Repaso - eTableros

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Definición
Incidencia
Cuadro Clínico
Complicaciones
Diagnóstico
Tratamiento
Proliferación neoplásica de cualquier célula del tejido
hematopoyético
 Niños menores de 15 años (3.3 por 100 000 hab.)
 Adultos mayores de 50 años, con una máxima a los 80 años
 Fatiga
 Esplenomegalia
 Debilidad
 Adenomegalia
 Dolor óseo ó articular
 Hepatomegalia
 Fiebre
 Dolor a la presión esternal
 Pérdida de peso
 Infección
 Infiltración a SNC
 Hemorragia
BH
 L3.- Grandes células,
 Anemia
indiferenciadas con núcleos
evidentes
 Trombocitopenia
Traslocación
 Leucocitosis (blastos)
 9;22 (Cromosoma Filadelfia)
Aspirado de Médula
 12;21 (Mejor pronóstico)
 Mínimo de 25 % de
Citoquímica
linfoblástos
Clasificación
 La MPO es negativa
Citofluorometría
 L1.- Más uniforme y menos
diferenciada
 Anticuerpos monoclonales
marcados con enzimas para
 L2.- Linfoblástos de tamaño
identificar antígenos
variable, núcleos más
celulares.
evidentes y menos
diferenciada
Etapa I.- Inducción a la remisión
El tratamiento consiste en quimioterapia múltiple combinada; se
utilizan de 4 a 8 medicamentos de modo secuencial, con el fin de
destruir la mayor parte de los linfoblástos
 Niños.- Prednisona, vincristina y L-asparaginasa
 Adultos.- Prednisona, vincristina y antraciclinas
Etapa II.- Profilaxis al SNC
Destruir las células que potencialmente se pueden o pudieron
introducir al SNC
Hay que administrar la quimioterapia intratecal a partir de la 1ª ó
2ª semana después del dx; se utilizan fármacos como:
dexamentasona, hidrocortisona, metotrexato ó ARA – C
Se recomienda quimioterapia intratecal cada 7 a 15 días de 4 a 5
ocasiones.
Etapa III.- Intensificación posinducción
Una vez que el paciente está en remisión, erradicar totalmente las
células leucémicas residuales que hayan sobrevivido
Etapa IV.- Mantenimiento
Administrar a diario la 6 – mercaptopurina VO, una vez a la semana
metotrexato VO, además de terapia intratecal, por 2 o 3 años
Erina Flores
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LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA
Definición
Incidencia
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Pronóstico
Otros
Erina Flores
Mutación de la célula madre hematopoyética o de su progenie
inmediata.
 80% de los casos de leucemia aguda en adultos
 15 a 20% de las diagnosticadas en niños
 La mediana de edad diagnóstica es de 68 años
 Debilidad
 Infiltración a sitios
caprichosos como encías,
 Sd. Anémico
senos paranasales, órbitas ó
 Fenómenos hemorrágicos
columna vertebral
 Fiebre
BH
 Bicitopenia
 Leucocitosis
Presencia de blastos con granulación citoplásmica y cuerpos de
Auer
Aspirado de MO
Citoquímica
 M0.- Negativa
 M1, 2 y 3.- SN, MPO y EC
 M4.- SN, MPO, EC y EN
 M5.- PAS y EN
 M6.- PAS
 M7.- PP y EN
Citofluorometría y Biología Molecular
Destruir las células leucémicas de manera rápida y radical, aún a
costa de destruir la MO normal residual.
Combinación de 2 o 3 de los siguientes medicamentos:
 Daunorrubicina ó mitoxantrona
 ARA – C, etopósido y tioguanina ó 6 mercaptopurina
El trasplante alogénico de células hematoprogenitoras constituye el
mejor tratamiento curativo
Las mejores respuestas se obtienen en pacientes jóvenes y en
niños mayores de 2 años; los mayores de 55 años tienen
complicaciones más graves y peor pronóstico
La leucocitosis <50 000 y la ausencia de complicaciones, se
relaciona con una mejor respuesta al tratamiento
Si bien el ATRA no es un tratamiento, sí ofrece nuevas perspectivas
en el de la LMA – M3
La LMA – M3 es la más común en los mexicanos.
Diferencias entre la LMA en los niños
 Traslocación 8;21 – LMA-M1
 Inversión 16 – LMA-M4
 Trisomía 21 – LMA-M7
 Klinefelter y Turner
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LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
Definición
Incidencia
Cuadro Clínico
Complicaciones
Diagnóstico
Tratamiento
Erina Flores
Es una enfermedad que se caracteriza por la proliferación y
acumulación de linfocitos de aspecto maduro en la médula ósea, la
sangre, los ganglio linfáticos y el bazo
Se presenta en adultos, después de los 40 años y su incidencia
aumenta progresivamente con la edad.
 Astenia
 Esplenomegalia
 Hepatomegalia
 Adenomegalia cervical
 Fenómenos autoinmunes
 Segundas neoplasias
 Transformación de la
 Infecciones
enfermedad
 Recuento absoluto de linfocitos >5000 de manera sostenida
 Morfología típica, con menos de 10% de células de aspecto
inmaduro.
 Inmunofenotipo compatible con LLC, con expresión de los
siguientes antígenos: CD5, CD19, CD20 débil y CD23,
establecidos por citometría de flujo
 Infiltración de la médula ósea con más de 30% de linfocitos
maduros.
Clasificación
Sistema de Rai modificado
 Riesgo bajo.- linfocitos en sangre y MO
 Riesgo intermedio.- Linfocitosis + linfadenopatía, con o sin
esplenomegalia.
 Riesgo alto.- Linfocitosis + anemia ó Trombocitopenia <100000
Binet
 Etapa A.- Linfocitosis y < de 3 áreas ganglionares afectadas
 Etapa B.- Linfocitosis y > de 3 áreas ganglionares afectadas
 Etapa C.- Igual que B + anemia
La anormalidad aislada más frecuente es la eliminación 13q14
La indicación de inicio de tratamiento citotóxico es cuando
aparecen síntomas, evidencia de progresión o el desarrollo de
complicaciones.
Fludarabina + Ciclofosfamida + Rituximab c/mes x 6 meses
Nuevos medicamentos
El monofosfato de fludarabina, la desoxicoformicina 2 y
clorodesoxiadenosina 2 han demostrado una potente actividad
antitumoral en la LLC y enfermedades relacionadas; se llega a
obtener 25 a 45% de remisión completa.
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LEUCEMIA DE CÉLULAS PILOSAS
Definición
Incidencia
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Erina Flores
Enfermedad linfoproliferativa de células B que se caracteriza desde
el punto de vista morfológico por tener prolongaciones
citoplásmicas irregulares que semejan vellosidades.
Género masculino
La mediana de la edad de presentación es de 50 años
 Molestias abdominales con
 Debilidad
sensación de distensión y
 Pérdida de peso
saciedad temprana
 Hemorragias
 Fatiga
 Infecciones
 Pancitopenia
 Esplenomegalia
 Demostración de los linfocitos típicos los cuales resultan
positivos para la tinción de fosfatasa ácida resistente al tartrato
 Citofluorometría positiva para CD19, CD20, CD22, CD79 y
CD123
El tratamiento está indicado para px que tienen esplenomegalia
sintomática, Hb < 10, PLT <100000, Neutropenia <1000 y
complicaciones autoinmunes, infiltración hística o infecciones
 Clorodesoxiadenosina, que tiene tasas de respuesta de 98%
 Desoxicoformicina, con una tasa de respuesta del 90%
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LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRÓNICA
Definición
Incidencia
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Erina Flores
Es una enfermedad mieloproliferativa de carácter clonal que se
caracteriza por la presencia del cromosoma filadelfia (CrPh)
15 a 20% de los casos de la leucemia en adultos
Menos del 5% de los casos en niños
Mediana de edad diagnóstica 50 años
Más frecuente en hombres
 Debilidad y Fatiga
 Sangrado anormal
 Pérdida de Peso
 40% asintomático al dx
 Febrícula
 Palidez
 Diaforesis
 Esplenomegalia 80 a 90%
 Plenitud abdominal
 Púrpura
 Anemia Normocítica Normocrómica
 Leucocitosis (50 a 300 mil)
 Blastos y células blancas inmaduras
 Trombocitopenia o trombocitosis
 Actividad de la Fosfatasa alcalina leucocitaria de 0
 MO hipercelular con poco tejido graso y una relación mieloideeritroide alta de modo notable
Estadificación
 Fase crónica
 Fase acelerada.- Anemia, Trombocitopenia o trombosis,
Leucocitosis y basofília.
 Crisis blástica.- Blastos >30%, Trombocitopenia y Anemia
Agentes Mielosupresores
 Busulfán
 Hidroxiurea
Interferón alfa
Imatinib
 Inhibidor de la transaminasa de 1ra generación
Dasatinib y Nilotinib
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ANEMIA FERROPÉNICA
Definición
Etiología
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Disminución en el contenido del hierro total en el organismo
 Disminución en la ingesta de  Hemorragias uterinas
hierro
 Hemorragias urinarias
 Hemorragias
 Requerimientos elevados
gastrointestinales
 Sd. Anémico
 Queilosis
 Pica
 Estomatitis
 Glositis
 Coiloniquia
BH
 Anemia microcítica hipocrómica
 RDW aumentado
Reticulocitos disminuidos
Ferritina Sérica.- Disminuida
Normal.Hombre 15-300mcg/L >< Mujer 15-200mcg/L><Niños 30-140mcg/L
Anemia de la enfermedad crónica
 Anemia normocítica normocrómica
 Hb entre 7 y 11 g/dL
 Hierro sérico y capacidad total de fijación de hierro reducidas
 Ferritina sérica normal o elevada
Prueba Terapéutica
Se administra una dosis terapéutica oral, después de 10 días se
repite la determinación de porcentaje de reticulocitos, si este
incrementa significativamente, confirma el diagnóstico, y se
continúa con el tratamiento hasta que se logre la reposición total
del déficit, incluido el de los depósitos,por lo menos de 3 a 6 meses
después de normalizar la cifra de hb.
Tratamiento
Erina Flores
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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Definición
Etiología
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Dx Diferencial
Erina Flores
Anemia macrocítica
Deficiencia de vitamina B12 ( 3-4 Años)
 Anemia perniciosa (Gastritis crónica, aclorhidria, def. FI)
 Gastrectomía
 Resección de íleo terminal
 Infestación por la tenia de pescado
 Familiar
 Hipomotilidad Intestinal
Deficiencia de ácido fólico (Reservas 3-6 semanas)
 Exceso en la demanda
o Hemólisis crónica, Embarazo, Crecimiento
 Mala absorción
o Medicamentos, Alcoholismo, Enteritis crónica
 Debilidad
 Queilosis angular
 Mareos
 Glositis
 Cefalea
 Hiperpigmentación cutánea
 Pérdida de Peso
BH
QS
 Pancitopenia
 Hiperbilirrubinemia <3mg
total
 VGM elevada (Macrocitosis)
 DHL aumentada
MO
Pruebas Confirmatorias
 Hipercelularidad
 Aspirado de MO
 Hiperplasia eritroide
 Determinación sérica de AF
y B12
 Maduración Megaloblástica

Endoscopia con biopsia
 Disolución núcleo
citoplasma
 Prueba terapéutica
Folatos.- 3 a 5 mg/día/4 – 6 meses
Vitamina B12.- 100 mg/día hasta normalizar BH
Anemia Perniciosa.- 100 mg/mes/de x vida
 Anemia Megaloblástica
 Anemia Aplásica
 Leucemia Aguda
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ANEMIA APLÁSICA
Definición
Etiología
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Erina Flores
Disminución de los precursores hematopoyéticos en la MO, en el
cual el tejido hematopoyético es sustituido por tejido graso.
 Idiopática 80%
 Virus
 Secundaria
 Enfermedades Autoinmunes
 Radiaciones Ionizantes
 LES
 Medicamentos
 Enfermedad injerto &
huésped
 Tóxicos Industriales
 Aplasia medular congénita
 Insecticidas
 Sd. Anémico
 Petequias y Equimosis
 Infecciones
 Palidez en piel y mucosas
 Sangrado
 Pancitopenia
o Normocítica normocrómica
o Leucopenia con neutropenia
o Trombocitopenia
 MO hipocelular (celularidad inferior al 30%)
 Prueba de HAM negativa
 Ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia y adenomegalias
Evolución
 Anemia aplásica grave
o Neutrófilos <500
o PLT < 20 000
o Reticulocitos < 0.1 %
Tratamiento de sostén
 Uso de productos sanguíneos para sensibilizas Ag HLA
 Antibióticos
 Laxantes
 Inmunosupresión
o GAT y ciclosporina
 Trasplante de progenitores hematopoyéticos
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ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Definición
Cuadro Clínico
Incidencia
Diagnóstico
Tratamiento
Erina Flores
Trastorno hemolítico familiar
 anemia
 ictericia intermitente
 esplenomegalia y respuesta a la esplenectomía
Por lo general la enfermedad se descubre en la infancia; en
ocasiones el px refiere haber recibido el dx de hepatitis de
repetición, que corresponde en realidad a los ataques hemolíticos
con ictericia.
 Historia Clínica
 Exploración física
 Prueba de Coombs directa –
 CMHG incrementada
 VGM normal o bajo
 Policromatofilia
 Poiquilocitosis
 Anisocitosis
 Hiperbilirribinemia indirecta
 Prueba de fragilidad osmótica (0.8 g/L)
 EMA (Mejor prueba diagnóstica + costosa)
 Ácido Fólico
 Esplenectomía
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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Definición
El término hemólisis describe cualquier situación en la que la vida
del eritrocito es menor de 120 días;
La anemia hemolítica autoinmune es la destrucción de los
eritrocitos por anticuerpos producidos por el propio paciente.
Por anticuerpos calientes
Cuadro Clínico
Incidencia
Etiología
Diagnóstico
Tratamiento
 Sd. Anémico
 Anorexia
 Febrícula
 Molestias Gastrointestinales
 Pérdida de peso
 Paso de orina oscura
 Angina
 Esplenomegalia
 Disnea
 Hepatomegalia
 Mujeres entre 20 y 40 años
 80% tiene anticuerpos calientes
De clase IgG
 Hb y Hcto disminuidos
 Microesferocitos
 VCM elevado
 Hiperbilirrubinemia ind
 Policromatosis
 Coombs +
 Anisocitosis
Transfusión (solo cuando sea
Inmunosupresores
estrictamente necesario)
 Ciclofosfamida
Esteroides
Otros
 Prednisona
 Plasmaferesis
Esplenectomía
 Danazol
Por anticuerpos fríos
Cuadro Clínico
Incidencia
Etiología
Diagnóstico
Tratamiento
 Acrocianosis
 Livido reticularis
Ancianos en la 7ma y 8va decada
De clase IgM
 Anemia moderada
 Reticulocitosis
 Autoaglutinación
 Bilirrubina de 3 a 5 mg


Sd de Hiperviscosidad
Polineuropatía




Hemoglobinuria
Hemosiderinuria
Coombs directo +
Aglutininas frías a 4ºC, título
de 1000 a 100000
Inmunosupresores
 Ciclofosfamida
 Clorambucilo
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna





Anticuerpo de Donath – Landsteiner
Hemólisis bifásica
IgG se fija a 15ºC
Prueba de Coombs + en frío
Haptoglobulina baja
Erina Flores




Reticulocitosis
FSP: Esferocitos, Esquistocitos,
Policromatofilia
Bilirrubina indirecta <5mg/dL
DHL elevada
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DEFICIENCIA DE LA DESHIDROGENASA DE GLUCOSA-6-FOSFATO
Definición
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Envejecimiento metabólico prematuro del eritrocito
Anemia hemolítica adquirida
Anemia hemolítica no
aguda
esferocítica congénita
 Hemólisis aguda
 Anemia e Ictericia neonatal
Fabismo
 Ictericia
 Hemólisis
 Palidez
 Cefalea
 Hemoglobinuria
 Náuseas
 Anemia
Hemólisis inducida por
 Dolor de espalda
infección
 Escalofríos
 Salmonella
 Fiebre
 E. coli
 Estreptococo
 Rickettsias
Prueba de la mancha fluorescente
Prueba de la reducción de la metahemoglobina
Prueba de cianuro ascorbato
Evitar la exposición a fármacos que precipiten la hemólisis
Exanguinotransfusión durante la primera semana de vida para
evitar la aparición de kernicterus.
DREPANOCITOSIS
Definición
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Erina Flores
Producción de una hemoglobina mutante (Hb S)
Crisis de infarto
 Provocado por la obstrucción de los vasos sanguíneos a causa
de los drepanocitos rigidos
Crisis aplásica
 Infecciones virales (Parvovirus humano B19)
Crisis megaloblástica
 Agotamiento de folatos al final del embarazo
Crisis de secuestro esplénico
 Atrapamiento masivo de eritrocitos en el bazo
Crisis hemolítica
La esplenomegalia se manifiesta antes que la autoesplenectomía
La ictericia y hepatomagalia son comúnes
Frotis
 Dianocitos
 Drepanocitos
 Cuerpos de Howell-Jolly
Anemia normocítica normocrómica
Hiperbilirruninemia indirecta
Reticulocitosis
Aumento de la IgA
No existe un tx específico y la atención depende del cuadro clínico
 Evitar factores desencadenantes
 Penicilina profiláctica
 Hidroxiurea
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TALASEMIA
Definición
Anomalías cuantitativas en la síntesis de las diferentes cadenas que
integran la hemoglobina
Talasemia A
Etiología
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Resulta de la eliminación de uno o más de los 4 genes alfa
heredados por los padres.
0 genes
 Hemoglobina “Bart”
 No existe liberación de oxígeno
 Hidropesía fetal
1 gen
 “Enfermedad por Hb H”
 Anemia hemolítica crónica moderadamete grave
2 genes
 Anemia microcítica moderada
3 genes
 No detecta anormalidad clínicamente detectable
Se debe sospechar en pacientes con anemia microcítica
hipocrómica, con parámetros de hierro normales.
Talasemia B
Etiología
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Erina Flores
Reducción en la síntesis de cadenas beta de la hemoglobina
 Hepatomegalia
 Retraso en el crecimiento
 Esplenomegalia
 Hemocromatosis
 Alteraciones óseas en el
 Citopenias
cráneo
 Hb A2 elevada
 BH.- Eritrocitos de forma y tamaño muy diversos
 Electroforesis de Hb.- Aumentos en Hb F.
 Transfusión de concentrados de glóbulos rojos
 Sustancias quelantes de hierro
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SINDROMES MIELODISPLÁSICOS
Definición
Incidencia
Cuadro Clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Erina Flores
Mala producción de células hematopoyéticas
Tienen en común
1. Presencia de citopenias
2. Dismorfogénesis de todas las estirpes celulares
Mediana de edad en el adulto 65 años
Mediana de edad en el niño 6 años
 Sd anémico
 Se instala de maneta lenta y gradual
 El bazo puede ser palpable en los tipos 3, 4 y 5
BIOPSIA DE MÉDULA
Displásica con celularidad normal (a diferencia de la aplásica que es
hipocelular)
Pancitopenia moderada sin blastos circulantes
Frotis
 Ovalomacrocitosis
 Poiquilocitosis
 Anisocitosis
 Anisocromía
 Punteado basófilo
Casos graves
 Eliptocitos
 Esquistocitos
 Estomatocitos
 Sideroblastos
Monosomia 7
Aumendo de LDH
Andrógenos.- Oximetolona, Mesterolona y Danazol
ARA-C
TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS
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