Definición y Clasificación actual. Hipertensión pulmonar en la
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PROGRAMA DE ACTUALIZACIÓN EN CARDIOLOGÍA 2011-2012 SOCIEDAD DE CARDIOLOGÍA DE MISIONES- FAC Temario UNIDAD TEMÁTICA: Insuficiencia Cardíaca e HTAP. – Modulo II- Definición y Clasificación actual. Hipertensión pulmonar en la Argentina. Registro HINPULSAR erp2011 Dr Eduardo R Perna Unidad de Cuidados Intensivos Coronarios Servicio de Insuficiencia Cardíaca Unidad de Hipertensión Pulmonar Instituto de Cardiología de Corrientes Comité de Insuficiencia Cardíaca – FAC Consejo de Insuficiencia Cardíaca – SAC • Introducción • Definición • Clasificación • Algoritmos diagnósticos • Hipertensión pulmonar en Argentina • Registro HINPULSAR • Conclusiones erp2012 Introducción Definición • Supervivencia sin tto: 2.8 años, comparable a algunos cánceres Denominación • El dx se puede retrasar por meses o años y frecuentemente ocurre cuando la enfermedad está avanzada Presión pulmonar normal PAP media en reposo ≤ 20 mmHg • Tiempo desde el comienzo al dx: 2 años • Aunque los pacientes progresan a diferentes velocidades, la etapa temprana de HAP es una condición aún devastadora que puede deteriorarse rápidamente 21 – 24 mmHg Hipertensión Pulmonar limítrofe Hipertensión Pulmonar manifiesta ≥ 25 mmHg • Es crucial el Dx y la intervención tempranos •Presión de enclavamiento pulmonar ≤ 15 mmHg • Los pacientes que reciben tto específico en HAP menos severa demostraron tener mejor pronóstico que aquellos en etapas más severa erp2012 D'Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991; Kato I et al. Cancer 2001; Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med 1998; Gaine SP et al. Lancet 1998; Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; Sitbon O et al. J Am Coll Cardiol 2002 •Resistencia vascular pulmonar superior a 3 UW (mmHg·l– 1·min–1) o 240 din·s·cm–5. Dana Point, 2008 erp2012 Clasificación Clasificación 1.1. HAP Idiopática 1.Hipertensión Arterial Pulmonar 1.Hipertensión Arterial Pulmonar 2.HP debida a enfermedad cardíaca izquierda 2.HP debida a enfermedad cardíaca izquierda 1.2.1. Mutación de BMPR 2 1.2.2. Mutación de ALK 1 o endoglin (HHT) 1.2.3. Indefinida 3.HP debida a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia 3.HP debida a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia 1.3. HAP asociada con drogas y toxinas 4.HP debida a Enfermedad Tromboembólica Pulmonar Crónica 4.HP debida a Enfermedad Tromboembólica Pulmonar Crónica 5.HP con mecanismos no claros o multifactorial 5.HP con mecanismos no claros o multifactorial 1.2. HAP hereditaria: Historia Familiar o HAP con mutación 1.4. HAP asociada 1.5.1. Enfermedades del tejido conectivo 1.5.2. Infección por HIV 1.5.3. Hipertensión portal 1.5.4. Comunicación sistémica - pulmonar 1.5.5. Esquistosomiasis 1.5.5. Anemia hemolítica crónica 1.5.6. Otras 1.5. HP persistente del recién nacido 1’. Asociada con compromiso capilar o venoso significativo 1.4.1. Enfermedad veno-oclusiva pulmonar 1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar erp2012 Dana Point, 2008 erp2012 Dana Point, 2008 1 Clasificación Clasificación 1.Hipertensión Arterial Pulmonar 2.HP debida a enfermedad cardíaca izquierda 3.HP debida a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia 1.Hipertensión Arterial Pulmonar 2.1. Disfunción sistólica 2.HP debida a enfermedad cardíaca izquierda 2.2. Disfunción diastólica 2.3. Enfermedad valvular 3.HP debida a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia 4.HP debida a Enfermedad Tromboembólica Pulmonar Crónica 4.HP debida a Enfermedad Tromboembólica Pulmonar Crónica 5.HP con mecanismos no claros o multifactorial 5.HP con mecanismos no claros o multifactorial Dana Point, 2008 erp2012 3.3 Otras enfermedades pulmonares 3.4 Desórdenes respiratorios del sueño 3.5 Exposición crónica a elevada altitud 3.6 Anormalidades del desarrollo Dana Point, 2008 Clasificación 1.Hipertensión Arterial Pulmonar 1.Hipertensión Arterial Pulmonar 2.HP debida a enfermedad cardíaca izquierda 2.HP debida a enfermedad cardíaca izquierda 3.HP debida a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia 3.HP debida a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia 4.1. Proximal 4.2. Distal 4.3. Embolismo pulmonar no trombótico 5.HP con mecanismos no claros o multifactorial 4.HP debida a Enfermedad Tromboembólica Pulmonar Crónica 5.HP con mecanismos no claros o multifactorial Dana Point, 2008 erp2012 5.1. Desórdenes hemolíticos (enf. Mieloproliferativas, esplenectomía, etc.) 5.2. Desórdenes sistémicos (vasculitis, sarcoidosis, etc.) 5.3. Desórdenes metabólicos (enf. por depósito de glucógeno, etc.) 5.4. Cardiopatías congénitas (sin comunicación I-D) 5.5. Otras (tumor, fallo renal crónico, etc.) Symposium PPH - Dana Point, 2008 erp2012 Etapas para el Dx Screening • Sospecha clínica de HP • De rutina • • • • • • Síntomas, screening, y hallazgos incidentales • Detección • ECG, Rx de tórax, Eco Doppler Mutación conocida asociada con HP Familiares de primer orden de HAPI Esclerodermia Cardiopatía congénita con shunt I-D Hipertensión portal en evaluación de Tx hepático • No rutinarios • Identificación de otras causas de HP • • • • • • Funcional respiratorio, gases, TC, etc • Evaluación y clasificación de HAP • Capacidad funcional y hemodinamia erp2012 3.2. Enfermedad pulmonar intersticial erp2012 Clasificación 4.HP debida a Enfermedad Tromboembólica Pulmonar Crónica 3.1. EPOC Galie N et al. Eur Heart J 2004 Uso de anorexígenos HIV (+) Otras enfermedades del tejido conectivo EPOC Residentes en elevada altitud • Asintomáticos • PSAP > 40 mm Hg está presente en 6% de normales > 50 años y 5% con BMI > 30 erp2012 Barst RJ et al. J Am Coll Cardiol 2004 2 Evaluación diagnóstica Evaluación Hallazgos Clínica Síntomas, signos ECG SAD, SVD (87%), eje a derecha (79%). Sens 55%, esp 70% Rx Anormal 90% Cateterismo derecho • Debe evaluar • • • • • • Función pulmonar Es común reducción de volúmenes y DLCO y gases Ecocardiograma PSP, IT, IP, Septum, función VD, TAPSE, derrame pericárdico, VI Centellograma V/Q Normal o baja probabilidad excluye Dx de HPTEC Sensibilidad 90-100%, especificidad 94-100% TC alta resolución Angio TC Enf. intersticial, enfisema, EVOP Evaluación operabilidad HPTEC RMN Evaluación de VD, causas de HP Lab e inmunología Colágeno, trombofilia, biomarcadores, HIV, tiroides Eco/TAC abdomen Hígado, hipertensión portal • Puede evaluar la respuesta a la prueba de vasorreactividad (adenosina, iloprost, ON) • 1015% con respuesta sostenida en menos del 7% Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537 erp2012 erp2012 Caraterización hemodinámica Definición Características PMAP ≥ 25 mmHg HP pre-capilar PMAP ≥ 25 mmHg 1.Hipertensión arterial PCP ≤ 15 mmHg pulmonar GC normal o reducido 2.HP debida a enfermedad pulmonar 4.HP tromboembólica crónica 5.HP con mecanismos multifactorial o poco claros HP post-capilar PMAP ≥ 25 mmHg 2.HP debida a cardiopatía PCP > 15 mmHg izquierda GC normal o reducido - GTP ≤ 12 mmHg - GTP > 12 mmHg erp2012 Algoritmo diagnóstico Todos Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537 erp2012 Algoritmo diagnóstico erp2012 Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537 Grupos clínicos Hipertensión pulmonar - Pasiva - Reactiva Presión aurícula derecha Presiones de arteria pulmonar (S/D, Media) PCP GC / IC RVP y RVS Presión arterial y saturación venosa mixta Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537 Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537 Evaluación diagnóstica erp2012 Insuf Card 2010; (Vol 5) 1:2 3 Evaluación diagnóstica Insuf Card 2010; (Vol 5) 1:2 erp2012 Clases funcionales - WHO I Pacientes con HP sin síntomas que limiten la actividad física. La actividad física ordinaria no causa disnea, fatiga, dolor de pecho o presíncope II Pacientes con HP con limitación leve de la actividad física. Confortables en reposo. La actividad física ordinaria causa disnea o fatiga, dolor de pecho o presíncope II Pacientes con HP con limitación marcada de la actividad I física. Confortables en reposo. La actividad física menos que ordinaria causa disnea, fatiga, dolor de pecho o presíncope I Pacientes con HP con incapacidad para realizar cualquier V actividad física sin síntomas. Manifiestan signos de fallo de VD. Disnea o fatiga pueden presentarse en reposo Rich S. Evian, France: World Health Organization, 1998. erp2012 Introducción HIPERTENSION PULMONAR Y ASOCIACIONES EN LA ARGENTINA: RESULTADOS FINALES DEL REGISTRO HINPULSAR Comité de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar Federación Argentina de Cardiología, , Argentina Los datos en Argentina son escasos y provenientes de series de un solo centro. Estimaciones: 600-2000 pacientes con HAP, con 90-300 casos nuevos x año En 2008 egresaron 160 pacientes con el diagnostico de HAP idiopática. 43% tenia menos de 30 años y 40% se concentró en Bs As En 2005-2006 se registraron 115 fallecimientos con HAPI 50% en > 50 años y 62,6% en Bs As y Santa Fe Melero MJ. Insuf Card 2009;4(1):23-26. erp2012 Introducción Introducción Eco Doppler Sep-10-Dic-11 Sin PSP PSP ≥ 40 elevada N=4609 86% mmHg N=776 14% 80 60 Normal Sistólicos Diastólicos Valvulares 40 20 0 Proporción erp2012 Comité de IC e HTP. Insuf Card 2010; (Vol 5) 3:126-131 erp2012 HTP PSP FEVI AI Acevedo P y col. FAC 2012 4 Material y Método Material y Método Registro observacional, multicéntrico Criterios de no ingreso al registro Entre enero/2010 y diciembre/2011, 422 pacientes con HP fueron incluidos prospectivamente (31 centros, 13 provincias). Cuadros agudos (30 días) (excepto que el Dx de HTP haya sido establecido previamente) Tromboembolismo pulmonar agudo Criterios de ingreso al registro Infarto agudo de miocardio Edad ≥ 1 año Insuficiencia respiratoria aguda Dx clínico y alguno de los siguientes: Insuficiencia cardíaca descompensada Presión sistólica pulmonar (PSP) estimada por Eco Doppler cardíaco ≥ 40 mmHg Presión media de arteria pulmonar en reposo (PMAP) ≥ 25 mmHg, determinada por cateterismo derecho Comité de IC e HTP. Insuf Card 2010; (Vol 5) 3:126-131 erp2012 Comité de IC e HTP. Insuf Card 2010; (Vol 5) 3:126-131 erp2012 Centros e Investigadores Reclutamiento Centro Investigadores Centro Investigadores Asistencia Médica Libres Pozzer P (Corrientes) Hospital Marcial Quiroga Nuñez C (San Juan) Centro de Estudios Cardiovasculares Ruffino G (Chaco) Hospital San Juan de Dios Echazarreta D, Echazarreta A, Curro MF (Bs As) Centro Privado Spada P (Bs As) Hospital Alta Complejidad Pereira Zini G, (Formosa) Clínica El Castaño Nuñez C (San Juan) CPVS Colque R (Córdoba) Instituto de Cardiología de Corrientes Coronel ML, Macin SM, Címbaro Canella JP, Aristimuño G, Perna ER (Corrientes) Instituto de Cardiología de Tucumán Lobo Marquez LL, Haurigot M, Caram R (Tucumán) Hospital Central Bonafede R (Mendoza) ICVO Coria P (San Juan) Hospital San Luis Guerrero A, Alvarez J (San Luis) Hospital Italiano Córdoba García Brasca D (Córdoba) Instituto Cardiovascular Rosario Cursack G (Santa Fe) Instituto de Diagnóstico La Plata Echazarreta D ITEC Alvarez S (Tucumán) Sanatorio Braun Nuñez C (San Juan) Sanatorio Allende Bono J, Einer Allende G. (Córdoba) Sanatorio Julio Corzo, Hospital Español, IPAM Tejedo D (Santa Fe) Hospital Italiano Mendoza Bargazzi G (Mendoza) Hospital Churruca Pereiro S (Bs As) Centro Privado Nasca P (Tucumán) Hospital Italiano Garibaldi Diez F (Santa Fe) Instituto Modelo Cardiología Lema L (Córdoba) Hospital Madariaga Fleitas M, Babi C (Misiones) Hospital córdoba Sarjanovich R (Córdoba) Sanatorio San Roque Toldo C (Salta) Sanatorio Trinidad Lescano A (Buenos Aires) N=422 San Juan, 6,4 Misiones, 3,3 Buenos Aires, 7,4 Formosa, 5,5 Chaco, 2,1 Cordoba, 10,7 Tucumán, 12,6 Corrientes, 30,6 Santa Fe, 10,9 erp2012 San Luis, 3,6 Mendoza, 4,3 La Rioja, 0,5 erp2012 Resultados Resultados Cobertura Sexo No detallada 18,2% Varones 43,0% Registro Derivación 31,0% PAMI 5,7% Primer contacto Hematólog 0,5% Clinico 9,7% Pediatra 1,7% Generalista 1,2% Provincial 23,2% Sin cobertura 17,5% Mujeres 57,0% CCV Neumonologo 1,0% 8,2% Reumatologo 2,7% Prepaga 8,5% Infectologo 2,4% Otra OS 26,8% Primer Dx 69,0% Cardiologo 72,7% Edad media: 58 ± 17 años erp2012 erp2012 5 Resultados Tipos de HTP Casos Incidentes Grupo 1 Prevalente 22,1% No Grupo 1 Prevalente 41,4% Grupo 5: Multifactorial (1,2%) Grupo 4: TEPC (6,3%) Grupo 1 Incidente 7,1% Casos Incidentes No Grupo 1 Incidente 29,4% 36,5% Hereditaria 1,8% Grupo 1: HAP (29,3%) Idiopática 48,2% H.Portal 1,8% Drogas 2,7% Diastólicos 24,3% Sistólicos 44,5% Vavlulares 31,2% erp2012 Síntomas Criterio de Ingreso Hosp. X ICD P<0.0001 Hospital. P<0.0001 IC 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 P<0.0001 P=0.016 Edemas Palpitaciones Dolor precordial P<0.0001 Sincope Fatiga Disnea 0 10 20 30 40 50 No Grupo 1 60 70 80 90 PSP x ECO >= 40 mmHg 100 PMAP x Cat >= 25 mmHg Grupo 1 erp2012 erp2012 PSP ECO vs Cat. Dcho Clase funcional Rho Spearman Grupo 1=0.49, No Grupo 1=0,56 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% IV III II I Al Dx erp2012 Card. Congénita 30,9% Grupo 3: Asociada a enf. Pulmonar (10,0%) Grupo 2: Asociada a cardiopatía (53,2%) erp2012 Colagenop atía 14,5% Actual erp2012 6 Cateterismo derecho Evaluación Tipo 1 No Tipo 1 RNM cardio RNM cardio 100% TAC abdomen TAC abdomen 90% TAC torax P=0.008 TAC torax 80% Angio TC P=0.001 Angio TC Angio RNM Angio RNM Angiografia 60% P<0.001 Centello 50% P<0.001 Espiro Angiografia Centello Espiro VO2 P<0.001 Caminata Lab Lab 20% ECO 10% P=0.008 Rx Rx ECG ECG 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 No CD CD sin TVR CD con TVR (-) CD con TVR (+) 40% VO2 Caminata ECO P<0.001 70% 30% 0% Tipo 1 0 10 20 30 40 50 60 70 80 No Tipo 1 90 100 erp2012 erp2012 Presiones Tipo 1 Tratamiento Anticálcicos No Tipo 1 Variable P= Edad Media DS Media DS 45 17 63 15 P<0.001 BRA P<0.001 IECA P<0.001 BB <0,001 Rehabilitación TAS 113 15 116 22 NS TAD 71 10 72 14 NS Acenocumarol FC 78 13 81 17 NS Digoxina PSAP x ECO 81 28 62 17 <0,001 PSAP x Cat. Dcho 85 29 63 18 <0,001 PMAP x Cat. Dcho 55 21 41 13 <0,001 O2 Espiro erp2012 Diureticos 0 10 20 30 No Grupo 1 40 50 60 70 80 90 100 Grupo 1 erp2012 Tratamiento específico 100 P<0.001 Tratamiento HAP Grupo 1 P<0.001 100 90 P<0.001 P=0.008 Diureticos Espiro 90 80 77,5 80 80 70 70 60 60 50 50 40 40 30 30 24,7 23 P<0.001 P<0.001 P=0.013 20 11,7 10 P=0.004 2,1 2,1 0 5 4,2 0,7 20 10 10,8 0,3 0 Tto específico Sildenafil Bosentan Grupo 1 erp2012 Iloprost Anticoa. CF I Treprostinil Ambrisentan CF II Oxígeno CF III Rehab. AntiCa Digoxina CF IV No Grupo 1 erp2012 7 Tratamiento HAP Grupo 1 Tratamiento HAP Grupo 1 100 100% 90 90% 80 80% 70 70% 60 60% 50 Tres drogas Dos drogas Una droga Ninguna 50% 40 30 40% 20 30% 10 20% 10% 0 Tto específico Sildenafil Iloprost CF I CF II Bosentan CF III Treprostinil Ambrisentan 0% CF IV erp2012 CF I CF II CF III CF IV erp2012 HAP Grupo 1 Conclusiones Casos incidentes vs prevalentes 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 La HP es una enfermedad rara, que requiere un alto grado de sospecha Obedece a múltiples causas y los síntomas son poco específicos El conocimiento de poblaciones de riesgo permitiría la identificación temprana y el tratamiento precoz La clasificación permite agrupar entidades de acuerdo al mecanismo desencadenante de la HP Prevalente Incidente erp2012 erp2012 Conclusiones El Registro HINPULSAR mostró en general: Evaluados por cardiólogos, con alta proporción de casos asociados a disfunción ventricular. Dx basado en estudios de baja a mediana complejidad. En el Grupo 1 Predominio de mujeres y la mitad asociada a alguna condición identificable. Evaluación con herramientas recomendadas y tratamiento específico elevado Perfil clínico demuestra Dx tardío. erp2012 Muchas Gracias erp2012 8
