Artículo especial Lesión cerebral de causa perinatal. Nuevo enfoque sobre su etiopatogenia The concept of the perinatal brain injury is analyzed and the anatomical and clinical importance of cerebral palsy (CP) is defined. Subsequently, the authors analyze the reasons why the idea persists that, in most cases, CP is a consequence of intrapartum hypoxia and how this concept evolved over the course of the 20th century. The new concept of intrapartum hypoxia, which is accepted by nearly all the scientific societies related to this subject, is defined. Those studies of the perinatal factors of CP carried out with scientific rigor are analyzed in terms of the new definition, and the limited incidence of intrapartum hypoxia as a cause of this disorder is demonstrated. Finally, the authors reflect on the new approaches being applied in research on the etiology of CP and the impact that this new concept of CP and perinatal «brain damage» may have on the legal responsibility of the professionals attending deliveries. Pedro de la Fuente Laura de la Fuente Keywords: cerebral palsy, intrapartum hypoxia, perinatal brain injury, etiology, legal implications. Doctores en Medicina. Especialistas en Ginecología y Obstetricia. Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Materno-Infantil «12 de Octubre». Madrid de la Fuente P, de la Fuente L. Lesión cerebral de causa perinatal. Nuevo enfoque sobre su etiopatogenia. Matronas Profesión 2005; 6(4): 5-8 INTRODUCCIÓN RESUMEN Se analiza el concepto de lesión cerebral de origen perinatal y se define la entidad anatomoclínica de parálisis cerebral (PC). Después se estudia el porqué de la idea de que la mayoría de los casos de PC tienen su origen en la hipoxia intraparto y de cómo ha evolucionado este concepto a lo largo del pasado siglo XX. Se define el nuevo concepto de hipoxia intraparto aceptado por prácticamente todas las sociedades científicas relacionadas con el tema. A partir de esta nueva definición, se analizan los trabajos que, con rigor científico, han estudiado los factores perinatales de la PC, y se pone de manifiesto la poca incidencia de la hipoxia intraparto en la génesis de esta enfermedad. Por último, se hace una reflexión sobre las nuevas directrices que está tomando la investigación de la etiología de la PC y las repercusiones que esta nueva concepción de la PC y de la «lesión cerebral» de origen perinatal pueden tener en la responsabilidad jurídica de los profesionales que asisten los partos. Palabras clave: Parálisis cerebral, hipoxia intraparto, lesión cerebral de origen perinatal, etiología, implicaciones legales. ABSTRACT Title: Perinatal brain injury: a new approach to its etiology and pathogenesis Los términos lesión cerebral o minusvalía de causa perinatal son muy ambiguos. Esta denominación engloba una serie de cuadros caracterizados por déficit motor, sensorial o intelectual de aparente origen perinatal. De todos ellos, el mejor definido, el más conocido y uno de los más graves es la denominada parálisis cerebral (PC). La PC es un trastorno motor no progresivo que aparece en las primeras etapas de la vida extrauterina. Existen varias definiciones, cada una de ellas con matices diferentes1-5; una de la más recientemente consensuada es: «Parálisis cerebral, denominación con la cual se designa un grupo de déficit motores no progresivos, pero con frecuencia cambiantes, secundarios a lesiones o anomalías cerebrales aparecidas en las primeras etapas del desarrollo»6. El sustrato anatómico del cuadro suele ser la leucomalacia periventricular y la hidrocefalia, muchas veces precedidas de hemorragia intraventricular7. Es un cuadro que causa minusvalía permanente y grave, constituyendo un enorme problema a nivel individual, familiar, social y económico. Durante muchos años, neonatólogos, neurólogos, psiquiatras y psicólogos han atribuido al parto la mayoría de los trastornos motores, retrasos mentales e, incluso, los trastornos de la conducta que sufrían los niños durante sus primeros años de vida. Esta idea de que complicaciones del parto son la causa de discapacidades, a veces graves, ha calado en la sociedad y en los administradores de la justicia; como consecuencia de ello, los profesionales de la obstetricia (obstetras y matronas) se han visto, a veces, 5 Matronas Prof. 2005; 6(4): 5-8 05-08 LESION.indd 5 20/3/06 14:45:10 involucrados como responsables de los problemas psicomotores de algunos niños. Esto ha hecho que algunos de estos profesionales hayan sido demandados, juzgados y, a veces, condenados como responsables, por mala práctica durante su actuación en el parto. A la luz de los conocimientos adquiridos en los últimos años, parece claro que la mayoría de las imputaciones, con o sin condena, que han recaído sobre obstetras o matronas, no tienen base científica y, por tanto, deben ser consideradas injustas. NUEVOS CONCEPTOS SOBRE LAS CAUSAS DE LA PARÁLISIS CEREBRAL 6 05-08 LESION.indd 6 La idea de que el parto era el causante de la mayoría de las lesiones cerebrales se debe, fundamentalmente, a William John Little8, cuando en 1861 señaló que la mayoría de las parálisis cerebrales se podrían evitar realizando una cesárea, pero, señalaba el autor, dada la enorme morbimortalidad materna que tiene la cesárea, la vida y la salud de la madre deben anteponerse a la del hijo. Después, esta idea se mantuvo apoyada por trabajos mal diseñados, o efectuados con pocos casos y siempre con seguimientos muy reducidos o mal controlados. Así se llegó a la idea, que aún perdura, de que el parto está en la génesis de la mayoría de las discapacidades y que la cesárea podría evitarlas. Con los trabajos realizados sobre la circulación maternofetal durante el parto9-12, se demostró la influencia de las contracciones uterinas en el intercambio maternofetal. En una contracción de parto normal, durante el acmé de la contracción, la sangre del espacio intervelloso no se renueva y, como consecuencia, el intercambio gaseoso entre la madre y el feto se altera, el feto no puede drenar el dióxido de carbono (CO2) hacia la sangre de la madre, ni puede captar el oxígeno (O2) de la sangre materna; esto hace que se produzca en el feto una hipercapnia y una hipoxemia leve, durante unos segundos, situación que un feto normal soporta perfectamente y que le sirve de estímulo para poner en marcha parte de sus sistemas de adaptación que tan necesarios le serán en la vida extrauterina. En los casos de hiperdinamia con hipertonía intensa y duradera, la hipoxia y la hipercapnia pueden hacerse intensas y progresivas, llegando a provocar asfixia con acidosis que, en un principio, será gaseosa y después metabólica. Esta grave alteración metabólica puede causar al feto o al recién nacido graves lesiones cerebrales, como hemorragia interventricular y leucomalacia periventricular, que, con frecuencia, dejan secuelas irreversibles. Por otro lado, las contracciones del parto pueden interferir el intercambio maternofetal mediante otros mecanismos menos frecuentes, fundamentalmente mediante el denominado «efecto Poseiro»13, o al producir trastornos en la circulación del cordón. Estos relativamente nuevos conocimientos sobre la fisiopatología fetal durante el parto parecían venir a confirmar el postulado de Little. Como casi en todos los partos, hay siempre alguna fase en la que se produce una alteración banal y pasajera del intercambio; éste podría ocasionar una hipoxia con acidosis. Ante un caso de lesión cerebral, y más concretamente de PC, los neonatólogos y neurólogos, basándose en los datos obtenidos del parto, en la mayoría de los casos del interrogatorio de la madre, atribuían con frecuencia la lesión cerebral a causas tan poco objetivas como la hipoxia intraparto o al sufrimiento fetal, referidas por la madre. A pesar de estos argumentos que, teóricamente, confirmaban la hipótesis de la hipoxia intraparto, han aparecido datos clínicos contradictorios; esta contradicción viene dada porque, pese a los avances realizados en la asistencia perinatal, no ha disminuido la incidencia de PC. En efecto, a partir de los años noventa, se empezó a utilizar de forma sistemática los nuevos métodos de control del feto durante el parto (los registros cardiotocográficos y microtomas); al mismo tiempo, la tasa de cesáreas se ha incrementado de forma extraordinaria, pasando de ser alrededor del 4% en los años sesenta al 20% en 2002, e incluso hay países que han llegado al 50%14; a ello hay que sumarle los extraordinarios avances experimentados en los cuidados neonatales. Con estos cambios en la asistencia perinatal, si fuesen ciertos los postulados de Little, sería de esperar una disminución drástica de la incidencia de lesiones cerebrales; pero, contrariamente a lo esperado, la incidencia de PC ha permanecido en la práctica inalterada (entre el 2 y 3 por cada 1.000 nacidos vivos) en las últimas cuatro décadas15-17. A la luz de estos hechos, cabe pensar que la causa más frecuente de PC no sea la hipoxia intraparto y que la lesión se produzca antes del comienzo del parto. La causa más invocada como responsable de PC es la denominada hipoxia fetal intraparto, pero como se utiliza en clínica es un término muy ambiguo, diagnosticado por diferentes procedimientos y para el que se han empleado diferentes criterios para definirlo. CRITERIOS PARA CONSIDERAR LA HIPOXIA INTRAPARTO COMO CAUSANTE DE PARÁLISIS CEREBRAL En vista de esta disparidad de criterios, era necesario definir, con bases científicas, cuáles deben ser los criterios para considerar una hipoxia intraparto responsable de PC. Con este fin, por iniciativa de la Perinatal Society of Australia and New Zealand, en 1997 se organizó un debate entre más de 1.000 expertos de diferentes sociedades científicas de varios países que incluía patólogos, obstetras, neonatólogos, matronas, enfermeras neonatólogas y epidemiólogos, con el objetivo de identificar las causas de la parálisis cerebral 20/3/06 14:45:11 Tabla 1. Características para definir una hipoxia intraparto aguda Tabla 2. Distribución de los factores de riesgo de los recién nacidos con encefalopatía Criterios imprescindibles Factor de riesgo % 1. Evidencia de acidosis metabólica intraparto, pH <7 y déficit de base (en sangre de cordón, en sangre tomada inmediatamente después de nacer ≥12 mmol/L) 2. La encefalopatía neonatal en los niños ≥34 semanas debe ser grave o moderada e iniciarse poco tiempo después del parto 3. La parálisis cerebral afectará a los cuatro miembros y será de tipo espástico o discinésico 4. Exclusión de otras causas, como traumas, alteraciones de la coagulación, infección o anomalías congénitas Anteparto Anteparto más hipoxia intraparto Hipoxia intraparto Desconocidos 69 25 4 2 Criterios que, juntos, sugieren hipoxia intraparto pero que no son específicos por sí solos 1. Aparición brusca de una alteración grave del trazado de frecuencia cardiaca fetal, siendo éste previamente normal 2. Test de Apgar entre 0 y 6 a los cinco minutos 3. La afectación debe ser evidente, de aparición precoz y multisistémica 4. Imagen de acusada anomalía cerebral demostrada precozmente y su relación con el periodo perinatal. En marzo de 1998, muchos de los miembros del grupo participaron en un seminario celebrado en Alice Springs (Australia); entre otras conclusiones, definieron la hipoxia intraparto. Según estos expertos, las características que debe reunir una hipoxia intraparto para poder ser considerada la causante de parálisis cerebral son las que se señalan en la tabla 1. Esta definición ha sido aceptada por las siguientes instituciones: American College of Obstetricians and Gynecologists, American Gynaecological and Obstetrical Society, Australian College of Midwives, Hong Kong Society of Neonatal Medicine, Institute of Obstetrics and Gynaecology of the Royal College of Physicians of Ireland, International Society of Perinatal Obstetricians, New Zealand College of Midwives, Paediatric Society of New Zealand, Perinatal Society of Australia and New Zealand, Royal Australasian College of Physicians (Paediatric Division), Royal Australian College of General Practitioners, Royal Australian College of Obstetricians and Gynaecologists, Royal College of Obstetricians and Gynaecologists, Royal College of Pathologists of Australasia, Royal New Zealand College of Obstetricians and Gynaecologists, Society of Obstetricians Gynaecologists of Canada, Sociedad Española de Obstetricia y Ginecología. ESTUDIOS EPIDEMIOLÓGICOS Hay dos trabajos que han marcado una nueva tendencia en el conocimiento de la etiología y factores de riesgo de la PC: el publicado en New England, en 1986, por Nelson y Ellenberg18, y el de Badawi, et al.19,20 publicado en el Brithish Medical Journal, en 1998. Nelson y Ellenberg realizaron un trabajo epidemiológico sobre los antecedentes de niños con PC y, después de efectuar un análisis de multivariancia, identificaron los factores de riesgo de la PC y llegaron a la siguiente conclusión: en la mayoría de los casos, las causas de la PC actúan antes del parto; ello explica por qué los nuevos métodos de control del feto durante el parto, el incremento de cesáreas y los avances experimentados en los cuidados neonatales no han cambiado la incidencia de la PC en las últimas décadas. Doce años más tarde, en el estudio epidemiológico del grupo de Badawi19,20, encontraron que sólo en el 4% de los casos de PC existía la hipoxia intraparto como único factor de riesgo; en el 25%, junto con la hipoxia intraparto, había factores de riesgo anteparto y, en el resto, el 70% de los casos, los factores de riesgo no tenían ninguna relación con el parto (tabla 2). El interés de los trabajos del grupo australiano19,20 es doble; por un lado, indica la necesidad de identificar y estudiar la fisiopatología de las causas de PC que actúan antes del parto, para, de esta forma poder, corregirlas y disminuir así la incidencia de esta gravísima complicación y, por otro, indican que el campo de actuación debe ser, principalmente, el embarazo y no el parto. Aunque, en un segundo plano, estos estudios ponen de manifiesto que, en la mayoría de los casos de PC, los profesionales que controlan y asisten los partos no son responsables de este tipo de enfermedad, siendo injusto hacer recaer sobre ellos algún tipo de responsabilidad. A título informativo, aunque no es el objetivo de esta publicación, entre los factores de riesgo anteparto de encefalopatía se han identificado, entre otros, la prematuridad, retraso del crecimiento intrauterino, embarazo múltiple, trastornos de la coagulación, hemorragia anteparto, infección intrauterina, malformaciones y anomalías cromosómicas. 7 Matronas Prof. 2005; 6(4): 5-8 05-08 LESION.indd 7 20/3/06 14:45:12 CONCLUSIONES A la luz de estas aportaciones científicas, se le abren nuevos horizontes a la medicina perinatal. Los esfuerzos de los investigadores deberán orientarse más hacia el estudio del desarrollo del ser humano en su etapa intrauterina y los factores que lo condicionan. Es de esperar que, en un futuro próximo, esta nueva deriva de la investigación comience a dar sus frutos. Otro aspecto importante del resultado de estas investigaciones es la motivación y tranquilidad que pueden proporcionar a los profesionales que asisten los partos y que, durante muchos años, han tenido la impresión de trabajar bajo la espada de Damocles de la demanda. Es obligación y responsabilidad de las asociaciones científicas, profesionales de la medicina perinatal y de los neurólogos, hacer llegar a toda la sociedad y a las autoridades que imparten la justicia estos conocimientos. BIBLIOGRAFÍA 8 05-08 LESION.indd 8 1. Nelson K, Ellenberg JH. Epidemiology of cerebral palsy. Adv Neurol. 1978; 19: 421-35. 2. Badawi N, Watson L, Petterson B, et al. What constitutes cerebral palsy? Dev Med Child Neurol. 1998; 40: 520-7. 3. Goldenberg R, Nelson K. Cerebral palsy. En: Creasy R, Resnik R, eds. Maternal-Fetal Medicine, 4.ª ed. Toronto: WB Saunders, 1999; 1194-214. 4. MacLennan A. 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