HIPERTENSIÓN PULMONAR -ANTICOAGULACIÓN ORAL! -DIURÉTICOS! -OXíGENO (CONSIDERA OXíGENO A BAJO FLUJO EN CLASE FUNCIONAL III-IV).! -DIGOXINA.! -REHABILITACIóN SUPERVISADA: ACTIVIDAD FíSICA AERÓBICA DE INTENSIDAD LEVE TRATAMIENTO DE SOPORTE Y MEDIDAS GENERALES -EVITAR EJERCICIO FíSICO EXCESIVO.! -CONTROL DE NATALIDAD (SE RECOMIENDA EVITAR LA GESTACIÓN)! -SOPORTE PSICOSOCIAL! -PREVENCIÓN INFECCIONES GRIPE / NEUMOCOCO (VACUNACIÓN PERIÓDICA FRENTE A GRIPE Y NEUMOCOCO).! -EN PACIENTE CON ANTECEDENTES FAMILIARES DE HTP, VALORAR ESTUDIO GENÉTICO DERIVAR A UN CENTRO DE REFERENCIA (CENTRO CSUR) CATETERISMO CARDIACO DERECHO! TEST DE VASORREACTIVIDAD PULMONAR VASORREACTIVO: RESPUESTA POSITIVA NO VASORREACTIVO: RESPUESTA NEGATIVA CLASE FUNCIONAL I-III: CA CLASE FUNCIONAL II CLASE FUNCIONAL III TRATAMIENTO ORAL: ! IPDE-5! O! ARE! O! RIOCIGUAT! TRATAMIENTO ORAL: ! IFDE-5! O! ARE! O! PROSTANOIDES IV O O S.C. O INHALADOS! O! RIOCIGUAT! CLASE FUNCIONAL IV CONTROL CADA 3-6 MESES RESPUESTA SOSTENIDA CONTINUAR CA EMPEORAMIENTO CLÍNICO / HEMODINÁMICO PASAR A ESQUEMA DE NO VASORREACTIVOS -CA (CALCIOANTAGONISTAS): NIFEDIPINO, DILTIAZEM, AMLODIPINO.! -IPDE-5 (INHIBIDOR DE LA FOSFODIESTERASA-5): SILDENAFILO, TADALAFILO.! -ARE (ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE ENDOTELINA): BOSENTAN, AMBRISENTAN, MACITENTAN).! -PROSTANOIDES: EPOPROSTENOL, ILOPROST, TREPROSTINIL.! -RIOCIGUAT (ESTIMULADOR DE LA GUANILATO CICLASA). ESTE ALGORITMO ES MERAMENTE ORIENTATIVO, EL ESQUEMA DIAGNÓSTICO-TERAPEÚTICO LO LLEVARÁ A CABO UN EXPERTO EN HIPERTENSIÓN PULMONAR RESPUESTA INSUFICIENTE / EMPEORAMIENTO CLINICO TRATAMIENTO COMBINADO SECUENCIAL: ! IPDE-5 O RIOCIGUAT! +/-! ARE! +/-! PROSTANOIDES! RESPUESTA INSUFICIENTE / CONSIDERAR TRANSPLANTE BIPULMONAR / CARDIOBIPULMONAR PROSTANOIDES IV! +/-! TRATAMIENTO ORAL