K`Z E - Bases de la Medicina Clínica

SÍ NDROME DE SJOGREN
DR. Javier Basualdo Arancibia
SÍ NDROME DE SJÖGREN
Resum en
El Síndrom e de Sj ögren ( SS) es una enferm edad aut oinm une sist ém ica crónica con
disfunción progresiva de glándulas lagr im ales y
salivales( exocrinopat ia)
caract erizado por hipert rofia glandular salival, xeroft alm ia ( querat oconj unt ivit is
sicca) , xerost om ía, xerot raquea y sequedad m ucosa vaginal. Se asocia adem ás a
m anifest aciones ext raglandulares com o poliart r it is no erosiva , fenóm eno de
Raynaud. Adem ás puede exist ir infilt ración del t ej ido epit elial del pulm ón, r iñón e
hígado, que aparecen t em prano en el curso de la enferm edad y t ienen un curso
benigno.
El Síndrom e de Sj ögren se clasifica en pr im ar io ( SSp) y secundario ( SSs) el últ im o
se asocia a diversas enferm edades aut oinm unes
com únm ent e a art r it is
reum at oidea.
La prevalencia en la com unidad es de 0.1 a 0.6 %
Hist ológicam ent e se observa pat rón de inflam ación crónica y progresiva, las
m anifest aciones ext ra epit eliales com o vasculit is cut ánea ,neuropat ía per ifér ica y
glom erulonefr it is con C4 baj o est án asociadas a m ayor m orbilidad y alt o r iesgo de
linfom a , no se ha validado aun un crit er io diagnost ico definit ivo ,el t rat am ient o se
basa en el m anej o de la disfunción secret oria oral y ocular y de las m anifest aciones
ext raglandulares.
Epidem iologia:
El SSp afect a predom inant em ent e a la m uj er ( 90 % de los pacient es) la edad de
com ienzo es ent re los 45 a 55 años de edad afect a en pequeña proporción a niños.
La prevalencia est im ada según crit erio am ericano europeo es de 0,1 a 0,6% , se
describe en un 3% en pacient es ger iát r icos,el 50% de los casos corresponde a la
form a secundaria ,en la práct ica reum at ológica diar ia el 25% de los pacient es con
art r it is reum at oidea y lupus present an SS.
Et iología:
La et iología del SS, t am bién llam ado exocrinopat ía aut oinm une es desconocida
,hay evidencia de fact ores genét icos y no genét icos, se han descrit o fam ilias en
que hay agrupam ient o del SS asociado a ot ras enferm edades aut oinm unes y
fenot ipos sim ilares en gem elos afect ados con SS. Se han report ado asociaciones de
diversos ant ígenos específicos de hist ocom pat ibilidad en SS de clase I I , HLA DR y
DQ alelos y haplot ipos . Más recient em ent e se ha descrit o asociación rest ringida
ent re HLA y ant icuerpos ant iRo y ant iLa ,pero est a asociación no se dem uest ra en
SS sin est os ant icuer pos.
Se ha post ulado diversos virus en la et iopat ogenia com o induct or de inflam ación
crónica o com o ant ígeno exógeno gat illant e de
aut oinm unidad y com o
aut oant ígeno por m im et ism o m olecular.
Los virus que han sido considerados son: virus Ebst ein Barr, Coxsakie, HI V, virus C;
el DNA del virus EVB alt am ent e prevalent e en form a lat ent e en los hum anos se
ha ident ificado en glándulas salivales m enores y act uaría com o cofact or en inducir
inflam ación crónica pero un rol et iológico no ha sido est ablecido. El RNA del virus
coxsackie B4 ha sido dem ost rado en glándulas salivales m enores de pacient es con
SSp pero no en pacient es con SSs y cont roles. Los pacient es infect ados con virus
HI V present an hipofunción salival leve , hipert rofia parot ídea bilat eral e infilt rados
linfocít icos en glandulares salivales m enores ,el virus HI V y ot ros ret rovirus han
sido post ulados de t ener un rol pat ogénico en algunos casos de SS, en cont rast e a
SSp los infilt rados en HI V est án com puest os por linfocit os CD 8+ , linfocit os T CD4+
no de m em oria y células B,sin em bargo t rat am ient o ant irret rovirales en pacient es
con SSp no ha dem ost rado m ej oría clínica ni hist opat ológica.
I nm unopat ología:
En SS las glándulas salivales y lacr im ales exhiben un pat rón part icular de infilt rado
focal per iduct al, en glándulas aparent em ent e norm ales, el gr ado de inflam ación
puede ser est im ado por un ³IRFXVVFRUH´ sem icuant it at ivo que se correlaciona con
el diagnost ico y sever idad de la querat oconj unt ivit is sicca.
I nm unopat ología celular:
Los infilt rados linfocit icos m ás precoces en glándulas salivales est án com puest os de
células T m ayorit ar iam ent e linfocit os T de m em oria CD45RO y células CD20 +
post eriorm ent e se unen a est os infilt rados linfocit os T de m em or ia CD 27+ y células
B CD79a.Grupos de células plasm át icas CD38+ est án present es norm alm ent e en la
glándulas salival y en la perifer ia de los infilt rados de células B / T en SS.
Est os infilt rados pueden form ar folículos linfoides en var ios est ado de desarrollo
m ayorit ar iam ent e células B CD20+ y células dendr ít icas foliculares CD21+ con
pocas células T CD4+ y deposit o de inm unoglobulinas. Los infilt r ados de linfocit os T
de ayuda
elaboran cit oquinas Th1 y Th2,las cit okinas Th2 secret adas son
int er leukinas 4 ,5 ,13 en est adios t em pranos post eriorm ent e en est ados avanzados
se vira hacia un perfil Th1 int erferón gam m a y I L- 2.Un nuevo fact or est im ulador de
las células B, BAFF t am bién conocido com o BLYs prom ueve la sobrevida y
m aduración de las células B, BAFF es regulado por int erferón gam m a y est á
im plicado en la act ivación policlonal de las células B. El BAFF est á elevado en el
suero de pacient es con SS y se correlaciona con niveles alt os de aut oant icuerpos y
puede t ener un rol pat ológico en el desarrollo de linfom a.
Aut oant icuerpos:
Los pacient es con SS present an en form a inespecífica fact or reum at oideo ( FR)
ant icuerpos ant inucleares y ant icuerpos ant i Ro y ant i La, que son m ás específicos y
est án frecuent em ent e asociados a SSp y/ o lupus erit em at oso sist ém ico.
El rol de los ant icuer pos ant i Ro y La en la pat ogénesis del SS parece inciert o. En
m uj eres em barazadas los ant icuerpos ant i Ro y La pueden cruzar la placent a ent re
las 16- 24 sem anas provocando inflam ación del t ej ido exit oconduct or fet al, llevando
en el 1 - 2% a un bloqueo aurículo vent r icular ( BAV) fet al. La fr ecuencia del BAV es
m ayor en fet os de m uj eres con em barazos previos con bloqueo cardiaco congénit o.
Los ant icuerpos ant ialfafodr in present es en el cit oesquelet o de la m ayoría de células
eucariót icas son m ás prevalent es que los ant icuerpos ant i Ro. Los ant icuerpos
ant ialfafodr in est án frecuent em ent e present es en los pacient es con SSp, se ha
post ulado com o m arcador diagnost ico especifico pero su rol parece aun
cont roversial. Los ant icuerpos cont ra recept or m uscarínico de acet ilcolina M3 se
han ident ificado en suero de pacient es con SSp, un posible rol pat ogénico de los
ant icuerpos M3R es que inhiben
a la aquaporina AQP- 5 una prot eína de
t ransm em brana que est á involucrada en el t ransport e de agua de las células
acinares.
Manifest aciones clínicas:
I nicialm ent e el SSp cursa en form a
lent a y benigna con m anifest aciones
inespecíficas dem orando 6 años ent re el prim er sínt om a y el desarrollo com plet o
del síndrom e, la dism inución de las lagr im as lleva a la dest rucción progresiva del
epit elio conj unt ival y bulbar, los signos físicos incluyen la dilat ación de los vasos de
la conj unt iva bulbar, inyección pericorneal y crecim ient o de la glándula lagr im al.
Manifest aciones glandulares:
Quert oconj unt ivit is sicca( QCS) com ienza en form a insidiosa los pacient es refieren
sensación de cuerpo ext raño, ardor ocular ,sensación de quem azón ,dificult ad para
llorar ,dolor y fot ofobia. La xeroft alm ia es usado com o sinónim o de QCS se puede
obj et ivar la QCS con el t est de Schirm er ( t abla 1) que consist e en m edir la
hum ect ación de un papel filt ro est éril en la conj unt iva , debe m edir 5 m m o + en 5
m inut os, en ( t abla 2 ) se consignan causas de oj o seco, se puede obj et ivar calidad
de la lagr im a y el daño corneal con lam pa de hendidura y t inción con fluoresceína o
^
d
roj o de bengala .
Tabla 1
SI NTOMAS OJO SECO / DI AGNOSTI CO DI FERENCI AL
Síndrom e de Sj ogren ( querat oconj unt ivit is sicca)
Cicat r ización conj unt ival:
Síndrom e de St evens Johnson
Pénfigo ocular cicat ricial
Pseudopenfigoide inducido por drogas
Enferm edad por rechazo de t rasplant e
Drogas ant icolinergicas
Querat aconj unt ivit is asociada a HI V
Parálisis de nervio facial y o t r igém ino
Deficiencia de vit am ina A ( xeroft alm ia)
Tabla 2
XEROSTOMI A:
La xerost om ía o boca seca se m anifiest a en form a insidiosa com o dificult ad para
m ast icar , deglut ir los alim ent os , queilit is angular ,dificult ad para hablar en form a
cont inua, alt eración del gust o, ar dor bucal asociado frecuent em ent e a candidiasis
,ausencia de saliva en el piso bucal, aum ent o de caries dent ales. La lengua se
vuelve seca, ruborosa y la m ucosa oral pegasosa. En un 20 a 30 % aparece
parot idom egalia o subm axilar it is uni o bilat eral con aum ent o de volum en episódico
o crónico ( t abla 3) de consist encia firm e no dolorosa a la palpación. La biopsia de
glándulas salivales m enores se debe efect uar para cert ificar el diagnost ico y se
realiza en la m ucosa del labio infer ior con una incisión de 1 a 2 cm y t om ando 4 a
5 glándulas m enores no se recom ienda en aquellos pacient es con QCS t ípica que
son Ro y La + , La biopsia de est a glándula dem uest ra sialodenit is crónica con al
m enos un foco score m ayor o igual a 1 / 4m m 2 ( 50 linfocit os por 4m m 2) .
Ocasionalm ent e evolucionan a linfom a MALT que puede perm anecer indolent e por
var ios años hast a evolucionar a linfom a de células gigant es de alt o gradoLa saliva se puede m edir baj o est im ulación en un lapso de 5 a 10 m inut os, exam en
poco práct ico, se puede evaluar la xerost om ía con im ágenes com o sialografía
,cint igrafía ,ult rasonografía,y RNM;
VLQ HPEDUJR HO JROG VWDQGDUG SDUD HO
GLDJQyVWLFRHVODELRSVLDGHJOiQGXODVVDOLYDOHVPHQRUHV
$80(1723$527,'(2%,/$7(5$/',$*1267,&2',)(5(1&,$/
SI NDROME DE SJOGREN ( lesión linfoepit elial)
PAROTI DI TI S VI RALES ( paperas,CMV ,Coxsackie,HI V,VirusC )
ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS( sarcoidosis)
SI ALODENOSI S
( diabet es,
hepát ica,hipelipoprot einem ia,acrom egalia,pancreat it is
gonadal,anorexia/ bulim ia)
cirrosis
,hipofunción
PAROTI DI DTI S RECURRENTE I NFANTI L
Tabla 3
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^:K'ZE
Tabla 4
OTROS COMPROMI SOS GLANDULARES:
La sequedad puede afect ar el t ract o respirat orio alt o com o t am bién la orofaringe,
t ráquea ( xerot raquea) causando voz ronca, bronquit is y neum onit is recurrent e. La
pérdida de la función exocrina puede t am bién provocar insuficiencia pancreát ica e
hipoclor idia, se describe sequedad de piel y vaginal.
MANI FESTACI ONES EXTRAGLANDULARES:
La art ralgias o art r it is se present an en SSp con frecuencia de 25 % a 85 %
de
caráct er no erosivo, la art r it is puede preceder la KCS ,la art r it is puede provocar
art ropat ía de Jaccoud .
Com prom iso cut áneo:
El fenóm eno de Raynaud acont ece ent re 35% de los pacient es. Ot ras
m anifest aciones cut áneas son púrpura, erit em a anular y lesiones t ipo er it em a
pernio, el er it em a anular descrit o en j aponeses consist e en placas erit em at osas de
bordes elevados y cent ro pálido localizado en cara y ext rem idades superiores.
Com prom iso pulm onar:
Las m anifest aciones var ían desde com prom iso t raqueal y pleural que son
frecuent es pero clínicam ent e poco relevant e ,es frecuent e la t os seca por sequedad
de la m ucosa t raqueobronquial ( xerot raquea) la disnea es debida a obst rucción de la
vía aérea y enferm edad int erst icial difusa. Los WHVWGHIXQFLyQSXOPRQDU evidencian
obst rucción de vía aérea fina con leve hipoxem ia. El TAC pulm onar de alt a
resolución ( en pacient es con Rx de t órax revela engrosam ient o de los bronquios
segm ent arios ,la biopsia t ransbronquial o endobronquial m uest ran infilt rado
m ononuclear peribronquial o per i bronquiolar con m enos inflam ación int erst icial,
se sospecha linfom a en la presencia de nódulos pulm onares o ganglios linfát icos
del m ediast ino, el derram e pleural es frecuent e en SSs y raro en SSp.
Com prom iso gast roint est inal y hepát ico:
Los pacient es con SSp report an a m enudo disfagia por sequedad far íngea ,
esofágica o hipom ot ilidad esofágica.Las nauseas y el dolor epigást r ico son
frecuent es ,la biopsia de la m ucosa gást rica dem uest ra gast rit is crónica at rófica e
infilt rados linfocít icos sim ilares a los infilt r ados de glándulas salivales . En sum a, los
pacient es con SSp present an hipopepsinogenem ia ,gast r ina elevada ,cifras baj as de
vit am ina B12 y ant icuerpos ant icélulas pariet ales. Han sido r áram ent e descrit as
pancreat it is aguda y crónica, la pancr eat it is subclinica es m ás com ún y la
hiperam ilasem ia se encuent ra en el 25% de los casos .La asociación del SSp con
enferm edad hepát ica crónica es bien conocida los pacient es present an
hepat om egalia en 25 % y ant icuerpos ant im it ocondr iales en 5% ( AMA ) ,las enzim as
hepát icas y fosfat asas alcalinas est án elevadas en un 70 % de los pacient es con
SSp y ( AMA) .
La m ayoría de est os pacient es present an en la biopsia hepát ica inflam ación leve
de los conduct os biliares int rahepát icos sim ilar a cirrosis biliar prim ar ia est adio 1
,hay adem ás alt a asociación de SSs con cirrosis biliar pr im ar ia ,las m anifest aciones
VLFFD han sido descrit as en un 50% de los pacient es con cirrosis biliar pr im ar ia y en
10% son de caráct er severo.
Com prom iso renal:
El com prom iso renal se present a en un 5% de los pacient es con SSp, se describe
nefrit is int erst icial y glom erulonefr it is ,el com prom iso subclinico de los t úbulos
renales se present a en un t ercio de los pacient es t est eados con t est de acidificación
urinar io, la biopsia r enal m uest ra infilt ración int erst icial linfocít ico .La m ayoría de
los pacient es se present an con hipoest enuria,hipocalem ia, acidosis t ubular renal
dist al hiperclorem ica reflej ando infilt ración int erst icial y dest r ucción por linfocit os
.La acidosis t ubular puede ser silent e y sino es t rat ada evoluciona con cálculos
renales ,nefrocalcinosis y com prom iso de la función renal ,los pacient es present an
cólicos renales y debilidad m uscular por hipocalem ia. Raram ent e se describe
acidosis t ubular asociada a síndrom e de Fanconi. La glom erulonefrit is m em branosa
y m em branoproliferat iva es rara en SSp y se asocia a hipocom plem ent em ia y
crioglobulinem ia. El SSp puede t am bién est ar asociado a cist it is int erst icial
caract erizada por nict uria, dolor suprapubico o perineal y la biopsia m uest ra int ensa
inflam ación de la subm ucosa y m ucosa por células plasm át ica y linfoides.
Vasculit is:
La vasculit is se present a en un 5% de los pacient es con SSp afect a a pequeños y
m edianos vasos y se m anifiest a por púrpura, urt icar ia recurrent e, ulceraciones y
m ononeurit is m últ iple, raram ent e se describe vasculit is sist ém ica con com prom iso
renal ,t ract o gast roint est inal, bazo ,m am a y t ract o reproduct ivo. Se describen 2
t ipos de pat rones: linfocít ico y neut r ofílico, est e últ im o est á asociado con
hipergam aglobulinem ia ,alt os t ít ulos de fact or reum at oideo ,ant icuerpos ant iRo,
ant iLa e hipocom plem ent em ia.
Com prom iso neurológico:
Las m anifest aciones neurológicas incluyen la polineuropat ía sensit ivo- m ot ora por
vasculit is de pequeños vasos
y la neuropat ía craneal que afect a a nervios
t rigém ino, ópt ico y coclear .
El com prom iso del SNC en SSp es cont roversial, una gran variedad de
m anifest aciones han sido descr it as incluyendo hem iparesia , déficit s sensit ivos
,convulsiones, desórdenes de m ovim ient os , m ielit is t ransversa ,m eningit is asépt ica
,esclerosis m últ iple , disfunción cognit iva y dem encia . Muchos pacient es con SSp
refieren m ialgias y las enzim as m usculares son a m enudo norm ales o levem ent e
elevadas, la m iosit is por cuerpos de inclusión es inusual.
Com prom iso t iroideo:
El 50 % de los pacient es con SSp present an ant icuerpos ant it iroideo. La t iroidit is
aut oinm une se present a en un 10% a 24% en la form a de Tir oidit is de Hashim ot o
con la presencia de bocio y de
ant icuerpos ant it iroideos,clínicam ent e
eut iroideo,hipot iroideo y m ás raro hipert iroideo
Enferm edad linfoproliferat iva:
Los pacient es con SSp t ienen 44 veces m ayor r iesgo de desarrollar linfom a que
poblaciones de cont rol. Est udios inm unohist ologicos de pacient es con SSp m uest ran
que expresan en su cit oplasm a
que est os linfom as t ienen su origen en células B
inm unoglobulinas I gMk .
El r iesgo de linfom a no Hodgkin es sust ancialm ent e m ayor que en la población
general, los pacient es con t ransform ación m aligna present an JDPPDSDWtD
m onoclonal y perdida o reducción de aut oant icuerpos ,el t um or se inicia en
glándulas salivales ,t ract o gast roint est inal, pulm ón ; a m enudo se inicia com o
linfom a de células B t ipo MALT o en la zona m arginal de los ganglios ,puede cursar
en form a indolent e o puede progresar rápidam ent e a linfom a de células gigant es de
alt o gr ado.
Los fact ores de riesgo son la hipocom plem ent em ia, par t icular m ent e cifras baj as de
C
4,purpur a
palpable,
hipert rofia
glandular
prolongada,esplenom egalia
,linfoadenopat ias ,cr ioglobulinem ia t ipo I I m onoclonal. En un m et aanálisis de 1300
pacient es con SSp se encont ró una incidencia de 18.8.
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Tabla 5
Síndrom e de sj ogren secundario:
El síndrom e de Sj ögren asociado a art rit is reum at oidea fue descrit o por Henri
Sj ögren en 1933, per o post eriorm ent e se dem ost ró asociado a ot ras enferm edades
aut oinm unes com o lupus erit em at oso sist ém ico, esclerosis sist ém ica progresiva,
,polim iosit is ( t abla 6) El diagnost ico de AR precede a m enudo el síndrom e de
Sj ögren, el sínt om a m ás com ún es la QCS. El crecim ient o glandular y las
m anifest aciones ext raglandulares son m uy raras en SSs asociado a AR. El lupus
erit em at oso sist ém ico y síndrom e de Sj ögren pueden t ener m anifest aciones
com unes t ales com o art ralgias UDVK, neuropat ía per ifér ica y glom erulonefrit is ,en
un est udio de 283 pacient es con LES el SS fue ident ificado en un 9.2% . El
síndrom e de Sj ögren precede al LES en un 69.2 % . Los pacient es con LES y SS son
m ás viej os ,t ienen m ayor frecuencia de fenóm eno de raynaud ant icuerpos ant i Ro
,ant i La y fact or r eum at oideo; pero m enor frecuencia de com prom iso renal,
linfoadenopat ias y t rom bocit openia que los pacient es con LES sin SS. La xerost om ía
en esclerosis sist ém ica puede ser debida a fibrosis de glándulas exocrinas .Biopsias
de glándulas salivales en 44 pacient es con esclerosis sist ém ica m ost ró fibrosis en
38% y 22% t enían infilt ración linfocít ica com pat ible con SS.
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Tabla 6
Est udio
Laborat orio:
El SS se caract eriza por hipergam aglobulinem ia policlonal por act ivación crónica de
células B , la velocidad de er it rosedim ent acion est a elevada en proporción al
aum ent o de globulinas. En un est udio m ult icent r ico de 400 pacient es con SSp de
acuerdo a crit erio pr elim inar europeo ( 1993) present an ant icuerpos ant i Ro en un
40% y ant icuerpos ant i La en un 26% ,ant icuerpos ant inucleares en un 74 % ,fact or
reum at oideo
38% ,anem ia
20% ,leucopenia
16% ,t rom bocit openia
13% ,considerando
recient e
cr it er io
am er icano
europeo
se
encont ró
hipocom plem ent em ia de 24% incluyendo cifras baj as de C4 ,C3 y o CH50.
Est udio QCS:
Test de Schirm er: El t est de Schirm er es ut ilizado para evaluar de secreción
lagr im al se ut iliza un papel filt ro de 30 m m colocado en parpado infer ior se
considera que la hum ect ación debe ser superior a 5m m en 5 m inut os cifras
infer iores se considera dism inución de secreción lagr im al sin em bargo no es
diagnost ico de QCS.
Tinción con rosa de bengala:
La QCS es una secuela de la dism inución lagr im al y se obj et iva con la t inción de
rosa de bengala que t iñe el epit elio corneal dañado. El est udio con lam para de
hendidura revela querat it is filam ent ar ia o punct at a. Ot ro t est es el quiebre del film
lagr im al que ut iliza fluoresceína .
Est udio de glándulas salivales ( xerost om ía) :
Sialom et r ía: Se m ide fluj o salival con o sin est im ulación per o es variable según
sexo, edad, drogas y t iem po del día y no hay un valor diagnost ico caract eríst ico.
Sialografía: El uso de un m edio de cont rast e evidencia sialoect asias y diversos
pat rones sialograficos.
Cint igrafÍ a:
Se ut iliza pert ecnat at o de t ecnecio 99 por via iv y luego de 60 m inut os se
dem uest ra ret ardo o ausencia del m edio de cont rast e por las glándulas salivales,
es alt am ent e sensible pero poco especifico.
RNM glándulas salivales: se dem uest ra aum ent o de áreas grasas y dism inución de
lóbulos.
Biopsia de glándulas salivales m enores: debe ser t om ada en el labio infer ior
,t om ando 4 - 5 glándulas y debe t ener un score de 1 o m ás de 40 linfocit os por
m m 2.
DI AGNOSTI CO: El diagnost ico del SSp es m as dificil que el SSs. Los pacient es se
present an a diversos especialist as con
xerost om ía ,QCS,y m olest ias
ost eom uscualres algunos pacient es son asint om át icos. En un est udio de 3000
pacient es con SS se dem ost ró una t ardanza de 6.5 años ent re el pr im er sínt om a y
el diagnost ico. Desde 1965 se han present ado m uchos crit erios para el diagnóst ico
de SS. El que act ualm et e se ut iliza es el
crit erio am ericano europeo ( Tabla 7) .
Tabla 7
El diagnost ico según requiere 4 crit er ios de 6 debe incluir los crit er ios 5 o 6. Se
considera SS probable si solo cum ple 3 cr it erios,
Trat am ient o:
El t rat am ient o se basa en m edidas locales que t ienen com o obj et o aum ent ar la
lubr icación del oj o, se indican lagr im as art ificiales ,geles,ciclosporina t ópica. Debe
evit arse el am bient e seco y drogas ant ihist am incas ,ant idepresivas y
ant icolinergicas en casos severos se ocluyen conduct os lagr im ales .
El t rat am ient o de la xerost om ía:
1. Buena higiene bucal para evit ar car ies.
2. Trat am ient o de candidiasis.
3. Est im ulacion saliva con cim evilina y pilocarpina oral ,en la xeroderm ia se ut ilizan
crem as hum ect ant es y geles vaginales par a sequedad vaginal
(QFDVRGHDUWULWLVVHXWLOL]DKLGUR[LFORURTXLQD\RPHWRWUH[DWR
Trat am ient o m anifest aciones sist ém icas: com prom iso neurológico, renal, vasculit is
sist ém ica.
1. Est eroides en dosis m oderadas o alt as( oral y en pulsos.)
2.Ciclofosfam ida oral o en pulso ,MTX .
3.Las drogas biológicas ant iTNF no han m ost rado efect ividad.
4: E Rit uxim ab ( ant i CD20 ) ha m ost rado efect os prom isorios.
CASOS CLÍ NI CO
CASO 1:
MUJER DE 55 AÑOS QUE REFI ERE DESDE HACE 5 AÑOS , ARDOR OCULAR,
sensación de cuerpo ext raño en los oj os, XEROSTOMI A y PAROTI DI TI S
RECURRENTE. Test de Schirm er ( realizado hace 1 año) de 4m m . HACE 3 MESES
NOTA COMPROMI SO DEL ESTADO
GENERAL ,ADENOPATI AS CERVI CALES
Y
FI EBRE VESPERTI NA .
Al exam en físico dest aca parot idom egalia, adenopat ias
hepat oesplenom egalia
cervicales
de 2 cm ,
Laborat orio:
Ht o 32 %
leucocit os 4500
vhs 90 m m / h
crioglibulinas +
ant icuerpos ant i Ro y La, posit ivos.
Com plem ent o c 4 baj o
¿Cual diagnost ico m ás probable plant ear ía?:
a.sarcoidosis
b.Cancer parot ideo m et ast ásico
c.t uberculosis
d.m ononucleosis
e.linfom a
COMENTARI O: Correct a E.
La pacient e t iene Síndrom e de Sj ögren com o diagnóst ico de base y ahora est á
present ando linfoadenopat ias ,hepat oesplenom egaliay fiebre. El diagnost ico m ás
probable es un linfom a, considerando la m ayor prevalencia de est os en SS y que
present a
elem ent os predict ores
de linfom a com o
adenopat ias, parot idit is
recurrent e, crioglobulinem ia y C4 baj o.t iene indicacion de biopsia ganglionar , y
est rat ificacion par a iniciar t erapia .
Bibliografía
1- Prem ier on t he rheum at ic diseases John H . Klippel 13 edit ion 2008
2- Rheum at ology Marc C, Hochberge et al Fourt h Edit ion 2008