CENTRE DE

Centre de
Medicina
Correctiva
Data: 16/03/2008
PROTOCOL
MALALTIES DEL SISTEMA NERVIÓS
CENTRAL
Realitzat: Elvira
Revisió: 1
Aprovat:Montse Q.
Pag: 1 de 14
Segons SCS grup A1,1,1
332
MALALTIA DE PARKINSON
DESCRIPCIÓ
La enfermedad de Parkinson es un proceso neurológico crónico cuyas causas
son : alteración progresiva en la sustancia nigra del mesencéfalo (ganglios
basales y área extrapiramidal); estas áreas son zonas nerviosas que controlan
y coordinan los movimientos y, disminución de la dopamina cerebral (la
dopamina es un sustancia neurotrasmisora, que trasmite impulsos de unas
células nerviosas a otras).
La enfermedad de Parkinson tiene unos síntomas muy característicos
relacionados con el movimiento:
Temblor: el temblor es mucho más llamativo cuando el paciente está en
reposo y aparece en una o varias extremidades, normalmente de la misma
mitad del cuerpo. Cuando el paciente realiza movimientos voluntarios o está
durmiendo, los temblores casi siempre desaparecen. Lentos y rítmicos,
predomina en reposo (temblor de reposo) y disminuye al hacer un movimiento
voluntario.
Sacudidas involuntarias o disquinesias: se producen en las extremidades, la
lengua o la mandíbula. No son síntomas propios de la enfermedad sino que se
presentan como efecto secundario de la medicación. Pueden aparecer desde
las fases tempranas del tratamiento, pero su incidencia aumenta con el paso
del tiempo y el cambio de medicación asociado a la progresión de la
enfermedad.
Rigidez e hipertonía muscular: las articulaciones están 'fijas' y son difíciles de
mover con soltura. Cualquier acción se ejecuta de forma entrecortada, como si
las extremidades fueran artilugios mecánicos ensamblados con ruedas
dentadas giratorias. Se produce generalmente en fases tardías y se debe a un
aumento de la resistencia de los músculos al movimiento. Para el paciente es
muy difícil realizar tareas 'finas', como escribir (la letra se hace pequeña y
vibrada) o comer. Como consecuencia de la rigidez el paciente padece dolor.
Postura y marcha: los pacientes de Parkinson tienden a inclinarse hacia
delante, y adoptan una postura muy característica encorvada, con la cabeza
hacia abajo y los hombros caídos. La forma de caminar también cambia:
aparece dificultad para iniciar la marcha y para detenerse; es como si el sujeto
fuese propulsado por un motor en aceleración y sin frenos.
Bradicinesia: es la lentitud al realizar un movimiento voluntario. Un paciente de
enfermedad de Parkinson tarda más tiempo de lo habitual en levantarse de un
sillón o simplemente mover una mano.
Hipocinesia: es la falta o reducción en los movimientos espontáneos. El
paciente encuentra dificultades para que los músculos trabajen de forma
conjunta y coordinada. Por eso, vestirse, abrocharse los botones o lavarse los
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dientes les resulta complicado. Este síntoma se hace evidente al caminar; el
paciente bracea menos, sobre todo en el lado afectado, y le falta el cortejo de
movimientos que se realiza habitualmente al andar.
La hipocinesia afecta especialmente a la cara y a los movimientos de las
extremidades. El paciente pierde la mímica facial, pestañea menos y poco a
poco adopta una cara inexpresiva, como una máscara de cera.
En fases avanzadas de la enfermedad se manifiesta el bloqueo motor o
congelación. El paciente se queda como pegado al suelo, algo que suele
ocurrir al cambiar la superficie por la que camina (cruzar el umbral de la puerta,
bajar o subir un escalón) o al cambiar de dirección.
Alteración de la marcha e inestabilidad postural: aparece en etapas tardías
como consecuencia de todos los síntomas anteriormente descritos. En un
individuo sano, los constantes ajustes corporales que se producen al caminar
(adelantar un pie, retrasar el otro, balancear los brazos…) se realizan de forma
automática. El paciente con enfermedad de Parkinson debe ejecutar todas
estas combinaciones coordinadas de contracciones y relajaciones musculares
de forma casi consciente y meticulosa.
Trastornos del habla: las alteraciones en la voz, la articulación de la palabra y
el lenguaje son síntomas característicos de la enfermedad. Los pacientes
articulan peor, tienen voz ronca y el tono varía. Estos trastornos son
consecuencia de la rigidez de los músculos de la cara, la pérdida del control
motor de la laringe y al deterioro del ritmo de la respiración.
Problemas del sistema nervioso autónomo: se alteran muchas funciones
corporales que los sujetos sanos controlan de forma automática y no
consciente. La salivación de los pacientes aumenta de forma considerable, se
producen cambios en la temperatura corporal, sudan más o tienen problemas
de estreñimiento. También aparecen dificultades para tragar por trastornos en
la movilidad del esófago.
3. TRATAMIENTO
3.1. Objetivos:
- Disminuir la rigidez e hipertonia de la musculatura flexora.
- Mantener o mejorar la movilidad articular y la flexibilidad de todo el
cuerpo.
- Mejorar la postura, el esquema corporal y los reflejos posturales.
- Trabajar la deambulación y enseñar tácticas para supera los bloqueos
y / o festinaciones.
- Trabajar la coordinación motora y de motricidad fina.
- Trabajar las reacciones de equilibrio.
- Trabajar la respiración.
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Favorecer la circulación de retorno y el tránsito intestinal.
Enseñar transferencias al paciente y cuidadores.
Mejorar las AVD y la calidad de vida.
3.2. Técnicas:
Termoelectroterapia:
•
Recomendable: IR, TENS
•
Opcional: IF, USP, MO, Meggas
Cinesiterapia:
- Ejercicios activos libres de todas las articulaciones.
- Estiramientos analíticos de la musculatura flexora.
- Ejercicios de potenciación suaves de la musculatura estabilizadora del
tronco y músculos de las piernas que participan en la marcha.
- Ejercicios de control postural.
- Ejercicios de desplazamiento del peso corporal y desequilibrios.
- Deambular hacia todas direcciones, con diversos tipos de paso, ritmo y
control de las EESS y tronco. Vigilar que el paso no sea pequeño, corto,
con pies juntos, sin balanceo de EESS y postura inclinada.
- Realizar circuitos para trabajar el giro (cambio de dirección), el escalón,
la parada...
- Ejercicios de coordinación , trabajando la disociación de cinturas
(escapular y pélvica) o utilizando pelota (lanzar, botar...).
- Ejercicios de manos buscando agilizarlas.
- Respiraciones abdominodiafragmáticas y costales.
- Ejercicios de mímica facial (juntamente con logopedia).
- Enseñar consejos para las AVD y una pauta de mantenimiento para
domicilio.
3.3 Observaciones:
Intentar trabajar dentro de un equipo multidisciplinar ( psicólogo, neurólogo,
logopeda, terapeuta ocupacional...)
Recomendar al paciente masoterapia y técnicas de relajación para luchar
contra las álgias y la rigidez.
La hidroterapia también es una buena herramienta que ayuda a estos
pacientes.
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Realizar la sesión teniendo presente las dificultades que implican el temblor y
las discinesias.
A estos pacientes se les inyecta toxina botulínica ( toxina bacteriana que
paraliza los músculos) como tratamiento de los espasmos musculares.
Asociar siempre a la terapia fisioterápica la estimulación mental haciendo
participe al paciente de los movimientos y estableciendo una comunicación
fisio-paciente.
3.4.Contraindicaciones:
Evitar producir fatiga.
Realizar la rehabilitación en el periodo ON de la medicación.
REALIZADO:
Miriam Santaella
APROBADO:
Carmen Gonzalez
A1,1,1 MALALTIES DEL SISTEMA NERVIÓS CENTRAL
333 Altres malalties extrapiramidals i transtorns del moviment anormal
333.0 Altres malalties degeneratives de nuclis de la base; dejerine-thomas;
Hallervorden-spatz; shy-drager; paralisis supranuclear progresiva
333.1 Tremolor esencial i altres formes especificades de tremolor; tremolor
esencial benigne; tremolor familiar
333.2 Mioclonia; mioclonia esencial familiar; epilepsia mioclònica progresiva;
malaltia d’Unverricht-lundborg
333.3 Tics d’origen orgànic
333.4 Corea d’Huntington
333.5 Altres corees; hemibal·lisme; coreo-atetosi paroxismal
333.6 Distonia de torsió idiomàtica; distonia: deformant progresiva, muscular
deformant; malaltia de Ziehen-oppenheim
333.7 Distonia de torsió simptomàtica; parálisis cerebral atetoide (malaltia de
Vogt); atetosi doble (síndrome)
333.8 Fragments de distonia de torsió
333.81 Blefaroespasme
333.82 Discinesia orofacial
333.83 Torticoli espasmòdica
333.84 Rampa de l’escrivent de tipus orgànic
333.89 Altra fragment de distonia de torsió
333.9 Altres i inespecificades malalties extrapiramidals i trastorns de moviment
anormal
333.90 Malaltia extrapiramidal i trastorn de moviment anormal inespecificats
333.91 Síndrome de l’home rígid
333.92 Síndrome neurolèptica maligna
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333.93 Atacs benignes d’estreniment
333.99 Altres i inespecificades malalties extrapiramidals i trastorns de
moviment anormal; cames inquietes
2. DESCRIPCIÓN
Se conoce por enfermedades extrapiramidales a las producidas por disfunción
de los ganglios basales y otros centros de control del movimiento.
ENFERMEDAD EXTRAPIRAMIDAL. Estas enfermedades se caracterizan por
alteraciones del tono muscular, postura y aparición de movimientos
involuntarios, entre otros síntomas y signos. Fue Spatz quien en 1922
estableció el concepto de sistema motor extrapiramidal comprendiendo el
estriato, pallidum, núcleo subtalámico, sustancia nigra y núcleo rojo.
En las últimas décadas se ha cuestionado el fundamento neuroanatómico de
esta
denominación, prefiriéndose los términos enfermedades de los ganglios
basales o
trastornos del movimiento.
ATROFIA MÚLTI- SISTÉMICA. Término acuñado por Graham y Oppenheimer
en
1969 para agrupar enfermedades con manifestaciones parkinsonianas
(Degeneración Estriato-nigral) y otras, además con alteraciones autonómicas
prominentes y precoces (S. de Shy Drager) o ataxia (Atrofia
olivopontocerebelosa).
ATROFIA OLIVOPONTOCEREBELOSA. Corresponde a una de las tres
variedades
de atrofia multisistémica. Se caracteriza por un cuadro parkinsoniano junto a
signos de
lesión cerebelosa y, a veces, de compromiso de la vía piramidal. Puede ser
esporádica o
familiar y se han distinguido diversas variedades clínicas.
DEJÉRINE-THOMAS. Epónimo dado a una de las variedades de atrofia
Olivopontocerebelosa.
HALLERVORDEN SPATZ (ENFERMEDAD). Infrecuente trastorno neurológico
caracterizado por signos extrapiramidales, de lesión de la vía piramidal y
deterioro mental. Generalmente se inicia en la infancia y tiene un curso fatal en
2 a10 años. Los signos de disfunción extrapiramidal son más tardíos que los
piramidales. Predomina una distonía y en ocasiones hay coreoatetosis y
temblor. Tiene una herencia autonómica recesiva. En ocasiones da
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alteraciones características en la Resonancia Magnética. Actualmente se
prefiere denominarla Neurodegeneración asociada a Pantotenato Kinasa
(PKAN). Se produce por una mutación en el gen que codifica esta enzima,
ubicado en el brazo corto del cromosoma 20 (20p13).
SHY-DRAGER (ENFERMEDAD). Se incluye entre las tres variedades de
Atrofia
Multisistémica.. Se caracteriza por un cuadro parkinsoniano con precoces y
acentuadas alteraciones autonómicas (hipotensión ortostática, alteraciones
esfinterianas , pérdida de la sudoración etc).
PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA. Enfermedad degenerativa
caracterizada por bradicinecia, rigidez, inestabilidad postural y de la marcha,
disartria y rara vez temblor de reposo. Tiene así muchas características
similares a la enfermedad de Parkinson. Con frecuencia hay demencia y tiene
como sello característico, una parálisis óculo-motora de tipo supranuclear. Se
inicia con alteración en los movimientos oculares siendo característico una
paresia al mirar hacia abajo. El carácter de supranuclear se manifiesta por no
poder mover los ojos en una dirección o en varias, voluntariamente o al seguir
un objeto, mientras si mantiene la mirada fija en un punto al frente y el
examinador le desplaza la cabeza los ojos se mueven con respecto a la órbita.
TEMBLOR ESENCIAL. También llamado Postural o de Acción. Hay una
contracción
simultánea de músculos antagónicos pero de diferente intensidad y duración lo
cual
explica que se produzca el temblor (a diferencia del temblor fisiológico en que
hay
contracción alternante de músculos antagonistas) Se presenta al mantener los
brazos
extendidos en una posición fija y al asir y movilizar un objeto (tomar un vaso
con agua
llevarse una cuchara a la boca, sujetar un diario etc.) Hay una variedad senil
una juvenil
y otra familiar. Aunque es más frecuente en las manos, puede comprometer la
cabeza, la
voz ,las piernas o combinaciones de estas.
TEMBLOR ESENCIAL HEREDITARIO POR ALTERACIÓN DEL GEN 3q13.
En 1997 en 16 familias de Islandia, en 75 individuos con temblor esencial, se
determino
la existencia de una alteración en el gen mencionado.
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MIOCLONÍA. También llamado mioclonus. Término acuñado por Friedreich al
describir el cuadro que denominó paramioclonus múltiple. Consiste en la
contracción
involuntaria breve, arrítmica de partes de un músculo, músculos enteros o
varios de estos
que habitualmente alcanzan a producir desplazamiento articular a diferencia de
las
fasciculaciones. Puede ser de origen cortical, subcortical, espinal y
excepcionalmente
asociado a lesiones de nervios periféricos.
MIOCLONUS ESENCIAL. Puede ser hereditario (autosómico dominante) o
esporádico. Comienza en la primera o segunda década, tiene un curso benigno
no
acortando la vida y no se acompaña de otros signos neurológicos salvo que en
algunas
familias se ha acompañado de distonía de las manos cuello y más rara vez de
tronco o
extremidades inferiores. Estos casos son mencionados como Distonía
mioclónica.
TIC. Son movimientos involuntarios rápidos que tienden a repetirse en forma
estereotipada. Aumentan con la tensión emocional y pueden ser
voluntariamente
suprimidos por tiempos breves.
TIC ( ENFERMEDAD DE). Sinónimo de enfermedad de Gilles de la Tourette.
GILLES DE LA TOURETTE (SINDROME). Se inicia entre los 2 y 15 años y se
caracteriza por múltiples tics y vocalizaciones abruptas e involuntarias (gritos,
gruñidos)
Con frecuencia hay coprolalia y a veces alteraciones conductuales y
psiquiátricas.
COREA. Palabra derivada del griego que significa danza. Corresponde a
movimientos
involuntarios breves, irregulares, repetitivos, a veces similares a movimientos
voluntarios. Aunque pueden ser generalizados predominan en la región distal
de las
extremidades superiores.
COREA DE HUNTINGTON. Enfermedad que se caracteriza por corea y otros
movimientos involuntarios junto a una demencia y alteraciones conductuales.
Aunque
puede aparecer antes de los 20 años lo habitual es que se inicie en la 4 o 5
década. Se
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debe a una alteración en el cromosoma 4p. El gen afectado contiene un
número mayor
de los nucleotidos adenina, cistidina y guanina. Tiene una herencia autosómica
dominante. Es una enfermedad producida por expansión del número de
tripletes.
BALISMO. Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud y proximal,
generalmente de la extremidad superior. El movimiento de esta se ha
comparado al de las
astas de un molino. Es generalmente unilateral (hemibalismo). Habitualmente
se debe a
compromiso del núcleo subtálamico contralateral y ocasionalmente e infartos
lacunares
del estriato o tálamo contralateral. Algunos estiman que son una forma de
movimientos
coreicos.
COREOATETOSIS PAROXÍSMICA KINESIGÉNICA. Son episodios de
movimientos involuntarios, desencadenados por un movimiento súbito, que
duran
segundos a pocos minutos. Pueden ser distónicos o coreicos. Responden a
anticonvulsivantes.
DISTONÍA. Término usado inicialmente por Oppenheim en 1911 al describir la
enfermedad que llamó “dysbasia lordótica progresiva y dystonia musculorum
deformans” y que en1919 Mendel llamó “distonía de torsión”. Actualmente se
ocupa el
término para referirse a un grupo de enfermedades caracterizadas por
contracciones
musculares involuntarias de músculos antagonistas, causando una torsión y
movimientos
repetitivos o posturas anormales. Pueden ser generalizadas, segmentarías o
multifocales.
También se usa el término como signo, definido como un movimiento
involuntario
causado por contracciones musculares que causan torsiones de segmentos
corporales y
posturas anormales.
DISTONÍA DE TORSIÓN. Término acuñado por Mendel en 1919. Corresponde
a una
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distonía generalizada con movimientos de torsión de tronco y extremidades. Se
inicia en
la infancia, adolescencia y más rara vez en la vida adulta.
DISTONÍA MUSCULORUM DEFORMANS: denominación dada por
Oppenheim, al
igual que el de Dysbasia lordótica progresiva, para referirse a una distonía
generalizada
denominada posteriormente Distonía de torsión.
ATETOSIS. Término acuñado en el siglo XIX por el neurólogo estadounidense
Williams A. Hammond. Corresponde a movimientos involuntarios lentos,
“reptantes”,
considerados por algunos una forma de distonía . Muchos lo usan para
describir una categoría de distonía con movimientos involuntarios irregulares
predominantemente distal. Se usa de preferencia en relación a una variedad de
Parálisis
Cerebral.
BLÉFAROESPASMO. Contracción palpebral involuntaria con los caracteres de
una
distonía y que puede durar varios segundos. En ocasiones se acompaña de
distonía de la
musculatura facial en cuyo caso se denomina Síndrome de Meige.
DISCINECIAS. También se usan los términos disquinecias y diskinecias siendo
probablemente el inicial el mejor en español. Se refiere a movimientos
involuntarios que
se observan en enfermedades extrapiramidales e incluye entre otros, al corea,
balismo,
atetosis, distonía, tic, temblor y movimientos involuntarios inducidos por
fármacos.
TORTÍCOLIS ESPASMÓDICA. Sinónimo de distonía cervical
DISTONÍA CERVICAL. Distonía focal idiopática en la cual hay movimientos
tónicos
involuntarios de la musculatura cervical causando una intermitente o mantenida
desviación de la cabeza y cuello. Sinónimo de tortícolis espasmódica
CALAMBRE DEL ESCRIBIENTE. Distonía focal de la mano que se
desencadena al
escribir o al ejecutar acciones que requieran gran precisión.
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PERSONA RIGIDA (SÍNDROME). Este inusual desorden del sistema nervioso
central, descrito en 1956, se caracteriza por rigidez muscular generalizada, de
lenta
instalación. Se inicia en los músculos del tronco y luego de las extremidades,
produciendo espasmos dolorosos musculares intermitentes que duran minutos
u horas. Se
ha detectado auto-anticuerpos contra la enzima decarboxilasa del ácido
glutámico en
suero y líquido céfalo raquídeo.
NEUROLÉPTICO MALIGNO (SÍNDROME). Descrito en 1968. Habitualmente
se
inicia en el transcurso del primer mes de tratamiento con un neuroléptico ya
sea en su
inicio, al aumentar la dosis o agregar un segundo. También al retirar agonistas
dopaminérgicos. Se caracteriza por rigidez muscular, alteración de conciencia
(confusión
sopor, coma), fiebre y disfunción autonómica (taquicardia, fluctuaciones de
presión
arterial, diaforesis, incontinencia esfinteriana y taquipnea). Es frecuente una
leucocitosis superior a 15000 y una creatinfosfokinasa superior a 300.
PIERNAS INQUIETAS (SÍNDROME DE LAS). Se refiere a una sensación
displacentera de las extremidades inferiores al estar en reposo y que
desaparece al
caminar.
3. TRATAMIENTO
3.1. Objetivos:
El sistema nervioso tiene la capacidad de aprender. Si una zona del cerebro
está dañada, otras áreas tienen la capacidad de aprender y ocuparse de las
funciones perdidas, si se estimula correctamente con estímulos que faciliten un
movimiento normal. El crecimiento de las dendritas de las neuronas se debe a
exigencias funcionales como movimientos activos, el sistema nervioso no
aprende nada de un masaje o de electroterapia. El efecto máximo del
aprendizaje está dado cuando logramos despertar toda la atención de un
paciente, procurando estimular sobre todo los siguientes sentidos de la
percepción: el tacto, la visión y el oido.
Los progresos de la terapia siempre irán cojeando detrás del desarrollo de la
enfermedad, pero con la fisioterapia, sus consecuencias se ralentizarán. En
estas enfermedades la fisioterapia es una terapia activa y global.
-
Disminuir la rigidez mucular.
Regular el tono muscular.
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Mejorar la movilidad articular de todo el cuerpo.
Mejorar la postura, el esquema corporal y los reflejos posturales.
Trabajar la deambulación.
Trabajar la coordinación motora, de motricidad fina y ocular.
Estabilizar el tronco y trabajar las reacciones de equilibrio.
Trabajar la respiración.
Estimular las capacidades mentales y cognitivas del paciente en la
medida de lo posible.
- Activar la musculatura facial.
- Enseñar transferencias al paciente y cuidadores.
- Mejorar la calidad de vida y las AVD.
3.2. Técnicas:
Termoelectroterapia: para el dolor o espasmos que producen las alteraciones
del tono.
• Recomendable: IR, TENS
• Opcional: IF, USP, MO, Meggas
-
Cinesiterapia:
- Ejercicios activos libres de todas las articulaciones.
- Estiramientos analíticos de la musculatura afecta.
- Ejercicios de potenciación suaves de la musculatura estabilizadora del
tronco y músculos de las piernas que participan en la marcha.
- Ejercicios de control postural.
- Ejercicios de desplazamiento del peso corporal y desequilibrios.
- Deambular hacia todas direcciones, con diversos tipos de paso, ritmo y
control de las EESS y tronco. Vigilar que el paso y la postura. Utilizar
circuitos.
- Ejercicios de coordinación , trabajando la disociación de cinturas
(escapular y pélvica) o utilizando pelota (lanzar, botar...).
- Ejercicios para automatizar los movimientos básicos del desarrollo
motor del bebé en su primer año de vida.
- Ejercicios de manos buscando agilizarlas.
- Realizar ejercicios donde deba haber un trabajo mental y físico
coordinado.
- Respiraciones abdominodiafragmáticas y costales.
- Ejercicios de mímica facial (juntamente con logopedia).
- Enseñar consejos para las AVD y una pauta de mantenimiento para
domicilio.
3.3 Observaciones:
Realizar la sesión teniendo presente las dificultades que implican el temblor, las
discinesias, los trastornos autónomos (hipotensión, control de esfínteres..),
mentales y conductuales que producen este tipo de enfermedades.
Intentar trabajar dentro de un equipo multidisciplinar ( psicólogo, neurólogo,
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Recomendar al paciente masoterapia y técnicas de relajación para luchar
contra las álgias que producen las alteraciones musculares.
A estos pacientes se les inyecta toxina botulínica ( toxina bacteriana que
paraliza los músculos) como tratamiento de los espasmos musculares.
Asociar siempre a la terapia fisioterápica la estimulación mental haciendo
participe al paciente de los movimientos y estableciendo una comunicación
fisio-paciente.
La hidroterapia también es una buena herramienta que ayuda a estos
pacientes.
3.4.Contraindicaciones:
Evitar producir fatiga.
REALIZADO:
Miriam Santaella
APROBADO:
Carmen Gonzalez
A1,1,1 MALALTIES DEL SISTEMA NERVIÓS CENTRAL
334 Malaltia espino-cerebel·losa
334.0 Ataxia de Friedreich
334.1 Paraplègia espàstica hereditària
334.2 Degeneració cerebel·losa primària; sai, esporàdica; ataxia cerebel de:
Marie, Sanger-Brown; dissinergia mioclonica cerebel
334.3 Altra ataxia cerebel·losa; ataxia cerebelosa sai
334.4 Ataxia cerebel·losa en malalties clasificades en un altre lloc
334.8 Altres malalties espino-cerebel·loses; ataxia-telangiectasi (Síndrome de
Louis-Bar); degeneració cortico-estrio-espinal
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A1,1,1 MALALTIES DEL SISTEMA NERVIÓS CENTRAL
340 Esclerosi multiple; esclerosi disseminada o multiple: sai, tronc cerebral,
medula espinal, generalitzada
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348.1 Dany anoxica cerebral
lesion cerebral anoxica
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