función cardiovascular han sido usados para predecir preeclampsia. Sin embargo, solamente unos cuantos
de ellos han sido evaluados lejos del comienzo clínico, cuando las intervenciones profilácticas son
más probables de ser efectivas. Entre ellas, la presión arterial en el primer trimestre e inicios del segundo ha sido extensamente evaluada, con resultados conflictivos, secundario a diferencias en los
estudios y en la técnica de medición(27).
Un gran estudio en el Reino Unido ha mostrado que la presión arterial media entre las 11-13 semanas predijo preeclampsia de comienzo temprano y tardío con una tasa de detección del 59,5
y 36,7%, respectivamente, para una tasa de falsos
positivos fija del 10%(28). Otras series previas(27)
también han hallado una capacidad diagnóstica
superior de la presión arterial media que los valores sistólicos y diastólicos, aunque otras series más
pequeñas no han confirmado este hallazgo(29). Recientemente, Vollebregt y cols.(30) han comparado el esfingomanómetro de consultorio estándar
con mediciones ambulatorias de la presión arterial por 48 horas, sin ninguna diferencia en la predicción de preeclampsia en general (tasa de detección de cerca del 60% para unos falsos positivos del 10%), aunque su tamaño de muestra no
permitió diferenciar preeclampsia de comienzo
temprano de la preeclampsia de comienzo tardío.
Parámetros más complejos, tales como gasto cardiaco materno(31) y mediciones hemodinámicas cerebrales(32), han sido propuestas también pero mostrando solamente un beneficio
marginal sobre mediciones menos complejas.
Una técnica promisoria es el análisis de la onda de pulso, la cual es una técnica no invasiva
que refleja la compliance vascular y es anormal
17
Cribado y prevención de preeclampsia
en varias enfermedades relacionadas con el endotelio. Un estudio reciente en 210 mujeres de
riesgo intermedio (incidencia de preeclampsia
del 6,7%) mostró cómo esta técnica aplicada a
las 11 a 14 semanas tuvo una tasa de detección
del 88%, con una falso positivo del 10%, para la
detección de preeclampsia de comienzo temprano. Estos hallazgos sugieren que esta técnica
provee una estimación más exacta de la presión
vascular central que la presión arterial convencional. El mismo grupo ha evaluado la combinación de esta medición con marcadores bioquímicos (proteína placentaria – 13 [PP13]) y
Doppler de las arterias uterinas en mujeres con
factores de riesgo médicos para preeclampsia al
primer trimestre, mostrando una tasa de detección del 93%, para unos falsos positivos del 10%,
en la predicción de preeclampsia de comienzo
temprano(34).
Por lo tanto, como resultado de su factibilidad
y rendimiento diagnóstico aceptable, tan temprano como en el primer trimestre, la medición de la
presión arterial es mandatorio en el registro médico. Mujeres con valores anormales deberían ser
derivadas a una vigilancia apropiada con chequeos establecidos de presión arterial, exploraciones
ecográficas y análisis bioquímicos.
MARCADORES BIOQUÍMICOS
Varios marcadores han sido probados para la
predicción de preeclampsia. Entre ellos hay productos de origen fetal y placentario, marcadores
de daño endotelial o renal, marcadores de estrés
oxidativo y factores angiogénicos.
Notablemente, los marcadores bioquímicos del
síndrome de Down han sido extensamente evaluados. Ninguno de estos marcadores ha mostrado capacidad predictiva individual aceptable para
el uso clínico. La inhibina A parece ser el mejor pa18
rámetro con índices de probabilidad positivo y negativo para preeclampsia de 7,14 y 0,7 cuando es
medido antes de la semana 16 de gestación(35). Sin
embargo, muchos estudios han evaluado solamente
el rendimiento de estos parámetros para preeclampsia general y datos separados para la preeclampsia temprana y tardía son más escasos. Spencer y cols.(36) reportaron para la proteína plasmática A asociada al embarazo (PAPP-A, por sus siglas en inglés) a las 11 a 13 semanas de gestación
una tasa de detección del 23 y 26% (20% de falsos
positivos) para preeclampsia temprana y tardía,
respectivamente. Más recientemente, un modelo
integrando estriol no conjugado, α-fetoproteína y
β-gonadotropina coriónica humana (hCG, por sus
siglas en inglés) en el segundo trimestre con PAPPA en el primer trimestre ha mostrado, para un 5%
de falsos positivos, una tasa de detección del 25,6%
para preeclampsia asociada a restricción de crecimiento intrauterino y del 18,5% para embarazos con preeclampsia en embarazos finalizados antes de las 32 semanas de gestación(37). Así, los marcadores séricos maternos para aneuploidías en el
segundo trimestre tienen, individualmente o en
combinación, pobre capacidad predictiva para preeclampsia. Estrategias combinando estos marcadores bioquímicos con otros marcadores Doppler
o cardiovasculares son discutidas después en esta
revisión.
La PP13, producida por el sincitiotrofoblasto, ha sido evaluada para la predicción de preeclampsia en el primer trimestre, mostrando
una precisión moderada tanto en poblaciones
de bajo riesgo(36,38) y de alto riesgo(39) para preeclampsias tempranas (36-71%) y tardías (3671%).
Otro grupo de analíticas que han sido probadas son los factores angiogénicos: factor de
crecimiento placentario (PIGF), fms-like tyrosine kinasa-1 soluble (sFlt-1), factor de creci-
F. Figueras, J.C. Ramírez
miento vascular endotelial y endoglina soluble
(sEng). En el primer trimestre o al inicio del segundo, la tasa de detección de PIGF o sEng para preeclampsia con parto antes de las 34 semanas se halla entre el 40 y 65% para una tasa de
falsos positivos del 10%(38,40). Este rendimiento
diagnóstico limitado podría ser mejorado con
la combinación de PIGF/SEng en un índice y con
la evaluación de los cambios longitudinales entre el primero y el segundo trimestre(41), y aunque lograron una tasa de detección por encima
del 90% es necesaria una confirmación adicional en diferentes poblaciones. Wortelboer y
cols.(38) han evaluado la combinación de PIGF y
PP13 en el primer trimestre mostrando una tasa de detección del 54% para unos falsos positivos del 10%. La adición de PAPP-A a este modelo no resultó en una mejoría del rendimiento
diagnóstico. Concentraciones urinarias de PIGF
han sido también evaluadas a las 11 a 13 semanas mostrando ninguna capacidad predictiva para preeclampsia(42).
Finalmente, en los últimos meses, algunos estudios han evaluado en el primer trimestre el papel de los niveles de leptina sérica materna sola(43)
o en combinación con PAPP-A(44), con resultados
poco concluyentes.
Así, hay un cuerpo creciente de evidencia mostrando que niveles séricos maternos de factores
angiogénicos en el primer trimestre y en el inicio
del segundo pueden tener un papel como parámetros predictivos para preeclampsia. Esto es especialmente interesante porque la asociación es
principalmente con preeclampsia de comienzo
temprano, la cual es la forma clínica que contribuye más a la morbilidad materna y perinatal, y
porque el inicio del segundo trimestre es el momento cuando la etapa de la progresión fisiopatológica puede aún permitir estrategias profilácticas efectivas(45,46).
ESTUDIOS DOPPLER UTERINOS
La preeclampsia de comienzo temprano está
caracterizada por una invasión trofoblástica defectuosa, llevando a hipoperfusión placentaria.
El Doppler de la arteria uterina es una buena correlación funcional, usada para evaluar no invasivamente la invasión trofoblástica(47,48) y se ha
realizado una investigación extensa en el valor
de este parámetro para el cribado de preeclampsia. Los reportes iniciales usaron apreciaciones
cualitativas evaluando la presencia de muesca
diastólica. En los últimos 10 años el uso de variables continuas ha llegado a ser extendido como más mediciones objetivas para cuantificar la
impedancia vascular, principalmente el índice de
pulsatilidad medio, del cual han sido publicados
los rangos de normalidad de la semana 11 a 41(49).
El cribado en el segundo trimestre (semana 21 a
23) con el Doppler de las arterias uterinas ofrece unas tasas de detección para preeclampsia del
48 al 66%, con tasas de falsos positivos del 13 al
20%(5). Consistente con nuestro conocimiento
sobre la fisiopatología de esta condición, el rendimiento del Doppler de las arterias uterinas es
mejor para preeclampsia de comienzo temprano, con una tasa de detección al segundo trimestre alrededor del 80% para unos falsos positivos del 5 al 10%.
El estudio más grande(50), llevado a cabo en el
Reino Unido, incluyendo más de 30.000 mujeres
de bajo riesgo, halló para el Doppler uterino del
segundo trimestre (índice de pulsatilidad media)
una tasa de detección del 42,8, 31,6 y 77,8% para
preeclampsia en general, de comienzo tardío y de
comienzo temprano (parto antes de la semana 34),
para una tasa de falsos positivos fijada del 5%. El
siguiente paso natural fue mover el cribado al primer trimestre, con la idea de dar en forma más
temprana en el embarazo, un riesgo individual para preeclampsia, en una forma similar al cribado
19
Cribado y prevención de preeclampsia
para aneuploidía. Un gran estudio aleatorizado
también contribuyó a este cambio mostrando que
el cribado a la semana 21 a 23 con Doppler uterino y tratando con aspirina aquellas pacientes con
flujo anormal, no resulta en una reducción en la
incidencia de preeclampsia(19). El rendimiento del
cribado en el primer trimestre para preeclampsia
en general fue desalentador, con tasas de detección
que van del 20 al 31% para una tasa de falsos positivos del 5%(51). Sin embargo, para preeclampsia severa (incluyendo el comienzo clínico antes de
las 34 semanas) la tasa de detección agrupada fue
del 40% (12 al 74%) para unos falsos positivos del
10%.
En mujeres de alto riesgo (incidencia de preeclampsia del 10,6%) un estudio reciente(34) ha mostrado una tasa de detección del 21,4% para una tasa de falsos positivos del 10%. Más recientemente, se ha demostrado que cuanto más bajo es el índice de pulsatilidad promedio, adquiere un rendimiento de cribado marginalmente mejor para formas de comienzo temprano(40,52), sugiriendo que
el Doppler uterino del lado placentario refleja mejor la invasión trofoblástica.
La evaluación Doppler de la arteria uterina tiene un rendimiento diagnóstico aceptable para preeclampsia en general(5). Su rendimiento es aún mejor para preeclampsia de comienzo temprano y
para preeclampsia asociada con restricción de crecimiento intrauterino, las cuales son las formas
clínicas con más alto riesgo de morbilidad materna y neonatal(13,14). Esta medición tiene también
una reproducibilidad aceptable(53), es realizable y
económica cuando es incorporada en la ecografía de rutina. Así, el Doppler de la arteria uterina
en el segundo (permitiendo mayores tasas de detección) o en el primer trimestre (permitiendo
una identificación temprana del riesgo) es el candidato más sólido para ser incluido en estrategias
predictivas.
20
PRUEBAS COMBINADAS
Es ampliamente aceptado que diferentes líneas fisiopatológicas convergen en el síndrome clínico común de preeclampsia(55). No es sorprendente que esta complejidad etiológica podría no
ser tratada en términos de predicción con una
única prueba. Esta limitación podría ser superada con la combinación de dos o más pruebas,
cada una reflejando una vía fisiopatológica diferente, para dar un riesgo individual para preeclampsia en una forma similar a la realizada para el cribado de aneuploidía.
En las últimas dos décadas, muchos estudios
han combinado uno o más marcadores bioquímicos con Doppler uterino, algunos de ellos proporcionando datos en tasas de detección para
preeclampsia temprana y tardía separadamente.
Entre esos, cuando todas las mediciones fueron
realizadas en el segundo trimestre, Aquilina y
cols.(56) hallaron que la inhibina A y el Doppler uterino tuvieron una tasa de detección del 43% para
un 3% de falsos positivos para preeclampsia temprana (menor de 37 semanas). Otros estudios en
el segundo trimestre han combinado el Doppler
uterino con PIGF (57-59), sFlt-1(57,59) o sEng(60) con
una tasa de predicción que va del 83 al 100% con
una tasa de falsos positivos de 11 al 24% para preeclampsia temprana. Spencer y cols.(61) hallaron
que el Doppler uterino en el segundo trimestre,
PP13 y PAPP-A tuvieron una tasa de detección para preeclampsia temprana del 80% para una tasa
de falsos positivos del 20%, donde el Doppler uterino, PP13 y β-hCG tuvieron una tasa de detección del 100% para preeclampsia temprana a la
misma tasa de falsos positivos.
El enfoque de la determinación en el primer trimestre de marcadores biológicos seguidos por
Doppler de la arteria uterina en el segundo trimestre ha sido evaluado en varios estudios del mis-
F. Figueras, J.C. Ramírez
mo grupo. La detección secuencial de inhibina A,
activina A o ADAM-12 (una metaloproteasa) en
el primer trimestre y Doppler en el segundo trimestre mostró una tasa de detección para preeclampsia general cercana al 65% (5% de falsos positivos)(62,63). De manera similar, PAPP-A o PP13 y
Doppler uterino mostraron una tasa de detección
de aproximadamente del 70 al 75% para preeclampsia temprana, pero con una tasa de falsos positivos del 20%(36).
En otros estudios, todos los marcadores han
sido obtenidos en el primer trimestre. PAPP-A
más Doppler de la arteria uterina tuvo una tasa
de detección para preeclampsia temprana del 47%
para un 5% de tasas de falsos positivos. Cuando
los factores maternos fueron adicionados a este
modelo, la tasa de detección mejoró al 63%(64).
Nicolaides y cols.(65) mostraron que PP13 y el
Doppler uterino tenían una tasa de detección del
90% (10% de falsos positivos) para preeclampsia
temprana. Akolekar y cols.(66) reportaron que el
Doppler uterino, PAPP-A, inhibina A y factores
maternos adquirieron una tasa de detección para preeclampsia temprana del 81% para una tasa
de falsos positivos del 5%. El mismo grupo en una
cohorte de 7.797 mujeres de bajo riesgo halló que
una combinación de factores maternos, PIGF,
PAPP-A y presión arterial media tuvo una tasa de
detección del 93% (5% de falsos positivos) para
preeclampsia temprana (menor de 34 semanas)(67). Más recientemente, un estudio en una cohorte de 8.234 mujeres de bajo riesgo ha hallado que un modelo combinando factores maternos, Doppler de arteria uterina, PIGF y sEng en
primer trimestre adquirió, para una tasa de falsos positivos del 10%, una tasa de detección del
96,3% para preeclampsia temprana(40). Khalil y
cols.(34) han hallado en un estudio incluyendo 395
mujeres de alto riesgo (11% de incidencia de preeclampsia) que la medición en el primer trimes-
tre de PP13, Doppler de arteria uterina y una medición no invasiva de la rigidez vascular derivada de la onda de pulso arterial braquial, predijo
preeclampsia temprana con una tasa de detección
del 93% para un 10% de falsos positivos. Interesantemente, también examinaron un cribado de
contingencia mediante el cual la evalución de la
rigidez vascular, PP13 y Doppler de arteria uterina fue realizada secuencialmente, adquiriendo
una tasa de detección del 86% para un 10% de
falsos positivos.
La ventaja de esta estrategia resultó en casi un
50% menos de pruebas que en el cribado simultáneo.
CONCLUSIÓN
1. La preeclampsia es un problema de salud importante con una etapa latente reconocible.
2. Ninguna prueba sola predice esta condición
con suficiente precisión para ser clínicamente
útil.
3. Combinando varias pruebas dentro de modelos multiparamétricos resulta en la identificación temprana de una gran mayoría de casos
destinados a desarrollar preeclampsia temprana, la cual es la forma clínica que más contribuye a resultados maternos y perinatales adversos.
4. Esto puede permitir una asignación de los recursos acorde al riesgo individual.
5. La definición del subconjunto de mujeres sobre las cuales las estrategias profilácticas son
más eficientes será un reto mayor en la obstetricia para la siguiente década.
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Preeclampsia: control antenatal
F. Crispi
INTRODUCCIÓN
La presencia de hipertensión en el embarazo
a menudo genera confusiones en su diagnóstico
debido a múltiples terminologías y criterios poco claros. Este texto explica con detalle los criterios diagnósticos de cada una de las categorías
de hipertensión en la gestación, que son imprescindibles para comprender el pronóstico y decidir el manejo adecuado de cada una de las categorías.
Diversas líneas de evidencia indican que el pronóstico de la preeclampsia depende claramente de
la edad gestacional al debut(1-4). La preeclampsia
precoz (antes de las 32-34 semanas) suele acompañarse de criterios de gravedad maternos, retraso de crecimiento, Doppler placentofetal patológico y alteraciones morfométricas placentarias. Por
otra parte, la preeclampsia tardía tan sólo se acompaña de criterios de gravedad maternos y/o retraso de crecimiento en un 15-30% de los casos, y por
lo tanto presenta mejor pronóstico. Asimismo, el
pronóstico del recién nacido dependerá en gran
medida de la prematuridad. Sin embargo, los criterios expuestos en este texto siguen las principales guías y consensos internacionales(5-7) y la edad
gestacional no se ha incluido específicamente como criterio diagnóstico o de gravedad, aunque se-
rá clave en el manejo y decisión de la finalización
del embarazo.
Finalmente, aunque no existe un acuerdo internacional sobre la utilización del Doppler de las arterias uterinas tras inicio de la clínica hipertensiva,
en este texto se han incorporado como criterio diagnóstico y pronóstico debido a su alto valor predictivo(8), existencia de valores de normalidad en nuestra población(9) y datos propios que indican una
asociación al pronóstico sobre todo fetal.
DEFINICIONES
Hipertensión arterial (HTA): tensión arterial sistólica (TAS) ≥ 140 mmHg y/o tensión arterial diastólica (TAD) ≥ 90 mmHg, en dos tomas separadas
6 horas tras 10 minutos de reposo con la gestante
sentada, los pies apoyados y el brazo a la altura del
corazón.
Proteinuria: presencia de > 300 mg (0,3 g) de
proteínas en orina de 24 horas y/o ≥ 2+ proteinas en tira reactiva en dos ocasiones y en ausencia
de infección urinaria confirmada por urinocultivo. El diagnóstico debe basarse en la determinación cuantitativa en orina de 24 horas.
Doppler uterino patológico: índice de pulsatilidad medio > percentil 95,9.
27
Preeclampsia: control antenatal
TIPOS DE HIPERTENSIÓN EN EL
EMBARAZO(5-7)
Hipertensión crónica: HTA que está presente antes del embarazo o que se diagnostica antes de la
semana 20 de gestación.
Hipertensión inducida por la gestación: HTA que
aparece después de las 20 semanas de gestación. Se
subdivide en:
• Hipertensión gestacional: proteinuria negativa.
• Preeclampsia: proteinuria positiva.
Preeclampsia sobreañadida: empeoramiento
brusco de la HTA y/o aparición o empeoramiento de proteinuria y/o aparición de signos o síntomas de afectación multiorgánica en una paciente
con HTA crónica y/o proteinuria previa.
TIPOS DE PREECLAMPSIA(5-7)
Preeclampsia leve: presencia de HTA y proteinuria sin ningún criterio de gravedad.
Preeclampsia grave: la aparición de uno o más
de los siguientes criterios establece el diagnóstico
de preeclampsia grave:
• HTA severa: TAS ≥ 160 mmHg y/o TAD ≥ 110
mmHg en dos ocasiones separadas por 6 horas
con la paciente en reposo. O cifras de TAS >180
y/o TAD > 120 en dos ocasiones separadas por
30 minutos.
• Pródromos de eclampsia persistentes: hiperreflexia con clonus y/o cefalea intensa y/o alteraciones visuales y/o estupor y/o epigastralgia y/o
dolor en hipocondrio derecho y/o náuseas y/o
vómitos.
• Proteinuria ≥ 2 g/orina de 24 horas.
• Oliguria: ≤ 500 ml en 24 horas o < 100 ml/3 h
y/o insuficiencia renal (creatinina sérica > 1,2
mg/dL y/o urea > 40 mg/dL).
• Edema de pulmón o cianosis.
• Elevación de enzimas hepáticas (GOT y/o GPT
> 62 UI/L).
28
• Trombocitopenia (<100.000 mm3).
• Hemólisis ( LDH > 600 UI/L + presencia de esquistocitos y/o Hp < 0,3 g/L).
• Presencia de crecimiento intrauterino restringido.
Síndrome de HELLP: variante de la preeclampsia grave que se diagnostica si aparece hemólisis, elevación de las enzimas hepáticas y
trombocitopenia. El síndrome se considerará incompleto cuando falte alguno de los tres criterios.
Eclampsia: aparición de convulsiones tipo gran
mal o coma no atribuibles a otras causas.
MANEJO ANTENATAL
El único tratamiento realmente eficaz de la preeclampsia es la finalización de la gestación. Sin embargo, con el objetivo de prevenir la prematuridad
del feto, frecuentemente se decidirá mantener el embarazo. En este caso será necesario realizar un control estricto materno y fetal, e ir valorando el riesgo de mantener la gestación frente al riesgo de prematuridad del recién nacido para decidir la conducta a seguir(10).
La vía de parto preferible es la vaginal y la anestesia regional es la técnica de elección siempre que
no existan contraindicaciones.
Manejo de la hipertensión gestacional
o preeclampsia leve
El ingreso hospitalario es recomendable para
completar el estudio inicial y establecer la pauta
a seguir. No es imprescindible si el feto presenta
pruebas de bienestar fetal correctas y la paciente
sigue correctamente los controles.
Es necesario control antenatal estricto ya que la
preeclampsia es extremadamente variable y puede empeorar bruscamente:
• Control 1 vez/semana.
F. Crispi
• Restricción de la actividad a la gestante (reposo relativo) y dieta normal (normocalórica, normosódica y normoproteica).
• Información sobre la sintomatología prodrómica de eclampsia (recomendar una consulta
en Urgencias ante su aparición).
• Control de la tensión arterial, peso y proteinuria cualitativa 1 vez/1-3 días.
• Control analítico 1 vez/1-2 semanas.
• Control de bienestar fetal: valoración de crecimiento fetal, índice de líquido amniótico, Doppler umbilicofetal(11) y NST 1 vez cada 1-2 semanas.
El tratamiento hipotensor en general no está indicado en la HTA leve. Se debe mantener una TAD
entre 90-105 mmHg. Iniciar tratamiento en aquellas pacientes en que no se pueda realizar un control adecuado y/o con TA cercanas al rango de la
HTA severa(12). Se pueden utilizar diferentes fármacos vía oral, aunque el labetalol se considera
el fármaco de primera elección:
• Labetalol (Trandate®) 50-100 mg/6 h (máximo
2.400 mg/día).
• Hidralazina (Hydrapres®) 25-50 mg/día en 34 tomas (máximo 200 mg/día).
• Nifedipina (Adalat®) 10 mg/6-8 h (máximo 60
mg/día).
• Alfa-metildopa (Aldomet®) 250 mg/8 h (máximo 2-3 g/día).
La finalización de la gestación se indicará entre
las 37 y 40 semanas en función del bishop y del
pronóstico del parto.
Manejo de la preeclampsia grave(13)
Se debe ingresar a la gestante para realizar una
valoración del estado maternofetal y establecer la
necesidad de tratamiento.
Valoración inicial:
• Control de TA cada 5 minutos hasta la estabilización del cuadro. Posteriormente control horario.
• Exploración general (incluye la realización de
un ECG).
• Exploración obstétrica general (incluye el TNS).
• Maduración pulmonar fetal entre las 24-34,6
semanas.
• Control de diuresis horaria (con sonda de Foley).
• Suero fisiológico o Ringer lactato (100-125
ml/h) con el objetivo mínimo de mantener una
diuresis > 30-40 ml/h(14). En caso de terapia hipotensora administrar adicionalmente 5001.000 ml de la misma solución.
• Control analítico.
El objetivo del tratamiento de la HTA severa es
conseguir una TAD preparto entre 90 y 105 mmHg
y posparto < 90 mmHg. Importante evitar descensos bruscos de la TA por el riesgo de hipoperfusión placentaria(12). Se pueden utilizar diferentes fármacos endovenosos (ev), aunque el labetalol se considera el fármaco de primera elección:
• Labetalol (Trandate®): iniciar con un bolus ev
lento de 20 mg, si no se controla la TA repetir
cada los 20 minutos (40, 80, 80 mg, máximo 220
mg). Seguir con perfusión continua (50-400
mg/6 h). Si la TA no se controla se aconseja asociar hidralazina.
• Hidralazina (Hydrapres®): iniciar con bolus ev
lento de 5 mg (máximo 4 bolus en intervalos de
20 minutos). Continuar con perfusión de 3-7
mg/h. Máximo 200 mg/día.
• Nifedipina (Adalat®): iniciar 10 mg oral (se puede repetir en 30 min). Dosis de mantenimiento 10-20 mg/6-8 h. Máximo 60 mg/día.
La prevención farmacológica de las convulsiones se indicará en todos los casos que cumplan criterios de gravedad. El fármaco de elección es el sulfato de magnesio(15-16).:
• Sulfato de magnesio (Sulmetin®): bolus ev de 24 g y perfusión ev de 1-2 g/h con el objetivo de
obtener unos niveles plasmáticos entre 4,2-8,4
29
Preeclampsia: control antenatal
mg/dL. Riesgo de paro cardiorrespiratorio si se
acumula el fármaco, por lo que se debe controlar el reflejo rotuliano (debe estar presente), frecuencia respiratoria (debe ser > 14 resp./minuto), diuresis (debe ser > 100 ml en 4 horas) y control de la saturación de O2. La intoxicación se trata con gluconato cálcico en bolus de 1g ev en
3-4 min.
Controles posteriores a la estabilización del cuadro:
• TA horaria. Peso y balance hídrico/24 horas.
• Control del bienestar fetal: NST, control de líquido amniótico, Doppler uterino, umbilical
y fetal, perfil biofísico cada 24-72 horas y siempre que existan cambios clínicos maternos.
• Control analítico 2 veces/semana.
• Monitorización hemodinámica (PVC, presión
venosa central y/o TAC, TA cruenta): en los casos de oligoanuria persistente (< 100 ml/4 h),
HTA severa refractaria al tratamiento, aparición
de edema agudo de pulmón y/o insuficiencia
cardiaca.
• Tratamiento diurético (furosemida 20-40 mg
ev) si existe oligoanuria persistente a pesar de
fluidoterapia correcta, edema agudo de pulmón,
edema cerebral o indicación por cardiopatía o
nefropatía.
• Se realizará profilaxis de la enfermedad tromboembólica con heparina de bajo peso molecular (Fragmin ®) siempre que existan un mínimo
de tres factores de riesgo trombótico asociados.
Posología: peso materno pregestacional < 60 kg,
2.500 UI/24 h sc; entre 60-90 kg, 5.000 UI/24 h
sc, y > 90 kg, 7.500 UI/24 h.
La gestación debe finalizarse a partir de la semana 32, previa maduración pulmonar con corticoides. Aunque existen criterios de finalización
inmediatos, independientes de la edad gestacional:
• TA grave incontrolable farmacológicamente.
30
• Pródromos de eclampsia persistentes y que no
ceden tras instauración del tratamiento profiláctico de las convulsiones.
• Signos de pérdida del bienestar fetal.
• Afectación orgánica materna progresiva: deterioro de la función renal y/o oligoanuria persistente y/o deterioro de función hepática.
• Aparición de complicaciones maternas graves:
hemorragia cerebral, edema pulmonar, rotura
hepática, DPPNI.
La vía del parto preferible es la vaginal. Realizar una cesárea electiva si edad gestacional < 32
semanas y Bishop < 5.
En el postparto debe realizarse un control exhaustivo materno en las primeras 24-48 horas:
• Balance hídrico estricto y monitorización de la
saturación de O2 (periodo de máximo riesgo de
EAP).
• Mantener sulfato de magnesio mínimo de 2448 horas posparto y siempre que persista la clínica prodrómica de eclampsia.
• Profilaxis de la enfermedad tromboembólica
con heparina de bajo peso molecular siempre
en caso de cesárea y cuando exista un factor asociado de riesgo trombótico en el parto vaginal.
• Inicio del tratamiento hipotensor vía oral a las
24-48 horas posparto.
Manejo del síndrome de HELLP
Valoración inicial y controles posteriores siguiendo igual pauta que en la preeclampsia grave.
El tratamiento con corticoides ha demostrado
una mejoría clínica-analítica transitoria, lo que
permite la utilización de una anestesia regional y
mejora el pronóstico del parto vaginal (17). Iniciar tratamiento tan sólo si la cifra de plaquetas
< 100.000/μl. Corticoides de elección:
• Betametasona (de elección cuando se requiera
realizar maduración pulmonar fetal): 12 mg/12
h im durante 48 horas.
F. Crispi
• Metilprednisolona (de elección cuando no se
requiera realizar maduración fetal o si se precisa prolongar el tratamiento materno) 40 mg/12
h ev hasta evidenciarse ascenso de la cifra de
plaquetas > 150.000 preparto y > 100.000 posparto, y después disminución de la dosis progresivamente. En caso de no respuesta se puede aumentar a 40 mg/6 h.
Manejo de la eclampsia
Control de las convulsiones:
• Colocar a la paciente en decúbito lateral izquierdo, mantener una vía aérea permeable (tubo de Mayo) y aspirar las secreciones faríngeas. Iniciar la administración de oxígeno a razón
de 6 l/min (mascarilla al 30%) y evitar las lesiones maternas (proteger la lengua).
• Colocar vía periférica e iniciar tratamiento ev
con sulfato de magnesio(15,16) bolus 4 g + perfusión continua de 2 g/h. En caso de no respuesta al tratamiento repetir un segundo bolus
de 2 g de sulfato de magnesio y/o aumentar el
ritmo de la perfusión continua a 4 g/h.
• Si no hay respuesta se puede utilizar diazepam
(10 mg ev en 1 min) o fenitoína (15 mg/kg ev
en 1 hora + 250-500 mg/12 h vo o ev).
• En caso de que las medidas anteriores fallen se
pueden utilizar barbitúricos (tiopental D: 50100 mg ev) o la intubación y curarización.
Valoración del estado maternofetal:
• Equilibrio ácido-base, gasometría y estudio de
coagulación.
• Radiografia de tórax (recomendable para descartar la existencia de una aspiración).
• Control NST: tener en cuenta que la presencia
de patrones patológicos de la frecuencia cardíaca fetal durante la crisis convulsiva no es indicación de cesárea urgente ya que habitualmente se recuperan a los 3-15 minutos. La persistencia de los mismos deben hacer sospechar
la presencia de un desprendimiento de placenta
o de una pérdida del bienestar fetal.
Tratamiento de la HTA siguiendo igual pauta
que en la preeclampsia grave.
La finalización del embarazo debe realizarse con
la mayor urgencia posible dentro de las primeras
24 horas posconvulsión y siempre después de la
estabilización hemodinámica de la paciente.
PUNTOS CLAVE
La preeclampsia se diagnostica por la aparición
de HTA y proteinuria a partir de las 20 semanas de
gestación.
Es una enfermedad con gran variabilidad clínica.
Exige un control estricto materno y fetal.
Su único tratamiento eficaz es la finalización
del embarazo.
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Complicaciones graves de la preeclampsia
S. Hernández, J. Bellart
La preeclampsia grave es una patología potencialmente muy grave que puede progresar de forma brusca a un deterioro de la madre y del feto.
Las complicaciones más frecuentes se citan en la
Tabla I.
La gestante debe permanecer ingresada, hasta
la finalización de la gestación, en una unidad que
permita la vigilancia intensiva tanto de la madre
como del feto(1).
El tratamiento adecuado e intensivo de la preeclampsia grave evita en gran parte la aparición de
complicaciones graves, a pesar de ello, un porcentaje pequeño de pacientes pueden desarrollar alguna de las complicaciones citadas. A continuación se revisan las más prevalentes y que comportan un mayor riesgo vital materno.
ECLAMPSIA
Se trata de un cuadro convulsivo en el curso de
la preeclampsia. Su origen parece deberse a una
vasoconstricción severa a nivel cerebral y su manifestación es difícilmente distinguible de un ataque de gran mal. La causa exacta de las convulsiones en mujeres con preeclampsia no se conoce. Se
han postulado diferentes teorías. El exceso de regulación cerebral en respuesta a la hipertensión ar-
terial provoca el vasoespasmo de las arterias cerebrales, con la consiguiente hipoperfusión cerebral, isquemia localizada/infarto y edema citotóxico (intracelular). La pérdida de la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral en respuesta a la
alta presión sistémica (es decir, la encefalopatía hipertensiva) se traduce en hiperperfusión, daño endotelial y edema vasogénico (extracelular).
La frecuencia de la eclampsia ha disminuido
progresivamente con los años, en relación directa con la mejora de los cuidados pre y postnatales,
siendo un buen marcador de calidad asistencial(2).
Su incidencia es de alrededor de 1/2.000-3.500 embarazos. Ocurre en el 2-3% de las preeclampsias
graves y en aproximadamente el 0,6% de las preeclampsias leves(3).
Su forma de presentación será en la mayoría de
los casos anteparto (38-53%) y hasta un 12% de
los casos su aparición será más allá de 48 horas
posparto.
Su mortalidad se ha estimado alrededor del
1,8%.
Diagnóstico
La presencia de convulsiones o coma en una
gestante obliga a descartar lo antes posible una
eclampsia. Después de una convulsión en una em33
Complicaciones graves de la preeclampsia
Hepático:
• Ictericia
• HELLP
• Hematoma hepático
• Rotura hepática
Coagulación:
• CID
• Hemólisis microangiopática
Placenta:
• Infartos placentarios
• DPPNI
Morbilidad cardiovascular
a largo plazo
Muerte
tolimitadas y rara vez duran más de tres o cuatro
minutos (duración habitual 60 a 75 segundos).
El síntoma más frecuente es el dolor de cabeza
persistente (frontal u occipital), hasta en el 70%
de los casos. Otras manifestaciones clínicas son
trastornos visuales (escotomas, amaurosis fugaz,
visión borrosa, diplopía, hemianopsia homónima), dolor en cuadrante superior derecho o dolor
epigástrico, y alteración del estado mental. Los síntomas pueden ocurrir en las horas previas a la convulsión.
Un dato a remarcar es que el 38% de las pacientes con eclampsia no tiene hipertensión arterial ni proteinuria en el momento de la convulsión.
Una presión arterial normal no descarta la eclampsia.
barazada no conocida hipertensa previamente, los
dos diagnósticos más probables son crisis epiléptica o preeclampsia grave complicada con eclampsia. Si existía diagnóstico previo de hipertensión o
preeclampsia no hay dificultad en establecer el diagnóstico, pero esto no siempre es así.
En caso de duda, se debe intentar descartar lo
antes posible una eclampsia, ya que, a diferencia
de una crisis epiléptica, constituye una indicación
clara de finalizar la gestación, aunque las cifras de
presión arterial en ese momento sean de hipertensión leve o la situación clínica esté estable.
El diagnóstico de la eclampsia se basa en la clínica: evidencia de una o más convulsiones generalizadas y/o coma en una mujer con preeclampsia y en ausencia de otros trastornos neurológicos.
Las convulsiones eclámpticas son casi siempre au-
Manejo clínico
Aunque no existen evidencias firmes de finalización inmediata, una vez diagnosticado el episodio eclámptico se procederá a la finalización de
la gestación para mejorar el pronóstico materno y
fetal, ya que existe riesgo de reconvulsión (hasta el
20%), secuelas neurológicas y muerte materna.
El manejo clínico será el mismo que el de la preeclampsia grave. No obstante, en la eclampsia se
deberán poner en práctica una serie de medidas
generales previas:
a) Cuando se presenta la crisis eclámptica, más importante que parar las convulsiones es asegurar la oxigenación materna y minimizar en lo
posible el riesgo de broncoaspiración. Para ello,
se colocará a la paciente en decúbito lateral izquierdo y se mantendrá una vía aérea permeable (tubo de Mayo) aspirando las secreciones
faríngeas e iniciando la administración de oxígeno a razón de 6 l/min (mascarilla al 30%).
b) La prevención de lesiones maternas es otro aspecto básico a tener en cuenta en el tratamiento inicial.
TABLA I. Complicaciones de la preeclampsia
Maternas
SNC:
• Convulsiones (eclampsia)
• Hemorragia cerebral
• Edema cerebral
• Ceguera cortical
• Edema de retina
Renal:
• Necrosis cortical
• Necrosis tubular
• Insuficiencia renal aguda
Respiratorio:
• Edema pulmonar/laringe
• Edema laríngeo
Fetales
• CIR
• Acidosis
• Prematuridad
• Muerte
• Secuelas neurológicas
34
S. Hernández, J. Bellart
c) El tratamiento anticonvulsivante debe iniciarse inmediatamente. De elección para la prevención y tratamiento de las convulsiones
eclámpticas es el sulfato de magnesio (SO4Mg),
dada su relativa inocuidad y su margen terapéutico. The Eclampsia Trial Collaborative Group
halló que el tratamiento con sulfato de magnesio reducía la recurrencia de convulsiones un
52% respecto al diazepam y un 67% respecto a
la fenitoína y a su vez, el SO4Mg también disminuía la mortalidad materna(4,5).
El mecanismo de acción del SO4Mg no es del todo conocido. Es un depresor del sistema nervioso central, con acción vasodilatadora arterial, con
lo cual disminuye la isquemia cerebral sin disminuir la perfusión cerebral. Su acción anticonvulsivante radica en el efecto inhibidor sobre los receptores NMDA con bloqueo de los canales del
calcio. Otros efectos beneficiosos son su transitorio efecto hipotensor y cierta actividad tocolítica.
El rango terapéutico del SO4Mg es de 4-6 mEq/l.
Cuando las concentraciones plasmáticas superan
los 6 mEq/l se producen efectos tóxicos, tales como depresión del Q-T, hiporreflexia, debilidad
muscular, somnolencia y depresión respiratoria,
pudiendo llegar al paro cardiaco (Tabla II).
La dosis inicial de sulfato de magnesio es un bolus de 4 g a razón de 1 g/5 min y posteriormente
seguir con una perfusión continua de 2 g/h.
En caso de no respuesta al tratamiento, se debe
repetir un segundo bolus de 2 g de SO4Mg y/o
aumentar el ritmo de la perfusión continua a 4
g/h. Si sigue sin haber respuesta se puede utilizar alguno de los fármacos siguientes: diazepam 10 mg ev en 1 minuto, fenitoína 15 mg/kg
ev en 1 hora + 250-500 mg/12 h vo o ev. En caso de que las medidas anteriores fallen se pueden utilizar barbitúricos de acción corta (tiopental, dosis de 50-100 mg ev) o la intubación
y curarización.
TABLA II. Efectos del sulfato de magnesio según los niveles plasmáticos
Mmol
mg
meq
Efecto
2-3,5
3,5-4
4-6,5
6,5-7,5
>10
6-8
8-9
9-10
12-14
22-24
4-6
6-10
<10
>13
>25
Terapéutico
Alargamiento PQ QRS
Desaparición del reflejo rotuliano
Depresión respiratoria
Paro cardiaco
La monitorización de los niveles de magnesio
se realizará mediante: control de la frecuencia
respiratoria, de los reflejos tendinosos (con el
objeto de detectar hiperreflexia o hiporreflexia)
y el control de la diuresis. Las mediciones periódicas de magnesemia están indicadas sobre
todo ante la disminución de la diuresis o signos
de toxicidad del fármaco.
d) El tratamiento farmacológico hipotensor será el mismo que el de la preeclampsia grave.
Para la valoración del estado materno se realizará un equilibrio ácido-base, una gasometría
y un estudio de coagulación tras la estabilización neurológica y hemodinámica de la paciente.
Como norma general y al igual que en los casos de preeclampsia grave, es preferible perder
unos minutos, e incluso unas pocas horas, si con
ello se consigue estabilizar al máximo a la paciente, lo que incluye una valoración clínica y
analítica lo más completas posible. Precipitarse a realizar una cesárea urgente sin una adecuada terapia anticonvulsivante o sin descartar
una coagulopatía, puede contribuir a empeorar la ya comprometida situación materna. También es recomendable trasladar a la paciente a
un Hospital de Referencia, siempre que se pueda realizar en condiciones de seguridad y rapidez. En caso contrario, el traslado se pospondrá hasta después de la extracción fetal.
35
Complicaciones graves de la preeclampsia
Se procederá, por lo tanto, a la finalización del
embarazo con la mayor urgencia posible dentro de las primeras 24 horas posconvulsión y
siempre tras de la estabilización hemodinámica de la paciente(5, 6).
Pruebas complementarias maternas
La realización de una radiografía de tórax es recomendable para descartar la existencia de una aspiración.
La realización de estudios de imagen (TAC,
RNM) no es necesaria de forma rutinaria. Deben
realizarse en aquellas pacientes que cumplan: persistencia de convulsiones a pesar del tratamiento,
presencia de focalidad neurológica, psicosis y persistencia de coma.
Monitorización fetal
Para valorar el estado fetal se realizará un NST,
teniendo en cuenta que la presencia de patrones
patológicos de la frecuencia cardiaca fetal durante la crisis convulsiva no es indicación de cesárea
urgente ya que habitualmente se recuperan a los
3-15 minutos. La persistencia de patrones patológicos debe hacer sospechar la presencia de un desprendimiento de placenta o de una pérdida del bienestar fetal.
Parto
El parto es el único tratamiento curativo, pero
esto no excluye necesariamente la inducción del
parto. El parto por cesárea es una opción razonable para las mujeres de menos de 32 semanas de
gestación que tienen un cuello uterino desfavorable. Sin embargo, los beneficios de la reanimación
intraútero del feto antes del parto es deseable. Hay
que esperar 15 o 20 minutos, después de la convulsión, hasta que la madre y el feto muestren signos de recuperación (control de las convulsiones,
recuperación de la conciencia, recuperación de la
36
frecuencia cardiaca fetal) antes de proceder a la cirugía, si es posible.
Prevención de la eclampsia
Los factores identificados, o por lo menos parcialmente responsables de la falta de prevención de
la eclampsia, son: errores médicos (36%), falta de
atención prenatal (19%), aparición súbita (18%),
niveles infraterapéuticos de magnesio (13%), el inicio del puerperio tardío (12%) y el inicio temprano antes de las 21 semanas (3%). Por lo tanto, muchos casos de eclampsia no parecen ser prevenibles,
incluso entre las mujeres que reciben cuidado prenatal regular, o las que están ingresadas.
El riesgo de recurrencia de preeclampsia en gestaciones posteriores es del 2%.
SÍNDROME DE HELLP
Constituye una etapa progresiva de la preeclampsia, y las formas de presentación dependen
de la extensión del daño endotelial y el depósito
de fibrina.
El síndrome HELLP se caracteriza por la presencia de hemólisis (H), elevación de las enzimas
hepáticas (EL) y recuento de plaquetas bajo (LP)(7).
En la anemia hemolítica microangiopática se
observan hematíes deformados, consecuencia del
paso de estos a través de vasos sanguíneos pequeños con depósitos de fibrina, y en la sangre periférica se detecta un patrón hemolítico típico con
presencia de esquistocitos.
Alteraciones hepáticas: la clásica lesión hepática es la necrosis parenquimatosa periportal o focal, en la cual los depósitos hialinos se observan
dentro de los sinusoides hepáticos. La obstrucción
de los sinusoides por la fibrina causa daño hepatocelular, que se caracteriza por el aumento de las
enzimas hepáticas y dolor en el cuadrante superior derecho y en el epigastrio.
S. Hernández, J. Bellart
El aumento de la presión intrahepática va aumentando progresivamente, pudiéndose formar
hematomas subcapsulares que provocan una distensión de la cápsula de Glisson, con el consiguiente
dolor intenso. Cuando estos eventos son continuados y excesivos, causan rotura hepática con peligro inminente para la vida, con una incidencia
aproximada de 1/45.000. La alteración de las enzimas hepáticas se manifiesta con aumento de la
GOT por encima de 70 U/L, LDH mayor de 600
U/L y bilirrubinemia sobre 1,2 mg/dl.
Trombocitopenia: la disminución del recuento plaquetario se debe al consumo de plaquetas secundario al daño endotelial; es frecuente verlo tempranamente en la preeclampsia. Se observa además un recambio plaquetario aumentado, una disminución del tiempo de vida medio y un aumento de la adherencia plaquetaria al colágeno expuesto
a la pared endotelial.
La incidencia del síndrome HELLP, es del 0,50,9% y constituye una complicación de preeclampsia grave en un 4-12% de los casos. En nuestra población, es del 11,9% de las pacientes con
preeclampsia, lo que representa un 0,23% del total de partos.
Su forma de presentación más frecuente es antes del parto, hasta el 70% de los casos. En el 6%
ocurre durante el parto y en el 24% en el posparto.
Suele ser más frecuente en gestantes multíparas y la hipertensión y la proteinuria pueden estar
ausentes o estar sólo ligeramente alteradas(9).
Sobre su etiopatogenia, se puede decir que es
una presentación multisistémica de una PE grave.
Al igual que la preeclampsia, la etiopatogenia y la
fisiopatología de este síndrome no está aclarada.
Diagnóstico
Clínicamente los signos y síntomas predominantes son los de la afectación hepática hasta en
TABLA III. Criterios analíticos del diagnóstico de Síndrome de HELLP
1. Hemólisis:
• Bilirrubina > 1,2 mg/dl
• LDH > 600
• Presencia de esquistocitos
2. Enzimas hepáticas:
• Transaminasas >70 UI
• LDH > 600 UI
3. Plaquetas < 100.000/ml
un 80% de los casos: dolor en epigastrio o hipocondrio derecho, náuseas y vómitos.
Característicamente la hemólisis es de tipo microangiopático, demostrable por la presencia de
esquistocitos y por el aumento de la haptoglobina, LDH y bilirrubina. La anemia, sin embargo, es
poco común.
La trombocitopenia es secundaria a hiperdestrucción periférica, observándose en el 5-10% de
las pacientes recuentos inferiores a 30.000 mm3.
Hasta en un 20% de los casos no hay hipertensión en el momento del diagnóstico.
En algunos casos, el síndrome de HELLP puede debutar con ictericia, hemorragia gastrointestinal o hematuria, por lo que frecuentemente estas pacientes son diagnosticadas erróneamente de
hepatitis viral, úlcera péptica, nefrolitiasis, pielonefritis, hígado graso del embarazo, púrpura trombocitopénica trombótica o síndrome hemolítico
urémico(8,9).
Los criterios analíticos propuestos por Sibai(10)
se expresan en la Tabla III.
Complicaciones (Tabla IV)
Su aparición condiciona una morbimortalidad
materna y fetal elevadas.
Las complicaciones asociadas al síndrome
HELLP incluyen la coagulación intravascular di37
Complicaciones graves de la preeclampsia
TABLA IV. Complicaciones del síndrome de HELLP
Manifestaciones clínicas
Incidencia(%)
Dolor epigástrico e hipocondrio derecho
Náuseas y/o vómitos
Cefalea y/o fotopsias
HTA
Proteinuria (>300 mg/24 h)
Manifestaciones hemorrágicas
Ictericia
Dolor en hombro o cuello
70
36
30
84
74
5-9
5
5
Complicaciones
CID
DPPNI
Insuficiencia renal aguda
Ascitis grave
EAP
Derrame pleural
Rotura hematoma hepático
Hemorragia cerebral
SDRA
21
16
8
8
6
6
1
1
1
seminada (CID) con una incidencia del 21%, el
desprendimiento prematuro de placenta con una
incidencia que oscila entre el 7% y el 16%, el fracaso renal agudo, los hematomas hepáticos, la ascitis y el edema agudo de pulmón(10). Las menos
frecuentes, aunque las más difíciles de tratar, son
la rotura del hematoma hepático y la hemorragia
cerebral.
Manejo clínico (Tabla V)
El tratamiento del síndrome de HELLP se debería realizar en un centro de tercer nivel. En líneas generales, la valoración inicial, los controles
posteriores y la pauta de tratamiento son iguales
que en la PE grave (profilaxis de las convulsiones
con SO4Mg, tratamiento de la HTA severa, fluidoterapia y control del bienestar fetal).
No obstante, dado que en un porcentaje elevado de pacientes el síndrome se presenta en el segundo o al inicio del tercer trimestre, se han pro38
TABLA V. Aspectos generales del tratamiento del síndrome de HELLP
1. Estabilizacción del estado materno:
• Tratamiento profiláctico de las convulsiones con
SO4Mg
• Tratamiento de la hipertensión severa
• Corregir las alteraciones de la coagulación
2. Evaluación del estado fetal:
• Cardiotocografía fetal
• Valoración de crecimiento fetal, ILA
• Doppler umbilical
3. Evaluación de la madurez pulmonar fetal:
• Si maduro: parto
• Si inmaduro: corticoides, parto
puesto diferentes terapéuticas con el fin de prolongar la gestación hasta conseguir la madurez fetal. Sin duda, la más estudiada y al mismo tiempo la más controvertida ha sido el tratamiento con
corticoides, aunque actualmente no existe consenso.
Se dispone de datos que demuestran una mejoría clínica-analítica transitoria tras el tratamiento
con corticoides, lo que permitirá la utilización de
una anestesia regional y por lo tanto, mejora del
pronóstico del parto vaginal.
Se recomienda iniciar tratamiento con corticoides tan sólo si la cifra de plaquetas es inferior a
100.000/ l. El corticoide de elección es la betametasona (corticoide que atraviesa la placenta cuando se requiera realizar maduración pulmonar fetal (12 mg/12 h im durante 48 horas). La metilprednisolona (corticoide que escasamente atraviesa la placenta, sin potenciales efectos adversos
sobre el feto) es de elección cuando no se requiera realizar maduración pulmonar fetal o en aquellos casos en los que se precise prolongar el tratamiento materno por debajo de las 32 semanas de
gestación (40 mg/12 h ev hasta evidenciarse ascenso de la cifra de plaquetas por encima de
S. Hernández, J. Bellart
150.000 preparto y por encima de 100.000 posparto). En caso de no respuesta a las 8-10 horas del
inicio del tratamiento se deberá aumentar la dosis a 40 mg/6 h ev(11).
Por tanto, el diagnóstico de síndrome de HELLP
no significa la realización de una cesárea de forma
inmediata ya que hay que valorar la gravedad de
la madre, la edad gestacional del feto y la respuesta al tratamiento instaurado con hipotensores, sulfato de magnesio y con corticoides.
Además de hacer posible la prolongación del
embarazo, el tratamiento con corticoides ha demostrado, en diferentes estudios, una menor necesidad de transfusión de hematíes y un incremento de la utilización de la anestesia peridural
sin incrementar la morbilidad materna(12,13).
Pruebas complementarias
La realización de estudios de imagen (TAC/ecografía abdominal) tan sólo están indicadas si existe clínica sugestiva de hematoma hepático (dolor
epigástrico severo, dolor en hipocondrio derecho
o en hombros, hipotensión, CID o evidencia de ascitis severa).
Finalización de la gestación: vía del parto
Las indicaciones de finalización y la vía del parto no difieren de las de la preeclampsia grave.
La vía del parto preferible es la vía vaginal con
anestesia locorregional. Se debe tener en cuenta,
sin embargo, que cifras de plaquetas inferiores a
80.000 mm3 contraindican las anestesias locorregionales (peridural, intradural y pudendos)(14).
Otro aspecto relevante es que se recomienda la
transfusión de plaquetas inmediatamente antes del
parto si las plaquetas son inferiores a 40.000/ l en
caso de cesárea, si las plaquetas son inferiores
20.000/ l en caso de parto vaginal y si en las primeras 24 horas posparto existe clínica de sangrado.
En caso de cesárea, se realizará una incisión de
Pfannestield siendo preciso dejar drenajes a nivel
subaponeurótico y subcutáneo. La retirada del catéter de peridural en caso de anestesia locorregional siempre se debe realizar tras la normalización
de las pruebas de coagulación y con cifra de plaquetas superiores a 80.000 l.
EDEMA AGUDO DE PULMÓN
El edema pulmonar se presenta en el 2-6% de
las pacientes con preeclampsia grave(15). Consiste
en la acumulación anormal y rápida de líquido en
los componentes extravasculares del pulmón, lo
que incluye tanto el intersticio pulmonar (fase intersticial del edema) como los espacios alveolares
(edema alveolar).
Su etiología es multifactorial. Durante la gestación existen una serie de factores que favorecen el edema y que a grandes rasgos podrían sintetizarse en que existe una disminución de la presión oncótica (hemodilución), un aumento de
la permeabilidad vascular, especialmente a nivel
pulmonar y una disfunción ventricular (16). La
administración de corticoides incrementa la retención hídrica y puede, a su vez, favorecer todavía más el traspaso vascular, lo que puede abocar, en ciertos casos, al cuadro del edema de pulmón.
Las gestantes añosas y las multíparas parecen
ser más susceptibles a desarrollar un edema pulmonar en el transcurso de una preeclampsia.
El edema pulmonar se asocia frecuentemente a
disfunción de otros órganos y sistemas, tales como CID (49%), fracaso renal agudo (27%), crisis
hipertensivas (16%), paro cardiorrespiratorio
(13%) o edema cerebral (5%).
El edema pulmonar constituye una emergencia
clínica que requiere un diagnóstico y tratamiento inmediatos.
39
Complicaciones graves de la preeclampsia
Diagnóstico
El comienzo del cuadro suele ser abrupto, frecuentemente nocturno. El síntoma principal es
la dificultad para respirar (disnea). En muchas ocasiones la paciente no tolerará permanecer tumbada teniendo que estar incorporada (ortopnea).
Otros de los síntomas son: mal estado general, inquietud, angustia, sudoración abundante, frialdad
en la piel, tos con expectoración sonrosada, disminución de la cantidad de orina, aumento de la
frecuencia cardiaca, aumento de la frecuencia respiratoria con uso de la musculatura accesoria, etc.
Es muy característica la auscultación pulmonar
en la que se escuchan los llamados crepitantes húmedos, en ambas bases pulmonares, debidos a la
trasudación del contenido del capilar sanguíneo
hacia el alvéolo.
La radiografía de tórax es el estudio más útil para el diagnóstico del edema agudo de pulmón y
nos mostrará la presencia de líquido en el espacio
pulmonar (redistribución varcular), en ocasiones
también se observará un aumento del tamaño del
corazón (cardiomegalia).
Para completar el diagnóstico se realizará un
electrocardiograma, que ayudará a identificar si
existe una cardiopatía de base que haya desencadenado el cuadro, y una analítica de sangre y orina.
Manejo clínico
El tratamiento de este cuadro tiene tres objetivos: mejorar la ventilación pulmonar, disminuir
la presión venocapilar para intentar disminuir la
congestión pulmonar mediante la administración
de fármacos diuréticos y fármacos con acción vaso dilatadora (que disminuyan la precarga). El tratamiento inicial del edema pulmonar debe incluir
la administración de oxígeno, la restricción de líquidos y la administración de 20-40 mg de furosemida intravenosa repitiendo la dosis al cabo
40
de una hora si no se consigue una diuresis adecuada(17).
Una vez estabilizada la paciente se debe proceder a la finalización de la gestación lo más rápidamente posible.
FRACASO RENAL AGUDO
El fracaso renal agudo ocurre en aproximadamente el 1-8% de las preeclampsias graves. Se asocia habitualmente a aquellos casos en los que coexiste una hemorragia importante o CID(18). Sin
embargo, grados leves de insuficiencia renal pueden observarse como consecuencia, en parte, de la
reducción de la permeabilidad de la pared del capilar glomerular.
Con la finalización de la gestación la función
renal se recupera habitualmente en 48-72 horas,
pudiendo en algunos casos tardar en normalizarse 8 semanas posparto(19).
PUNTOS CLAVE
• La presencia de convulsiones o coma en una
gestante obliga a descartar lo antes posible una
eclampsia.
• La eclampsia, en la mayoría de los casos, ocurre anteparto (38-53%) y hasta en un 12% de
los casos más allá de las 48 horas postparto.
• Una presión arterial normal no descarta la
eclampsia con seguridad (el 38% no tiene hipertensión arterial ni proteinuria en el momento
de la convulsión). El síntoma más frecuente es
el dolor de cabeza (hasta en el 70%).
• De elección para la prevención y tratamiento
de las convulsiones eclámpticas utilizaremos el
sulfato de magnesio.
• El síndrome de HELLP, se caracteriza por la presencia de hemólisis (H), elevación de las enzimas hepáticas (EL) y recuento de plaquetas ba-
S. Hernández, J. Bellart
•
•
•
•
jo (LP). Hasta el 80% de los casos presentarán
dolor en epigastrio o hipocondrio derecho, náuseas y vómitos.
Tanto en la eclampsia como en el síndrome de
HELLP se debe finalizar la gestación previa estabilización hemodinámica de la paciente.
El tratamiento conservador con corticoides en
el síndrome de HELLP ha demostrado en algunos estudios la prolongación del embarazo,
una menor necesidad de transfusión y un incremento de la utilización de la anestesia peridural sin incrementar la morbilidad materna.
La vía de parto preferible en el síndrome de
HELLP es la vía vaginal con anestesia locorregional.
Edema agudo de pulmón: alerta desencadenantes (fluidoterapia, corticoides, etc.). Diagnóstico: disnea, crepitantes a la auscultación y
redistribución vascular en radiografía de tórax.
Instaurar tratamiento precoz: oxígeno, diuréticos y corregir desencadenantes.
BIBLIOGRAFÍA
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41
Ecografía del sistema nervioso central
B. Puerto, E. Eixarch, M. Sanz
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones del sistema nervioso central (SNC) son unas de las malformaciones congénitas más frecuentes. Los defectos del tubo neural son los más frecuentes y afectan al 0,1-0,2% de
los recién nacidos. A pesar de que la incidencia de
las anomalías intracraneales es incierta, a partir de
datos de estudios de seguimiento a largo plazo se
estima que podrían presentarse en alrededor de 1
de cada 100 recién nacidos. Son la segunda causa
de discapacidad en la infancia y el origen de lesiones severas y permanentes sin posibilidad de plantear opciones terapéuticas en gran parte de los casos.
El desarrollo del SNC presenta unas peculiaridades diferenciales del resto de los órganos. El
desarrollo de las diferentes estructuras se mantiene durante toda la gestación y prosigue después del nacimiento. Por esta razón está expuesto a que se produzcan alteraciones importantes
y malformaciones por el efecto de accidentes o
por la presentación de situaciones de riesgo de
diferente naturaleza en cualquier edad gestacional (infecciones, traumatismos, hipoxia, etc.).
Por lo tanto, en la planificación de la detección
prenatal de sus anomalías debe tenerse en cuenta que:
• Los patrones de normalidad cambian con la
edad gestacional.
• Las lesiones son progresivas. Pasa un tiempo
desde que se ha presentado la situación de riesgo hasta que la anomalía se evidencia en la imagen.
• Una ecografía normal en la semana 20-22 no
excluye patología que se pueda presentar posteriormente.
El contenido de este protocolo incluye planificación del diagnóstico ecográfico de las anomalías del SNC, la sistemática de la exploración y las
indicaciones de la neurosonografía (NSG) detallada.
PLANIFICACIÓN DEL DIAGNÓSTICO
ECOGRÁFICO DE LAS ANOMALÍAS DEL SNC
Se basa en dos niveles de atención definidos por
el contenido y la complejidad de la exploración:
Ecografía básica. El objetivo es confirmar la
normalidad y la ausencia de imágenes asociadas a
patología. Su contenido no se limita a la ecografía
de las 20-22 semanas, es extensivo a todas las ecografías realizadas, con independencia de la edad
gestacional. En las exploraciones nos podemos encontrar diferentes grados de anormalidad: ano43
Ecografía del sistema nervioso central
malía segura, sospecha de anomalía, variante de la
normalidad y alarma. Cualquiera de ellas justifica
que sea remitida a un equipo especializado.
NSG detallada. Centrada en el diagnóstico y
caracterización de las anomalías, es realizada por
especialistas en el estudio del SNC fetal idealmente integrados en un equipo multidisciplinario formado por genetistas, neurólogos pediatras, neonatólogos, patólogos y especialistas en diferentes
aspectos de la medicina fetal con capacidad de proporcionar la atención más integral del SNC, incluidas la indicación de pruebas complementarias,
información a los padres, emisión del pronóstico
a corto y largo plazo, planificación de los controles, planteamiento de las diferentes opciones y asesoramiento genético para futuros embarazos.
INDICACIONES DE NEUROSONOGRAFÍA
DETALLADA
En la Tabla I se muestran las indicaciones de realización de NSG detallada.
TABLA I. Indicaciones de NSG detallada
• Antecedente familiar o malformación del SNC en gestación previa
• Anomalía o sospecha de anomalía del SNC detectada en
la ecografía de screening:
– Atrio ≥ 10 mm
– Cisterna magna ≥ 10 mm
– Cisterna magna < 2 mm
– Alteración morfológica o ausencia del cavum del septum pellucidum
– Alteraciones en la morfología craneal
– Alteración en los biometrías cefálicas (por debajo o por
encima de dos desviaciones estándar)
– Estructuras quísticas intracraneales
– Alteración morfológica de las astas anteriores de los
ventrículos laterales
– Alteración morfológica o biométrica del cerebelo
– Alteración en la ecogenicidad del parénquima cerebral
– Alteración en las circunvoluciones
• Sospecha de infección fetal por seroconversión o presencia de signos ecográficos:
– Citomegalovirus
– Toxoplasma
– Rubéola
– Varicela
• CIR severo (< p3)
ECOGRAFÍA BÁSICA DEL SNC SISTEMÁTICA
La evaluación del SNC en la ecografía de screening se realiza mediante ecografía transabdominal. Comprende la evaluación de los planos axiales de la cabeza fetal y la evaluación de la columna vertebral en los tres planos, axial, transversal y
coronal.
La sistemática incluye:
Barrido de la cabeza fetal en sentido craneocaudal. Para evaluar la morfología e integridad
del cráneo, el grado de osificación y la posible deformación por efecto de la mínima presión del
transductor. Comprobación de la disposición del
eco medio y de la simetría de las estructuras intracraneales en todos los planos. A pesar de que
el análisis del desarrollo cortical no está incluido
44
• Malformaciones extracraneales:
– Anomalías faciales
– Cardiopatías ductus dependientes
– Rabdomiomas cardiacos
– Signos ecográficos asociados a determinados síndromes genéticos
• Patología hematológica fetal: anemia moderada y severa, trombocitopenia
• Situación de riesgo hipóxico-isquémico
• Complicaciones de la gestación monocorial:
– Síndrome de transfusión feto-fetal
– Restricción del crecimiento intrauterino selectivo tipo
II-III
– Éxitus intraútero de uno de los fetos
• Consumo de tóxicos (alcohol y drogas) y fármacos: anticoagulantes, antiepilépticos, antimetabolitos y retinoides
B. Puerto, E. Eixarch, M. Sanz
Corte transventricular
Corte transtalámico
Corte transcerebelar
Figura 1. Cortes incluidos en la exploración de NSG básica.
en la evaluación básica recomendada por la International Society of Ultrasound in Obstetrics
and Gynecology (ISUOG), incluimos en este barrido la evaluación subjetiva de la presencia y
morfología de la cisura de Silvio con objeto de
confirmar su desarrollo en relación a la edad gestacional.
Corte transventricular (Fig. 1). Es el corte más
alto e incluye la visualización de las astas frontales, el cávum del septum pellucidum y las astas posteriores del ventrículo con los plexos coroideos en
su interior. En todos los casos, entre las 18 y 37 semanas, a nivel del tercio anterior, el eco medio se
aprecia interrumpido por el cavum del septum pellucidum, formado por dos líneas paralelas que separan las astas anteriores de los ventrículos laterales (VL) que a este nivel adoptan forma de coma. A nivel del atrio las astas posteriores están ocupadas por el glomus del plexo coroideo. Con objeto de que no pase desapercibida la ausencia de
cavum es importante tener en cuenta que en un
plano discretamente inferior y a su mismo nivel se
pueden identificar las columnas del fórnix (tres líneas paralelas). La morfología en gota de agua de
los VL, dilatados a nivel de las astas posteriores y
puntiagudas y separadas las anteriores, junto a la
ausencia del cavum son signos indirectos de agenesia del cuerpo calloso.
Tamaño de las astas de los ventrículos laterales a nivel del atrio. La medición se realiza en un
plano intermedio entre el corte transventricular
y el transtalámico. La referencia del plano óptimo
es la identificación de la fisura parietooccipital y
del eco medio en posición horizontal. Se debe realizar a nivel del glomus de los plexos coroideos,
trazando una línea perpendicular al eje longitudinal de los ventrículos laterales y colocando los
cálipers en la parte interna de las paredes ventriculares (Fig. 2). En todos los casos debe estimarse la medida de ambos ventrículos. Su valor se
mantiene estable a lo largo del segundo y tercer
trimestre de la gestación (6-8 mm) y se considera patológico cuando es ≥ 10 mm.
Corte transtalámico (Fig. 1). Es el corte del diámetro biparietal. Es ligeramente inferior y paralelo al transventricular. Se deben identificar las astas frontales de los VL, el cavum del septum pellucidum, el tálamo y el giro hipocampal. En este
corte se realiza la medición de:
• Diámetro biparietal (DBP): es la distancia comprendida entre el límite externo proximal y el
interno distal del cráneo.
• Perímetro cefálico (PC): corresponde al contorno externo del cráneo. En el Anexo 1 se incluye la cita bilibográfica de las tablas de referencia.
45
Ecografía del sistema nervioso central
Atrio ventricular
Fosa posterior
Figura 2. Mediciones incluidas en la exploración de NSG básica.
• Índice cefálico (IC): cociente DBP/diámetro occipitofrontal. Límites normales entre 75-85%.
Cifras inferiores a 75 advierten de dolicocefalia
y superiores a 85 de braquicefalia.
Corte transcerebelar (Fig. 1). Es un corte más
inferior, obtenido por una discreta oblicuación del
transductor hacia la parte posterior de la cabeza
en relación a los cortes transventricular y transtalámico. Se considera que el corte es correcto si incluye el cavum del septum pellucidum, las astas
anteriores de los VL, los tálamos, el cerebelo y la
cisterna magna con una correcta visualización del
hueso occipital. El cerebelo está formado por los
dos hemisferios, de morfología, dimensiones y disposición simétricas, y el vermis, estructura más
ecogénica y de localización central entre ambos.
En ningún caso debe apreciarse comunicación entre la fosa posterior y el IV ventrículo. En este corte se realiza la medición de:
• Diámetro transverso del cerebelo (DTC): con
los cálipers en el límite externo de ambos hemisferios. En el Anexo 1 se incluye la cita bilibográfica de las tablas de referencia.
• Diámetro anteroposterior de la fosa posterior
(Fig. 2): a nivel del plano suboccipitobregmá46
ANEXO I. Referencias de las tablas de normalidad de las
medidas incluidas en NSG básica y avanzada
• Perímetro cefálico: Kurmanavicius et al. Br J Obstet Gynecol 1999; 106: 126-135
• Diametro transverso del cerebelo: Sherer et al. UOG 2007;
29:32-7
• Astas anteriores ventrículos laterales: Sondhi et al. Acta
Pædiatrica. 2008; 97: 738-44
• Tercer ventrículo: Sari et al. Acta Radiol 2005; 6: 631-5
• Espacio craneo-cortical: Malinger et al. Prenat Diagn
2000; 20: 890-3
• Longitud cuerpo calloso: Achiron et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 343-347
• Altura vermis del verebelo: Malinger et al. Prenat Diagn
2001; 21: 687-92
tico. Corresponde a la distancia entre el límite
posterior del vermis y el borde interno del hueso occipital, simulando la continuación del eco
medio. Su valor normal se mantiene estable entre 2 y 10 mm durante toda la gestación. Es muy
importante tener en cuenta que el desarrollo
del vermis no se completa antes de las 20-22 semanas. Por esta razón no se debe establecer el
B. Puerto, E. Eixarch, M. Sanz
diagnóstico de anomalía del vermis hasta pasadas las 24 semanas. Incluso en edad gestacional
más avanzada, la insonación de la fosa posterior en cortes demasiado coronales puede dar
lugar a falsos diagnósticos de anomalía del lóbulo inferior del vermis (hipoplasia/disgenesia).
Evaluación de la columna vertebral. Por la elevada sensibilidad y especificidad de los marcadores craneales de defecto del tubo neural, la morfología del cerebelo (signo de la banana) y la depresión de los frontales (signo del limón) la evaluación ecográfica de la columna vertebral debe
iniciarse con la evaluación craneal. Otros signos
que obligan a confirmar su integridad son la ventriculomegalia y los pies equinovaros. En todos los
casos se debe comprobar la identificación clara de
la disposición, osificación e integridad de los cuerpos y de los procesos laterales de todas las vértebras en los tres planos, axial, coronal y sagital, y
confirmar la integridad de la piel. En caso de que
por tratarse de una presentación podálica la evaluación no sea concluyente, se debe realizar ecografía transvaginal o programar una nueva ecografía con objeto de evaluar la porción más caudal de la columna.
NEUROSONOGRAFÍA DETALLADA
Consiste en la evaluación de los cortes axiales
descritos para la ecografía básica de cribado a
partir del acceso transabdominal y la evaluación
más detallada mediante el análisis de múltiples
planos de los cortes coronales y sagitales, obtenidos mediante ecografía transvaginal o transabdominal, en los casos en que por la estática
fetal u otra causa no permita la realización de exploración transvaginal. En cualquier caso es muy
importante tener en cuenta que la mayor resolución y calidad de las diferentes estructuras se
obtiene si el grado de flexión de la cabeza fetal
facilita la insonación a través de la ventana acústica proporcionada por las fontanelas, imitando la técnica de la ecografía intracraneal neonatal.
La sistemática incluye el análisis de la morfología, disposición, ecogenicidad y tamaño de las diferentes estructuras intracraneales. En general, los
rangos de normalidad (entre el 5-95 percentil)
de la mayoría de estructuras se estiman en función
de la edad gestacional. En el Anexo 1 se incluyen
las citas bibliográficas de las tablas de referencia.
Planos axiales
a. Corte transventricular.
b. Corte transtalámico: se incorpora la evaluación
del tercer ventrículo:
• Tercer ventrículo (Fig. 4): medición de su
diámetro máximo colocando los cálipers en
el borde interno de las paredes ventriculares.
c. Corte transcerebelar: evaluación adicional del
cuarto ventrículo y su relación con la fosa posterior.
Planos coronales (Fig. 3)
a. Corte transfrontal: evaluación de la cisura interhemisférica y la porción más anterior de las
astas anteriores de los ventrículos laterales, por
delante de la rodilla del cuerpo calloso.
b. Corte transcaudal: a nivel de la rodilla del cuerpo calloso (que interrumpe la cisura interhemisférica) y del núcleo caudado. Se identifica el
cavum del septum pellucidum, las astas anteriores de los ventrículos laterales y la cisura de
Silvio. En este plano podemos evaluar la zona
periventricular de las astas anteriores, así como
estimar el tamaño de las astas frontales de ambos ventrículos laterales y el espacio subaracnoideo.
47
Ecografía del sistema nervioso central
Corte transfrontal
PLANOS CORONALES
Corte transcaudal
Corte transtalámico
Corte sagital medio
Corte transcerebelar
PLANOS SAGITALES
Corte de los tres cuernos
Figura 3. Cortes incluidos en la exploración de NSG avanzada.
• Astas anteriores (Fig. 4): medición del diámetro craneocaudal colocando los cálipers
en el borde interno de las paredes ventriculares.
• Espacio subaracnoideo (Fig. 4): medición de
las distancias craneocortical y senocortical.
El valor de este último se mantiene estable
durante toda la gestación (3,0 ± 0,9 mm).
c. Corte transtalámico: a nivel de los tálamos. Se
identifican las astas anteriores de los ventrículos laterales, el cavum del septum pellucidum
y, en ocasiones, el III ventrículo en la línea media entre ambos tálamos.
d. Corte transcerebelar: se obtiene orientando el
transductor hacia la fontanela posterior, lo que
facilita la visualización de las astas occipitales
48
de los ventrículos laterales, la cisura interhemisférica, los hemisferios cerebelosos, el vermis
y la situación del tentorio.
Planos sagitales (Fig. 3)
a. Corte sagital medio: facilita la visualización directa y el análisis de las características morfométricas las estructuras que se encuentran en
la línea media: cuerpo calloso, cavum del septum pellucidum, fórnix, III y IV ventrículos,
tronco del encéfalo, protuberancia, vermis, fosa posterior y tentorio. En este plano se confirma la presencia de la cisura cingulata y la disposición de las circunvoluciones de la cara medial así como la estimación del tamaño del cuerpo calloso y el vermis del cerebelo.
B. Puerto, E. Eixarch, M. Sanz
Tercer ventrículo
Astas anteriores
Longitud del cuerpo calloso
Espacio subaracnoideo
Altura vermis cerebelo
Figura 4. Mediciones incluidas en la exploración de NSG avanzada.
• Longitud del cuerpo calloso (Fig. 4): la medida se realizará desde la parte más anterior
de la rodilla del cuerpo calloso a la parte más
posterior del esplenio.
• Altura de vermis (Fig. 4): la medida se realiza desde la porción más craneal del culmen a
la porción más caudal de la úvula.
Si existe la evaluación subjetiva de engrosamiento o adelgazamiento del cuerpo calloso, debe medirse colocando los cálipers en el límite
interno de las dos líneas hiperecogénicas que lo
limitan, que corresponden al sulco calloso en la
parte superior y la interfase con el cavum septum pellucidum y vergae. Se consideran normales valores entre 2 y 7 mm. La aplicación del
Doppler color facilita el estudio de la vascularización arterial y venosa. En ocasiones puede ser
importante la identificación del trayecto de las
arterias cerebral anterior, pericallosa y de la vena de Galeno.
b. Planos parasagitales: permiten evaluar la morfología y contenido de los ventrículos laterales
en el corte de los tres cuernos de los plexos coroideos y las áreas periventriculares.
Evaluación del desarrollo cortical
La evaluación de las circunvoluciones debe realizarse a lo largo de toda la exploración en los diferentes planos. Las fisuras y circunvoluciones principales son la cisura de Silvio, cingulata, parietooccipital, calcarina y surcos convexos. Es muy importante tener en cuenta que tanto su aparición
como las características morfológicas guardan una
precisa relación con la edad gestacional (Fig. 5).
49
Ecografía del sistema nervioso central
Figura 5. Patrón de aparición de las principales circunvoluciones evaluadas en NSG avanzada (Toi et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24: 706-15).
TABLA II. Indicaciones de resonancia magnética
• Ventriculomegalia >15 mm o tetracameral
• Detección de las astas anteriores de los ventrículos laterales fusionadas
• Retraso de la maduración cortical
• Infección fetal confirmada por DNA en líquido amniótico
• Episodios de hipoxia aguda
• Esquizencefalia
• Hemorragia intracraneal
• Diagnóstico ecográfico de tumoración intracraneal
• Rabdomiomas cardiacos (comprobar/excluir signos de
esclerosis tuberosa)
En casos seleccionados, la adición del Doppler
color puede mejorar la capacidad diagnóstica de
la NSG, por lo que estaría indicado en imágenes
quísticas, sospecha de aneurismas o anomalías ar50
teriovenosas y ante imágenes heterogéneas intra o
extraparenquimatosas.
La ecografía tridimensional permite la adquisición de volúmenes cefálicos para su posterior
análisis en diferido por el mismo equipo o para
ser remitido a expertos. Ha demostrado un potencial diagnóstico considerable y un importante avance para la docencia y comprensión de las
anomalías. Sin embargo, su metodología y aplicación clínica no es contemplada en este capítulo por no utilizarse de forma rutinaria en la
práctica clínica.
USO DE LA RESONANCIA MAGNÉTICA
La resonancia magnética es una herramienta
diagnóstica que en determinadas situaciones aporta información complementaria de gran valor clínico. Al igual que la ecografía presenta ciertas ven-
B. Puerto, E. Eixarch, M. Sanz
tajas y limitaciones. En líneas generales, la resonancia magnética no se debe considerar como
técnica de screening ni antes de las 18 semanas
de gestación. Actualmente, el planteamiento más
razonable es que ambas técnicas deben estar disponibles para utilizar una u otra de forma preferente o combinada de acuerdo con la situación
clínica. La Tabla II muestra las situaciones en las
que se aconseja su realización Se consideran indicaciones opcionales los casos que la NSG no sea
concluyente para descartar anomalías, como en
los casos de oligoamnios severo, la presentación
podálica y/o la presencia de obesidad materna
(IMC > 40).
51
Ventriculomegalia
B. Puerto, E. Eixarch, M. Sanz
INTRODUCCIÓN
Ventriculomegalia (VMG) es el término descriptivo, biométrico, que expresa la dilatación de
los ventrículos laterales (VL). Con frecuencia se
utiliza indistintamente VMG o hidrocefalia, no
obstante corresponden a dos anomalías diferentes. Hidrocefalia expresa la dilatación de los ventrículos laterales con aumento de la presión intracraneal como consecuencia del aumento de la
cantidad de líquido cefalorraquídeo, en tanto que
en la VMG la dilatación es la consecuencia de la
existencia de una anomalía intracraneal. En algunos casos la VMG puede evolucionar a hidrocefalia.
La VMG es uno de los marcadores más sensibles de anomalía del desarrollo del sistema nervioso central (SNC) por lo que la medición de los
ventrículos laterales forma parte de la ecografía de
screening con independencia de la edad gestacional. Su inicio se puede presentar a cualquier edad
gestacional y comprometer a ambos o solo uno de
los ventrículos laterales. Su incidencia es incierta
pero se estima que afecta entre el 0,3 y 1,5 de 1.000
fetos. Es muy importante tener en cuenta que no
se trata de un diagnóstico en sí mismo si no de un
signo común a diversas situaciones patológicas del
SNC.
DIAGNÓSTICO
Se realiza a partir de la estimación del diámetro de los ventrículos laterales en el plano
transversal. La medición debe realizarse a nivel
del atrio, donde descansa el glomus de los plexos coroideos (Fig. 1). La técnica es sencilla, la
reproducibilidad alta y el valor normal se mantiene estable durante toda la gestación. El valor
medio está entre 5,5 y 7 mm, y se considera patológico si es superior a 10 mm, correspondiente a +4 DS.
Podemos clasificar la VMG en tres grados en relación a la severidad de la dilatación:
• Leve: 10 ≤ 12 mm.
• Moderada: 12-15 mm.
• Severa: > 15 mm.
Estos grados de severidad están relacionados
con la causa, la asociación a otras anomalías y la
evolución neurológica postnatal. También debemos tener en cuenta que la VMG puede ser unilateral (si sólo afecta uno de los dos ventrículos)
o bilateral (si afecta a ambos ventrículos). Reservamos la denominación de asimetría ventricular
cuando el diámetro de los atrios está dentro de los
límites de la normalidad, pero difiere en más de
2,4 mm. Esta entidad se considera una variante de
la normalidad, sin embargo requiere controles se53
Ventriculomegalia
TABLA I. Etiología de la ventriculomegalia
Figura 1. Medición de asta posterior de ventrículo lateral.
a) Ecografía transabdominal. Plano axial. Corte transventricular con la visualización de los puntos de referencia.
b) Esquema de la correcta colocación de los cálipers para la
medida del ventrículo lateral a nivel del atrio colocando los
cálipers en el borde interno de las paredes del ventrículo.
riados cada cuatro semanas para descartar la progresión a VMG.
ETIOLOGÍA
La etiología de la VMG es heterogénea y se agrupa en causas congénitas y causas adquiridas. La tabla I muestra las causas más frecuentes.
MANEJO CLÍNICO
Consiste en establecer las pruebas complementarias para conocer la causa, catalogarla como aislada o parte de un síndrome malformativo, y programar los controles sucesivos para comprobar
la evolución. El resultado de las diferentes pruebas
y la evolución son las bases para establecer el pronóstico sobre la posible repercusión en el desarrollo neurológico a largo plazo. La figura 10 recoge el manejo clínico y el pronóstico:
a. Historia clínica detallada.
b. Neurosonografía dirigida a descartar anomalías del SNC asociadas.
c. Ecografía morfológica integral y detallada dirigida a descartar la presencia de anomalías asociadas de algún órgano o sistema.
54
Malformativas
• Anomalías cerebrales
• Defectos del tubo neural
• Holoprosencefalia
• Malformación de Dandy-Walker
• Agenesia/disgenesia del cuerpo calloso
• Trastornos del desarrollo de la corteza cerebral
• Quistes aracnoideos
• Estenosis del acueducto de Silvio
• Holoprosencefalia
• Aneurisma de la vena de Galeno
• Anomalías cromosómicas
• Síndromes genéticos
Adquiridas
• Hemorragia intracraneal
• Trombocitopenia alloinmune
• Hemofilia
• Infecciones (2-4%)
• CMV
• Toxoplasma
• Varicela
• Hipoxico-isquémicas
• Retraso del crecimiento intrauterino severo
• Complicaciones del síndrome de transfusión feto-fetal
• Otras causas
• Tumores
d. Ecocardiografía fetal.
e. Evaluación del crecimiento fetal.
f. Estudio de infecciones: estudio materno de CMV
y toxoplasma (IgG e IgM) y de rubéola en caso
de no disponer de serología materna o si la paciente no fuera inmune. Si se objetiva seroconversión materna, debemos realizar amniocentesis para confirmar infección fetal mediante la evaluación de la presencia de ácidos nucleicos en
líquido amniótico mediante el análisis PCR.
g. Cariotipo fetal: debemos ofrecerlo en todos los
casos, en especial en los que exista una anomalía asociada.
h. Resonancia magnética (RM) en casos seleccionados.
B. Puerto, E. Eixarch, M. Sanz
Figura 3. Cortes sagitales en la exploración transvaginal.
Evaluación del sistema ventricular en los cortes: a) sagital y
b) parasagital. En este corte se puede apreciar la morfología
y disposición normal de uno de los ventrículos laterales.
Figura 2. Cortes coronales en la exploración transvaginal.
Imágenes de los cortes coronales obtenidos mediante la exploración transvaginal incluyendo los cortes: a) transfrontal,
b)transtalámico, c)transcerebelar anterior y d) transcerebelar posterior.
Neurosonografía
Debe ser realizada por un especialista experto en
la evaluación ecográfica avanzada del SNC, con objetivo de comprobar el desarrollo de todas las estructuras intracraneales y de la columna vertebral en
los planos axiales, coronales y sagitales. El análisis de
los tres planos requiere el acceso mediante ecografía
transvaginal y transabdominal, y la realización de un
barrido muy lento para apreciar las características
morfométricas de todas las estructuras en planos sucesivos (Figs. 2 y 3). La ecografía tridimensional a
partir de la adquisición y reanálisis en diferido o a
distancia de un volumen es un recurso para la evaluación de los tres planos por un experto (Fig. 4).
La neurosonografía avanzada incluye la evaluación de:
a. Morfología y continuidad del cráneo. Localización y disposición de las suturas.
b. Biometrías básicas:
• Diámetro biparietal.
• Perímetro cefálico.
• Índice cefálico.
Figura 4. Evaluación de los planos coronales mediante ecografía tridimensional. El volumen de una paciente con hidrocefalia obtenido en el plano sagital es evaluado mediante TUI (Tomographic Ultrasound Imaging) en el plano coronal. Esta técnica permite navegar a través del volumen pudiendo obtener múltiples imágenes en el mismo plano.
c. Simetría de los dos hemisferios.
d. Evaluación de las estructuras de la línea media:
• Línea interhemisférica.
• Cavum del septum pellucidum.
• Cuerpo calloso.
• Tálamo.
e. La evaluación del sistema ventricular incluye
la morfología y el tamaño de los ventrículos laterales y el tercer y cuarto ventrículos. Incluye el
análisis detallado de la morfología, ecogenicidad intraventricular, disposición de los plexos
coroideos, visualización de la línea del epéndimo y características del contorno y del área pe55
Ventriculomegalia
Figura 5. Medida de las astas anteriores de los ventrículos laterales. La medición se realiza en el corte coronal transcaudal
o transtalámico evitando la flexión excesiva de la cabeza, que
magnificaría el tamaño de las astas anteriores. Como en las
astas posteriores, la medición se realiza colocando los cálipers
en el borde interno de las paredes del ventrículo.
riventricular. La medida de los ventrículos laterales debe incluir tanto el asta anterior como
posterior y atrio. La estimación del asta anterior
en el corte coronal es un dato importante en la
monitorización del seguimiento (Fig. 5). La morfología de los ventrículos puede orientarnos hacia la posible causa. En la agenesia del cuerpo
calloso la dilatación es a expensas de las astas
posteriores (colpocefalia) y las astas anteriores
están afiladas y más separadas de lo habitual, lo
que le da forma de gota o lágrima (Fig. 6). Sin
embargo, en la ausencia de cavum del septum pellucidum se aprecian las astas anteriores fusionadas en un ventrículo, anomalía que plantea el
diagnóstico diferencial entre displasia septoóptica y holoprosencefalia lobar (Fig. 7). También
es muy importante evaluar la ecogenicidad intra y periventricular, ya que cambios en los mismos pueden ayudarnos en el diagnóstico. En los
procesos infecciosos, como CMV, se pueden
apreciar bandas o ecos en el interior de los ven56
Figura 6. Morfología ventricular en la agenesia del cuerpo
calloso. En el corte transventricular se aprecia ausencia del
cavum del septum pellucidum, la disposición paralela de las
astas anteriores y la colpocefalia, signos indirectos de agenesia de cuerpo calloso.
Figura 7. Evaluación de las astas anteriores en la ausencia
de cavum de septum pellucidum. Ausencia de cavum de septum pellucidum y fusión de las astas anteriores de los ventrículos laterales que adquieren la forma característica de
cuernos en el corte transversal (a) y en el coronal (b).
trículos o pequeños quistes o focos ecogénicos
periventriculares (Fig. 8). En las hemorragias intraventriculares, se pueden identificar la presencia de los coágulos en el interior del ventrículo y las modificaciones que tienen lugar por
la evolución natural de la patología (Fig. 9).
f. Continuidad y ecogenicidad del parénquima.
g. Espacio subaracnoideo: medición de las distancias craneocortical y senocortical en los cortes coronales.
h. Fosa posterior y cerebelo: morfología y tamaño de los hemisferios y vermis. Situación del
tentorio.
B. Puerto, E. Eixarch, M. Sanz
Figura 8. Evaluación de la ecogenicidad periventricular:
a) Focos ecogénicos y b) pequeños quistes periventriculares
identificados en el control evolutivo de un caso de infección
por CMV confirmada por estudio serológico materno y del
líquido amniótico.
i. Desarrollo del córtex, en relación a la edad gestacional:
• Características de la morfología de la cisura
de Silvio.
• Identificación de la parietooccipital, calcarina y cingulata.
• Disposición de las circunvoluciones de la cara medial.
j. En casos seleccionados, Doppler de la arteria
cerebral media.
Figura 9. Hemorragia intraventricular grado II. En la imagen se identifica la ocupación del ventrículo lateral por una
imagen isoecoica (*) que se encuentra unida al plexo coroideo que corresponde al coágulo. En este momento no se identifica la presencia de dilatación ventricular.
Controles sucesivos
Es muy importante tener en cuenta que, por
su carácter progresivo, la VMG puede ser la manifestación inicial de una hidrocefalia y/o de anomalías importantes, malformativas o degenera-
Figura 10. Algoritmo de manejo clínico y pronóstico de la ventriculomegalia.
57
Ventriculomegalia
Figura 11. Control evolutivo de ventriculomegalia. En los cortes coronal (a) y sagital (b) obtenidos por vía vaginal se identifica la presencia de atrofia cerebral, lisencefalia y dilatación
del espacio subaracnoideo.
tivas sin expresividad ecográfica a determinada
edad gestacional (Fig. 10). Tras el diagnóstico
debemos realizar un primer control a las 2 semanas para descartar/confirmar la progresividad de la misma. En el caso de VMG no progresivas en el primer control realizaremos controles ecográficos seriados según el tamaño de
la misma:
• Entre 10-12 mm: cada 4 semanas.
• Superior o igual a 13 mm: cada 2 semanas.
En las VMG progresivas se individualizará en
función del caso (edad gestacional, pruebas complementarias), pero en general se realizarán controles semanales. El contenido de la neurosonografía seriada está orientado a detectar signos de
severidad que modifiquen el grado de dilatación
y pronóstico iniciales (Figs. 11 y 12).
No hay indicación de realizar RM en todos los
casos, sino únicamente en aquellos que la ecografía no es concluyente y que ante determinadas anomalías, como la agenesia completa o parcial del
cuerpo calloso, los padres deciden continuar la gestación. En estos casos la RM está dirigida para descartar anomalías, cerebrales no evidentes por ecografía (heterotopias, trastornos de la maduración
cortical).
Finalmente, debemos descartar la aparición de
otras anomalías por lo que se realizará una ecografía morfológica detallada cada 4-6 semanas.
58
Figura 12. Evolución de hemorragia intracraneal grado III:
a) en un primer momento se identifica el coágulo intraventricular (*), b) posteriormente se aprecia la desaparición del
coágulo con hidrocefalia progresiva y c) finalmente aparece
el refuerzo ecogénico de las paredes de todo el sistema ventricular.
HISTORIA NATURAL
En relación a la etiología, la VMG se puede solucionar de forma espontánea, mantenerse estable
o aumentar de forma progresiva hasta la hidrocefalia con la implicación de todo el sistema ventricular y la obliteración o no del espacio subaracnoideo. En el caso de VMG leves y aisladas la tasa
de resolución espontánea es del 25-35%.
PRONÓSTICO
El pronóstico de la VMG depende principalmente de la presencia de anomalías asociadas que
se presentan en el 6% de casos de VMG < 12 mm
y hasta en el 56% en los casos que superan los 12
mm. De igual manera, el riesgo de anomalía cromosómica es de hasta el 36% en los casos de VMG
asociadas a otras anomalías y de alrededor del 3%
en los casos de presentación aislada.
Si la VMG forma parte de un síndrome o situación clínica determinada, el pronóstico está
relacionado con la importancia del resto de anomalías y problemas presentes. El pronóstico es severo en caso de anomalía cromosómica, síndrome polimalformativo o en presencia de malformaciones de otros sistemas, anomalías del SNC
(defectos del tubo neural), otras anomalías intracraneales, microcefalia, infección, anemia,
trombocitopenia, síndrome de transfusión feto-
B. Puerto, E. Eixarch, M. Sanz
fetal o restricción severa del crecimiento intrauterino.
Ventriculomegalia aislada
El pronóstico de la VMG aislada depende de dos
factores:
Tamaño: la tasa de alteraciones en el neurodesarrollo en los casos de VMG depende del grado
de la dilatación, siendo del 4% en los casos leves,
del 24% en los moderados y del 72% en los severos. La tasa de mortalidad perinatal también depende del tamaño con tasas del 10% en las VMG
moderadas y del 25% en las VMG severas. Los casos leves presentan tasas de mortalidad similares
a la población general.
Progresión: en el caso de VMG no progresiva
el riesgo de resultado final adverso es del 7% frente al 44% de los casos de VMG progresiva.
Factores como el sexo fetal, la uni o bilateralidad, la asimetría o la edad gestacional de debut no
se relacionan con el pronóstico final.
El consejo prenatal de la VMG aislada no es fácil. Se debe comentar a los padres cuales son los
objetivos y el contenido de los controles sucesivos,
informarles de las limitaciones de la ecografía prenatal y advertirles de la posibilidad de que la VMG:
• Puede ser progresiva.
• Puede ser la manifestación inicial de un proceso de mayor severidad y por tanto, el pronóstico se puede modificar a lo largo de la gestación.
• De la existencia de determinadas condiciones
patológicas que no se pueden identificar con las
técnicas actuales de diagnóstico prenatal. Debemos tener en cuenta que existe un 13% de falsos negativos, es decir, casos de VMG clasificados como aislados en periodo prenatal que
en periodo neonatal son diagnosticados de anomalías asociadas.
• En la mayoría de casos no se puede descartar
una evolución desfavorable.
• Es muy difícil anticipar los casos que precisarán la colocación de drenaje postnatal, sin embargo, en VMG superiores a 18 mm la tasa de
necesidad de derivación alcanza el 75%.
En todos los casos se debe insistir en la importancia de un examen postnatal completo y seguimiento neurológico durante la infancia y hasta que
el neurólogo lo crea necesario.
En caso de interrupción de la gestación o muerte intrauterina, el diagnóstico definitivo se debe
establecer por el estudio de necropsia y consultar
con el genetista clínico para informar del riesgo de
recurrencia.
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Anomalías de la fosa posterior
B. Puerto, M. Sanz, E. Eixarch
INTRODUCCIÓN
El estudio de las anomalías de la fosa posterior
incluye el de las estructuras intracraneales que la
limitan, cerebelo, tronco del encéfalo y tentorio, y
las características del IV ventrículo. El vermis cerebeloso es la que tiene más trascendencia ya que
está implicado en la mayor parte de patologías.
La etiología es muy variada. Se pueden presentar aisladas, ser consecuencia de infecciones congénitas, alteraciones vasculares o formar parte de
síndromes genéticos y cromosómicos.
EVALUACIÓN ECOGRÁFICA DE LA FOSA
POSTERIOR
Se basa en el análisis del corte axial transcerebelar (Fig. 1). Con objeto de evitar falsos diagnósticos
es muy importante seguir las recomendaciones básicas para la óptima obtención del plano de evaluación, inferior y con ángulo correcto en relación al
corte transtalámico del diámetro biparietal. Las referencias anatómicas incluyen la identificación del
cavum de septum pellucidum en el tercio anterior y
del vermis entre los dos hemisferios cerebelosos.
Los puntos clave para descartar la existencia de
patología se muestran en la figura 2:
• Diámetro anteroposterior de la cisterna magna
entre 2-10 mm. La medida corresponde a la distancia entre el límite posterior del vermis y la
cara interna del hueso occipital en la línea media.
• Cerebelo de características morfométricas normales:
– Dimensiones normales. El diámetro transverso abarca ambos hemisferios y vermis. Su
evaluación debe realizarse en relación a la
edad gestacional a partir de las tablas de referencia.
– Anatomía normal: el vermis se localiza en la
línea media, entre los dos hemisferios, redondos y simétricos. La ecogenicidad es similar al resto de los hemisferios cerebrales.
En el tercer trimestre se aprecia la aparición
de las circunvoluciones. Para evitar falsos positivos es importante tener en cuenta que el
desarrollo del vermis es incompleto antes de
la semana 18. Otros falsos diagnósticos en la
evaluación del vermis se presentan por la insonación en cortes inferiores y/o más coronales al descrito.
• Confirmar que el IV ventrículo no se comunica con la cisterna magna. El IV ventrículo, de
morfología romboidea, se identifica en la lí61
Anomalías de la fosa posterior
Figura 2. Plano axial. Fosa posterior normal. IV ventrículo,
vermis y hemisferios cerebelosos normales.
Figura 1. Corte transcerebelar.
nea media, entre el tronco del encéfalo y el cerebelo.
El plano axial transcerebelar forma parte de la
ecografía sistemática de screening para la evaluación del sistema nervioso central y de signos indirectos de defectos del tubo neural. La concavidad
de la fosa posterior, adoptando forma de plátano, junto a la depresión de los frontales (signo del
limón) y la ventriculomegalia son los signos intracraneales que han demostrado alta sensibilidad
para la detección de la espina bífida.
Cualquier desviación de la normalidad apreciada en el plano axial de la fosa posterior es indicación de completar la evaluación en los planos
sagital y coronal (Fig. 3) por un especialista experto en neurosonografía. El corte sagital es el de
elección para el estudio del vermis y de las estructuras de la línea media. La ecografía tridimensional a partir de la adquisición y reanálisis en diferido o a distancia de un volumen es un recurso para la evaluación de los tres planos por un experto.
La detección de alguna variación de la normalidad en la fosa posterior establece la indicación de
realizar una neurosonografía por un especialista
experto, que incluya:
62
Figura 3. Ecografía transvaginal. Evaluación del tentorio,
cerebelo y fosa posterior en el corte coronal occipital.
1. Morfología y continuidad del cráneo. Localización y disposición de las suturas.
2. Biometrías básicas: diámetro biparietal, perímetro cefálico, índice cefálico.
3. Simetría de los dos hemisferios.
4. Evaluación de las estructuras de la línea media,
línea interhemisférica, cavum del septum pellucido, cuerpo calloso y tálamos.
5. La evaluación del sistema ventricular incluye la
morfología y el tamaño de los ventrículos laterales, III y IV.
6. Continuidad y ecogenicidad del parénquima.
7. Espacio subaracnoideo, especialmente en cortes coronales y medición de las distancias craneocortical y senocortical.
B. Puerto, M. Sanz, E. Eixarch
Figura 4. Plano sagital. Evaluación de las estructuras de la
línea media. Morfología y altura del vermis. Distancia vermis tronco. Disposición del tentorio.
Figura 5. Clasificación anatómica de las anomalías de la fosa posterior.
8. Fosa posterior y cerebelo. Morfología y tamaño de los hemisferios y vermis. Situación del
tentorio.
9. Desarrollo del córtex, en relación a la edad gestacional. Características de la morfología de la ínsula-fisura de Silvio. Identificación de la cisura
parietooccipital, calcarina y cingulata, y disposición de las circunvoluciones de la cara medial.
10.En casos seleccionados, Doppler de la arteria
cerebral media.
Signos ecográficos de alarma de anomalía de
la fosa posterior:
• Diámetro anteroposterior de la cisterna magna
inferior a 2 mm o superior a 10 mm.
• Anomalías morfométricas del cerebelo:
– Reducción del diámetro transverso en relación a la edad gestacional (referencia de normalidad en Anexo 1).
– Reducción del tamaño global o focal de los
lóbulos cerebelosos, estimada por diámetros
y circunferencia.
– Anomalías de las circunvoluciones y ecogenicidad.
– Anomalías del vermis (Fig. 4) (referencia de
normalidad en Anexo 1):
- Hipoplasia: reducción del diámetro craneocaudal estimado en corte sagital en relación
lineal con la edad gestacional.
- Morfología anormal, sin lobulaciones (ausencia de fastigium y comisuras anterior y
posterior).
- Distancia entre el vermis y el tronco del encéfalo inferior a 5 mm, estimada en el corte sagital.
• Elevación del tentorio, estimada en corte sagital.
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
Se establece en base al tamaño de la cisterna
magna y del IV ventrículo, la disposición del tentorio, la severidad de las alteraciones morfométricas del cerebelo y la asociación con otras alteraciones intracraneales, esencialmente con la ventriculomegalia.
La clasificación de las anomalías de la fosa
posterior es un tema controvertido. Por su aplicación práctica nosotros adoptamos la clasificación propuesta por Guibaud, en la que las distribuye en tres grupos diferenciados por las características descritas para la evaluación eco63
Anomalías de la fosa posterior
Figura 6. Anomalías quísticas de la fosa posterior.
Figura 7. Megacisterna magna.
gráfica prenatal y con buena correlación con la
etiología, severidad y pronóstico, basado esencialmente en el grado de afectación e integridad
del cerebelo (Fig. 5).
Grupo I. Anomalías quísticas (Fig. 6)
Cisterna magna superior a 10 mm. El dato clave es la disposición del tentorio, evaluada en el plano sagital. En función de su situación del tentorio
y otros datos, se distinguen dos subgrupos:
Tentorio en situación normal. Si la morfología
y el tamaño del cerebelo también es normal, se
plantean tres opciones diagnósticas. En caso de
presentarse aisladas, sin anomalías asociadas intracraneales o de otros sistemas y en ausencia de
hidrocefalia o de otras complicaciones evolutivas,
el pronóstico es favorable en la mayor parte de los
casos para los tres subgrupos:
a. Megacisterna magna (Fig. 7): presencia de aumento del tamaño de la fosa posterior en ausencia de quiste.
b. Quiste aracnoideo (Fig. 8). En relación al tamaño y localización puede dificultar la completa evaluación del desarrollo del vermis.
c. Quiste de la bolsa de Blake. Consiste en la herniación de la parte inferior del IV ventrículo en
64
Figura 8. Quiste aracnoideo. Se identifica el cerebelo de características normales.
la vallecula cerebelosa y la cisterna retrovermiana a través del agujero de Magendie.
Tentorio elevado. Malformación de Dandy Walker (Figs. 9 y 10). Incluye comunicación del IV ventrículo con la cisterna magna, puede cursar con
agenesia completa o parcial del vermis e hipoplasia de los hemisferios cerebelosos. Con frecuencia
se asocia a otras anomalías cerebrales (agenesia de
cuerpo calloso, holoprosencefalia), cromosomopatías (35%), anomalías de otros sistemas (cardiopatías y nefrourológicas) y a síndromes gené-
B. Puerto, M. Sanz, E. Eixarch
Figura 9. Malformación de Dandy-Walker. Se aprecia dilatación de la fosa posterior. Comunicación del IV ventrículo
con la cisterna magna. Agenesia completa del vermis. Hidrocefalia.
ticos (Meckel-Gruber, Walker-Warburg entre
otros). El pronóstico es incierto-desfavorable. La
evolución con hidrocefalia antes del nacimiento o
durante el primer año de vida es muy frecuente,
se presenta en el 80%. Secuelas neurológicas y alto grado de discapacidad intelectual en el 40-70%
de los casos, en relación a la anomalía del vermis.
Mortalidad perinatal superior al 20% por la alta
tasa de patología asociada.
Coincidimos con los grupos que excluyen el término de variante de Dandy-Walker, dado que es
motivo de confusión sin aportar ninguna ventaja
para la estimación del pronóstico.
Grupo II. Reducción del tamaño del cerebelo con
anatomía normal: hipoplasia cerebelosa
En función de la afectación del desarrollo del
cerebelo se distinguen dos subgrupos. En todos los
casos, el pronóstico es muy desfavorable. Con frecuencia se asocian a alteraciones de la migración
neuronal (lisencefalia y polimicrogiria).
Reducción focal. Displasia, isquemia o hemorragia. Pronóstico incierto, relacionado con la etiología.
Reducción global. Puede ser primaria, presentarse asociada a cromosomopatías o síndromes
genéticos o como consecuencia de infección. Se
puede presentar con hipoplasia pontocerebelar
(Fig. 11).
Figura 10. Ecografía tridimensional. Análisis del volumen
mediante cortes tomográficos. Malformación de Dandy-Walker. Se aprecia dilatación de la fosa posterior. Comunicación
del IV ventrículo con la cisterna magna. Agenesia completa
del vermis e hidrocefalia.
Figura 11. Reducción global del cerebelo.
Grupo III. Cerebelo de anatomía anormal
Chiari II. Obliteración de la cisterna magna y
anomalía morfológica del cerebelo (signo del plátano). Es un marcador intracraneal muy sensible
y específico de defecto del tubo neural (Fig. 12).
Agenesia del vermis. Completa o parcial. En este grupo se incluye el síndrome de Joubert. Pronóstico severo.
65
Anomalías de la fosa posterior
Figura 12. Chiari II. Signos del plátano y del limón. Alta
sensibilidad y especificidad de espina bífida.
Figura 13. Rombencefalosinapsis. Fusión de los hemisferios
cerebelosos. Ausencia del vermis anterior. Deficiencia del vermis posterior.
Rombencefalosinapsis. Cerebelo pequeño de
morfología anormal con agenesia del vermis. Pronóstico severo (Fig. 13).
• Estudio fetal mediante amniocentesis o cordocentesis en caso de infección confirmada o sospecha de hemorragia intracraneal para descartar trombocitopenia alloinmune.
• Investigar tóxicos.
• El diagnóstico preciso no siempre es fácil. A pesar de que no se realiza de forma sistemática, en
casos seleccionados la evaluación se complementa con la resonancia magnética para confirmar la integridad del vermis y detectar otras
anomalías (alteración de la migración neuronal, heterotopias, etc.).
Seguimiento ecográfico seriado, cada 4 semanas. El contenido de estos controles incluye neurosonografía avanzada y ecografía completa y detallada.
Excepto en las anomalías incluidas en el primer subgrupo, megacisterna magna, quiste aracnoideo y quiste de la bolsa de Blake aisladas y sin
complicaciones, la severidad del pronóstico en el
resto de casos justificaría la interrupción de la
gestación. En caso de interrupción de la gestación
o muerte intrauterina, el diagnóstico definitivo
se debe establecer por el estudio anatomopato-
MANEJO CLÍNICO
El dato fundamental es que el diagnóstico diferencial es difícil. Incluso en los casos más leves, en
los que se sospecha que se trate de una anomalía
leve y con pronóstico favorable, el manejo clínico
debe ir orientado a excluir las anomalías asociadas, investigar la etiología y controlar la evolución
con objeto de catalogarlas como aisladas o formando parte de un síndrome o ser consecuencia
de una complicación de la gestación:
• Ecografía integral y detallada dirigida a descartar la presencia de anomalías asociadas de algún órgano o sistema.
• Ecocardiografía.
• Estudio del cariotipo fetal.
• Análisis serológico y microbiológico. Estudio
materno (IgG e IgM) de CMV y toxoplasma y
rubéola (en caso de no disponer de serología
materna previa o si no era immune).
66
B. Puerto, M. Sanz, E. Eixarch
lógico a través de necropsia y consultar con el genetista clínico para informar del riesgo de recurrencia.
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67
Diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas
O. Gómez, M. Bennasar, N. Masoller, F. Crispi, J.M. Martínez
IMPORTANCIA DE LAS CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS: EPIDEMIOLOGÍA
Entendemos por cardiopatía congénita (CC)
toda malformación estructural resultante de la
morfogénesis del corazón y de los grandes vasos
intratorácicos. Las CC constituyen las malformaciones congénitas severas más frecuentes. Afectan
aproximadamente al 0,8-1% de los recién nacidos(1,2), siendo la mitad de ellas defectos moderadamente severos o muy severos, en los que existe aún una mortalidad no despreciable: se considera que, de forma global, el 15% de los niños nacidos con una CC no llegarán a la adolescencia.
En cifras globales, y en concreto en nuestro país,
la mortalidad postnatal es más alta, e incluso hay
que tener en cuenta que muchos recién nacidos
con CC no son diagnosticados al nacer y serán dejados a su evolución espontánea, presentando una
mortalidad superior al 50% ya durante el primer
año de vida.
Sin embargo, ante el diagnóstico de una CC en
vida fetal hay que considerar que la mortalidad
global se acerca al 25-35%, un 60% de ella durante el primer año de vida. Asimismo, a las CC se las
considera las responsables de más del 50% de la
mortalidad infantil debida a anomalías congénitas, y de un 20-30% de las muertes neonatales(1,2).
En abortos espontáneos la presencia de CC es
aún más alta (20-25/1.000) casos, mientras que en
niños que sobreviven al año de vida la frecuencia
es de 5/1.000. Se dan por igual en todos los grupos
étnicos y no muestran diferencias en cuanto a su
frecuencia con respecto al sexo, aunque sí se han
descrito diferencias en cuanto al sexo para determinados tipos de CC.
Además, las CC son cuatro veces más frecuentes que el síndrome de Down y ocho veces más frecuentes que los defectos de tubo neural, dos ejemplos de patologías en los que, por la gravedad médica y la trascendencia social, se han instaurado
programas de cribaje a la población general. A su
vez, la prevalencia de anomalías cromosómicas y
síndromes genéticos asociados a las CC es alta, especialmente en vida fetal y sobretodo si se asocia
a otras malformaciones. Cuando la CC se presenta de forma aislada tenemos que considerar hasta
un 15-25% de riesgo total de anomalía cromosómica, dependiendo del tipo de CC. Más aún, hasta en un 25-40% de los casos de CC diagnosticadas prenatalmente, ésta se presentará asociada a
otras malformaciones, por lo que hay que tener en
cuenta que la sola presencia de CC supone un riesgo 10 veces superior al de la población general de
presentar cualquier otra malformación.
69
Diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas
Para acabar de dibujar el panorama de las CC,
tenemos que recordar que la mayoría (> 90%) de
CC aparecen en fetos que no son de riesgo, sin antecedentes o factores de riesgo conocidos. Por todo ello, el papel de la ecografía prenatal de screening es fundamental. Asimismo, sabemos que muchas CC son evolutivas durante la gestación, por
lo que su aspecto anatómico, y por tanto ecográfico, va a modificarse a lo largo del tiempo, y de
igual manera postnatalmente. Es fundamental tener este concepto claro en el manejo perinatal de
las mismas. Finalmente, actualmente está aceptado que el diagnóstico prenatal mejora el pronóstico postnatal de al menos alguna de las CC, especialmente las ductus dependientes(3).
El espectro de las CC que existen es amplísimo,
imposible de abordar de forma completa en un curso como el de estas características. Por ese motivo,
vamos a insistir en cómo realizar el cribaje básico
de las CC durante la ecografía de las 20-22 semanas y comentaremos las principales características
de sólo unas cuantas de ellas, pero que suponen entre el 80-85% del total, lo que justifica plenamente su elección, ya que son las que vamos a ver con
mayor frecuencia en diagnóstico prenatal.
ESTUDIO ANATÓMICO CARDIACO
A LAS 20-22 SEMANAS
La exploración cardiaca básica durante la ecografía de screening anatómico consiste en identificar una serie de planos al realizar un barrido continuo desde el abdomen al mediastino superior y
además, a nuestro criterio que es cada vez más
aceptado internacionalmente, debe realizarse también con la aplicación de Doppler color. De los cinco cortes transversales, prácticamente paralelos,
descritos por Yagel, destacan por su extrema utilidad para diagnosticar CC(4,5):
1. Corte de las cuatro cavidades o cuatro cámaras.
70
2. Salida de aorta del ventrículo izquierdo, o corte de las cinco cámaras.
3. Corte de los tres vasos y tráquea, o de la ‘V’.
En primer lugar valoraremos el situs visceral, la
relación de las cámaras cardiacas y las venas con
los órganos intraabdominales. La relación normal
de los órganos fetales queda definida como el situs solitus: aurícula derecha, lóbulo hepático mayor, vena cava inferior y pulmón trilobulado a la
derecha fetal, y aurícula izquierda, estómago, aorta descendente y pulmón bilobulado a la izquierda fetal. El corazón se orienta en el tórax hacia la
izquierda (levocardia). El situs inversus corresponde a una imagen en espejo, con los órganos que
habitualmente se encuentran a la derecha fetal en
el lado izquierdo mientras que los que están a la
izquierda fetal se presentarían a la derecha. En este situs, el corazón se orienta hacia la derecha (dextrocardia) y, en general, tiene bajo riesgo de asociación a patología. Diferente es el situs ambiguous,
altamente asociado a diversas malformaciones, en
general a los síndromes cardioesplénicos. Existe
una localización variable de los órganos fetales tanto en el lado derecho como izquierdo. El corazón
se halla en estos casos tanto en levocardia, como
dextrocardia, o incluso mesocardia, con la punta
del corazón orientada hacia la línea media.
Pasamos a continuación a realizar el corte de
las cuatro cavidades(2,4). Es un corte transverso en
el tórax fetal aproximadamente a nivel de la 4ª costilla, paralelo al corte del perímetro abdominal. Valoramos inicialmente el eje cardiaco, así como el
ángulo entre el septo interventricular y una línea
imaginaria que vaya de esternón a vértebra. En general se sitúa alrededor de 45 ± 10 grados hacia la
izquierda y se mantiene constante a lo largo de la
gestación. La desviación marcada del eje cardiaco,
ya sea a la izquierda o más raramente a la derecha,
es un posible marcador de cardiopatía estructural,
principalmente conotruncal.
O. Gómez, M. Bennasar, N. Masoller, F. Crispi, J.M. Martínez
Figura 1. Corte de las cuatro cavidades apical.
Figura 2. Corte de la salida de la aorta o de las cinco cavidades. Se identifica la continuidad entre el septo interventricular y la aorta.
En el corte de las cuatro cavidades (Fig. 1) tenemos que comprobar siempre: el situs solitus,
el tamaño cardiaco, cuya relación normal es de
aproximadamente 1/3 de área cardiaca respecto
al área torácica total. Las aurículas son aproximadamente del mismo tamaño, la izquierda es la
posterior y está cerca de la columna y aorta descendente, mientras que la derecha es la anterior
y cerca del esternón. La apertura del foramen oval
es hacia la aurícula izquierda. Los ventrículos fetales también son aproximadamente del mismo
tamaño. El izquierdo es el posterior y tiene la cavidad lisa, mientras que el derecho es el anterior
en el tórax y tiene el 'moderator band', que es la
confluencia de los músculos papilares en el ápex
y ayuda a distinguir al ventrículo derecho como
tal. Una estructura importantísima es la cruz cardiaca: la confluencia de la parte baja del septo interauricular, la parte alta del septo interventricular y las válvulas atrioventriculares. Estas se insertan con cierto decalaje en el septo interventricular: la tricúspide es algo más apical que la mitral y ambas deben abrirse y cerrarse de forma
sincrónica. También tenemos que comprobar la
integridad del tabique inteauricular e interventricular, identificando el foramen oval a nivel del
1/3 medio del septo interauricular. Finalmente
no debe haber exceso de líquido (> 2 mm o a nivel auricular) en el pericardio.
Es importante realizar este análisis detallado de
forma sistemática, y preferiblemente en diversos
planos, es decir, con el dorso anterior (4 cavidades
basal), dorso posterior (4 cavidades apical), que es
en general el que más información nos da, y dorso lateral que es el que mejor valora la integridad
de los septos. A su vez, el Doppler color nos demuestra el llenado simétrico de los ventrículos en
diástole, sin flujo durante la sístole.
A continuación pasamos a valorar los tractos
de salida de las grandes arterias(4). El corte ecográfico principal es el del tracto de salida de la arteria aorta en el ventrículo izquierdo o corte de
las 5 cámaras (Fig. 2). Se trata de identificar la continuidad anatómica entre la aorta y el septo interventricular por un lado y el complejo mitroaórtico por el otro. En general, este corte se obtiene prácticamente paralelo al de las 4 cavidades, algo superior en el tórax fetal. Con este plano de las
5 cámaras cardiacas se mejora la detección de las
cardiopatías congénitas, por lo que ya se aconseja añadir de forma rutinaria este plano al de las
4 cámaras cardiacas dentro de la sistemática de la
71
Diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas
ecografía morfológica de 20-22 semanas. La arteria pulmonar sale del ventrículo derecho, cruza
prácticamente perpendicular sobre la arteria aorta y después se divide en dos ramas pequeñas, la
rama derecha y la izquierda, siendo su continuidad natural el ductus arteriosus, que conecta la
arteria pulmonar con la aorta. La aplicación del
Doppler color puede facilitar la comprobación del
cruce entre ambos tractos de salida. El calibre de
ambas arterias tiene que ser similar, con una mínima dominancia derecha, a lo largo de todo su
trayecto hasta converger a nivel de la aorta descendente. De nuevo el Doppler color es especialmente útil para confirmar la normalidad de todos
estos puntos.
El último corte, muy útil, es el de los 3 vasos más
tráquea, o corte de la 'V'(4). Es un plano en el mediastino superior, prácticamente paralelo al de las
4 cavidades, y por tanto fácil de conseguir. Se identifica a ese nivel de forma alineada de izquierda a
derecha y de diámetro mayor a menor la arteria
pulmonar a nivel de ductus arterioso, la aorta ascendente a nivel del istmo y la vena cava superior.
En ese corte el istmo aórtico y el ductus arterioso
confluyen en forma de V, quedando la tráquea, econegativa, a la derecha de la rama aórtica de la V y
por detrás de la vena cava superior (Fig. 3). Además se puede identificar el timo por delante de la
V limitado por el esternón. En el plano de la V, el
Doppler color ayuda a identificar los troncos aórtico y pulmonar, confirmando que tienen un calibre muy parecido (algo menor la rama aórtica) y
ambos con flujo anterógrado y confluente (ambos
de azul cuando la columna sea posterior, ambos
de rojo si la columna es anterior, color diferente si
es transversa). A ese nivel, sería una clara sospecha
de cardiopatía estructural la ausencia de uno de
los vasos, discrepancias en el tamaño de los troncos arteriales o la presencia de flujo retrógrado en
uno de los vasos. La forma de “U”, con la tráquea
72
Figura 3. Corte de los tres vasos + tráquea. De izquierda a
derecha identificamos: pulmonar, aorta, vena cava superior
y tráquea por detrás de esta última.
entre ambos troncos arteriales, se corresponde con
la presencia de un arco aórtico derecho. Un cuarto vaso a la izquierda de la arteria pulmonar es
típico de la persistencia de la vena cava superior
izquierda.
Finalmente, también se debe identificar correctamente el drenaje venoso pulmonar y sistémico. El drenaje venoso pulmonar a la aurícula izquierda se identifica en el corte de la 4 cámaras. Es
imposible visualizar las cuatro venas pulmonares
a la vez entrando en la aurícula izquierda, dos en
el lado derecho y dos en el lado izquierdo de dicha
aurícula. Por lo tanto, se trata de descartar el drenaje venoso pulmonar anómalo completo al identificar dos de las venas pulmonares. En cuanto al
drenaje de las venas cavas superior e inferior en la
aurícula derecha, se identifican en un corte longitudinal parasagital derecho.
Finalmente, queremos destacar que, además,
es posible realizar un estudio ecocardiográfico
fetal de forma precoz. La correcta evaluación de
las 4 cavidades y grandes arterias se consigue
prácticamente en el 100% de los casos a las 1314 semanas, con una necesidad de repetir la exploración por valoración inadecuada de menos
de un 5%, especialmente si se utilizan la vía trans-
O. Gómez, M. Bennasar, N. Masoller, F. Crispi, J.M. Martínez
vaginal y el Doppler color y pulsado. Esta exploración precoz se debe ofrecer a las gestantes de
alto riesgo, siendo la TN aumentada la indicación más rentable durante el primer trimestre.
En general, las CC diagnosticadas antes de las 16
semanas suelen ser más complejas y con mayor
trastorno hemodinámico, y por tanto cuanto más
precoz es el diagnóstico peor es el pronóstico.
Asimismo, la incidencia de malformaciones estructurales asociadas y de anomalías cromosómicas y abortos espontáneos es más alta en estos
casos(6,7).
PROTOCOLO PARA EL DIAGNÓSTICO
DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
• Ecografía fetal de screening rutinario a todas las
gestantes:
– Entre 11-14 semanas: estudio anatómico precoz (evaluar 4 cavidades, si es posible grandes vasos) y valoración TN.
– Entre 20-22 semanas: estudio anatómico. Especial valoración 4 cavidades, salida aorta,
corte de la 'V' (3 vasos + tráquea).
• Ecocardiografía fetal dirigida a las pacientes de
alto riesgo:
– Entre 13-16 semanas: la indicación más frecuente es la TN aumentada.
– Entre 20-22 semanas: si riesgo y si la precoz
fue normal.
– Entre 32-34 semanas: si alto riesgo, y en especial diabéticas.
• Ecocardiografía neonatal: si alto riesgo.
EXPECTATIVAS DIAGNÓSTICAS
EN LA ECOGRAFÍA DE 20-22 SEMANAS
Cuando realizamos una ecografía de 20-22 semanas tenemos que tener como objetivos básicos
descartar las siguientes anomalías(2):
Figura 4. Gran comunicación interventricular perimembranosa (alto riesgo de anomalía cromosómica) en el corte
de 4 cavidades basal.
1. Comunicación interventricular (CIV), es la CC
más frecuente al nacimiento y por tanto en vida fetal. Representa hasta un 30% del total de
CC. Son difíciles de diagnosticar. Su importancia reside en que es un marcador de anomalía
cromosómica, especialmente las perimembranosas y de gran tamaño (Fig. 4).
2. Canal atrioventricular (AV), que corresponde
hasta un 15-20% de las CC en el segundo trimestre. Existe una marcada anomalía de las 4
cámaras, es imposible identificar una cruz cardiaca completa (Figs. 5a y 5b). Su importancia
reside en que con gran frecuencia se asocia a
otras anomalías: hasta un 50% de casos se asocia a la trisomía 21 y también trisomía 18. Únicamente un 30% de los canales AV diagnosticados en el segundo trimestre son aislados.
3. Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (sdCIH), que también corresponde hasta un 1520% de las CC en el segundo trimestre. Su diagnóstico también es sencillo, en teoría, por la imposibilidad de conseguirse un corte de las 4 cámaras (Fig. 6). La importancia de esta CC es
la alta mortalidad y morbilidad que tiene, a pe73
Diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas
Figura 5a. Canal atrioventricular común con válvula única
abierta.
Figura 5b. Canal atrioventricular común con válvula única
cerrada. Se identifica la inserción en línea de las valvas tricúspide y mitral.
Figura 6. Hipoplasia severa del ventrículo izquierdo por atresia mitral.
Figura 7. Tetralogía de Fallot. Se observa acabalgamiento
de la aorta a nivel valvular sobre la comunicación interventricular.
sar de los avances en cirugía cardiaca, siendo la
CC de peor pronóstico.
4. Tetralogía de Fallot (TF)(8) y transposición de
grandes arterias (TGA), correspondiendo cada
una de ellas aproximadamente a un 10% de las
CC. Típicamente no son detectables en el corte de las 4 cámaras, que suele ser normal, por lo
que hay que descartarlas explorando adecuadamente las grandes arterias (Figs. 7 y 8). La importancia de la TF reside en que hasta un 30%
de los casos se asocia a una anomalía cromosómica (incluida la microdeleción 22q11-) y que
su pronóstico dependerá demás del grado de
obstrucción de la pulmonar. La TGA suele ser
aislada, pero su pronóstico vital mejora de forma significativa si es diagnosticada prenatalmente.
5. Coartación de aorta, que correspondería a un
5% de las CC. Es difícil del diagnosticar, y de
hecho, se considera siempre un diagnóstico de
74
O. Gómez, M. Bennasar, N. Masoller, F. Crispi, J.M. Martínez
Figura 8. Transposición de las grandes arterias en la que se
observa la salida en paralelo de ambas arterias, sin cruzarse.
sospecha al encontrarse básicamente una marcada dominancia de cavidades derechas (Fig.
9). Es la principal fuente de falsos negativos. Es
importante sospecharla y asumir un falso positivo ya que se asocia hasta un 15% a anomalías cromosómicas (en especial, síndrome de
Turner) y su diagnóstico prenatal también mejora significativamente su manejo y pronóstico
postnatal.
6. Todas las demás: aproximadamente un 15%.
Además, hay que tener en cuenta que aún en
las mejores manos y con las mejores condiciones
posibles, el diagnóstico prenatal de algunas CC
como la CIA-OS o la persistencia del ductus arterioso, lógicamente nunca podrá ser posible, ya
que son dos situaciones fisiológicas en vida fetal.
Asimismo, las CIV pequeñas (< 1-2 mm), las estenosis valvulares, así como la coartación de aorta leve o moderada, muy difícilmente podrán
diagnosticarse prenatalmente, y al ser anomalías evolutivas puede darse la situación de que sean severas en el tercer trimestre con una exploración completamente normal a las 20-22 semanas o antes.
Figura 9. Marcada dominancia de las cavidades derechas en
un caso de coartación de aorta.
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75
Patología renal
V. Borobio, F. Figueras
Las anomalías nefrourológicas presentan una
frecuencia total desconocida, ya que muchas son
asintomáticas. Son las malformaciones más frecuentemente diagnosticadas prenatalmente (30%).
El 2-4% de los neonatos presentan una anomalía nefrourológica y son las terceras en frecuencia
en los recién nacidos. Son las responsables del 4%
de la mortalidad perinatal y el 75% son de tipo
obstructivo.
El estudio prenatal de una anomalía nefrourológica debe incluir la valoración del volumen de
líquido amniótico, la localización y caracterización
de las anomalías y la búsqueda de defectos asociados.
La presencia de un oligoanhidramnios a partir de las 16-18 semanas, y descartada una rotura
prematura de membranas, infecciones perinatales
o un retraso de crecimiento severo, debe hacer sospechar fuertemente un problema renal, y por el
contrario, en el contexto de una anomalía renal, la
presencia de un volumen normal de líquido amniótico nos indica que al menos hay un riñón funcionante y por tanto, un buen pronóstico en cuanto a función renal se refiere.
Las siguientes cuestiones son útiles en el estudio del aparato urinario fetal:
1. ¿Es visible la vejiga? ¿Está dilatada? ¿Es de morfología normal?
2. ¿Están presentes ambos riñones?
3. ¿Están en el lugar correcto?
4. ¿Son normales en cuanto a tamaño, forma y
ecogenicidad?
5. ¿Está dilatada la vía excretora? ¿A qué nivel?
6 . ¿Es normal la cantidad de líquido amniótico?
AGENESIA RENAL BILATERAL
La agenesia renal bilateral se presenta con una
frecuencia de 1 cada 4.000 nacimientos. Es una
malformación letal y por tanto no plantea dilemas
a nivel de manejo clínico. El diagnóstico se basa en
la constatación de la ausencia de riñones y vejiga
urinaria, así como la presencia de un oligoanhidramnios a partir de las 16 semanas, que puede dificultar la visualización de las estructuras. La ausencia de las arterias renales con el estudio Doppler color nos ayudará en el diagnóstico, pero la
disposición “tumbada” de las glándulas suprarrenales nos pueden confundir con unos riñones hipoplásicos.
En la figura 1 observamos ausencia de riñones
y vejiga, y el signo de “suprarrenal tumbada” correspondiente a las glándulas suprarrenales en disposición vertical, paralelas a la columna vertebral.
Se ha asociado a síndromes genéticos en un 25%
(Vacterl, síndrome de Fraser, otocefalia, etc.) y exis77
Patología renal
Figura 1.
Figura 2.
te un riesgo de recurrencia del 3-5%. La asociación
a anomalías cromosómicas es baja (1-5%).
AGENESIA RENAL UNILATERAL
Se presenta con una frecuencia de 1 cada 1.000
nacimientos. Puede ser un diagnóstico difícil, e
incluso pasar desapercibido tanto prenatalmente como en vida adulta. En la ecografía no observaremos riñón en su fosa renal correspondiente
al lado de la columna, tanto en el corte sagital como en el axial. El Doppler color constatando la
ausencia de la arteria renal nos ayudará en el diagnóstico. El pronóstico es excelente. Habrá que investigar antecedentes familiares, el riesgo de asociación a cromosomopatías es bajo (< 1%) y también el riesgo de recurrencia (< 5%). Siempre habrá que constatar el hallazgo posnatalmente.
ECTOPIA RENAL
Es más frecuente que la agenesia unilateral, la
incidencia publicada varía entre 1:500 y 1:1.200.
La forma más habitual es el riñón pélvico. El riñón está ausente en la fosa renal correspondiente y habrá que hacer una exploración minuciosa
para demostrar su presencia adyacente a la veji78
Figura 3.
ga o a la cresta ilíaca. El Doppler color nos puede
demostrar la salida de la arteria renal desde la arteria ilíaca o próxima a su bifurcación. El pronóstico es bueno, aunque están descritas algunas complicaciones como reflujo (5%), infecciones u obstrucción. La asociación a cromosomopatías es baja (< 1%) así como a síndromes genéticos (< 5%).
En ocasiones se presenta una ectopia renal cruzada con o sin fusión, donde el riñón se encuentra en el lado opuesto de su uréter.
En la figura 2 observamos un riñón descendido hacia vejiga urinaria en la fosa ilíaca y en la figura 3 no observamos riñón en su fosa renal correspondiente.
V. Borobio, F. Figueras
Figura 4. Observamos una masa renal prevesical correspondiente a un riñón en herradura, los dos riñones se encuentran descendidos y fusionados en su polo inferior.
RIÑÓN EN HERRADURA
Se presenta con una frecuencia de 1/400-500
nacimientos. Los polos inferiores renales están
fusionados. Asociación a anomalías cromosómicas (trisomía 18, síndrome de Turner, microdeleción 22q,11,2) y diversos síndromes genéticos
(<10%). En general tienen un buen pronóstico,
el 50% son asintomáticos, las complicaciones suelen ser por reflujo (10%) y litiasis. Acostumbran
a presentar un pobre diagnóstico pre y postnatal
(Figs. 4 y 5).
RIÑÓN AUMENTADO DE TAMAÑO
Y/O REFRINGENTE
Una de las cuestiones básicas que nos planteamos en el examen del aparato nefrourológico fetal es si los riñones son normales en cuanto a forma, tamaño o ecogenicidad. El hallazgo de un riñón aumentado de tamaño y/o refringencia es un
signo ecográfico final de varias condiciones fisiopatológicas, con pronósticos muy diferentes,
y va a suponer un reto diagnóstico. Partiendo
de estos signos ecográficos, intentaremos esta-
Figura 5. Pieza de necropsia de un riñón en herradura.
blecer en base al conocimiento actual un algoritmo diagnóstico, pronóstico y de manejo prenatal.
Semiología ecográfica
Se entiende por riñón grande el que mide por
encima del percentil 95. Aunque hay tablas para
cada uno de los diámetros, el diámetro longitudinal es el más rentable. En un corte sagital fetal, un
leve movimiento de inclinación del transductor
a uno y otro lado permite visualizar y medir los riñones en su corte longitudinal. Como regla fácil,
el riñón no debe superar en su diámetro longitudinal (mm) la edad gestacional (semanas) + 10:
por ejemplo, a las 20 semanas el percentil 95 es 30,
a las 30 es 40 y a las 40 es 50. Entendemos por riñón refringente el que tiene una refringencia superior al hígado.
Clasificación diagnóstica (Fig. 6)
El patrón ecográfico de un riñón grande puede ser sólido, sólido-quístico o quístico. Cada uno
de estos patrones es sugestivo de un grupo de patologías.
79
Patología renal
Figura 6. Algoritmo diagnóstico del riñón grande y/o refringente.
Figura 7. Masa sólida en riñón correspondiente a un tumor
renal.
Figura 8. Colección eco negativa en polo superior de riñón
correspondiente a hemorragia suprarrenal.
Riñón grande sólido
El patrón sólido puede ser focal cuando afecta
solamente a una parte del riñón. En este caso pensaremos en patología tumoral (el más frecuente es
el nefroma mesoblástico). Los tumores renales se
observan como una masa sólida, con vascularización periférica. No modifican la conducta obstétrica. Su principal diagnóstico diferencial es con
la hemorragia suprarrenal. Además de la localiza-
ción, la clave para la diferenciación es que la hemorragia no capta color y presenta una evolución
de su patrón ecográfico entre exploraciones sugestivo de colección hemática (presencia de niveles y tabiques finos) (Figs. 7 y 8).
Los patrones sólidos no focales, que afectan a
todo el riñón, suelen corresponder a la presencia
de un riñón de tamaño y refringencia aumentados. En este grupo nos encontramos las anomalí-
80
V. Borobio, F. Figueras
Figura 9. Algoritmo diagnóstico del riñón refringente.
as genético-sindrómicas y las poliquistosis renales
(en sus formas dominante y recesiva). En el grupo de las causas genético-sindrómicas, las más frecuentes son la trisomía 13 y los síndromes de Beckwith-Wiedeman, Meckel-Gruber, Perlman, Bardet-Bield, Zellweger y Elejaide). Las poliquistosis
renales se engloban dentro del grupo de las displasias renales.
Riñón sólido-quístico
Algunas displasias renales también se pueden
presentar con múltiples quistes con un parénquima refringente entre ellas: son la displasia renal multiquística y en menor medida la displasia obstructiva. La diferencia entre ellos es que en la forma obstructiva el riñón suele ser de tamaño reducido y pueden verse quistes pequeños de distribución cortical. Por el contrario, en la displasia multiquística
el riñón es de tamaño aumentado sobretodo si el
diagnóstico se ha realizado antes de las 30 semanas.
Cerca del término de la gestación, el tamaño del riñón con displasia multiquística se va reduciendo,
pero no se llegan a visualizar los quistes corticales
propios de la displasia obstructiva.
Riñón quístico
En el riñón pueden existir quistes aislados, aunque son muy frecuentes. Entre las formas quísticas la mayoría son obstructivas. El principal diagnóstico diferencial va a ser con las displasias multiquísticas. La clave diagnóstica es que en las formas obstructivas existe comunicación entre los
quistes. Las formas más precoces de obstrucción
pueden evolucionar a displasia obstructiva en cuyo caso, el patrón será mixto con quistes corticales de pequeño tamaño y un riñón refringente.
DISPLASIAS RENALES
Dentro del término genérico de displasias renales se incluyen una serie de patologías en las que
histológicamente se evidencia una desestructuración del complejo glomerulotubular debido a
una interacción alterada epitelio-mesénquima inducida por una expresión anómala de moléculas
clave en la nefrogénesis. Es decir, se trata de un término histológico que en la clínica no tiene una traducción práctica. Alrededor de un 10% de los casos de displasia presentan una historia familiar de
81
Patología renal
Figura 11. Riñones grandes y ecogénicos correspondientes a
una enfermedad poliquística autosómica recesiva.
Figura 10. Pieza de necropsia de unos riñones poliquísticos, obsérvense los quistes corticales de pequeño tamaño.
anomalía nefrourológica. Recientemente se han
asociado a mutaciones en distintos genes, como el
TCF2/HNF 1 beta, el PAX2 y las uroplakinas.
El signo guía va a ser un riñón refringente que
puede o no estar aumentado de tamaño. Estos dos
parámetros junto con la cantidad de líquido amniótico van a ser determinantes en el algoritmo
diagnóstico.
La figura 9 ilustra este algoritmo y detalla las
principales condiciones patológicas.
RIÑÓN POLIQUÍSTICO DE HERENCIA
RECESIVA (ANTES, INFANTIL)
Esta enfermedad se presenta con una frecuencia de 1 cada 20.000 neonatos. Afecta a ambos riñones y se debe a una alteración de los túbulos colectores, que se dilatan formando quistes de hasta 2 mm de diámetro. El fenómeno ocurre en forma radial desde la corteza hasta los cálices y es lo
que lleva a un aumento del tamaño renal. La forma más común de presentación es la perinatal,
donde más del 90% de ambos riñones está afecta82
do, también se presentan quistes hepáticos. Tiene
un patrón de herencia recesiva y se ha localizado
la mutación en la región 6p21 (Fig. 10).
Diagnóstico prenatal
El diagnóstico genético es indirecto, es decir, sólo se puede hacer si existe otra gestación previa
afecta y estudiada. El diagnóstico prenatal ecográfico está dado por el hallazgo de ambos riñones
aumentados de tamaño y ecogenicidad, que ocupan parte importante del abdomen fetal, de aspecto sólido o con algún microquiste. Esto se acompaña de oligohidramnios y ausencia de imagen vesical por pérdida de función renal fetal. El diagnóstico diferencial es con la forma de herencia dominante (existe líquido y vejiga normales, en el riñón se puede ver la diferenciación corticomedular) y con la displasia obstructiva (suelen ser riñones pequeños) (Fig. 11).
Manejo obstétrico
La evaluación del cariotipo es recomendable
pues aunque se trata de una enfermedad monogénica, en la mayoría de ocasiones no podremos
realizar diagnóstico prenatal al desconocer la mutación. Debe incluir seguimiento ecográfico para
V. Borobio, F. Figueras
evaluar vitalidad fetal, ya que en la forma perinatal es frecuente la muerte fetal (30%). Además hay
que observar la evolución respecto al diámetro abdominal, ya que el gran aumento de tamaño de los
riñones ocasionalmente puede determinar dificultades en el parto vaginal, vía de elección para
esta malformación.
Pronóstico
Las formas perinatal y neonatal son letales por
hipoplasia pulmonar en el primer caso e insuficiencia renal en el segundo. Las formas de inicio
infantil o juvenil tienen mayor supervivencia, pero también desarrollan insuficiencia renal crónica, fallo renal e hipertensión arterial crónica secundaria. La enfermedad primaria no tiene tratamiento. La única alternativa terapéutica para los
casos no letales es el trasplante renal.
RIÑÓN POLIQUÍSTICO DE HERENCIA
DOMINANTE (ANTES, DEL ADULTO)
La patogenia viene dada por un defecto en el
desarrollo del botón ureteral; se produce una dilatación de los túbulos colectores que no es generalizada, por lo que coexisten el tejido renal normal y los quistes. Existe una gran diferencia en la
gravedad de la enfermedad en los distintos pacientes, situación que se explica por tener una expresividad variable. Existe una forma de aparición
prenatal, que se presenta en 1 de cada 1.000 recién
nacidos y una forma postnatal tardía que debuta
en la cuarta o quinta década de la vida.
Diagnóstico prenatal
Consiste en la observación de riñones aumentados de tamaño e hiperecogénicos con quistes pequeños. Se diferencian porque el líquido amniótico suele encontrarse en cantidad normal y porque
suele poder observarse diferenciación corticome-
Figura 12. Riñones aumentados de tamaño y ecogenicidad.
dular. Puede haber algún macroquiste pero estos
son más típicos de la vida adulta. La principal dificultad será diferenciarlo del riñón refringente sindrómico (T13, Beckwith-Wiedeman, Meckel-Gruber, etc.). En un 95% de los casos uno de los progenitores estará afecto, por lo ante la sospecha estaría indicado un estudio ecográfico de los padres.
Una vez conocida la mutación, se puede hacer diagnostico prenatal indirecto (Fig. 12).
Manejo obstétrico
A no ser que el diagnóstico sea seguro (identificación de la mutación), es recomendable el estudio del cariotipo. Desde el punto de vista obstétrico el manejo del parto sigue las conductas habituales de cada centro, pero no se aconseja variar
la actitud obstétrica.
Pronóstico
Cuando se hace diagnóstico ecográfico prenatal, el pronóstico es reservado. En general, si la cantidad de líquido amniótico es normal, el pronóstico perinatal es bueno, aunque un tercio de los
afectados desarrollará hipertensión arterial o insuficiencia renal durante la infancia. En el resto de
los pacientes la supervivencia y la sintomatología
83
Patología renal
Figura 13. Displasia renal multiquística.
dependerá de la edad en el momento del diagnóstico y la gravedad del cuadro clínico, destacando
que entre un 50 y un 70% se harán hipertensos a
partir de la tercera o cuarta décadas de la vida.
DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA
Existen dos teorías para explicar la génesis de
este defecto. La primera propone un fallo en el desarrollo de la pelvis renal y del tercio superior del
uréter, generando una obstrucción muy precoz por
atresia ureteral. La segunda plantea un fallo en el
blastema mesonéfrico que impide la formación de
nefronas normales (Fig. 13).
Diagnóstico prenatal
El hallazgo típico es una masa que corresponde a un riñón aumentado de tamaño con quistes
de varios tamaños, fácilmente visibles en la ecografía, distribuidos en la periferia renal y no comunicados entre sí, distorsionando de este modo
la forma normal del riñón, con parénquima refringente entre los quistes. El principal diagnóstico diferencial es con la hidronefrosis, en la que
los quistes sí que están comunicados entre sí. A
lo largo del tercer trimestre pueden regresar de tamaño, en cuyo caso el diagnóstico diferencial también incluye la displasia obstructiva. En la displasia obstructiva la afectación es bilateral en el 80%
de los casos, mientras que en la displasia multiquística suele ser unilateral en el 80% de los casos.
84
Figura 14. Masa quística en riñón izquierdo, donde coexisten quistes de distinto tamaño no comunicados y con parénquima refringente.
El riñón contralaretal puede presentar problemas
obstructivos (hidronefrosis) en un 25% y, lo que
es más frecuente, una hipertrofia compensadora,
por lo que debe ser seguido mensualmente (Fig.
14).
Manejo obstétrico
En el manejo prenatal se puede ofrecer estudio
citogenético por la asociación de esta anomalía a
aneuploidas, que es frecuente en la forma bilateral. En la forma unilateral, la asociación a anomalías cromosómicas es más baja (2%). La vía de parto de elección es la vaginal, siendo la cesárea sólo
por indicaciones obstétricas habituales.
Pronóstico
Los casos bilaterales son letales. En los unilaterales, la evolución es variable: en un 5% de los
casos los quistes involucionan durante el periodo
fetal y en el 12% las lesiones desaparecen en el
transcurso del primer año de vida, sobre todo con
riñones de longitud inferior a 5 cm. La nefrectomía sólo se realiza si hay clínica: hematuria, hi-
V. Borobio, F. Figueras
Figura 15. Algoritmo diagnóstico en la patología obstructiva renal.
pertensión, etc. Se ha descrito un riesgo de recurrencia de un 2-3%.
Figura 16. Riñón displásico por una obstrucción baja al flujo urinario. Aparece ecogénico, pequeño y con quistes corticales.
DISPLASIA RENAL OBSTRUCTIVA
La patología obstructiva de la vía urinaria presenta un espectro amplio de afectación renal. La
respuesta del riñón frente a la obstrucción puede
ser muy variada, y ecográficamente podemos encontrar una amplia gama de imágenes.
La figura15 ilustra el algoritmo diagnóstico ante la sospecha de patología obstructiva. Cuando la
obstrucción de la vía renal es precoz y severa, puede presentarse en forma de displasia, que se conoce como displasia obstructiva. El nivel de la obstrucción puede estar en cualquier punto de la vía
urinaria.
ro hay que tener en cuenta que también pueden
presentar un tamaño normal o agrandado. La respuesta del riñón ante la obstrucción precoz puede presentar varias apariencias ecográficas. En un
feto con uropatía obstructiva, la identificación de
quistes corticales es indicativa de displasia renal
(Fig. 16).
En un 80% de las veces la afectación es bilateral. Siempre se deben buscar signos obstructivos
para determinar la verdadera causa de la patología; así, es posible encontrar imágenes que correspondan a megavejiga, megauréter o hidronefrosis.
El diagnóstico diferencial será con el riñón poliquístico de herencia dominante (riñón aumentado de tamaño), con la displasia multiquística (presencia de macroquistes no comunicados) y con
el riñón refringente sindrómico (no suele haber
quistes corticales).
Diagnóstico prenatal
La imagen ecográfica típica es la presencia de
riñones de tamaño disminuido, con parénquima
hiperecogénico y quistes en la región cortical, pe-
85
Patología renal
Figura 17.
Manejo obstétrico
Considerando la asociación con defectos cromosómicos, siempre se debe ofrecer obtención de
muestra para el cariotipo fetal. La presencia de signos de displasia obstructiva junto con oligoanhidramnios y ausencia de vejiga son altamente sugestivos de una función renal no recuperable. No
existe indicación para finalizar la gestación pretérmino.
Pronóstico
En las formas unilaterales el pronóstico es bueno. En las bilaterales, el principal factor pronóstico es la cantidad de líquido amniótico: si es normal, solamente el 20% de los neonatos presentan
insuficiencia renal, y si está disminuido, un 80%.
UROPATÍAS OBSTRUCTIVAS
Las uropatías obstructivas son las anomalías nefrourológicas más frecuentes. Se presentan con una
86
alta incidencia (1/100-500 recién nacidos) y representan el 75% de las anomalías nefrourológicas diagnosticadas in utero. Prenatalmente son 5
veces más frecuentes en el varón que en la mujer.
Pueden presentar anomalías asociadas: estructurales en un 10% de los casos (genitourinarias y
cardiacas) y cromosómicas en un 2-5%.
Es importante tener en cuenta que el 40% desaparecen.
CLASIFICACION DE LAS UROPATÍAS
OBSTRUCTIVAS (FIG. 17)
La obstrucción al flujo urinario puede presentarse en cualquier nivel de las vías excretoras y como consecuencia se producirá una dilatación retrógrada que, dependiendo de dónde se encuentre
la obstrucción, será una dilatación pielocalicilar,
hidro o megauréter o una megavejiga. Hay que tener en cuenta que una dilatación del tracto urinario no siempre obedece a una causa obstructiva.
V. Borobio, F. Figueras
Figura 18. DAP pelvis renales.
DILATACIÓN DEL TRACTO URINARIO
SUPERIOR
La dilatación de la pelvis renal es la anomalía
más frecuente publicada en diagnóstico prenatal.
A nivel práctico, hablamos de ectasia cuando la
pelvis renal es menor a 10 mm (medida en su diámetro anteroposterior en un corte transverso del
abdomen fetal) y de hidronefrosis cuando es mayor de 10 mm. El objetivo del diagnóstico prenatal es intentar definir los criterios que mejor se correlacionan con la función renal en vida posnatal
o con la necesidad de cirugía.
No hay un acuerdo unánime respecto de los
puntos de corte para hablar de una dilatación piélica, pero distintos autores consideran que un diámetro anteroposterior de la pelvis renal > 4 mm <
33 semanas y > 7 mm > 33 semanas tendrían una
sensibilidad diagnóstica del 100% para detectar
problemas nefrourológicos en vida posnatal.
Ectasia piélica
Es la anomalía más frecuente detectada en el
screening ecográfico del segundo trimestre (Fig.
18).
Puede ser expresión de cambios fisiológicos asociados al desarrollo y crecimiento de la pelvis renal. Su identificación y seguimiento permite detectar aquellos casos que evolucionan a hidrone-
Figura 19. Algoritmo diagnóstico de la ectasia piélica.
frosis más severa. El pronóstico es excelente, el 6692% según series publicadas tienen una resolución
espontánea pre o posnatal y sólo el 3-5% requerirán cirugía.
Aunque la ectasia piélica es un marcador de aneuploidía en el segundo trimestre, su presencia aislada no modifica el riesgo basal de cromosomopatía
y por tanto, no ofreceremos prueba invasiva.
A pesar de su benignidad, es un diagnóstico que
crea ansiedad en los padres y que genera en muchas ocasiones ecografías prenatales y distintas
pruebas posnatales innecesarias. En la figura 19
presentamos un algoritmo diagnóstico prenatal.
Hidronefrosis
Hablamos de hidronefrosis prenatalmente cuando la pelvis renal es mayor de 10 mm de diámetro
anteroposterior en un corte transverso. Los cálices
renales pueden estar o no dilatados. El aspecto sonográfico típico será el de varias imágenes quísticas comunicadas entre sí, y el parénquima puede
presentar un aspecto normal o anómalo.
El diagnóstico diferencial se hará funadamentalmente con la displasia renal multiquística, donde los quistes no están comunicados y también con
los quistes renales y los urinomas.
87
Patología renal
Figura 20. Imágenes quísticas comunicadas correspondientes a una hidronefrosis grado IV.
Clasificación (Society for Fetal Urology)
• Grado I: dilatación piélica sin dilatación calicial.
• Grado II: dilatación piélica con dilatación calicial moderada.
• Grado III: dilatación piélica con dilatación calicial severa con parénquima normal.
• Grado IV: dilatación piélica con dilatación calicial severa con parénquima anormal (Fig.
20).
La hidronefrosis puede ser una situación transitoria, lo que ocurre entre el 41-88% según distintas series publicadas. En ausencia de dilatación
ureteral, la causa más frecuente es la estenosis de
la unión pieloureteral, y en el 90% de los casos se
presenta de forma unilateral, siendo más frecuente en el varón.
Doble sistema pielocalicial
El doble sistema colector se presenta con una
alta incidencia (1:25 estudios post mortem), se ha
descrito una herencia dominante (Atwell, 1977)
y se presenta con mayor frecuencia en la mujer
(65%). La anomalía consiste en la presencia de
dos sistemas colectores, es decir, dos sistemas pielocaliciales que coexisten en un mismo riñón. La
pelvis del polo superior suele estar dilatada, así
como su uréter, y con frecuencia (88%) presentan un ureterocele en la vejiga. El polo inferior
suele ser normal, pero frecuentemente presenta
reflujo.
El diagnóstico ecográfico se hará ante la presencia de un riñón grande, con un quiste en su polo superior (que es la pelvis dilatada), la objetivación de dos pelvis renales separadas, dilatación ureteral (habitualmente del polo superior) y ureterocele que se presenta como una imagen quística, de
finas paredes en el interior de la vejiga. Siempre
que se visualiza un ureterocele, habrá que descartar un doble sistema, ya que éste se presenta en el
88% de los ureteroceles; por el contrario, siempre que se sospecha un doble sistema habrá que
explorar detalladamente la vejiga para descartar la
presencia de un ureterocele.
La mayoría de los dobles sistemas son asintomáticos, y si hay clínica es por reflujo u obstrucción (Fig. 21 a 23).
Figuras 21 a 23. Doble sistema con dilatación del grupo superior. Doble sistema con apariencia ecográfica de quiste en polo
superior. Ureterocele.
88
V. Borobio, F. Figueras
Figura 24.
PRONÓSTICO Y MANEJO CLÍNICO DE LAS
DILATACIONES OBSTRUCTIVAS DEL
TRACTO SUPERIOR
El pronóstico en general dependerá del tipo,
grado y bilateralidad de la lesión, cuyo diagnóstico exacto muchas veces es posnatal. En general tienen un buen pronóstico: el 30-40% presentan regresión espontánea a los dos años de vida y entre
el 20-50% requieren cirugía. Según distintos estudios reportados, el 80% de las hidronefrosis grado IV con dilatación ureteral, así como las dilataciones de la pelvis renal > 15 mm en la ecografía
prenatal, necesitan cirugía. En la valoración prenatal hay unos signos de mal pronóstico en cuanto a función renal se refiere, que son: cambios en
la ecogenicidad o adelgazamiento del parénquima,
aparición de quistes corticales y disminución del
volumen de líquido amniótico.
En cuanto al manejo clínico, se hará un examen
detallado del resto del aparato urinario para intentar identificar el nivel de la lesión, lo que puede ser difícil prenatalmente, y descartar otras anomalías nefrourológicas asociadas. Asimismo, para
excluir otras anomalías morfológicas extrarrenales y cromosómicas asociadas, se realizará ecografía morfológica del resto de la anatomía fetal, ecocardiografía y se valorará la práctica de una amniocentesis.
El control ecográfico se realizará cada cuatro semanas en los casos unilaterales y cada dos en los
bilaterales. Es importante la valoración del grado
de dilatación a término, ya que si el diámetro an89
Patología renal
teroposterior de la pelvis renal es superior a 10 mm
se prescribe antibioticoterapia profiláctica posnatal hasta que se excluye patología obstructiva y/o
reflujo vesicouretral.
En general no se variará la actitud obstétrica
salvo en hidronefrosis severas de grado IV con alteración del parénquima y oligoanhidramnios añadido, en cuyo caso y tras un consenso multidisciplinario, se valorará la madurez pulmonar fetal y
se planteará la finalización de la gestación. En algunos casos de obstrucción severa, se puede contemplar la posibilidad de terapia fetal, como punciones descompresivas, shunts, etc., aunque las indicaciones cada vez son más restrictivas.
En la figura 24 se describe un algoritmo de manejo posnatal de las ectasias/hidronefrosis.
PUNTOS CLAVE
• El término displasia renal es anatomopatológico y no tiene utilidad clínica en el manejo prenatal.
• El tamaño del riñón, el patrón ecográfico y la
cantidad de líquido amniótico permiten establecer algoritmos diagnósticos.
• Un volumen normal de líquido amniótico > 16
semanas indica que al menos existe un riñón
funcionante.
• La respuesta del riñón frente a una obstrucción
precoz puede ser muy diversa y ofrecer una variedad de imágenes ecográficas.
• El grado de dilatación del tracto superior no se
correlaciona con la función renal y en pocas
ocasiones se variará la actitud obstétrica ante
hidronefrosis severas.
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91
Defectos de la cara y el cuello
O. Gómez del Rincón, R. García-Posada
La cara del feto juega un papel central en el despistaje de malformaciones fetales ya que una proporción significativa de las cromosomopatías y de
los síndromes genéticos se asocian a anomalías de
la cara. Por tanto, ante cualquier anomalía facial
fetal debemos ir a buscar otras anomalías y viceversa.
Puntos en común:
1. Se asocian frecuentemente a otras anomalías de
la cara, SNC, corazón y esqueléticas. Realizaremos una ecocardiografía y estudio anatómico
fetal detallado.
2. Forman parte de múltiples síndromes para los
que constituyen un signo dismorfológico determinante para definirlos. Es importante realizar una buena historia familiar y examen físico de los progenitores. En algunos casos será recomendable realizar una consulta con el genetista.
3. En general se asocian a cromosomopatía. Valorar la necesidad de estudio de cariotipo.
4. Hay que descartar la coexistencia de teratógenos.
El objetivo básico ante el diagnóstico de una
malformación facial será demostrar si estamos delante de una anomalía aislada y por tanto, de potencial buen pronóstico, o ante una anomalía asociada a otros problemas.
¿Cómo se debe realizar el estudio de la cara fetal
durante la gestación?
La mayoría de protocolos de ecografía establecen que el estudio de la cara fetal debe incluir:
• El corte sagital de la cara para evaluar el perfil
del feto. Estudio de la morfología de la frente,
nariz, labios y barbilla.
• Los planos coronales, que son los más importantes para evaluar la integridad facial. A nivel
de las órbitas para evaluación de las mismas así
como para realizar la medición de la distancia
interorbitaria en caso de que sea necesario. El
plano frontocoronal tangencial, que permitirá
evaluar la nariz, los labios y el mentón.
Se pueden realizar también una serie de cortes
transversales desplazando el transductor hacia la
base del cráneo a partir del corte de diámetro biparietal. Con ellos será posible evaluar de nuevo
las órbitas, el paladar, el labio superior, la mandíbula y el labio inferior. Estos cortes no son obligatorios en la ecografía de screening, pero son de gran
utilidad ante el diagnóstico de una anomalía facial.
FISURA LABIAL/PALATINA
La fisura labial y la fisura palatina son anomalías fisiopatológicamente diferentes que acontecen
93
Defectos de la cara y el cuello
1)
2)
3)
4)
5)
6)
Figuras 1 a 6. (1) Corte sagital de la cara fetal en un feto de 12 semanas de gestación. Nótese la correcta alienación de la frente, nariz y mentón. (2, 3). Cortes coronales de la cara fetal a nivel de las órbitas, de los labios y mentón. (4, 5 y 6) Cortes transversales de la cara fetal a nivel de las órbitas y maxilar superior. Estos cortes permiten realizar el estudio del paladar en condiciones óptimas.
frecuentemente juntas. Es la anomalía más frecuente de la cara con una incidencia que está en
aumento (estimada entre 1: 850-1.000 nacidos vivos).
Presentación clínica
• En un 25% está afectado tan sólo el labio (de
forma uni o bilateral) A.
• En un 25% está afectado sólo el paladar secundario o posterior B.
• En un 50% de los casos el defecto afecta al labio y al paladar primario o anterior C (parte
alveolar del maxilar hasta la fosa incisiva que
separa el paladar anterior del posterior), siendo la afectación del paladar posterior variable.
94
La fisura labial y palatina centralD es una entidad mucho menos frecuente (0,5%) y etiopatogénicamente diferente. Forma parte de otro grupo
de anomalías faciales (hipotelorismo, ciclopia, proboscis, etc.) o intracraneales de la línea media. La
mayoría de los casos presentan una anomalía cromosómica asociada.
Diagnóstico ecográfico
El diagnóstico se establece al demostrar el surco o la solución de continuidad a nivel del labio
y/o del paladar. El corte frontocoronal tangencial
de la cara es imprescindible para el diagnóstico y
para establecer si el defecto es uni o bilateral. El
corte transversal a nivel del maxilar nos permitirá
comprobar la continuidad de los alvéolos denta-
O. Gómez del Rincón, R. García-Posada
Figura 7. Esquema resumen sobre formas de presentación clínica. Diagrama modificado de Kemohan DA (Plast Reconstr
Surg 1971; 47: 469).
8)
9)
10)
Figuras 8, 9 y 10. Ilustran la fisura palatina completa en tres casos: el primero corresponde a una fisura bilateral, el segundo a una fisura unilateral y el tercero a una fisura central. Ante el diagnóstico de una fisura labial se debe buscar la fisura palatina, ya que lo más frecuente es que esté presente. Se puede recordar que la fisura palatina se presenta en el 75% de las fisuras labiales unilaterales, en la mayoría (90%) de las bilaterales y en el 100% de las centrales. En la figura central, el Doppler color permite confirmar la fisura palatina ya que permite evidenciar la presencia de flujo de líquido amniótico continuo
a través de la boca y las fosas nasales, siendo especialmente útil cuando el feto realiza movimientos diafragmáticos.
rios y por tanto, descartar o confirmar la presencia de una fisura palatina.
La evaluación del paladar posterior es de elevada dificultad debido a la sombra acústica que
provocan las estructuras adyacentes y la presencia
de la lengua, por lo que el diagnóstico de fisura de
paladar posterior puede ser muy difícil o casi imposible si se presenta aislada. En la actualidad se
han descrito diferentes signos ecográficos que facilitan la visualización del mismo desde el segundo trimestre de la gestación(1). Por otro lado, la resonancia nuclear magnética se considera en la actualidad una prueba complementaria a la ecogra-
fía, pero superior a la hora de evaluar la afectación
del paladar y la extensión de una fisura palatina(2).
La ecografía tridimensional ofrece algunas ventajas a la hora de evaluar la extensión de la anomalía(3-5). El modo surface (reconstrucción de la
imagen) nos permite obtener un volumen de la cara y realizar rotaciones de la imagen para evaluar
si la anomalía es bilateral e incluso evaluar el paladar. El modo 3D multiplanar nos muestra cortes simultáneos de la cara (sagital, coronal y transversal), lo que nos permite evaluar el paladar de
forma orientada para identificar si existe o no fisura palatina.
95
Defectos de la cara y el cuello
11)
12)
13)
14)
Figuras 11, 12, 13 y 14. (11 y 12) Modo surface en feto con fisura labial y palatina central en el que además se evidencia una
arrinia. Con el modo multiplanar se confirma la fisura palatina total y la ausencia de huesos nasales. Nótese como la cavidad
bucal conecta con la nasal completamente. (13 y 14) Modo surface en feto de 30 semanas con una fisura labial y palatina bilateral. Las imágenes ilustran la anomalía con gran claridad por lo que son muy útiles para mostrar la anomalía a los padres.
Conducta clínica y pronóstico
El reto ante el diagnóstico de una fisura labial
es realizar un correcto diagnóstico de extensión
(afectación paladar sí/no) y tratar de asegurar si la
anomalía es aislada o no. Ello es lo que va a marcar el pronóstico.
La forma más frecuente de presentación es la
aislada, es decir la no asociada a otras anomalías
ni síndromes. Sin embargo, estudios recientes confirman que entre un 30-45% de las fisuras labiales
con o sin fisura palatina presentan anomalías asociadas(6). Existe riesgo de aneupliodia (sobretodo
si hay afectación paladar posterior y si hay otras
anomalías asociadas), hay hasta 350 síndromes asociados a fisura labial y/o palatina (que además pueden tener muy poca expresividad clínica) y existen malformaciones asociadas como mínimo en
¼ casos.
La conducta clínica a seguir es similar a la que
recomendaremos ante el diagnóstico de otras anomalías faciales:
1. Historia familiar buscando las llamadas microformas de fisura labial, como la úvula bífida o
indentaciones lineales en labios.
2. Ecografía dirigida, incluida una ecocardiografía.
96
3. Considerar el estudio del cariotipo fetal, obligado en la fisura labial central y recomendable
en la fisura palatina aislada y cuando se detecten otras anomalías asociadas.
4. Descartar teratógenos. En alrededor de un 5%
de los casos puede existir una asociación con
agentes teratógenos típicamente los anticonvulsivantes en el primer mes de gestación.
5. Es aconsejable remitir a los padres a pediatría,
para informarse sobre las posibilidades terapéuticas más actualizadas y de otros aspectos prácticos a los que tendrán que enfrentarse.
Casi todos los casos son tributarios de una reparación quirúrgica con resultados funcionales y estéticos buenos, y en muchas ocasiones excelentes.
La intervención quirúrgica será más difícil cuanto
mayor y más posterior sea la afectación del paladar.
Lo habitual es realizar la reparación definitiva a los
4-6 meses de vida. Los casos más severos pueden requerir reintervenciones y pueden existir secuelas a
largo plazo: defectos en la dentición, en el habla e
incluso en la olfacción en el caso de fisuras palatinas extensas.
Esta es una anomalía de herencia multifactorial que puede seguir cualquiera de los patrones he-
O. Gómez del Rincón, R. García-Posada
15)
16)
17)
Figuras 15, 16 y 17. Caso de micrognatia diagnosticado en la semana 20. Nótese la prominencia del labio superior. La barbilla se encuentra mal alineada respecto a la nariz y labio superior. Medición del ratio mandibular en este caso.
reditarios descritos. El riesgo de recurrencia es distinto para las diferentes variedades y requiere de un
completo análisis de la historia familiar. Si los padres tienen una exploración normal y no hay historia familiar, el riesgo de recurrencia se estima entre el 4-10%.
MICROGNATIA
La micrognatia es la hipoplasia de la mandíbula, lo que causa un receso de la barbilla (retrognatia) y de la lengua. En los casos más severos, la malposición de la lengua puede asociarse a fisura del
paladar posterior y puede dificultar la deglución del
feto. El control del líquido amniótico constituye uno
de los puntos clave ante el diagnóstico de esta anomalía.
Su incidencia se sitúa alrededor de 1 de cada 1.000
recién nacidos vivos. Su presentación aislada es muy
rara y por lo general forma parte de un síndrome
genético (se han descrito más de 100 asociados), en
los que la micrognatia es considerada un signo esencial para definirlos. Es frecuente también su asociación a cromosomopatía (30-60% de los casos: triploidías y trisomía 18) así como su asociación a otras
malformaciones sobretodo esqueléticas y del corazón.
Diagnóstico ecográfico y diagnóstico diferencial
El signo guía para su diagnóstico es la impresión subjetiva de una barbilla pequeña. En el plano sagital medio de la cara se evidencia el desplazamiento del mentón hacia atrás y como consecuencia la prominencia del labio superior. En esta anomalía es imposible identificar la nariz, boca
y mandíbula en un mismo plano.
La confirmación diagnóstica requiere de recursos biométricos. Aunque se dispone de curvas
de normalidad de la longitud de la mandíbula a lo
largo de la gestación, es un hueso con curvatura
y por tanto, difícil de medir en su totalidad, sobretodo en el tercer trimestre. Por esta razón, se
han propuesto diversos índices(7,8). El ratio mandibular(8) es el cociente obtenido entre el diámetro transversal de la mandíbula (límite más posterior de la mandíbula y realizando la medición desde el borde interno del hueso) y el diámetro anteroposterior de la mandíbula. Este ratio es muy útil
ya que se mantiene relativamente constante durante toda la gestación. Podemos utilizar un punto de corte fijo durante toda la gestación (ratio
mandibular < 1,5 en condiciones de normalidad).
Es importante tener en cuenta lo siguiente:
1. Las formas moderadas pueden debutar tardíamente. Se recomienda en la medida de lo po97
Defectos de la cara y el cuello
18)
19)
Figuras 18 y 19. (18) Micrognatia en feto de 28 semanas asociado a polihidramnios severo y ausencia de movimientos fetales. (19) Micrognatia en feto de 32 semanas asociado a fisura labial y palatina bilateral, polihidramnios severo, restricción de crecimiento intrauterino y artrogriposis distal
de todas las extremidades.
sible, el estudio del perfil fetal también en la ecografía del tercer trimestre.
2. El desarrollo de la mandíbula depende de la presencia de un movimiento normal de la misma.
Está establecido que aquellas situaciones que lo
limiten, pueden favorecer la aparición de micrognatia (ausencia de movimientos fetales, alteraciones neurológicas que impidan el desarrollo correcto de la deglución, etc.).
Conducta clínica y pronóstico
El diagnóstico diferencial se centrará en establecer si la micrognatia es aislada o está asociada
a un síndrome, alteración cromosómica u otra anomalía. Realizaremos:
• Ecografía y ecocardiografía dirigida a la detección de anomalías asociadas y de otros signos
característicos de los diferentes síndromes asociados. El síndrome de Pierre-Robin es uno de
los más conocidos. Se caracteriza por micrognatia, que causa la obstrucción de la vía aérea,
y por la presencia de fisura palatina.
• Historia familiar buscando otros casos o exposición a drogas.
98
• Considerar el estudio del cariotipo, que es recomendable por la alta asociación a cromosomopatía.
• En los casos más severos, la lengua puede obstruir el tracto respiratorio y complicar la reanimación del recién nacido. El polihidramnios puede alertarnos de este hecho. Se debe
planificar el parto en un centro especializado
ya que puede ser necesaria la intubación o
la aplicación de otras maniobras extraordinarias.
El pronóstico depende de las anomalías asociadas y de la severidad del síndrome del que forma
parte. Podemos decir que, globalmente, es malo por
su alta asociación a otras anomalías y síndromes genéticos(9).
Tras el nacimiento, la caída de la lengua hacia
atrás puede provocar episodios de ahogamiento y
dificultades de alimentación. Los problemas de succión pueden acabar provocando desnutrición y reflujo esofágico. En general, todo ello tiende a mejorar durante el primer año de vida debido a que
la mandíbula acelera entonces su crecimiento. En
casos moderados, el niño requiere la colocación de
una sonda nasal para evitar la obstrucción de la vía
respiratoria. El tratamiento ortopédico incluye el
alargamiento mandibular y actualmente se realiza por distracción ósea, lo que ha disminuido considerablemente las complicaciones asociadas a los
tratamientos previos.
La recurrencia dependerá específicamente del
síndrome al que pertenezca.
DEFECTOS ORBITARIOS
Los defectos orbitarios comprenden aquellos
que afectan a la distancia entre las órbitas y los que
afectan a la órbita y al globo ocular:
1. Hipertelorismo: incremento de la distancia
interorbitaria. Puede darse aisladamente o
O. Gómez del Rincón, R. García-Posada
asociado a síndromes. Lo importante es descartar defectos craneofaciales de la línea media.
2. Hipotelorismo: disminución de la distancia interorbitaria. Aislado es rarísimo y siempre debe alertarnos hacia una anomalía craneofacial
de la línea media.
3. Microftalmia: disminución del tamaño del globo ocular.
4. Anoftalmia ausencia de todas las estructuras del
globo ocular. Requiere de la confirmación histológica para su diagnóstico. Son entidades extremadamente raras.
Diagnóstico ecográfico
La evaluación de las órbitas en la ecografía de
screening debe comprobar que ambas órbitas tienen un mismo tamaño, identificar el cristalino y
comprobar que el ojo se mueve adecuadamente.
Debemos evaluar también la distancia interorbitaria. Existen normalidades tanto para el diámetro interorbitario externo como para el diámetro interorbitario interno. También existen rangos de referencia para la distancia intraorbitaria y para la medición de la órbita propiamente. Desde un punto
de vista práctico podemos recordar que la distancia interorbitaria es similar al diámetro de la órbita aproximadamente.
Conducta clínica y pronóstico
• Confirmar si la anomalía es aislada o está asociada a otras anomalías, frecuentemente craneofaciales o síndromes.
• Realizar un estudio anatómico detallado, incluyendo ecocardiografía y el estudio del cariotipo fetal.
• Historia familiar evaluando la morfología orbitaria y la distancia interorbitaria de los progenitores. En caso de hipertelorismo aislado el
pronóstico no es malo. Si se asocia a síndromes
Figura 20. Técnica EXIT. Véase cómo se realiza una traqueostomía en un feto con una tumoración orofacial antes
de seccionar el cordón umbilical. En el margen inferior izquierdo se observan los bordes de la histerotomía que están
pinzados para evitar el sangrado,
u otras alteraciones el pronóstico será el específico de la condición.
• En el caso de la microoftalmia y de la anoftalmia se deberá descartar la existencia de una infección fetal, principalmente por TORCH y
otros virus, así como la ingesta materna de alcohol y otros medicamentos. Esta patología será responsable de alteraciones visuales así como de un mal desarrollo de la órbita de ese lado, lo que dará una asimetría marcada de la cara. El tratamiento quirúrgico consistirá en la inserción de diferentes prótesis oculares que promuevan el desarrollo de la órbita.
TUMORES CERVICALES
Las anomalías del cuello más frecuentes son los
tumores. Ante el diagnóstico de una tumoración
cervical se deben tener en cuenta los siguientes aspectos:
1. Es posible su asociación con otras anomalías
debido al efecto masa de la tumoración, prin99
Defectos de la cara y el cuello
TABLA I. Diagnóstico diferencial de las tumoraciones cervicales
Tumor
Apariencia
Hemangioma
Linfangioma
Ecogenicidad homogénea
Quística-septada, áreas de sangrado
Teratoma
Heterogénea, calcificaciones
cipalmente del sistema nervioso central y de
la cara.
2. Dicho efecto masa puede causar obstrucción de
la vía aérea, que se puede sospechar ante la presencia de polihidramnios, la ausencia de movimientos de deglución y la presencia de un estómago pequeño. También es posible su asociación a hipoplasia pulmonar.
3. Es posible la afectación de la médula espinal y
nervios diafragmáticos, que se pueden sospechar ante la ausencia de movimientos respiratorios y fetales.
4. Por último, las tumoraciones que presenten una
mayor vascularización tienen un riesgo elevado de fallo cardiaco e hidrops, por lo que requieren de controles seriados.
La ecografía tridimensional y la resonancia nuclear magnética son técnicas complementarias que
pueden ayudarnos a realizar el estudio de extensión de estas tumoraciones.
El manejo de estas tumoraciones debe ser multidisciplinar. La reanimación postnatal puede ser
extremadamente compleja en algunos casos, por
lo que es recomendable remitir estos casos a centros con experiencia. La técnica EXIT (ex utero
intrapartum treatment) permite abordar la vía
aérea del feto antes de la sección del cordón umbilical, por lo que la perfusión fetal está preservada y el tiempo para conseguir permeabilizar la
vía aérea fetal se incrementa sin riesgo de anoxia.
100
Vascularización
Característica
Sí
No
Fallo cardiaco e hidrops
Aneuploidía
Malformaciones asociadas
Efecto masa
Variable
Diagnóstico diferencial
El hemangioma es el más frecuente al nacimiento
y el 60% se localiza en el cráneo o en el cuello. Son
tumoraciones benignas de la piel o tejido subcutáneo, que por lo general crecen lentamente in utero.
El segundo tumor más frecuente en el recién nacido es el linfangioma. Su localización más frecuente es en el cuello y se denomina higroma quístico.
Se produce por una dilatación quística linfática debido a un secuestro o fallo de drenaje del sistema
linfático al sistema recolector venoso. Según donde se encuentre la obstrucción el higroma será de
mayor o menor tamaño. Por último, los teratomas
son tumoraciones raras y en el feto tienen como localización más frecuente la sacrococcígea. Es una
tumoración benigna que deriva de las tres hojas
germinales. Se asocian a hipoplasia pulmonar en
un 30% aproximadamente por compresión mecánica del pulmón. Su exéresis quirúrgica es compleja
ya que generalmente son grandes y requieren de
múltiples intervenciones.
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101
Defectos de la pared abdominal
M. Bennasar
INTRODUCCIÓN
Los defectos de pared abdominal engloban una
serie de entidades clínicas que se caracterizan por
la presencia de una solución de continuidad a nivel de la misma, a través de la que se exterioriza en
contenido abdominal. En función de la localización del defecto, de la amplitud, de la presencia o
no de membrana y de las estructuras exteriorizadas podemos destacar las siguientes patologías:
1. Gastrosquisis.
2. Onfalocele.
3. Malformaciones del septo-urorrectal.
4. Limb body wall complex.
Para el correcto diagnóstico de estas entidades,
hay que tener en cuenta un aspecto embriológico
básico: en fases iniciales de la embriogénesis el intestino es extraabdominal y se encuentra herniado a nivel del cordón umbilical (hernia umbilical
fisiológica). A las 10 semanas de gestación el intestino empieza a migrar hacia la cavidad abdominal, migración que se completa a partir de las
12 semanas, por lo que no será hasta este momento
que podamos hablar de defecto a nivel de la pared
abdominal(1). No obstante, la presencia de un onfalocele grande, de más de 7 mm, que contenga hígado o estómago, o la presencia de asas intestinales flotando libremente en el líquido amniótico serán altamente sugestivos de que se trata de un de-
fecto de pared abdominal, aunque la exploración
sea previa a las 12 semanas.
Exploraremos la pared abdominal en la ecografía de primer, segundo y tercer trimestre para
confirmar la integridad de la misma, fijándonos
en el cordón umbilical, compuesto únicamente por
las estructuras vasculares y en su entrada en la pared, que en condiciones normales está centrada.
La utilización del Doppler color puede ser muy útil
para su valoración, sobre todo en el primer trimestre (Fig. 1).
ANOMALÍAS DE LA PARED ABDOMINAL
La gastrosquisis y el onfalocele constituyen los
defectos que más frecuentemente nos encontraremos en vida fetal, siendo mucho menos frecuentes las malformaciones del septo-urorrectal y el
limb body wall complex.
Gastrosquisis
Definición
La gastrosquisis es un defecto paraumbilical que
afecta a todo el grosor de la pared abdominal. El
defecto se localiza típicamente a la derecha de la
inserción del cordón umbilical. Se trata de una extrusión libre de vísceras abdominales, principal103
Defectos de la pared abdominal
Figura 1. Exploración normal de la pared abdominal. Se
identifica el cordón central sin soluciones de continuidad
en la pared mediante escala de grises (a) y Power Doppler
(b).
mente asas intestinales, que se encuentran en contacto directo con el líquido amniótico.
La prevalencia se sitúa alrededor de 1/2.0003.000(2) recién nacidos.
Etiopatogenia
La embriogénesis de la gastrosquisis es controvertida y existen varias teorías; la más aceptada
es la teoría vascular, que incluye o bien la involución anormal de la vena umbilical derecha, o bien
la disrupción de la arteria onfalomesentérica que
irriga la porción lateral derecha de la pared, dando lugar al defecto. Como factores de riesgo de gastrosquisis se han descrito la edad materna inferior
a los 20 años, el nivel socioeconómico bajo, consumo de tóxicos como el tabaco, el alcohol o la cocaína, y otros agentes vasoactivos como la aspirina, la efedrina y el ibuprofeno, lo que apoyaría la
teoría vascular(3-5).
Anomalías asociadas
• Baja asociación a anomalías estructurales y/o
cromosomopatías(6).
• Elevada tasa de complicaciones perinatales:
– Un 20-40% de los fetos con gastrosquisis son
pequeños para edad gestacional. El Doppler
placentario y fetal suele ser normal. Se considera que la causa es una alteración de la absorción de nutrientes por la disfunción in104
testinal secundaria al edema y a la inflamación de las asas en contacto con el líquido amniótico(7).
– Un 10% de exitus fetal.
– Un 10% complicaciones intestinales: existen varias teorías respecto a la lesión intestinal en la gastrosquisis. Por una parte, el contacto de las asas intestinales con el líquido amniótico, que contiene creatinina, meconio y
otras sustancias irritativas, puede provocar
inflamación, depósito de fibrina y edema de
la pared, que comportan una alteración de la
motilidad y de la absorción de nutrientes. Finalmente, la inflamación puede provocar una
lesión intestinal tipo atresia o perforación intestinal. La presencia de estas sustancias irritativas en el líquido amniótico es más frecuente a medida que progresa la edad gestacional, por lo que los cambios a nivel de la serosa aparecerán tardíamente, a partir de las
30 semanas. Por otro lado, la constricción y
consecuente isquemia a nivel del anillo herniario será responsable de parte de las lesiones intestinales asociadas.
Diagnóstico
El diagnóstico de la gastrosquisis es ecográfico y debería ser un diagnóstico precoz, durante la
ecografía de primer trimestre (siempre que ésta se
realice más allá de las 12 semanas). El diagnóstico
se basa en la visualización de las asas intestinales
flotando libremente en el líquido amniótico, sin
ningún tipo de recubrimiento. El defecto suele estar a la derecha del cordón, por lo que encontraremos la inserción normal del cordón umbilical a
la izquierda (Fig. 2).
Habitualmente sólo se exteriorizan asas intestinales, aunque en un porcentaje menor de casos
podemos encontrar otras vísceras abdominales expuestas al líquido amniótico.
M. Bennasar
Figura 2. Feto afecto de gastrosquisis. Exploración mediante escala de grises (a) y Doppler color (b). Se identifican asas
intestinales flotando libremente en el líquido amniótico (←),
extruidas a través de una solución de continuidad de toda la
pared. La inserción del cordón se localiza lateral al defecto,
a la izquierda (↑).
El diagnóstico diferencial se plantea básicamente
con el onfalocele y se resume en la tabla I.
Manejo perinatal
Diagnóstico: aunque la asociación a otras anomalías estructurales y/o cromosomopatías es baja, ante el diagnóstico de una gastrosquisis, se
debe realizar una exploración anatómica exhaustiva en búsqueda de otras anomalías (incluyendo ecocardiografía fetal) y ofrecer estudio
de cariotipo. El asesoramiento de los padres de-
be ser multidisciplinar, por un equipo que incluya obstetras, neonatólogos y cirujanos pediátricos.
Seguimiento: se recomienda un control ecográfico mensual a lo largo del embarazo para valorar la presencia de las complicaciones asociadas, como el déficit de crecimiento o signos sugestivos de lesión intestinal. En caso de que aparezcan complicaciones el seguimiento será más
estricto.
Pronóstico
En los casos con patología asociada el pronóstico dependerá de la severidad de la misma. En la
gastrosquisis aislada la supervivencia es del 90%,
dependiendo, básicamente, de las anomalías intestinales asociadas. Las complicaciones intestinales serán responsables de gran parte de la morbimortalidad de los recién nacidos con gastrosquisis. El espectro final de las complicaciones intestinales será el síndrome del intestino corto, secundario a la necesidad de resecar una gran cantidad
de intestino al nacer(7).
TABLA I. Resumen de gastrosquisis y onfalocele
Gastrosquisis
Onfalocele
Membrana recubrimiento
No
Sí
Vísceras herniadas
↑↑ intestino aislado
Intestino
Hígado hasta en el 80%
Anomalías asociadas
5-15%
50-70%
• Cromosómicas (30%): T13, T18
• Estructurales (50% cardiacas)
Complicaciones perinatales:
• Exitus
• PEG
• Lesión intestinal
50-60%
10%
40%
10%
5-10%
1%
5%
1%
Finalización
A término
A término
Cesárea electiva sistemática
No
No
Pronóstico postnatal
Bueno
Depende de las anomalías asociadas
105
Defectos de la pared abdominal
Factores de mal pronóstico
Como se ha comentado anteriormente, el factor pronóstico más importante en la gastrosquisis
es la presencia de una lesión de las asas, así que el
objetivo principal en el manejo perinatal de estos
fetos será detectar aquellos casos con más riesgo
de presentar una complicación intestinal. Existen
numerosos estudios que evalúan diferentes signos
ecográficos y su asociación con una lesión intestinal;
• Dilatación de las asas extraabdominales: es el
factor pronóstico más estudiado. Los resultados son controvertidos y, por el momento, no
existe evidencia de que sea un signo predictivo de lesión intestinal. Aparece bastante frecuentemente en la gastrosquisis, y parece estar
más relacionado con la irritación de las asas y
con un mayor tiempo hasta alcanzar la nutrición enteral que con una lesión intestinal directa.
• Dilatación de las asas intraabdominales: es un
signo menos frecuente. Existen pocos estudios
al respecto. Aunque se asocia más a lesión intestinal, su valor predictivo positivo es bajo.
• Dilatación gástrica: de momento, no hay evidencia sólida que permita considerar la dilatación gástrica como factor pronóstico en la gastrosquisis.
• Polihidramnios: parece ser uno de los signos
que más se asocia a obstrucción intestinal.
Aunque no hay datos concluyentes, la aparición
de polihidramnios y la dilatación de las estructuras intraabdominales (asas, estómago) son los factores que podrían estar más asociados con una obstrucción intestinal(8-14).
¿Terapia fetal?
Dado que la lesión intestinal se debe básicamente a la presencia de sustancias irritativas en
el líquido amniótico, sobre todo a partir de las 30
106
semanas, algunos grupos se han planteado la utilidad del recambio del líquido amniótico para prevenir una posible lesión intestinal. Modelos animales mostraron que el recambio de LA modificaba las características del LA y reducía las complicaciones intestinales. No obstante, estudios en
humanos han demostrado que las características
del LA no se modifican si se realizan recambios bimensuales(15). El único estudio que valora el efecto del amniodrenaje en fetos con gastrosquisis no
encontró diferencias significativas en la aparición
de lesión intestinal, por lo que, de momento, no
hay evidencia para recomendar el recambio de
LA(14).
Finalización de la gestación y vía del parto
Debido al efecto negativo del líquido amniótico sobre las asas intestinales, algunos autores defienden el parto pretérmino para que el contacto
de las asas con el líquido sea menos prolongado, y
mejorar así los resultados neonatales. Sin embargo, el único estudio randomizado(16) en relación al
momento del parto no encuentra diferencias estadísticamente significativas entre el grupo finalizado electivamente a las 36 semanas, y el grupo en
el que se adopta una actitud expectante en espera del inicio espontáneo del parto.
Otro punto de gran controversia en el manejo
clínico de la gastrosquisis es la elección de la vía
del parto por la presencia de las vísceras desprotegidas. No existen ensayos clínicos randomizados
que comparen los resultados neonatales tras un
parto vaginal versus abdominal. Los estudios disponibles muestran resultados neonatales similares en ambos grupos, sin evidencia de beneficio en
la práctica de una cesárea(17).
Es imprescindible la coordinación con el servicio de cirugía, que debe iniciar el manejo y cuidado de las asas intestinales desde el nacimiento, en
sala de partos.
M. Bennasar
Tratamiento
El tratamiento de la gastrosquisis consiste en el
cierre primario y precoz del defecto.
Onfalocele
Definición
El onfalocele es un defecto de la pared abdominal a nivel de la línea media que se caracteriza
por la herniación de contenido abdominal recubierto por una membrana de peritoneo y amnios.
Típicamente, la salida del cordón umbilical se localiza en el ápex del defecto.
La prevalencia se sitúa alrededor de 1/3.000 recién nacidos vivos(18).
Desde el punto de vista embriológico, la etiopatogenia del onfalocele es secundaria a un desarrollo insuficiente de los pliegues laterales embrionarios, de manera que la herniación intestinal fisiológica no se corrige y persiste de forma anómala(1).
Anomalías asociadas
La asociación del onfalocele a otras anomalías
es muy alta, siendo las más frecuentes las anomalías cromosómicas (trisomías 13 y 18) y las cardiopatías congénitas (representando el 50% de las
malformaciones asociadas). La presencia de estas
anomalías es más frecuente en los onfaloceles de
pequeño tamaño que únicamente tienen herniación intestinal. La asociación a síndromes genéticos también es elevada sobretodo la pentalogía de
Cantrell, síndrome de bandas amnióticas, síndrome de CHARGE (Coloboma, Heart defects, Atresia de coanas, anomalías genitourinarias y renales,
anomalías auriculares [Ear] y sordera), síndrome
OEIS (Onfalocele, Extrofia vesical, ano Imperforado y defectos eSpinales) y el síndrome de Beckwith-Wiedemann(19).
Complicaciones perinatales: en el onfalocele las
vísceras abdominales están cubiertas por mem-
Figura 3. Feto afecto de onfalocele. Exploración mediante escala de grises (a) y Doppler color (b). Se identifica un defecto a nivel de la pared abdominal por el que protuyen asas
e hígado. El defecto está cubierto por membrana (↓). La inserción del cordón está en el ápex del defecto (←). El Doppler color nos ayudará a identificar la inserción umbilical (*)
en el ápex.
brana, lo que, a diferencia de la gastrosquisis, las
protegerá del efecto lesivo de las sustancias irritativas, siendo bajo el riesgo de una lesión intestinal asociada.
Diagnóstico
El diagnóstico del onfalocele es ecográfico y debería ser un diagnóstico precoz. Ya en la ecografía
del primer trimestre (siempre que ésta se realice más
allá de las 12 semanas) veremos el contenido abdominal herniado recubierto por una membrana con
el cordón umbilical inserto en el ápex del saco herniado, lejos de la pared abdominal (Fig. 3). En la
ecografía de las 20 semanas deberemos confirmar
que la inserción del cordón es correcta y valorar la
integridad de la pared abdominal.
Manejo perinatal
Diagnóstico: en el onfalocele la asociación a
otras malformaciones, cromosomopatías y/o síndromes genéticos es alta(19-21), por lo que, ante el
diagnóstico, ofreceremos a los padres un estudio
anatómico detallado, incluyendo ecocardiografía
fetal y estudio de cariotipo.
Seguimiento: el asesoramiento de los padres debe ser multidisciplinar, por un equipo que incluya obstetras, neonatólogos y cirujanos pediátricos.
El seguimiento será mensual. El objetivo principal
107
Defectos de la pared abdominal
será detectar posibles complicaciones hemodinámicas secundarias a la tracción de las estructuras
vasculares por la extrusión de las vísceras. El riesgo de complicación cardiovascular será mayor en
aquellos onfaloceles de gran tamaño, con contenido hepático.
Pronóstico
La gran asociación a otras anomalías es responsable de una elevada tasa de interrupciones de la
gestación. En casos de onfaloceles no aislados el
pronóstico dependerá de la anomalía asociada(22).
Una vez descartadas las anomalías estructurales y
cromosómicas, podemos informar a los padres que
actualmente la supervivencia postquirúrgica de estos niños es buena. Deberemos tener en cuenta que,
en onfaloceles grandes, con gran contenido hepático, el compromiso respiratorio postnatal y la hipoplasia pulmonar pueden ser significativos.
Finalización de la gestación y vía del parto
No se han demostrado beneficios de la finalización electiva de la gestación antes de las 37 semanas. A diferencia de lo que ocurre en la gastrosquisis, las asas intestinales no están en contacto directo con el líquido amniótico por lo que no
existe efecto de toxicidad sobre ellas.
Igual que en la gastrosquisis, existe controversia en cuanto a la vía del parto en estos fetos. La
ausencia de estudios randomizados hace difícil la
recomendación clara de una u otra vía del parto.
Existen varios estudios retrospectivos que no han
demostrado un beneficio de la cesárea electiva
respecto al parto vaginal(17), aunque la mayor parte de estos estudios no estratifican a los pacientes en función del tamaño del defecto ni de la presencia o no de contenido hepático. Así que, a pesar de la controversia, la mayor parte de grupos
defiende la cesárea electiva en aquellos fetos con
defectos grandes (más de 5 cm) y con conteni108
do hepático, por el riesgo de traumatismo de vísceras abdominales y/o rotura del saco herniario. En el momento del parto será importante recordar que el cordón debe pinzarse distalmente
a la salida del mismo ya que, sobretodo en onfaloceles pequeños, puede haber asas intestinales
herniadas distalmente.
También es importante la coordinación con el
servicio de cirugía y que estén presentes en sala de
partos.
Tratamiento
El tratamiento del onfalocele consistirá en el
cierre directo del defecto, a no ser que se trate de
defectos grandes, en los que se reducirá progresivamente el defecto y se cerrará posteriormente.
PUNTOS CLAVE
1. La gastrosquisis es un defecto total de la pared
abdominal en la que el contenido intestinal está directamente en contacto con el líquido amniótico. La inserción del cordón es lateral al defecto.
2. La gastrosquisis tiene baja asociación a anomalías estructurales y cromosómicas. La tasa de
complicaciones perinatales es mayor que en el
onfalocele.
3. El onfalocele es un defecto de pared abdominal
recubierto por membrana, en el que la inserción del cordón se encuentra en el ápex del defecto.
4. El onfalocele presenta elevada asociación a anomalías cromosómicas y estructurales, especialmente cardiopatías.
5. El parto en la gastrosquisis y en el onfalocele
puede ser a término y por vía vaginal, excepto
en onfaloceles grandes, con gran contenido hepático, en los que se indicará cesárea electiva a
término.
M. Bennasar
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22. Cohen-Overbeek TE, Tong WH, Hatzmann TR, et al:
Omphalocele: comparison of outcome following prenatal or postnatal diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 36:687.
109
Patología pulmonar
E. Gratacós
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones y patología pulmonares
constituyen aproximadamente un 2% de las detectables con ecografía (aproximadamente 1/1.000
gestaciones). Presentan una alta asociación (hasta
50% según diagnóstico) a anomalías cromosómicas y otras malformaciones.
Exploración normal del tórax fetal
en la ecografía de rutina
Se puede realizar en pocos segundos en la mayoría de casos, comprobando los siguientes puntos:
1. Los pulmones ocupan todo el tórax hasta la costilla en todo el barrido.
2. El parénquima es homogéneo en todo el barrido.
3. El corazón está centrado y los pulmones parecen “abrazarlo”.
4. Los diafragmas son de morfología normal (corte sagital o coronal).
5. El árbol traqueobronquial no es visible.
En base a los puntos alterados se puede establecer un algoritmo diagnóstico para diagnosticar
las posibles patologías. La exposición en el texto se
realizará siguiendo este orden.
Clasificación de patología pulmonar fetal
según mecanismo patogénico
Las malformaciones pulmonares también se
pueden clasificar según el mecanismo patogénico que conduce al mal resultado (Tabla I).
HIDROTÓRAX (DERRAME PLEURAL)
El hidrotórax es una patología de fácil diagnóstico. La prevalencia es de 1/10.000 embarazos,
unos 50 casos/año en España. El pronóstico depende fundamentalmente de la causa y de la magnitud. Los derrames severos, cualquiera que sea la
causa, producen hipoplasia pulmonar, hídrops por
compresión mediastínica y muerte fetal.
Criterios para el tratamiento fetal
El tratamiento se realiza para reducir el riesgo
elevado de hipoplasia pulmonar y en casos de hidrops para evitar la muerte fetal:
• Hidrotórax aislado a tensión, uni o bilateral,
con alteración del retorno venoso.
• Hidrops fetal.
• Gestación de menos de 34 semanas.
Después de las 34 semanas, se puede finalizar,
con maduración previa y toracocentesis ecoguia111
Patología pulmonar
TABLA I.
Mecanismo principal de enfermedad
Problema fundamental
Obstrucción de vía aérea:
• Síndrome CHAOS
• Tumores cervicales
Obstrucción de vía aérea al nacer Descompresión de vía aérea al nacer
Efecto masa (± hipoplasia pulmonar):
• Masas pulmonares:
- Malformación adenomatoidea quística
- Secuestro broncopulmonar
• Hidrotórax
Hipoplasia pulmonar (± efecto masa)
• Hernia diafragmática congénita
Tratamiento principal
Hidrops fetal por desplazamiento Descompresión mediastínica
mediastínico
in utero
Menos importante, hipoplasia
pulmonar
Hipoplasia pulmonar: posible
insuficiencia respiratoria letal
Manejo postnatal. Posible
reversión in utero de hipoplasia
pulmonar
Figura 1. Algoritmo para el diagnóstico de patología pulmonar.
da intraútero inmediatamente antes del parto o
cesárea, para facilitar la reanimación neonatal.
La técnica de elección es la colocación de una
derivación (o shunt) toracoamniótica. Previamente
se puede realizar una toracocentesis evacuadora,
para mejor examen ecográfico de tórax y corazón,
y cariotipo fetal si no hay, aunque salvo excepciones, el líquido pleural se reacumula en 24 horas y
se precisa una derivación.
Pronóstico y resultados
Depende fundamentalmente de la causa subyacente, y más secundariamente de la unilaterali112
Figura 2. Hidrotórax severo que ha evolucionado a hídrops.
Corte parasagital derecho, no se llega a observar pulmón en
el corte sagital, diafragma en el centro y parte de lóbulo hepático e intestinos rodeados por líquido libre en cavidad abdominal.
dad y ausencia de hidrops. La supervivencia en fetos no hidrópicos es superior al 90%. En hidrópicos en conjunto oscila entre el 50 y 70%, fundamentalmente por que el riesgo de que haya una
causa grave subyacente es más alto. En general, los
unilaterales, aunque presenten hidrops, suelen evolucionar bien en una proporción muy elevada. La
derivación, en manos expertas, es muy segura para el feto, consigue la descompresión pulmonar y
E. Gratacós
a)
b)
Figura 3. Derivación pleuroamniótica en el feto de la Figura 2. A las 48 horas existe una franca mejoría del hidrotórax
y la ascitis empieza a desaparecer. a) Corte axial: shunt por
detrás del pulmón izquierdo, en hemotórax inferior en la
imagen. b) Corte parasagital: trayecto del shunt a través de
la piel hasta el tórax.
mejora claramente el pronóstico. Los supervivientes
presentan función pulmonar normal.
MASA PULMONAR
La masa pulmonar más frecuente es la malformación adenomatoidea quística (MAQ), aislada o
en forma de complejo MAQ-secuestro pulmonar.
El resto son secuestros broncopulmonares (BPS).
De forma excepcional, pueden observarse quistes
broncogénicos o masas de otros orígenes, como
teratomas pericárdicos. En conjunto, se presentan
en 1/3.000 embarazos, pero claramente menos del
10% requieren tratamiento.
El principal problema potencial en las masas
pulmonares es la compresión mediastínica, que
desvía el corazón y compromete el retorno veno-
so hasta el punto de producir un fallo cardiaco y
un hídrops que, independientemente de la causa,
finalmente es el que produce la muerte fetal in utero. El tratamiento fetal sólo estaría indicado en estos casos, y siempre va a estar orientado a reducir
el nivel de compresión por una reducción del tamaño de la masa.
Principales diferencias entre MAQ y SBP
La diferencias entre MAQ y SBP ayudan en la
orientación diagnóstica. Se resumen en la tabla II.
A pesar de estas diferencias, es posible observar
formas híbridas o lo que se ha denominado “complejo MAQ-SBP” en las que una masa con aspecto
de secuestro y vaso nutricio de origen aórtico presenta componentes displásicos característicos de
MAQ.
Algoritmo para la orientación diagnóstica ante
la sospecha de una masa pulmonar
El signo clave de sospecha es la pérdida de homogeneidad del parénquima pulmonar normal. Una
vez establecida la sospecha de masa pulmonar, las
preguntas que debemos hacernos y la orientación
diagnóstica resultante se reflejan en la Tabla III.
Aspectos específicos de la evaluación ecográfica
Aunque se trata de una simplificación, con la
resolución actual es extremadamente infrecuente
TABLA II. Principales diferencias entre MAQ y SBP
Alteración
Localización más habitual
Tamaño habitual
Conexión con vía aérea
Perfusión arterial
MAQ
SBP
Displasia de vía aérea
Cualquiera
Muy variable, desde pequeñas masas a todo
el pulmón
Sí
Directa de vasos pulmonares
Pulmón supernumerario (“secuestrado”)
Lóbulo inferior izquierdo
Casi siempre pequeño
No
Directa de aorta
113
Patología pulmonar
TABLA III. Aspectos clave a evaluar ante una sospecha de
masa pulmonar y que deben seguirse en la descripción de
la masa en el informe ecográfico
• Lateralidad
• Localización en el pulmón (superior, media o inferior)
• Ocupación relativa del pulmón y parénquima pulmonar restante
• Quistes y tamaño de los mismos
• Presencia/ausencia de vaso nutricio
• Desplazamiento mediastínico y grado subjetivo (discreto, moderado, marcado)
• Presencia/ausencia de signos hidrópicos
encontrar una MAQ que sea sólida en su globalidad, y en la mayoría es posible observar varios quistes, aunque sean de pequeño tamaño. Por tanto, el
hallazgo de un quiste permite establecer que se trata de una MAQ con seguridad, aunque podría tratarse de un complejo MAQ-SBP, sobre todo si se
sitúa en lóbulos inferiores.
MAQ: características fundamentales
del diagnóstico ecográfico
• Masa pulmonar hiperecogénica de tamaño muy
variable, desde masas pequeñas a masas muy
grandes que ocupan todo el pulmón.
• Quistes de tamaño variable (casi siempre), según el tamaño de los quistes se ha propuesto
clasificarlas en tres tipos. Se puede utilizar esta clasificación o simplemente definir el tamaño de los quistes que se observan.
• Potencialmente (en masas grandes):
– Polihidramnios.
– Desviación del mediastino.
– Hidrops fetal.
• Evaluación del pulmón restante: en masas muy
grandes puede intentar visualizarse si existe
pulmón restante, aspecto en el que ayuda la
RM.
114
Figura 4. Representación esquemática de MAQ y SBP.
Figura 5. MAQ sólida que ocupa todo el pulmón en este corte.
SBP: características fundamentales del diagnóstico
ecográfico:
• Masa pulmonar ecogénica.
• No quística.
• Lóbulos inferiores.
E. Gratacós
a)
b)
Figura 6. SBP: a) Masa hiperecogénica, casi siempre inferior
y posterior. b) Vaso nutricio que procede directamente de la aorta en un corte coronal.
• Sólo excepcionalmente la masa es grande y puede producir:
– Polihidramnios (excepcional).
– Desviación del mediastino (excepcional).
• Hidrotórax (posible incluso en secuestros pequeños, generalmente leve o moderado).
a)
b)
Figura 7. Resonancia magnética del mismo caso de la figura
anterior. En el corte axial (a) y coronal se observa con más claridad la distinción entre parénquima normal y patológico.
a)
b)
d)
c)
Híbrido o complejo MAQ-SBP
Se caracteriza por una masa generalmente de
localización baja, con aspecto de secuestro pulmonar, en la que coexisten quistes y vaso nutricio de origen aórtico.
Quiste pulmonar único
El aspecto no ofrece dudas y queda explicado
en la propia definición. Casi siempre se tratará
de una MAQ con un quiste único, y muy raramente
es un quiste broncogénico.
Protocolo de estudio y seguimiento
El diagnóstico debe complementarse con:
• Estudio morfológico completo fetal.
• Estudio de cariotipo.
• Resonancia magnética: complementa a la ecografía en la definición del tipo, tamaño de la
masa y parénquima sano restante.
El seguimiento dependerá del tamaño de la masa, y oscila entre una periodicidad semanal o incluso bisemanal en masas grandes, a cada 4-6 semanas en casos de secuestros de pequeño tamaño.
Figura 8. MAQ de gran tamaño con desplazamiento mediastínico muy marcado, que ha producido un hidrops fetal generalizado (a y b). La colocación de un shunt en el quiste más
grande (c) permitió una reducción significativa de la masa, reposicionamiento del mediastino, reaparición de parénquima
pulmonar sano y desaparición del hídrops (d). La masa se resecó postnatalmente.
Historia natural y pronóstico
En general muy bueno, excepto en los casos graves, que son menos del 10% de las MAQ o híbridos. La evolución más habitual en la MAQ es que
exista un crecimiento discreto hasta las 25 semanas. A partir de este momento, en más del 90% el
tamaño se estabiliza, e incluso en la MAQ suele reducirse.
En raros casos la masa desplaza el mediastino y
produce un trastorno de retorno venoso e hídrops
fetal. En estos casos, el pronóstico es infausto y la
115
Patología pulmonar
mayoría de fetos morirán in utero. Por tanto, el factor principal que condiciona el pronóstico es el tamaño de la masa. El tipo histológico no tiene influencia.
El SBP no crece prácticamente nunca. Si lo hace debe sospecharse un componente híbrido MAQSBP.
Criterios de gravedad y terapia fetal
• Criterios de gravedad para seguimiento muy estricto:
1. Desplazamiento mediastínico muy marcado.
2. Signos francos de trastorno del retorno venoso (Doppler de ductus venoso con flujo
atrial reverso y/o regurgitación tricuspídea).
• Criterios de terapia fetal:
– Aparición de cualquier signo de hídrops.
Terapia fetal
El objetivo es evitar la muerte fetal y llegar a la
cirugía neonatal sin hídrops, que tiene buen pronóstico. Para ello es imprescindible reducir el tamaño de la masa.
Primera opción: corticoides
Betametasona a dosis de maduración pulmonar: 12 mg im materno en dos días consecutivos.
Estudios recientes que sugieren que los corticoides maternos podrían asociarse a una reducción de la masa en las MAQ, e incluso se han descrito casos de resolución del hídrops. Los resultados son preliminares y deben confirmarse con
series más amplias – existen nueve casos publicados – pero dado lo poco agresivo del tratamiento,
parece razonable intentar un tratamiento con corticoides y esperar unos días a una posible mejoría.
Segunda opción: descompresión de la masa
La técnica de elección siempre que haya quistes es la colocación de un shunt en la cavidad ma116
yor o área con mayores cavidades. La clave del tratamiento es conseguir una reducción, no la desaparición de la masa, cosa que es imposible. Con
gran frecuencia muy pequeñas reducciones consiguen mejoras espectaculares, dado que se baja el
tamaño por debajo del punto crítico que produce
el hídrops. No existen series publicadas pero sí diversos casos clínicos en series clínicas o como casos aislados. En la experiencia del autor, en cinco
casos tratados, todos con hídrops, el shunt permitió la reversión del hídrops y supervivencia prenatal en todos ellos.
De forma muy excepcional, en masas sólidas
con arteria nutricia o vasos visibles existen diferentes experiencias personales que describen la
coagulación con láser intersticial.
Evolución postnatal
La evolución a largo plazo de la MAQ y el secuestro pulmonar sugieren que la mayoría de casos presentan una función postnatal pulmonar
buena. Los niños que sobreviven a la colocación
de un shunt presentan buena función pulmonar,
aunque existe un riesgo de anomalías deformativas leves de la pared torácica, por lo que deben ser
seguidos por especialistas.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
(HDC)
La HDC es la existencia de un defecto en el músculo del diafragma. Se acompaña de la herniación
de vísceras abdominales a la cavidad torácica, que
impiden el desarrollo pulmonar normal y pueden
conducir a hipoplasia pulmonar letal después del
nacimiento. La HDC ocurre con una incidencia
aproximada de 1/2.400 gestaciones; en aproximadamente un tercio de los casos, la HDC se presenta asociada a otras malformaciones, en el contexto de un síndrome o aneuploidía (Tabla I). La HDC
E. Gratacós
a)
Figura 9. Esquema ilustrativo de la HDC.
es unilateral en el 95% de los casos, de los cuales
aproximadamente el 80% son izquierdas y el 20%
derechas.
El principal problema de la HDC es la hipoplasia pulmonar, que por debajo de ciertos niveles
resulta letal. La mortalidad perinatal de la HDC
no ha cambiado en más de 20 años, como demuestran estudios poblacionales, a pesar de una
percepción subjetiva por algunos especialistas de
mejoría de la supervivencia, en realidad sesgada
por la interrupción del embarazo y los nacidos en
hospitales periféricos que no sobreviven al transporte.
El objetivo de la terapia fetal es identificar los
casos de peor pronóstico e intentar revertir de manera parcial la hipoplasia pulmonar forzando el
crecimiento pulmonar mediante la oclusión traqueal fetal.
Diagnóstico ecográfico
La detección es sencilla si se realiza una exploración sistemática del tórax fetal en la ecografía de
rutina, y se basa en dos signos fundamentales:
• Pérdida de la ecogenicidad uniforme de los pulmones.
• Marcada desviación mediastínica: corazón desplazado al lado contralateral de la hernia, el ángulo normal de 45º se aproxima a 0º con respecto al eje anteroposterior.
• Observados estos dos signos, se puede comprobar la interrupción del diafragma en cortes sagitales o coronales.
b)
Figura 10. HDC izquierda con herniación hepática. a) Corte
axial: desplazamiento mediastínico y hemitórax izquierdo ocupado por hígado, estómago e intestinos (de anterior a posterior).
b) Corte axial abdominal: desviación de vena umbilical en su
trayecto intrahepático, producida por la herniación hacia arriba del hígado.
Las características ecográficas varían notablemente según el lado de la hernia.
Hernia izquierda
Más fácil de diagnosticar que la derecha:
• Corte de cuatro cámaras claramente anormal.
• Marcada desviación mediastínica.
• Tejido pulmonar uniforme remplazado por un
contenido heterogéneo característico en el que
se pueden identificar las vísceras más habituales (estómago e intestinos siempre, hígado en
la mitad de los casos).
Hernia derecha
De más difícil diagnóstico por la similar ecogenicidad de pulmón e hígado:
117
Patología pulmonar
Figura 11. HDC derecha.El hígado es más parecido al pulmón,
pero hay diferencia de ecogenicidad y desplazamiento mediastínico claro.
• Corte de cuatro cámaras anormal, pero más sutil que en izquierda.
• Desviación mediastínica pero a la izquierda.
• Ecogenicidad derecha diferente.
• En muchos casos se puede observar la vesícula
biliar en tórax.
Hernia bilateral
Malformación excepcional, en general asociada a otros defectos. Diagnóstico prenatal difícil,
habitualmente se orientan como izquierdas.
Visualización de los pulmones
El pulmón que se visualiza en la hernia es el contralateral a la hernia, y se sitúa por detrás del corazón. Su tamaño es el signo más consistente para predecir pronóstico. El pulmon ipsilateral es visible en los casos menos severos, normalmente en
cortes transversales altos o coronales. Se sitúa en
general anterior por la rotación del paquete cardiopulmonar.
Otros signos ecográficos
• Edema nucal: puede observarse en hernias graves en el momento del diagnóstico (o a tras118
Figura 12. Resonancia magnética de HDC en corte coronal
(estómago casi en el centro del tórax en blanco e intestino,
con corazón [oscuro] muy desplazado a la derecha)y corte
parasagital izquierdo (estómago e intestino por encima, ocupando hemotórax).
lucencia nucal en el primer trimestre). En algunos casos puede observarse la presencia de
un discreto edema subcutáneo en tronco superior.
• Líquido libre en tórax, es posible observarlo
en algunos casos, más frecuente en las derechas.
• Hídrops: aparece sólo de forma excepcional.
• Polihidramnios: se observa líquido amniótico en límites altos en la mayoría de casos, por
alteración de la deglución fetal, y los casos
más graves se asocian con polihidramnios
franco.
Protocolo de estudio
• Estudio morfológico detallado (excluir signos
compatibles con los síndromes o cromosomopatías más comúnmente asociados), cálculo de
LHR y valoración de herniación hepática.
• Cariotipo: además de estudios convencionales
de cariotipo, puede descartarse la tetrasomía del
12p (síndrome de Pallister-Killian), que requiere
la utilización de FISH.
• Resonancia magnética: confirmación de diagnóstico y de vísceras herniadas.
E. Gratacós
TABLA IV. Valores normales esperados de LHR para edad
gestacional. El O/E LHR se obtiene dividiendo el obtenido por el esperado y multiplicando por 100. Se expresa como un porcentaje
Edad gestacional
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
Figura 13. Medición del LHR en HDC izquierda. Diámetros
mayores del pulmón por detrás del corazón en corte axial. La
fórmula es LHR = Diámetro mayor x Diámetro menor/Circunferencia cefálica.
Establecimiento de pronóstico y criterios
de tratamiento prenatal
El pronóstico lo determina el tamaño del pulmón contralateral, que se calcula mediante el lungto-head ratio (ratio entre área pulmonar y perímetro cefálico) ajustado por edad gestacional:
• Hernia izquierda: se combina el LHR con la presencia-ausencia de herniación hepática.
• Hernia derecha: se utiliza únicamente el LHR.
Cómo medir e interpretar el lung-to-head ratio
• Corte transversal del tórax con imagen de cuatro cámaras.
• Medición de los diámetros mayores del pulmón
contralateral;
a)
Pulmón izquierdo Pulmón derecho
1,25
1,33
1,42
1,5
1,57
1,64
1,71
1,77
1,82
1,87
1,92
1,96
2
1,86
1,99
2,12
2,24
2,36
2,47
2,57
2,67
2,76
2,84
2,92
2,99
3,05
• División del área resultante por el perímetro
craneal.
• Comparación del valor obtenido con el valor
esperado por edad gestacional (O/E LHR).
Cómo evaluar la presencia o ausencia
de herniación hepática
• Ecografía:
– Signos indirectos: estómago posterior y desviación de vena umbilical en corte transversal de abdomen.
b)
Figura 14. Probabilidad de supervivencia en función del O/E LHR para hernia izquierda (a) y derecha (b).
119
Patología pulmonar
b)
a)
Figura 15. Oclusión fetoscópica con balón traqueal. a) Balón
insertado en tráquea. b) Visión ecográfica del balón.
– Visualización directa: con la resolución actual es fácil en casi todos los casos, tanto en
corte transversales como parasagitales o coronales.
– RM: confirmación de los datos ecográficos,
puede permitir visualizar herniaciones mínimas que no se observan por ecografía, pero
en esencia la ecografía actual y la RM deben
coincidir en el diagnóstico.
Criterios utilizados actualmente para terapia
prenatal
En general se ofrece tratamiento a todos los casos con pronóstico de supervivencia igual o inferior al 60%, tanto para las hernias izquierdas como derechas.
Terapia in utero: oclusión traqueal endoscópica
La oclusión traqueal fetoscópica con balón impide la salida del fluido traqueobronquial e induce
un crecimiento acelerado pulmonar. El balón se coloca en un momento variable que puede oscilar entre 27-28 semanas en casos con LHR O/E < 28% y
a las 30-32 en LHR O/E de 28-40%. El balón se retira en una segunda fetoscopia, punción ecoguiada
o técnica EXIT (ver apartado siguiente). El grupo
Euro-CDH, que creó y ha aplicado la técnica mayoritariamente hasta ahora, la colocación-retirada
del balón se ha realizado con éxito en más de 150
casos realizados. La duración media es de 17 minutos y la tasa de RPM actual < 32 semanas es in120
Figura 16. Impacto del tratamiento prenatal en la supervivencia según probabilidad inicial en base al LHR.
ferior al 8%. La supervivencia global es del 60%, pero la cifra debe ajustarse al nivel de gravedad inicial.
En definitiva, la terapia fetal incrementa un 3545% el pronóstico de supervivencia establecido inicialmente. La oclusión traqueal no es una solución
definitiva, pero a pesar de sus limitaciones, es efectivo en una proporción significativa de casos. Constituye una esperanza real para parejas que deseen
mejorar el terrible pronóstico de la enfermedad, con
un número ya importante de niños vivos que se han
beneficiado del tratamiento prenatal. Se están iniciando ensayos clínicos para evaluar diferentes aspectos del tratamiento en el contexto de proyectos
subvencionados por la Comisión Europea.
Evolución postnatal
La secuela principal de la HDC es obviamente
la morbilidad respiratoria. La calidad de vida de
los supervivientes es en general buena. No existen
series suficientemente amplias para estimar la calidad de vida en función de la gravedad prenatal,
aunque existe un gran estudio europeo que permitirá disponer de datos en pocos años. Excepto
para los casos en los que se presente en el contexto de un síndrome, la HDC aislada es una malformación casi siempre esporádica y por tanto, el riesgo de recurrencia es extremadamente bajo.
E. Gratacós
Figura 17. Síndrome CHAOS. Pulmones hiperecogénicos y diafragmas invertidos, con imagen muy prominente del árbol traqueobronquial.
Figura 18. Secuencia de imágenes en un linfangioma cervical
que afecta el cuello fetal bilateralmente y engloba desde mandíbula inferior a clavículas.
OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA AÉREA
Patologías extremadamente poco comunes en
las que el feto al nacer no va a poder respirar por la
vía natural, e incluso es posible que no sea posible
la intubación fetal. La traqueotomía de urgencia es
un procedimiento difícil y estos casos presentan un
alto riesgo de muerte neonatal o secuelas graves. El
tratamiento común es la cirugía EXIT (Ex-Utero
Intrapartum Treatment), que permite la extracción
fetal parcial manteniendo la perfusión placentaria.
Tiene riesgos evidentes para la madre, pero bien realizada permite a los cirujanos pediátricos disponer de un tiempo corto pero suficiente para realizar una traqueostomía o incluso resecar la masa
si no existe otra opción. La técnica EXIT también
se utiliza en casos de parto prematuro para retirar
el balón en la hernia diafragmática.
• Asociación muy habitual a síndromes polimalformativos y alteraciones cromosómicas.
Tumores cervicales
Aunque no se trata estrictamente de malformaciones pulmonares, los teratomas de origen orofaríngeo o cervical pueden tener tal tamaño que comprometan la respiración neonatal, e incluso impidan
la intubación fetal, conduciendo con gran frecuencia a la muerte neonatal. El diagnóstico es fácil. Debe pensarse siempre en la posibilidad de un EXIT,
aunque aparentemente el tumor no sea muy grande, puede tener extensión hacia dentro del cuello y
bloquear la tráquea hasta hacerla inaccesible, o desviarla lo suficiente para impedir una intubación.
BIBLIOGRAFÍA
Síndrome CHAOS (Congenital High Airway
Obstruction síndrome)
• Extremadamente raro.
• Obstrucción de vía aérea por atresia laríngea.
• Pulmones grandes hiperecogénicos.
• Diafragmas invertidos.
• Habitual polihidramnios, riesgo de hidrops fetal.
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Patología pulmonar
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Obstrucción urinaria baja (luto)
N. Masoller, J.M. Martínez
INCIDENCIA
En 1:6.000 recién nacidos vivos.
ETIOLOGÍA
• Sexo masculino: valvas de uretra posterior
(completas o incompletas).
• Sexo femenino: atresia uretral.
• Ureterocele obstructivo.
• Origen no obstructivo: neuropatía vesical, síndrome de la ciruela-pasa (síndrome de PruneBelly), síndrome de megacistis-microcolon-hipoperistaltismo intestinal.
DIAGNÓSTICO
• Megavejiga (Fig. 1).
• Dilatación uretral. Signo de la cerradura (Fig. 2).
• Ureterohidronefrosis progresiva (Fig. 3).
• Displasia renal.
• Oligoanhidramnios.
PROTOCOLO DE ESTUDIO
• Cariotipo fetal.
• Ecografía detallada. Ecocardiografía.
• Estudio de la función renal.
• Estimación de la lesión renal.
• Control evolutivo.
ESTIMACIÓN DE LA GRAVEDAD
1. Signos ecográficos:
• Anhidramnios en ausencia de rotura prematura de membranas a partir de la semana 16.
Signo de mala función renal.
• Apariencia ecográfica de displasia renal (quistes corticales periféricos, parénquima hiperecogénico o adelgazado).
• Hidronefrosis (pelvis renal de más de 10 mm).
• Dilatación ureteral.
• Megavejiga.
• Dilatación progresiva de la uretra posterior
(signo de la cerradura).
2. Analisis de la orina fetal obtenida por vesicocentesis o punción de la pelvis renal:
a)Considerar los diferentes componentes (electrólitos y proteínas) en relación a la edad gestacional. Antes de la semana 20 la evaluación
se ve dificultada porque a esta edad gestacional la orina es casi isotónica con el plasma.
b)Estudio seriado de la tendencia de los componentes de la orina fetal, obtenida a intervalos de 48-72 horas. La orina de los fetos con
afectación renal es más hipertónica y con mayor concentración de proteínas que los fetos
controles o con patología obstructiva pero
buen resultado postnatal (Tabla I).
3. En los casos que no se puede obtener orina fetal se puede analizar la concentración de 2-mi123
Obstrucción urinaria baja (luto)
Figura 1. Catorce semanas de gestación. Megavejiga.
Figura 2. Obstrucción del tracto urinario inferior. Megavejiga.
Signo de la cerradura. Sospecha de valvas de uretra posterior en
un feto varón.
TABLA I. Valores de referencia de concentración de electrólitos y proteínas en la orina fetal
Componente
Normal
Anormal
Sodio (mEq/L)
75-100
> 100
Cloro (mEq/L)
< 90
> 90
Calcio (mEq/L)
<8
>8
Osmolaridad (mEq/L)
< 210
> 210
β2-microglobulina (mg/L)
<2
>2
Proteínas (mg/dL)
< 20
> 20
Figura 3. Obstrucción del tracto urinario inferior. Dilatación
uretral bilateral.
croglobulina en sangre fetal obtenida por cordocentesis. Valores superiores a 4,9-5,6 mg/l son
predictivos de mala función renal.
RIESGO DE MORTALIDAD
El 30-50% fallece por hipoplasia pulmonar/insuficiencia renal severa.
HISTORIA NATURAL
La evolución espontánea es siempre progresiva: megavejiga, hidronefrosis/displasia renal, oligo/anhidramnios, hipoplasia pulmonar, insuficiencia pulmonar, insuficiencia renal y muerte neonatal.
ANTE SIGNOS DE EVOLUCIÓN ADVERSA
Y PRONÓSTICO SEVERO
Inicio a edad gestacional precoz, anhidramnios
y signos de displasia renal progresiva.
Considerar la opción de interrupción de la gestación.
124
N. Masoller, J.M. Martínez
Figura 5. Patología obstructiva del tracto urinario inferior. Cistoscopia. Ablación con láser de las valvas uretrales.
Figura 4. Patología obstructiva de tracto urinario inferior. Cistoscopia. Confirmación de la dilatación de la uretra posterior.
TERAPIA INTRAUTERINA
Objetivo
Descompresión de la vejiga para prevenir el deterioro renal progresivo, corregir las consecuencias del oligo/anhidramnios, prevenir la hipoplasia pulmonar y los problemas derivados de la distensión abdominal.
Opciones de terapia intrauterina
1. Drenaje vesicoamniótico. Limitación: necesidad de reinserción por el desplazamiento ocasionado por el crecimiento fetal. Resultados:
fracaso, 40%, y supervivencia global, < 30%.
2. Ablación de las valvas de uretra posterior con
láser mediante fetoscopia. La principal ventaja
frente al drenaje es que no precisa sucesivas intervenciones y que se trata de una técnica curativa per se, que supone la aplicación de una
sola intervención definitiva en el periodo perinatal (Figs. 4 y 5). Desde el año 2006 hemos tratado mediante ablación láser a 9 fetos, de los
cuales 3 acabaron en una interrupción voluntaria de la gestación. Del resto, la supervivencia
ha sido del 100% con función respiratoria normal en todos los casos y en un solo caso la función renal neonatal fue anormal.
3. Ureterocele obstructivo: evacuación mediante
punción ecoguiada. Ablación con láser por fetoscopia.
Indicaciones y criterios de selección
• Anomalía aislada.
• Oligoamnios.
• Función renal conservada, evaluada por ecografía y análisis de la orina.
• Inmadurez pulmonar.
¿Cuándo realizar la terapia intrauterina?
Cuanto antes mejor:
• Antes de la alteración de la función renal: demasiado pronto.
• Después de la alteración: demasiado tarde.
• En caso de madurez pulmonar comprobada, finalizar la gestación y corrección postnatal.
PUNTOS CLAVE
La presencia de una megavejiga es sugestivo de
una obstrucción urinaria baja y requiere derivación a un centro con experiencia en cirugía fetal
para valoración de conducta.
125
Obstrucción urinaria baja (luto)
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Cribado de anomalías cromosómicas
R. Mula, A. Borrell
El cribado consiste en un programa epidemiológico de aplicación sistemática o universal, que
tiene la finalidad de detectar en una población determinada y asintomática, una enfermedad grave
en estadio inicial o precoz, con el objetivo de disminuir la morbimortalidad. En este capítulo nos
centraremos en el cribado de anomalías cromosómicas durante la gestación.
Las anomalías cromosómicas más frecuentes
son las aneuploidías y concretamente las trisomías autosómicas. El síndrome de Down o trisomía 21 es la aneuploidía más frecuente junto con
la trisomía 18 y la trisomía 13.
La realización del cribado de aneuploidías es de
vital importancia dado que la trisomía 21 es la primera causa conocida de retraso mental y es la más
frecuente de las anomalías cromosómicas viables
en nuestro medio, con una prevalencia de 1/250
en primer trimestre. Más allá de la presencia de retraso mental, la asociación de estas anomalías cromosómicas a cardiopatía u otras malformaciones hace que empeore su pronóstico, por lo que
sus repercusiones tanto a nivel familar como en el
sistema sanitario justifican que se haya desarrollado un programa de cribado universal.
Por lo tanto, el objetivo de los programas de cribado será calcular el riesgo personalizado de una
gestante de ser portadora de un feto con trisomía
21 o trisomía 18.
CRIBADO DE PRIMER TRIMESTRE
La utilización de un método de cribado de primer trimestre nos permitirá la realización de un
diagnóstico de forma más precoz, dando a los padres tiempo para tomar una decisión y permitiendo realizar una intervención precoz en el caso que fuera solicitada (interrupción de la gestación).
La edad materna es un factor de riesgo clásicamente asociado a anomalías cromosómicas. La
prevalencia de la trisomía 21 aumenta a medida
que aumenta la edad materna, hasta que el riesgo
se estanca a partir de los 45 años, como puede observarse en la figura 1. Pero aisladamente no es un
buen método de cribado, porque únicamente el
30% de las trisomías 21 aparacen en mujeres mayores de 35 años, por lo que se ha abandonado la
idea de realizar un procedimiento invasivo por indicación de una edad materna avanzada.
Por lo tanto, en el cribado de primer trimestre
será necesario combinar la edad materna, que establecerá el riesgo de base de aquella gestación, con
unos factores de riesgo independientes: marcadores ecográficos fetales y marcadores bioquímicos
fetoplacentarios.
Marcadores ecográficos
La translucencia nucal (TN) es, en el primer trimestre, el acúmulo de líquido subcutáneo en el
127
Cribado de anomalías cromosómicas
Figura 1. Prevalencia de trisomía 21 en función de la edad materna: La curba más reciente de Morris et al., demuestra que
el riesgo se estabiliza a partir de los 45 años.
Figura 2. Corte sagital medio de la cabeza fetal requerido para
la medición de la translucencia nucal.
cuello fetal tanto si está tabicado o no y tanto si
envuelve o no a todo el feto o está más o menos
extendido por el dorso fetal. Un feto con una TN
aumentada presenta un riesgo aumentado de anomalías cromosómicas, malformaciones fetales y
síndromes genéticos. Este riesgo será mayor cuanto mayor sea el grosor de la TN. El momento óptimo para la valoración de la TN será entre las 11,2
y las 13,6 semanas, que corresponden a un CRL
entre 45 y 80 mm. La sistemática para la correcta
medición de la TN, descrita por la Fetal Medicine Foundation, será (Fig. 2):
• Magnificación de la imagen: visualizar cabeza
y tórax superior.
• Plano sagital medio donde se visualicen el diencéfalo, el paladar y el hueso nasal, y en cambio
no se visualicen los plexos coroideos ni el proceso zigomático.
• Posición neutra de la cabeza fetal, evitando su
extensión o hiperflexión.
• Distinguir bien entre amnios y piel.
• Colocación de los calipers en el margen interno (on-to-on) disminuyendo la ganancia para
definir mejor las líneas.
La tasa de detección de trisomía 21 de la TN
combinada con la edad materna es del 70%.
Un aspecto a tener en cuenta es que dado que
una TN aumentada (> percentil 99) se asocia a
malformaciones y síndromes genéticos, a parte de
anomalías cromosómicas, por sí sola será indicación de realizar un estudio detallado y ecocardiografía fetal.
128
Marcadores bioquímicos
Los marcadores ecográficos utilizados en el cribado de primer trimestre son la fracción libre de
la gonadotropina coriónica (f -hCG) y la proteína
plasmática A asociada a la gestación (PAPP-A), que
se determinarán entre las 8 y 12 semanas de amenorrea (preferentemente entre las 8 y las 10).
La tabla I muestra los niveles de los marcadores bioquímicos en las aneuploidías más frecuentes. La tasa de detección del cribado bioquímico
de primer trimestre combinado con la edad materna es del 65%.
Los valores obtenidos de la TN y de los marcadores bioquímicos se expresarán en múltiplos
de la mediana (MoM), es decir, en múltiplos del
valor esperado definido por la mediana correspondiente a la edad gestacional. Finalmente, los
MoMs se traducen en likelihood ratios que son factores que multiplicaremos por el riesgo inheren-
R. Mula, A. Borrell
TABLA I. Niveles observados de los marcadores bioquímicos en el primer y segundo trimestre para la trisomía 21 y
18-13
Marcador
Trisomía 21
Trisomía 18-13
Trimestre
PAPP-A
fβ-hCG
hCG
uE3
Inh A
AFP
↓↓
↑↑
↑↑
↓
↑
↓
↓↓
↓
↓
↓
↑
↓
1º
1º y 2º
1º y 2º
2º
2º
2º
te a la edad materna para dar el riesgo post-test,
que constituye el resultado del cribado.
Test combinado
El test combinado es el método de cribado de
primera elección ya que presenta una tasa de detección de trisomía 21 del 90% para una tasa de
falsos positivos del 5%. Consiste en la estimación
de las probabilidades de que un feto presente una
trisomía 21 o 18-13 a partir del riesgo inherente
de la edad materna, modificado por la desviación
encontrada en los marcadores ecográficos y bioquímicos de primer trimestre.
Además de ser el test de cribado con una alta tasa de detección, tiene la ventaja de que, al ser el más
precoz, permite un diagnóstico precoz mediante
la realización de una biopsia de corion y, en consecuencia, la realización de una interrupción legal
del embarazo precoz con menos repercusiones para la paciente en los casos en que fuera solicitado.
Se considerará una gestación de alto riesgo
cuando el riesgo sea > 1/250 para trisomía 21 o 1813. Ninguno de los valores extremos de los marcadores aislados se considerará indicación de procedimiento invasivo, por sí solos.
Cribado en gestaciones múltiples
En gestaciones gemelares dicoriales se realizará una estimación del riesgo para cada feto con su
TN, después de aplicarse unos factores de correción para los marcadores bioquímicos.
En gestaciones gemelares monocoriales se calculará un riesgo único a partir de la media de las
dos TN.
En gestaciones múltiples de orden superior se
calculará el riesgo con la combinación de la TN y
la edad, sin incluir los marcadores bioquímicos.
Cribado a las 14 semanas
En aquella gestación en que se realize la ecografía de primer trimestre entre las 14,0 y las 14,2 semanas, es decir, en que se obtenga un CRL entre 81
mm y 84 mm, la medición de la TN se puede utilizar para calcular el riesgo de trisomía si existe bioquímica previa, obtenida antes de las 14 semanas
(hasta un CRL 80 mm). Hay centros que consideran que no se puede extraer sangre en dicho periodo límite (14,0-14,2 que corresponde a unos CRL
81-84), ya que se habría sobrepasado el periodo en
que la bioquímica de primer trimestre sería válida.
CRIBADO DE SEGUNDO TRIMESTRE
A partir de las 15 semanas, el método de cribado de elección consiste en la estimación del riesgo
para las trisomías 21 y 18-13 a partir del riesgo de
la edad materna modificado por la desviación de
marcadores bioquímicos de segundo trimestre.
129
Cribado de anomalías cromosómicas
TABLA II. Diversas opciones de cribado bioquímico de segundo trimestre para trisomía 21
Doble test
Triple test
Quad test
AFP
fβ-hCG
uE3
X
X
X
X
X
X
X
X
InhA
TD*
X
60%
70%
80%
*TD: tasa de detección.
Marcadores bioquímicos
Los marcadores bioquímicos utilizados en el
cribado de segundo trimestre son la fracción libre
de la gonadotrofina coriónica (f -hCG), la alfa-fetoproteína (AFP), el estriol no conjugado (uE3)
y la inhibina-A (Inh-A) que se realizarán entre las
15 y las 18 semanas aunque será factible entre las
14 y las 20 semanas. Igual que en el cribado de primer trimestre, los valores obtenidos se expresarán
en múltiplos de la mediana (MoM) en función de
la datación ecográfica. En la tabla II se compara la
tasa de detección de trisomía 21 de los programas
de cribado de segundo trimestre que se han utilizado hasta la actualidad.
En nuestro medio se optó por el doble test (AFP
+ f -hCG) en la década precedente, con similares
tasas de detección del 65% con un 14% de falsos
positivos. El cribado bioquímico presenta una tasa de detección de trisomía 18-13 del 60%.
Por lo tanto, siempre que sea posible en el cribado de aneuploidías de segundo trimestre se utilizará el test cuadruple ya que presenta una tasa de
detección del 80%. Al igual que en el cribado de
primer trimestre, se considerará una gestación de
alto riesgo cuando el riesgo a término sea > 1/250
para trisomía 21 o 18.
Gestaciones gemelares
En gestaciones gemelares se realizará el mismo
cribado, pero aplicando los factores de corrección
correspondientes a cada marcador bioquímico. El
130
TABLA III. Tasa de detección para trisomía 21 para una
tasa de falsos positivos del 5% de diferentes métodos de
cribado
Método de cribado
Edad materna (EM)
EM + bioquímica 15-18 semanas
EM + TN 11.2-13.6 semanas
Test combinado primer trimestre
TD (5% FP)
30%
70%
70%
90%
cribado de segundo trimestre en gemelares presenta una tasa de detección inferior (50%).
Diagnóstico prenatal no invasivo
El diagnóstico prenatal no invasivo que se basa
en la detección del DNA fetal libre en sangre materna ya fue comercializado en el año 2011 en Estados Unidos y China. Al tener una sensibilidad
del 99,1%, una tasa de falsos positivos del 0,3% y
una tasa de fracaso del 1,4% se considera como un
método de cribado avanzado.
PUNTOS CLAVE
• La edad materna como método único de cribado tiene una tasa de detección baja (30%).
• Es importante realizar una correcta datación de
la gestación mediante CRL dado que los valores
de la TN y de los marcadores bioquímicos se expresarán en múltiplos de la mediana en función
de la edad gestacional en ese momento.
R. Mula, A. Borrell
• Debe realizarse una correcta medición de la TN
siguiendo la sistemática descrita por la Fetal Medicine Foundation.
• El método de cribado de elección es el test combinado de primer trimestre (edad materna +
TN + PAPP-A + f -hCG) ya que ofrece una alta tasa de detección para un 5% de falsos positivos.
• Una TN aumentada seleccionará aquellos fetos
con mayor riesgo de anomalías cromosómicas,
malformaciones y síndromes genéticos, que serán tributarios de realizar un estudio más detallado.
• En segundo trimestre, el método de cribado de
elección se basa en la edad materna y la utilización de cuatro marcadores bioquímicos, presentando unas tasas de detección de alrededor
del 80%.
• En gestaciones gemelares dicoriales se realizará una estimación del riesgo para cada feto después de aplicarse unos factores de correción para los marcadores bioquímicos. En gestaciones
gemelares monocoriales se calculará un riesgo
único a partir de la media de las dos TN.
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131
Procedimientos invasivos de diagnóstico prenatal
A. Borrell, R. Mula
INTRODUCCIÓN
A pesar de los recientes avances con el análisis
de DNA fetal en la circulación materna, el diagnóstico de las alteraciones cromosómicas y monogénicas requiere un análisis citogenético o molecular a partir de un tejido fetal. Para obtener tejido o células fetales, sea líquido amniótico, vellosidades coriales o sangre fetal, es necesario realizar un procedimiento invasivo que comporta
un cierto riesgo de pérdida fetal. Se ha considerado razonable que aproximadamente el 5-10% de
las gestantes con mayor riesgo decidan someterse
a un procedimiento invasivo(1).
Además, los procedimientos invasivos pueden
tener también otras indicaciones de diagnóstico
prenatal no genético para el estudio de:
• DNA viral y parasitario si se sospecha infección
fetal (en líquido amniótico).
• Marcadores de corioamnionitis y detección de
bacterias (en líquido amniótico).
• Marcadores bioquímicos de defecto de tubo
neural o pared abdominal (en líquido amniótico).
• Madurez pulmonar fetal (en líquido amniótico).
• Marcadores de función renal (en orina fetal).
• Hematología fetal (en sangre fetal) si se sospecha anemia o trombocitopenia fetales.
AMNIOCENTESIS
Es el procedimiento diagnóstico que consiste
en la obtención de líquido amniótico por punción
transabdominal. La introducción de la amniocentesis para el diagnóstico genético se inició a finales de los años 60, quedando reservado como un
procedimiento a considerar únicamente para las
gestantes de alto riesgo y practicado en centros de
referencia. Con la introducción de la ecografía en
la práctica clínica y la posibilidad de realizar el procedimiento completo de forma ecoguiada, la práctica de la amniocentesis se ha generalizado en nuestro medio hasta alcanzar tasas cercanas al 40%
en la década anterior.
Indicaciones
Las indicaciones en medicina fetal de la amniocentesis son las siguientes:
a) Estudio citogenético:
• Cribado bioquímico con riesgo ≥ 1/250 para
trisomía 21 o trisomía 18.
• Anomalía cromosómica en gestación previa.
• Anomalía cromosómica en uno de los progenitores.
• Anomalía morfológica fetal.
• Marcadores ecográficos de aneuploidía de segundo trimestre y riesgo reevaluado de trisomía 21 o trisomía 18 >1/250.
133
Procedimientos invasivos de diagnóstico prenatal
• Confirmación de resultado citogenético no
conclusivo en vellosidad corial.
• Anomalía discordante en gemelos monocoriales diamnióticos con riesgo de gestación
heterocariocítica (para asegurar dos muestras diferentes).
b) Riesgo de enfermedad monogénica con diagnóstico bioquímico en líquido amniótico.
c) Sospecha de infección fetal. Estudio del DNA
mediante PCR de:
• Toxoplasmosis.
• Citomegalovirus.
• Varicela.
• Rubéola.
• Parvovirus B19.
d) Riesgo de corioamnionitis: estudio bioquímico de marcadores de inflamación y estudio microbiológico de líquido amniótico.
e) Estudio de madurez pulmonar fetal.
f) Riesgo de defectos de tubo neural en ecografía
no concluyente:
• Alfafetoproteína en sangre materna > 3,0
MoM.
• Defecto de tubo neural en gestación previa o
en uno de los progenitores.
aguja espinal del 22G de la forma más rápida posible, no siendo necesaria, al emplearse una aguja
fina, la inyección de anestesia local, que puede aumentar incluso el discomfort materno. Es preferible utilizar funda para sonda ecográfica y gel estériles. Posteriormente, se retira el fiador y se aspiran 20 cc de líquido amniótico, manualmente o
mediante “vacutainer”, técnica que facilita la tarea
del asistente con resultados similares a la aspiración habitual(3). Todo el proceso de punción y aspiración se realiza guiado ecográficamente de forma continua.
Aunque no se ha demostrado que la punción
transplacentaria esté asociada a una mayor incidencia de complicaciones, en general es preferible evitar una punción transplacentaria siempre
que haya un acceso no transplacentario factible.
Se debe evitar totalmente en gestaciones con serologías positivas para VIH, VHB, VHC y en la
isoinmunización.
Las recomendaciones post-procedimiento consisten en reposo de 24 horas (como medida de precaución, pues su efectividad no está demostrada)
y gammaglobulina anti-D en casos de gestante RhD
negativas, antes de 72 horas.
Procedimiento
La punción se practica de manera ambulatoria
habitualmente entre las 16 y las 21 semanas. La
amniocentesis antes de las 14 semanas se asocia a
un mayor riesgo de pérdida fetal y a una incidencia superior a la de la población general de talipes
equinovarus, que se cree asociado a una amniorrexis a edades gestacionales tempranas con salida del líquido amniótico al celoma extraamniótico o a su pérdida por vagina(2).
Previamente a la punción se selecciona ecográficamente el "pool" más importante accessible de
líquido amniótico, y la vía a seguir en la punción.
En condiciones de asepsia se efectúa punción con
Estudio citogenético
El estudio citogenético en líquido amniótico se
efectúa después de un cultivo celular habitualmente
según el método del flascón. Hay alrededor de un
0,5% de posibilidades de fracaso de cultivo. La presencia de contaminación materna es muy dependiente de la experiencia del operador, entre el 0,7
y el 2%. Cuando se detecta un mosaico (0,4%),
es recomendable confirmarlo en otro tejido (placenta, sangre, etc.). Para obtener un resultado rápido, especialmente relevante en situaciones de alto riesgo, se puede emplear la técnica de QF-PCR
o FISH que estudia el número de copias de 5 cromosomas (13,18, 21, X e Y). En fetos malforma-
134
A. Borrell, R. Mula
dos con cariotipo normal hay la opción de aplicar
un array-CGH que presenta una resolución superior al cariotipo.
Complicaciones
Las complicaciones fundamentales de la amniocentesis son la rotura prematura de membranas y la corioamnionitis. En el caso de la rotura
prematura de membranas, suele tratarse de pérdidas escasas que se autolimitan con el reposo, aunque en ocasiones conducen a oligoamnios severo
y malos resultados perinatales. La incidencia de la
corioamnionitis es aproximadamente de 1/1.000
y puede evolucionar a un shock séptico.
El aumento de pérdidas gestacionales se ha situado clásicamente alrededor del 1%, según datos
basados en un estudio randomizado(4). En un metaanálisis del año 2007, Mujezinovic y Alfirevic(5)
observaron que el exceso de riesgo de pérdida de
la gestación a los 14 días postprocediemiento era
del 0,6%, y el riesgo total a lo largo de la gestación
ascendía al 1,9%. Los estudios más recientes apuntan a un riesgo de pérdida fetal todavía inferior.
BIOPSIA CORIAL
La biopsia corial es un procedimiento diagnóstico invasivo que consiste en la obtención de vellosidades coriales. Se introdujo a finales de los
años 80, pasando en los años 90 a convertirse en
un procedimiento rutinario. Actualmente se considera el procedimiento de elección para el diagnóstico prenatal de anomalías cromosómicas y enfermedades hereditarias en primer trimestre.
Indicaciones
a) Estudio citogenético:
• Cribado combinado bioquímico-ecográfico
del primer trimestre con riesgo ≥ 1/250 para T21 o T18.
• Anomalía cromosómica en gestación previa.
• Anomalía cromosómica en uno de los progenitores.
• Anomalía fetal ecográfica detectada en el estudio morfológico precoz.
• Confirmación de un diagnóstico preimplantatorio.
• Aborto diferido, especialmente en el caso de
los abortos de repetición.
• Discordancia > 1semana en CRL entre gemelos (CIR severo precoz).
b) Enfermedad monogénica con diagnóstico molecular o bioquímico disponible en vellosidad
corial.
Procedimiento
La biopsia corial, como la amniocentesis, es un
procedimiento ambulatorio. Por vía transcervical
(TC) se practica entre las 10-14 semanas, y por vía
transabdominal (TA) entre las 11-14 semanas. Técnicamente se podría realizar la toma de vellosidades coriales antes de la semana 10, pero se ha asociado a severos defectos de reducción de las extremidades(6). En ocasiones especiales también es factible en edades gestacionales posteriores por vía
transabdominal y por vía transcervical sólo en casos de buena accesibilidad placentaria.
En la práctica de la biopsia corial se requiere
una experiencia suficiente del operador y una excelente coordinación entre el operador y el resto
del equipo. En la vía TC se procede a la asepsia vulvar y vaginal y entallado previamente a la colocación de un espéculo. Con una pinza semirrígida
("snake forceps"), a través del canal cervical se accede al corion frondoso, bajo control ecográfico
continuo. Es posible la toma de vellosidades coriales también mediante una cánula de aspiración
rígida o flexible, sin que existan suficientes estudios que permitan una comparación entre las diferentes técnicas.
135
Procedimientos invasivos de diagnóstico prenatal
En la vía TA, la técnica de elección en nuestro
centro consiste en la punción con un trócar del
18 G para acceder a la placenta, bajo control ecográfico continuo, previa asepsia abdominal, entallado y anestesia local. Se retira el fiador y, a través
del trócar, se introduce una pinza fina ("crocodrile forceps") hasta el corion. También se puede realizar con técnica de aspiración con jeringa y utilizar una aguja de 20G.
La elección de una u otra técnica depende de la
experiencia del operador, no hallándose en un metaanálisis de la Cochrane diferencias entre las dos
técnicas(5). Sin embargo, la medida de la muestra
de vellosidad corial obtenida por vía transcervical
es habitualmente muy superior a la transabdominal.
Las recomendaciones post-procedimiento son
las mismas de la amniocentesis: 24 horas de reposo después de la extracción y administración de
gammaglobulina anti-D (300 g) en casos de gestantes RhD negativas, antes de 72 horas.
Estudio citogenético
La muestra se procesa según el método semidirecto, que presenta un 2% de resultados “no conclusivos” y que deben descartarse en líquido amniótico, ya que habitualmente son anomalías (en
línea pura o mosaico) confinadas a la placenta. Se
puede realizar también un cultivo largo adicional
para aumentar la fiabilidad del resultado. Los falsos negativos del estudio directo seguido de cultivo son extremadamente raros (0,08%). En casos
de fetos malformados o translucencia nucal aumentada es recomendable guardar DNA para estudios moleculares (FISH microdelección 22q11,
o array-CGH).
Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes son el sangrado vaginal y el dolor abdominal en la zona de
136
la punción en el caso de la técnica TA. Existe un
cierto riesgo de rotura prematura de membranas
y corioamnionitis, inferiores al 1%.
El riesgo de pérdida fetal ha ido disminuyendo
con la experiencia de los equipos. Un estudio randomizado realizado en nuestro centro mostró que
la pérdida fetal acumulada hasta la semana de vida postnatal era idéntica entre la biopsia corial TC
y la amniocentesis(7). Los datos del metaanálisis de
Mujezinovic y Alfirevic(8), mostraron una tasa de
exceso de pérdida de gestación a los 14 días postprocedimiento del 0,7%, y de pérdida total a lo largo de la gestación del 2,0%, por lo que podemos
concluir que en manos experimentadas la tasa de
pérdida fetal de la biopsia corial es muy similar a
la de la amniocentesis. Los estudios más recientes en centros de reconocida experiencia muestran
un riesgo de pérdida fetal mínima.
CORDOCENTESIS
Es el procedimiento diagnóstico que consiste
en la obtención de sangre fetal. Habitualmente se
pueden obtener muestras de sangre fetal a partir
de la semana 17-18.
Indicaciones
a) Estudio citogenético:
• Cariotipado rápido en anomalía estructural
fetal.
• Confirmación o no obtención de resultado
citogenético en líquido amniótico (mosaicos).
• Hídrops fetal no inmune.
• CIR precoz severo inexplicado.
• Diagnóstico prenatal de anemia de Fanconi.
b) Riesgo de enfermedad monogénica y consulta
tardía.
c) Sospecha de anemia fetal:
• Isoinmunización.
• Infección por PVB19.
A. Borrell, R. Mula
• Agonía/muerte reciente de un gemelo MC.
d) Sospecha de trombocitopenia fetal:
• Trombocitopenia aloinmune.
• Trombocitopenia autoinmune severa.
e) Establecer el pronóstico en infección fetal (comprobada) por CMV:
• Trombocitopenia.
• Síndrome biológico fetal.
f) Estudio de la función renal en uropatía obstructiva baja: determinación β2-microglobulina.
Procedimiento
Previamente al procedimiento se debe realizar
una ecografía detallada, con estudio anatómico fetal completo, y localización de la inserción placentaria del cordón umbilical. Se practica asepsia
del campo y entallado con preparación quirúrgica de los operadores. Se utiliza funda para sonda
ecográfica y gel estériles.
Se realiza punción percutánea con aguja de 20G
ecoguiada de forma continua, según la técnica
"free-hand" (manos libres), que permite reconsiderar la dirección de la aguja en todo momento.
El lugar escogido preferentemente es la inserción
placentaria del cordón que permite evitar el riesgo de movimientos fetales bruscos y especialmente si se realiza de forma transplacentaria minimiza el riesgo de sangrado. El vaso diana será la vena umbilical, intentando no puncionar la arteria.
Si ésta es de difícil acceso, se puede pinchar un asa
libre de cordón, la inserción fetal, o bien el trayecto intrahepático de la vena umbilical. Se puede llevar a cabo inmovilización fetal con vecuronio (0,1
mg/kg peso fetal ev) en caso de procedimiento
complejo o transfusión fetal intrauterina. Dado
que el volumen fetoplacentario es unos 140 ml/kg,
se pueden extraen de 3 a 5 mL de sangre a partir
de la semana 18.
En gestaciones viables (≥ 26 semanas) hay que
tener preparada una extracción fetal de urgencia,
y realizar previamente maduración pulmonar. Después del procedimiento es recomendable realizar
un registro cardiotocográfico fetal. Se administra
gammaglobulina si la gestante es RhD negativa no
sensibilizada antes de 72 h. Se recomiendan 24 horas de reposo post-procedimiento y profilaxis antibiótica en casos de procedimientos complicados.
Se debe confirmar el origen fetal de la sangre
extraída mediante la realización de un hemograma. Una macrocitosis y una linfocitosis relativa
son características de la sangre fetal. Se cursará una
fórmula manual para contaje de eritroblastos y determinación de HbF (o test de Kleinhauer) a posteriori, si se considera conveniente.
Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes son la hemorragia del cordón o de la placenta y la bradicardia. La hemorragia de cordón es una complicación frecuente que se produce entre el 20% y el
40% de los casos. Habitualmente cede de forma
espontánea en un minuto, aunque en ocasiones
puede producirse un sangrado masivo que lleve
a la muerte fetal. Es más frecuente en punciones
de la arteria umbilical y en casos de trombocitopenia fetal. La bradicardia se produce aproximadamente en el 8% de los casos, y habitualmente la
duración es menor de un minuto, pero si es persistente se debe suspender el procedimiento.
El riesgo de pérdida fetal se sitúa alrededor del
3%, y sobretodo afecta a los procedimientos más
precoces, siendo menor el riesgo de pérdida fetal
si el procedimiento se realiza en edades gestacionales más avanzadas(9).
PROCEDIMIENTOS INVASIVOS EN
GESTACIONES MÚLTIPLES
La elección de un procedimiento invasivo en
una gestación múltiple dependerá de muchos fac137
Procedimientos invasivos de diagnóstico prenatal
tores como la edad gestacional, la localización de
la/s placenta/s, la experiencia del operador, y de la
eventualidad que se solicite una interrupción fetal selectiva. Si ésta una opción de la pareja, el diagnostico más precoz es ventajoso.
En nuestro centro la biopsia corial se considera la primera opción, excepto en casos individualizados. En gestaciones monocoriales se considera
suficiente la obtención de una única muestra. En
gestaciones dicoriales, a pesar del riesgo de confusión de las dos muestras, que debe ser minimizado con una exploración y seguimiento ecográfico minucioso de todo el procedimiento, presenta la ventaja de permitir una interrupción selectiva precoz en caso de anomalía discordante.
La amniocentesis se considera de elección si la
edad gestacional es superior a 15 semanas y también en caso de gestación monocorial diamniótica con anomalía ecográfica discordante con riesgo de gestación heterocariocítica (higroma quístico en un gemelo) para asegurar la obtención de
dos muestras diferentes. En este supuesto se considera conveniente la extracción de dos muestras,
sin perforar nunca la membrana que separa los dos
sacos amnióticos.
El riesgo de pérdida fetal después de un procedimiento invasivo en una gestación gemelar es
ligeramente superior al de las gestaciones múltiples, especialmente para la amniocentesis. Los dos
únicos estudios que comparan amniocentesis versus biopsia corial en gestaciones múltiples no encontraron diferencias estadísticamente significativas, con una ligera ventaja de la biopsia corial(10).
2. Todos los procedimientos invasivos comportan un cierto riesgo de pérdida fetal, por lo tanto se debe tener clara la indicación del procedimiento y hacer un balance riesgo-beneficio.
3. La edad materna ha dejado de ser una indicación médica de procedimiento invasivo.
4. La amniocentesis debe realizarse a partir de
la semana 15.
5. La biopsia corial TC se puede realizar a partir
de la semana 10, pero precisa de una buena coordinación entre operador y ecografista.
6. En manos expertas, la biopsia corial y la amniocentesis tienen similar tasa de complicaciones.
7. No se necesita tener el laboratorio de citogenética cerca, pero sí que debe existir una buena comunicación con los citogenetistas.
8. Las técnicas rápidas de diagnóstico de aneuploidías, sobre todo la QF-PCR, cubren el 95% de las
anomalías cromosómicas con significación clínica y deben acompañarse de un cariotipo completo en indicaciones distintas a la edad materna avanzada y cribado de segundo trimestre.
9. El asesoramiento sobre cualquier anomalía cromosómica es preferible que lo realice un genetista clínico.
10. La cordocentesis es una técnica difícil, con unas
indicaciones que han quedado muy restringidas.
11. En gestaciones gemelares dicoriales con riesgo
de anomalía discordante, la técnica de elección
es la biopsia corial si la interrupción selectiva
sea una opción para la pareja.
BIBLIOGRAFÍA
PUNTOS CLAVE
1. A excepción de la determinación del sexo y
RhD fetal, todos los estudios genéticos y cromosómicos precisan de la extracción de material fetal mediante un procedimiento invasivo.
138
1. Nicolaides KH, ChervenaK FA, McCullough LB, Ag
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139
Anemia fetal: isoinmunización
A. Borrell, R. Mula
La causa más frecuente de anemia fetal es la
isoinmunización, especialmente la isoinmunización anti-D. Otras causas conocidas de anemia en
el feto son la isoinmunización por otros antígenos,
la infección por parvovirus, le hemorragia fetomaterna y la hemorragia feto-fetal en gemelos monocoriales (Tabla I). La isoinmunización se define
por el desarrollo de anticuerpos maternos, del tipo IgG, contra antígenos de membrana de los hematíes fetales en respuesta a un contacto previo
con el antígeno. Sin tratamiento, estos anticuerpos
provocan un cuadro de hemólisis en el feto conocido como enfermedad hemolítica fetal o eritroblastosis perinatal.
En función del grado de anemia hemolítica, las
manifestaciones clínicas de la isoinmunización variarán desde el feto asintomático o que presenta
un cuadro de anemia leve, que aparece en un 4550% de casos, a anemia moderada, hepatoesplenomegalia e ictericia neonatal, en un 25-30% de
los casos, que puede progresar a daño cerebral (kernicterus), secuelas mayores (sordera, espasticidad,
coreoateatosis) y muerte postnatal. En el 20-25%
de casos más severos, la enfermedad se manifiesta
con hidrops fetal y muerte intraútero o en el periodo neonatal.
Existen al menos 100 antígenos de superficie de
hematíes diferentes y de estos, aproximadamente
30 pueden desencadenar enfermedad hemolítica
fetal. La gran mayoría de casos son el resultado de
incompatibilidad ABO (2/3) o incompatibilidad
Rhesus. La incompatibilidad ABO no presenta
nunca anemia prenatal y sus anticuerpos son los
únicos que se consideran “regulares” y por tanto,
no incluidos en el test de Coombs indirecto. El manejo clínico es similar para los diferentes tipos de
isoinmunización con mayor riesgo de isoinmunización, anti-D, anti-Kell y anti-c, con la particularidad que la anemia en isoinmunización Kell no
es exclusivamente de origen hemolítico y por lo
tanto, el análisis espectral de líquido amniótico no
será fiable, ni existe buena correlación entre el título de anticuerpos con la severidad de la enfermedad (Tabla II).
TIPOS DE ISOINMUNIZACIÓN
Incompatibilidad ABO. Es el tipo más frecuente
de isoinmunización (2/3 de los casos). Aparece en
un 20% de los embarazos, en fetos del grupo A y
B de madres del grupo O que han desarrollado anticuerpos IgG anti-A y anti-B, los cuales atraviesan la placenta. Raramente se asocia a enfermedad
hemolítica fetal (< 2%) por lo que el diagnóstico
suele ser postnatal por la aparición de hiperbilirrubinemia, que excepcionalmente requerirá de
141
Anemia fetal: isoinmunización
TABLA I. Causas de anemia fetal
•
•
•
•
•
Isoinmunización RhD
Isoinmunización anti-Kell, anti-C, anti-E
Infección por oarvovirus B19
Hemorragia feto-materna
Transfusión feto-fetal/ Exanguinotransfusión en gemelo monocorial
• Alfa-talasemia
exanguinotransfusiones. Los anticuerpos antieritrocitarios anti-A y anti-B son los únicos que se
consideran anticuerpos regulares.
Incompatibilidad RhD. Es la segunda causa
más frecuente de isoinmunización. El locus Rhesus se localiza en el brazo corto del cromosoma 1.
Se han identificados dos genes en el locus Rhesus:
gen RhD y gen RhCcEe. En madres RhD negativas el estatus RhD lo determina el padre. La transmisión es autosómica codominante. Si un padre
RhD positivo es homozigoto para el antígeno D
todos sus hijos serán RhD positivos. Si en cambio
es heterozigoto, presentará un 50% de riesgo en
cada embarazo de tener descendencia RhD positiva.
La incidencia de la incompatibilidad RhD varía en función de la raza y etnia. Aproximadamente
un 15% de los blancos, un 5-8% de los africanos
americanos y un 1-2% de los asiáticos y americanos nativos son RhD negativos. La isoinmunización RhD requiere de al menos dos exposiciones
al antígeno RhD. La primera exposición produce
una inmunización primaria (“sensibilización”). La
segunda exposición se caracteriza por una rápida
y marcada producción de anticuerpos (“anamnésica”). La exposición prolongada al antígeno RhD
activa la producción de anticuerpos maternos del
tipo IgM que rápidamente son sustituidos por IgG
que pueden atravesar la barrera placentaria. Estos
anticuerpos IgG producen la hemólisis de los he142
TABLA II. Sistemas de antígenos eritrocitarios
Anticuerpos asociados a afectación fetal severa
Sistema
Ac
Rhesus
Kell
D, c
Kell (k1)
Anticuerpos raramente asociados a
afectación fetal severa
Sistema
Ac
Colton
Diego
Duffy
Kel
Kidd
MNS
Coa, Co3
ELO, Dia, Dib, Wra, Wrb
Fya
Jsa, Jsb, k (K2), kpa, kpb, K11, K22, Ku, Ula
Jka
Ena, Far, Hil, Hut, M, Mia, Mit, Mta, MUT,
Mur, Mv, s, sD, S, U, Vw
Bea, C, Ce, Cw, Cx, ce, Dw, E, Ew, Evans, e, G,
Goa7, Hr, Hro, JAL, HOFM, LOCR, Riv, Rh29,
Rh32, Rh42, Rh46, STEM, Tar
HJK, JFV, JONES, Kg, MAM, REIT, Rd
Rhesus
Otros
Anticuerpos no asociados a afectación fetal severa
Sistema
Ac
Dombrock
Duffy
Gerbich
Kidd
Scianna
Otros
Doa, Gya, Hy, Joa
Fyb, Fy3
Ge2, Ge3, Ge4, Lsa
Jkb, Jk3
Sc2
Vel, Lan, Ata, Jra
matíes RhD positivos fetales, dando lugar a un cuadro de anemia fetal que puede culminar en hidrops
y muerte fetal.
Incompatibilidad no ABO no RhD. Derivada
de transfusiones sanguíneas, entre un 1-2% de los
receptores desarrollan anticuerpos atípicos. El tipo más frecuente es Lewis. La mayoría o producen
IgM que no atraviesan la barrera placentaria o son
poco inmunogénicos y no producen enfermedad
hemolítica fetal (p. ej., anti-P, anti-lewis, anti-I)
o su prevalencia es muy baja (p. ej., anti-M, antiN, anti-S). Algunos de estos, sin embargo, como el
A. Borrell, R. Mula
anti-Kell y anti-C pueden provocar cuadros de enfermedad hemolítica severa y muerte intrauterina. El manejo antenatal de este tipo de isoinmunización es el mismo que en el caso de isoinmunización RhD, con la particularidad que en la isoinmunización anti-Kell la concentración de anticuerpos maternos no se correlaciona con la severidad de la anemia.
FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA
La isoinmunización RhD requiere de al menos
dos exposiciones al antígeno RhD. Inicialmente, el
paciente sintetiza IgM que no pueden atravesar la
placenta y que rápidamente son substituidos por
anticuerpos del tipo IgG. Los anticuerpos IgG atraviesan la barrera placentaria y se unen a los antígenos de membrana de los hematíes fetales produciendo su hemólisis por parte del sistema reticuloendotelial. Si el proceso hemolítico es leve, el
feto compensa la situación de hemólisis aumentando la producción de eritrocitos. En estos casos,
la concentración de hemoglobina y de bilirrubina
en sangre de cordón umbilical suele ser normal. Si
la anemia es severa puede provocar un cuadro de
hidrops fetal (ya sea por aumento del gasto cardiaco o bien por hipoproteinemia secundaria al
aumento de eritropoyesis extramedular consecuencia del estado anémico) que puede culminar
en la muerte fetal.
DIAGNÓSTICO DE ANEMIA FETAL
Factores predictores de anemia fetal
1. Historia obstétrica de embarazos previos afectos. La historia natural tiende a ser progresivamente más severa en embarazos sucesivos. Así, con
el antecedente de hidrops o muerte intrauterina o
neonatal por isoinmunización RhD existe un 90%
de riesgo de muerte in utero en el siguiente feto
RhD positivo.
2. Títulación de anticuerpos irregulares maternos que se detectan en suero materno mediante el llamado test de Coombs indirecto:
• Títulos < 1/16 se relacionan con enfermedad
hemolítica fetal leve.
• Títulos ≥ 1/16 se relacionan con enfermedad
hemolítica severa.
La titulación a partir de la cual puede correlacionarse con anemia fetal debe definirse en cada
centro.
Alternativamente, la concentración de anticuerpos maternos puede medirse mediante unidades internacionales por mililitro.
3. Actividad de los anticuerpos “in vitro”: se puede medir la actividad de los anticuerpos, aunque
no mejora de manera significativa la predicción de
anemia fetal.
4. Determinación del estatus antigénico paterno. Si es homozigoto para antígeno RhD, 100% de
riesgo RhD positivo en la descendencia. Con la introducción del genotipado fetal, ha quedado en
desuso a excepción de su uso en el asesoramiento
para gestaciones posteriores.
5. Genotipado fetal mediante técnicas de PCR
en plasma materno, líquido amniótico, tejido corial o preimplantacional para conocer el estatus
RhD. En la actualidad, el genotipado RHD fetal en
sangre materna es un método asequible, que es fiable a partir del segundo trimestre.
6. Concentración de bilirrubina en líquido amniótico. Es un método indirecto de valoración del
grado de hemólisis fetal. Liley observó cambios en
la densidad óptica a 450 nm (delta OD450) predictores de severidad en la enfermedad hemolítica fetal. Este análisis espectral de líquido amniótico está en desuso desde la introducción del estudio Doppler de la arteria cerebral media, ya que
este último es un método indirecto no invasivo con
143
Anemia fetal: isoinmunización
una buena correlación con incrementos de los niveles de bilirrubina detectados en líquido amniótico.
7. Alteraciones ecográficas sugestivas de anemia
fetal: hepatomegalia, polihidramnios, ascitis, derrame pericardico, esplenomegalia, placentosis.
Son signos ecográficos tardíos.
8. Patrón sinusoidal en el registro cardiotocográfico: relacionado con anemia severa fetal o déficit severo de oxígeno.
9. Estudios hemodinámicos mediante Doppler.
El aumento del gasto cardiaco debido a la anemia
produce una hiperdinamia circulatoria que es observable a nivel de la vena umbilical, vena cava inferior, aorta torácica descendente, arteria carótida
y arteria cerebral media. Existe una relación inversamente proporcional entre la medición de la
velocidad del pico sistólico (PVS) en la arteria cerebral media y la concentración de hemoglobina
fetal. Valores de PVS > 1,5 MoM se asocian a anemia moderada o severa con una alta sensibilidad
(cercana al 100%) y un porcentaje de falsos positivos cercano al 12%. Mediante estudio Doppler
podemos hallar también regurgitación tricuspídea
que precede el desarrollo de ascitis e hidrops.
10. Cordocentesis: permite el acceso a la sangre
fetal para poder realizar la medición de la concentración de hemoglobina fetal así como de otros valores bioquímicos y hematológicos predictores del
grado de anemia, como la reticulocitosis, la hiperbilirrubinemia y el aumento de eritropoyetina fetal.
DOPPLER DE ARTERIA CEREBRAL MEDIA
Técnica de medición de la velocidad del pico
sistólico de la arteria cerebral media (ACM)
1. Feto en reposo y madre en apnea.
2. Sección transversal de la cabeza a nivel del esfenoides sin ejercer presión.
144
TABLA III. Valores del PVS-ACM correspondientes a 1,5
MoM para cada semana gestacional (Mari. Ultrasound
Obstet Gynecol 2005;25:323-30)
MCA-PSV (cm/s)
GA (weeks)
Median
1,5 MoM
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
19,3
20,2
21,1
22,1
23,2
24,3
25,5
26,7
27,9
29,3
30,7
32,1
33,8
35,2
36,9
38,7
40,5
42,4
44,4
46,5
48,7
51,1
53,5
56,0
58,7
61,5
64,4
28,9
30,3
31,7
33,2
34,8
36,5
38,2
40,0
41,9
43,9
46,0
48,2
50,4
52,8
55,4
58,0
60,7
63,6
66,6
69,8
73,1
76,6
80,2
84,0
88,0
92,2
96,6
GA, gestational age (modified from G Mari et al. N Engl J Med
2000;342:9-14, with permission. © 2000 Massachusetts Medical Society). Ultrasound Obstet Gynecol 2005:25:323-330.
3. Color Doppler para identificación del polígono de Willis.
4. Zoom del polígono de Willis.
5. Ventana del Doppler pulsado a nivel porción
proximal ACM con un ángulo de isonación cercano a 0º.
6. Zoom de la ACM.
A. Borrell, R. Mula
7. Doppler espectral con 5-10 ondas de velocidad
de flujo señalando el pico sistólico. Repetir la
secuencia al menos en dos ocasiones.
8. Calcular la velocidad máxima del pico sistólico. Los valores son normales hasta 1,5 MoM
(Tabla III).
MANEJO CLÍNICO EN CASO DE
ISOINMUNIZACIÓN RHD
1. Gestantes con isoinmunización RhD sin antecedentes:
• Determinación mensual de títulos de anticuerpos irregulares (test de Coombs indirecto).
• Genotipado RHD fetal cuando el título sea
≥ 1/16.
• Monitorización de PSV de la ACM hasta la
semana 35. Indicación de cordocentesis si PVS
> 1,5 MoM para la edad gestacional.
• Inducción del parto a las 38 de gestación.
2. Gestantes con antecedentes previos de feto o recién nacido afecto de enfermedad hemolítica o
transfusión intrauterina previa o exanguinotransfusión previas:
• Derivación a un centro hospitalario de nivel
III. En estos casos los títulos maternos no son
predictivos del grado de anemia.
• Genotipado RHD fetal a partir de la semana
15 de gestación.
• Monitorización de PSV de ACM desde las 18
semanas con un intervalo de 1-2 semanas.
• Indicación de cordocentesis cuando PSV
ACM > 1,5 MoM para la edad gestacional.
• Indicación de transfusión cuando el hematocrito fetal sea < 30% o la hemoglobina fetal < 2 SD para la edad gestacional.
3. Gestantes con antecedentes de hidrops fetal o
muerte fetal antes de las 20 semanas de gestación. Son los casos más complejos debido a la
temprana aparición de la anemia fetal. Se ten-
TABLA IV. Concentraciones de la Hb fetal correspondientes a la mediana y a – 4 SD, valor límite para la anemia moderada según Sheier et al (Ultrasound Obstet Gynecol 2004;23:432-6)
Semana
Gestacional
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
Hb mediana
- 2 SD
- 4 SD
11,0
9,1
9,3
9,4
9,6
9,7
9,9
10,0
10,2
10,3
10,5
10,6
10,8
10,9
11,1
11,2
11,4
11,6
11,8
11,9
12,1
12,2
12,4
12,5
7,2
7,4
7,5
7,7
7,8
8,0
8,2
8,3
8,5
8,6
8,8
8,9
9,1
9,2
9,4
9,5
9,7
9,9
10,0
10,2
10,3
10,5
10,7
11,3
11,6
11,9
12,2
12,5
12,8
13,1
13,5
13,8
14,1
14,4
drán en cuenta como alternativas terapéuticas
y el uso de inmunoglobulinas endovenosas a altas dosis y la é.
TRATAMIENTO DE LA ANEMIA
Monitorización de la anemia fetal
El método diagnóstico más importante como
predictor de anemia es la medición de la velocidad
del pico sistólico (PSV) de la arteria cerebral media. La PVS > 1,5 MoM en función de la edad gestacional tiene una sensibilidad cercana al 100% pa145
Anemia fetal: isoinmunización
ra predecir anemia moderada o grave con un 12%
de falsos positivos. El diagnóstico certero de la anemia fetal necesita un método invasivo fetal para
obtenerse sangre fetal.
Indicaciones de cordocentesis
1. Feto hidrópico o con ascitis.
2. Estado de hiperdinamia circulatoria con PVS
> 1,5 MoM para la edad gestacional.
Indicación de transfusión intravascular
Hematocrito fetal < 30% o hemoglobina fetal
< 2 SD para la edad gestacional.
Complicaciones transfusión intravascular
El riesgo de complicaciones se estima en el 1-5%
pero si el feto está hidrópico el riesgo de complicaciones en relación a la transfusión aumenta al 20%:
1. Bradicardia fetal.
2. Hemorragia intraamniótica.
3. Hematoma de cordón.
4. Corioamnionitis.
5. Muerte fetal.
Indicación de transfusiones sucesivas
Generalmente las transfusiones se repiten en intervalos de 3 a 5 semanas hasta la semana 35 y el
parto se planificará a las 36-38 semanas. Si existe
alguna complicación relacionada con la transfusión intravascular más allá de las 32 semanas de
gestación se optará por finalizar la gestación. Las
transfusiones sucesivas se planificarán en función
de los siguientes parámetros:
1. Hemoglobina fetal conseguida post-transfusión.
2. Aparición de ascitis y/o hidrops.
3. Hiperdinamia circulatoria (estudio Doppler):
PVS > 1,5 MoM para la edad gestacional.
4. Después de 2 o más transfusiones se estimará
la caída del hematocrito fetal en un 0,9% dia146
rio después de 2 transfusiones y del 0,6% después de 3 transfusiones.
Técnica de transfusión intravascular
1. Generalmente se transfunde la vena umbilical
a nivel de inserción placentaria o en su porción
intrahepática.
2. Inicialmente se determina el hematocrito fetal.
3. Administración de un agente paralizante intravascular para provocar el cese de movimiento
fetal (vecuronium 0,1 mg/kg del peso fetal estimado).
4. El total de hematíes transfundidos dependerá
del hematocrito pretransfusión, de la edad gestacional y del hematocrito del donante (generalmente este último suele ser el 70-80%).
5. Ritmo de infusión de la transfusión 10 ml/min
para evitar bradicardias fetales.
6. Determinación de hematocrito post-transfusión (se considera exitoso si el hematocrito fetal se remonta por encima del 40%).
RESULTADOS NEONATALES
El porcentaje de supervivencia de los embarazos
con isoinmunización tratados con transfusiones intravasculares es generalmente superior al 85%. El
porcentaje de supervivencia en fetos no hidrópicos
es superior al 90%; en cambio, en fetos hidrópicos
la supervivencia es aproximadamente del 72%.
Al nacimiento, pueden presentar un cuadro de
anemia como consecuencia del paso pasivo de anticuerpos maternos. La indicación de exanguinotransfusión dependerá del incremento de la bilirrubina a niveles que no respondan a fototerapia. En casos de fetos politransfundidos “in utero”
puede desarrollarse una anemia aplásica durante
algunas semanas y hasta meses que requiera el tratamiento con transfusiones seriadas y eritropoyetina.
A. Borrell, R. Mula
El desarrollo neurológico de estos niños es normal en más del 90% de casos. En nuestro medio
ya no existen complicaciones como el kernicterus
o la sordera por el efecto tóxico de la bilirrubina
en el desarrollo del VIII par craneal.
PREVENCIÓN DE LA ISOINMUNIZACIÓN RHD
Sin inmunoprofilaxis, la isoinmunización RhD
se produce en un 17% de las gestantes RhD negativas. La inmunoprofilaxis consiste en la administración de inmunoglobulinas IgG anti-D hiperinmunes que producen la destrucción de los hematíes fetales que han pasado a la circulación materna para
evitar la síntesis de anticuerpos maternos.
Indicaciones de inmunoprofilaxis
1. Aborto espontáneo (riesgo de isoinmunización
del 3,5%).
2. Aborto inducido (riesgo del 5,5%).
3. Embarazo ectópico (riesgo < 1%).
4. Procedimiento invasivo (amniocentesis, biopsia
corion, cordocentesis, cerclaje) (riesgo del 35%).
5. Reducción multifetal (riesgo bajo-moderado
no cuantificado).
6. Transfusión sanguínea de sangre RhD positiva
(riesgo del 55-80%).
7. Contagio mediante agujas (riesgo alto, indeterminado).
8. Hemorragia en la segunda mitad de la gestación.
9. Traumatismo abdominal materno.
10. Versión externa (riesgo del 1-6%).
11. Tercer trimestre (riesgo del 1-2% entre las 28
semanas y el parto).
12. Parto de un feto RhD positivo (riesgo del 1417%).
Dosis de inmunoprofilaxis
La dosis estándar de inmunoglogulina anti-D
im es de 300 g. La dosis varía en función de la cau-
sa de la exposición (Tabla I), aunque en la práctica clínica es mejor administrar siempre dosis enteras. En el post-parto puede estar indicada una
dosis superior.
Protocolo de protección contra
la isoinmunización RhD
1. RhD negativas durante el embarazo:
• Visita inicial: grupo sanguíneo y RhD. Determinación de anticuerpos irregulares (Coombs indirecto).
• A las 28 semanas: anticuerpos irregulares. Si
test negativo, administración de 300 g de inmunoglobulina IgG anti-D. Sería ideal poder
realizar genotipado RHD en sangre materna
de rutina y en caso de feto RHD negativo, no
es necesario administrar la gammaglobulina.
• Parto: RhD feto. Si positivo, administrar 300
g de inmunoglobulina IgG anti-D a la madre en las primeras 72 h. En caso de olvido,
se puede administrar hasta un máximo de 28
días postparto, ya que existe todavía un efecto leve. Si el parto ocurre en menos de 3 semanas de la administración de la inmunoglobulina, no es necesaria la repetición de esta salvo si existe una importante hemorragia fetomaterna intraparto.
2. Si se sospecha hemorragia fetomaterna: realizar test de Kleihauer o HbF para cuantificar la
hemorragia fetomaterna y administrar al menos 300 g de inmunoglobulina IgG anti-D por
cada 30 ml de sangre fetal total (se administrará aproximadamente 10 g de inmunoglobulina IgG anti-D por cada 1 ml de hemorragia feto-materna).
PUNTOS CLAVE
1. En la isoinmunización anti-D existe riesgo de
anemia fetal a partir de un título de 1/16 de
147
Anemia fetal: isoinmunización
Ac irregulares; sin embargo, no existe una buena correlación entre titulación y grado de anemia.
2. Los Ac irregulares deben determinarse de manera universal en el primer trimestre para detectar también las isoimnunizaciones no anti-D.
3. Debe realizarse el genotipado RHD fetal en sangre materna para confirmar la isoinmunización
anti-D.
148
4. Ante la sospecha de anemia fetal, sea o no de causa inmune, debe monitorizarse el Doppler de la
ACM de manera seriada. A partir de 1,5 MoM
existe riesgo de anemia moderada o severa.
5. El diagnóstico de la anemia fetal se establece
mediante cordocentesis y hemograma en sangre fetal.
6. La inmunoprofilaxis de la isoinmunización anti-D debe incluir administración de gammaglobulina en el tercer trimestre.
Citomegalovirus (CMV)
A. Goncé, M. López
DESCRIPCIÓN DEL PATÓGENO
Y EPIDEMIOLOGÍA
CMV es un ADN virus de la familia Herpesviridae que establece un estado de latencia celular
después de la primoinfección con capacidad de reactivación. La reinfección por diferentes cepas también es posible.
CMV se transmite por contacto próximo a través de la saliva, orina, secreciones vaginales, semen,
por vía transplacentaria y también por la leche materna. CMV produce una de las infecciones congénitas más frecuentes con una incidencia de infección
materna primaria del 1-1,5% y una prevalencia estimada de neonatos infectados de entre el 0,6 y el
0,7%(1). De estos, un 17-20% presentarán secuelas
inmediatas o a largo plazo. CMV es la primera causa de sordera neurosensorial en la infancia(1).
La seroprevalencia en gestantes de nuestro entorno es aproximadamente del 60%, aunque no hay cifras recientes debido a la ausencia de cribado sistemático gestacional(2). La seroprevalencia se va incrementando con la edad de la gestante y también es más
elevada en mujeres procedentes de países en vías de
desarrollo y en mujeres con hijos en edad escolar.
CLÍNICA MATERNA
El periodo de incubación es variable, de entre
3 y 12 semanas. La primoinfección en la embara-
zada suele ser asintomática, pero hasta en un 30%
de los casos puede aparecer un cuadro de fiebre,
astenia y mialgias(3). Aunque se trata de una sintomatología muy inespecífica, es importante tener
en cuenta la posibilidad de una infección por CMV
en las gestantes que presenten fiebre sin focalidad
aparente, linfocitosis e incremento de las transaminasas.
INFECCIÓN CONGÉNITA POR CMV
Transmisión perinatal
Infección materna primaria. Durante la gestación se produce una transmisión vertical global
del 40%, con un aumento del riesgo a mayor edad
gestacional(4) (Tabla I). Hay casos descritos de transmisión vertical en infecciones maternas primarias
pregestacionales hasta cuatro meses previos a la
gestación, pero con una transmisión vertical más
baja (8%)(5).
La afectación fetal más grave y las secuelas neurológicas se producen sobre todo cuando la infección fetal ocurre durante las primeras 24 semanas
y el primer trimestre es especialmente crítico(6).
Antes de las 24 semanas se producen los fenómenos de crecimiento y migración neuronal y el virus puede producir lesiones destructivas. Más allá
de las 24 semanas podrá producir lesiones infla149
Citomegalovirus (CMV)
TABLA I. Infección materna primaria: transmisión fetal
en función de la edad gestacional
Infección primaria
1T Æ 30-35%
(Transmisión 40-45%) 2T Æ 40-45%
3T Æ 70-75%
Pregestacional (4 meses) Æ 8%
matorias menos graves y fenómenos de interferencia con la mielinización.
Infección materna recurrente. Debido a la presencia de inmunidad previa, las infecciones maternas no primarias (reactivación o reinfección)
tienen un riesgo de transmisión placentaria muy
bajo (1-3%) y probablemente también menor riesgo de afectación fetal. No obstante, se ha visto que
la infección recurrente por CMV también puede
ser causa de infecciones congénitas graves. Las infecciones recurrentes son la principal causa de infección congénita en los países con elevada seroprevalencia en la edad genésica(7).
Las infecciones neonatales adquiridas en el canal del parto o a través de la lactancia materna
no tienen efecto en el desarrollo neurológico posterior, pero hay casos descritos de sepsis en prematuros de menos de 32 semanas(8).
Manifestaciones clínicas de la
infección congénita
El 10-15% de los neonatos son sintomáticos
al nacimiento
La infección por inclusiones citomegálicas incluye principalmente afectación del sistema reticuloendotelial y sistema nervioso central (SNC),
y la prematuridad es frecuente. La manifestaciones clínicas más frecuentes son:
• Plaquetopenia, anemia, ictericia, hepatoesplenomegalia.
• Restricción de crecimiento intrauterino.
150
• Microcefalia, convulsiones, hipotonía y letargia, coriorretinitis y atrofia óptica.
De estos niños, el 50-60% presentarán secuelas
importantes:
• Retraso psicomotor (45-90%).
• Déficit auditivo neurosensorial (30-65%) que
puede ser de aparición tardía.
• Déficit visual (15-30%).
El 85-90% de los neonatos son asintomáticos
al nacimiento
De estos, un 10-15% pueden presentar secuelas de aparición tardía, principalmente defectos
auditivos (11-12%) y retraso psicomotor (6,5%).
DIAGNÓSTICO DE INFECCIÓN
MATERNA
Cribado gestacional
Las principales sociedades científicas no recomiendan el cribado serológico gestacional. Las consecuencias negativas de su implementación (ansiedad e interrupciones iatrogénicas de la gestación) superarían a la posibilidad de evitar secuelas importantes. No existe en la actualidad una vacuna preventiva y hay escasa evidencia sobre la utilidad del tratamiento intrauterino y sobre las medidas de prevención primaria aplicadas durante la
gestación. Además, el diagnóstico serológico muchas veces es poco claro en cuanto al momento de
la infección materna y existe la posibilidad de infecciones recurrentes que en la mayoría de casos
no se van a poder diagnosticar con la serología materna.
Las indicaciones para solicitar la determinación
serológica materna son:
• Clínica compatible con infección materna.
• Hallazgo de marcadores ecográficos compatibles con infección fetal.
A. Goncé, M. López
Diagnóstico serológico de
infección materna primaria
• Seroconversión durante la gestación.
• IgG e IgM de CMV positivas: este hallazgo no
confirma una infección primaria durante la gestación. Puede tratarse de una infección primaria
preconcepcional ya que la IgM tiene un patrón
de descenso rápido, pero ocasionalmente puede
persistir positiva durante más de 12 meses(9). La
presencia de una IgM positiva en una paciente
asintomática obliga a solicitar el test de avidez de
la IgG, que puede ayudar a conocer el momento de la infección con una sensibilidad aceptable.
Es importante realizar esta determinación en un
laboratorio virológico con experiencia, ya que
existe mucha variabilidad entre los reactivos diagnósticos existentes(10). La interpretación de la avidez de la IgG será la siguiente:
– Avidez elevada (≥ 0,8): infección de > de 3
meses.
– Avidez baja (< 0,2): infección de < 3 meses.
– Avidez intermedia (0,2-0,8): infección de
tiempo indeterminado.
• IgG positiva e IgM negativa: indica una infección materna primaria pasada hace más de 2-3
meses. Hay que tener en cuenta que una IgG
positiva con IgM negativa en el contexto de un
hallazgo de marcadores ecográficos sugestivos
de infección fetal, no puede descartar una infección primaria al inicio de la gestación. En
nuestra experiencia, en el momento del diagnóstico de los marcadores ecográficos, la IgM
materna es negativa en más del 50% de los casos (datos pendientes de publicar).
Se ha visto que la realización de la serología en
laboratorios de referencia y una correcta interpretación de los resultados por especialistas clínicos con experiencia, disminuye de forma significativa la ansiedad materna y las interrupciones de la gestación de fetos no infectados(11).
• ADN viral en sangre materna: en infecciones
primarias agudas, la detección de ADN viral en
sangre materna puede ser positiva.
Diagnóstico serológico de infección
materna secundaria
La IgM se positiviza en menos del 10% de los
casos(9) y, por tanto, el diagnóstico de reinfección
o reactivación es muy difícil. Se ha de valorar también esta posibilidad en los casos de anomalía ecográfica compatible, en gestantes con IgG positiva
e IgM negativa.
DIAGNÓSTICO DE TRANSMISIÓN FETAL
La amniocentesis con amplificación del ADN
viral en líquido amniótico mediante técnicas de
reacción en cadena de la polimerasa (PCR) es el
método de elección. Debido al especial tropismo
del virus por el riñón fetal, la PCR en líquido amniótico tiene una sensibilidad (90-95%) y una especificidad (95-100%) muy elevadas, siempre y
cuando la amniocentesis se realice como mínimo
6-7 semanas después de la posible infección materna y siempre después de las 21 semanas de gestación, momento a partir del cual el feto excreta
una elevada cantidad de virus por la orina(12).
Indicaciones de la amniocentesis:
• Sospecha serológica de infección materna durante la gestación.
• Marcadores ecográficos de afectación fetal con
serología materna positiva (IgG positiva con
IgM positiva o negativa).
Interpretación del resultado
ADN-CMV indetectable en líquido amniótico:
descarta la infección fetal y permite tranquilizar a
la paciente. No obstante, debido a la remota posibilidad de un resultado falsamente negativo, se
recomienda añadir algún control ecográfico su151
Citomegalovirus (CMV)
plementario (a las 28 y 36 semanas, por ejemplo)
y confirmar la ausencia de infección congénita
en el recién nacido con una determinación de
ADN-CMV en orina en las dos primeras semanas
de vida.
ADN-CMV positivo en líquido amniótico: demuestra que se ha producido infección fetal. La
cuantificación de la carga viral en líquido amniótico no parece relacionarse con el pronóstico fetal.
La conducta posterior irá dirigida a la detección
de marcadores de afectación fetal que puedan ayudar a determinar el pronóstico neonatal.
DIAGNÓSTICO DE AFECTACIÓN FETAL
Marcadores ecográficos
Únicamente están presentes en el 10-15% de los
fetos infectados que probablemente serán los fetos
sintomáticos. Acostumbran a ser defectos progresivos y pueden no aparecer hasta el tercer trimestre.
La sensibilidad de la ecografía dirigida para la detección de lesiones producidas por CMV, incluidas
las lesiones del SNC, es elevada y puede llegar al 8085% en ecografías realizadas en centros de referencia(13). La resonancia magnética (RM) intracraneal
realizada a partir de las 30 semanas es una técnica
complementaria y mejora el diagnóstico de las alteraciones de la sulcación y del cerebelo, y permite
el diagnóstico de alteraciones de la sustancia blanca(13,14). La RM puede en ocasiones informar de anomalías leves de pronóstico incierto(15).
• Marcadores de SNC: son marcadores de aparición tardía y de mal pronóstico(16). El hallazgo
de anomalías del SNC se asocia en general a secuelas graves en el recién nacido:
– Ventriculomegalia, hidrocefalia.
– Calcificaciones periventriculares, focos ecogénicos intraparenquimatosos, vasos hiperecogénicos en los tálamos.
152
– Microcefalia.
– Aumento del espacio subaracnoideo (microencefalia).
– Pseudoquistes periventriculares.
– Cuerpo calloso hipoplásico.
– Quistes de fosa posterior, cerebelo hipoplásico.
– Lesiones destructivas y hemorrágicas.
– Anomalías de la sulcación y de las circunvoluciones cerebrales.
• Otros marcadores de infección sintomática:
– Restricción del crecimiento intrauterino.
– Ascitis, hidrops.
– Hiperecogenicidad intestinal, focos hiperecogénicos hepáticos, hepatomegalia.
– Cardiomegalia.
– Oligoamnios.
– Placentomegalia.
– Signos de anemia fetal (Doppler de la arteria
cerebral media con velocidad sistólica máxima superior a 1,5 MoM).
Marcadores biológicos y
virológicos de afectación en sangre fetal
Estudios recientes han intentado valorar en sangre fetal los marcadores biológicos y virológicos
que se encuentran alterados en el recién nacido
con enfermedad por inclusiones citomegálicas, para poder hacer una predicción del pronóstico del
feto infectado, sobretodo en los casos con ausencia de marcadores ecográficos de afectación severa del SNC(17,18).
Los marcadores en sangre fetal que mejor se han
correlacionado con un feto/recién nacido sintomático son:
• Plaquetopenia, sobretodo severa (< 70.000/µl).
• β2 microglobulina elevada (≥11,5 mg/l).
• IgM CMV positiva.
• ADNemia positiva y elevada (>30.000 copias/ml).
A. Goncé, M. López
ASESORAMIENTO Y SEGUIMIENTO EN
CASO DE INFECCIÓN FETAL CONFIRMADA
EN LÍQUIDO AMNIÓTICO (Fig. 1)
En caso de infección fetal confirmada por detección de ADN del CMV en líquido amniótico
y en ausencia de marcadores ecográficos de afectación fetal, se requiere una evaluación exhaustiva para determinar el pronóstico neonatal. Debe
tenerse en cuenta que únicamente el 17-20% de
los fetos infectados presentarán secuelas postnatales a corto o a largo plazo. En el momento del
diagnóstico, el riesgo de mal pronóstico irá relacionado con el trimestre en el que se produjo la
infección fetal: el riesgo será muy bajo en infecciones maternas ocurridas después de las 26 semanas, pero el riesgo será de hasta un 15-20% en
infecciones del primer y segundo trimestre. Debe informarse a la paciente de la necesidad de seguimiento y de la posible aparición tardía de los
marcadores ecográficos compatibles con afectación fetal(19). No obstante, con la ley actual vigente
que permite las interrupciones tardías en los casos de afectación fetal grave diagnosticados en
etapas avanzadas de la gestación, el diagnóstico
de una infección fetal en líquido amniótico con
ausencia de anomalías ecográficas no justifica una
interrupción de la gestación.
El seguimiento que proponemos en caso de una
infección fetal por CMV es el siguiente:
• Ecografía cada 2 semanas.
• Neurosonografía cada 4 semanas.
• RM intracraneal a las 30-32 semanas
En ausencia de marcadores del SNC al final de
la gestación, el pronóstico de secuelas neurológicas, excepto el déficit auditivo, es bueno. Queda
por definir el pronóstico de marcadores sutiles y
aislados que no necesariamente se asocian a un
mal pronóstico(15).
En caso de pruebas de imagen normales o no
concluyentes, puede recurrirse a la realización de
Sospecha de infección
materna per CMV
PCR DNA CMV LA
> 21 s/> 6 s de la infección
Positivo
Indetectable
Pronóstico variable
Buen pronóstico
Eco dirigida / 2 sem
Neurosono / 4 sem
Patológica
Mal pronóstico
RM SNC fetal
> 30 s
Normal
Anom. leves SNC
Anom. extra SNC
Normal
Patológica
Anom. leves
Anom. Px incierto Mal pronóstico
Plaquetopenia
Proponer
Cordocentesis Beta2-microglobulina ↑
IgM CMV +
DNAemia CMV ↑
Normal
Alterada
Pronóstico favorable Mal pronóstico
Figura 1. Algortimo de actuación en caso de sospecha de infección materna/fetal por CMV (PCR: reacción en cadena la polimerasa; LA: líquido amniótico; SNC: sistema nervioso central;
RM resonancia magnética nuclear; Px: pronóstico).
una cordocentesis para valorar los marcadores biológicos y virológicos fetales. Antes de indicar el procedimiento deberá valorarse el riesgo/beneficio del
mismo, teniendo en cuenta el riesgo de pérdida fetal de la cordocentesis (alrededor del 3%) y la evidencia científica limitada de la utilidad de los resultados en sangre fetal.
A pesar de que un estudio puso de manifiesto
que la utilización de inmunoglobulina hiperinmune antiCMV administrada por vía endovenosa a la madre disminuía el riesgo de transmisión
fetal y de afectación de los fetos infectados(20), la
evidencia científica en el momento actual es insuficiente para recomendar este tipo de tratamiento
en las pacientes infectadas.
PREVENCIÓN PRIMARIA DE LA INFECCIÓN
POR CMV DURANTE EL EMBARAZO
En todas las gestantes, especialmente las seronegativas conocidas pero también en las gestantes
153
Citomegalovirus (CMV)
inmunes por el riesgo de infección recurrente, es
importante recordar las medidas higiénicas profilácticas para prevenir la infección por CMV durante la gestación. Algún estudio prospectivo ha
demostrado que las recomendaciones higiénicas
en el primer trimestre son efectivas(21).
Los niños menores de 3 años son la principal
fuente de contagio. El lavado frecuente de las manos con agua caliente y jabón después del contacto con saliva y orina (cambio de pañales, alimentación, tocar juguetes, etc.) y evitar el contacto íntimo con niños pequeños (besos en la boca, compartir cubiertos y vasos, etc.) son las medidas más
efectivas.
CONSEJO PRECONCEPCIONAL
CON EL ANTECEDENTE DE INFECCIÓN
POR CMV
En las pacientes con el antecedente de parto o
aborto de un feto infectado se recomienda un tiempo de espera de 6 meses hasta intentar una nueva
gestación(5).
El seguimiento de la IgM hasta su negativización no es una buena herramienta ya que puede
tener un patrón de descenso muy variable (2-3 meses o superior a 1 año)(9).
DIAGNÓSTICO DE INFECCIÓN
CONGÉNITA EN EL RECIÉN NACIDO
Y SEGUIMIENTO
La sospecha o el diagnóstico de una infección
congénita por CMV durante la gestación ha de
constar en la historia pediátrica ya que se ha de
confirmar en el recién nacido durante las dos primeras semanas de vida. La técnica más sensible es
la detección de ADN-CMV en la orina o en la saliva neonatal(22). Una primera detección del virus
a partir de las 3 semanas de vida puede corres154
ponder a una infección adquirida intraparto o
postnatalmente.
La identificación de un recién nacido con infección congénita por CMV hace necesario un seguimiento a largo plazo para la detección de posibles secuelas auditivas y así hacer posible una intervención precoz.
PUNTOS CLAVE
1. En el estado actual de conocimiento y en ausencia de tratamiento, el cribado universal del
CMV durante la gestación no está indicado. Su
aplicación comportaría más perjuicios que beneficios. Es importante solicitar la serología a
las gestantes con sintomatología compatible o
ante la evidencia de marcadores ecográficos sugestivos de afectación fetal.
2. La prevención primaria puede tener utilidad y
por tanto es aconsejable dar a las embarazadas
recomendaciones sobre las medidas higiénicas
preventivas, especialmente a las madres de niños menores de 3 años.
3. La interpretación serológica puede ser compleja. En casos dudosos es preferible remitir a la
paciente a un centro especializado.
4. La PCR en líquido amniótico presenta una excelente sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de infección fetal.
5. La ecografía y la RM en manos expertas presentan una elevada sensibilidad para la detección de infecciones fetales sintomáticas, pero
las anomalías del SNC pueden aparecer de forma tardía.
6. Los marcadores biológicos y virológicos en
sangre fetal pueden ser útiles para definir mejor a aquellos fetos infectados y sintomáticos
pero sin afectación ecográfica o con afectación leve, aunque faltan estudios para confirmarlo.
A. Goncé, M. López
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155
Toxoplasmosis
A. Goncé, M. López
DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
La toxoplasmosis está causada por el Toxoplasma gondii, parásito protozario intracelular.
La infección se adquiere principalmente por
la ingestión de carne o productos cárnicos crudos
o poco cocinados que contengan quistes o taquizoítos. El agua, la tierra o los vegetales contaminados son la segunda fuente de infección, mientras que el contacto con gatos domésticos se considera un factor de bajo riesgo(1-3). El periodo de
incubación es variable, de entre 5 y 23 días.
La biología del parásito condiciona una alta variabilidad en la prevalencia de la infección en los diferentes países e incluso dentro de un mismo país,
según el área geográfica y las condiciones ambientales y socioculturales(4-6). La seroprevalencia en mujeres en edad fértil ha disminuido en España de forma importante en los útimos años. Estudios recientes muestran una seroprevalencia global en gestantes del 20-22%, pero con variaciones importantes en función de la edad de las gestantes y del país
de origen. Así la seroprevalencia en gestantes nacidas en España es del 12-16% mientras que aumenta hasta el 40-50% en las gestantes inmigrantes procedentes del continente africano, de Latinoamérica
o del este de Europa(7,8).
La frecuencia de primoinfección materna en
nuestro medio se calcula que es del 0,7-1 por 1.000
gestaciones(7) y la incidencia de infección congénita es de aproximadamente 0,3 por 1.000 nacimientos.
INFECCIÓN CONGÉNITA POR
TOXOPLASMA
La transmisión fetal del parásito se produce en
mujeres que adquieren la infección durante la gestación. Excepcionalmente, se puede producir una
reactivación de la infección con la consiguiente
transmisión vertical en gestantes crónicamente infectadas en situación de inmunosupresión(9-11).
El riesgo de transmisión vertical, así como la
gravedad de la afectación fetal está en relación con
la edad gestacional en la que se produce la primoinfección materna (Tabla I). El riesgo de transmisión aumenta de forma importante a medida
que avanza la gestación, pero en cambio, el riesgo de afectación fetal es mayor si la infección fetal
se produce durante el primer trimestre y va disminuyendo posteriormente (Tabla I)(9,12-13).
El riesgo de transmisión vertical cuando la infección se produce en el periodo preconcepcional
es excepcional.
Neonatos infectados sintomáticos al nacimiento:
el 15% de los fetos infectados son sintomáticos al
nacimiento y provienen principalmente de infec157
Toxoplasmosis
TABLA I. Transmisión vertical y afectación fetal en función de la edad gestacional
Edad
gestacional
Transmisión
vertical
Afectación
fetal
< 14 semanas
14-28 semanas
>28 semanas
<15%
15-55%
55-80%
60%
25%
15%
ciones adquiridas antes de las 24 semanas, excepto la afectación ocular que también se puede producir en infecciones adquiridas durante el tercer
trimestre. La tétrada de Sabin (toxoplasmosis congénita en fase de secuelas) incluye: hidrocefalia,
calcificaciones intracraneales, coriorretinitis y convulsiones, pero es muy poco frecuente. Sólo el 4%
de los recién nacidos sintomáticos presentarán secuelas neurológicas permanentes, muerte o ceguera
bilateral(13). Signos más inespecíficos pueden ser:
exantema, ictericia, hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, cardiomegalia y microoftalmía. Los signos clínicos al nacimiento no necesariamente comportan un deterioro funcional.
Neonatos infectados asintomáticos al nacimiento: el 85% de los neonatos con infección congénita son asintomáticos al nacer, pero una proporción importante de éstos (20-30%) puede presentar afectación ocular a largo plazo, sobretodo coriorretinitis, que en general no condiciona defectos importantes de la visión. Esto no es extensible a otros países como Sudamérica donde debido a la existencia de genotipos más virulentos del
parásito, la infección congénita produce secuelas
oculares mucho más graves(14).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DURANTE
LA GESTACIÓN
La infección aguda por Toxoplasma en pacientes inmunocompetentes pasa inadvertida en más
158
del 90% de los casos. Puede ser totalmente asintomática o cursar como un síndrome pseudogripal. La manifestación clínica más frecuente es la
aparición de adenopatías cervicales. La linfadenopatía puede asociarse con cefalea, malestar, fatiga,
mialgias y fiebre(10,13,15).
DIAGNÓSTICO DE INFECCIÓN MATERNA
Y CRIBADO GESTACIONAL
Para diagnosticar la infección por toxoplasma
en la gestación en un estadio inicial, antes de que
se produzca la transmisión del parásito al feto, es
necesario identificar a las embarazadas seronegativas, que son las que tienen riesgo de sufrir una
primoinfección. Tanto el cribado como el diagnóstico de la toxoplasmosis materna se llevan a cabo mediante pruebas serológicas que permiten determinar la presencia de anticuerpos específicos
frente al Toxoplasma.
El cribado universal de las gestantes es cuestionable debido a que no es coste-efectivo; la incidencia de toxoplasmosis congénita es muy baja, las
características demográficas de la población son
muy diferentes, resulta difícil la interpretación de
los tests diagnósticos y la efectividad del tratamiento es muy controvertida(15-18). El último Documento de Consenso de la SEGO de 2002(19) considera que el cribado prenatal de la toxoplasmosis
no cumple los criterios necesarios para ser aplicado, pero en la práctica clínica la serología de toxoplasma se solicita de forma trimestral a la mayoría de gestantes seronegativas.
Seroconversión durante la gestación: será indicativo de infección aguda y deberá iniciarse tratamiento inmediatamente(13,20).
La IgG se positiviza a las 2 semanas de la infección, tiene unos títulos ascendentes durante 6-8
semamas, y persiste toda la vida positiva. Los títulos de IgM aparecen a las 2 semanas y pueden per-
A. Goncé, M. López
TABLA II. Interpretación de la avidez de la IgG
Avidez IgG
TABLA III. Pauta de tratamiento recomendado en función del resultado en líquido amniótico
Tiempo de infección
Baja (< 20%)
Probable infección reciente <12 s
Intermedia (20-30%) Probable infección >12 s
Alta (> 30%)
Confirma infección >20 s
sistir positivos meses o años, por lo que se trata de
una infección en la que resulta difícil establecer
el diagnóstico de infección aguda.
Detección de una IgM positiva en la primera
muestra: no permite precisar el momento de la infección, independientemente de los títulos de IgG.
La determinación de una IgM positiva puede ser
un falso positivo o tratarse de una infección antigua, por lo que se debe confirmar con una segunda muestra(20-24). Se deberá solicitar también un estudio de avidez de la IgG ya que puede resultar útil
para establecer la cronología de la infección, con
un margen de error aceptable (Tabla II). La avidez
de la IgG es el parámetro que mejor se correlaciona con el inicio de la infección materna(25-29). Requiere una técnica precisa y un laboratorio con experiencia(31,34). Las infecciones antiguas presentan grados de avidez elevados y en cambio, los anticuerpos de baja avidez indican la posibilidad de
una infección en los últimos 3 o 4 meses, aunque
se ha visto que los anticuerpos de baja avidez pueden persistir durante periodos más prolongados(13).
Ante el diagnóstico de una IgM positiva es recomendable esperar el resultado de la avidez de la
IgG, e iniciar el tratamiento materno sólo si se sospecha infección durante la gestación.
DIAGNÓSTICO DE INFECCIÓN FETAL
Cuando se confirma que una gestante ha sufrido una infección por Toxoplasma o cuando exista una sospecha serológica fundada, será importante saber si se ha producido la transmisión de la
Transmisión vertical
(ADN-toxoplasma en
líquido amniótico)
Tratamiento
Negativo
Espiramicina 1 g/8 h
toda la gestación
Espiramicina 1 g/8 h
alternando cada 3 semanas
Sulfadiacina 3 g/24 h +
pirimetamina 50 mg/24 h
(> 14 semanas) +
ácido folínico 15 mg/24 h
(hemograma semanal)
Positivo
infección al feto. La primera opción para el diagnóstico de transmisión vertical es la detección mediante PCR en líquido amniótico del ADN del Toxoplasma gondii. Este método ha desplazado al cultivo del parásito y a la IgM en sangre fetal. El líquido amniótico es el mejor medio biológico para el diagnóstico de infección fetal(35-37). La sensibilidad de la PCR en líquido amniótico es del 7080% y la especificidad cercana al 100%(35). Debido
a factores poco conocidos, parece que la sensibilidad del procedimiento varía en función de la edad
gestacional, con una sensibilidad máxima cuando
la infección se produce entre las 17 y las 21 semanas(35). Con las nuevas técnicas de PCR a tiempo
real, que permiten además cuantificar la carga parasitaria, la sensibilidad diagnóstica alcanza el 92%
y al parecer sin diferencias significativas en función del trimestre gestacional(36).
Es muy importante tener en cuenta que para
obtener la máxima sensibilidad diagnóstica de la
amniocentesis es imprescindible:
• No realizar la amniocentesis nunca antes de las
18 semanas.
• No realizar la amniocentesis antes de que hayan transcurrido por lo menos 4 semanas desde la infección materna.
159
Toxoplasmosis
Figura 2. Ecografía: Ventriculomegalia severa en feto con toxoplasmosis.
se el estudio con una resonancia magnética (RM)
intracraneal a partir de las 30 semanas (Fig 1).
Figura 1. RM: ventriculomegalia leve en feto con toxoplasmosis.
Interpretación del resultado
(PCR en líquido amniótico)
• ADN-toxoplasma indetectable: el riesgo de infección fetal es poco probable, por lo que se puede tranquilizar a la paciente. Sobre todo en infecciones del primer trimestre, debido a la baja transmisión vertical, el valor predictivo negativo de una PCR es próximo al 100%. A pesar de todo, debido a la posibilidad de un resultado falsamente negativo, es recomendable
continuar el tratamiento con espiramicina hasta el parto, hacer un seguimiento ecográfico
mensual y también un seguimiento pediátrico
del recién nacido.
• ADN-toxoplasma positivo: indica que se ha producido infección fetal y se añadirá tratamiento
con sulfadiazina + pirimetamina. La ecografía
es imprescindible en el seguimiento de estos fetos, especialmente la evaluación neurosonográfica. Deberá realizarse un seguimiento ecográfico mensual y a ser posible deberá completar160
Marcadores ecográficos de afectación fetal
La ecografía no es un procedimiento eficaz para el diagnóstico, aunque permite detectar algunas
manifestaciones graves de afectación fetal, pero éstas suelen aparecer de forma tardía. La toxoplasmosis congénita en la mayoría de los casos suele
cursar de forma subclínica, y por tanto las lesiones fetales detectables ecográficamente se presentan únicamente en los casos más graves, que son
los menos frecuentes(38-39).
Las imágenes más características son la hidrocefalia y las calcificaciones cerebrales. Las calcificaciones aisladas no siempre indican que el feto
sea sintomático. La hidrocefalia es la lesión más
frecuente en casos de afectación fetal grave (Fig.
2). También pueden aparecer focos de necrosis parenquimatosa calcificados que ecográficamente se
manifiestan como focos hiperrefringentes nodulares de distribución periventricular o intraparenquimatosa. La afectación grave periventricular
multifocal puede ser causa de porencefalia(39).
Las lesiones extracraneales son menos frecuentes e incluyen ascitis, hidrops fetal, hepatoesple-
A. Goncé, M. López
nomegalia, calcificaciones intrahepáticas y engrosamiento placentario. No hay evidencia de asociación con restricción del crecimiento intrauterino.
En casos de infección fetal confirmada en líquido amniótico, el seguimiento ecográfico debe
ser realizado por ecografistas experimentados e incluir una neurosonografía mensual. La neurosonografía y la RM son técnicas complementarias(40).
TRATAMIENTO
Las recomendaciones terapéuticas son las siguientes(41):
• Siempre que haya sospecha serológica fundamentada de infección materna durante la gestación:
- Espiramicina 1 g/8 h vía oral hasta el final de
la gestación. La espiramicina tiene una capacidad baja para atravesar la placenta, pero el
tratamiento tendrá como objetivo reducir la
posibilidad de que se produzca la infección
fetal. Su efectividad es controvertida, pero
existe una evidencia débil de que su administración de forma precoz en las 3 primeras
semanas después del contagio materno disminuye la transmisión respecto a un inicio
más tardío del tratamiento(42). Los efectos secundarios de la espiramicina son poco frecuentes, pero pueden incluir náuseas, vómitos, anorexia y diarrea.
• Si el resultado de PCR-toxoplasma en LA es positivo, se sustituye cíclicamente cada 3 semanas,
espiramicina por:
- Pirimetamina 50 mg/24 h vía oral más sulfadiacina 3 g/24 h vía oral y ácido folínico 15
mg/día (para contrarrestar los efectos inhibidores sobre el ácido fólico). Aunque no se
ha demostrado una mayor efectividad de estos dos fármacos respecto a la espiramicina,
en general se recomienda este tratamiento en
los fetos infectados, por su mayor capacidad
de alcanzar el compartimiento fetal. Ningún
estudio ha podido demostar una disminución de las lesiones leves ni de la coriorretinitis en edad escolar en los hijos de madres
tratadas, aunque se ha demostrado una reducción de las secuelas neurológicas graves y
de muerte postnatal(41-47). La pirimetamina es
un fármaco potencialmente teratógeno, por
lo que no debe utilizarse antes de las 14 semanas de gestación. Deberá realizarse un hemograma semanal por riesgo de aplasia medular. Una vez acabada la sesión de pirimetamina más sulfadiazina, el ácido folínico debe continuarse una semana más.
La eficacia del tratamiento en la infección fetal ha sido muy cuestionada y hasta el momento
actual ninguna revisión sistemática(42), incluida la
Cochrane, han podido demostrar que exista evidencia científica de su utilidad(46). En cualquier caso, la eficacia del tratamiento dependerá de diferentes factores, como son la edad gestacional en la
que se produce la infección, el intervalo con el comienzo del proceso materno y de si el feto está ya
infectado o no cuando se inicia.
Nuevas drogas como la atovacuona y la azitromicina han sido evaluadas en el modelo animal
con cierto éxito, pero su utilización no está recomendada de momento en la gestante infectada(48).
MEDIDAS DE PREVENCIÓN PRIMARIA
Aunque hay pocos datos que demuestren que
las medidas de prevención primaria sean eficaces
para disminuir la infección materna, la mayoría de
documentos de consenso consideran que las gestantes seronegativas deben recibir la información
sobre las medidas higiénicas que permiten disminuir el riesgo de exposición y de infección durante la gestación(49-51). En países donde no se realiza
161
Toxoplasmosis
el cribado sistemático, estas medidas informativas
deberán ser para todas las gestantes. El American
College of Obstetricians and Gynecologists estableció un nivel de evidencia C para estas recomendaciones, que incluyen(13):
1. Cocinar la carne adecuadamente sin que quede “roja” por dentro.
2. La carne curada o ahumada puede ser contagiosa.
3. Evitar el contacto con mucosas cuando se manipula carne cruda.
4. Lavado cuidadoso de las manos después del contacto con carne cruda.
5. Limpiar bien los utensilios y superficies de la
cocina en contacto con carne cruda.
6. Evitar el contacto con materiales potencialmente
contaminados con heces de gato y también al
realizar trabajos de jardinería. Si no se pueden
evitar, utilizar guantes.
7. Lavar las frutas y vegetales antes de consumirlos.
8. Evitar beber agua potencialmente contaminada con ovoquistes.
La congelación a menos de 20˚C bajo cero durante por lo menos 24 horas parece ser efectiva para la destrucción del parásito.
PUNTOS CLAVE
1. La toxoplasmosis congénita es una enfermedad
con bajo riesgo de defectos fetales/neonatales
graves en nuestro medio.
2. El cribado gestacional sistemático es muy cuestionable. No obstante, la decisión de cribar a las
gestantes debe ser una decisión de política sanitaria de cada país, puesto que la decisión de
cribar o no cribar va a tener repercusiones asistenciales importantes.
3. El diagnóstico de una IgM materna positiva en
una primera analítica requiere siempre una confirmación y un test de avidez de la IgG. La correcta
162
4.
5.
6.
7.
interpretación serológica y las determinaciones
en centros referenciales pueden hacer modificar
el pronóstico y el seguimiento de la gestación.
No existe evidencia clara de que el tratamiento
materno disminuya la transmisión fetal. No obstante, existe una evidencia débil de que un inicio precoz del tratamiento (en las primeras 3
semanas) sí que lo pueda conseguir.
El diagnóstico de infección fetal en líquido amniótico tiene una fiabilidad elevada, sobre todo
con las técnicas más recientes de amplificación
del ADN a tiempo real. Es recomendable ofrecer una amniocentesis a todas las gestantes con
infección en cualquier trimestre de la gestación.
En caso de infección fetal confirmada, no existe evidencia clara de que el tratamiento intrauterino disminuya las secuelas neonatales excepto
las secuelas neurológicas muy graves.
La prevención primaria puede tener utilidad y,
por tanto, es aconsejable dar a las embarazadas
no inmunes recomendaciones sobre las medidas higiénicas preventivas.
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Otras infecciones emergentes
M. López, A. Goncé
Con el concepto de enfermedades infecciosas
emergentes se designa a enfermedades conocidas
en cuanto a sus agentes causales, pero que recientemente han adquirido carácter epidémico, mayor
gravedad o extensión en regiones en las que antes no existían o existían con mucha menor frecuencia. Con la llegada de población inmigrante a
nuestro país en los últimos años, han aparecido
ciertas enfermedades infecciosas, como sería el caso de la enfermedad de Chagas. La infección luética ha visto aumentada su incidencia en nuestro
medio, también en la población gestante. En otros
casos, como en la hepatitis B, la infección puede
presentarse con formas clínicas distintas a las que
predominaban en nuestro medio. En el siguiente
capítulo se van a detallar las principales características de cada una de ellas, así como los aspectos
relacionados con la gestación y la repercusión para el feto o el recién nacido.
ENFERMEDAD DE CHAGAS
Epidemiología y mecanismos de transmisión
Es una zoonosis provocada por el parásito Trypanosoma cruzi, causante de la tripanosomiasis
Americana. Existen entre 8 y 11 millones de personas infectadas a nivel mundial(1, 2), la mayor par-
te en América Latina. Es una enfermedad endémica de zonas continentales del norte, centro y
sur de América (excepto islas del Caribe). La tasa de prevalencia es muy variable dependiendo del
país. A causa de los movimientos migratorios, la
enfermedad de Chagas se ha extendido como enfermedad no endémica en América del Norte y
Europa. Según estudios realizados en Cataluña, la
prevalencia de enfermedad de Chagas en mujeres
embarazadas latinoamericanas es del 3,4%, llegando al 27,7% en gestantes procedentes de Bolivia(3,4).
Las principales vías de transmisión son:
• Vectorial: a través de la picadura de triatomas
hematófagos (conocidos como chinche o vinchuca), que trasmiten el parásito cuando defecan sobre la piel o las mucosas al picar. El parásito se introduce en el organismo por cualquier solución de continuidad de la piel o las
mucosas cuando el individuo se toca o rasca
la picada.
• Vía sanguínea: por transfusión de sangre y trasplante de órganos contaminados.
• Transmisión vertical: la tasa de transmisión es
alrededor del 4-7% en nuestro medio, alcanzando el 12% en algunos países de origen(5).
En nuestro medio, dado que no existe el vector
(insecto chinche o vinchuca) y se realiza un cri165
Otras infecciones emergentes
bado sistemático en todas las donaciones de sangre, órganos y tejidos, la principal vía de transmisión es la vertical.
Infección materna
La enfermedad presenta dos fases:
• Fase aguda: cursa de forma asintomática, pasando inadvertida en la mayoría de casos.
• Fase crónica:
- Forma indeterminada (60% de los casos): ausencia de sintomatología, pudiéndose reactivar tras décadas de la infección o ante la presencia de enfermedades concomitantes como
la infección por VIH u otras causas de inmunosupresión.
- Forma sintomática (40% de los casos): puede
cursar con alteraciones cardiacas (10-30%),
digestivas (5-10%) o del sistema nervioso, con
distintos grados de gravedad. Las complicaciones pueden ser graves y producir la muerte, sobre todo si existen alteraciones cardiacas.
Diagnóstico de la infección materna
El diagnóstico de la enfermedad de Chagas puede realizarse con tests parasitológicos (identificación directa del parásito por microhematocrito o
por técnicas de PCR) o serológicos. Se requerirá la
confirmación serológica por dos métodos diferentes para hacer un diagnóstico definitivo.
Tratamiento
Se dispone de 2 fármacos para el tratamiento
de la enfermedad de Chagas: benznidazol y nifurtimox, ambos disponibles como medicación extranjera. El fármaco de primera elección es benznidazol en una única tanda de 60 días. La efectividad del tratamiento mantiene una relación inversa al tiempo de evolución de la enfermedad. Son
altamente efectivos en el primer año de vida (cu166
ración del 100% de los casos) y en la fase aguda,
disminuyendo su efectividad con el tiempo de infección (algunos estudios reportan un 25% de curación parasitológica en adultos tratados en la fase crónica)(6).
El uso de benznidazol o de nifurtimox está contraindicado durante el primer trimestre del embarazo. No existen estudios sobre los efectos del
tratamiento durante la gestación en humanos. Dada la baja eficacia del tratamiento en adultos en fase crónica, el riesgo-beneficio no justifica el tratamiento durante la gestación.
En caso de gestación bajo tratamiento con benznidazol se aconseja suspender el tratamiento aunque no está justificada la interrupción legal del embarazo. Debe realizarse un seguimiento ecográfico estricto.
Cribado en la gestación
y manejo de la gestante infectada
El cribado está indicado en aquellas gestantes
de origen latinoamericano (excepto islas del Caribe), aquellas cuyas madres son de origen latinoamericano, incluso si la paciente ha nacido aquí, y
también en mujeres con una estancia superior a 1
mes en área endémica(7). Se realiza mediante prueba serológica (IgG anti-Trypanosoma cruzi con técnica ELISA), en la primera analítica que se solicite, que deberá confirmarse con una segunda determinación en caso de resultar positiva.
Las gestantes positivas deben ser informadas
del diagnóstico, del riesgo de transmisión vertical
y de la necesidad de seguimiento neonatal. En
cuanto a la infección materna, se recomienda remitir a la gestante al serivicio de Medicina Tropical o Medicina Interna de referencia para la valoración del estado clínico y detección de formas
crónicas sintomáticas. La detección de cardiopatía materna durante la gestación es de especial importancia debido a las posibles repercusiones en
M. López, A. Goncé
el tercer trimestre y el parto. La enfermedad de
Chagas no requiere de modificaciones en la conducta obstétrica habitual ni durante la gestación
ni en el parto. No existe contraindicación para la
lactancia materna.
Infección congénita
El chagas congénito suele ser asintomático. Sólo una minoría de recién nacidos pueden presentar una infección sintomática con hepatoesplenomegalia, anemia y trombocitopenia, e incluso
en casos más severos, con meningoencefalitis o
miocarditis. La mortalidad oscila entre un 5% y
un 20% y depende a menudo del retraso en el
diagnóstico(6). La eficacia del tratamiento con benzidazole es muy alta, con tasas de curación cercanas al 100%.
Diagnóstico de la infección congénita(6, 7)
Para detectar la transmisión vertical debe realizarse una exploración clínica para descartar formas sintomáticas. La detección de las formas asintomáticas se realiza a todos los recién nacidos de
madres con serología de Chagas positiva mediante:
• Test parasitológico a las 48 horas de vida: detección de Trypanosoma por microhematocrito o por técnicas de PCR. En caso de positividad del microhematocrito o clínica compatible con infección aguda congénita, los neonatólogos iniciarán el tratamiento con benznidazole.
• Test serológico a los 9 meses de vida: la presencia de anticuerpos anti T. cruzi confirma la
transmisión vertical y debe iniciarse tratamiento
con benznidazol, consiguiendo tasas de curación del 100%. Si es negativo, se descarta la infección congénita y el niño puede ser dado de
alta.
SÍFILIS
Descripción del patógeno y epidemiología
La sífilis es una infección sistémica debida a
la espiroqueta Treponema pallidum que tiene dos
vías de transmisión: sexual y transplacentaria.
En los últimos años se ha asistido a un incremento de los casos de sífilis y es fundamental que
el cribado gestacional permita su detección para evitar un incremento de sífilis congénita(8, 9).
Infección materna
La infección por sífilis tiene distintas fases.
La sífilis primaria en que aparece el chancro en el
lugar de la inoculación tras un periodo de incubación de 2 a 6 semanas. Sin tratamiento médico, las úlceras desparecen en 3-8 semanas, cuando se produce la diseminación de T. pallidum en
forma de rash en la sífilis secundaria. La clínica
de esta etapa se resuelve sin tratamiento en 2-6
semanas, pasando a una fase de sífilis latente, que
constituye un periodo subclínico sólo diagnosticable por serología. Se divide en latente precoz
cuando ha pasado menos de 1 año desde la primoinfección, o latente tardía cuando hace más de
un año o bien la fecha de la primoinfección es
desconocida. Al cabo de años de sífilis latente,
puede aparecer la sífilis terciaria y cuaternaria,
que incluye gomas sifilíticos, alteraciones cardiacas, auditivas y neurosífilis. Es poco frecuente desde la introducción de la penicilina pero puede
darse hasta en 1/3 de los pacientes nunca expuestos al tratamiento.
Diagnóstico de infección materna
El diagnóstico clínico de sífilis se deberá sospechar ante cualquier úlcera indolora que no cura en
2 semanas, independientemente de su localización,
y ante cualquier rash cutáneo generalizado en una
gestante, para descartar un secundarismo. La sos167
Otras infecciones emergentes
TABLA I. Interpretación de serologías luéticas en la mujer gestante
Reagínicas
Treponémicas
Interpretación
Conducta
-
-
No infección
Si clínica sugestiva o sospecha de
-
-
Infección muy reciente
contagio, repetir en 2-3 sem
+
+
Infección confirmada o tratada recientemente
Tratamiento si no tratamiento previo
+
-
Probable falso positivo (títulos < 1/8)
Repetir en 3 sem para confirmar
-
+
Infección antigua (tratada o tratamiento
incompleto)
Infección reciente si IgM positiva
Tratamiento si no tratamiento previo
Confirmación del resultado si no
antecedentes de tratamiento
pecha diagnóstica deberá ser siempre confirmada
mediante estudio serológico, que incluye dos tipos
de tests(10):
Tests no treponémicos o reagínicos: VDRL y RPR
Detectan anticuerpos no específicos y reflejan
el grado de actividad de la enfermedad en títulos. Son útiles para evaluar la respuesta al tratamiento y evolución de la enfermedad. Se pueden
negativizar con el tiempo incluso sin tratamiento,
sobretodo en fases avanzadas. En cambio, hasta en
el 50% de pacientes correctamente tratados pueden persistir títulos positivos sin que ello signifique un fracaso terapéutico.
Se han descrito falsos positivos a títulos bajos
(en general ≤ 1:8 excepto en adictos a heroína) por
la propia gestación, en usuarios de drogas por vía
parenteral, enfermedades autoinmunes, neoplasias, infecciones bacterianas, víricas (VIH, VEB, virus hepatotropos) o por micobacterias, paludismo, vacunaciones. Asimismo, en el periodo inicial
de la enfermedad se han descrito hasta un 25% de
falsos negativos, por lo que se recomienda repetir
la serología a las 2-3 semanas. Otras causas de falsos negativos pueden ser la infección VIH, o por
fenómeno prozona por exceso de anticuerpos (2%
en sífilis secundaria).
168
Tests treponémicos: ELISA, TPHA, FTA-Abs
Consiste en la determinación de anticuerpos específicos antitreponema. Presentan una alta sensibilidad y especificidad. Los tests TPHA y Elisa
IgG son equivalentes. Actualmente se está generalizando el uso de las técnicas de ELISA por su automatización. Se positivizan en la primoinfección
antes que las pruebas no treponémicas, sobre todo las IgM (75% VDRL vs 90% treponémicas). Las
IgM persisten 2-3 meses y las IgG pueden persistir positivas toda la vida en el 85% de pacientes correctamente tratados.
Cribado durante la gestación
El cribado de sífilis debe realizarse en todas las
gestantes en el primer trimestre. Pueden realizarse tests no treponémicos, pero con la aparición de
los tests de ELISA, se recomienda el cribado con
ELISA IgG por su mayor sensibilidad y especificidad(11). En caso de resultar positivo, el diagnóstico
debe completarse con la realización de un test no
treponémico (valoración de actividad). En caso de
VDRL negativo y sin historia previa de tratamiento,
se recomienda realizar una segunda prueba treponémica confirmatoria(10-12). La serología luética
debe repetirse en el tercer trimestre en gestantes
con conductas sexuales de riesgo. La sífilis es una
M. López, A. Goncé
TABLA II. Tratamiento de sífilis en la gestación
• Sífilis primaria, secundaria o latente precoz (< 1 año)
Penicilina G benzatina 2,4 M U im (1 dosis)
- En pacientes con infección VIH coexistente, administrar tres dosis (misma pauta que en sífilis tardía)
• Sífilis latente tardía (> 1 año) o imposibilidad de datar la infección
Penicilina G benzatina 2,4 M U im/semana, durante tres semanas
enfermedad de declaración obligatoria y debe recomendarse el estudio de la/s parejas sexuales.
Transmisión intrauterina
La transmisión intrauterina de T. pallidum puede ocurrir a partir de las 14 semanas con un incremento a medida que avanza la gestación. El riesgo de transmisión los primeros 4 años es elevado
por espiroquetemias frecuentes. En ausencia de
tratamiento, el riesgo de transmisión intrauterina
es del 50% para sífilis primaria y secundaria, del
40% en sífilis latente precoz y del 10% en sífilis latente tardía, terciaria y neurosífilis.
Sífilis congénita
La asociación a resultados perinatales adversos
de la sífilis no tratada es elevado, incluyendo: 40%
de aborto espontáneo o muerte perinatal (más frecuente en sífilis primaria y secundaria), 40% de sífilis congénita neonatal, parto prematuro, retraso
de crecimiento o anomalías congénitas sobre todo a nivel musculoesquelético(13, 14).
Los marcadores ecográficos de sífilis congénita
incluyen CIR, hepatoesplenomegalia, anemia fetal, hidrops, polihidramnios y placentomegalia(15).
A nivel neonatal, la mayoría de signos guía de
sífilis congénita aparecen tras la 1ª semana de vida
neonatal, teniendo en cuenta que 2/3 de los recién
nacidos infectados son asintomáticos al nacimiento. Si después del nacimiento no se diagnostica la
infección (rinitis, hepatoesplenomegalia, ictericia, rash, linfadenopatía, lesiones óseas, etc.) y no
se realiza el tratamiento adecuado, el 40% de los
neonatos desarrollarán sífilis congénita tardía que
representa la expresión evolutiva de la noxa intraútero y es irreversible a pesar del tratamiento(16).
Tratamiento materno(10)
Se deben tratar todos los casos de sífilis (independientemente de los títulos serológicos) cuando no exista la seguridad de que la paciente haya
realizado anteriormente un tratamiento correcto.
En caso de alergia a penicilina, se recomienda
desensibilización oral o endovenosa en ambiente
hospitalario. Las pautas antibióticas alternativas
no contraindicadas durante la gestación no son
suficientemente eficaces para tratar la infección
materna y prevenir la sífilis congénita (eritromicina, azitromicina) o bien no han estado suficientemente probadas (ceftriaxona)(15, 17).
Durante las primeras 24 horas posteriores al
tratamiento puede aparecer, principalmente en los
casos de sífilis primaria o secundaria a partir del
2º trimestre, una reacción de Jarisch-Herxheimer,
cuadro clínico de fiebre, cefalea y mialgias debido a la destrucción treponémica. Pueden presentar amenaza de parto prematuro, pérdida de bienestar fetal y se han descrito casos de muerte fetal
intraútero, pero en todo caso, el beneficio del tratamiento supera los riesgos. El tratamiento es sintomático con hidratación ev, antitérmico, tocolítico, así como monitorización del bienestar fetal.
El tratamiento durante la gestación con penicilina consigue el tratamiento de la infección fetal en
169
Otras infecciones emergentes
la mayoría de los casos. Existen situaciones de mayor riesgo de afectación fetal a pesar del tratamiento,
como el inicio de tratamiento después de las 20 semanas, o tras la aparición de anomalías ecográficas, el parto antes de 30 días del tratamiento o la
evolución desfavorable del título de anticuerpos(18).
El control de la respuesta al tratamiento se realiza con la determinación seriada de tests reagínicos a los 3, 6 meses y en el momento del parto. El
tratamiento se considera efectivo si a los 6 meses
hay una disminución en 4 veces de los títulos de
VDRL (equivalente a disminución en 2 diluciones,
por ejemplo, de 1:16 a 1:4 o de 1:32 a 1:8)(10, 15).
Durante la gestación puede no dar tiempo a valorar la evolución serológica antes del parto. Por
ese motivo, se considera indicado repetir la misma pauta de tratamiento si los títulos VDRL, a los
3 meses de finalización del tratamiento, no han
disminuido.
VIRUS DE LA HEPATITIS B (VHB)
Epidemiología y descripción del patógeno
A nivel mundial se estima que existen unos 350
millones de portadores crónicos del virus de la hepatitis B (VHB). La infección crónica por VHB
es responsable de entre 500.000 y 700.000 muertes anuales debidas a cirrosis hepática y carcinoma hepatocelular. España se considera una zona
de prevalencia intermedia, con aproximadamente un 2% de población infectada, aunque ha disminuido con la introducción de la vacunación sistemática. Aún así, la aparición de población inmigrante procedente de áreas de alta prevalencia
ha hecho aumentar la presencia de la infección crónica por hepatitis B en nuestro medio (en gestantes de origen asiático, 3,4% con HBsAg +)(19).
El VHB puede transmitirse por vía sanguínea,
sexual o por transmisión vertical (TV). La trans170
TABLA III. Interpretación serológica del VHB
Infección aguda
Infección crónica
Infección curada
Vacuna
HBsAg
AntiHBs
+/+
-
+
+
AntiHBc
IgG IgM
+
+
-
+/-
misión ocurre por contacto con sangre, semen o
secreciones vaginales infectadas.
El riesgo de cronificación de la infección por
VHB depende de la edad de infección. Mientras
que en adultos es inferior al 5%, aproximadamente
el 90% de casos de infección perinatal desarrollarán una infección crónica por VHB.
La infección crónica por VHB pasa por tres fases(20, 21):
1. Fase inmunotolerante: puede durar décadas.
HBeAg +, DNA elevado, transaminasas normales.
2. Fase inmunoactiva: HBeAg +, DNA elevado,
transaminasas elevadas.
3. Fase de portador inactivo: HBeAg negativo,
DNA disminuido, transaminasas normales.
Las gestantes de origen asiático que han llegado a nuestro entorno en los últimos años tienen
una alta prevalencia de infección por VHB, la mayor parte de las cuales se infectaron por transmisión vertical(22). Han aparecido en nuestro medio
gestantes que se encuentran en fase inmunotolerante, con cargas virales muy elevadas, que requieren de un manejo específico por su distinta
implicación en cuanto a salud materna y a riesgo
de transmisión al recién nacido.
Diagnóstico de infección materna
El diagnóstico de infección materna es serológico (Tabla III). La infección crónica por VHB se
M. López, A. Goncé
define como la persistencia de HBsAg positivo en
sangre durante más de 6 meses.
La valoración de la actividad y de la fase evolutiva de la infección se realiza con los siguientes parámetros:
• HBeAg y DNA VHB: valoran la replicación viral. La cuantificación de DNA es el método más
sensible para valorar la actividad de la infección.
• Estudio de perfil hepático con transaminasas y
tiempo de protrombina: valoración de citólisis
y función hepática.
Cribado durante la gestación
Debe realizarse cribado universal de todas las
gestantes del VHB antes del parto para poder aplicar las medidas establecidas de prevención de la
transmisión vertical correctamente. Se recomienda la realización de serología de VHB en la primera
analítica que se solicite, idealmente en el primer
trimestre de la gestación.
Ante el diagnóstico de infección por VHB, debe valorarse la actividad y la fase evolutiva de la infección. En casos con infección activa o sospecha
de afectación significativa de la función hepática,
debe remitirse para control y seguimiento al hepatólogo de referencia.
En ocasiones, puede estar indicado el tratamiento antiviral para mejorar la salud materna,
como en la infección crónica por VHB en fase inmunoactiva (es decir, personas con DNA VHB elevado y alteración de transminasas, sea el HBeAg
positivo o no), con complicaciones clínicas por fibrosis o cirrosis hepática, o en aquellas pacientes
con riesgo de reactivación del VHB por tratamiento
inmunosupresor(22). Si la mujer se encuentra en
tratamiento antiviral durante la gestación, se recomienda continuar el tratamiento, pudiendo ser
modificado a pautas seguras en el embarazo. El fármaco antiviral con mayor experiencia en la gestación es la lamivudina o 3TC. Tenofovir y telbivu-
TABLA IV. Transmisión vertical VHB
HBeAg/DNA
Negativo
Positivo
TV natural
TV con profilaxis neonatal
Riesgo de cronificación si TV
10-15%
70-90%
≈ 0%
5-15%
85-95%
dina son otros antivirales considerados seguros en
el embarazo aunque con menor experiencia en su
uso durante la gestación. No se han descrito resistencias a tenofovir(23, 24).
En las gestantes infectadas por VHB debe realizarse también una serología de VHC y cultivos
genitales para descartar enfermedades de transmisión sexual concomitantes que puedan incrementar el riesgo de TV.
Transmisión vertical
La transmisión vertical del VHB ocurre principalmente en el periparto. Puede existir también
transmisión intrauterina sobretodo en casos con
elevada carga viral o HBeAg positivo. El riesgo de
transmisión vertical del VHB depende del estado
de replicación viral(25, 26).
En todos los recién nacidos de madres VHB
positivas debe comprobarse la ausencia de TV y
la eficacia de la vacuna con la determinación de
HBsAg y HBsAc a los 9 meses de vida(27).
Prevención de la transmisión vertical
Profilaxis pasiva-activa
La medida más establecida para la prevención
de la transmisión vertical de la VHB es la inmunización pasiva-activa neonatal que consiste en la
administración de inmunoglobulina específica
contra VHB (HBIG) 100 UI (0,5 ml) junto con la
1ª dosis de vacuna VHB antes de las 12 horas de
vida. Posteriormente, deben completarse las 3 do171
Otras infecciones emergentes
sis de la vacuna, adaptado al calendario de vacunas sistemáticas (pauta 0-1/2-6 meses)(27-29).
La eficacia de estas medidas es de un 85-95%.
Los fallos de profilaxis pueden ser debidos a transmisión intraútero (mayor riesgo si HBeAg+ o DNA
VHB elevado), no cumplimiento de las pautas de
HBIG + vacuna o no generación de títulos de protectores de la vacuna(30).
Tratamiento antiviral materno
La existencia de fallos de profilaxis de entre un
5 y un 15%, principalmente en aquellas mujeres
con HBeAg positivo o carga viral elevada, ha planteado la necesidad de adoptar medidas de prevención adicionales en este subgrupo de pacientes. Se
ha evaluado en los últimos años la eficacia del tratamiento antiviral materno con el único objetivo
de disminuir la transmisión vertical(31-34). Con la
evidencia disponible en la actualidad, puede plantearse la indicación de tratamiento antiviral a la
madre como medida para disminuir la transmisión intrauterina y periparto al recién nacido. Distintos autores proponen el tratamiento materno
en aquellos casos de carga viral de VHB muy elevada, por ejemplo > 107 copias/ml, así como en
aquellas gestantes con DNA positivo y un hijo previo infectado por VHB(23, 35-37).
La decisión de iniciar tratamiento debe ser consensuada con la paciente tras ser informada de la
evidencia científica disponible y de los riesgos/beneficios. El tratamiento antiviral se inicia en el tercer trimestre, a partir de la semana 28, tras valoración e indicación por el hepatólogo de referencia, y se recomienda mantenerlo al menos unos
meses después del parto, por existir un mayor riesgo de reactivación de la hepatitis B si se suspende
en el posparto inmediato.
En todos los casos deberán aplicarse las medidas establecidas de prevención neonatal completas (HBIG neonatal + vacunación completa).
172
Aspectos específicos de la gestación
Procedimientos invasivos durante la gestación
Globalmente, con la escasa información de que
se dispone al respecto, el riesgo de transmisión
vertical del VHB a través de una amniocentesis es
bajo, pero parece estar aumentado en caso de
HBeAg o DNA positivo(38). Por tanto, debe conocerse el estado serológico antes de cualquier procedimiento invasivo, así como el grado de actividad de la infección (HBeAg, DNA VHB cuantitativo).
En caso de estar indicado, el procedimiento invasivo de elección para el diagnóstico prenatal es
la amniocentesis NO transplacentaria. No existe
información sobre la TV del VHB por una biopsia de corion, que tendría un mayor riesgo teórico
de transmisión.
Existen medidas de profilaxis postexposición
de VHB que pueden aplicarse como profilaxis postprocedimiento para disminuir el riesgo potencial
de TV en los procedimientos de mayor riesgo. Puede administrarse inmunoglobulina específica VHB
(HBIG 600 UI dosis única antes de 24 horas) en
aquellos casos con HBeAg positivo o DNA VHB
detectable, en amniocentesis de tercer trimestre
o amniocentesis transplacentarias, así como cuando, informada la paciente del riesgo-beneficio, se
realicen procedimientos invasivos de mayor riesgo teórico de transmisión: biopsia corial, cordocentesis, amniodrenaje, cirugía fetal.
Conducta intraparto
Con la evidencia científica existente en la actualidad, la cesárea no protege de la TV del VHB.
La infección por VHB no modifica, por tanto, la
vía del parto(39).
Deben evitarse procedimientos invasivos intraparto (monitorización de FCF invasiva, microtoma de calota fetal).
M. López, A. Goncé
Lactancia
A pesar de la presencia de VHB en leche materna, no se ha demostrado que el riesgo de transmisión vertical sea mayor en casos de lactancia materna respecto a lactancia artificial, siempre que se
apliquen correctamente las pautas de inmunización pasiva-activa. Por tanto, la infección por VHB
no contraindica la lactancia materna(40).
PUNTOS CLAVE
1. El cribado de la enfermedad de Chagas en la población de riesgo permite un diagnóstico precoz y un tratamiento eficaz del recién nacido.
2. El cribado a todas las gestantes de sífilis está justificado a nivel mundial. Se deben tratar todos
los casos de sífilis durante la gestación (independientemente de los títulos serológicos) cuando no exista la seguridad de que la paciente haya realizado anteriormente un tratamiento correcto.
3. La transmisión vertical del virus de la hepatitis
B existe y depende principalmente del grado de
replicación viral, por lo que debe valorarse en
toda gestante con infección crónica por VHB,
el HBeAg y el DNA de VHB. Las pacientes con
alta replicación viral pueden requerir un manejo específico e incluso tratamiento antiviral
para evitar la transmisión al recién nacido.
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Hidrops fetal
V. Borobio, A. Goncé
DEFINICIÓN
El hidrops se define como la presencia anormal
de líquido seroso en al menos dos compartimientos fetales. La principal clasificación del hidrops se
basa en dos grupos de etiologías: inmune y no inmune. El hidrops no inmune (HNI) se define por
la ausencia materna de anticuerpos circulantes contra las células rojas sanguíneas. Antes de los años
setenta, en que se introdujo de manera extendida
la inmunoglobulina de Rhesus (Rh), la mayor parte de los casos de hidrops eran inmunes, pero hoy
en día la mayoría son no inmunes (90%); en este
capítulo nos ocuparemos fundamentalemente de
estos últimos.
La frecuencia de aparición del hidrops no inmune varía según series de entre 1/1.500 y
1/4.000(1,2) partos, y el pronóstico sigue siendo malo, con una mortalidad descrita de entre el 76 y
90%, a pesar de que cada vez disponemos de más
medios para un diagnóstico cuidadoso y podemos
seleccionar los casos susceptibles de tratamiento
intraútero. En caso contrario, es importante intentar afinar el diagnóstico para ofrecer un consejo prenatal de cara a futuras gestaciones. Es fundamental que el estudio del hidrops se realice en
un centro terciario y que sea llevado por un equipo multidisciplinario.
CARACTERÍSTICAS ECOGRÁFICAS
DEL HIDROPS
El diagnóstico ecográfico inicial de hidrops es
sencillo. El feto puede presentar ascitis, derrame
pleural o pericárdico y edema subcutáneo. Asimismo podemos encontrar frecuentemente asociado polihidramnios y edema de placenta.
En la ascitis (Fig. 1) veremos líquido rodeando
las vísceras, las asas intestinales, que pueden estar
flotando libremente, y si el acúmulo de líquido se
encuentra en la parte anterior de la cavidad abdominal, visualizaremos el trayecto de la vena umbilical cruzando el espacio de líquido (Fig. 2). Asimismo es frecuente que el líquido ascítico descienda
hasta el escroto originando hidrocele (Fig. 3).
El derrame pleural (Fig. 1) puede ser uni o bilateral. Los derrames unilaterales severos suelen
ser debidos a una causa local o una etiología como el quilotórax. Los derrames pequeños pueden
aparecer como una banda sonoluscente que bordea la silueta pulmonar y las estructuras mediastínicas. y los grandes se visualizan como una gran
cantidad de líquido que bordea a los pulmones
(Fig. 4). La compresión progresiva puede producir edema en la parte superior del cuerpo por obstrucción de los vasos mediastínicos y polihidramnios por obstrucción funcional del esófago.
175
Hidrops fetal
Figura 1. Corte sagital de un feto hidrópico de 20 semanas.
Ascitis y derrame pleural.
Figura 2. Arterias umbilicales que rodean la vejiga urinaria
y atraviesan el líquido ubicado en la parte inferior del abdomen.
Figura 3. Hidrocele bilateral. 20 s.
Figura 4. Derrame pleural bilateral. Pulmones flotando en
el líquido pleural: imagen en “alas de murciélago”.
El derrame pericárdico (Fig. 5) aparece como
una banda sonoluscente de entre 1-3 mm de espesor alrededor de los dos ventrículos cardiacos.
Los casos severos suelen deberse a causas cardiacas específicas.
El edema subcutáneo (Fig. 6) aparece como un
engrosamineto por debajo de la piel de entre 2 y 6
mm. Puede ser generalizado o estar localizado en
la parte superior o inferior del cuerpo.
El edema de placenta (Fig. 7) es un signo variable y frecuentemente tardío. La placenta puede presentar un aspecto engrosado (>4-5 cm en
tercer trimestre), ecogénico, esponjoso o puede tener la apariencia de vidrio deslustrado.
176
FISIOPATOLOGÍA
El hidrops se produce por un disbalance a favor
de la cantidad de líquido intersticial frente al líquido del espacio intravascular debido a un aumento de
la permeabilidad capilar, un aumento de la presión
hidrostática intravascular, una disminución de la presión oncótica plasmática o una dificultad al flujo
de retorno venoso(1,3). Todas estas condiciones hacen
V. Borobio, A. Goncé
Figura 5. Derrame pericárdico.
que haya un acúmulo anómalo de líquido en los tejidos blandos y en las cavidades serosas.
Así, podemos considerar varias situaciones que
pueden desencadenar el hidrops: 1) la obstrucción
linfática, malformaciones, tumores y anomalías genéticas pueden afectar al retorno del fluído desde el
espacio intersticial al sistema linfático; 2) la obstrucción venosa, cardiopatías o lesiones en tórax, pelvis y cordón umbilical que dificultan la circulación
de retorno; 3) el fallo cardiaco, bien primario por cardiopatía o secundario a anemia, hiperdinamia o hipervolemia, y 4) la extravasación por hipoproteinemia o por aumento de la permeabilidad capilar: metabolopatías, infecciones o idiopático.
ETIOLOGÍA
El hidrops se puede considerar como el estadio
final de los mecanismos de compensación fetales
que se producen en múltiples causas descritas y
que describimos en la tabla I.
La principal clasificación del hidrops es inmune (10%) y no inmune (90%). Dentro del HNI las
causas más frecuentes son las cardiopatías (25%),
malformaciones (sobre todo torácicas) o síndromes genéticos (20%), anomalías cromosómicas
Figura 6. Edema subcutáneo.
Figura 7. Edema placentario.
(15%), infecciones (13%), alteraciones hematológicas (5%), metabolopatías o errores congénitos
del metabolismo (2%) e idiopáticas (20%)(1,2).
El mecanismo más común de producción de
HNI en las cardiopatías o arritmias es el fallo cardiaco congestivo. El pronóstico de un hidrops en
el contexto de una cardiopatía es muy malo, con
una mortalidad casi del 100%(4).
En muchos casos de malformaciones estructurales, la circulación de retorno se ve comprometida (p. ej., masas torácicas o abdominales)(5,6)
y es la causa del HNI, pero en algunas alteraciones
gastrointestinales, genitourinarias o neurológicas,
177
Hidrops fetal
TABLA I. Etiología de hidrops fetal
Inmune: Anemia
• Aloinmunización Rhesus
• Aloinmunización frente a otros antígenos
No inmune: Origen fetal
• Enfermedad cardiovascular (25-30%):
– Malformación:
- Hipoplasia de corazón izquierdo
- Canal atrioventricular
- Hipoplasia de corazón derecho
- Ventrículo único
- Transposición de grandes arterias
- Tetralogía de Fallot
- Anomalía de Ebstein
- Tronco arterioso
- Cierre del ductus arterioso
- Cierre del foramen oval
- Insuficiencia valvular severa
- Fibroelastosis endocárdica
– Arritmias:
Taquiarritmias:
- Taquicardia supraventricular
- Taquicardia paroxística atrial
- Flutter auricular
Bradiarritmias:
- Bloqueo cardiaco completo
– Otras:
- Tumores. Rabdomioma
- Cardiomiopatía
– Insuficiencia de alto gasto:
- Coriangioma placentario
- Otros angiomas fetales grandes
- Teratoma sacrocoxígeo
- Aneurisma de la vena de Galeno
- STFF (receptor más frecuente)
- Gemelo acardio (donante)
• Malformaciones o síndromes (20%)
– Malformaciones cara/cuello:
- Higroma quístico
– Pulmonares:
- Malf. adenomatoidea quística
- Hernia diaframática congénita
- Masas intratorácicas
- Secuestro pulmonar
- Quilotórax
- Linfangiectasia pulmonar
– Gastrointestinales:
- Atresia duodenal
- Malformaciones intestinales
- Tumores
- Hepatitis
– Urinarias:
- Obstrucción del tracto inferior
- Obstrucción del tracto superior
- Prune-Belly
178
•
•
•
•
- Riñones poliquísticos
- Malformación cloacal
- Síndrome nefrótico congénito
– Alteraciones de la motilidad fetal:
- Artrogriposis
- Distrofia mioclónica
- Síndrome del pterigium múltiple
– Displasias esqueléticas:
- Acondrogénesis
- Acondroplasia
- Osteogénesis imperfecta
- Displasia tanatofórica
- Displasia torácica asfixiante
- Síndrome de costilla corta-polidactilia
– Miscelánea:
- Síndrome de Noonan
- Anomalías linfáticas
- Tumores: neuroblastoma, pulmonares, hemangioma hepático
- Leucemia congénita
Alteraciones cromosómicas (15%):
- Síndrome de Turner (45X)
- Trisomía 21
- Trisomía 18
- Trisomía 13
- Trisomía 16
- Trisomía 28
- Triploidías
- Translocaciones
- Deleciones
Infecciones (5%):
- Citomegalovirus (CMV)
- Parvovirus B19
- Toxoplasma
- Rubéola
- Herpes simple 1,2
- Sífilis
- Enterovirus (Coxsackie B)
Hematológicas (< 5%):
- Alfa-talasemia (homocigotos)
- Transfusión fetomaterna
- Déficit de G6PD
- Infección por parvovirus B19
- Hemorragia fetal
Metabolopatías (1-2%):
- Enfermedad de Gaucher
- Gangliosidosis GM1
- Sialidosis
- Mucopolisacaridosis VII
- Mucopolisacaridosis Iva
Causas maternas
• Diabetes mellitus severa
• Anemia severa
• Hipoproteinemia severa
V. Borobio, A. Goncé
los mecanismos íntimos de producción del hidrops
permanecen todavía desconocidos.
El síndrome de Turner es la causa más frecuente de HNI en las cromosomopatías con el típico hallazgo de higroma quístico acompañante.
En las infecciones, la etiopatogenia puede ser
debida a anemia por supresión de la hematopoyesis, miocarditis o hepatitis fetales. La infección por
parvovirus B19 es una causa frecuente de hidrops
que siempre hay que tener en cuenta(7). Se produce una aplasia medular que origina una profunda anemia e hidrops consecuente, que puede
resolverse espontáneamente hasta en el 30% de los
casos sin secuelas o producirse una descompensación que conduzca a la muerte fetal.
La anemia fetal severa que conduce a un alto
gasto cardiaco es la causa más frecuente de HNI
en los trastornos hematológicos, y puede ser debida a la producción de hemoglobina anómala (alfa-talasemia), hemorragia fetal (p. ej., sangrado intracraneal), hemólisis (déficit de G6PD), fallo en
la hematopoyesis (infección por parvovirus B19)
o hemorragia fetomaterna.
En las metabolopatías, la etiopatogenia no está
clara, pero el edema y la obstrucción del retorno
venoso se han apuntado como posible causa(8).
Hay ciertas patologías de origen no cardiaco que
producen un fallo por alto gasto como el teratoma sacrococxígeo, el neuroblastoma, el aneurisma
de la vena de Galeno, el gemelo acardio, el coriangioma placentario y los tumores de cordón umbilical.
Las causas maternas de HNI son extremadamente infrecuentes: diabetes mellitus, anemia severa e hipoproteinemia.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico ecográfico del hidrops es sencillo, pero llegar al diagnóstico etiológico del proce-
so puede ser difícil; recientemente se ha publicado que la identificación de la causa puede hacerse
hasta en un 56% de los casos prenatalmente(6), por
lo que sigue siendo un reto llegar a un diagnóstico etiológico (pre y/o posnatalmente). Ante una
situación de hidrops fetal, se deberá remitir a la
paciente a un centro terciario y deberá ser atendida por un equipo multidisciplinario. Es importante apurar al máximo las posibilidades diagnósticas para distinguir los fetos que sean susceptibles
de tratamiento y, en caso contrario, poder ofrecer a los padres la posibilidad de una interrupción
legal de la gestación, o realizar un consejo frente a
futuras gestaciones.
Los pilares básicos para el diagnóstico del hidrops son la ecografía exhaustiva, el estudio de la
sangre fetal y el de la sangre materna (Tabla II).
En primer lugar se deberá realizar una historia clínica detallada, teniendo en cuenta los factores étnicos, por ejemplo, la alfa-talasemia en homocigotos es mucho más frecuente en el sureste
asiático, la consanguineidad (60% de los errores
congénitos del metabolismo presentan un patrón
de herencia autosómica recesiva) así como los antecedentes personales: puede existir historia de LES,
diabetes o pérdidas de anteriores embarazos que
podrían estar relacionadas con errores del metabolismo o con anomalías cromosómicas. El antecedente de fiebre, artralgias o exantema durante la
gestación actual podría orientar hacia una infección materna. La infección por parvovirus es más
frecuente en profesores, cuidadores de guarderías o en madres de niños de corta edad(7).
La ecografía exhaustiva intentará investigar causas malformativas y cardiopatías. La realización de
una ecocardiografía específica es preceptiva para
descartar anomalías estructurales (más frecuentemente si presentan afectación valvular) o arritmias(4). Buscaremos cuidadosamente marcadores
ecográficos de infección como microcefalia, ven179
Hidrops fetal
TABLA II. Estudio del hidrops no inmune
Historia clínica
• Etnia (alfa-talasemia)
• Consanguineidad (metabolopatías, talasemia)
• Antecedentes familiares (metabolopatías, anomalías
congénitas)
• Antecedentes personales (diabetes, LES, hidrops previo, muertes perinatales, ictericia en hijo previo, historia de infecciones, trabajo en escuelas o guarderías)
Analítica materna
• Hemograma completo
• Grupo sanguíneo y Rh, Coombs indirecto y anticuerpos irregulares
• Test de Kleihauer-Betke
• Bioquímica
• Serologías (IgG/IgM): PV B19, CMV, toxoplasma,
rubéola, sífilis (RPR/treponémicas)
En casos seleccionados:
• ADN-CMV (PCR) parvovirus B19 (si IgG positiva
e IgM negativa)
• Electroforesis de hemoglobina
• G6PD piruvato kinasa
• Anticuerpos anti-Ro, anti-La
• Cariotipo
• Cariotipo y electroforesis de Hb paterno
Estudio fetal
• Ecografía:
– Anatomía detallada. Descartar malformaciones
– Volumen de LA
– Doppler: arterial y venoso para valorar estado fetal
– Velocidad máxima de la ACM. Valor predictivo de
anemia.
– Perfil biofísico
triculomegalia y calcificaciones intracraneales o
hepáticas. Asimismo, pensaremos en metabolopatías cuando al hidrops se le asocie CIR, miocardiopatía hipertrófica, hipomotilidad o acinesia,
anomalía esquelética o hepatoesplenomegalia(8).
El examen ecográfico incluirá estudio Doppler para valorar el estado fetal y la velocidad máxima de
la arteria cerebral media que presenta alto valor
predictivo de anemia fetal(9,10).
180
• Ecocardiografía
• Estudio de sangre fetal. Cordocentesis:–
Cariotipo
– Hemograma completo
– Test de Coombs directo
– Grupo sanguíneo
En casos seleccionados:
– Perfil hepático (síndrome biológico de infección)
– Estudio de metabolopatías específicas
– Estudios de ADN genéticos y metabólicos
– Estudio de hemoglobina
• Estudio de líquido amniótico. Amniocentesis:
– Cariotipo
– Diagnóstico de infección: PCR (PV B19, toxoplasma, CMV, HSV)
– Metabolitos en LA (mucopolisacáridos)
En casos seleccionados:
– ADN: estudios genéticos y metabólicos. Estudio
de la fibrosis quística.
– Metabolitos (colesterol) si anomalía de genitales
(Smith-Lemli-Opitz)
• Estudio de vellosidades coriales. Biopsia de corion:
– Cariotipo rápido en edad gestacional temprana
En casos seleccionados:
– ADN: estudios genéticos y metabólicos
• Estudio de derrames fetales:
– Recuento de linfocitos (poco útil en vida fetal)
– Proteínas/albúmina
– Posibilidades de cariotipo
• Estudio post mortem
– Necropsia de feto y placenta
– Estudio de infecciones (PCR e inmunohistoquímica)
– Examen del esqueleto
La cordocentesis, cuando lo permita la edad gestacional, es una prueba clave en el estudio del hidrops que nos puede aportar gran cantidad de información. El estudio básico debe incluir cariotipo,
test de Coombs directo, hemograma completo, proteínas, albúmina y perfil hepático. Las inmunoglobulinas virales específicas no se investigarán en sangre fetal salvo en casos individualizados, ya que la
IgM es negativa hasta en un 70% de los casos a pe-
V. Borobio, A. Goncé
sar de que exista infección activa(11). Otros estudios
se realizarán de forma selectiva (p. ej., estudios de
ADN en metabolopatías conocidas). Si se prevé una
transfusión (p. ej., en la infección por parvovirus
B19) es prudente tener sangre cruzada a punto, para evitar procedimientos sucesivos.
La amniocentesis es una prueba que deberemos
realizar siempre a la vez que la cordocentesis, para practicar estudios adicionales o de manera preferente en edad gestacional inferior a 17-18 semanas para estudio de cariotipo. La amniocentesis es
preceptiva para el estudio de infecciones mediante técnicas de PCR (parvovirus, citomegalovirus,
herpes simple virus y toxoplasma) así como para
posibles estudios de ADN para la investigación de
determinadas enfermedades genéticas y metabólicas (estudio de metabolitos en líquido amniótico).
La biopsia de corion se practicará cuando el
diagnóstico se realiza en edades gestacionales tempranas, para obtener un resultado rápido de cariotipo, y también permitirá en casos seleccionados realizar estudios de ADN para determinadas
enfermedades genéticas y metabólicas(12,13).
La analítica materna incluirá hemograma completo, curva de glucemia, grupo sanguíneo y Rh,
Coombs indirecto e investigación de otros anticuerpos irregulares, test de Kleihauer-Betke, serologías (parvovirus B19, citomegalovirus, toxoplasma, rubéola y lúes) y en casos seleccionados
electroforesis de hemoglobinas, investigación de
déficit de G6PD y anticuerpos anti-Ro y anti-La.
Hay que tener en cuenta que cuando aparece el hidrops fetal en la infección por parvovirus B19, la
IgM materna puede ser negativa hasta en el 1525% de los casos. En esta situación, la determinación de ADN-viral en sangre materna (PCR) incrementa la sensibilidad diagnóstica(7,11).
En los casos de muerte fetal o neonatal y de interrupción legal de la gestación, es muy importante
la realización de un estudio necrópsico exhausti-
Figura 8. Feto hidrópico. Necropsia.
vo (Fig. 8) que nos ayudará a aclarar la etiología
hasta en un 92% de los casos según series descritas(14). Sin esta prueba no podemos dar por concluído el estudio del HNI.
PRONÓSTICO
El pronóstico del hidrops sigue siendo malo,
con una mortalidad del 76-90% a pesar de que ha
mejorado algo globalmente en los últimos años;
sin embargo, un diagnóstico en segundo o tercer
trimestre y la asociación a anemia fetal, arritmia
fetal e infección por parvovirus B19 mejorarían el
pronóstico, ya que son causas tratables; mientras
que un diagnóstico en primer trimestre, la asociación a malformaciones, cromosomopatías, metabolopatías y una evolución progresiva ensombrecerían el pronóstico(12,13,15).
No existen series en la literatura suficientemente amplias para poder predecir la historia natural de los HNI en cada caso.
COMPLICACIONES MATERNAS
Cabe destacar el “mirror syndrome” o síndrome de Ballantyne o del “triple edema”, complica181
Hidrops fetal
Figura 9. Derrame pleural unilateral previo a ser drenado
(v. Fig. 7).
Figura 10. Shunt de derivación toracoamniótico. Obsérvese la reexpansión del pulmón.
ción materna grave que puede aparecer en los casos de hidrops fetal severo. Por un mecanismo fisiopatológico todavía desconocido, el hidrops fetal se acompaña de edema placentario y edema generalizado en la madre, que cursa con hemodilución, HTA y cambios analíticos muy similares a
los que se producen en la preeclampsia y con gran
riesgo de edema agudo de pulmón(16).
Anemia
La transfusión intraútero constituye el tratamiento de elección en los casos de anemia por isoinmunización, en la anemia por infección de parvovirus B19
y en la hemorragia fetomaterna severa, logrando en
la mayoría de los casos unos buenos resultados(15).
TRATAMIENTO
El estudio y manejo clínico del hidrops fetal debe ser realizado en un centro de tercer nivel con
un equipo multidisciplinario. Es muy importante
realizar un exhaustivo estudio de la situación para seleccionar los casos tributarios de tratamiento
intraútero.
Arritmias
Muchas son tributarias de tratamiento antiarrítmico, casi siempre por vía transplacentaria, pocas veces se recurre a la vía fetal directa. La digoxina ha sido durante muchos años el tratamiento
básico. En los últimos años se han utilizado otros
antiarrítmicos como la flecainida, adenosina, verapamilo y amiodarona(2).
182
Derrame pleural
El drenaje de derrame pleural estaría indicado
cuando las causas del mismo son locales intrínsecas,
como el quilotórax y la malformación adenomatoidea congénita quística. El fin de este procedimiento
es evitar la hipoplasia pulmonar, el polihidramnios
e intentar revertir el hidrops. Si se prevén varios drenajes sucesivos, se puede valorar la colocación de un
shunt toracoamniótico(17)(Figs. 9 y 10).
Hernia diafragmática congénita (HDC)
Se han tratado con éxito casos de hidrops asociados a HDC con toracocentesis. La cirugía abierta intraútero se ha practicado en algunos centros
con muy malos resultados(2).
Infecciones
En el hidrops por parvovirus B19, la transfusión intrauterina (pueden ser necesarias más de
V. Borobio, A. Goncé
una) mejora el pronóstico con una supervivencia
fetal de hasta el 85% sin secuelas(7). No obstante,
series recientes de seguimiento a largo plazo de fetos transfundidos han evidenciado secuelas neurológicas hasta en el 12% de los casos(18). En las demás infecciones (citomegalovirus, toxoplasmosis,
herpes simple, rubéola, lúes, etc.) un feto en estadio de hidrops presenta un riesgo muy importante de secuelas a largo plazo y esto puede contraindicar cualquier actuación.
Uropatía obstructiva
Rara vez se asocia a hidrops. Pero se pueden presentar como ascitis urinaria. El shunt de derivación vesicoamniótico se puede contemplar en casos muy seleccionados cuando se ha hecho una valoración ciudadosa de la función renal(2).
MANEJO CLÍNICO Y ACTITUD OBSTÉTRICA
Si el hidrops es susceptible de tratamiento o se
decide una actitud expectante, hay que controlar
el bienestar fetal con la valoración del perfil biofísico, el registro cardiotocográfico y las ecografías seriadas con estudio Doppler para control morfológico y hemodinámico fetal.
Hay que tener en cuenta la posibilidad de aparición de complicaciones maternas (“mirror síndrome”) y monitorizar frecuentemente a la paciente. En caso de aparecer esta complicación y si
no se puede realizar terapia fetal para revertir el
hidrops o finalizar la gestación, el tratamiento consiste en ingresar a la paciente y administrar diuréticos y tratamiento antihipertensivo (Labetalol)(16)
El parto prematuro inducido por polihidramanios, así como la rotura prematura de membranas
y el desprendimiento de placenta son complicaciones frecuentes(5).
La vía del parto se decidirá según razones obstétricas y teniendo en cuenta el pronóstico proba-
ble. Parece razonable plantear una cesárea (aunque
no hay evidencias contrastadas) en los casos con un
futuro favorable para evitar la distocia de partes
blandas, aunque en los casos de mal pronóstico o
fetos no viables se puede realizar una toracocentesis o paracentesis para facilitar un parto vaginal.
El riesgo de recurrencia dependerá del diagnóstico exacto y de las enfermedades subyacentes; ya hemos visto que hay una gran cantidad de situaciones
que se asocian a hidrops fetal. La probabilidad de
que se repita un HNI idiopático es extremadamente rara, y así hay que transmitirlo a los padres(1,6,13).
CONCLUSIÓN. PUNTOS CLAVE
• El hidrops es una descompensación fetal muy
grave inducida por diversos mecanismos pero
tratable en algunas situaciones, y por ello se debe derivar a la paciente con urgencia a un centro terciario con capacidad para realizar un tratamiento intraútero.
• El hidrops fetal inmune presenta un tratamiento
intraútero favorable en la mayoría de los casos.
• El hidrops fetal no inmune, excepto el secundario a anemia fetal, tiene todavía en la actualidad una elevada mortalidad y pero es imperativo que un equipo multidisciplinar seleccione los casos tratables.
• El estudio ecográfico exhaustivo y las pruebas
invasivas fetales (fundamentalmente la cordocentesis) son los pilares del diagnóstico y en los
casos de muerte fetal es imprescindible un estudio necrópsico completo para un futuro consejo genético.
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Alteraciones del líquido amniótico
M. Illa, M. Palacio, F. Figueras
ASPECTOS GENERALES
El líquido amniótico (LA) desempeña un papel
fundamental en el desarrollo y crecimiento del feto. Permite el desarrollo normal de los tractos respiratorio y gastrointestinal y del sistema musculoesquelético, a la vez que amortigua traumas físicos
y proporciona una barrera contra la infección en
un ambiente termorregulado. La cantidad total del
LA es el resultado del balance entre su producción
y su eliminación. Durante el primer trimestre existe un transporte de agua y de pequeñas moléculas
a través del amnios y de la piel fetal, por lo que la
composición del LA es muy semejante a la del líquido extracelular. A partir del segundo trimestre
(>17 semanas) el volumen del LA está regulado por
diferentes vías de entrada y salida a través del feto
y de la placenta. El principal mecanismo que participa en la formación es el tracto urinario, seguidamente de las secreciones traqueales y de las membranas fetales. Los elementos que participan en la
eliminación del LA son: tracto gastrointestinal (a
través de la deglución fetal), respiratorio (mediante movimientos respiratorios fetales) y, el más importante, la resopción intramembranosa(1,2).
MEDIDA DE LÍQUIDO AMNIÓTICO
A pesar de que no existe un patrón oro en la valoración de la cantidad de LA, las técnicas cuan-
titativas permiten predecir las alteraciones LA de
manera igualmente sensible y limitada que la valoración cualitativa y con menos falsos positivos(3).
Las dos técnicas semicuantitativas más utilizadas
son: la máxima columna vertical (MCV) y el índice de líquido amniótico (ILA).
MCV(4). Se realiza midiendo la máxima columna vertical de líquido libre de partes fetales y de
cordón de manera vertical. Se considera normal
cuando es inferior a 8 cm por debajo de la semana 20 y cuando es inferior a 10 cm a partir de la
semana 21. El límite bajo de la normalidad es 2 cm
a cualquier edad gestacional(5).
ILA(6). Es el valor obtenido a partir de la suma de
las máximas columnas verticales de líquido, libre de
partes fetales o cordón umbilical, en cada uno de los
cuatro cuadrantes que se delimitan por la intersección de dos líneas perpendiculares en el abdomen
materno: la línea media longitudinal con la línea
transversal media entre la sínfisis púbica y el fondo
uterino (método de Phelan). Útil a partir de las 24
semanas, cuando el útero se encuentra por encima
del ombligo. El transductor se coloca en posición sagital y lo más perpendicular posible al suelo. Se considera normal valores entre 5 y 25 cm(5).
En ambas técnicas se aconseja no medir columnas de LA menores a 1 cm de amplitud(7).
De acuerdo a un metaanálisis publicado en el
año 2008(8-10), la máxima columna vertical (mé185
Alteraciones del líquido amniótico
TABLA I. Causas fetales de polihidramnios
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Alteraciones gastrointestinales: onfalocele, atresia (esófago, íleon, yeyuno), gastrosquisis
Alteraciones del SNC: anencefalia, defectos del tubo neural
Causas infecciosas: parvovirus, CMV, toxoplasma, lúes
Cardiopatías congénitas: arritmias, truncus, Co Ao
Alteraciones torácicas: MAQ, secuestro, HDC, quilotórax
Alteraciones renales: tubulopatías renales (como el síndrome de Bartter)
Alteraciones esqueléticas: acondroplasia, displasia tanatofórica
Alteraciones neuromusculares: distrofia miotónica o enfermedad de Steiner, artrogriposis
Alteraciones metabólicas: gangliosidosis, enfermedad de Gaucher
Alteraciones cromosómicas: T 18, T 21, síndrome de Turner
Tumores fetales: teratoma sacrococxígeo
todo sencillo) parecería ser actualmente la técnica recomendada en el diagnóstico de oligoamnios
(< 2 cm), con iguales resultados perinatales que
el ILA (< 5 cm) y sin aumentar el número de procedimientos invasivos (menos falsos positivos)(9).
Por otro lado, varios trabajos publicados en los
últimos años recomiendan no abandonar el ILA
en base a que presenta una mayor reproducibilidad interobservador(11), y utilizando puntos de
corte diferentes en función de la edad gestacional se podría mejorar el rendimiento diagnóstico del ILA(7,12-13).
POLIHIDRAMNIOS
Diagnóstico
Se define polihidramnios como la medida de
ILA >25 cm o una columna máxima >10 cm. Se
definen tres niveles de severidad:
• ILA entre 20 y 25: se considera el límite alto de
la normalidad.
• ILA entre 25 y 32: polihidramnios moderado.
• ILA >32: polihidramnios severo.
De forma global se estima que afecta cerca del
0,2% de las gestaciones (14). La gran mayoría de ellos
186
son moderados, apareciendo a partir del tercer trimestre de la gestación.
Etiología
El polihidramnios se produce por un desequilibrio entre las entradas (la más importante,
por producción renal fetal) y las salidas (principalmente por deglución fetal) de LA a favor de
las entradas. Hasta el 60% de los polihidramnios
son idiopáticos(15) y de rango moderado, y en el
restante 40% se puede identificar una causa (materna, fetal o placentaria). Podemos definir tres
grupos en las causas identificables de polihidramnios:
• Causas fetales: hay descritas múltiples patologías fetales en relación al polihidramnios (Tabla I). Las malformaciones representan el 20%
de las causas de polihidramnios y sobretodo
pensaremos en esta causa ante polihidramnios
de aparición más precoz, evolución rápida y severos. La causa malformativa más frecuente es
la obstrucción alta del tubo digestivo. Por otra
parte, los fetos macrosómicos, aún en ausencia
de diabetes materna, presentan frecuentemente un LA en el límite alto de la normalidad sin
que se acompañe de malformaciones(16).
M. Illa, M. Palacio, F. Figueras
• Causas maternas: algunas patologías maternas
se han descrito como posibles causas del polihidramnios, como el mal control metabólico
por diabetes (principalmente tipo 1), responsable de hasta el 20% de polihidramnios con
causa conocida, o la isoinmunización Rh.
• Causas placentarias: algunas anomalías placentarias (p. ej., corangioma) se acompañan también de polihidramnios.
Protocolo de estudio (Tabla II)
Seguimiento y pronóstico
Aunque de forma global se asocia a un pronóstico fetal incierto, en algunas series clásicas se
reportan porcentajes de mortalidad fetal hasta en
un 10-30% de los casos. Gran parte de esta mortalidad sucede en aquellos casos severos y precoces con una causa conocida o sospechada (macrosomía, diabetes materna, alteración de la deglución por distrofias miotónicas o por patología intestinal fetal) y que además acaban asociando la complicación más frecuente: la prematuridad (22%). Referente al polihidramnios idiopático, estudios retrospectivos con poca muestra
no encontraron un incremento en la morbimortalidad perinatal. Sin embargo, en un estudio reciente parece indicar que la presencia de un ILA
aumentado estaría relacionado con una mayor
morbilidad perinatal, junto con un aumento del
riesgo de cesáreas por macrosomía, malposición
fetal y DPPNI(18), así como también de bajo peso(10,19).
El control del polihidramnios se realizará en
función de la severidad. En casos de límite alto de la normalidad es suficiente un control cada dos semanas. Ante un polihidramnios moderado o severo, el control debería ser más estricto con valoración de la longitud cervical en
cada visita.
TABLA II.
Anamnesis materna:
• TTOG
• Ac. irregulares
• Serologías: TORCH, PVB 19
Estudio ecográfico fetal:
• Ecografía anatómica detallada(1)
• Ecocardiografía(2)
• Actitud y movimientos fetales
• PSV ACM
Estudio de líquido amniótico:
• Cariotipo(3)
• PCR de toxoplasma y CMV
• Estudio de metabolopatías y enfermedad de Steinert
• Aldosterona(9)
Especial énfasis en la visualización de la cámara gástrica: la
ausencia de estómago o estómago pequeño así como el signo
del bolsón esofágico, son sugestivas de atresia de esófago; la
imagen de doble burbuja es sugestiva de atresia o estenosis duodenal y la dilatación intestinal de obstrucción intestinal. 2Alta asociación de patología digestiva y cardiaca. 3Ante la sospecha de patología digestiva alta, hasta un tercio de los casos
se asocian a anomalías del cariotipo (T13 y T18 en la atresia
esofágica y T21 en la estenosis/atresia duodenal).
1
Manejo clínico
El tratamiento del polihidramnios puede ser
etiológico o sintomático:
1. Etiológico: cuando se identifica la causa po-tencialmente tratable intraútero; por ejemplo, control metabólico óptimo en la diabetes materna,
tratamiento antiarrítmico en fetos hidrópicos
con arrítmias, colocación de shunt torácico en
derrames pleurales, etc.
2. Sintomático: cuando no exista una causa definida o esta no sea tratable intraútero.
Amniodrenaje
El amniodrenaje es un tratamiento sintomático
con dos objetivos: disminuir la sintomatolgía ma187
Alteraciones del líquido amniótico
terna y la amenaza de parto prematuro. Por ese motivo no se realizarán amniodrenajes más allá de la
semana 35. Las complicaciones relacionadas con
esta técnica son el desprendimiento de placenta, la
rotura prematura de las membranas y la bradicardia fetal, complicaciones que pueden presentarse
hasta en un 3,1% de los casos(20). Las recomendaciones sobre cuándo realizar amniodrenaje son:
• Polihidramnios severo y longitud cervical inferior a 15 mm o dinámica uterina materna clínica.
• Discomfort materno importante (sensación de
disnea o dinámica uterina clínica) independientemente de la severidad del polihidramnios.
Técnica del amniodrenaje
• Ingreso y colocación de vía periférica.
• Decúbito semilateral (para evitar hipotensión
materna).
• Localizar la máxima columna de LA, evitando
la zona fúndica por el riesgo de dislocación de
la aguja al descender el útero.
• Aseptización estricta de la zona y colocación
de tallas estériles delimitando la zona donde
se realizará la punción.
• Aguja de calibre 18G y aspiración (con sistema
de vacío) a la máxima velocidad que permita el
calibre de la aguja (170-180 ml/min)(20) y siempre bajo visión directa por ecografía durante todo el proceso.
• Extracción de líquido hasta conseguir un ILA
normal (ILA < 20, máximo 5.000 ml). La media de tiempo suele estar en 30 minutos.
• En caso de que la paciente presente dinámica
uterina clínica, antes, durante o tras el procedimiento se realizará tratamiento tocolítico (ev
o vo en función clínica de la paciente) durante 24 horas.
• No es necesaria la administración de antibiótico profiláctico de forma sistemática.
188
• Si edad gestacional viable, realizar control NST
1 hora post-procedimiento.
Inhibidores de las prostaglandinas
Los fármacos inhibidores de las prostaglandinas disminuyen el filtrado glomerular fetal disminuyendo secundariamente la cantidad de orina fetal, también favorecen la reabsorción pulmonar y el paso de LA a través de las membranas. Mediante estos tres mecanismos de acción se
consigue una disminución de la cantidad de LA.
No obstante, estos fármacos tienen importantes
efectos secundarios fetales, el más importante de
ellos es el cierre prematuro del ductus arterioso,
de forma más aguda a partir de la semana 32;
otros efectos son enterocolitis necrotizante e insuficiencia renal. Por este motivo, su uso debe limitarse y, en cualquier caso, siempre debe considerarse como un tratamiento de segunda línea
cuando el polihidramnios siga siendo sintomático a pesar de los amniodrenajes y por debajo de
las 32 semanas.
La indometacina es el fármaco del cual se dispone de más experiencia(21). Se utiliza a dosis de
50 mg/8-12 horas durante un periodo máximo
de 5-7 días. Se realizará el tratamiento bajo estricto control ecocardiográfico (a las primeras 24
horas y a los 4 días de iniciar el tratamiento; si
normal, control semanal) para detectar precozmente una posible restricción del ductus arterioso (22). En caso de que aparezca se debe suspender el tratamiento.
Los signos sugestivos de restricción del ductus
arterioso son:
• Aparición de una insuficiencia tricuspídea significativa (velocidades superiores a 200 cm/s y
duración durante toda la sístole).
• Presencia de un índice de pulsatilidad de ductus arterioso inferior a 1 (en condiciones normales IP ductus venoso: 1-1,9).
M. Illa, M. Palacio, F. Figueras
En gestaciones > 32 semanas no están indicados salvo en situaciones excepcionales y valoradas
de forma individual.
OLIGOAMNIOS
Diagnóstico
Complica cerval del 0,5-8% de todas las gestaciones(23). Utilitzando criterios clásicos, se define
oligoamnios como la medida de ILA inferior a 5 o
la presencia de una máxima columna vertical inferior a 2 cm (< 500 ml)(24). Hablamos de anihidramnios cuando de forma cualitativa no existe
LA y cuando cuantitativamente no observamos
ninguna columna superior a 1 cm. Cuando la cantidad de LA es muy pequeña, es fácil confundir bolsas de LA con asas de cordón, por lo que debe utilizarse sistemáticamente el Doppler color.
Etiología
Contrariamente al polihidramnios, sólo el 5%
de los oligoamnios son de causa idiopática. En el
segundo trimestre de la gestación la presencia de
una rotura prematura de membranas explica el
50% de los casos de oligoamnios, seguido por el
retraso de crecimiento intrauterino y las malformaciones fetales en el 18% y el 15% respectivamente, siendo un 5% de los casos, idiopáticos.
Podemos dividir las causas en tres grupos:
• Causas placentarias-membranas: rotura prematura de membranas.
• Causas fetales:
– No malformativas: restricción del crecimiento intrauterino, gestación cronológicamente
prolongada, infección fetal por citomegalovirus.
– Malformativas: obstrucción del tracto urinario (obstrucción ureteral bilateral, valvas uretrales posteriores), patología renal (agenesia
renal bilateral, riñones multiquísticos bilaterales, riñones poliquísticos infantiles bilaterales, displasias tubulares congénitas), defectos del tubo neural, aneuploidías.
• Causas maternas: medicación materna (inhibidores de la síntesis de prostaglandinas, hipotensores que actúan inhibiendo la enzima conversora de la angiotensina).
Protocolo de estudio (Tabla III)
Pronóstico
Vendrá determinado por:
• La edad gestacional en el momento del diagnóstico:
– A menor edad gestacional mayor riesgo de
hipoplasia pulmonar y malposición de extremidades. Es muy raro que exista hipoplasia pulmonar si no existe anhidramnios completo (< 1 cm). Los principales factores de
riesgo de hipoplasia pulmonar son las semanas de gestación en el momento de la rotura
(< 24 semanas) y la duración del oligoamnios
(> a una semana). No obstante, aunque se
cumplan ambos factores de riesgo la incidencia de hipoplasia pulmonar se sitúa alrededor del 30%(25,27).
– En cuanto al oligoamnios aislado que aparece a término, situación que puede llegar a
afectar hasta el 10-20% de las gestaciones en
algunas series, existe más controversia(28). A
pesar de estar históricamente relacionado con
peores resultados perinatales y motivar en
consecuencia la finalización precoz de estas
gestaciones, todo ello derivado de estudios no
randomizados, los últimos trabajos publicados abogan que el oligoamnios aislado, una
vez descartadas las posibles causas o factores
de riesgo asociados (como hipertensión, diabetes, retraso de crecimiento, gestación cro189
Alteraciones del líquido amniótico
TABLA III. Protocolo de estudio
Anamnesis materna:
• Comprobación de RPM. En caso de duda, PROM Test®
o Amniosure®
• Descartar toma de fármacos
• Serologías: CMV
Estudio ecográfico fetal:
• Peso y Doppler fetal y art. uterinas(1)
• Ecografía anatómica detallada(2)
Prueba invasiva(3):
• Cariotipo
• ß2-microglobulina
• PCR CMV en LA
Ante la presencia de un estudio Doppler normal se puede
excluir razonablemente una causa placentaria. La restricción
de crecimiento de causa no placentaria que se inicia antes de
las 28 semanas y que es severa (< percentil 3) se asocia de
manera más frecuente a malformaciones fetales y cromosomopatías. 2Especial énfasis en la valoración del sistema nefro-urológico y del tubo neural. En cuanto a los riñones debemos valorar su posición (habitual en fosa lumbar), tamaño, ecogenicidad y arquitectura ecográfica (debemos poder
reconocer las pelvis renales). Unos riñones hiperecogénicos y
de tamaño reducido pueden sugerir la presencia de una poliquistosis renal recesiva. En cuanto a la vejiga, deberemos
valorar su posición (situada entre las arterias umbilicales) y
su tamaño. Finalmente deberemos descartar la presencia
de marcadores fetales (microcefalia, ventriculomegalia, focos parenquimatosos hiperecogénicos, hiperrefringencia intestinal) de infección por CMV. A menudo la falta de LA
puede dificultar de forma importante la valoración ecográfica: en este caso, una amnioinfusión estaría justificada con
el fin de mejorar la capacidad diagnóstica(15). 3Prueba invasiva: sobretodo cuando el oligoamnios se asocia a retraso
de crecimiento de causa no placentaria es útil realizar estudio de cariotipo. En casos de anhidramnios puede ser más fácil la cordocentesis que la amniocentesis. Además, algunas
tubulopatías congénitas no ofrecen signos ecográficos y en estos casos puede ser útil la determinación en sangre fetal de la
ß2-microglobulina, pues valores superiores a 5,6 mg/L se asocian a un pronóstico muy adverso de función renal(13). En caso de duda serológica, podemos intentar la determinación de
PCR de CMV en líquido amniótico.
1
nológicamente prolongada), no debería ser
motivo de finalización inmediata de la gestación si el resto de pruebas de bienestar fetal,
190
ya que presenta resultados perinatales comparables a aquellas gestaciones que no se inducen(29,33).
• Causas de oligoamnios:
– En el caso de la RPM, tendremos que vigilar
la aparición de una corioamnionitis.
– En el caso de diagnosticar un retraso de crecimiento intrauterino, hay que informar del
seguimiento ofrecido en nuestro centro y del
pronóstico neonatal en función de la prematuridad prevista.
– En el caso de ingesta de fármacos: se interrumpirá la toma de los mismos de forma inmediata. Si la paciente ha consumido inhibidores de la síntesis de prostaglandinas se realizará valoración del ductus arterioso. Si existiera una restricción (IP < 1 o insuficiencia
tricuspídea significativa (holosistólica >200
cm/s) se realizaría control cada 48 horas hasta su normalización.
– En aquellos casos en los que el feto presente
una malformación, se informará del pronóstico de la misma y del riesgo de hipoplasia
pulmonar, y en función de esta información
los padres podrían acogerse a la interrupción
legal del embrazo. Si los padres deciden seguir adelante con la gestación, debemos realizar amniocentesis/cordocentesis para estudio de cariotipo y valorar el estudio de la función renal en orina fetal.
En los casos de origen renal, el pronóstico parece haber mejorado con el desarrollo de equipos multidisciplinares y la posibilidad de trasplante renal neonatal(30).
– En el caso del oligoamnios idiopático, existe
escasa evidencia en la literatura: a pesar de
que algunas series reportaban una tasa superior de malos resultados perinatales, los datos más recientes sugieren que las gestaciones
con oligoamnios aislado hasta llegar a térmi-
M. Illa, M. Palacio, F. Figueras
no (37 semanas) no presentan peores resultados neonatales en comparación con la población con LA normal(28-29) y pueden ser susceptibles de una conducta expectante bajo vigilancia estricta hasta llegar al término.
Manejo clínico. Tratamiento
El manejo clínico del oligoamnios depende
principalmente de la causa del mismo, así como
de la edad gestacional en el momento del diagnóstico:
• Manejo anteparto: realización de perfil biofísico y estudio Doppler semanalmente y estimación de peso fetal estimado cada dos semanas:
– Algunos trabajos no randomizados sugieren
la amnioinfusión como una técnica útil en
aquellos casos de oligoanhidramnios precoces (< 26 semanas) al disminuir el riesgo de
hipoplasia pulmonar y de anomalías posicionales(31). Sin embargo, a falta de estudios
con elevada calidad metodológica, hoy en día
no se recomienda su práctica habitual(32).
– Por otro lado, la hidratación materna por vía
oral, método de bajo coste y no invasivo, parece aumentar el volumen de líquido amniótico en las siguientes horas a la ingesta de un
volumen de agua elevado (hasta 2 litros). Sin
embargo, los potenciables beneficios a largo
plazo, así como el grado de satisfacción materna no han sido evaluados(34).
• Finalización de la gestación: en caso de oligoamnios idiopático e incluso a término, nosotros
recomendamos finalizar la gestación a las 40 semanas(35,36). No existe contraindicación para el
uso de prostaglandinas para la inducción del
parto en estas gestaciones.
• Manejo del parto: se debe realizar monitorización continua. Realizar amnioinfusión sólo en aquellas pacientes con alteraciones del
registro (previa comprobación del estado ácido-base si está indicado) y/o aguas meconiales(37,38).
PUNTOS CLAVE
• Las últimas recomendaciones sugieren que la
MCV es mejor método de screening para identificar desviaciones de la normalidad de la cantidad de LA. Sin embargo, para el manejo clínico, podremos utilizar indistintamente el ILA
o la MCV.
• El 60% de los polihidramnios son idiopáticos.
Por el contrario, sólo el 5% de los oligoamnios
son idiopáticos.
• Las causas no malformativas son la causa más
frecuente de alteración del LA: la diabetes en el
polihidramnios y la rotura de membranas y el
retraso de crecimiento en el oligoamnios. Sin
embargo, cualquier alteración de LA requiere
descartar patología fetal malformativa. En el polihidramnios, particularmente digestiva, cardiaca y neurológica. En el caso de oligoamnios,
particularmente nefrourológica y neurológica.
• El manejo del polihidramnios idiopático radicará principalmente en asegurar el confort materno y descartar la amenaza de parto prematuro.
• El oligoamnios idiopático o a término no requiere de una finalización immediata de la gestación. La finalización mediante prostaglandinas no está contraindicada.
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193
Manejo ambulatorio de la paciente con riesgo de parto
prematuro
M. Palacio, T. Cobo, M. Martínez-Terrón
INTRODUCCIÓN
La prematuridad se considera la principal causa de morbimortalidad neonatal y se define como
el parto que tiene lugar antes de la semana 37 de
gestación. A pesar de la administración de tocolíticos, la prevalencia se ha mantenido invariable, o
incluso ha ido en aumento, en los últimos años y
representa aproximadamente un 7-9% de los partos.
En función de la edad gestacional en la que tiene lugar el parto pretérmino definimos(1):
1. Prematuridad extrema: parto antes de las 28,0
semanas de gestación. Representa el 5% de los
partos pretérmino.
2. Prematuridad severa: entre 28,1 y 31,6 semanas
(15% de los partos pretérmino).
3. Prematuridad moderada: entre 32,0 y 33,6 semanas (20% de los partos pretérmino).
4. Prematuridad leve: entre las 34,0-36,6 semanas.
Representa 60% de los partos pretérmino.
La introducción de mejoras prenatales como el
uso de corticoides y de antibióticos en las roturas
prematuras de membranas y mejoras postnatales
como la introducción de surfactante, de terapias
ventilatorias más efectivas y de nutrición neonatal, han mejorado la supervivencia y han disminuido la morbilidad de los neonatos.
ETIOLOGÍA
La etiología de la prematuridad es multifactorial:
1. Parto pretérmino espontáneo: representa el 3140% de los partos pretérmino:
1.1. Infección intraamniótica. Responsable del
10-12% de los casos de parto pretérmino
con bolsa íntegra.
1.2. Causa vascular: isquemia (trombofilia hereditaria o adquirida) o hemorrágica (placenta previa, DPPNI, hemorragia 1º o 2º
trimestre de causa no filiada).
1.3. Estrés psicológico/físico.
1.4. Sobredistensión uterina: gestación múltiple, responsable del 15-20% de los partos
pretérmino.
2. Rotura prematura de membranas: aparece en
un 3-5% de las gestaciones. Representa un 3040% de los partos pretérmino.
3. Finalización electiva por patología materna y/o
fetal (hipertensión gestacional, RCIU). Representa el 20-25% de los partos pretérmino.
FACTORES DE RIESGO DE PARTO
PRETÉRMINO ESPONTÁNEO
1. Pretérmino anterior. Es el factor de riesgo más
potente relacionado con la prematuridad. Los abor195
Manejo ambulatorio de la paciente con riesgo de parto prematuro
tos antes de las 17 semanas no confieren más riesgo de parto pretérmino recurrente. El riesgo de recurrencia en gestantes con historia de parto pretérmino anterior es del 15 al 50% dependiendo del
número y la edad gestacional de los partos pretérmino anteriores:
• Si antecedente de parto < 28 semanas, el riesgo
de presentar un nuevo parto pretérmino se multiplica por 10 (RR 10,5).
• Sin embargo, gestantes con historia obstétrica
de un parto pretérmino espontáneo antes de las
35 semanas tienen un riesgo de un parto pretérmino en una nueva gestación del 15%. Si 2
antecedentes, el riesgo es del 41% y si 3 antecedentes, del 67%.
2. Raza. Más frecuente en raza negra (multiplica por 3 el riesgo de parto pretérmino).
3. Estado nutricional. IMC bajo incrementa el
riesgo de parto pretérmino.Se considera significativa una disminución del IMC > 5 kg/m2 de lo esperado.
4. Estrés laboral. Existe controversia. Cierta relación con el número de horas trabajadas con un
grado de actividad física importante sobre condiciones psicológicas de estrés. Mujeres expuestas
a condiciones de estrés tienen niveles aumentados
de marcadores inflamatorios como la PCR, hecho
que sugiere que la vía inflamatoria sea la causa del
riesgo de parto pretérmino en estos casos.
5. Tabaco. Relación con la respuesta inflamatoria. La reducción/supresión del tabaco durante la
gestación disminuye el riesgo de parto pretérmino.
6. Enfermedad periodontal. Posible transmisión
hematógena. Controvertida la relación con el parto pretérmino porque estudios randomizados no
han visto una reducción de las tasas de prematuridad en mujeres tratadas de enfermedad periodontal durante el embarazo. No se ha estudiado el
efecto a nivel preconcepcional.
7. Periodo intergenésico < 6 meses.
196
8. Factores uterinos:
• Cirugía uterina previa (p. ej., conización).
• Malformaciones uterinas (p. ej., cérvix hipoplásico secundario a tratamiento médico con
dietilestilbestrol, miomas uterinos que deformen la cavidad endometrial).
• Antecedentes de incompetencia cervical.
GRUPO DE RIESGO DE PARTO PRETÉRMINO
Son susceptibles de un seguimiento específico, óptimamente en una Unidad de Prematuridad,
aquellas pacientes con un “riesgo potencial” de parto pretérmino por sus antecedentes obstétricos o
bien por presentar un cuadro de riesgo en la gestación actual:
1. Antecedente previo de parto pretérmino espontáneo o rotura prematura de membranas
< 34 semanas. Se excluye la patología materna y/o fetal que motiva una finalización más
precoz de la gestación (trastornos hipertensivos, RCIU, DM mal controlada, etc.).
2. Historia obstétrica sugestiva de incompetencia
cervical ≥ 15 semanas de gestación. Incluye pacientes con abortos de 1er trimestre en las que
en la gestación actual se objetiva en la ecografía de cribado prenatal en 2º trimestre un cérvix < 25 mm o un acortamiento cervical después de presión suprafúndica.
3. Episodio de amenaza de parto pretérmino a la
gestación actual.
4. Cuadro de rotura prematura de membranas
< 24 semanas de gestación.
5. Hallazgos ecográficos de acortamiento y/o modificaciones cervicales en pacientes asintomáticas.
6. Factores uterinos:
• Cirugía uterina previa (p. ej., conización).
• Malformaciones uterinas (p. ej., cérvix hipoplásico secundario a tratamiento médico con
M. Palacio, T. Cobo, M. Martínez-Terrón
Figura 1.
dietilestilbestrol, miomas uterinos que deformen la cavidad endometrial).
• Antecedentes de incompetencia cervical.
De acuerdo con los hallazgos ecográficos, se revalorará el riesgo de la paciente de presentar un
parto pretérmino en la actual gestación. De acuerdo con estos hallazgos, se propondrá un seguimiento de alto o de bajo riesgo.
MARCADORES PREDICTORES
1. Valoración cervical ecográfica. Hay evidencia
de que en ausencia de contracciones uterinas, la
medición ecográfica de la longitud cervical es un
método eficaz para detectar la población de riesgo de parto pretérmino; considerando un cérvix
≤20 mm, la sensibilidad sería del 10% y la especificidad del 99%(2). En pacientes asintomáticas, un
cérvix ≤15 mm a las 20-24 semanas incrementa el
riesgo de parto pretérmino < 34 semanas a un
34%(3). En población con amenaza de parto pretérmino, el riesgo de parto antes de las 34 semanas una vez se ha estabilizado el cuadro agudo,
también está alrededor del 30% y vendrá determinado por la edad gestacional y la longitud cervical al ingreso(4).
2. Fibronectina fetal. Es una proteína de la matriz extracelular que se localiza en el corion y es
marcador de disrupción coriodecidual. En condiciones normales está ausente de las secreciones cérvicovaginales por encima de las 24 semanas de gestación. Predicción de parto pretérmino del 48%.
De igual forma que el cérvix, lo más importante
es su alto valor predictivo negativo: sólo el 1% de
las mujeres con un test negativo parirán en los 7
días siguientes.
3. Screening y tratamiento de la bacteriuria asintomática. El tratamiento con antibióticos en las
mujeres embarazadas con bacteriuria asintomática es efectivo en la reducción del riesgo de pielonefritis, bajo peso al nacer y parto pretérmino (OR
0,60 95% CI 0,45-0,80).
4. Detección y tratamiento de la vaginosis bacteriana en el segundo trimestre. Se ha demostrado que
el tratamiento de la vaginosis bacteriana asintomática con clindamicina oral en el 2º trimestre re197
Manejo ambulatorio de la paciente con riesgo de parto prematuro
duce el porcentaje de pérdidas fetales tardías <20
semanas en la población obstétrica general y de rotura prematura de membranas en mujeres de riesgo. No obstante, y dado que la prevalencia de la vaginosis bacteriana en nuestra población es muy baja, no parece indicado por el momento el estudio
sistemático de la vaginosis en la población general.
5. Detección y tratamiento de Chlamydia trachomatis, Ureaplasma y Streptococco B agalactiae.
No hay suficiente evidencia científica para integrar
el screening y tratamiento de Chlamydia, ureaplasma o SGB en un intento de reducir el riesgo
de prematuridad. Sí tiene sentido el screening de
SGB en el tercer trimestre para reducir el riesgo de
sepsis neonatal intraparto.
En el manejo clínico diario, tanto la ecografía
como la fibronectina tienen una eficacia similar.
Debido al mayor acceso y menor coste de la ecografía en nuestro ámbito, nosotros utilizaremos la
medida de la longitud cervical (por ecografía transvaginal) como elemento predictor para el seguimiento de las pacientes.
SEGUIMIENTO OBSTÉTRICO
En pacientes con antecedentes, es conveniente
iniciar el seguimiento obstétrico a partir de las 1314 semanas de gestación, tras constatar normalidad en la ecografía de primer trimestre y en el screening prenatal. En el resto de pacientes, se iniciará el seguimiento ante hallazgos de riesgo:
1. Pacientes con historia de tres o más pérdidas
fetales en el segundo o inicio del tercer trimestre,
donde no haya evidencia documentada que el origen sea una incompetencia cervical, y pacientes
con historia de dos o más pérdidas fetales en el segundo o inicio del tercer trimestre, documentadas
como sugestivas de incompetencia cervical:
• En este grupo de pacientes se ofrecerá la opción
de un cerclaje electivo entre las 13-16 semanas
198
de gestación. Se cursarán cultivos vaginales, endocervical, tinción de Gram vaginal y urinocultivo previo al cerclaje.
• Seguimiento a la semana del cerclaje. Se valorará la longitud cervical de forma sistemática
cada 2-4 semanas hasta la semana 26. A partir
de la semana 26 se individualizará según la estabilidad clínica y el contexto social de la paciente el posible seguimiento convencional. Se
recomendará la valoración de la longitud cervical de forma sistemática cada 2-4 semanas hasta la semana 35.
• Se repetirán los cultivos vaginales, endocervicales, tinción de Gram vaginal y urinocultivo a
las 20-22 semanas. En caso de cultivos positivos, se hará tratamiento antibiótico oral según
antibiograma específico. Si la tinción de Gram
vaginal confirma el diagnóstico de vaginosis
bacteriana (según criterios de Nugent), se realizará tratamiento con clindamicina 300 mg/12
horas vía oral durante 5 días.
A las 34-35 semanas se cursará el cultivo de SGB
vaginal y rectal. Sólo se tratará la infección por
SGB en el contexto de bacteriuria asintomática.
• Retirada del cerclaje a partir de la semana 37.
2. Pacientes con antecedentes de una o más pérdidas fetales de 2º o 3º trimestre (documentada o
no) compatibles con incompetencia cervical así
como antecedentes de pretérmino anterior o rotura prematura de membranas antes de las 34 semanas:
• Se planteará un control ecográfico cada 2 semanas desde la semana 16 hasta la semana 26.
• En casos de hallar una longitud cervical inferior a 25 mm, se ofrecerá tratamiento médico
con progesterona vaginal; en casos seleccionados o en aquellos en los que se evidencie persistencia del acortamiento cervical a pesar del
tratamiento médico, se ofrecerá la opción de cer-
M. Palacio, T. Cobo, M. Martínez-Terrón
claje terapéutico(5). A partir de la semana 26, individualizar según el contexto clínico y social de
la paciente la frecuencia de las visitas así como
el posible seguimiento convencional si la situación se estabiliza y el riesgo de prematuridad es
bajo. Se recomienda valorar la longitud cervical
de forma sistemática cada 2-4 semanas (dependiendo de la evolución) hasta la semana 35. Se
realizarán cultivos en la semana 12-16 y 20-22
según se especifica en el apartado anterior.
3. Amenaza de parto pretérmino. A la semana del
alta hospitalaria se reevaluará el riesgo de parto
pretérmino de estas pacientes:
• Si la longitud cervical es superior a 25 mm antes de la semana 28, superior a 20 mm entre 2832 semanas o superior a 15 mm más allá de las
32 semanas de gestación, y la paciente está estable, se considerará que el riesgo de presentar
un parto pretérmino es bajo y se hará un control obstétrico convencional remitiendo a la paciente a control convencional.
• En el resto de casos, se individualizará el seguimiento obstétrico y se harán controles cada 12 semanas valorando la medición ecográfica del
cérvix y cursando los cultivos pertinentes según
el apartado anterior.
• Se valorará la repetición de dosis de corticoides
únicamente si ≥ 15 días de la última dosis y se
plantea reingreso hospitalario por reaparición
de clínica de dinámica uterina.
• No se ha demostrado que los tocolíticos profilácticos reduzcan el riesgo de parto pretérmino
ni la morbimortalidad perinatal. No se administrarán tocolíticos vía oral profilácticos (betamiméticos, nifedipino) de forma sistemática. Únicamente se podrán utilizar como tratamiento sintomático en pacientes en que la percepción de la
dinámica uterina es muy acusada, a pesar de no
objetivarse una evolución de las condiciones obstétricas y que les impide una vida normal.
4. Rotura prematura de membranas. El factor de
riesgo más importante es el cérvix corto. En casos
muy seleccionados de pacientes RPM < 24 semanas, estables desde el punto de vista clínico y analítico, se planteará el alta domiciliaria con manejo
ambulatorio cada 1-2 semanas. El control obstétrico en esta situación se describe en capítulo aparte.
5. Metrorragias de 2º y 3º trimestre excluyendo
la placenta previa. Son pacientes con un mayor riesgo de rotura prematura de membranas. A la semana del alta hospitalaria se revalorará el riesgo:
• En ausencia de clínica de metrorragia y con longitud cervical estable (mismo criterio que el especificado al apartado anterior, se derivará a
la paciente para seguimiento obstétrico convencional).
• En el resto de casos, se individualizará el seguimiento y se harán controles clínicos, analíticos y ecográficos cada 1-2 semanas valorando
la evolución clínica de la causa que produjo la
metrorragia (p. ej., hematoma placentario, etc.).
En una nueva gestación, si no se repite el motivo que produjo la metrorragia, la paciente no será susceptible de seguimiento como paciente de
riesgo.
MEDIDAS PREVENTIVAS
1. Reposo y relaciones sexuales. No hay diferencias en el reposo domiciliario versus hospitalario
y el riesgo de parto pretérmino. No se ha estudiado el efecto del reposo o de las relaciones sexuales en gestantes con cérvix corto. Parece prudente recomendar la baja laboral a gestantes con cérvix < 25 mm antes de las 28 semanas.
2. Tabaco y otras drogas. Se ha demostrado una
asociación entre el uso de tabaco u otras drogas
(heroína, cocaína) y malos resultados perinatales.
Según un metaanálisis de la Cochrane, la introducción de programas de desintoxicación en el
199
Manejo ambulatorio de la paciente con riesgo de parto prematuro
abuso del tabaco se ha asociado a una reducción
del riesgo de parto pretérmino (RR 0,84, 95% CI
0,72-0,98) así como en una reducción del porcentaje de bajo peso al nacer.
3. Progesterona. Ha demostrado su utilidad en
gestantes con historia de pretérmino anterior (reducción aproximadamente de un 14% del riesgo
de pretérmino recurrente) y en pacientes asintomáticas con cérvix muy corto < 15 mm (reducción del 40% el riesgo de parto pretérmino)(6).
Por lo tanto, recomendaremos su utilización:
1. En pacientes con antecedentes de pretérmino
anterior y cérvix < 25 mm.
2. Pacientes asintomáticas sin antecedentes de prematuridad con un cérvix < 20 mm.
3. Hallazgo ecográfico de acortamiento cervical
progresivo.
En general, se iniciará el tratamiento con progesterona vaginal 200 mg/24 horas alrededor de
las 20 semanas y hasta la semana 34 excepto si el
antecedente de parto pretérmino anterior o el hallazgo ecográfico de acortamiento de cuello fueron en una edad gestacional más precoz(5, 6).
4. Cribado universal de la longitud cervical. Actualmente, existe controversia sobre la introducción del cribado universal de la longitud cervical
en la ecografía de segundo trimestre; trabajos basados en estimaciones apuntan a que el cribado es
coste efectivo, cuando está seguido de una actuación precoz mediante tratamiento con progesterona en pacientes con longitud cervical ≤15 mm,
lo cual supondría tratar menos de un 2% de la población. Sin embargo, aunque las pacientes con
una longitud cervical ≤15 mm presentan un 34%
de parto pretérmino, la sensibilidad de la prueba
es de sólo un 8% (IC 2,1-10,2%)(7, 8), lo cual quiere decir que el 92% de las pacientes que finalmente
presentan un parto prematuro antes de las 34 semanas, tenían un cérvix “largo” a las 20-24 semanas y no fueron, por tanto, susceptibles de trata200
miento. En consecuencia, la duda está en si, con
los datos de los que disponemos hoy en día, la
puesta en marcha del cribado universal en la práctica clínica es útil para disminuir la prematuridad
o bien si la estrategia de identificación de las pacientes de riesgo y su correspondiente seguimiento en una unidad específica sería capaz de obtener
similar coste/beneficio sin tener que adoptar medidas poblacionales.
5. Antibióticos. No se ha demostrado que la administración interconcepcional de antibióticos en
pacientes con antecedentes de pretérmino anterior
reduzcan el riesgo de pretérmino recurrente.
6. Hierro. La anemia incrementa el riesgo de
parto pretérmino principalmente en el 1º y 2º
trimestre de la gestación y el riesgo incrementa
con la severidad del déficit de hemoglobina. Si
Hb ≤ 9,5 g/dl, el riesgo de parto pretérmino se multiplica por 2. La hipoxia crónica generada por la
anemia puede provocar una respuesta de estrés seguida por la liberación de CRH por la placenta con
incremento de la producción de cortisol por el feto, que aumenta así el riesgo de parto pretérmino.
El suplemento con ferroterapia mejora los resultados perinatales cuando la madre presenta una
anemia ferropénica, pero la suplementación profiláctica incrementa el riesgo de diabetes gestacional y de estrés oxidativo sin afectar el riesgo de parto prematuro.
7. Suplementos vitamínicos (vitamina C o E) o
calcio. No tienen efecto sobre la disminución de la
prematuridad.
8. Ácidos grasos omega-3. Inhiben la producción
de ácidos araquidónicos y por tanto, disminuyen
las concentraciones de citoquinas, actuando sobre
el factor inflamatorio de la prematuridad. La Sociedad Internacional para el estudio de ácidos grasos y lípidos recomienda que durante el embarazo y lactancia se tendría que garantizar una ingesta diaria de 300 mg de ácidos grasos omega-3 y un
M. Palacio, T. Cobo, M. Martínez-Terrón
descenso del consumo de grasas saturadas. Insistir en ingesta de frutas, pescado azul y verduras.
Pendiente de demostrar su utilidad como preventivo del parto pretérmino. Existen preparados comerciales que contienen exclusivamente aceites de
omega-3. Otras fórmulas multivitamínicas (p. ej.,
Ginenatal Forte, Femivit, Natalben, etc.) contienen también suplementos de omega-3 a dosis recomendadas(9-11).
PUNTOS CLAVE
• Es necesario definir correctamente a las pacientes que constituyen el grupo de riesgo.
• De las pacientes que pertenezcan al grupo de
riesgo, cabe separar las que, en la gestación actual, el riesgo parece no estar presente. Estas pacientes pueden seguir un control obstétrico convencional.
• El seguimiento de las pacientes es óptimo si se
realiza en una consulta especializada.
• Utilidad de la progesterona en población general con hallazgo de longitud cervical ≤ 20 mm
y en pacientes con antecedentes de riesgo con
longitud cervical ≤25 mm.
• El cerclaje NO mejora los resultados en el cérvix inferior a 15 mm en población general, pero debe considerarse en pacientes de riesgo.
• Queda por determinar la utilidad del cribado
universal de la longitud cervical en segundo trimestre y su impacto en la reducción del parto
prematuro.
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201
Rotura prematura de membranas
T. Cobo, M. Palacio
INTRODUCCIÓN
Rotura prematura de membranas (RPM) se define como la rotura de membranas espontánea que
ocurre antes del inicio del trabajo de parto. La rotura de membranas antes de las 37 semanas se conoce como rotura prematura de membranas pretérmino (el término anglosajón es preterm prelabour rupture of membranes, PPROM) y complica
un 2-4% de todas las gestaciones únicas y un 720% de las gestaciones gemelares, representando
un 30% de los partos pretérmino(1). Debido a que
el límite de la viabilidad se ha reducido en los últimos años, actualmente definimos RPM previable cuando ésta se produce antes de la semana 24
de gestación.
La finalización activa de la gestación vendrá determinada, independientemente de la edad gestacional, por la presencia de corioamnionitis clínica, parto instaurado o compromiso fetal. En ausencia de dichas complicaciones, en la RPM pretérmino se deberá individualizar el manejo clínico en función de la edad gestacional estimando
el riesgo para la madre, para el feto y las complicaciones neonatales derivadas de un parto prematuro. Como morbilidad materna se ha descrito mayor riesgo de corioamnionitis clínica tardía
(13-60%), infección postparto (2-13%) y desprendimiento de placenta (4-12%), siendo la sep-
sis materna una complicación rara (1%). Como
morbilidad neonatal se ha descrito un mayor riesgo de distrés respiratorio (complicación más frecuente), de sepsis neonatal, de hemorragia intraventricular, de enterocolitis necrotizante, un mayor compromiso neurológico y un mayor riesgo
de compresión de cordón en casos de anhidramnios si además existe dinámica uterina(1).
CAUSAS DE LA ROTURA PREMATURA DE
MEMBRANAS: PAPEL DE LA INFECCIÓN
INTRAAMNIÓTICA SUBCLÍNICA
En el caso de la RPM pretérmino, la etiología es
multifactorial. Excepto en los casos que es secundaria a una agresión mecánica, como un procedimiento invasivo, en la mayoría de casos la etiología es idiopática.
De las causas conocidas, la más frecuente es la
infección intraamniótica en una fase subclínica. Sin
embargo, la práctica habitual se basa en la identificación no de esta fase subclínica sino en la identificación de la fase clínica conocida como corioamnionitis clínica. La corioamnionitis clínica se define por la presencia de fiebre > 37,8ºC y dos o más
de los siguientes criterios menores: 1) irritabilidad
uterina; 2) leucorrea maloliente; 3) taquicardia materna > 100 latidos/minuto; 4) taquicardia fetal >
160 latidos/minuto, y 5) leucocitosis > 15.000
203
Rotura prematura de membranas
Figura 1. Etapas de la infección uterina. PM.
cels/mm3(2). Sólo se presenta en un 29.7% de las
RPM pretérmino(3) por lo que se considera un marcador específico de infección pero poco sensible y
sobre todo un marcador tardío (Fig. 1). Hasta el momento actual, el tratamiento de la corioamnionitis
clínica no ha demostrado beneficiarse de la conducta expectante con antibióticos, posiblemente
porque su diagnóstico refleja un estado de la infección muy avanzado. Es por ello que ante el diagnóstico de corioamnionitis clínica, la actitud adecuada es la finalización activa de la gestación bajo
cobertura antibiótica de amplio espectro.
La infección intraamniótica subclínica está presente en un 30-60% de mujeres con RPM pretérmino(4). Representa la etapa previa a la aparición
de signos clínicos. Su diagnóstico es microbiológico y requiere de un cultivo de líquido amniótico. El principal inconveniente es que es un método diagnóstico tardío, cuya lectura requiere al menos 48 horas, por lo que generalmente no suele estar disponible para la toma de decisiones en el manejo clínico de este grupo de pacientes. Como marcadores de lectura rápida de infección intraamniótica se habían clásicamente propuesto la tinción de Gram y el recuento de glucosa en líquido
amniótico(5). Son marcadores muy específicos de
infección (especificidades cercanas al 94%), pero
cuya mayor limitación es su baja sensibilidad (alrededor del 50-55%).
La presencia de microorganismos en la cavidad
amniótica puede generar una respuesta inflamatoria en el organismo que consiste en una diferente
expresión en la síntesis de citoquinas, neuropéptidos y otras proteínas inflamatorias en el líquido
amniótico, y que se conoce como inflamación intraamniótica. La evidencia actual sugiere que no
sólo la infección intraamniótica sino el diagnóstico de inflamación intraamniótica, independientemente del resultado del cultivo de líquido amnió-
TABLA I.
Glucosa1
IL-62
MMP-83
Calgranulins A,C, Neutrophil defensins 1,24
Sensibilidad
Especificidad
VPP
VPN
55%
100%
83%
86,2%
39
40
94%
82,57%
95%
89,5%
61,5
64,4
86%
36,67%
56%
83,3%
92,2
96,6
76%
100%
99%
91,4%
VPP: valor predictivo positivo; VPN: valor predictivo negativo.
1Romero R. Am J Obstet Gynecol 1990. 2Romero R. Am J Obstet Gynecol 1993. 3Nien JK. Am J Obstet Gynecol 2006.
4Buhimschi I. BJOG 2005.
204
T. Cobo, M. Palacio
tico, está asociada a mayor tasa de prematuridad,
de corioamnionitis clínica y mayor morbilidad neonatal en forma de test de Apgar más bajos, mayor porcentaje de admisión a Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales, distrés respiratorio neonatal, hemorragia intraventricular, bajo peso al
nacer y morbilidad a largo plazo como la parálisis
cerebral, alteraciones cognitivas y enfermedad crónica pulmonar(3). Es por ello que la investigación
actual se centra en la búsqueda de marcadores de
inflamación intraamniótica que complemente la
información aportada por los cultivos microbiológicos, para proporcionar una información pronóstica en el subgrupo de pacientes con RPM pretérmino. La presencia de leucocitos en líquido amniótico, citoquinas, neuropéptidos y otras proteínas inflamatorias se han propuesto como marcadores de inflamación intraamniótica(6-8). De forma individual, todos ellos presentan una buena
sensibilidad y especificidad para detectar infección
intraamniótica subclínica. Sin embargo, la utilización clínica de algunos es limitada por su tasa de
falsos positivos (es el caso de la interleukina 6) y
por la dificultad técnica en su determinación (Tabla I). Por el momento, no existe evidencia que el
tratamiento antibiótico de la infección intraamniótica subclínica en gestantes con RPM pretérmino erradique el estatus de infección(9). Está pendiente de ser demostrado si el tratamiento antibiótico/antiinflamatorio en el estadio de inflamación intraamniótica subclínica, puede mejorar el
pronóstico de estas gestaciones, en relación a la
prematuridad, el riesgo de infección y la morbilidad neonatal.
DIAGNÓSTICO
La mayoría de las veces, el diagnóstico de la rotura es sencillo, al objetivar la hidrorrea. Sin embargo, en un 10-20% de los casos, aparecen dudas
en el diagnóstico ya sea porque: a) la pérdida de líquido es intermitente; b) no se evidencia hidrorrea en vagina durante la exploración física, y c)
existe contaminación por secreciones cervicales,
semen, sangre u orina.
En caso de no objetivarse hidrorrea franca, y
si los resultados de la comprobación del pH vaginal (test de nitrazina), arborización del líquido amniótico mediante microscopía óptica o evidencia
de oligoamnios en la exploración ecográfica ofrecen dudas, puede recurrirse a la determinación de
ciertas proteínas en vagina:
1. PROM test® (IGFBP-1): insulin-like growth factor binding protein-1. La IGFBP-1 es una proteína sintetizada en el hígado fetal y en la decidua. Está presente en líquido amniótico a grandes concentraciones, pero ausente en muestras
biológicas como el plasma seminal, la orina y la
sangre materna. Su sensibilidad varía del 74100% y su especificidad del 77-98,2%(10).
2. Amnisure® (PAMG-1): placental alpha microglobulin-1. Es una proteína que se sintetiza en
la decidua. La concentración en el líquido amniótico es de 100-1.000 veces superior a la que
se presenta en sangre materna. Está ausente en
muestras biológicas como semen u orina. Presenta una sensibilidad cercana al 99% y una especificidad que varía del 87,5-100%(10).
Ambas son pruebas no invasivas con suficiente sensibilidad y especificidad para ser incluídas en la práctica clínica para despistaje de
aquellas mujeres con dudas de RPM pretérmino.
3. En casos muy seleccionados, el diagnóstico definitivo puede realizarse instilando fluoresceína en la cavidad amniótica mediante amniocentesis. La detección de fluoresceína en vagina a los 30-60 minutos confirma el diagnóstico de RPM, aunque pasado este tiempo pierde
especificidad.
205
Rotura prematura de membranas
MANEJO CLÍNICO
Ante el diagnóstico inicial de RPM debemos:
1. Comprobar la edad gestacional (a ser posible,
con una ecografía de primer trimestre).
2. Realizar cultivos endocervicales, vaginal/anal
de SGB y/o Gram vaginal.
3. Evaluar las condiciones obstétricas limitando
el número de tactos vaginales, ya que la repetición
de las exploraciones disminuye el tiempo de latencia e incrementa la morbilidad de origen infeccioso. Los tactos digitales deberían evitarse salvo fase activa del parto o parto inminente(11).
4. Descartar signos clínicos o analíticos de corioamnionitis o sospecha de pérdida de bienestar fetal
mediante el perfil biofísico o el registro cardiotocográfico (test no estresante, NST). El NST diario
permitirá identificar alteraciones en forma de desaceleraciones así como valorar la contractibilidad
uterina. Se deberá tener en consideración que en
RPM < 32 semanas, un registro cardiotocográfico
no reactivo no traduce necesariamente un cuadro
de pérdida del bienestar fetal sino que puede ser reflejo de la inmadurez fetal. Un perfil biofísico ≤ 6 se
ha correlacionado con un mayor riesgo de infección
intraamniótica y de sepsis neonatal(12).
5. Administrar antibióticos siempre y/o corticoides dependiendo de la edad gestacional.
Aunque existen controversias respecto el manejo óptimo de las RPM pretérmino, en general
existe consenso sobre:
5.a.Antibioterapia. A raíz de los resultados de diversos metaanálisis de la década de los 90(13) y
del estudio ORACLE(14), las recomendaciones
actuales sugieren la utilización de antibioterapia profiláctica en mujeres con RPM pretérmino por su efecto a corto plazo en la reducción
del porcentaje de infección materna, retraso del
parto, reducción del porcentaje de infecciones
neonatales, de distrés respiratorio, de hemorragia intraventricular, de enterocolitis necrotizante
206
y su tendencia no significativa a reducir la mortalidad antenatal y neonatal(15). Sin embargo, a
pesar de sus beneficios a corto plazo, a largo plazo en un seguimiento de 7 años, los antibióticos
no han demostrado ningún beneficio ni perjuicio en la morbimortalidad perinatal(16).
El tipo de antibiótico a utilizar va a depender
de la sensibilidad a estos de las cepas microbianas prevalentes en cada centro. La mayoría de autores recomiendan el uso parenteral
de antibióticos durante la primera semana de
ingreso y su repetición únicamente si los cultivos iniciales son positivos para algún germen
patógeno, ajustándolos al antibiograma obtenido. A raíz de los resultados del estudio ORACLE se recomienda evitar el tratamiento de las
RPM por debajo de las 34 semanas con amoxicilina-clavulánico, ya que la combinación de
ambos antibióticos aumenta el riesgo de enterocolitis necrotizante dado que favorecen la colonización microbiana del tracto intestinal por
gérmenes como Enterobacter, Citrobacter y
Pseudomonas(14). Se debe realizar profilaxis para el estreptococo del grupo B con cualquiera
de las pautas antibióticas si no disponemos de
un resultado en las últimas 5 semanas.
5.b.Corticoterapia. Se recomienda la administración de corticoides en mujeres con RPM entre
las 24,0 y las 32 semanas de gestación por su conocido beneficio para reducir el riesgo de distrés respiratorio, hemorragia intraventricular,
enterocolitis necrotizante y mortalidad neonatal, sin aumentar los riesgos de infección neonatal o corioamnionitis o sepsis materna independientemente de la edad gestacional(17). No
existe consenso sobre la utilización de corticoesteroides en RPM entre las 32-34 semanas. Sin
embargo, la mayoría de expertos recomiendan
la administración de esteroides en estas semanas de gestación si no está documentada la ma-
T. Cobo, M. Palacio
durez pulmonar fetal. En la RPM pretérmino,
existe además controversia sobre la utilización
de dosis repetidas de corticoides debido al riesgo incrementado de morbilidad de origen infeccioso(18). Por ello, actualmente se tiende a ser
restrictivo en la utilización de dosis repetidas de
esteroides. Únicamente se plantea utilizar dosis
de recuerdo ante la desestabilización del cuadro
(aparición de dinámica uterina, metrorragia,
etc.) que sugiera una finalización inminente de
la gestación, o si existe evidencia de inmadurez pulmonar fetal.
6. Tocolíticos. Aunque no existen datos concluyentes sobre la utilización de tocolíticos en la RPM
pretérmino, parece razonable pensar que la tocólisis profiláctica puede permitir el efecto beneficioso de los corticoides y los antibióticos al prolongar la gestación durante al menos 48 h(19).
7. Manejo hospitalario versus domiciliario. En
general se recomienda la hospitalización de la gestante con RPM pretérmino una vez alcanzada la
viabilidad fetal, para un mejor manejo neonatal
ante una situación de urgencia como el parto instaurado o la compresión de cordón umbilical.
8. Otras consideraciones:
8.a. La administración de corticoides conlleva un
aumento de la leucocitosis materna en los 5-7
días siguientes a su administración y una disminución de la variabilidad en el registro cardiotocográfico (test no estresante, NST), sin
que estos factores traduzcan necesariamente un
cuadro séptico o de pérdida de bienestar fetal.
8.b.La valoración del volumen de líquido amniótico tiene escaso valor predictivo positivo para el diagnóstico de resultado adverso. A pesar de que un índice de líquido amniótico < 5
cm o una columna máxima de líquido amniótico < 2 cm se han asociado a un intervalo de parto más corto y un mayor riesgo de
morbilidad neonatal (distrés respiratorio), el
oligoamnios no se ha asociado ni a un mayor riesgo de infección materna ni neonatal(20).
Respecto a la valoración ecográfica del cérvix,
la evidencia de un cérvix corto, a pesar de ser
factor de riesgo de parto en 7 días, es un hallazgo raro en la RPM pretérmino(21). Por ello,
ni la valoración del volumen de líquido amniótico ni la valoración del cérvix son herramientas diagnósticas de primera elección en
el manejo de la RPM(1).
8.c. Debe valorarse el riesgo de prolapso de cordón
en caso de presentación fetal no cefálica en gestaciones con dilatación avanzada. Esta circunstancia podría justificar una finalización
más temprana por el riesgo de pérdida fetal.
8.d. Aunque existe literatura contradictoria al respecto, en pacientes portadoras de cerclaje, actualmente no se recomienda su retirada si la
paciente se mantiene estable(22).
8.e. Una vez estabilizada la paciente y según la edad
gestacional, deberá optarse por un traslado in
utero, si el centro no dispusiera de una unidad
de cuidados intensivos neonatales adecuada.
FINALIZACIÓN GESTACIÓN SEGÚN LA
EDAD GESTACIONAL
La finalización de la gestación se basará principalmente en la edad gestacional y en el bienestar
fetal. En caso de parto instaurado imparable, corioamnionitis, desprendimiento prematuro de placenta o de sospecha de pérdida de bienestar fetal
se dejará evolucionar el parto independientemente de la edad gestacional.
RPM 32-36 semanas
A las 32-34 semanas, el riesgo de complicaciones
severas relacionadas con la prematuridad es bajo.
Se recomendará la finalización de la gestación cuando se haya documentado la madurez pulmonar. A
207
Rotura prematura de membranas
pesar de que la eficacia de los corticoesteroides no
se ha valorado en mujeres con RPM entre las 32-34
semanas de gestación, la mayoría de expertos recomiendan la maduración pulmonar con corticoides
durante 48 horas valorando posteriormente la madurez (surfactant/albumina ratio [TDX FLM]; lecitina/esfingomielina ratio, recuento de cuerpos lamelares). En casos de inmadurez pulmonar fetal,
generalmente se finaliza de acuerdo con los neonatólogos en un intervalo de tiempo inferior o igual a
una semana.
En centros donde no estén disponibles pruebas
de madurez pulmonar fetal o si Neonatología no
puede aceptar prematuros extremos, puede contemplarse una actitud conservadora hasta la semana 34, si la paciente permanece estable, ya que
a partir de la semana 34 el riesgo de morbimortalidad neonatal es bajo y el prolongar la gestación
hasta las 36 semanas incrementa el riesgo de corioamnionitis y de compresión de cordón(1, 23).
RPM 24-31 semanas
El parto antes de las 32 semanas se asocia a un
riesgo significativo de complicaciones neonatales relacionadas con la prematuridad, por lo que
estas gestaciones se benefician de un manejo conservador(1). El manejo conservador generalmente consiste en la maduración pulmonar con corticoides, la administración de antibióticos y el reposo relativo hospitalario en un intento de minimizar la pérdida de líquido amniótico y detectar signos de infección o de pérdida de bienestar fetal. En ausencia de parto instaurado, desprendimiento de placenta, sufrimiento fetal o corioamnionitis clínica, el objetivo es prorrogar la
gestación hasta alcanzar las 31-32 o más semanas
de gestación dependiendo del centro, y considerar la finalización si la madurez pulmonar está
documentada, tal como hemos referido en el punto anterior.
208
El manejo hospitalario de este tipo de pacientes
consistirá en la detección precoz de signos clínicos y
analíticos sugestivos de infección y la valoración del
bienestar fetal mediante el NST y el perfil biofísico.
Ante el diagnóstico clínico de corioamnionitis,
el tratamiento más adecuado es la finalización de
la gestación bajo cobertura antibiótica materna de
amplio espectro.
RPM en edades gestaciones previables
La RPM por debajo de las 24 semanas es una
complicación obstétrica infrecuente (1-7/1.000 gestaciones) pero de manejo complejo que se asocia a
una importante morbimortalidad materna y fetal.
En edades previables, los malos resultados perinatales descritos en la literatura, con una mortalidad del 40-60%(23, 24), podrían justificar la interrupción legal del embarazo. En nuestra serie, la
supervivencia global es del 42,9%(25). La morbilidad materna más frecuente en RPM en edades previables es la corioamnionitis (37%) seguido de la
endometritis (11%). La sepsis materna es rara
(1%)(26). Un 66% de los recién nacidos presentaran distrés respiratorio, un 29% displasia broncopulmonar, un 5% hemorragia intraventricular y
un 19% sepsis(26). En el seguimiento de los recién
nacidos a los 2 años de vida, el riesgo de secuelas
neurológicas varía enormemente según los trabajos publicados (6-44%). No obstante, no hay suficiente bibliografía sobre los resultados neurológicos a largo plazo, por lo que deberemos ser cautos
a la hora de informar a los padres sobre el pronóstico de estos recién nacidos. En general, dependerá de la presencia de infección y del grado
de prematuridad en el momento del parto(23, 24).
Los principales contribuyentes del mal resultado perinatal en el caso de las RPM previables son la
la prematuridad, la hipoplasia pulmonar, la severidad y persistencia de oligoamnios, la corioamnionitis y el riesgo de deformidades esqueléticas.
T. Cobo, M. Palacio
La hipoplasia pulmonar letal raramente ocurre
en RPM más allá de las 24 semanas, probablemente
porque la fase crítica del desarrollo pulmonar (fase canalicular) tiene lugar entre las 17 y las 24 semanas de gestación. El riesgo de hipoplasia pulmonar después de RPM pretérmino entre 16-26
semanas varía de 1-27%(1). En nuestra serie, el riesgo de hipoplasia pulmonar es del 11,8%(25). Una
vez está presente, la mortalidad asociada a hipoplasia pulmonar es muy alta, del 70-100%(26). Los
factores predictores de hipoplasia pulmonar descritos en la literatura son la edad gestacional en el
momento de la amniorrexis (a partir de la semana 26 el riesgo es casi nulo), el oligoamnios severo y persistente, y el intervalo de tiempo desde la
amniorrexis hasta el momento del parto(23, 24).
Severidad y persistencia del oligoamnios. La valoración del líquido amniótico juega un papel crítico en el manejo conservador de RPM extremas.
Columnas de líquido amniótico < 1 cm, lo que
se define como oligoamnios severo, de forma mantenida durante más de una semana, se asocian a
mayor riesgo de hipoplasia pulmonar y de malposiciones esqueléticas.
La presencia de una columna máxima de líquido amniótico > 2 cm será un factor pronóstico favorable para ausencia de hipoplasia pulmonar, independientemente de la edad gestacional en el momento de la RPM o del intervalo de tiempo desde
la RPM al parto, de modo que un punto de corte
de la columna máxima de líquido amniótico de 2
cm presenta una sensibilidad (S) del 52-100%, especificidad (E) del 41-82% y valor predictivo positivo y negativo (VPP y VPN) del 22-64% y 89100% para la predicción de hipoplasia pulmonar(26). La utilidad clínica de puntos de corte más
bajos es más limitada.
Por otra parte, los fetos con oligoamnios severo tienen mayor riesgo de desaceleraciones intraparto, mayor tasa de cesáreas, mayor riesgo de co-
rioamnionitis, test de Apgar más bajos (pero no
más acidosis) y más deformidades esqueléticas.
Deformidades esqueléticas. La incidencia global descrita de deformidades esqueléticas es del
20% y dependerá fundamentalmente del intervalo de tiempo al parto y del oligoamnios severo
y persistente. Dichas deformidades esqueléticas
suelen ser reducibles con fisioterapia y la mayoría de ellas no requieren cirugía(26).
El manejo obstétrico generalmente incluye una
actitud conservadora con administración de antibióticos profilácticos(23) en el momento del ingreso y corticoterapia para mejorar la madurez pulmonar a partir de las 24,0 semanas(1). Sin embargo, la evidencia actual es insuficiente sobre el tipo
de antibiótico así como sobre la duración del mismo en este tipo de RPM(26).
No existe consenso sobre el manejo obstétrico
óptimo de dichas gestaciones ni referencia en la literatura sobre los riesgos y beneficios de la opción
expectante domiciliaria versus el ingreso hospitalario continuado hasta el momento del parto, de modo que puede ser razonable un control ambulatorio semanal y reingreso en una etapa gestacional
viable, 26-27 semanas, hasta la finalización de la gestación a las 31-32 semanas, según los centros.
A modo de conclusión, el pronóstico actual de las
gestaciones complicadas con RPM previable sigue siendo globalmente malo. Sin embargo, en la información
dirigida a los padres, cabe diferenciar el pronóstico dependiendo de las semanas que alcance la gestación.
PUNTOS CLAVE
1. Considerar la infección intraamniótica subclínica como la causa conocida más frecuente de
RPM pretérmino responsable del 30-60% de los
casos de rotura de membranas. En centros en
que se disponga de posibilidades técnicas, parece razonable la realización de una amniocen209
Rotura prematura de membranas
RPM ≥ 34 s
RPM 24-34 s
RPM < 24 s
Antibioterapia
Corticoterapia 24.0-34-0 Semanas
(1 dosis /24h x 2 días)
Supervivencia 40%
Hipoplasia pulmonar 10%
Morbilidad prematuridad
Conducta expectante hasta semana 31-32.0 s:
ILE
Si no disponibilidad de comprobar madurez: conducta expectante hasta semana 34.0
Si disponibilidad de comprobar madurez pulmonar:
Amniocentesis
Si madurez pulmonar
Si inmadurez pulmonar
1 dosis recuerdo corticoides o
2 dosis si última dosis > 15 d.
Posibilidad comprobar madurez pulmonar hasta semana 34.0
Finalización gestación (excepto evidencia de inmadurez pulmonar fetal)
Figura 1. Algoritmo terapéutico en la PM. Pruebas complementarias: Hemograma, PCR. Cultivos endocervical, Gram vaginal, SGB vagino-rectal, urinocultivo.
tesis al ingreso, para un despistaje de infección.
Sin embargo, aún no está demostrado si la detección y tratamiento precoz de esta circunstancia es capaz de cambiar el curso clínico.
2. En casos de dudas sobre el diagnóstico de RPM,
recurrir a pruebas no invasivas muy específicas
como PROM test® y Amnisure® en muestras
vaginales.
3. Existe consenso en la literatura sobre el beneficio de la utilización de antibioterapia profiláctica en la rotura prematura de membranas pretérmino y la administración de corticoides a
partir de la semana 24,0 de gestación.
4. Existe controversia sobre el beneficio en la administración de dosis repetidas semanales de corticoides, por lo que en la actualidad, la política
de utilización de corticoides es más restrictiva y
210
se limita a la tanda inicial de dos dosis de corticoides. La repetición de dosis debe quedar reservada para casos seleccionados y ser recogida
en los protocolos clínicos de cada centro.
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211
Amenaza de parto pretérmino
M. Palacio, T. Cobo, M. Martínez-Terrón
INTRODUCCIÓN
La amenaza de parto pretérmino se define clásicamente como la presencia de dinámica uterina
regular asociada a modificaciones cervicales progresivas desde las 22,0 hasta las 36,6 semanas de
gestación. No obstante, estos parámetros presentan una baja sensibilidad y especificidad para predecir el parto pretérmino. En la mayoría de casos
en los que la paciente ingresa con el diagnóstico
clásico de amenaza de parto pretérmino, el riesgo
real de desencadenarse el parto es muy bajo (2030%)(1). Existen métodos objetivos que evalúan este riesgo con una mejor capacidad predictiva y con
una alta especificidad permitiendo descartar los falsos positivos. Entre estos métodos podemos destacar la ecografía transvaginal y métodos bioquímicos como la fibronectina o la detección de IGFBP1 (Partus test®), cuyos resultados son comparables
entre sí. Por su bajo coste y su facilidad en la aplicación clínica en nuestro contexto, utilizamos la
medición de la longitud cervical como la exploración complementaria de primera elección.
La amenaza de parto pretérmino puede tener un
origen multifactorial. En la mayoría de casos, desconocemos la causa desencadenante (causa idiopática). Otras veces existe una razón más o menos obvia (gestación múltiple, polihidramnios, etc.) que
explique la aparición de la dinámica. En otras oca-
siones, podemos identificar factores infecciosos de
otros focos del organismo (pielonefritis, apendicitis, etc.). Pero hasta en un 13%, existe una infección/inflamación intraamniótica subyacente desencadenante del cuadro, sobre todo en los debuts en
edades gestacionales tempranas(2). Dado que la literatura refiere un aumento de la morbilidad neonatal secundaria a este proceso infeccioso y un mayor
riesgo de parto pretérmino, la identificación de esta etiología podría tener una importancia relevante para mejorar el pronóstico global de la gestación
en estos casos. Es por este motivo que podría incluirse la realización de una amniocentesis en el proceso diagnóstico. Sin embargo, no existe aún literatura que describa si los resultados perinatales pueden ser mejorados con esta estrategia.
DIAGNÓSTICO
Frente a una paciente que nos consulta por sintomatología compatible con dinámica uterina y en
la que se objetiva dinámica uterina regular, se deben realizar sistemáticamente y de manera ordenada:
• Anamnesis dirigida.
• Exploración física (descartar otro posible foco
que dé origen al dolor, fiebre, peritonismo, puño percusión, etc.).
213
Amenaza de parto pretérmino
• Exploración obstétrica:
1. Comprobar frecuencia cardiaca fetal positiva.
2. Valoración del abdomen (altura uterina, estática fetal, irritabilidad uterina, etc.).
3. Espéculo: visualización del cérvix (descartar
amniorrexis, metrorragias, etc.).
4. Tomar muestras para cultivo previo al tacto vaginal:
– Frotis rectal y vaginal (1/3 externo de vagina) para SGB.
– Frotis endocervical.
– Extensión de frotis vaginal en porta para
Gram (sin fijar).
– Sedimento y urinocultivo.
5. TV: valoración cervical mediante el índice
de Bishop.
6. Ecografía transvaginal: medición de la longitud cervical (con vejiga vacía, sin presionar excesivamente con el transductor, con
contracción o presión fúndica y escoger la
menor de tres mediciones).
7. RCTG: confirmar la presencia de dinámica
uterina y descartar signos de pérdida de bienestar fetal.
8. Analítica (hemograma, bioquímica básica,
coagulación y PCR).
9. Valorar la realización de amniocentesis si sospecha de infección subyacente (p. ej., resultados dudosos de analítica, etc.). Determinar:
– Glucosa.
– FLM (valorar según la edad gestacional).
– Leucocitos.
– Tinción de Gram.
– Cultivo de líquido amniótico, aerobios y
anaerobios.
– Cultivo de micoplasmas.
– Cariotipo (valorar según la edad gestacional).
214
Se deben descartar siempre otras patologías que
contraindiquen la tocólisis: DPPNI, corioamnionitis, etc.
EVALUACIÓN DEL RIESGO
En presencia de dinámica uterina regular, se
considerarán pacientes de alto riesgo cuando estén presentes UNO O MÁS de los siguientes criterios:
• Criterios clínicos:
– Bishop ≥ 5.
– Parto pretérmino anterior (espontáneo) antes de la semana 34.
– Gestación múltiple.
– Portadora de cerclaje cervical en gestación
actual.
• Criterios ecográficos:
– Longitud cervical < 25 mm antes de las 28,0
semanas.
– Longitud cervical < 20 mm entre las 28,0 y
31,6 semanas.
– Longitud cervical < 15 mm a las 32 semanas
o más.
Si utilizamos la fibronectina en lugar de la longitud cervical, el hallazgo de fibronectina positiva
en este contexto será equivalente a la consideración de un cérvix corto.
Se considerarán pacientes de bajo riesgo cuando no esté presente NINGUNO de los criterios citados anteriormente.
En ausencia de dinámica uterina regular, es necesario valorar estos parámetros con precaución,
dado que pueden no relacionarse con el parto pretérmino. En este caso, se debería hacer un seguimiento (en 1-2 semanas) de la situación clínica.
Estos hallazgos, en ausencia de clínica, NO SON
TRIBUTARIOS de tratamiento tocolítico ya que
pueden representar el extremo de la normalidad.
Como medida de precaución, podría recomen-
M. Palacio, T. Cobo, M. Martínez-Terrón
darse restringir la actividad laboral y el estilo de
vida parcialmente hasta evaluar la evolución clínica.
MANEJO
A partir de la semana 35,0 se recomienda una
conducta poco agresiva. Se suspenderá el tratamiento tocolítico endovenoso y se indicará reposo. De forma opcional, si precisa, se administrará tocólisis vía oral respetando el reposo nocturno.
A partir de la semana 36,0 se suspenderá todo
tipo de tratamiento tocolítico.
a) Si existe dinámica uterina (DU) EN PACIENTES DE BAJO RIESGO de parto pretérmino
Reposo y observación 2-3 horas en el área de
Urgencias para valorar si hay cambios en las condiciones cervicales:
• Considerar la necesidad de administrar una dosis única de 20 mg de nifedipina.
• Si cede la DU y no existen modificaciones cervicales, podrá valorarse el alta domiciliaria con
reposo relativo 24 horas.
• Si no cede la DU, pero no hay modificaciones
cervicales, se puede valorar el ingreso u observación durante 12-24 horas. Inicialmente, NO
se administrará tratamiento tocolítico ni corticoides. Sólo se utilizarán los tocolíticos como
tratamiento sintomático y con una pauta corta
de 12-24 horas. Alta precoz cuando ceda el cuadro sintomático.
b) Si existe dinámica uterina (DU) EN PACIENTES DE ALTO RIESGO de parto pretérmino
Ingreso, reposo absoluto 24 horas (permitiendo higiene personal si el cuadro clínico lo
permite) y control maternofetal (RCTG/8-12 h,
cts/6 h).
Corticoides
Entre las 24,0 y 33,6 semanas: 12 mg betametasona (Celestone Cronodose) según pauta de una
dosis diaria durante dos días. Si se realizara amniocentesis, considerar necesidad de corticoides dependiendo de resultado de FLM. La repetición de
dosis de corticoides debe contemplarse con cautela, dado que las dosis repetidas de corticoides no
han demostrado mayor beneficio y sí se ha relacionado con una disminución de parámetros antropométricos(3).
Tocolíticos
Existen múltiples opciones terapéuticas:
1. Atosiban ev (antagonista de la oxitocina): ee
los fármacos autorizados para este uso, es el fármaco que presenta un mejor perfil de seguridad.
De absoluta elección en gestaciones múltiples y cardiópatas, en pacientes diabéticas pregestacionales
o gestacionales, y en todas aquellas pacientes con
intolerancia o contraindicación a otros tocolíticos.
2. Ritodrine ev (miméticos): está autorizado para este uso pero presenta relevantes efectos secundarios. Su administración debe realizarse bajo vigilancia estricta. Utilizar sólo en ausencia de contraindicaciones: patología cardiovascular (incluye
hipertensión), pulmonar o tiroidea materna, diabetes pregestacional o gestacional, migrañas de repetición o gestación múltiple.
En el caso de requerir elevadas dosis de miméticos ev de manera persistente, realizar:
1. Control ECG.
2. Peso diario para corroborar un correcto balance hídrico.
3. Controles glicémicos periódicos.
El objetivo será la inhibición de la dinámica
uterina. Una vez logrado este objetivo, disminuir
dosis a la mitad a las 6-12 h y suprimir como máximo en 24-48 h tras el inicio del tratamiento, pasando a tocolítico oral tras estabilización clínica.
215
Amenaza de parto pretérmino
Cambiar de fármaco si: taquicardia > 140 latidos/minuto (paciente sana) y/o sensación de ahogo y/o opresión torácica y/o cualquier otra sintomatología atribuible a posibles efectos secundarios de los beta-miméticos.
3. Nifedipino (inhibidor del canal del calcio): tocolítico de administración oral que ha mostrado ser
tan efectivo como atosibán y superior a los β2-adrenérgicos por presentar menos efectos secundarios(4).
Requiere peticiones de medicación de uso compasivo si se administra de manera pautada. Contraindicado en pacientes con disfunción renal, hepática
o cardiaca, uso concurrente de medicación antihipertensiva, MgSO42+ o nitroglicerina transdérmica
(GTN), betamiméticos, alergia a la nifedipina o hipotensión clínica en circunstancias basales.
Pauta: 20 mg vo de entrada seguido de pauta de
20 mg/6 h durante 48-72 horas.
Si no existe respuesta al tratamiento inicial: 20
mg vo de dosis de rescate a los 30 minutos de la
primera dosis y 20 mg vo más a los 30 minutos si
no hay respuesta. Si después de esta segunda dosis de rescate no hay respuesta, está indicado cambiar de tocolítico.
La pauta convencional será de 20 mg/6 h pero
existe un margen de 20 mg/3-8 h, sin sobrepasar
una dosis máxima de 160 mg/día.
Después de 72 h, si requiere terapia de mantenimiento, se puede cambiar a Adalat Oros vo 3060 mg/día (existen comprimidos de 30 y 60 mg).
Control de constantes: control de pulso y TA cada 30 minutos la primera hora o mientras se utilice
terapia intensiva. Después, control horario. Si se estabiliza el cuadro, control de constantes cada 6-8 h.
4. Indometacina (inhibidor de la síntesis de prostaglandinas): útil sobretodo en APP precoces (< 26
seg). Dosis: 50 mg/6 h vo (alternativas: vía vaginal
o rectal; 150-200 mg como dosis de entrada y 100
mg/12 h de mantenimiento). De uso restringido
por encima de las 32 semanas de gestación.
216
Exige:
• Si edad gestacional entre 27-32 seg: ILA+Doppler/48 h para control de una posible restricción del ductus arterioso y proseguir según los
resultados.
• Si >32 seg: evitar como tratamiento tocolítico.
Si se usa como tratamiento del polihidramnios,
requiere control estricto del ILA y Doppler del
ductus arterioso/24-48 h (posible cierre irreversible del ductus a partir de la semana 32).
5. Terapia combinada: si a pesar del tratamiento con monoterapia, la paciente presenta dinámica uterina persistente, se valorará la posibilidad de terapia combinada (preferentemente
nifedipina + atosibán), considerando la edad gestacional y las modificaciones cervicales. No asociar nifedipina + betamiméticos de manera pautada.
En caso de que hayamos realizado una amniocentesis, NO SERÁN TRIBUTARIAS DE TRATAMIENTO TOCOLÍTICO pacientes:
a) ≥ 34 semanas: si glucosa < 5 mg/ml o tinción
de Gram con gérmenes.
b) < 34 semanas: si glucosa < 5 mg/ml y 50 leucocitos y tinción de Gram con gérmenes.
c) Con cultivo positivo en líquido amniótico en la
amniocentesis de este ingreso.
En el resto de casos, se realizará tratamiento tocolítico (y tratamiento antibiótico si es necesario)
a la espera de los resultados del cultivo de líquido
amniótico.
Antibióticos
No se ha demostrado beneficio con el tratamiento antibiótico en estas pacientes(5) y sí un posible efecto perjudicial(6). Por lo tanto, serán únicamente tributarias de tratamiento antibiótico profiláctico las pacientes con exposición franca de la
bolsa amniótica en vagina (bolsa visible a través
del OCE con espéculo o en vagina “en reloj de are-
M. Palacio, T. Cobo, M. Martínez-Terrón
na”) o aquellas pacientes en que la amniocentesis
sugiriera signos de infección.
Inicialmente se utilizarán antibióticos con una
cobertura amplia: ampicilina 1g/6 h ev + gentamicina 80 mg/8 h ev. Si la paciente se mantiene clínicamente estable, el tratamiento será corregido,
suspendido o mantenido según situación clínica.
Neuroprofilaxis
La prematuridad es el principal factor de riesgo de parálisis cerebral; aproximadamente un tercio de los casos de parálisis cerebral se asocian con
recién nacidos prematuros, aumentando proporcionalmente el riesgo al disminuir la edad gestacional (10% a las 28,6% a las 29, y 1,4% a las 34
semanas). En recién nacidos prematuros, la exposición intaútero a sulfato de magnesio ha demostrado disminuir la incidencia y gravedad de la parálisis cerebral(7, 8).
Las INDICACIONES para iniciar el tratamiento con sulfato de magnesio son aquellas gestaciones únicas o múltiples entre las 24,0 y las 31,6 semanas y que presenten:
1. Riesgo de PARTO INMINENTE (aquél que
puede producirse en 4-6 horas):
• Longitud cervical ≤15 mm y dinámica uterina regular a pesar de tratamiento tocolítico.
• Condiciones cervicales de parto y dinámica uterina regular a pesar de tratamiento tocolítico.
• Condiciones cervicales de parto muy avanzadas, en las que el parto se puede producir
de forma imprevisible.
2. Planificación o posibilidad de FINALIZACIÓN
ELECTIVA de causa materna o fetal en menos
de 24 horas (RPM, CIR, sospecha de corioamnionitis, metrorragia de 3er trimestre, PE, etc.).
Está CONTRAINDICADO en los casos de malformación fetal letal o decisión consensuada de limitación del esfuerzo terapéutico, o en aquellas
pacientes con contraindicación para el tratamien-
to con sulfato de magnesio (miastenia gravis, cardiopatía grave, insuficiencia respiratoria, alteraciones hidroelectrolíticas como hipocalemia o hipocalcemia e insuficiencia renal).
La PAUTA de administración será de un bolus
inicial de 4-6 g de sulfato de magnesio (tiempo de
administración 20-30 minutos) seguido de una
perfusión de 1-2 g/h, que se mantendrá un máximo de 12 h, tras lo cual se revalorará la situación
clínica y la necesidad de su utilización.
Si tras completar la tanda de administración reaparecen signos de parto inminente, se valorará el tiempo transcurrido desde su finalización: si son menos
de 6 horas, reiniciar únicamente la perfusión; si son
más de 6 horas se deberá repetir la tanda de nuevo.
Es deseable que la perfusión se mantenga al menos durante 4 horas antes del parto, por lo que se
tendrá en cuenta en los casos de finalización electiva. No se justifica el uso de tocolíticos únicamente
para completar las 4 horas de tratamiento.
La monitorización del tratamiento se realizará:
a) Antes de la administración: control de TA, FC,
FR y reflejo patelar.
b) Inmediatamente tras la administración del bolus: control de TA, FC, FR, reflejo patelar y saturación de oxígeno (pulsioximetría).
c) Durante la perfusión de mantenimiento: control cada 4 h de TA, FC, FR, reflejo patelar, saturación de oxígeno (pulsioximetría) y diuresis. En caso de tratamiento conjunto con nifedipino, se realizará control cada 2 horas por el
efecto sinérgico de bloqueo neuromuscular.
Se debe suspender el tratamiento si hipotensión
(disminución >15 mmHg respecto TAD de base),
FR<12 por minuto, reflejo patelar ausente y/o diuresis <100 ml/4 h.
Finalización de la gestación
Será criterio de finalización:
• La corioamnionitis clínica, o
217
Amenaza de parto pretérmino
PACIENTE QUE CONSULTA POR DU Y EN LA QUE SE OBJECTIVA DU REGULAR
DU + PACIENTE BAJO RIESGO
Reposo y observación 2-3 h
Considerar dosis única nifedipino
Si persiste DU
CEDE DU
DU + PACIENTE ALTO RIESGO
Criterios clínicos:
Bishop 5
Parto pretérmino anterior antes 34 sem
Gestación multiple
Portadora cerclaje gestación actual
Criterios ecográficos (o fibronectina +):
LCx < 25 mm si < 28,0 sem
LCx < 20 mm entre 28,0-31,6 sem
LCx < 15 mm si 32,0 sem
Ingreso y reposo 24 h
Corticoides
Tocolíticos
Antibioticos si indicado
Cosiderar amniocentesis
NO CEDE DU
Domicilio
Reposo relativo 24 h
Control obstétrico habitual
Ingreso/observación 12-24 h
NO tocolíticos ni corticoides inicialmente
Valoración cambios LCx ecográfica
Considerar tocolíticos sintomáticos 12-24 h
Control obstétrico habitual
Figura 1.
• ≥ 34,0 semanas, madurez comprobada y algún
signo de infección intraamniótica (glucosa < 5
mg/dl y/o tinción de Gram con gérmenes y/o
cultivo positivo en el líquido amniótico).
Tratamiento al alta
Previamente al alta se permitirá a la paciente
deambular por la sala y movilizarse para su higiene personal durante 24-48 h según el riesgo, la edad
gestacional y las condiciones cervicales.
Si no reinicia el cuadro clínico, será alta a domicilio. Únicamente se le administrará tratamiento
tocolítico oral si fuese imposible retirarle antes del
alta, y se le mantendrá durante un corto periodo
de tiempo (48 h o máximo una semana), ya que se
ha demostrado que el tratamiento tocolítico de
mantenimiento no alarga la gestación.
Se remitirá a la paciente a un control en 1-2 semanas para reevaluación del riesgo y con indicaciones de volver a Urgencias si reaparece de la sintomatología. Inicialmente se le recomendará reposo relativo en domicilio manteniendo la movi218
lidad para higiene personal. Posteriormente y si
persiste estable, se flexibilizará el reposo. No existe literatura contundente, pero parece razonable
la baja laboral y abstinencia de penetración en las
relaciones sexuales (si el ingreso estuvo acompañado de criterios de riesgo).
CIRCUNSTANCIAS ESPECIALES
Tratamiento de mantenimiento
Dado que NO está demostrado el beneficio del
tratamiento de mantenimiento (de larga duración)(9, 10), se suspenderá todo tratamiento tocolítico después de un máximo de una semana de tratamiento endovenoso u oral. En caso de reinicio
persistente de dinámica uterina con riesgo muy
elevado de parto pretérmino por debajo de las 32
semanas o de dinámica muy sintomática, se considerará prolongar el tratamiento oral (Prepar o
nifedipina oral), o reiniciar más ciclos, o iniciar
una pauta de mantenimiento endovenoso.
M. Palacio, T. Cobo, M. Martínez-Terrón
Utilización de progesterona
Actualmente se ha demostrado la utilidad de
la progesterona como tratamiento profiláctico
(es decir, antes de la presentación de sintomatología) en pacientes de riesgo (pretérmino anterior o con cérvix muy corto (inferior a 15
mm)(11, 12). Se está llevando a cabo un estudio
multicéntrico para evaluar la progesterona como tratamiento de mantenimiento al alta tras
episodios de APP, pero hasta que no dispongamos de más evidencia científica, fuera de las indicaciones descritas, su uso debe ser bien justificado. Dosis recomendada: progesterona 200
mg/día vía vaginal.
PUNTOS CLAVE
La utilización de pruebas complementarias a
la exploración por tacto vaginal nos permite descartar las pacientes de bajo riesgo: nos permite
disminuir los ingresos y agilizar el alta hospitalaria.
La fibronectina y otras pruebas bioquímicas
(Partus test) son equivalentes a la medición de la
longitud cervical en cuanto a capacidad predictora. Un resultado negativo en cualquiera de estas
pruebas tiene un valor predictivo negativo para
parto prematuro de alrededor del 90%.
La paciente con un cuadro de APP y criterios
de riesgo, tiene tres veces más riesgo de parto prematuro que la gestante normal, aún cuando se estabilice el cuadro y pueda ser dada de alta.
El tratamiento del cuadro agudo consiste en tocolíticos y corticoides. Las dosis repetidas de corticoides deben ser contempladas de manera muy
restrictiva y sólo en casos seleccionados.
Los antibióticos, excepto si existe exposición de
las membranas a la vagina, no están indicados.
Los tocolíticos de mantenimiento no han demostrado ser útiles.
BIBLIOGRAFÍA
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uterine cervix is better than cervical digital examination as a predictor of the likelihood of premature delivery in patients with preterm labor and intact membranes. Am J Obstet Gynecol 1994;171(4):956-64.
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ORACLE II randomised trial. ORACLE Collaborative Group. Lancet 2001;357(9261):989-94.
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risk of preterm birth for neuroprotection of the fetus.
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preterm infants less than 34 weeks' gestation: a systematic review and metaanalysis. Am J Obstet Gynecol
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cervix: a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ultrasound Obstet Gynecol
2011;38(1):18-31.
219
Control del bienestar fetal anteparto
M. Illa, F. Figueras
INTRODUCCIÓN
El objetivo primordial de la atención obstétrica es
la prevención de las complicaciones fetales y neonatales. Actualmente, nuestra capacidad para evaluar
el estado fetal ha mejorado notablemente con la evolución de la tecnología, así como la mayor comprensión de la fisiología del feto en los últimos 50
años. Como resultado, la morbimortalidad perinatal se ha reducido considerablemente (5,3 por 1.000
nacimientos registrada en 2006). De hecho, en países donde no se han incorporado medidas eficaces
en el control prenatal presentan cifras de mortalidad
perinatal de hasta 25,5 por 1.000 nacimientos, cifras
que se aproximan a las observadas en países desarrollados hace 50 años(1).
OBJETIVO
El objetivo principal del control fetal anteparto es el de predecir y detectar la acidemia y la hipoxemia fetal (generalmente secundarias a una insuficiencia placentaria).
ESTRATEGIA
Principios básicos del control
Los tests propuestos son test de screening con
unos porcentajes no despreciables de falsos posi-
tivos. Además, la especificidad y sensibilidad de las
pruebas variarán en función de la población en la
que se aplique el test, mejorando su rendimiento
diagnóstico con la correcta selección de pacientes (población con elevada prevalencia de malos
resultados obstétricos). Existe evidencia de que
la realización de una monitorización adicional del
control del bienestar fetal de forma universal, independientemente de su indicación, no ofrece ninguna reducción significativa en la mortalidad perinatal(2-3).
SELECCIÓN DE LA POBLACIÓN
Mientras que sólo el 30% de la morbilidad
perinatal ocurre en pacientes de bajo riesgo, la
realización de pruebas de bienestar fetal más allá
de las pruebas básicas recomendadas constituye
un uso ineficaz de recursos, incrementándose a
la vez el número de finalización sin mejorar los
resultados. Por el contrario, los embarazos de alto riesgo son los que presentan un mayor riesgo
de morbimortalidad perinatal, por lo que la realización de controles adicionales está justificada. Será de especial importancia catalogar cada
gestación como de alto o bajo riesgo. Esta diferenciación se realizará en función de la presencia o no de determinados factores de riesgo (Tabla I)(4-6).
221
Control del bienestar fetal anteparto
TABLA I
Características de la gestación
• Malos antecedentes obstétricos
• Gestación cronológicamente prolongada
• Retraso de crecimiento intrauterino (RCIU) y EHE
• Disminución de los movimientos fetales
• Rotura prematura de membranas
• Gestación gemelar
• Isoimunización Rh
• Colestasis intrahepática
• Alteración del LA
• Malformación fetal, anomalía cromosómica, infección
fetal
• Anomalías placentarias (vasa previa, hematoma placenta)
• Amenaza de parto prematuro
Condiciones maternas
• Diabetes materna
• Otros trastornos endocrinos: alteración tiroidal
• Hipertensión crónica
• Enfermedad cardiaca materna
• Enfermedad renal materna
• Síndrome antifosfolipídico
• Trombofilias
• Otras enfermedades médicas concomitantes
• Síndrome antifosfolipídico
• Infecciones maternas (HIV)
Factores de riesgo (epidemiológicos)
• Edad materna (> 40 años)
• Obesidad (IMC > 30)
• Hábitos tóxicos (tabaquismo, alcoholismo)
• Raza negra
• Nivel cultural y/o socioeconómico bajo
INICIO DEL CONTROL
En condiciones normales, los controles se efectuarán cada 4-6 semanas en el primer y segundo
trimestre de la gestación. A partir de las 28 semanas los controles serán progresivamente más frecuentes hasta ser de cada dos-tres semanas > 34
hasta el término de la gestación. A partir de las
40 semanas se recomendará volver a estrechar los
controles (semanales) y cada 48-72 horas entre la
semana 41 y 42, debido al aumento de resultados
perinatales adversos a partir de las 41 semanas.
222
Se ha estimado que llegar a la semana 42 está
asociado a un riesgo de hasta 4 veces de muerte fetal anteparto (1 cada 500) y de 3 en muerte neonatal, comparado con el parto a término (riesgo
de muerte fetal anteparto a las 37 semanas: 1 cada
2.000 nacimientos)(6-7).
TESTS DISPONIBLES
Aunque se dispone de varias pruebas en la monitorización del bienestar fetal desde hace más de
tres décadas, aún hoy en día no se sabe si estas
pruebas son eficientes o no en el control de las gestaciones de alto riesgo. Esto se debe a la falta de
estudios con una elevada calidad metolodógica.
Gran parte de la evidencia actual parece indicar
que las pruebas diseñadas en el control del bienestar fetal presentan unos porcentajes relativamente bajos de falsos negativos (0,08-0,09%), a
expensas de porcentajes muy elevados de falsos
positivos (30-60%), incrementando por lo tanto
el número de actuaciones médicas sin mejorar los
resultados (prematuridad). Revisiones actuales
parecen indicar que la especificidad se incrementa (disminuyendo el porcentaje de falsos positivos) mediante la combinación de varias de estas
pruebas(8-9) y no limitar la decisión clínica al resultado de una sola prueba. De hecho, clásicamente
se ha considerado la combinación de NST + PBF
como la estrategia princeps en el seguimiento de
las gestaciones de alto riesgo, aunque estudios actuales lo cuestionan(10).
Percepción materna de los movimientos fetales
(Tabla II)
La ausencia o alteración del patrón normal de
movimientos fetales se asocia a un aumento en el
riesgo de posibles complicaciones perinatales (retraso de crecimiento, parto prematuro, malformaciones fetales y exitus fetal), incluso en población
M. Illa, F. Figueras
TABLA II. Información a toda gestante (19-23 semanas)
Patrón normal de los movimientos fetales (MF)(11-12)
• Inicio esperado de percepción de los movimientos:
< 22 sem en primigestas y <18 sem en multigestas (en
obesas hasta las 24 sem)
• Aparición de todo el abanico de movimientos: 20-22 sem
• Evolución de los movimientos: máximos entre las 28 y
las 34 con disminución > 34 sem
• Posibles factores confusores (obesidad, primiparidad,
placenta anterior, tipo de actividad materna y posición,
ayuno prolongado, hábito tabáquico, ingesta de fármacos sedantes, ansiedad materna)
Signos de alarma (¿cuándo consultar?)
• No percepción MF a partir de las 24 semanas
• Ausencia total de movimientos que dura >2 h (no esperar más de 24 h)
• Disminución en la percepción habitual de MF que dura >12 h (no esperar más de 48 h)
• Si dudas: contar MF. Si < 10 movimientos en 2 horas
en algún momento del día que en condiciones normales el feto está activo (después comidas + decúbito lateral izquierdo)
de bajo riesgo(12-13). Se estima que hasta un 25% de
gestantes a término que consultan por una disminución de los movimientos fetales presentan alguna complicación perinatal; y del mismo modo.
Dada esta asociación, diversos autores postularon la utilización del Contaje diario de los movimientos fetales como un test de screening por > 24
semanas de gestación(14). Sin embargo, en un estudio multicéntrico randomizado observaron que la
aplicación de esta estrategia no disminuía de forma significativa el número de muertes fetales anteparto(15). Por lo que, actualmente, guías internacionales desaconsejan su práctica(16). Sin embargo, actualmente se postula que la mejor estrategia es la de informar a toda gestante sobre qué se
considera como movimientos fetales normales y
instruir en qué situaciones concretas deben consultar (signos de alarma)(11, 17).
Medición de la altura uterina
A partir de las 12 semanas, el fondo uterino
se localiza sobre la sínfisis pubiana y puede ser
medido en su eje longitudinal, desde el borde superior de la sínfisis pubiana hasta el fondo uterino. El objetivo principal de la prueba es la detección de fetos con poco crecimiento, aunque también tiene la posibilidad de facilitar la detección
de embarazos múltiples y de fetos excepcionalmente grandes. La medida obtenida debe ser localizada en una tabla de altura uterina/edad gestacional(18); de esa forma obtendremos indirectamente una estimación del tamaño fetal y su progresión en cada control prenatal. Sin embargo,
presenta un bajo rendimiento diagnóstico, sobre
todo para el retraso del crecimiento intrauterino
(sensibilidad del 56%, especificidad del 91%, valor predictivo positivo del 80% y valor predictivo
negativo del 77%)(19). Esta sensibilidad puede mejorar si la altura uterina se realiza por el mismo
observador (sensibilidad del 86%)(20). Ante la sospecha de una alteración en el crecimiento fetal,
realizaremos una ecografía fetal(21).
Evaluación de la cantidad de líquido amniótico
(LA)
Estudios clásicos relacionaron la alteración de
la cantidad de LA (sobretodo el oligoamnios) con
un incremento del riesgo de morbimortalidad fetal en gestaciones más allá del término, incluso después de un RCTG normal(22-24). Por ello, la evaluación del volumen de líquido amniótico es un parámetro importante en la evaluación del bienestar
fetal(25). Actualmente, las técnicas más utilizadas
son la máxima columna vertical (MCV) y el índice de LA (ILA). De forma global, ambas son malas estimadoras de la cantidad real de LA(26), sin
embargo, por su relativa facilidad son las más aceptadas. Aunque no hay consenso(27), de forma clásica se utilizan 2 cm en la máxima columna de LA y
223
Control del bienestar fetal anteparto
5 cm en el ILA(7). De acuerdo a un metaanálisis publicado en 2008(28), la máxima columna vertical
(método sencillo) parecería ser actualmente la técnica recomendada en el diagnóstico de oligoamnios, con iguales resultados perinatales que el ILA
y sin aumentar el número de procedimientos invasivos (menos falsos positivos). Por otro lado, varios trabajos publicados en los últimos años recomiendan no abandonar el ILA en base a que presenta una mayor reproducibilidad interobservador(29). Además, el aumento en el porcentaje de falsos positivos podría ser debido a la utilización de
un punto de corte no adecuado, por lo que algunos autores postulan como alternativa la utilización de diferentes puntos de corte en función de
la edad gestacional, definiéndose oligoamnios
cuando la medida del ILA y MCV están por debajo del percentil 2,5. Utilizando estos criterios, se
definiría oligoamnios como un ILA < 2,5 cm y una
MVC < 1,5 cm(21,27,30-31).
Registro cardiotocográfico no estresante (NST)
Aunque no se dispone de estudios bien diseñados que nos informen de la capacidad predictiva
real del NST, está totalmente considerado como
un test básico en el control del bienestar fetal en la
práctica clínica habitual (adaptado de National
Institute of Child Health and Human Development workshop report, 2008)(32). En la valoración
de la frecuencia cardiaca fetal, se deben interpretar los parámetros expuestos en la Tabla III.
Un patrón normal y reactivo de un NST se define como una frecuencia cardiaca fetal entre 110160 lpm de 20 min de seguimiento que contiene dos
aceleraciones del ritmo cardiaco que dura 15 segundos o más por encima de la línea de base. La ausencia de reactividad o la presencia de desaceleraciones se producen en 3-5 por 1.000 NST(33), sin que
esto signifique que exista un riesgo real de pérdida
del bienestar fetal. De esta manera, se recomienda
224
TABLA III
Línea de base
FCF ≥ 2 min de duración en un segmento mínimo de 10 minutos
Bradicardia
< 110 lpm > 10 minutos
Taquicardia
> 160 lpm durante >10 minutos
Variabilidad
Fluctuaciones de la frecuencia cardiaca
basal, medido desde el pico a valle
Ausente
Indetectable
Mínima
≤ 5 lpm
Moderada
6-25 lpm
Aumentada
> 25 lpm
Aceleración
(valorable >32 semanas de gestación)
Incremento brusco de ≥15 lpm ≥15 seg
Prolongada
≥ 2 min y < 10 min (≥ 10 min es un cambio de base)
Desaceleración Disminución en la FCF
Variable
Rápido descenso inicial del trazado hasta el nadir <30 s; posteriormente disminución ≥ 15 lpm de duración ≥ 5 s <
2 min
Precoz
Disminución gradual hasta el nadir ≥
30 s con una contracción
Tardía
Disminución gradual hasta el nadir ≥
30 s que ocurre después del pico de la
contracción
Prolongada
Disminución ≥ 15 lpm durante ≥ 2 minutos, pero <10 min (≥ 10 min es un
cambio de línea de base)
Recurrente
En 20 minutos sucede en >50% de las
contracciones
Intermitente
En 20 minutos sucede en <50% de las
contracciones
realizar una valoración del LA al reducir el número de falsos positivos (0,8 por 1.000(34-35)).
Registro cardiotocográfico no estresante
(test de Pose)
Se basa en la evaluación de la FCF fetal bajo el
estrés de contracciones uterinas, detectando de
M. Illa, F. Figueras
TABLA IV
Score
Comentario
Porcentaje
complicaciones
10/10
8/8 o 8/10 (NST no normal)
8/10 (LA disminuido)
6/8 (LA disminuido)
6/8 (otro)
4/8
Normal
Normal
Sospechar causas
de oligoamnios
Sospechar hipoxia
Posible hipoxia
Sospechar hipoxia
89/1000
variable
91/1000
2/8
0/8
Alta sospecha de hipoxia
Alta sospecha de hipoxia
125/1000
600/1000
1/1000
–
89/1000
Manejo
No intervención
No intervención
En función de la EG:
considerar finalización
Repetir en 4-6 h, considerar finalización
Repetir en 4-6 h, considerar finalización
Si ≥36 semanas o madurez pulmonar
documentada: finalizar; sino, repetir en
4-6 h
Finalización inmediata
Finalización inmediata
Adaptado de Manning FA et al., 1987.
una manera más sensible la insuficiencia placentaria. Se administra de forma endovenosa oxitocina hasta conseguir como mínimo tres contracciones durante 10 minutos de moderada intensidad durante 20 minutos. Presenta una serie de contraindicaciones absolutas (placenta previa, etc.) y relativas (cicatrices uterinas, etc.). Se
considera una prueba negativa o normal cuando
no se objetivan desaceleraciones tardías. La prueba es positiva si presenta dichas desaceleraciones
en el 50% de las contracciones. Será sospechoso
ante desaceleraciones intermitentes o variables.
En este caso, se recomienda la realización de una
ecografía para la evaluación de la cantidad de LA
para descartar un oligoamnios como causa principal.
Perfil biofísico (PBF)
Con el PBF se consigue una valoración completa del estado fetal mediante la evaluación conjunta ecográfica y de la frecuencia cardiaca fetal(36).
El test consiste en valorar cinco parámetros durante 30 minutos. La alteración de todos, a excepción de la cantidad del LA, sucede ante episodios
agudos de hipoxia, siendo la reactividad en el NST
el primer parámetro que se altera, seguido de los
movimientos respiratorios, el tono y finalmente
los movimientos fetales(37). En cambio, la hipoxia
crónica viene manifestada básicamente ante una
disminución de la cantidad de LA(38). La normalidad en cada uno de los parámetros suma 2 puntos, en total hasta 10. Si no se incluye el NST, la
puntuación total será de 8.
Se valorarán los siguientes parámetros con sus
correspondientes criterios de normalidad: NST
(patrón reactivo); movimientos respiratorios
(≥1 episodio con una duración > 30 seg); movimientos fetales (≥ 3 movimientos de las extremidades o del tronco); tono fetal (≥1 episodio de
extensión activa y flexión de las manos, extremidades o el tronco), y LA ( MCV 2-8 o ILA >525).
El que mayor correlación presenta con resultados adversos es la disminución del LA. Aunque no
se dispone de estudios de elevada calidad metodológica que evalúen cuál es la mejor conducta a
seguir ante los diferentes resultados del PBF, en
la Taba IV se presenta una propuesta(39).
225
Control del bienestar fetal anteparto
Perfil biofísico modificado (PBF m): en un intento de conservar los objetivos básicos del perfil
biofísico pero cuya realización fuera más rápida,
se diseñó el PBF m. En él se incluye el NST (evaluación de la situación aguda) junto a la evaluación de LA (situación crónica). Estudios iniciales
parecen indicar que el porcentaje de falsos negativos (0,008%) y falsos positivos (60%) se mantiene. Aunque no hay consenso sobre cuál sería el mejor protocolo, actualmente se considera que la estrategia más coste efectiva sería realizar el NST conjuntamente al PBF modificado, y ante algún resultado anómalo detectado se realizará un PBF
completo(40).
Peso fetal estimado (PFE)
La realización de controles ecográficos adicionales ha demostrado mejorar los resultados en pacientes de riesgo alto al diagnosticar de forma precoz estadios iniciales de restricción de crecimiento intrauterino, considerada la causa más frecuente
de mortalidad perinatal en países desarrollados
(ver cap. Retraso de crecimiento intrauterino). Mediante la aplicación de fórmulas matemáticas que
utilizan una combinación de mediciones del feto
se obtiene una aproximación al peso fetal verdadero (PFE). La fórmula matemática más utilizada
es la de Hadlock(41), con un margen de error del
15-20% incluso en manos expertas(42). Se recomienda evaluar el crecimiento fetal cada 3-4 semanas, con un mínimo de 15 días para objetivar
diferencias significativas. Varios estudios han concluido que la evaluación ecográfica del peso fetal
es mejor que la estimación del mismo mediante la
medida de la altura uterina, por lo que será la técnica de elección ante la sospecha de un retraso de
crecimiento fetal así como también ante la sospecha de fetos con crecimiento excesivo (PFE con
un percentil de crecimiento > 90) o de macrosomía fetal (PFE > 4.500 g)(43).
226
Estudio Doppler fetal
El estudio Doppler es considerado como uno de
los métodos más objetivos para evaluar el bienestar
fetal en los casos de restricción del crecimiento intrauterino(44). Proporciona información sobre la
función cardiovascular del feto y la placenta sobre
la base de la dinámica del flujo sanguíneo medido
en las arterias uterinas, umbilical y fetal. En base a
la mejor evidencia disponible, el Doppler de la arteria umbilical ha mostrado disminuir la mortalidad perinatal en un 29% (RR 0,71, IC 95%: 0,52 a
0,98) en embarazos de alto riesgo(45), por lo que la
estrategia a aplicar en el control del bienestar fetal
en el contexto de un retraso de crecimiento intrauterino debe incluir la evaluación Doppler.
CONTROL DEL BIENESTAR FETAL
ESPECÍFICO EN SITUACIONES CLÍNICAS
FRECUENTES
A continuación describiremos pautas de actuación en las situaciones clínicas más relevantes, en base a la mejor evidencia actual. Otras situaciones concretas consideradas de alto riesgo, y
que por lo tanto precisan de una monitorización
fetal específica, se desarrollan en sus correspondientes capítulos de este libro.
Disminución de los movimientos fetales (DMF)
Definición
Entendemos como DMF cualquier cambio del
patrón normal que nos manifieste la paciente (Tabla II). Constituye un motivo de consulta frecuente
en los servicios de Urgencias (5-15% de las gestantes durante el tercer trimestre de gestación).
Fisiopatología
La correcta adquisición del patrón normal de
los movimientos fetales nos indica un neurodesa-
M. Illa, F. Figueras
rrollo correcto. Por otra parte, la causa más frecuente de una alteración en el patrón normal de
los movimientos fetales en un feto que los había
adquirido de forma adecuada es la insuficiencia
placentaria.
Control específico del bienestar fetal
Se irá a descartar una situación tanto aguda como crónica de pérdida del bienestar fetal.
NST: constituye el primer escalón en la detección de la hipoxia fetal (elevado VPN [99,8%]).
Ecografía fetal: con evaluación del peso fetal estimado, de la cantidad de LA y despistaje de la existencia de algún tipo de malformación fetal.
PBF: por su bajo valor predictivo positivo (40%)
solamente se usará ante un NST no reactivo.
Los resultados de un estudio prospectivo observacional que evaluaron esta estrategia aquí expuesta observaron que la ecografía fue la técnica
con mayor rendimiento diagnóstico, al diagnosticar hasta un 50% de retrasos de crecimiento intrauterino a término que no se habían diagnosticado previamente, observándose además un descenso a la mitad del número de muertes fetales anteparto, sin incrementar el porcentaje de finalizaciones(46).
Conducta clínica
Si las pruebas aplicadas salen negativas, se dará
el alta a la paciente. Si se repite el episodio de DMF
o presenta factores de riesgo adicionales (edad materna, raza negra, obesidad o enfermedades concomitantes) se recomendará un seguimiento gestacional estrecho, primero en 48-72 horas y posteriormente cada 1-2 semanas en función de la severidad del caso. Aunque no hay suficiente evidencia
al respeto, algunos autores recomiendan que en el
subgrupo de pacientes con DMF persistente y con
normalidad de todas las pruebas aplicadas, se finalizará la gestación a partir de la semana 41(47).
Gestación cronológicamente prolongada (GCP)
Definición
Aquella que sobrepasa de las 42,0 semanas de
duración (294 días), situación que ocurre en un 510% de las gestaciones. Ésta se ha asociado a un
incremento en la morbimortalidad perinatal y de
la morbilidad materna(48,49). Este riesgo, sin embargo, empieza ya a aumentar a partir de la semana 41, por lo que se recomienda realizar una monitorización maternofetal estrecha o incluso plantearse finalizar la gestación(50).
Fisiopatología
La insuficiencia placentaria se ha postulado como el mecanismo subyacente. Esta hipótesis viene
apoyada además por el hecho que hasta el 11,5%
de las gestaciones de 41 semanas presentan un ILA
por debajo de 5(51), hecho que en un porcentaje no
despreciable de los casos va asocido a un retraso de
crecimiento intrauterino(24). Sin embargo, otras veces esta disfunción placentaria no se manifestará
de una manera tan evidente (LA y crecimiento normal, crecimiento fetal normal o incluso riesgo aumentado de macrosomía), sino que se sospechará
básicamente por el hallazgo de una vasodilatación
cerebral. Algunos estudios han relacionado índices
de pulsatilidad de la arteria cerebral media (IPACM)
alterados (< percentil 5 utilizando curvas específicas para gestaciones por encima de la semana 40)(52)
con peores resultados neonatales(53,54).
Manejo clínico a partir de la semana 41
1. Datar correctamente la gestación según la primera exploración ecográfica disponible. Datar
correctamente la gestación ha demostrado disminuir hasta un 70% el número de finalizaciones por gestación prolongada(55).
2. Iniciar monitorización maternofetal versus finalizar la gestación en ese momento.
227
Control del bienestar fetal anteparto
El protocolo en nuestro medio era el de iniciar una monitorización cada 48-72 horas en espera del inicio espontáneo del parto. Esta práctica se instauró a raíz de la escasa evidencia aportada por estudios de baja calidad metodológica (observacionales) que la inducción del parto a las 41
semanas aumentaba el riesgo del número de cesáreas. Esta evidencia contrasta con los estudios randomizados recientemente publicados que indican
que este dogma no es cierto. Incluso algunos de
ellos indican que la morbilidad maternofetal podría disminuir (porcentaje de cesáreas, partos traumáticos, síndrome de aspiración meconial, etc.)(47,
56). Más controvertido si la finalización de forma
electiva a las gestaciones de 41 semanas disminuye la mortalidad perinatal(57).
La estrategia que se plantea, pues, es(56):
• En mujeres con embarazos de alto riesgo (según Tabla I) se recomendará como primera opción el de finalizar la gestación a partir de las 41
semanas.
• En mujeres de bajo riesgo, siempre que el bishop sea desfavorable (< 6), se recomendará como primera opción realizar controles del bienestar fetal cada 2-3 días. Además, en cada una
de las visitas se ofrecerá el despegamiento de las
membranas amnióticas(58). En caso de no haberse puesto de parto junto con normalidad de
todas las pruebas practicadas, se demorará la finalización de la gestación hasta las 42 semanas (41,6-42,1).
Monitorización del bienestar fetal entre 41-42s
Aunque no existe ningún estudio que nos indique qué test es superior al resto, ni tampoco cuál
debe ser la combinación de pruebas ni el momento
de iniciar dichas exploraciones, de forma estandarizada se optará por realizar las siguientes pruebas de forma conjunta(59). Cualquier anormalidad
(a excepción de NST no reactivo con PBF normal),
228
Figura 1. Normalidad del IPACM a partir de las 41 semanas.
se planificará la finalización en un periodo de tiempo no superior a las 24 horas:
• LA: el ILA ha sido el único parámetro que ha
sido valorado en las gestaciones postérmino(60),
demostrando ser un método útil en la predicción de peores resultados perinatales.
• Peso fetal estimado: descartar tanto el retraso de
crecimiento fetal intrauterino (< percentil 10 de
crecimiento) como la macrosomía (> 4.000 g).
• Doppler fetal: evaluar IPACM como marcador
subrogado de insuficiencia placentaria (no útil
evaluar arteria umbilical). La presencia de una
vasodilatación cerebral (IPACM < percentil 5 según curvas de normalidad para edad gestacional, Fig. 1) deberá confirmarse en 12-24 horas.
• NST: constituye el primer escalón en la detección de la hipoxia fetal (elevado VPN [99,8%]).
• PBF: por su bajo valor predictivo positivo (40%)
solamente se usará en el contexto de la GCP como backup de un patrón no reactivo con el resto de pruebas normales(61).
Antecedentes obstétricos desfavorables (MAO)
Definición
Aquellos antecedentes que pueden tener relación con la morbimortalidad perinatal o materna
en la gestación actual. En este capítulo conside-
M. Illa, F. Figueras
raremos como MAO el antecedente de muerte fetal previa (sobretodo la de causa inexplicable), de
preclampsia (PE) y/o retraso de crecimiento intrauterino (RCIU) y abortos de repetición:
• Antecedente de muerte fetal previa: Muerte fetal anteparto por encima de las 20 semanas o
con un peso fetal ≥ 500 g (OMS).
• PE: HTA≥140/90 + proteinuria 24 horas >300
mg/24 horas.
• RCIU: peso neonatal < percentil 10 de crecimiento.
• Abortos de repetición: ≥ 3 abortos previos durante el primer trimestre de gestación.
¿Cómo afectan estos antecedentes
a la nueva gestación?
De forma global se estima que las pacientes con
malos antecedentes obstétricos presentan un riesgo
incrementado de recivida del mismo proceso (riesgo entre 2-10 veces tanto de volver a presentar una
nueve muerte fetal como de repetir una PE, RCIU o
un aborto). Además existe un riesgo cruzado entre
ellos, es decir, cualquiera de los MAO presentan un
riesgo entre 2-7 veces de desarrollar otras complicaciones diferentes a la previa (PE, RCIU, abortos o
muerte fetal anteparto) en las gestaciones siguientes.
Esta relación cruzada de riesgos probablemente nos
está reflejando un sustrato fisiopatológico común, así
como un sustrato epidemiológico común(62-64):
• Sustrato fisiopatológico común (hipótesis placentaria): parte de la premisa que las diferentes
entidades (abortos, PE, RCIU, muerte fetal anteparto) corresponderían a diferentes manifestaciones clínicas del problema placentario manifestadas en diferentes momentos a lo largo de
la gestación (primer, segundo, tercer trimestre)
y lo que estaría realmente recidivando sería precisamente el problema placentario.
• Sustrato epidemiológico común: varios trabajos
han identificado determinadas características
epidemiológicas (factores de riesgo) que se encuentran de manera más frecuente en pacientes
con una PE, RCIU y muerte fetal (ver Tabla I).
En un metaanálisis recientemente publicado,
hallaron la edad materna >35 años, la obesidad
y el hábito tabáquico como los tres factores de
riesgo que se relacionaron de una manera más
importante con el riesgo de muerte fetal tanto
de causa desconocida como de RCIU. Este hecho tiene especial importancia dado el incremento actual de estos tres factores de riesgo en
nuestra población gestante y que, tanto la obesidad como el hábito tabáquico, son potencialmente modificables(65).
Antecedente de muerte fetal previa
de causa inexplicable
Se estima que afecta entre el 0,5-1% de la población, con un riesgo de 2-10 veces tanto de recurrencia del mismo como de presentar una
PE/RCIU/aborto (otros malos antecedentes) en gestaciones siguientes(66). De forma global, ante cualquier muerte fetal anteparto debemos realizar una
evaluación precisa de cada caso con el objetivo de
poder determinar la causa específica de esta muerte. Este punto es uno de los más importantes, ya que
el riesgo de recidiva dependerá de la causa. La utilización de un protocolo exhaustivo de estudio junto con la utilización de las clasificaciones actuales
de muerte fetal anteparto (que incluyen el RCIU como causa relevante) han conseguido disminuir de
forma considerable el porcentaje de muertes fetales de origen desconocido (previamente era del 50%,
mientras que series actuales llegan a ser del 30%).
Actualmente se acepta que hasta un 30% de las
muertes fetales acaben siendo muertes de causa desconocida, hasta un 50% secundarios a un RCIU(67).
En los casos con causa conocida de exitus fetal, el
manejo posterior de estas pacientes es conocido y
está bien estandarizado. Sin embargo, los casos de
229
Control del bienestar fetal anteparto
exitus de causa desconocida, al no saber la causa, no
se sabe actualmente qué manejo realizar en futuras
gestaciones.
Antecedente de PE y/o RCIU
Se estima que de forma global ambas situaciones pueden llegar a afectar hasta un 10% de la población, con un riesgo de 2-15 veces de recurrencia o presentar una muerte fetal anteparto o
PE/RCIU/abortos. Este riesgo está directamente
relacionado con la edad gestacional en la que apareció el problema: a menor edad gestacional (RCIU
< 32; PE < 37), mayor riesgo de recidiva como de
otros problemas(68).
Antecedente ≥ 3 abortos
Referente a éste, la evidencia que se tiene al respeto es baja debido a la baja calidad metodológica de los diferentes estudios que se dispone. Aún
así, parece de que el riesgo de presentar una complicación ante el antecedente ≥ 3 abortos estaría ligeramente elevado (x2)(69).
Manejo clínico MAO
Aunque se tiene escasa evidencia de cuál debería ser nuestra conducta, parece que la mejor estrategia estaría basada en:
1. Estratificación del riesgo en función del riesgo
de recurrencia:
• Riesgo alto de recurrencia: antecedente de
PE/RCIU/muerte fetal anteparto o antecedentes ≥ 3 abortos previos).
• Riesgo bajo de recurrencia: accidentes funiculares, determinadas malformaciones fetales, etc.
Valorar además la presencia de factores de riesgo añadidos (obesidad, tabaquismo, etc.) que
puedan agravar el riesgo de base.
2. Determinar el control gestacional a realizar en
pacientes con alto riesgo de recurrencia.
230
• Aplicación de protocolos ya establecidos (si se
dispone de un protocolo específico, por ejemplo, protocolo de PE, RCIU, diabetes, etc.).
• Si no hay disponibilidad de un protocolo estandarizado (situación que observaremos en
el antecedente de muerte fetal anterior de causa desconocida)(70,71) se recomendará, en base a la mejor evidencia disponible en el momento, la siguiente estrategia:
a) Control pregestacional: a parte de la realización del control gestacional básico y general, se incluirán tests específicos para la
detección de la insuficiencia placentaria:
1. Screening primer trimestre + Doppler de
arterias uterinas en el primer y segundo
trimestre (ver cap. Preclampsia).
2. Percepción materna de la DMF; altura
uterina; evaluación adicional del peso
fetal estimado en 28 semanas (ver cap.
RCIU).
3. Test dirigidos a la detección de la pérdida de bienestar fetal en fase aguda: NST,
Evaluación del LA (ILA vs MCV). Si existen dudas se realizará un PBF completo.
Aunque no está bien establecido el momento de iniciar el control del bienestar
fetal, la gran mayoría de autores coinciden en inciarlo a partir de las 32 semanas
con una periodicidad de 2-4 semanas(72).
b) Deliveración de la finalización de la gestación (en principio a término): a medida que
aumenta la edad gestacional, incrementa el
riesgo de muerte fetal anteparto. Las gestantes con un antecedente de muerte fetal
anteparto presentan un riesgo superior a
igualdad en edad gestacional comparado
con gestantes de bajo riesgo. Por ejemplo,
a las 40 semanas el porcentaje de muerte fetal por 1.000 nacimientos es de 0,4, mientras que en pacientes con este antecedente
M. Illa, F. Figueras
es de 0,8. Por ello, la gran mayoría de autores recomiendan finalizar la gestación a las
39 semanas de gestación, momento en que
las complicaciones derivadas de la prematuridad serían prácticamente nulas, aunque
siempre esta decisión se tiene que consensuar con la pareja (situación difícil por la
elevada ansiedad que presentan)(72).
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5.
PUNTOS CLAVE
• Los diferentes test aplicados en el control del
bienestar fetal presentan un elevado porcentaje de falsos positivos, por lo que la mejor estrategia es la de combinar los diferentes test.
• No aporta ningún beneficio aplicar un control
adicional del bienestar fetal en gestaciones consideradas de bajo riesgo.
• La percepción materna de una alteración en el
patrón normal de los movimientos fetales podría ser una estrategia útil en el seguimiento de
las gestantes (tanto de alto como de bajo riesgo).
• Ante una DMF se debe descartar un RCIU o oligoamnios.
• En la gestación cronológicamente prolongada, la finalización a las 41 semanas no parece
aumentar el riesgo de cesáreas.
• Parece ser recomendable optar por una finalización sistemática a las 41 semanas de gestación
en las gestantes de alto riesgo.
• Considerar también como gestaciones de alto
riesgo a las gestantes con factores de riesgo epidemiológico.
• El antecedente de muerte fetal anteparto de causa desconocida, de RCIU, de PE y de abortos de
repetición parece compartir un sustrato fisiopatológico y epidemiológico común.
• Correcta identificación de determinados factores de riesgo maternos relacionados con MAO
(potencialmente tratables).
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233
234
Control del bienestar fetal intraparto
S. Hernández
DEFINICIONES
• La hipoxia fetal es el déficit de aporte de oxígeno a los órganos fetales secundaria al deterioro del intercambio de gases. Cuando es
persistente, progresa a acidosis hipóxica. La
hipoxia y en última instancia la acidosis, son
los grandes contribuyentes en el desarrollo de
parálisis cerebral, encefalopatía hipóxico-isquémica y otras situaciones mórbidas del neonato.
• El riesgo de pérdida de bienestar fetal se define
como la presencia de signos o síntomas secundarios a una acidosis hipóxica. Sustituye al término clásico de sufrimiento fetal.
• La acidosis hipóxica tiene dos formas clínicoanalíticas que en la práctica suelen combinarse
en grado variable:
– Acidosis respiratoria: disminución del pH y
PCO2 elevada con un exceso de bases normal.
Refleja la alteración en el intercambio de gases, pero limitada en el tiempo. Las complicaciones secundarias postnatales son poco
frecuentes y el pronóstico es excelente. Si existe un deterioro más prolongado en el intercambio de gases, se activan mecanismos fisiológicos compensatorios para mejorar la
disponibilidad de O2.
– Acidosis metabólica: pH bajo y exceso de bases de más de 12 mmol/L. Ocurre en el 2% de
partos y la mayoría de estos recién nacidos es-
tarán asintomáticos (75%). Sustituye al término clásico de asfixia neonatal.
• La encefalopatía hipóxica-isquémica es la manifestación clínica a nivel del SNC de la acidosis metabólica.
OBJETIVOS DEL CONTROL FETAL
INTRAPARTO
El control del bienestar fetal intraparto es de capital importancia para asegurarnos que el parto,
que sin duda es una situación de estrés para el feto, no produce situaciones de hipoxia fetal que puedan provocar lesiones neurológicas al feto. Por ello,
es muy importante saber cómo vigilar y detectar
dichas situaciones.
Diferentes situaciones clínicas maternas, uteroplacentarias o fetales pueden afectar la oxigenación fetal durante el parto (Tabla I).
El control fetal intraparto tiene como objetivos:
• La detección precoz de la pérdida de bienestar
fetal secundaria a la hipoxia fetal.
• La aplicación de medidas efectivas para prevenir la mortalidad y/o morbilidad perinatal derivadas de la hipoxia.
El cerebro fetal modula la frecuencia cardiaca
fetal (FCF) a través del sistema nervioso simpático y parasimpático. Cambios en los patrones normales de la FCF constituyen el fundamento básico para la monitorización de la FCF intraparto.
235
Control del bienestar fetal intraparto
TABLA I. Factores que pueden comprometer la oxigenación fetal durante el parto
Factores maternos
• Presión arterial de oxígeno materna disminuida:
– Enfermedad respiratoria grave
– Hipoventilación, convulsiones, traumatismo
– Tabaquismo
• Disminución de la capacidad de transporte de oxígeno:
– Anemia severa (ferropenia, hemoglobinopatías, etc.)
– Carboxihemoglobina (fumadoras)
• Disminución de la perfusión uterina:
– Hipotensión
– Anestesia locorregional
– Postura materna (decúbito supino)
• Enfermedades crónicas:
– Vasculopatías (lupus eritematoso sistémico, DM I,
HTA crónica)
– Síndrome antifosfolípido
Factores uteroplacentarios
• Actividad uterina excesiva:
– Hiperestimulación secundaria a oxitocina, prostaglandinas o trabajo de parto espontáneo
– Infarto placentario, oligoamnios, insuficiencia placentaria
– Corioamnionitis
Factores fetales
• Compresión de cordón umbilical:
– Oligoamnios
– Prolapso de cordón
• Disminución de la capacidad de transporte de oxígeno:
– Anemia severa (isoinmunización, sangrado maternofetal, rotura vasa previa)
– Carboxihemoglobina (madres fumadoras)
MÉTODOS DE CONTROL DE BIENESTAR
FETAL INTRAPARTO
La vigilancia fetal se basa esencialmente en la
monitorización electrónica de la FCF en relación
con las contracciones. El registro cardiotocográfico tiene una buena sensibilidad, pero una muy deficiente especificidad, por lo que va a ser muy importante poder discriminar los falsos positivos.
Además, la variabilidad intra-interobservador es
muy elevada(1).
236
La monitorización de la FCF se debe realizar
preferentemente con un registro externo. Las indicaciones para realizar monitorización interna
serían los casos de alto riesgo, en los que la calidad
del registro externo sea insuficiente para su evaluación. Está contraindicada en gestantes con infección por VIH, VHB y VHC.
La monitorización de la dinámica uterina (DU)
puede ser externa o interna:
• Control externo de DU: el trazado permite objetivar la frecuencia de las contracciones y la relación entre las contracciones y la FCF. Es el método de elección.
• Control interno de DU: permite una evaluación
precisa del registro del tono uterino en reposo, de
la intensidad, duración y frecuencia de las contracciones. Está indicada en los casos de progresión inadecuada del parto en los que se necesite
monitorizar de manera segura la DU (hasta 200
Unidades Montevideo [UM] en fase de dilatación
y 250 UM en fase de expulsivo) y en las inducciones con riesgo incrementado de rotura uterina.
MONITORIZACIÓN FETAL INTRAPARTO
Monitorización fetal intermitente
La RCOG(2), el ACOG y la SOGC recomiendan
en mujeres sin factores de riesgo, para el control
del bienestar fetal intraparto, realizar una auscultación fetal intermitente (nivel de evidencia A). La
monitorización intermitente, comparada con la
continua, no aumenta las secuelas neurológicas y
disminuye en un 40% las cesáreas por riesgo de
pérdida de bienestar fetal, los partos instrumentados y las necesidades de anestesia peridural. La auscultación intermitente, por lo tanto, es el método
de elección para la monitorización fetal en gestantes de bajo riesgo(3-5).
En la fase activa del parto la auscultación intermitente se debería realizar:
S. Hernández
• En el primer periodo del parto: cada 15-30 minutos durante 60 segundos en el periodo postcontracción immediato, o bien ventanas de 20
minutos cada hora.
• En el segundo periodo del parto: el riesgo de acidosis fetal es mayor por lo que se recomienda realizar una monitorización continua de la FCF.
No obstante, si se decide realizar una auscultación intermitente, se realizará cada 5 minutos
durante 60 segundos después de la contracción.
Se aconseja pasar a monitorización continua si
aparece algún riesgo nuevo(2).
• Evaluación de la FCF:
– FC normal: FC 110-160 por minuto.
– FC anómala: FC > 160 x min o < 110 x min
o presencia de desaceleraciones.
• Actitud si FC anómala:
1. Colocar a la paciente en decúbito lateral (derecho o izquierdo).
2. Evaluar las constantes maternas: FC, PA, Tª.
Si hipotensión, administrar cristaloides endovenosos.
Si fiebre materna (> 38˚C) administrar antitérmicos (paracetamol 1 g endovenoso).
3. Realizar una exploración vaginal para descartar procidencia/prolapso de cordón umbilical.
4. Asegurarse de la persistencia de una FC anómala auscultando nuevamente la FC en la siguiente contracción. Si la FC anómala persiste, se realizará una monitorización contínua de la FCF.
Monitorización fetal continua
Indicaciones
• Gestantes de alto riesgo
• Si se cumple alguna de las siguientes condiciones:
– Sangrado vaginal materno durante el trabajo de parto.
– Infección intrauterina/corioamnionitis.
– Inducción del parto con oxitocina.
– Hipertonía uterina.
– Gestación > 41,3 semanas.
– Líquido amniótico meconial.
• Gestantes de bajo riesgo con FC anómala durante la auscultación intermitente.
INTERPRETACIÓN DEL RCTG
No siempre es fácil interpretar adecuadamente
el registro de la FCF, además, existe una gran variabilidad intra-interobservador.
Será muy importante una nomenclatura estandarizada, para hablar todos el mismo lenguaje(6-8).
Evaluación del RCTG: el RCTG se debe evaluar
cada hora y debe quedar registrado en pantograma.
Dinámica uterina
• Polisistolia: > 5 contracciones en 10 minutos,
en un promedio durante una ventana de 30 minutos.
• Bradisistolia: < 2 contracciones en 10 minutos,
en un promedio durante una ventana de 30 minutos.
• Hipertonía: después de la contracción no se consigue relajación uterina (tono uterino > 12
mmHg).
FCF basal
• La FCF media aproximada por minuto, durante un segmento de 10 minutos. Es normal entre 110 y 160 latidos por minuto.
• Los β-miméticos y la fiebre materna son las causas más frecuentes de aumento de la FCF.
Variabilidad
Se define como las fluctuaciones de la FCF basal. Es la medida de la diferencia entre la FCF mí237
Control del bienestar fetal intraparto
nima y máxima de un segmento sin aceleraciones
ni deceleraciones. Es normal entre 5-25 lpm.
La variabilidad cardiaca fetal es episódica y puede ser mínima de forma intermitente, incluso en
el feto sano durante periodos de sueño, por fármacos (narcóticos, sedantes, beta-bloqueantes, betametasona), prematuridad, taquicardia fetal sostenida o anomalías congénitas.
Se ha descrito un incremento de parálisis cerebral
asociado a una disminución de la variabilidad de la
FCF, sin determinarse específicamente a partir de qué
límite aparece este riesgo. Si se evalúa la correlación
de la variabilidad con los resultados perinatales, se
interpreta una variabilidad inferior a 5 lpm como límite más sensible y una variabilidad inferior a 3 lpm,
como límite más específico para la detección de un
pH < 7,20 y Apgar < 7 a los 5 minutos(9,10).
Aceleraciones
Consisten en el aumento brusco de la FCF por
encima de la línea de base: 15 lpm por encima de
la línea de base (10 lpm en gestaciones < 32 semanas), durante 15 segundos y < 2 minutos.
Los sedantes y narcóticos disminuyen las aceleraciones.
La presencia de aceleraciones es un indicador de
buen resultado perinatal, más de dos aceleraciones
en 20 minutos tienen una sensibilidad del 97% para predecir un Apgar a los 5 minutos > 7(9,10).
Desaceleraciones
1. Desaceleración variable
Disminución abrupta de la FCF con un intervalo desde el inicio de la desaceleración hasta el pico mínimo de la FCF <30 segundos, con una duración > 15 seg y < 2 minutos y de 15 latidos por
debajo de la FC basal.
Son una respuesta de la FCF a compresión del
cordón y son las más frecuentes:
238
a) Típicas o no complicadas: consisten en una aceleración inicial, una rápida desaceleración de la
FCF en el punto más bajo, seguido de un rápido retorno a la línea de base, con una aceleración secundaria.
No se asocian a mal resultado perinatal.
b) Atípicas o complicadas, si cumplen alguna de
las siguientes características:
• < 70 latidos por minuto > 60 segundos.
• Pérdida de la variabilidad de la FCF basal <5
lpm tras la desaceleración.
• Pérdida del ascenso transitorio inicial.
• Desaceleraciones bifásicas.
• Aceleración prolongada secundaria (más de 20
latidos/min o que dura más de 20 segundos).
• Taquicardia o bradicardia basal.
• Continuación de la FCF basal de referencia
en un nivel inferior al previo de antes de la
desaceleración.
• Regreso lento en la línea de base de la FCF
previa.
No han demostrado su asociación con peores
resultados perinatales si son aisladas, pero sí se asocian a otras alteraciones de la FCF.
3. Desaceleración precoz
Disminución de la FCF coincidiendo con una
contracción uterina: el inicio, el nadir y la recuperación de la desaceleración coincide con el inicio,
pico y final de la contracción, respectivamente.
Visualmente son simétricas a la contracción
(imagen especular).
Se asocian con compresión de la cabeza fetal, se
consideran benignas y sin trascendencia (generalmente no están asociadas con acidosis fetal).
4. Desaceleración tardía
Disminución de la FCF y retorno a la FCF basal, desde el inicio hasta la FCF mínima > 30 segundos de duración.
S. Hernández
TABLA II. Clasificación del RCTG externo
Normal
Atípico
Anormal
Linea basal
110-160 lpm
100-110 lpm
160-180 (>30 min ≤ 90 min)
<100
160-180 > 90 min
>180/ ritmo sinusoidal >20 min
Variabilidad
5-25 lpm
< 5 lpm < 90 min
<5 lpm>90 min
No desaceleraciones
Variables típicas ocasionales
Precoces (<30 seg de decalaje)
Variables típicas >50% de
las contracciones > 90 min
Tardías ocasionales
Prolongada única de < 3 min
Variables atípicas ocasionales
Variables atípicas > 50% de
las contracciones >30 min
Variables tardías >50 % de
las contracciones >30 min
Prolongada única de >3 min
Desaceleraciones
El inicio de la desaceleración no coincide con
el inicio de la contracción (inicio después de 2030 segundos desde el inicio de la contracción), y la
recuperación de la desaceleración se produce tras
el final de la contracción.
Se asocian con insuficiencia uteroplacentaria y
hipoxia. El riesgo de parálisis cerebral se incrementa si coexisten con variabilidad disminuida.
La variabilidad normal se asocia fuertemente a
pH > 7.15 y Apgar > 7. La variablidad disminuida
en presencia de desaceleraciones tardías es el factor predictor de acidemia más consistente, a pesar
de que la sensibilidad es sólo del 23%(9,10).
Existe una relación positiva entre el grado de
acidemia y la profundidad de las desaceleraciones
o bradicardia.
La taquicardia leve tiene un valor predictivo positivo bajo para pH < 7,20, no obstante, este valor
aumenta si se prolonga en el tiempo la taquicardia.
Clasificación del RCTG (Tabla II)
1. RCTG normal, tres criterios normales:
• Altamente predictivo de la normalidad del estado ácido-base fetal, estado en el momento
de la observación.
2. RCTG sospechoso: un criterio atípico y el resto normales:
• No son predictivos de acidosis fetal.
• Requieren una vigilancia continua y la reevaluación, teniendo en cuenta las circunstancias clínicas asociadas.
• En algunas circunstancias, para garantizar
el bienestar fetal serán necesarias pruebas
complementarias o medidas de resucitación
intrauterina.
3. RCTG patológico, dos o más criterios atípicos
o uno o más criterios anormales:
• Se asocian con alteraciones del estado ácido-base fetal en el momento de la observación.
• Requieren una rápida evaluación.
Actitud clínica antes las diferentes clasificaciones del
RCTG:
1. RCTG normal: catalogar y registrar en el partograma cada hora.
2. RCTG sospechoso.
Medidas generales de resucitación intraútero(11)
Decúbito lateral derecho o izquierdo, hidratación y determinación de glucemia en pacientes diabéticas.
Evaluar las constantes maternas: frecuencia cardiaca, presión arterial y temperatura.
239
Control del bienestar fetal intraparto
Si hipotensión: disminución de la presión arterial sistólica (PAS) del 20% respecto a la basal o
presión arterial sistólica PAS < 90 mmHg, administrar cristaloides ev más/menos efedrina:
• Cristaloides: infusión rápida de 250 ml de Ringer lactato o suero fisiológico.
• Efedrina: administración ev directa en bolus de
5 mg.
Si fiebre materna (> 38˚C) administrar antitérmicos (paracetamol 1g ev).
Evaluar si existe hipertonía (1 contracción de
más de 2 minutos de duración) o polisistolia (>
5 contracciones en 10 minutos). En estos casos,
considerar parar/reducir la perfusión de oxitocina y/o administrar betamiméticos (Ritodrine ev
60 ml/h = 200 μg/min).
Realizar una exploración vaginal para descartar
prolapso de cordón, determinar la dilatación rápida del cuello uterino o descenso de la cabeza fetal.
Si desaceleraciones variables típicas + oligoamnios/meconio: valorar amnioinfusión.
Estimulación de calota fetal
Si a pesar de estas medidas persiste un RCTG
atípico, se realizará la estimulación de la calota fetal durante la exploración vaginal (puede disminuir hasta en un 45% la necesidad de pH de calota fetal). La estimulación debe ser suave y se evitará una presión digital excesiva ya que puede producir bradicardia vagal y no se debe hacer durante una desaceleración, ya que impide establecer una
respuesta simpática durante la estimulación.
Si ésta no provoca la aparición de aceleraciones, se procederá a realizar un pH de calota fetal.
RCTG patológico
Medidas generales:
• Colocar a la paciente en decúbito lateral derecho o izquierdo, hidratación y determinación
de glucemia en pacientes diabéticas.
240
• Evaluar las constantes maternas: frecuencia cardiaca, presión arterial y temperatura.
• Si hipotensión, administrar cristaloides ev más
/menos efedrina 5 mg ev/en bolo (dilución previa).
• Si fiebre materna (> 38˚C) administrar antitérmicos (paracetamol 1g ev).
• Si existe un ayuno prolongado o una glucemia capilar < 60 mg, administrar suero glucosado al 5%.
• Evaluar si existe hipertonía (1 contracción de
más de 2 minutos de duración) o polisistolia (>
5 contracciones en 10 minutos). En estos casos,
considerar parar/reducir la perfusión de oxitocina y/o administrar betamiméticos (Ritodrine
ev).
• Realizar una exploración vaginal para descartar prolapso de cordón, determinar la dilatación rápida del cuello uterino, o descenso de la
cabeza fetal.
• Realizar pH de calota fetal. Si existe imposibilidad o contraindicaciones para la realización
del pH de calota se procederá a la administración de beta-miméticos ev y extracción fetal inmediata (vía vaginal si factible o cesárea urgente).
Ante un RCTG patológico siempre se individualizará el caso y se actuará teniendo en cuenta
la situación clínica de la mujer y las condiciones
cervicales.
Mientras se realizan los intentos de reanimación intrauterina se preparará el parto y notificará a los anestesiólogos.
CONTROL BIOQUÍMICO: EQUILIBRIO
ÁCIDO-BASE (pH DE CALOTA FETAL)
La sensibilidad y el valor predictivo positivo del
pH de calota fetal para la acidosis metabólica es de
aproximadamente el 40 y 10%, y para la encefalopatía hipóxico-isquémica es de aproximadamen-
S. Hernández
te un 50 y 3%. La utilidad más importante de pH
de calota fetal está en su alto valor predictivo negativo (97-99%).
Nos permite discriminar los falsos positivos del
RCTG(14,15).
La técnica de realización del pH de calota es una
técnica incómoda, invasiva, que requiere experiencia. El tiempo de realización de la prueba es
variable dependiendo de la situación obstétrica y
de la experiencia. Los resultados sólo son válidos
por un periodo corto de tiempo (20-30 minutos).
Además cabe destacar que no es un recurso que
esté disponible en todos los centros.
Indicaciones
• CTG sospechoso en el que la estimulación de la
cabeza fetal no produce aceleraciones.
• RCTG patológico.
Contraindicaciones
• Infecciones maternas: VIH, hepatitis B, hepatitis C.
• Sospecha de enfermedad hematológica fetal:
trombocitopenia, hemofilia.
• EG < 34 semanas.
Actuación en función del resultado del pH de calota fetal:
• Si pH > 25,7:
– Actitud expectante.
– Repetir si persisten anomalías.
• Si pH 7,21-7,25:
– Parar la perfusión de oxitocina (si llevaba).
– Valorar administrar beta-miméticos ev (Ritodrine) si polisistolia o hipertensión.
– Repetir el pH de calota a los 30 minutos o antes si se evidencia empeoramiento del RCTG.
• Si pH 7,15-7,20:
– Parar la perfusión de oxitocina (si llevaba).
– Administrar beta-miméticos ev (Ritodrine).
– Repetir pH del calota a los 15 minutos y preparar una posible extracción fetal:
- Si incremento de pH ≥ 0,05, repetir pH a
los 30 minutos o antes si empeoramiento
del RCTG.
- Si incremento de pH ≤ 0,05, seguir administrando beta-miméticos ev (Ritodrine) y
extracción fetal inmediata (vía vaginal si
factible o cesárea urgente). No se detendrá
la perfusión de beta-miméticos hasta la extracción fetal.
• Si pH <7,15:
– Se procederá a la administración de beta-miméticos ev y extracción fetal inmediata (vía
vaginal si factible o cesárea urgente). Se considera como tiempo óptimo para la extracción fetal 30 minutos.
ADMINISTRACIÓN DE BETAMIMÉTICOS
EV (RESUCITACIÓN INTRAÚTERO)
Dosis y forma de administración
• Presentación Ritodrine 10 mg/ml. Total vial 50
mg en 5 ml.
• 2 cc de Ritodrine en 100 cc de suero glucosado
al 5%. Velocidad de 200 μg/min (60 ml/h).
• Siempre administrar en bomba.
Indicaciones
• Bradicardia fetal sostenida (FCF < 100, 5-7 minutos), en relación o no con hipertonía uterina o polisistolia.
• pH de calota fetal < 7,15: mantener hasta la extracción fetal
• pH de calota fetal 7,15-7,20: mantener durante 15 minutos hasta repetir el pH. Si después de
repetir el pH, el incremento es < 0,05, mantener betamiméticos hasta la extracción fetal.
Se detendrá la perfusión de Ritodrine si: FC materna> 140 por min, TAS < 80, sensación de aho241
Control del bienestar fetal intraparto
go, opresión torácica u otros síntomas atribuibles
a los efectos secundarios de los beta-miméticos.
Contraindicaciones absolutas del Ritodrine
• Patología cardiovascular grave.
• Patología pulmonar (hipertensión pulmonar).
Contraindicaciones relativas del Ritodrine
• Hipertiroidismo en tratamiento.
• Diabetes pregestacional.
• Migrañas de repetición.
• Gestación múltiple.
La utilización de Ritodrine como método de resucitación intraútero ha demostrado en algunos
estudios mejorar los resultados perinatales y la disminución de cesáreas emergentes(16,17).
EQUILIBRIO ÁCIDO-BASE DE SANGRE
DE CORDÓN FETAL
Se debería realizar sistemáticamente en todos
los partos ya que nos permite realizar una atención adecuada al recién nacido, planificar un manejo posterior y establecer el tipo (metabólica o
respiratoria) y la gravedad de la acidosis fetal.
Será necesario obtener dos muestras (arterial y
venosa) para estudio del equilibrio ácido-base (pH,
la base, el déficit, PCO2, HCO3, pO2, saturación O2).
Sangre arterial
pH
7,20-7,34
39,2-61,4
PCO2 (mmHg)
18,4-25,6
HCO3(mEq / L)
Exceso de base (mEq/ L) -5,5-0,1
Sangre venosa
7,28-7,40
32,8-48,6
18,9-23,9
-4,4-0,4
OTROS MÉTODOS PARA MEJORAR LA
ESPECIFICIDAD EN EL ESTUDIO DEL
BIENESTAR FETAL INTRAPARTO
Se ha intentado en los últimos años implementar estrategias para obtener un diagnóstico
mejor de la situación fetal.
242
La pulsioximetría y el estudio computerizado
del ECG fetal intraparto (STAN) son técnicas complementarias que permiten eliminar parte de los
falsos positivos del RCTG continuo y dan información continuada del estado fetal. No se recomienda el uso habitual de la pulsioximetría ya que
no ha demostrado mejorar los resultados perinatales. Hasta el momento sólo el STAN ha sido validado en la práctica clínica, obteniendo mejoras
en los resultados perinatales, eso sí, con muchas limitaciones.
PUNTOS CLAVE
• El RCTG es un método de control de bienestar
intraparto muy sensible pero poco específico
que condiciona intervenciones innecesarias.
• En mujeres sin factores de riesgo, la recomendación para el control de bienestar fetal intraparto es realizar auscultación fetal intermitente.
• Si se utiliza monitorización continua de frecuencia cardiaca y DU, se debería tener rápido
acceso a la determinación de pH de calota fetal.
• El tratamiento conservador (resucitación intraútero) en caso de pérdida de bienestar fetal
es posible. Los betamiméticos pueden mejorar los resultados perinatales en caso de pérdida de bienestar fetal y probablemente disminuir
la tasa de cesáreas.
• Es necesaria una formación continuada de
RCTG (interpretación, clasificación) a nivel de
todos los estamentos.
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243
Gestación gemelar
E. Eixarch, A. Goncé, E. Gratacós
INTRODUCCIÓN
La gestación múltiple presenta una proporción
muy importante de complicaciones perinatales
graves, tanto fetales como maternas, siendo una de
las causas del aumento de consumo de recursos sanitarios en consecuencia al incremento asociado
a la utilización creciente de la reproducción asistida(1). En los últimos 10 años se ha producido un
importante cambio en nuestros conceptos sobre
gestación múltiple derivado del desarrollo en el
conocimiento sobre la gestación gemelar monocorial y actualmente es inaceptable hablar de gestación gemelar simplemente sin precisar la corionicidad. La gestación gemelar monocorial y bicorial representan entidades completamente diferentes, que comparten algunos riesgos maternos y
obstétricos, pero el tipo y gravedad de la patología
fetal asociada es marcadamente independiente. En
consecuencia, los protocolos de control clínico deben ser propios de cada gestación, ya que las decisiones clínicas pueden variar notablemente en algunos puntos según la corionicidad.
La incidencia de gestación múltiple ha aumentado notablemente en las dos últimas décadas por
la implantación y difusión creciente de las técnicas de reproducción asistida. La incidencia de la
gestación múltiple espontánea es de aproximadamente el 1%(2). La cifra clásica mencionada es de
1/90, regla que sirve para estimar la incidencia de
las gestaciones de orden superior (1/902 para la
gestación triple, 1/903 para la cuádruple y así sucesivamente). En todo caso, lo que interesa al clínico es la incidencia real, que en este momento representa el 1-2% de todas las gestaciones, porcentaje que varía notablemente en diferentes áreas según la difusión de las técnicas de reproducción
asistida. En España, la cifra se aproxima al 3% en
la mayoría de áreas. No existe un factor claro de
riesgo para la gestación múltiple, excepto la reproducción asistida, a pesar de que existen familias con una tendencia aumentada a presentar gestaciones múltiples, sin embargo las causas de esta
predisposición son desconocidas.
GESTACIÓN GEMELAR:
EMBRIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN
La gestación gemelar se clasifica según su zigosidad y corionicidad, aunque respecto a los resultados perinatales lo único que tiene relevancia
es la corionicidad(3,4). Aproximadamente dos terceras partes de las gestaciones gemelares espontáneas son dizigóticas, de forma que se originan en
dos ovocitos fecundados y, por definición, son bicoriales. El otro tercio son monozigóticas, habitualmente referidos como gemelos idénticos, pro245
Gestación gemelar
Gestación gemelar
2/3
1/3
Dizigótica
Monozigótica
Bicorial
biamniótica
1-4 d
4-7 d
20-30%
70-80%
1-2%
Bicorial
biamniótica
Monocorial
biamniótica
Monocorial
monoamniótica
70-80%
7-13 d
> 13 d
Siameses
20-30%
Figura 1. Distribución de la zigosidad y corionicidad.. En este diagrama de flujo se pueden ver los diferentes tipos de gestaciones gemelares en función de su zigosidad. En el caso de los gemelos monozigóticos, la definición de la corionicidad así como de la animonicidad viene condicionad en función del momento de división. En los 3 primeros días (fase
preimplantatoria de mórula) se produce una separación total de los zigotos; entre el día 4 a 7 (fase de blastocisto) se ha diferenciado el trofoblasto pero no el disco embrionario; entre el día 7 a 13 ya se ha diferenciado la cavidad amniótica y el disco embrionario y del día 13 en adelante la división del disco embrionario se produce de forma incompleta.
vienen de un solo óvulo fecundado que se ha dividido después de la fecundación. El momento
exacto de esta división condiciona importantes diferencias, respecto al tipo de placentación y amnionicidad. Aproximadamente el 70% de las gestaciones monozigóticas son monocoriales, y el 30%
bicoriales(3). Dentro de las monocoriales el 99%
son biamnióticas y el 1% restante se reparte entre monoamnióticas, mayoritariamente, y la excepcionalidad de los gemelos siameses (Fig. 1).
En resumen, aproximadamente el 70-80% de
los embarazos múltiples espontáneos son bicoriales y el 20-30% monocoriales. La reproducción
asistida puede distorsionar algo estos porcentajes,
dado que hay más casos de gestaciones dizigóticas,
pero también se ha demostrado que la reproducción asistida se asocia a un mayor número de gemelos monocoriales. De forma aproximada se podría considerar que en la actualidad, en España, de
cada 1.000 gestaciones habría unas 23 bicoriales y
unas 7 monocoriales.
246
DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO
DE CORIONICIDAD
Como ya hemos dicho anteriormente, la gestación gemelar presenta una clara diferencia en relación a las complicaciones fetales en función de
la corionicidad. La gestación monocorial presenta unas tasas de complicaciones que son superiores que las que presentan los gemelos bicoriales,
y evidentemente a las observadas en las gestaciones simples, con una mortalidad 2-3 veces superior en los monocoriales(5) y un porcentaje de lesión neurológica del 3% en gemelos bicoriales frente un 30% en los monocoriales(6), explicándose esta elevada morbilidad por la existencia de una circulación compartida a través de las anastomosis
vasculares placentarias. La unión entre las dos circulaciones fetales puede ser mayor o menor, pero
siempre existe una conexión vascular entre los dos
sistemas, que va a condicionar un riesgo fetal anormalmente elevado con respecto a la placentación
bicorial(4). Pero a este requisito básico se unen otros
E. Eixarch, A. Goncé, E. Gratacós
condicionados por el reparto desigual de placenta y el incremento en la incidencia de malformaciones. En definitiva, se estima que al menos una
de cada tres gestaciones monocoriales presentará
algún tipo de complicación en la gestación.
Actualmente no es aceptable el no establecer la
corionicidad en el momento del diagnóstico inicial de una gestación múltiple, ya que la corionicidad nos va a definir qué tipo de seguimiento debemos hacer y cuáles son las complicaciones que
debemos vigilar a lo largo del embarazo. Este es un
diagnóstico fácil para un ecografista de nivel medio y no requiere más que la concienciación de la
importancia de establecer la corionicidad. Debería idealmente establecerse antes de las 15 semanas, cuando los signos ecográficos tienen una sensibilidad y especificidad cercanas al 100%(7). Más
adelante el diagnóstico ecográfico pierde eficacia. Por ejemplo, a las 16 semanas el 3% de las gestaciones bicoriales no muestra ya el signo delta,
aunque la presencia del mismo sigue siendo diagnóstica(7). A medida que avanza la gestación resulta
ya muy difícil o imposible establecer con certeza
un diagnóstico. La utilización de la medición del
grosor de la membrana interfetal por ecografía ha
dado resultados generalmente malos, por lo que
no parece un método fiable para establecer el diagnóstico(7).
Como regla general, una gestación monocorial
es biamniótica hasta que no se demuestre lo contrario. Cuando no se visualiza la membrana amniótica, es necesario descartar una TFF precoz, en
la que el anhidramnios de un feto produce la falsa impresión de que no existe membrana. Debe recordarse que la probabilidad de observar una TFF
(12% de monocoriales) es claramente superior a
la probabilidad de encontrarse ante una monocorial monoamniótica (1% de monocoriales). La presencia de un feto inmóvil y siempre en la misma
posición, muy cercano o prácticamente "pegado"
TABLA I. Diagnóstico ecográfico de corionicidad
Monocorial
<11 sem
2 sacos amnióticos
2 sacos amnióticos
2 vesículas vitelinas
2 vesículas vitelinas
1 espacio extracelómico 2 corion envolvente
11-15 sem
>15 sem
Bicorial
Signo T
(Fig. 2b)
Signo delta o lambda
(Fig. 2a)
Sexo fetal discordante
a la pared uterina, debe hacer sospechar una TFF
en vez de una situación monoamniótica. Si ambos
fetos son claramente móviles y con vejigas normales, es posible que se trate de una monoamniótica, pero siempre se debería establecer el diagnóstico después de una exploración concienzuda.
CRIBADO DE ANEUPLOIDÍAS
El cribado de aneuploidías en gestaciones gemelares se debe realizar al igual que en las gestaciones únicas, de forma preferente en el primer trimestre mediante el test combinado y en el caso de
que esto no sea posible con el de segundo trimestre. Sin embargo existen algunos matices en el cálculo del riesgo a partir del test combinado de primer trimestre que debemos conocer. En las gestaciones bicoriales dispondremos de un riesgo individual para cada feto para el cual utilizaremos el
valor de la translucencia nucal (TN) de cada feto. Sin embargo, en las gestaciones monocoriales
dispondremos de un riesgo único para los dos gemelos para el cual utilizaremos la media de la TN
de ambos fetos.
Las indicaciones de procedimiento invasivo son
la evidencia de un riesgo >1/250 o la presencia
de discordancia en el CRL superior a una semana.
La técnica de elección es la biopsia corial que en el
caso de la gestación monocorial sólo precisa una
247
Gestación gemelar
única toma de muestra. Pasaremos a realizar amniocentesis si la edad gestacional es ≥ 15 semanas
o en el caso de gestaciones monocoriales con anomalía discordante para asegurarnos la obtención
de dos muestras diferentes por el riesgo de gestación heterocariocítica.
RIESGOS MATERNOS Y OBSTÉTRICOS
DE LA GESTACIÓN GEMELAR
El principal riesgo de una gestación múltiple es
la prematuridad, que es responsable de una importante proporción de malos resultados perinatales(8). La tasa de prematuridad de la gestación
múltiple es obviamente muy variable en función
del área geográfica y nivel socioeconómico, pero
incluso en áreas desarrolladas es importante establecer protocolos específicos para mejorar la elevada tasa de prematuridad(9).
Los otros riesgos clásicamente mencionados son
la anemia materna, mayor incidencia de hipertensión gestacional y preeclampsia, y ligero incremento de diabetes mellitus. También existe un mayor
riesgo de presentar edema asociado a retención hídrica y oliguria. Ante los casos en los que exista aumento de peso marcado y/o oliguria es necesario
realizar control bajo ingreso hospitalario y control
estricto de balance hídrico. El reposo en decúbito
lateral y la utilización de medias o vendajes compresivos suelen mejorar la situación en breve periodo de tiempo. Más raramente, es necesario recurrir a la utilización de diuréticos, siempre con estricto control de balance hídrico e ionograma.
El protocolo rutinario de control recomendado para una gestación gemelar difiere en general
poco del habitual para la gestación única, con dos
excepciones fundamentales, el control ecográfico
y el control de la prematuridad. Pero, ¿es realmente
útil realizar este cribado si no existen en este momento medidas terapéuticas claramente eficaces?
248
Si bien es cierto que ni el cerclaje sistemático(10) ni
el uso de progesterona vaginal(11) han demostrado
ser eficaces para reducir la tasa de prematuridad
en mujeres de alto riesgo de parto pretérmino seleccionadas por la longitud cervical, parece razonable pensar que el reposo muy marcado o estricto en los casos seleccionados podría prolongar la
gestación por periodos a veces suficientes para modificar significativamente el pronóstico neonatal.
Además, la evaluación del estado del cérvix evita
prolongar ingresos y actuaciones agresivas innecesarias en gestaciones gemelares con cérvix largo
y que no se modifica entre exploraciones. Por este motivo, en nuestro centro realizamos controles
de longitud cervical y actuamos en función del
mismo:
• 15-25 mm: insistir en el reposo domiciliario.
Control cervical cada 15 días
• < 15 mm: extremar el control individualizando cada caso. Valorar maduración pulmonar e
ingreso en función de la edad gestacional.
¿Cuáles son las recomendaciones generales que
daremos a una gestante gemelar sin complicaciones?:
• Aumento ponderal materno en función del índice de masa corporal (IMC):
– IMC 18,5-24,9: incremento 17-25 kg.
– IMC 25-29,9: incremento 14-23 kg.
– IMC ≥ 30: incremento 11-19 kg.
• Ferroterapia y suplementos de ácido fólico hasta el final del embarazo. El suplemento de calcio y resto de minerales y vitaminas se individualizará según la dieta.
• Reducción gradual de la actividad física, individualizando y teniendo en cuenta el tipo de actividad de la paciente.
¿Qué controles debemos añadir con respecto
a una gestación única?
• Añadir hemograma entre la analítica habitual
del 2º y 3er trimestre.
E. Eixarch, A. Goncé, E. Gratacós
TABLA II. Control gestacional gestación gemelar bicorial
Biometrías +/- Doppler AU
Longitud cervical
16-18
20-22
24
28
30
32
34
36
40
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
• Adelantar el cribado de SGB vaginal y rectal a
las 34 semanas.
• Control NST semanal a partir de la semana 3738.
GESTACIÓN BICORIAL
Control gestacional
En las gestaciones múltiples es recomendable
realizar la visita y el control ecográfico de forma
simultánea, ya que nuestro objetivo será valorar la
presencia de dos de las complicaciones más frecuentes de la gestación gemelar bicorial, la restricción de crecimiento y la prematuridad, y para
ello es imprescindible estimar el crecimiento fetal
y medir la longitud cervical. Debemos destacar que
el riesgo de malformaciones y aneuploidías es similar al de la gestación única.
Uno de los pasos más importantes en cualquier
gestación es la datación. En nuestro centro siempre utilizamos la longitud craneocaudal (CRL) para ello y modificamos la fecha de la última regla
en función de la fecha teórica que nos proporciona el CRL. En el caso de las gestaciones gemelares,
debido a que en aproximadamente un 20 % de los
casos existe una diferencia como mínimo de 5 mm
entre ambos gemelos(12), se debe datar en función
del CRL más grande.
En la Tabla II se representan las visitas que se
deben realizar y los controles que deben incluir las
mismas. A partir de la semana 28 las visitas se realizarán cada 2-3 semanas y semanal a partir de las
36 sem. No existe evidencia de que en presencia de
crecimiento similar de los gemelos, el Doppler de
la arteria umbilical (AU) aporte información de
valor, por lo que en nuestro centro no lo realizamos si el crecimiento es normal. El diagnóstico
prenatal en estas gestaciones viene detallado en
el capítulo correspondiente.
En las gestaciones gemelares bicoriales no complicadas parece prudente finalizar la gestación de
forma electiva. En nuestro centro decidimos el momento en función de la edad gestacional y las condiciones cervicales:
• Bishop ≥ 6: finalización a partir de 38 sem.
• Bishop < 6: finalización a partir de 39 sem.
Complicaciones de la gestación bicorial
Después de la prematuridad, la complicación
más frecuente es el crecimiento intrauterino restringido (CIR), cuya incidencia es del 10%, más elevada que en las gestaciones únicas(13), y habitualmente afecta sólo a uno de los dos fetos. La exploración ecográfica es exactamente la misma que en
la gestación única e incluye la evaluación de la arteria umbilical, la arteria cerebral media y el ductus venoso. Sin embargo, existen diferencias en el
comportamiento clínico que se pueden explicar por
su etiopatogenia mixta, ya que el CIR en gestaciones bicoriales tiene su origen en la combinación variable de una invasión anómala de trofoblasto con
un espacio de implantación reducido.
La utilización del Doppler es de gran ayuda en
la mayoría de casos y nos permite distinguir dos
grandes grupos de patrones:
249
Gestación gemelar
TABLA III. Control y finalización de la gestación gemelar bicorial con CIR
Control
PFE <p10 + IPAU normal
Bisemanal
PFE <p3 + IPAU normal
Semanal
PFE <p10 + ICP<p5
Semanal
PFE <p10 + AEDV AU
2-3 días
PFE <p10 + IPACM <p5
2-3 días
(si AEDV AU 32 semanas)
cesárea
PFE <p10 + criterios de gravedad
12-72 horas
PBF ≤4/10 o 6/10 con oligoamnios
RCTG variabilidad <5 o desaceleraciones
Flujo reverso en AU
IPDV <p95 y/o vena umbilical pulsátil
Finalización
Vía
39 semanas
37 semanas
37 semanas
34 semanas
34 semanas
Vaginal
Vaginal
Vaginal
Cesárea
30 semanas
cesárea
PFE: peso fetal estimado; IPAU: índice de pulsatilidad de la arteria umbilical; ICP: índice cerebro-placentario; AEDV: flujo
ausente diastólico; IPACM: índice pulsatilidad arteria cerebral media; PBF: perfil biofísico; RCTG: registro cardio-tocográfico; IPDV: índice pulsatilidad ductus venoso.
TABLA IV. Control gestacional en ls gestación gemelar monocorial
Biometrías +Doppler AU
LA + vejigas + circunferencia abdominal
Longitud cervical
14
16
18
20
22
24
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
• Doppler AU normal: permiten una conducta
expectante con un margen de seguridad razonablemente elevado.
• Doppler AU anormal: presentan una mayor duración del tiempo de latencia entre el hallazgo
de arteria umbilical anormal y el deterioro de
flujos venosos y función cardiaca. El deterioro
agudo cardiovascular tiene el mismo valor predictivo que en la gestación única.
Cuando se presenta un CIR grave discordante
en edades gestacionales límite (por debajo de las
30 semanas), el manejo y las decisiones pueden ser
muy comprometidas, por el dilema de actuar en
beneficio del feto afecto contra la amenaza de extraer un prematuro extremo sano. Nuestra actitud
250
26
X
X
28
32
34
X
X
X
X
X
X
X
habitual en estos casos es la individualización y en
la medida de lo posible el consenso con la familia
de la actitud adoptada.
GESTACIÓN MONOCORIAL
Control gestacional
La gestación monocorial representa una situación de alto riesgo para los fetos y podría considerarse que al menos un tercio de las gestaciones
monocoriales presentan algún tipo de problema.
Los controles en las gestaciones monocoriales van
dirigidos a diagnosticar las principales complicaciones: transfusión feto-fetal (TFF) grave, creci-
E. Eixarch, A. Goncé, E. Gratacós
miento intrauterino restringido selectivo (CIRs) y
un mayor riesgo de malformación.
Como en las gestaciones bicoriales, la gestación
monocorial la dataremos en función del CRL más
grande.
En la tabla IV se representan las visitas que se
deben realizar y los controles que deben incluir las
mismas. A partir de la semana 36 las visitas se realizarán de forma semanal. Dado el riesgo aumentado de malformaciones graves en estas gestaciones(14), en todas las gestaciones monocoriales
se solicitará una ecocardiografía fetal a las 20-22
sem por el mayor riesgo de defectos cardiacos. El
diagnóstico prenatal en estas gestaciones viene detallado en el capítulo correspondiente.
En las gestaciones gemelares monocoriales no
complicadas parece prudente finalizar la gestación
de forma electiva. En nuestro centro decidimos
el momento en función de la amnionicidad:
• Monocorial-biamniótica: finalización a las 37
semanas
• Monocorial-monoamniótica: maduración pulmonar a las 31 semanas y finalización a las 32
semanas previa comprobación de la misma.
Complicaciones de la gestación monocorial
Transfusión feto-fetal
Bases fisiopatológicas e historia natural
La base anatómica son las anastomosis vasculares interfetales de la placenta monocorial, que facilitan un desequilibrio crónico en el intercambio
de sangre(15). En la placenta monocorial cada feto
dispone de un territorio vascular propio, pero existe una zona intermedia, o "ecuador vascular", en
la cual se establecen conexiones vasculares, o anastomosis interfetales. Las anastomosis pueden ser
de varios tipos, pero esencialmente debe distinguirse entre directas vaso con vaso (arterio-arte-
Figura 2. Diagnóstico ecográfico de corionicidad. (a) Gestación bicorial de 15 semanas: signo “delta”. La presencia de corion entre las dos membranas amnióticas resulta en la gestación bicorial en un signo característico en forma de ‘v’ invertida, o delta griega. (b) Gestación monocorial de 15 semanas: signo “T”. La ausencia de corion
entre las dos membranas amnióticas configura una forma de ‘T’ invertida.
riales o veno-venosas) y conexiones arterio-venosas, que en realidad son cotiledones compartidos,
perfundidos por una arteria de uno y drenados por
una vena del otro feto. En una parte mayoritaria
de casos resulta en un intercambio sanguíneo permanente equilibrado. Sin embargo, la distribución
y número de anastomosis en una y otra dirección
condiciona que en un 10-12% de los casos el intercambio de sangre sea desequilibrado y se produzca una transfusión feto-fetal grave. En esta situación, un feto se comportará como donante desarrollando hipovolemia e hipertensión, y su hermano como receptor desarrollando hipervolemia
y paradójicamente también hipertensión al recibir sustancias vasoactivas del donante. La evolución espontánea de la TFF se asocia a una mortalidad del 100 % antes de las 20 semanas, y más del
80% entre las 21-26 semanas, con más de un 50%
de secuelas graves en supervivientes(15).
Diagnóstico y estadificación
La presencia de un ductus venoso reverso en el
primer trimestre en alguno de los fetos así como la
existencia de discordancia precoz en la cantidad de
líquido amniótico en cada saco en la ecografía, son
signos predictivos de mayor riesgo de TFF y nos
puede ayudar a identificar a las pacientes de alto
251
Gestación gemelar
TABLA V. Estadios evolutivos del síndrome de transfusión feto-fetal (Quintero y cols.)
Estadio
Polihidramnios/
Oligohidramnios
Vejiga
donante ausente
Alteraciones
Doppler*
I
II
III
IV
V
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
Hídrops
Exitus fetal
+
+
+
*Flujo ausente o reverso en arteria umbilical de donante o flujo reverso en ductus venoso o vena umbilical pulsátil en receptor.
riesgo(16). Sin embargo, el diagnóstico lo hacemos
ante la presencia de la secuencia poli-oligohidramnios cuando cumple los siguientes criterios(17):
• Diagnóstico confirmado de monocorionicidad.
• Secuencia poli-oligohidramnios:
– Receptor: columna máxima vertical > 8 cm
(< 20 sem) o > 10 cm (>20 sem).
– Donante: columna < 2 cm.
El Doppler no es necesario para el diagnóstico,
pero es útil para estadiar la progresión de la enfermedad. Quintero y cols. definieron cinco estadios evolutivos (Tabla V), teniendo en cuenta el
grado de severidad del cuadro, en los cuales el pronóstico global de la gestación es diferente(18).
Tratamiento y resultados
El tratamiento de elección es la coagulación láser de las anastomosis placentarias por vía fetoscópica, que elimina las anastomosis interfetales y
revierte el proceso hemodinámico(19). Como tratamiento alternativo si no se dispone de fetoscopia
se puede realizar amniodrenaje agresivo. Sin embargo, no debemos olvidar que su papel es paliativo con el único objetivo de reducir el polihidramnios sin actuar sobre la causa de la enfermedad.
La coagulación láser se realiza a través de fetoscopia, con endoscopios de 1,2 a 2 mm y cánulas externas de diámetro máximo aproximado de 2,5 a 3,5
mm y puede realizarse con anestesia local. El obje252
tivo de la técnica es la identificación y coagulación
de las anastomosis para intentar interrumpir la conexión vascular que une a los dos fetos y por tanto,
el proceso de transfusión. La evaluación preoperatoria de la localización de la placenta es imprescindible para decidir el punto de entrada en función de
la posible localización del ecuador placentario, y por
lo tanto, de la zona donde nos encontraremos las
anastomosis. La técnica de coagulación utilizada en
la mayoría de grupos, denominada coagulación “selectiva”, consiste en la realización de un correcto mapa placentario y la posterior obliteración únicamente
de las comunicaciones interfetales.
Los resultados de la coagulación láser en centros
con experiencia publicados en los últimos diez años
oscilan entre un 75 y 90% de supervivencia para
al menos un feto(20-28). La tasa de secuelas neurológicas graves al año de vida oscila alrededor del 6%(29),
siendo en los gemelos monocoriales no complicados del 3-4%(30, 31). El amniodrenaje obtiene peores
resultados con supervivencias de al menos un feto
alrededor del 50%(19,20,28,32) y tasas de secuelas muy
superiores que alcanzan el 40% al año(33).
Crecimiento intrauterino restringido selectivo
Bases fisiopatológicas
Se trata de la presencia de CIR en un sólo feto,
producida por un reparto asimétrico de la placenta,
E. Eixarch, A. Goncé, E. Gratacós
TABLA VI. Clasificación CIRs en función Doppler arteria umbilical
Tipo
Doppler AU (Fig. 3)
Pronóstico
Evolución
I
Normal
Bueno
Casi siempre buena
Crecimiento menor pero lineal, en paralelo con el hermano
Raramente progresa a flujo ausente o reverso
II
Ausente o reverso
constante
Malo
Deterioro in utero de feto CIR en 90%
Alteración progresiva de arteria umbilical y ductus venoso(34, 35)
III
Ausente
reverse intermitente
Habitualmente no deterioro CIR(36)
Muerte súbita de feto CIR en 15%
Lesión neurológica de feto normal en 15-20%(36)
que condiciona una insuficiencia placentaria en
un feto. Esta situación provocará en aproximadamente un 15% de casos una restricción de crecimiento grave en uno de los fetos (14, 34). A diferencia de un embarazo único o un gemelar bicorial, la existencia de anastomosis interfetales interfiere en la historia natural del crecimiento intrauterino restringido selectivo y determina diferentes patrones clínicos con cursos clínicos y pronósticos muy diferentes.
Diagnóstico, clasificación e historia natural
El diagnóstico se establece por un crecimiento
inferior al percentil 10 en un feto. Esta situación
suele asociarse a discordancia interfetal de peso
mayor al 25 %, pero esto no es imprescindible para el diagnóstico.
El CIRs representa un riesgo muy elevado para el
gemelo con crecimiento normal ya que si el gemelo
con restricción de crecimiento muere, el feto normal presenta un riesgo del 25% de muerte y del 2545% de secuela neurológica grave(31). Sin embrago,
las tasas de muerte intrauterina así como las secuelas en el hermano con crecimiento normal no se distribuyen de forma homogénea a lo largo de todas las
gestaciones con un CIRs. Dentro de este grupo se
diferencian tres tipos de CIRs en función del estudio Doppler del flujo en la arteria umbilical del fe-
to afecto, que presentarán patrones de comportamiento clínico muy diferentes(34) (Tabla VI).
La aparición del flujo intermitente en el CIRs
tipo III tiene su base en la presencia de una gran
anastomosis arterioarterial que condiciona el curso clínico particular de estos fetos y sus complicaciones al favorecer accidentes agudos de transfusión feto-fetal(37,38).
Tratamiento, manejo y resultados
El manejo cambia sustancialmente según el tipo de CIRs:
• CIRs tipo I:
– Conducta expectante con seguimiento estricto
semanal-quincenal.
– Criterio de finalización: estancamiento franco de crecimiento o empeoramiento de Doppler AU. En general permiten finalizar por encima de las 34 semanas.
• CIRs tipo II:
– Seguimiento estricto semanal.
– Ante signos de deterioro fetal con alto riesgo
de muerte intrauterina del feto CIR, actuaremos en función de la edad gestacional:
• Gestación previable: oclusión de cordón del gemelo afecto, pero si los progenitores rechazan
un feticidio se puede ofrecer coagulación láser
de anastomosis(39).
253
Gestación gemelar
Figura 3. Flujos umbilicales en CIR selectivo. (a) Flujo diastólico presente en arteria umbilical en gestación monocorial con CIRs tipo I. (b) Flujo diastólico ausente en arteria
umbilical en gestación monocorial con CIRs tipo II. (c) Flujo diastólico intermitente ausente- reverso en arteria umbilical en gestación monocorial con CIRs tipo III.
• Dentro de las etapas de viabilidad neonatal la
opción será la finalización de la gestación.
• CIRs tipo III:
– Seguimiento estricto semanal.
– Finalización electiva alrededor de las 32 semanas.
– Valorar tratamiento intrauterino en casos de
gran discordancia de pesos o deterioro de feto CIR:
- La coagulación láser en el 65% de los casos
resulta en la muerte del feto CIR, pero mejora los resultados del feto mayor(40).
– La oclusión electiva de cordón presenta algunos problemas éticos ya que se está realizando un feticidio a un feto que tiene una
elevada probabilidad de nacer vivo y con
resultados aceptables.
Malformaciones
Prevalencia e historia natural
Un 3-4% de las gestaciones monocoriales presentan una malformación grave(14). En más del
90% la malformación es discordante, sólo la presenta un feto, y los riesgos para el feto normal se
incrementan, de forma variable según el pro254
blema, por el riesgo de muerte fetal y de complicaciones asociadas, por ejemplo, polihidramnios.
Tratamiento y resultados
No existe un criterio estricto de tratamiento y
la actitud más recomendable es informar de los
riesgos de forma individualizada según cada malformación. En caso de decisión de feticidio del feto afecto, la técnica de elección es la oclusión de
cordón, que se realiza bien con láser o, más habitualmente, con coagulación bipolar(17,41,42). En caso de gestación monoamniótica debe realizarse
además sección del cordón para evitar el riesgo elevado de accidente de cordón con muerte del feto
normal.
La supervivencia suele aproximarse al 90%(41)
con una edad gestacional media al parto de 36 semanas(41, 42). Dado que el procedimiento se realiza en el saco del feto reducido, las tasas de RPM
son inferiores con respecto a otros tratamientos
fetoscópicos, siendo de un 3% antes de las 32 semanas(20,41,42). La aparición de secuelas se observa
fundamentalmente en niños nacidos antes de las
30 semanas, y se sitúa en un 3% aproximadamente en las series recientes(41).
E. Eixarch, A. Goncé, E. Gratacós
TABLA VII. Vía del parto en la gestación gemelar
Estática fetal
Vía del parto
Cefálica-Cefálica (40-45%)
Cefálica-Podálica/Transversa
(35-40%)
Vaginal (en ausencia de contraindicación obstétrica)
Peso fetal estimado < 1.500 g o < 32 semnas
• Cesárea, con el objetivo de minimizar riesgo de lesiones del segundo gemelo
en extracción podálica
Peso fetal estimado ≥ 1.500 g o ≥ 32 semanas
• Vaginal con parto de segundo gemelo de nalgas por vía vaginal. Si presentación
transversa: versión interna y gran extracción.
• Cesárea si sospecha segundo gemelo con mayor peso, con gran diferencia de
tamaño comparado con primero
Cesárea
Podálica / Transversa (15-20%)
Secuencia TRAP
Prevalencia e historia natural
Afecta al 1% de los monocoriales. Se trata de
un caso extremo de discordancia placentaria, un
feto se desarrolla parcialmente y su cuerpo sobrevive por una comunicación arterioarterial que lleva sangre del hermano en sentido inverso (Twin
Reverse Arterial Perfusion sequence [TRAP]). El gemelo perfusor presenta circulación hiperdinámica, con riesgo de insuficiencia cardiaca e hidrops
fetal. El riesgo de prematuridad es del 75% y la
mortalidad perinatal es del 30%(43).
Tratamiento y resultados
La técnica es la oclusión del cordón del feto acardias y es recomendable realizarla electivamente a
las 16-18 semanas, y no esperar al desarrollo de hidrops. Las tasas de supervivencia en series consecutivas oscilan entre el 80-90%(38,44,45). En caso de
gestación monoamniótica es fundamental realizar
sección del cordón.
CONTROL Y ASISTENCIA AL PARTO
Durante el parto la corionicidad no va a representar ninguna diferencia para el obstetra, si se ex-
ceptúa la gestación monoamniótica, como se comenta más adelante. El parto gemelar presenta sin
duda y por razones obvias un riesgo muy superior
al del parto único. La conducta más adecuada a seguir va a estar influenciada por diversas variables
que pueden modificar sustancialmente las decisiones a seguir, entre ellas edad gestacional, peso
estimado fetal, presentación de ambos gemelos,
disposición y entrenamiento del equipo obstétrico de atención del parto. Como concepto general,
el parto gemelar presenta un aumento significativo del riesgo de hemorragia primaria o secundaria, desprendimiento de placenta y traumatismos
del canal del parto.
Decisión de la vía del parto
En el caso de las gestaciones biamnióticas, la decisión de la vía del parto debería tomarse en función de edad gestacional, peso estimado y presentación de ambos fetos (Tabla VII). En la gestación
monoamniótica, situación de alto riesgo asociada
a una mortalidad perinatal elevada por el riesgo
de entrecruzamiento de los cordones umbilicales,
la vía del parto es la cesárea electiva(46).
Sin embargo, debemos tener en cuenta que la
selección del modo del parto también puede depender del entrenamiento del equipo médico en
255
Gestación gemelar
la asistencia al parto de nalgas y/o la versión podálica interna o la extracción de nalgas. Ante una
falta de experiencia para la práctica de estas intervenciones obstétricas, la opción más razonable será seguramente la práctica de una cesárea electiva.
Conceptos generales sobre la dirección del parto
Como idea general, el parto gemelar es un parto de alto riesgo y debe ser conducido siempre por
un médico, idealmente por un equipo obstétrico
y de matronas experimentado:
1. Equipo médico: 2 obstetras, 1 anestesiólogo y 2
neonatólogos.
2. Analgesia de elección: peridural. Es aconsejable la
utilización sistemática de anestesia por el riesgo
de intervenciones obstétricas o cesárea urgente.
3. La utilización de prostaglandinas y de oxitocina no está contraindicada y es aceptable en el
manejo de la gestación gemelar si es necesario(47).
4. Monitorización fetal continua obligada.
5. Comprobación estática fetal al inicio del parto mediante ecografía. Disponer de ecógrafo en
sala de partos en el momento del explusivo, sobretodo en partos con segundo gemelo en presentación no cefálica.
6. Expulsivo realizado idealmente en una sala de
partos que permita la reconversión a cesárea urgente, o al menos disponer de la posibilidad de
un traslado a quirófano en un tiempo mínimo.
7. Después del nacimiento del primer feto y después de pinzar el cordón, comprobación de la
presentación del 2º gemelo manteniendo íntegra la bolsa. En caso de gestación monocorial
pinzar el cordón inmediatamente para evitar fenómenos agudos de transfusión del 2º gemelo.
8. No existe tiempo máximo entre el parto del 1r
gemelo y el segundo. siempre y cuando no aparezcan signos de pérdida de bienestar fetal. Como regla general y en ausencia de sospecha de
pérdida de bienestar fetal, se adoptará siempre
256
una actitud inicialmente no activa para la extracción del segundo gemelo.
9. Alumbramiento dirigido tras la salida del segundo gemelo con el objetivo de prevenir atonía uterina.
PUNTOS CLAVE
1. El primer paso imprescindible en el manejo de
una gestación gemelar es establecer su corionicidad.
2. Las principales complicaciones de la gestación
bicorial son la restricción de crecimiento y la
amenaza de parto pretérmino, y por tanto, el
protocolo de control ecográfico se orienta a estas dos complicaciones.
3. En la gestación monocorial las complicaciones
más frecuentes son la transfusión feto-fetal y el
crecimiento intrauterino restringido selectivo,
ambas diagnosticables mediante ecografía.
4. La transfusión feto-fetal debe tratarse urgentemente con coagulación láser placentaria, que
consigue la supervivencia de al menos un feto
en un 90% de los casos.
5. El crecimiento intrauterino restringido en la
gestación monocorial debe clasificarse en tres
tipos, según las características del examen Doppler de arteria umbilical, con pronóstico y evolución completamente diferentes. Si el Doppler
es anormal el pronóstico es malo y debe considerarse el tratamiento intrauterino como una
de las opciones.
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Finalización de la gestación. Inducción del parto
S. Hernández
INTRODUCCIÓN
La inducción del parto es un procedimiento dirigido a desencadenar contracciones uterinas para conseguir un parto por vía vaginal.
La maduración cervical es un procedimiento
dirigido a facilitar el proceso de ablandamiento,
borramiento y dilatación del cuello uterino.
La inducción se asocia con un aumento de complicaciones en comparación con el trabajo de parto espontáneo, sobretodo en primigestas, por ello
siempre que se decide finalizar un embarazo mediante una inducción es necesario:
• Establecer una correcta indicación.
• Evaluar cuidadosamente la relación riesgo-beneficio (evitar la prematuridad iatrógena).
• Elegir el método más
GENERALIDADES
Indicaciones de la inducción del parto
• Complicaciones maternas o fetales.
• Indicación "social" o "geográfica" (razones logísticas, riesgo de parto precipitado, distancia
al hospital, razones psicosociales, etc.).
Riesgos de la inducción
Los riesgos potenciales de la inducción incluyen: aumento de riesgo de parto por cesárea, hi-
perdinamia e hipertono con o sin alteraciones de
la frecuencia cardiaca fetal (FCF), aspiración de
meconio, rotura uterina, intoxicación hídrica y
prolapso de cordón postamniorrexis.
Se debe tener precaución especial, por el riesgo
aumentado de rotura uterina, en caso de cesárea
anterior y cuando hay hiperdistensión uterina (embarazo gemelar, polihidramnios, gran multiparidad y macrosomía).
Contraindicaciones de la inducción
Incluye las contraindicaciones para el parto vaginal. Las más frecuentes en nuestro medio son: más
de una cesárea anterior, cesárea anterior no segmentaria, cesárea anterior con incisión en “T” invertida, miomectomía previa con entrada a la cavidad uterina, antecedente de rotura uterina, situación
no cefálica del feto único, placenta previa oclusiva,
vasa previa y herpes genital activo. Estas condiciones
deberán ser excluidas antes de indicar una inducción.
MADURACIÓN CERVICAL PREVIA
A LA INDUCCIÓN DEL PARTO
Un test de Bishop igual o menor de 6 (Tabla I)
se considera un cérvix desfavorable y por lo tanto,
indicación de maduración cervical con prostaglandinas o métodos no farmacológicos previamente a la inducción del parto.
259
Finalización de la gestación. Inducción del parto
TABLA I. Test de Bishop
Puntuación
0
1
Posición cérvix Posterior Media
Consistencia
Dura Media
Longitud
3 cm 2 cm
Borramiento
0-30% 40-50%
Dilatación
0 cm 1-2 cm
Plano de Hodge
libre
I-II
2
3
Centrado --Blanda
--1 cm borrado
60-70% > 70%
3-4 cm > 4 cm
III
IV
Requisitos para la preinducción del parto/
maduración cervical
Antes del inicio de la maduración cervical se
deberán evaluar los siguientes requisitos:
• Indicación de la inducción.
• Revisar la historia clínica: edad gestacional (FUR
por ecografía), paridad, antecedente de cesárea
previa y contraindicaciones de parto vaginal.
• Se debe informar a la paciente y firmar el consentimiento informado según el método de maduración/inducción previsto.
• Valorar la presentación fetal y condiciones obstétricas mediante test de Bishop.
• Evaluación del estado de las membranas amnióticas (íntegras o rotas).
• Evaluación de la pelvis y el tamaño del feto por si existiera sospecha franca de desproporción pelvifetal.
• Registro cardiotocográfico basal previo durante 2030 minutos para descartar sospecha de pérdida de
bienestar fetal y dinámica uterina (DU) regular.
Métodos de maduración cervical
Métodos farmacológicos
Prostaglandinas (PG)
Se trata de sustancias derivadas del ácido araquidónico. Existen dos tipos fundamentales de PG:
los derivados de la prostaglandina E2 (PGE2) y los
derivados de la prostaglandina E1 (PGE1).
260
Producen cambios histológicos en el tejido conectivo, similares a los que se observan al comienzo
del trabajo de parto de un embarazo a término (disolución de los haces de colágeno y aumento del
contenido hídrico de la submucosa):
• Las complicaciones y efectos adversos de las PG
son los siguientes:
- Frecuentes (>1/100, <1/10): alteraciones de la
FCF, hipertonía uterina, taquisistolia, hiperestimulación uterina, hipotensión o taquicardia.
- Poco frecuentes (>1/1000, <1/100): náuseas,
vómitos, diarrea, pérdida de bienestar fetal
secundaria a hiperestimulación uterina.
- Raros (>1/10.000, <1/1000): coagulación intravascular diseminada, rotura uterina.
• No deben utilizarse prostaglandinas si:
- Trabajo de parto instaurado.
- Administración simultánea de oxitocina.
- Multiparidad (4 o más partos a término).
- Contraindicación de parto vaginal.
- Antecedentes de hipersensibilidad a las PG o
a alguno de los excipientes.
- Cardiopatía moderada-grave (estenosis mitral o aórtica, tetralogía Fallot, lesiones cianosantes, IAM previo, prótesis valvular mecánica,TGA tras switch atrial, TGA corregida, coartación de aorta, síndrome de Marfan,
circulación Fontan IC III-IV e hipertensión
pulmonar).
• Hay que tener especial precaución en caso de:
hemorragia uterina de causa desconocida, glaucoma, asma (a pesar de que la PG E2 es un broncodilatador), patología pulmonar, renal o hepática grave, epilepsia, cesárea anterior, embarazo múltiple, macrosomía o polihidramnios.
Prostaglandina E2 de liberación controlada de
inserción vaginal (Dinoprostona: Propess®) de 10 mg
Consta de una base de polímero que contiene 10
mg de dinoprostona con una cadena de recupera-
S. Hernández
ción de poliéster que se coloca en el fondo de saco
posterior de la vagina sin necesidad de espéculo.
Las prostaglandinas PGE2 han demostrado
acortar el intervalo inducción-parto ya que producen una mejoría significativa del test de Bishop
sin incrementar la tasa de cesáreas(1).
Se conserva en el congelador y produce una liberación vaginal controlada y constante a una velocidad de 0,3 mg/h durante 12-24 h en mujeres
con bolsa íntegra, mientras que la liberación en
mujeres con rotura prematura de membranas es
algo más alta (0,4 mg/h) y más variable.
La ventaja más importante es que se puede retirar fácilmente ante cualquier complicación en la
madre o en el feto (hiperdinamia o pérdida del bienestar fetal). Hasta en un 4,4% de las maduraciones cervicales con PGE2 se puede producir una hiperestimulación uterina con cambios en la FC (2,3):
• Antes de la administración, deberán ser monitorizados la actividad uterina, la FCF y valoradas las características del cérvix (Bishop).
• Después de su administración se monitorizará la FCF y la DU durante 2 horas. Después se
pueden realizar monitorizaciones en ventanas
de 30-60 minutos cada 8 horas hasta que se inicie una DU regular. Si se establece DU regular,
la monitorización FCF/ DU debe ser continua.
• La ventaja más importante es que se puede retirar fácilmente ante cualquier complicación en
la madre o en el feto (hiperdinamia o pérdida
del bienestar fetal).
• Si no hay complicación, se debe retirar cuando
se ha completado la maduración cervical (test
de Bishop igual o mayor de 6) o si han transcurrido 12-24 h desde su colocación.
• Se extraerá el dispositivo vaginal de PGE2 en
caso de que se produzca: DU de parto, hiperestimulación uterina o hipertonía, sospecha de
pérdida de bienestar fetal o evidencia en la madre de efectos sistémicos adversos.
• La administración simultánea de oxitocina y
otros fármacos que estimulen las contracciones
uterinas está contraindicada.
• No se recomienda el empleo de una segunda
dosis.
• Se debe esperar 30 minutos desde su retirada
antes de utilizar oxitocina.
PGE1 (Misoprostol: Cytotec®)
El misoprostol administrado por vía oral (50
µg/4 h) ha demostrado ser tan eficaz como la dinoprostona (PG E2) para inducir el parto. Las tasas de hiperestimulación son similares a los de las
mujeres inducidas con dinoprostona (4-12%)(3,4).
En comparación con la prostaglandina E2 vaginal, la prostaglandina E2 intracervical y la oxitocina, el misoprostol por vía vaginal se asocia con
un menor uso de analgesia epidural, con mayores posibilidades de lograr un parto vaginal dentro de las 24 horas.
En comparación con la prostaglandina E2 vaginal o intracervical, la posterior estimulación con
oxitocina y las aguas teñidas son menos frecuentes con misoprostol(5).
El misoprostol administrado por vía vaginal vaginal a dosis > 25 µg/4 h ha demostrado ser más eficaz que los métodos convencionales de inducción
del parto, pero con más riesgo de hiperestimulación
uterina(5). Dosis más bajas de misoprostol vaginal
fueron similares a los métodos convencionales en
cuanto a eficacia y los riesgos. Actualmente existe
consenso en que la mejor vía de administración del
misoprostol para la maduración cervical es la oral(6).
No se recomienda la utilización de misoprostol
si existe el antecedente de una cesárea previa (riesgo de rotura uterina) y tampoco en casos de trastornos hipertensivos del embarazo:
• Contraindicaciones relativas: macrosomía, polihidramnios, multipararidad (> 4 partos), CIR,
PEG, gestaciones múltiples.
261
Finalización de la gestación. Inducción del parto
• Dosis: la eficacia por vía oral (dosis de 50 μg) es
similar a la vía vaginal (25 µg/4 h) y tiene tasas más bajas de hiperestimulación. Se recomiendan un máximo de 5 dosis y la frecuencia de administración no debe ser superior a 36 horas. La dosis recomendada es de 50 μg vía
oral a intervalos de 4 horas(7-10).
• Antes de su administración se monitorizará la
actividad uterina, la FCF y las características del
cérvix (Bishop).
• Si se establece DU regular, la monitorización
FCF/DU debe ser continua.
• Se debe interrumpir su administración en caso de
que se produzca: DU de parto, hiperestimulación uterina o hipertonía, sospecha de pérdida de bienestar fetal o evidencia en la madre de
efectos sistémicos adversos tales como náuseas,
vómitos, hipotensión o taquicardia.
• Si se produce amniorrexis espontánea, valorar
las condiciones cervicales y la DU antes de una
nueva administración.
• La administración simultánea de oxitocina y
otros fármacos que estimulen las contracciones
uterinas están contraindicados. El intervalo entre la última dosis de misoprostol y el inicio
de oxitocina se recomienda que sea superior a
4 horas.
Actuación ante actividad uterina excesiva
durante el proceso de maduración cervical
Puede ocurrir que durante el proceso de maduración cervical se produzca una actividad uterina excesiva:
• Taquisistolia: más de cinco contracciones en 10
minutos.
• Hipertonía: contracción uterina mantenida más
de 2 minutos, sin producirse la relajación completa.
• Hiperestimulación: actividad excesiva del útero
con alteraciones en la FCF.
262
Cuando se produce una actividad uterina excesiva, especialmente si se asocia a un RCTG atípico o anormal, se deberán realizar las siguientes
medidas:
• Si se está utilizando un dispositivo de liberación
controlada de PG, este debe retirarse inmediatamente.
• Medidas de reanimación:
- Decúbito lateral izquierdo.
- Si exceso de actividad uterina y la alteración
de la FCF persiste, se deberá administrar un
tocolítico (Ritodrine 60 ml/h= 200 μg/min)
y valorar la finalización del parto en función
del bienestar fetal.
Actuación clínica ante maduración
cervical que resulta fallida
Si el cérvix uterino sigue siendo desfavorable
(Bishop < 6) después de completar la pauta de maduración cervical, se deberá revisar individualmente la situación clínica para valorar las diferentes
alternativas: proseguir con la inducción o finalización mediante cesárea.
Métodos no farmacológicos
Los mecanismos de acción de los métodos no
farmacológicos para la maduración cervical consisten en la dilatación del cuello uterino a través
de la presión mecánica y el aumento de la producción de prostaglandinas (PG).
Existen diferentes dispositivos: doble balón cervical, balón cervical único y la sonda de Foley. La
sonda de Foley es una alternativa para la maduración cervical y ha demostrado tener una eficacia
similar a las PG(11-14).
Una reciente revisión sistemática concluye que
en pacientes con un cérvix desfavorable, la colocación del catéter de Foley antes de la inducción
oxitocina reduce significativamente la duración
del trabajo de parto. La colocación del catéter re-
S. Hernández
sultó en un menor riesgo de parto por cesárea.
Cuando la sonda de Foley se comparó con el gel
de PGE2, la mayoría de los estudios no han encontrado ninguna diferencia en la duración de la
inducción al parto o la tasa de parto por cesárea(15).
Sin embargo, el uso de prostaglandinas (intravaginales intracervical, o misoprostol) se asocia con
un mayor riesgo de taquisistolia con o sin cambios
en la FCF, en comparación con el catéter de Foley(16). En comparación con la oxitocina, en las mujeres con cuello uterino desfavorable, los métodos
mecánicos reducen el riesgo de cesárea.
Si comparamos el catéter de Foley transcervical con el misoprostol, ha demostrado una eficacia similar en conseguir un parto vaginal y no parece haber tampoco diferencias significativas en
cuanto el tiempo medio hasta el parto.
Las ventajas de la utilización de métodos mecánicos residen en la confortabilidad de la paciente,
que pueden utilizarse en régimen ambulatorio(17),
la potencial reversibilidad y sobre todo la reducción de efectos secundarios (hiperestimulación
uterina). El catéter de Foley ofrece la mejor combinación de seguridad y comodidad del paciente(18) y, por otro lado, no parece incrementar el riesgo de corioamnionitis.
Generalmente se recomienda su utilización en
gestantes a término, con cultivo negativo para SGB
y con bolsa amniótica íntegra.
La técnica de colocación del catéter endocervical es relativamente sencilla. Con la ayuda de un
espéculo y una pinza de Pean se coloca la sonda de
Foley (calibre 16) a través del canal cervical, sobrepasando el orificio cervical interno. Seguidamente se infla el balón con aproximadamente 30
cc de suero fisiológico y se fija la sonda al muslo
de la gestante.
En casos determinados (dilatación cervical mínima, obesidad, etc.) puede resultar de ayuda la
utilización de unas pinzas de Pozzi para fijar el la-
bio cervical anterior, una guía rígida colocada a
través de la sonda o la utilización de sondas vesicales de silicona.
Inducción del parto domiciliaria
Según los datos disponibles en la literatura a día
de hoy, la inducción del parto en pacientes ambulatorios parece factible. Aunque todavía no hay datos suficientes sobre qué métodos de inducción
son mejor tolerados y cuáles son las intervenciones más eficaces y seguras(19,20).
INDUCCIÓN DEL PARTO
El objetivo de la inducción es conseguir contracciones cada 2-3 minutos, con una duración entre 60-90 segundos y una intensidad de 50-60
mmHg, sin elevar el tono uterino por encima de
los 20 mmHg.
Métodos de inducción del parto
Oxitocina (Syntocinón®) y/o amniotomía
• Generalidades:
- Se debe informar a la paciente de la indicación de inducción y obtener consentimiento informado.
- Se recomienda realizar la amniotomía al inicio de la inducción, excepto cuando la presentación esté muy alta o cuando haya riesgo
infeccioso.
Para minimizar el riesgo de prolapso de cordón con la maniobra, se debe evitar desalojar la cabeza fetal de la pelvis (ejerciendo presión fúndica y suprapúbica simultáneamente) y controlar la FCF antes e inmediatamente
después del procedimiento.
• Monitorización: antes de administrar oxitocina hay que realizar monitorización externa continua de la FCF y DU. En caso de no conseguir
263
Finalización de la gestación. Inducción del parto
TABLA II. Dosificación de la oxitocina
Siempre con bomba de infusión y diluïda en solución salina balanceada (ClNa 0,9% o suero Ringer lactato): 5 UI en 500
ml o 10 UI en 1.000 ml. Concentración 10 mU/min
Dosis inicial
1 mU/min (6 ml/h)
Aumento de dosis
Intervalo de dosis
Dosis máxima
Doblar dosis hasta
conseguir DU eficaz o
alcanzar 48 ml/h*
20 minutos
30 mU/min (180 ml/h)**
*A partir de 48 ml/h (8 mU/min), el incremento de dosis se reducirá a 2-3 mU/min (12-18 ml/h) cada 20 minutos para
evitar la aparición de hiperestimulación. Una vez que el trabajo de parto avanza y la intensidad de las contracciones uterinas aumenta, debe disminuirse la velocidad de infusión de oxitocina. **La dosis máxima será de 30 mU/min (180 ml/h). Si
se emplean dosis más elevadas, el incremento debe ser muy prudente y con una estrecha vigilancia de la infusión siempre
con bomba y con monitorización interna de FCF y dinámica uterina con el fin de evitar una hiperestimulación.
registrar la DU, si existe un progreso inadecuado del parto o riesgo alto de rotura uterina se
recomienda la monitorización de DU a través
de un catéter interno de presión.
• Dosificación (Tabla II):
- Preparación: 10 UI de oxitocina en un litro de
solución salina normal o Ringer lactato o 5
UI en 500 ml solución salina normal o Ringer lactato. Concentración final de 10 mU/ml.
- Debe administrarse con una bomba de infusión para permitir una dosificación precisa.
Para evitar la administración de bolus inadvertidos, se debe conectar a una vía secundaria.
- La dosis de oxitocina debe ajustarse para obtener la actividad uterina adecuada.
- La respuesta uterina a la infusión de oxitocina se presenta a los 3-5 minutos y se requieren 20-30 minutos para alcanzar una concentración plasmática estable, motivo por el
cual la dosis se puede aumentar tras este intervalo. La respuesta depende mucho de la
sensibilidad miometrial, por lo se empleará
la dosis mínima eficaz con la que se consiga
dinámica uterina y una progresión adecuada
del parto, con un patrón de frecuencia cardiaca fetal tranquilizador.
264
- La FCF y la DU deben ser evaluadas y documentadas con cada aumento de la dosis.
- A partir de 48 ml/h (8 mU/min), el incremento de dosis se reducirá a 2-3 mU/min (1218 ml/h) cada 20 minutos para evitar la aparición de hiperestimulación. Una vez que el
trabajo de parto avanza y la intensidad de las
contracciones uterinas aumenta, debe disminuirse la velocidad de infusión de oxitocina.
- La dosis máxima será de 30 mU/min (180
ml/h). Si se emplean dosis más elevadas, el incremento debe ser muy prudente y con una
estrecha vigilancia de la infusión siempre con
bomba y con monitorización interna de FCF
y dinámica uterina con el fin de evitar una hiperestimulación.
- No debe superarse nunca la dosis máxima de
40 mU/min (240 ml/h).
- Cuando se suspende la oxitocina, la concentración plasmática disminuye rápidamente
porque su vida media es de 5-12 minutos.
Complicaciones de la inducción con oxitocina
Hiperestimulación uterina
Ocurre cuando la frecuencia de las contracciones es de una cada 2 minutos o menos y duran más
S. Hernández
de 60-90 segundos, o bien cuando el tono uterino
en reposo supera 20 mmHg.
La polisitolia o la hipertonía pueden causar
hipoperfusión uteroplacentaria e hipoxia fetal. También pueden causar rotura uterina o desprendimiento prematuro de placenta, parto precipitado y hemorragia postparto por atonía uterina.
Las medidas terapéuticas para controlar la hiperestimulación son: interrumpir la infusión de
oxitocina, colocar a la paciente en decúbito lateral izquierdo y, si persiste hiperestimulación,
administrar Ritodrine endovenoso a dosis útero
inhibidora (60 ml/h=200 µg/min).
Rotura uterina
El primer signo suele ser una alteración de FCF
de inicio brusco, desaparición de la DU y pérdida de altura de la presentación.
Intoxicación hídrica y otras complicaciones
La oxitocina tiene propiedades antidiuréticas,
por ello si se administra en altas dosis (más de 30
mU/min/180 ml/h) durante periodos prolongados y en soluciones hipotónicas puede producir
una hiponatremia sintomática.
La intoxicación hídrica conduce a hiponatremia, convulsiones, coma, insuficiencia cardiaca e
incluso la muerte.
Hay que evitar la administración ev rápida de
oxitocina sin diluir, ya que puede producir efectos
cardiovasculares graves (hipotensión).
Distocia por falta de progresión
del trabajo de parto
Debe cumplirse:
• Haber completado la fase latente e iniciada la
fase activa del trabajo de parto (cérvix dilatado
4 cm o más).
• El patrón de contracciones debe ser de 3 contracciones/10 minutos durante 2 horas sin cambios cervicales sin analgesia epidural y 3 horas con
analgesia epidural. Si disponemos de un catéter
de presión interno para la monitorización de la
DU: 200-225 UM (en un periodo de 10 minutos)
durante 2 horas sin cambios cervicales sin analgesia epidural y 3 horas con analgesia epidural.
Fracaso de inducción
Consideramos un fracaso de inducción cuando después de 12 horas de inducción, con DU adecuada, no se consigue que la paciente entre en la
fase activa del parto.
SITUACIONES ESPECIALES
Cesárea previa
La inducción del parto en estas pacientes aumenta el riesgo de rotura uterina (1%) y de cesárea urgente, incrementando el riesgo de mal resultado perinatal. Sin embargo, el parto vaginal
después de una cesárea puede evitar las complicaciones a corto y largo plazo asociadas con la repetición de cesárea.
Está contraindicado un parto vaginal después
de cesárea en las pacientes con: dos o más cesáreas previas, incisión clásica o “T” invertida, miomectomía previa con entrada en cavidad uterina,
rotura uterina previa, placenta previa, presentación fetal anómala o periodo intergenésico inferior a 6 meses.
Si Bishop < 6 se recomienda realizar maduración previa con dispositivo de liberación de prostaglandinas.
Si Bishop > 6 se realizará inducción con oxitocina:
• Monitorización externa continua de la FCF y
DU (salvo en caso de no conseguir registrar di265
Finalización de la gestación. Inducción del parto
•
•
•
•
•
•
•
•
námica uterina, anormal progreso del parto o
alto riesgo de rotura).
Iniciar la administración de oxitocina, siempre
con bomba de infusión y diluida en suero fisiológico (5 U en 500 ml o 10 U en 1.000 ml).
Dosis de inicio: 1 mU/min (6 ml/h).
El aumento de dosis, si fuera necesario: 1-2
mU/min (6-12 ml/h) cada 20 min. Interrumpir la administración de oxitocina si se registra
polisistolia o más de 200 UM.
El parto estacionado o prolongado se asocia con
un aumento del riesgo de rotura uterina.
La analgesia epidural es el método de elección,
ya que no enmascara los síntomas de rotura uterina (registro de frecuencia cardiaca fetal patológica de inicio brusco, desaparición de la dinámica uterina, sangrado vaginal y pérdida de
altura de la presentación).
La sospecha de rotura uterina requerirá la realización de cesárea urgente para disminuir la
morbimortalidad materna y fetal.
Durante el periodo expulsivo, no es necesario
la instrumentación sistemática ni el examen digital de la cicatriz postparto.
Si en el postparto existe metrorragia o clínica
sugestiva de rotura uterina se debe realizar una
laparotomía exploradora.
Gestaciones múltiples
• No existen pautas específicas sobre la inducción
del parto en gestaciones múltiples.
• Las precauciones son similares a gestaciones
simples, pero teniendo en cuenta que existe un
mayor riesgo de rotura uterina.
• Se utilizará como método de elección para maduración cervical dinoprostona de liberación
controlada (Propess®).
• Si existe antecedente de cesárea previa, está contraindicada la maduración cervical con prostaglandinas.
266
PUNTOS CLAVE
• La inducción se asocia con un aumento de complicaciones, por ello, siempre que se decide finalizar un embarazo hay que establecer una correcta indicación, evaluar el riesgo-benefico y
elegir el método más adecuado.
• Si cérviz desfavorable, las prostaglandinas PGE2
han demostrado acortar el intervalo inducciónparto ya que producen una mejoría significativa del test de Bishop sin incrementar la tasa de
cesáreas.
• El misoprostol administrado por vía oral (50
µg/4 h) ha demostrado ser tan eficaz como la
dinoprostona (PG E2). Las tasas de hiperestimulación son similares a los de las mujeres inducidas con dinoprostona (4-12%).
• Las ventajas de la utilización de métodos mecánicos residen en la confortabilidad de la paciente, que pueden utilizarse en régimen ambulatorio, la potencial reversibilidad y, sobre todo, la reducción de efectos secundarios (hiperestimulación uterina).
• La inducción del parto en pacientes ambulatorios parece factible. Por el momento, no hay datos suficientes sobre qué métodos de inducción
son mejor tolerados y cuáles son las intervenciones más eficaces y seguras.
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267
Hemorragia posparto: prevención y tratamiento
M. López
INTRODUCCIÓN
Se define hemorragia posparto (HPP) como toda pérdida sanguínea después del parto ≥ 500 ml. Se
considera HPP severa o mayor en caso de ser ≥ 1.000
ml(1). Sin embargo, la cuantificación de la pérdida
sanguínea posparto es un parámetro subjetivo que
dificulta la aplicación de esta definición y que normalmente se infraestima(2). Por este motivo, se ha definido también HPP como aquella que produce un
descenso del hematocrito igual o superior al 10% o
cuando hay necesidad de practicar una transfusión
sanguínea. Más recientemente se ha propuesto definir la HPP como aquella pérdida sanguínea que pueda producir inestabilidad hemodinámica(3).
Por otro lado, la hemorragia posparto puede
clasificarse en primaria o precoz cuando aparece
durante las primeras 24 horas posparto, o bien en
secundaria o tardía cuando ocurre entre las 24 horas y las 12 semanas posparto(4).
La HPP primaria es la principal causa de mortalidad materna a nivel mundial, produciéndose en un
1-5% de los partos. La incidencia de HPP severa es
de alrededor del 0,2-0,4% de los partos (3,7/1.000).
ETIOLOGÍA
Las causas de hemorragia posparto pueden simplificarse en “4T”: TONO (atonía), TRAUMA, TE-
JIDO (retención de restos) y TROMBINA (alteraciones de la coagulación).
Múltiples factores predisponentes pueden relacionarse con estas causas (Tabla I).
PREVENCIÓN
La valoración de factores de riesgo antenatales
predice únicamente el 40% de casos de HPP. Por tanto, además de evitar factores predisponentes, la medida preventiva de mayor eficacia consiste en el manejo activo de la 3ª fase del parto, que se ha demostrado eficaz en la reducción de un 60% de los casos
de HPP(5), en la disminución significativa de la anemia posparto y de la necesidad de transfusión. Consiste en el uso profiláctico de agentes uterotónicos
(siendo la oxitocina de 1ª elección), el pinzamiento
del cordón y tracción controlada del mismo hasta
obtener la placenta, seguido de masaje uterino(6).
Distintos fármacos pueden ser usados como
profilaxis de la HPP(7, 8) (Tabla II).
DIAGNÓSTICO
Ante una HPP primaria, será importante efectuar un correcto diagnóstico etiológico, ya que la
conducta a seguir dependerá de la causa de la hemorragia. La atonía uterina es la causa más fre269
Hemorragia posparto: prevención y tratamiento
TABLA I. Etiología de la hemorragia posparto
Tono:
Atonía uterina (80%)
Etiología
Factores de riesgo
Sobredistensión uterina
Gestación múltiple
Macrosomía
Polihidramnios
Malformaciones fetales
Hidrocefalia
Parto prolongado o precipitado
Multiparidad
RPM prolongada
Fiebre
Miomas uterinos
Placenta previa
Betamiméticos, nifedipino, SO4Mg, anestésicos
Agotamiento musculatura uterina
Infección. Corioamnionitis
Anomalía uterina
Fármacos útero-relajantes
Trauma
Laceración cervicovaginal
Parto instrumentado
Parto precipitado
Episiotomía
Malposición fetal
Manipulación intrauterina fetal
Presentación en plano de Hodge avanzado
Cirugía uterina previa
Placenta fúndica
Tracción excesiva del cordón
Paridad elevada
Prolongación histerotomía en cesárea
Rotura uterina
Inversión uterina
Tejido
Retención de restos (placenta, membranas)
Alumbramiento incompleto
Cirugía uterina previa
Anomalías placentarias (placenta
succenturiata, cotiledón accesorio)
Trombina:
alteraciones
de la coagulación
Alteración de la coagulación preexistente
Hemofilia
Von Willebrand
Hipofibrinogenemia
Antecedentes familiares de coagulopatía
PTI
PE, HELLP
CID: preeclampsia, muerte intrauterina,
infección
DPPNI
Embolia de líquido amniótico
Alteración adquirida durante la gestación
Tratamiento anticoagulante
cuente de hemorragia posparto, siendo responsable de un 80% de ellas. De todos modos, no se debe olvidar que la etiología en muchos casos puede ser mixta, con un factor causal inicial que acaba desencadenando el resto de mecanismos.
MANEJO TERAPÉUTICO
Es necesario un manejo inicial por un equipo multidisciplinar experimentado, con implica270
ción del obstetra, el anestesiólogo y el equipo de
comadronas, de enfermería y personal auxiliar.
También se puede requerir la participación del
hematólogo o del angiorradiólogo en un segundo término. La comunicación entre los miembros
del equipo es básica. Es necesario un manejo “de
menor a mayor” teniendo en cuenta la etiología, el riesgo vital y el deseo de fertilidad posterior. Es necesaria una valoración basal lo más precoz posible. Es importante actuar por adelanta-
M. López
TABLA II. Fármacos uterotónicos para profilaxis de hemorragia posparto
Fármaco
Dosis
Vía*
Cuando
Comentarios
Oxitocina
Syntocinon®
(1ª elección)
3-5 UI
10UI
Bolus lento ev
im
• Al salir hombro anterior
• Después del nacimiento
• Al salir la placenta
10-20 UI
Perf ev
SSF 0,9% 500 ml
a 125 ml/h
La administración antes de salir la placenta no
disminuye la incidencia de HPP pero tampoco
aumenta el riesgo de retención placentaria.
Dada la vida media de la oxitocina (10-15 min),
se recomienda complementar la prevención de
HPP con perfusión EV posterior
• Al salir la placenta.
En casos seleccionados de alto riesgo de HPP.
Más efectivo que la oxitocina, pero más efectos
secundarios (especialmente riesgo de crisis
hipertensiva)
Metilergome- 0,2 mg
trina
Methergin®
im
Misoprostol
(PGE1)
Cytotec®
400-600 µg vo
• Útil donde no se dispone
de vía, agujas o nevera.
Menos efectivo que los anteriores
Carbetocina
Duratobal®
100 µg
• Únicamente aprobado
tras cesárea.
Agonista sintético de la oxitocina de mayor
vida media (40 min vs 10-15 min)
No evidencia de mayor eficacia que la oxitocina.
Bolus ev o im
*EV: Endovenoso. IM: Intramuscular. VO: Vía oral. VR: Vía rectal.
do, con previsión de las posibles complicaciones.
Estar preparado para la aparición de complicaciones es el primer paso para evitarlas y para su
correcto tratamiento.
La valoración basal y el manejo inicial debe incluir los siguientes aspectos(9, 10):
• Monitorización de constantes vitales (PA no invasiva, FC, SatO2)
• Venóclisis: segundo acceso venoso de buen calibre (14-16G).
• Determinación basal de laboratorio: hemograma, coagulación y lactato.
• Reserva de sangre.
• Cristaloides (Ringer lactato/SSF) y/o coloides
ev (Voluven®, Gelafundina®), evitando su administración agresiva.
• Mantener temperatura corporal (evitar hipotermia).
• Oxigenoterapia.
• Sondaje vesical.
• Masaje uterino abdominal o bimanual.
En caso de persistencia o agravamiento de la
HPP, debe realizarse un manejo más agresivo, profundizando en la monitorización, en el transporte arterial de oxígeno y en el mantenimiento de
una adecuada hemostasia, con transfusión de sangre y hemoderivados.
Para un correcto diagnóstico etiológico debe
realizarse siempre y desde la fase inicial:
• Revisión del canal del parto. Importante buen
campo, con instrumentos adecuados y con una
buena analgesia.
• Revisión intrauterina. Utilizar soporte ecográfico y si hay dudas clínicas. En caso de sospecha, legrado uterino ecoguiado.
El objetivo del correcto diagnóstico etiológico
será realizar también un tratamiento etiológico
desde principio.
Tratamiento de la atonía uterina
El tratamiento médico será la primera opción
terapéutica a usar (Tabla III).
271
Hemorragia posparto: prevención y tratamiento
TABLA III. Tratamiento médico de la atonía uterina. Fármacos uterotónicos(1, 11, 12)
Fármaco
Dosis
Vía*
Oxitocina
Syntocinon®
10-40 UI
Perf ev
(SSF 0,9%
a 125ml/h)
5 UI
10 UI
Bolus ev lento
im/imm
0,2 mg
im
Metilergometrina
Methergin®
Frecüència
/2-4h
(Máx 5 dosis)
Efectos secundariois
Precauciones/
contraindic
Poco frecuentes
• Efecto antidiurético (riesgo
edema cerebral o pulmonar)
• Náuseas, vómitos
• Si rápido: hipotensión
súbita, arrítmia, parada
• Neumopatía, cardiopatía,
nefropatía, hepatopatía
graves
• Crisis HTA
• Vasoespasmo
• Nauseas y vómitos
• HTA, cardiopatía o f. riesgo
cardiovascular
• Nefropatía, hepatopatía
• Infección sistémica
0,125 mg
imm
Carboprost
(15-methyl
PGF2α)
Hemabate®
0,25 mg
im
imm
/15 min-90 min • Broncoespasmo
Máx 2 mg
• Diarrea, náuseas y vómitos
(8 dosis)
• HTA o hipotensión
• Fiebre
• Cefalea, rubefacción
Misoprostol
(PGE1)
Cytotec®
1000 µg
vr
/2-6h
- Neumopatía, cardiopatía,
nefropatía, hepatopatía
grave
• CI relativas: HTA, glaucoma,
asma bronquial
• Epilepsia
• Fiebre
• Diarrea, náuseas y vómitos
*EV: Endovenoso. IM: Intramuscular. IMM: Intramiometrial VR: Vía rectal.
Si el tratamiento médico no es suficiente para
tratar una atonía uterina, será necesario aplicar
otras técnicas más o menos conservadoras (Fig. 1).
Se considera una técnica conservadora para el tratamiento de la atonía uterina aquella que conserva el útero y la fertilidad. En general, deben constituir el primer paso cuando fracasa el tratamiento médico, quedando la histerectomía como la última opción terapéutica, dada su elevada morbilidad. En todo caso, se deberá valorar el riesgo vital de la paciente, el contexto clínico, el equipo
de profesionales y el deseo de fertilidad posterior
de la paciente(11). La eficacia de las técnicas conservadoras parece ser comparable entre ellas(13),
por lo tanto, la aplicación de una u otra técnica deberá individualizarse en función de otros factores como son la vía del parto, la posibilidad de traslado, el riesgo vital de la paciente y la experiencia
del equipo profesional responsable.
272
El balón intrauterino se considera mayoritariamente el siguiente paso a seguir en caso de fracaso del tratamiento médico. Es un método eficaz
y de fácil aplicación. Proporciona tiempo para observación y posibles traslados, además de ser una
maniobra terapéutica en sí misma. Clásicamente
se han utilizado diferentes métodos para taponar
o comprimir el útero (gasas, sonda de Foley, balón
esofágico de Sengstaken, balón urológico de
Rusch). En la actualidad, se dispone de un balón
especialmente diseñado para su uso obstétrico, el
balón intrauterino de Sos Bakri (Cook®). Es de fácil colocación y se rellena con 300-500 ml de SSF
estéril. Los diferentes métodos descritos de taponamiento uterino consiguen el cese definitivo del
sangrado en un 91,5% de los casos(13-15). Antes de
su colocación debe descartarse la retención de restos y la rotura uterina. También puede colocarse
en caso de cesárea.
M. López
El balón intrauterino también puede considerarse como método de estabilización que permita
el acceso de la paciente a un servicio de angiorradiología para embolización de vasos pélvicos.
Este tratamiento conservador endovascular consiste en realización de una arteriografía con la oclusión del vaso sangrante o de las arterias uterinas
de forma bilateral mediante la inyección selectiva
de partículas absorbibles o no absorbibles. En ocasiones también deben embolizarse las arterias ováricas. Se trata de una técnica conservadora y mínimamente invasiva, con una eficacia entre el 88%
y el 97%(16, 17) y que conserva la fertilidad. Se han
descrito alrededor de 100 gestaciones con éxito
posteriores a una embolización(18). Es una técnica muy útil cuya principal limitación es la disponibilidad y acceso a un servicio de angiorradiología, o que la hemorragia sea tan importante e incontrolable que imposibilite el traslado. La complicación más frecuente es la fiebre 2-3 días postprocedimiento. También se han descrito complicaciones por embolización de órganos adyacentes
(necrosis glútea, uterina, vesical, rectal, Lesión n.
ciático, trombosis de la arteria femoral).
En cuanto a los tratamientos quirúrgicos conservadores, en la actualidad existen dos alternativas. En primer lugar, la clásica ligadura de vasos
pélvicos, ya sea de arterias uterinas o de arterias
hipogástricas, ambas siempre de forma bilateral.
La ligadura de arterias uterinas es una técnica
familiar para el ginecólogo, que puede incluir la
parte terminal de la rama ascendente (arteria uteroovárica), una segunda sutura más baja para incluir las ramas cervicales, o bien ligar en masa arterias y venas uterinas, incluyendo parte del miometrio (sutura de O’Leary)(19, 20). Tiene una eficacia de entre 40-100%, puede conservar el útero y
la fertilidad posterior y es más sencilla que la ligadura de arterias hipogástricas, aunque se asocia un
mayor riesgo de lesión ureteral.
Figura 1. Algoritmo terapéutico de la atonía uterina.
Por otro lado, la ligadura de ambas arterias ilíacas internas resulta técnicamente más compleja,
requiere la apertura del peritoneo desde la bifurcación de los vasos ilíacos, identificar y separar medialmente el uréter y posteriormente individualizar la arteria ilíaca interna procediendo a la doble ligadura de su rama anterior (a unos 2-3 cm
de la bifurcación) sin seccionar el vaso(21). La eficacia de la técnica es similar a la ligadura de arterias uterinas, aunque también puede usarse en casos de lesión traumática uterina o incluso después
de la realización de una histerectomía(22, 23). Debe
tenerse en cuenta que puede dificultar una posterior embolización. Entre sus complicaciones, destaca la necrosis uterina o de otros territorios vecinos, la perforación vascular (vena ilíaca principalmente) y la lesión ureteral.
Como tratamiento quirúrgico conservador alternativo se han desarrollado en los últimos años,
por su facilidad, y rapidez aún en manos poco expertas las suturas de compresión uterina, en particular la sutura de B-Lynch, descrita en 1997(24), y
la sutura de Hayman(25). Ambas se consideran técnicas conservadoras de fácil aplicación cuyo objetivo es conseguir la disminución de la llegada de
sangre desde los vasos uterinos a la zona sangran273
Hemorragia posparto: prevención y tratamiento
Figura 2. A) Sutura de B-Lynch. B) Sutura de Hayman.
te y el contacto y compresión de las paredes anterior y posterior uterinas con suturas alrededor
del útero con material grueso absorbible. La sutura de B-Lynch requiere histerotomía, incluso en
caso de parto vaginal. Consiste en una sutura alrededor del útero (Fig. 2A). Durante todo el proceso es básico que el cirujano ayudante haga una
compresión bimanual del útero, para conseguir
una tensión adecuada y uniforme de la sutura. La
sutura de Hayman es una modificación de la sutura de B-Lynch que NO requiere histerotomía
(Fig. 2B). Es técnicamente más sencilla y rápida.
Requiere realizar habitualmente 2 puntos, pero se
pueden realizar más. Se recomienda realizar un
punto de unión a nivel de fundus entre los dos
puntos longitudinales, para evitar desplazamientos de los mismos. Su eficacia global se sitúa entre
el 81 % y el 91,7% y también se han descrito gestaciones posteriores a su aplicación(13, 26, 27). Entre
sus complicaciones destaca la isquemia y la infección uterina, sobretodo en casos en que se apliquen suturas transversas que pueden dificultar el
drenaje del contenido endouterino. Existe también
un riesgo teórico de estrangulación intestinal en
el espacio que queda entre la sutura y el útero cuando este involuciona. Por este motivo deben utilizarse suturas reabsorbibles.
274
La histerectomía subtotal o total es la opción
terapéutica más radical y compromete de forma
definitiva la fertilidad posterior, por lo que no debe considerarse una técnica de primera elección
sino de rescate en caso de fracaso de las técnicas
conservadoras.
Se ha descrito el uso de factor VIIa recombinante en el tratamiento de la hemorragia posparto. Sus indicaciones se limitan a casos de hemofilia, trombastenia de Glanzmann, pero también en
otros casos de hemorragias severas. En obstetricia,
en uso compasivo, se ha descrito una eficacia en la
reducción o cese del sangrado del 85%(28), pero no
es despreciable riesgo de complicaciones, principalmente tromboembolismos (descritos hasta en
un 5%)(29, 30). Su eficacia como tratamiento conservador que evite la histerectomía no ha sido suficientemente evaluada.
Tratamiento del trauma obstétrico(31)
Lesiones del canal blando del parto
La identificación de una laceración vulvar, vaginal o cervical requerirá un tratamiento quirúrgico como primera elección. Se intentará inicialmente un tratamiento conservador (sutura).
M. López
La embolización puede aplicarse en casos de lesiones cervicovaginales y de hematomas disecantes de difícil acceso.
Rotura uterina
En la dehiscencia simple de cicatriz de cesárea
previa, puede realizarse una sutura en dos capas.
En caso de rotura a nivel del segmento, también
puede intentarse su manejo conservador con sutura. Puede ser necesario asociar una ligadura de
vasos uterinos o de arterias hipogástricas en caso
de afectación de vasos uterinos o parametrio. También puede ser necesario asociar una embolización.
Si la lesión cervical o uterina se considera irreparable, se indicará un tratamiento quirúrgico radical (histerectomía).
Inversión uterina
Se caracteriza por la aparición de una masa a
nivel cervical o vaginal junto con la no palpación
del fundus uterino. Es un cuadro grave, con hemorragia, dolor y shock (hemorrágico o vagal),
que requiere una actuación rápida y siempre con
una anestesia adecuada.
El tratamiento de elección es la reducción manual por vía vaginal, empujando el fundus uterino en sentido inverso. En caso de contracción uterina intensa, se pueden requerir fármacos uterorrelajantes (betamiméticos, SO4Mg, nitroglicerina, gases halogenados). Una vez reducida, se deberá aplicar un tratamiento uterotónico enérgico
para evitar la recidiva.
Si fracasa la reducción por vía vaginal, se intentará por laparotomía, con tracción desde el fundus.
sión manual de la cavidad uterina. Si no es posible la extracción manual, el tratamiento de elección es el legrado uterino ecoguiado, con administración posterior de fármacos uterotónicos.
Anomalías de la implantación: placenta accreta,
increta o percreta(32, 33)
En caso de acretismo placentario parcial, el legrado uterino ecoguiado con aplicación posterior
de fármacos uterotónicos puede considerarse como tratamiento inicial. Si fracasa, o en caso de sospecha de acretismo total, o placenta increta o percreta, el tratamiento clásico es el tratamiento quirúrgico radical. Si la situación hemodinámica de
la paciente lo permite, puede intentarse la embolización, con casos recientes descritos con éxito.
En casos muy seleccionados, sin hemorragia, puede plantearse un tratamiento médico conservador, dejando la placenta in situ, requiriendo un seguimiento
estricto posterior hasta la reabsorción o expulsión total de la placenta. El tratamiento con metotrexate no
parece aportar ningún beneficio adicional.
Si se sospecha un acretismo placentario durante la gestación, se podría contemplar la embolización profiláctica previa al parto.
Tratamiento de las alteraciones de la coagulación
Las alteraciones de la coagulación, ya sean hereditarias o adquiridas, requerirán un tratamiento específico en función del factor causal (transfusión de plaquetas, plasma o crioprecipitados).
En el caso de la enfermedad de von Willebrand
(coagulopatía hereditaria más frecuente), se puede utilizar desmopresina o DDAVP (análogo sintético de la vasopresina).
Tratamiento de las alteraciones de “tejido”
Retención de restos (placenta, membranas)
Ante la sospecha de retención de restos inmediatamente posparto, puede realizarse una revi-
PUNTOS CLAVE
• El manejo activo de la tercera fase del parto es
la maniobra más eficaz para prevenir una he275
Hemorragia posparto: prevención y tratamiento
•
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morragia posparto, siendo la oxitocina el fármaco de primera elección.
La mayor parte de las de las HPP se producen
en mujeres sin factores de riesgo conocidos.
Ante una HPP es importante el manejo por un
equipo multidisciplinar experimentado, precoz
y coordinado.
La principal causa de hemorragia posparto es
la atonía uterina (80%), pero es importante un
correcto diagnóstico etiológico, valorando las
“4T” (tono, trauma, tejido y trombina).
El tratamiento médico será la primera opción
terapéutica a usar (oxitocina, metilergometrina, carboprost).
Si fracasa el tratamiento médico siempre debería intentarse un tratamiento conservador que
conserve el útero y la fertilidad, quedando la
histerectomía como última opción.
El primer tratamiento conservador a aplicar es
el balón intrauterino.
Las suturas de compresión uterina, la ligadura
de vasos pélvicos o la embolización son otros
tratamientos conservadores de eficacia similar.
La elección de una u otra técnica dependerá de
la situación clínica y de la experiencia del personal implicado.
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