Tumores óseos II: Tumores benignos y Malignos

Tumores óseos II:
Tumores benignos y
Malignos
Dr. Pablo Palacios Cabezas
Introducción
 T. Benignos a partir de células fibroblasticas de
mesenquima
 Fibroblastos son progenitores de:
 Osteoblastos osteoide
 Condroblastos  Condroide
 C. De tejido conectivo  colágeno
Clasificación de los tumores
óseos benignos
I. Estirpe Osteogénica
1.- Osteoma Osteoide
 Ls osteoblastica benigna
 Pequeña (no más de 1 cm)
 Bordes bien delimitados y reacción periférica reactiva
de tipo osteocondensante
 Núcleo de la lesión, “Nidus” tejido muy vascularizado
(radiolucente) compuesto de tj. Osteoide neoformado.
Osteoma Osteoide
Incidencia
 11% de todos los tumores óseos benignos
diagnosticados (Schajowicz)
 24% de todos los tumores de estirpe osteogénica
(tanto benig como malig)
 Afecta a hombres: V/M : 2/1
 Más del 50% segunda década de la vida
 Ráros en menores de 5 años
Osteoma Osteoide
Localización anatómica
 Mayor frecuencia fémur (extremidad
superior) y la tibia
 Les siguen en frecuencia otros huesos
largos, húmero, peroné, y
metacarpianos.
 No suele presentarse en huesos planos
como el cráneo o las costillas.
 Se puede dar en cualquier hueso
Osteoma Osteoide
Cuadro clínico
 Dolor, progresivamente intenso
 Que no cede con el reposo
 De predominio nocturno
 Cede notablemente con ácido acetilsalicílico.
Osteoma Osteoide
Radiología:
 Imagen geódica de 1-1.5 cm.
de diámetro con un intenso
halo de esclerosis (imagen
conocida como “nido” o
“nidus”).
 Dependiendo de la
localización del nido, se
distinguen tres tipos de
osteoma osteoide:
 1) cortical, el más clásico y
frecuente
 2) medular o esponjoso
 3) subperióstico, el más
infrecuente. La esclerosis
reactiva perifocal está muchas
veces ausente en el tipo
medular.
Osteoma Osteoide
Pruebas complementarias
 Gammagrafía con tecnecio 99. existe una zona de
captación de isótopos.
 TAC es útil para identificar lesiones.
Osteoma Osteoide
Tratamiento
 Resección bloque
 Fusión vertebral
 Debilidad ósea
Osteoma Osteoide
Cirugía percutanea con
radiofrecuencia
 Destrucción térmica tj tumoral
 Lesión activa 1 cm
 No daña tj reactivo periférico
 Desaparición dolor precoz
 No recurrencias tardías (bibliografía)
 Hospitalización 24 h.
Osteoma Osteoide
METODO
Osteoma Osteoide
METODO
Osteoma Osteoide
METODO
2.- Osteoblastoma
 indistinguible del osteoma osteoide desde un punto de vista
histológico.
 La diferencia estriba en el tamaño mayor del nidus que
puede superar los 2 cm de diámetro
 La incidencia es aproximadamente 5 veces menor que la
del osteoma osteoide.
 Afectación del sexo masculino (3/1).
 Edad de presentación es menor de 20 años en más del
50% de los casos, pero puede afectar a pacientes desde la
3ª a la 6ª década de la vida.
 Es muy infrecuente por debajo de los 10 años.
Osteoblastoma
Localización
 Columna vertebral (34%)
 Huesos largos (fémur y tibia,
30%).
 Es raro en los huesos de
manos y pies
Osteoblastoma
Clínica
 El crecimiento y desarrollo del tumor es más rápido
que en el osteoma osteoide
 Provoca dolor, tumefacción e incapacidad funcional
precozmente.
 En la columna vertebral la clínica incluye actitud
escoliótica, espasmo muscular y frecuentemente
signos deficitarios o irritativos de tipo neurológico.
 El alivio del dolor con inhibidores de las
prostaglandinas es menos marcado que en el osteoma
osteoide.
Osteoblastoma
Tratamiento
 Quirúrgico mediante excisión completa en bloque más
relleno de injerto óseo es el ideal.
 Cuando no es posible (CV) curetaje e injerto óseo.
II. Estirpe Condrogenica
1.- Osteocondroma
 Excrecencia ósea recubierta de cartílago hialino
 Se observa con más frecuencia en las metáfisis de los
huesos largos
 Algunos autores no lo consideran tumor benigno, sino
simple malformación congénita derivada del cartílago
fisario y lo describe como exóstosis osteocartilaginosa.
Osteocondroma
Incidencia
 Es el más frecuentede los tumores óseos benignos.
 Serie de Dahlin, Clínica Mayo, 1978 llegando a significar el
40% del total de tumores óseos benignos
 Serie de Schajowicz (1981). el 44%. Este autor refiere
además que el osteocondroma supone el 20% de todos los
tumores óseos.
Edad:
 El 70% de los casos se presentan por debajo de los 20 años
de edad, con preferencia por la 2ª década.
Sexo:
 La relación varón/mujer se estima en 1,5/1.
Osteocondroma
Localización
 Metafisaria de los huesos
largos
 Próximos al cartílago fisario
más activo.
 Extremidad distal del fémur,
la proximal del húmero, y la
proximal de la tibia.
 La localización alrededor de
la rodilla puede llegar a
suponer el 35% de todos los
casos
Osteocondroma
Clínica
 Suele ser asintomático y ser
descubierto en una
exploración radiológica
incidental.
 Se puede palpar
protuberancia en la piel.
 Si presenta dolor, se debe a
compresión de partes
blandas vecinas.
Osteocondroma
Radiología
 La radiología convencional
exhibe una excrecencia ósea
pediculada o sésil con
calcificaciones irregulares, y
que en su extremo distal
presenta formas caprichosas,
como p. ej. en coliflor.
 En los casos con una base
amplia o sésil puede
establecerse el diagnóstico
diferencial con el
osteosarcoma parostal.
 Las calcificaciones irregulares
cubriendo la parte ósea es
casi propio del
osteocondroma.
Osteocondroma
Tratamiento
 El tratamiento del osteocondroma asintomático es la
abstención.
 La resección quirúrgica solo será necesaria en
aquellos casos que cursen con dolor, inflamación de la
bolsa serosa o compresión de estructuras tendinosas,
o por razones estéticas.
 En estos casos, el osteocondroma debe ser extirpado
completamente, junto con el cartílago y pericondrio.
Osteocondromatosis múltiple
 Trastorno hereditario autosómico dominante.
 Se presentan en una edad más temprana que las lesiones solitarias,
diagnosticándose en el 30% de los casos por debajo de los 10 años.
 Se acompañan de trastornos del crecimiento con acortamiento y
deformidades de los huesos largos afectos.
Osteocondromatosis múltiple
 El tratamiento de la
osteocondromatosis múltiple
debe ser muy selectivo,
extirpando solo las grandes
lesiones que causen graves
deformidades o limiten la
función de la articulación.
 El riesgo de transformación
sarcomatosa es mucho
mayor que en las lesiones
solitarias, estimándose entre
el 10 y el 20% según las
series publicadas.
2.- Encondroma
 Tumor benigno formador de cartílago maduro sin ningún
signo de malignidad.
 Incidencia: Es relativamente común:
 Series de Schajowicz (1981) supone el 37% de los tumores
óseos benignos y el 12% de todos los tumores óseos
 Serie de Dahlin (1978) aporta la misma tasa de incidencia.
 El 80% de los casos se presentan por encima de la 2ª
década, con un promedio de edad alrededor de los 35 años.
 No tiene predilección de sexo.
Encondroma
Formas
 Tumor suele ser solitario
 Pueden presentarse con
afectación multiósea,
predominantemente en las
manos y de tipo unilateral,
constituyendo una entidad
clínica conocida como
enfermedad de Ollier.
 Si esta distribución de los
encondromas se asocia con
hemangionas en los tejidos
blandos se denomina
síndrome de Mafucci.
Encondroma
Localización

Huesos largos de manos (60%),
principalmente en las falanges distales.

Otros lugares son los huesos largos
como el fémur, húmero, peroné, etc.

No suele aparecer en los huesos planos.

En la mayoría de los casos el tumor
asienta centrado en la cavidad medular

Rara vez es externo al hueso con íntimo
contacto con la cortical (encondroma
yuxtacortical o perióstico)

Generalmente son asintomáticos. Solo en
ocasiones cursan con dolor y tumoración
aparente.
Encondroma
Radiología
 Lesión ovoidea radiolúcida,
metafiso-diafisaria, bien
delimitada, de aspecto
benigno con algunas
calcificaciones en su interio.
 En los huesos diafisarios
pequeños, se puede
observar expansión y
adelgazamiento de la
cortical.
 A veces, el diagnóstico se
efectúa tras una fractura
patológica.
Encondroma
Tratamiento
 Encondromas solitarios, especialmente los grandes,
están expuestos a fracturas patológicas, por lo que
conviene tratarlos profilácticamente mediante curetaje
+ relleno de injerto esponjoso.
 Si se presenta fractura conviene inmovilizarla hasta su
curación y luego tratar la lesión.
 En casos particulares, muy destructivos, p. ej. en las
falanges, se puede optar por la amputación.
Encondroma
Tratamiento
 Erradicación de un foco
potencial de malignización;
ésta es mayor para las
lesiones localizadas en un
hueso central y de buen
tamaño (fémur proximal y
húmero proximal), siendo de
hasta un 5 %.
 En estas condiciones,
especialmente en un adulto
que presenta dolor, lesión
grande, y si el estudio
gammagráfico muestra una
actividad aumentada, la lesión
deberá ser tratada con
escisión quirúrgica en bloque.
El resultado suele ser curativo.
3.- Condroblastoma
 tumor poco frecuente
 Origen a partir de elementos celulares de la vertiente
epifisaria del cartílago de crecimiento.
 Incidencia:
 Serie Mayo Clinic (Dahlin 1978) 1% de todos los tumores
benignos
 Serie de Schajowicz (1981) 6%.
 Sexo: Se presenta preferentemente en varones (V/M:1,5/1)
 Edad: alrededor de los 20 años de edad. La 2ª década
incluye al 80% de los casos. Es raro ver casos por debajo
de los 5 años y por encima de los 25.
Condroblastoma
Localización
 Epífisis de los huesos largos,
preferentemente en la tibia
proximal, fémur proximal y
húmero proximal.
 No se han descrito casos
localizados en huesos del
cráneo, vértebras, falanges o
escápula.
Condroblastoma
Clínica
 La sintomatología más frecuente es el dolor articular
de tipo crónico y limitación de la función de la
articulación afecta.
 En algunos casos se ha descrito derrame articular.
Condroblastoma
Radiología
 Es característica exhibiendo
un área oval de osteolisis
epifisaria excéntrica, bien
definida, con calcificaciones
moteadas en su interior.
 No suele haber reacción
perióstica.
 La lesión puede extenderse
hacia la metáfisis.
Condroblastoma
Tratamiento

Curetaje e injerto óseo.
 Si la lesión aparece agresiva o
histológicamente atípica está
indicada la resección amplia de la
lesión.

El peligro mayor es un exceso de
tratamiento cuando se diagnostica
erróneamente como un sarcoma.

Puede recidivar, en cuyo caso hay
que repetir la escisión.

Se han obtenido buenos resultados
con radioterapia en series cortas.

El condroblastoma puede presentar
transformación maligna, pero ésta
es muy poco frecuente
4.- Fibroma Condromixoide
 También conocido en la literatura por condroma fibromixoide
 La incidencia es escasa estimándose en la mitad de los
condroblastomas observados.
 Sexo: El tumor no tiene predilección de sexo
 Edad: es más frecuente en la 2ª década de la vida (40% de
los casos).
 Entre los 5 y los 10 años de edad se encuentra el 25% de
los casos.
 Por encima de los 25 años resulta un poco más frecuente
que el condroblastoma.
Fibroma Condromixoide
Localización
 Metafisario de los huesos largos de la extremidad
inferior (66% de los casos)
 Particularmente en la tibia proximal. Es también
frecuente el peroné.
Lesión lítica geográfica de contornos
polilobulados, bien delimitados, con septos
en su interior, que invade la epífisis,
localizada excéntricamente en la metáfisis
tibial.
Fibroma condromixoide muy insuflante,
con septos en su interior, localizado en el
4º metacarpiano.
Fibroma Condromixoide
Clínica
 No manifiesta signos clínicos específicos salvo dolor y
tumefacción local.
 Ocasionalmente el tumor se hace palpable,
dependiendo de la localización.
Fibroma Condromixoide
Radiología
 Presencia de un área
translúcida metafisaria,
excéntrica, lobulada e
insuflante.
 En el peroné puede llegar a
ocupar toda la medular y dar
una imagen insuflante de la
cortical.
Diagnóstico diferencial:
Fibroma no osificante, la displasia fibrosa, el encondroma o el quiste óseo
aneurismático.
Muy frecuentemente, el borde interno del tumor está mejor delimitado con una
línea de esclerosis perilesional.
Fibroma Condromixoide
Tratamiento
 Curetaje + relleno de esponjosa.
 El peligro de recidiva es alto, cifrándose entre un 12 y
un 25% en distintas series.
 Esta incidencia es más alta en los niños por debajo de
los 10 años. Para estos pacientes quizá sea más útil
un planteamiento quirúrgico más radical con resección
en bloque y reconstrucción con injerto óseo.
III. Estirpe Conectiva
1.- Fibroma desmoplástico
 Raro tumor benigno de la estirpe fibrosa cuya mayor
importancia estriba en la dificultad para diferenciarlo de otros
tumores fibrogénicos benignos u osteogénicos malignos.
 Para la O.M.S. es el único tumor fibrosos benigno de
localización intraósea.
 La incidencia del tumor es bajísima.
 Edad: Afecta a un amplio rango de edades, casi todos
adultos por debajo de los 30 años.
 Sexo: No tiene predominio de sexo.
 Localización: huesos largos, principalmente en la unión
metafiso-diafisaria.
Fibroma Desmoplástico
Radiología
 Imagen rarefacta, central,
“razonablemente” bien
demarcada, de bordes
irregulares que dan
apariencia trabecular.
 La cortical a menudo está
expandida y a veces rota con
extravasación a partes
blandas, por lo que puede
confundirse con una lesión
maligna.
 La anatomía patológica es
similar a la de fibroma no
osificante.
Fibroma Desmoplástico
Tratamiento
 Resección en bloque, ya que el curetaje no suele ser
suficiente y provoca alta tasa de recidivas
2.- Lipoma intraóseo
 El auténtico lipoma intraóseo o intramedular es la
lesión más rara de las que forman los tumores
benignos de los huesos.
 Schajowicz (1981) estima la incidencia en
aproximadamente el 0,36% de los tumores benignos y
el 0,16% de todos los tumores óseos.
 Dahlin (1978) encuentra un lipoma por cada 1.000
tumores óseos.
Lipoma intraóseo
 La edad de presentación es variable, con una mayor
incidencia en la 4ª década de la vida.
 Localización: huesos largos y vértebras. Los huesos
de la extremidad se afectan, no obstante, con mayor
frecuencia (60%), con preferencia por las metáfisis.
 No suele manifestar síntomas clínicos.
Lipoma Intraóseo
Radilogía
 Imagen radiotransparente
bien circunscrita, a menudo
con aspecto expansivo que
puede llegar a adelgazar la
cortical, pero sin romperla.
 A veces, la lesión tiene una
apariencia lobulada con
aspecto trabecular.
A: Rx AP. Imagen central y radiolúcida, de bordes definidos y
aspecto benigno. B: RM coronal en T1 y C: RM coronal en STIR.
Esta lesión presenta componente graso periférico, que suprime en
el STIR y zona central inflamatoria. Adicionalmente hay cambios
inflamatorios en los tejidos blandos por celulitis.
Lipoma Intraóseo
Tratamiento
 El curetaje de la lesión con o sin injertos óseos es el
tratamiento de elección.
 Si la lesión es pequeña y no compromete seriamente
la arquitectura y mecánica ósea se puede optar por
abstención y valoración seriada de la lesión en el
tiempo.
IV. Extirpe Vascular
1.- Hemangioma óseo
 Neoformación benigna compuesta de vasos
sanguíneos, unas veces con aspecto cavernoso, otras
de aspecto capilar o fibroso.
 Algunos consideran estas lesiones como
malformaciones más que como auténticos tumores.
 Muchos de estos hemangiomas son asintomáticos.
Hemangioma óseo
 Localización más frecuente
es:
 La columna vertebral,
especialmente en la región
dorsal y los huesos del cráneo
(parietal y frontal). En estas
localizaciones se sitúan dos
tercios de los casos descritos.
 Le siguen en frecuencia el
húmero y los huesos de las
manos y pies.
Area radiolúcida con signo de la empalizada,
secundario al engrosamiento de la trabeculación
vertical, por hemangioma óseo.
 Edad: la edad media de la
vida, aunque también puede
afectar a niños.
 Sexo: predominio por el sexo
femenino.
A: RM sagital en T2, B: RM sagital en T1 simple
y C: RM sagital en T1 con contraste. Lesión
hiperintensa en ambas secuencias. La parte
superior en T1 es hipointensa y realza con el
contraste. (Flechas)
Hemangioma óseo
Tratamiento
 Los asintomáticos no requieren
tratamiento. Algunos pueden
regresar espontáneamente.
 Si causa síntomas neurológicos la
intervención quirúrgica se hace
necesaria.
 Se suele optar por laminectomía


descompresiva y curetaje. La
técnica conlleva el riesgo de una
importante hemorragia.
Como el tejido vascular es
radiosensible, el tratamiento más
recomendado actualmente es la
radioterapia a dosis de 3.000 a
4.000 rads
Técnicas de aumentación vetebral
Tumores óseos malignos más
frecuentes
Osteosarcoma
 Es el tumor óseo primitivo maligno más frecuente, junto
con el mieloma (las neoplasias malignas más
frecuentes en los huesos son las metástasis, de
tumores primarios de otros órganos)
 Caracterizado por la formación de hueso por las
propias células tumorales.
 Metastatiza con frecuencia por vía hematógena a
pulmón.
 La mayor parte son primarios, aunque también pueden
ser secundarios a enfermedad de Paget, radiación, etc.
Osteosarcoma
 La edad de aparición más frecuente está situada entre
los 10 y los 20 años. Pero el 30% se presenta en
mayores de 40 años
 Localización: Porción metafisaria de los huesos
largos siendo la rodilla la localización más frecuente.
 (5-10%) de osteosarcomas se localizan en la superficie
del hueso (osteosarcoma parosteal, osteosarcoma
perióstico), y tienen mejor pronóstico.
 También es de mejor pronóstico el osteosarcoma
localizado en la mandíbula.
Clinica
 Historia de dolor en reposo y nocturno, seguido de un
aumento de volumen.
 Limitación de la movilidad de la articulación vecina
Radiologia
 Pueden ser tumores osteolíticos o
escleróticos puros, pero lo más
frecuente es la combinación de
ambas formas.
 Los límites son borrosos. Suele
haber reacción perióstica
perpendicular al hueso (en rayos
de sol, púas de peine, triangulo
de Codman …)
 Invasión de tejidos blandos
vecinos.
 La cortical, en ocasiones,
presenta discontinuidad.
Diagnostico
 Se debe considerar el osteosarcoma como una enfermedad
sistémica y al diagnóstico hay que buscar la presencia de
 metástasis pulmonares, óseas o saltatorias (skip metastasis),
 por lo que se debe realizar un estudio con RM que
incluya todo el hueso afectado y la articulación vecina
(previo a la biopsia) para su etadificación local y valoración
de afectación de partes blandas, intramedular
 TAC pulmonar o radiografía de tórax y gammagrafía ósea
para la valoración sistémica.
Tratamiento
 Cirugía de resección con
márgenes libres
 Quimioterapia neoadyuvante
pre y postoperatoria
 Radioterapia cuando el
acceso quirúrgico es difícil.
La amputación fue considerada como tratamiento curativo clásico, sin
embargo en los últimos años, la preservación del miembro, sin perder
por ello los principios de la cirugía oncológica, seguida por el reemplazo
por aloinjertos y/o prótesis ha sido introducida como tratamiento de
elección en la mayor parte de los Osteosarcomas
Sarcoma de Ewing
 Es el segundo tumor maligno óseo con mayor
incidencia en adolescentes (0,5- 1/1.000.000/año en
caucásicos),
 Edad promedio de 15 años
 Sexo: predilección por varones (1,5:1).
 Localización: zonas metafisodiafisarias de huesos
largos pero es frecuente en pelvis, escápula, costillas.
Clínica
 Presenta con dolor, que se atribuye muchas veces en
forma errónea a algún traumatismo
 Se describe como un tumor que da gran afectación del
estado general
Radilolgía
 Se presentarse como un
área esclerosa, con zonas
irregulares centrales de
destrucción ósea, con una
cortical ensanchada y
reacción perióstica en “capas
de cebolla”.
 Conforme avanza destruye
la cortical presentando una
gran masa de partes blandas
pudiendo existir sola sin
afectación ósea.
Tratamiento
 Poliquimioterapia, cirugía de carácter oncológico y
radioterapia
 Consiguiendo una tasa de sobrevida, en centros
especializados, de entre 60 a 70% a los 5 años libre de
enfermedad