Demencias
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DEMENCIAS Guía de Actuación Clínica en A. P. AUTORES Inés Montiel Higuero Médico de Familia.Centro Salud Agost (Alicante) Mª Teresa Sánchez Montahud Médico de Familia.Centro Salud Agost (Alicante) Monserrat Asensio Asensio Médico especialista en Neurología. Hospital General Universitario de Alicante Adela Alonso Gallegos Enfermera de Atención Primaria. Centro Salud Florida (Alicante) 1. INTRODUCCIÓN Todos los países desarrollados ven con preocupación su futuro más próximo al observar el gran impacto socio-sanitario que está ejerciendo el crecimiento de la población anciana. El envejecimiento de la población, hecho no conocido hasta el momento, viene determinado por el aumento de la esperanza de vida y la disminución de la natalidad. En 1998, la OMS en su Informe de Salud en el Mundo, daba unas previsiones para los siguientes 25 años de un crecimiento global para la población mayor o igual de 65 años de un 2.6% anual, mientras que los menores de 5 años sólo lo harán en un 0.25%, esperándose llegar a los 800 millones de ancianos, sobre los 390 de la actualidad. Para el año 2010 se espera que haya en nuestro país más de 7 millones de personas mayores de 65 años, de los que aproximadamente 1.800.000 podrán superar los 80 años. La esperanza de vida en el año 2025, en España, estará en 81 años como media para ambos sexos (82 años para la mujer y 74 para el hombre), ocho años más que la actual1. Se prevé que en el año 2050, España será uno de los países más envejecidos de Europa ya que tendrá un 31,5% de población mayor de 65 años, solo por detrás de Irlanda y por delante de Italia que tendrán 34,3% y 31,3% respectivamente, mientras que Suecia tendrá sólo un 22,9% o Francia en un cuarto lugar con un 26,8%. Este envejecimiento poblacional está condicionando un gran aumento de la prevalencia de patologías relacionadas con la edad avanzada y dentro de éstas las demencias adquieren gran protagonismo al ser una de las enfermedades más típicas edad-dependiente junto con otras como la hipertensión o la artrosis. La demencia por sus dimensiones socio-económicas (gran afectación laboral del paciente y su familia, además del enorme gasto que suponen sus cuidados o institucionalización) y por las repercusiones sanitarias (costo de tratamientos propios de la enfermedad, patologías asociadas, cuidados a los cuidadores, material sanitario, etc.) van a suponer o suponen ya un problema prioritario de salud pública 2. 1 En el año 1977 se declaro el estudio de las demencias como área prioritaria, disparándose desde ese momento los trabajos y estudios sobre esta patología y sus consecuencias, en particular en la búsqueda de su etiopatogenia, las posibilidades de diagnóstico temprano, y su tratamiento. 2. DEFINICIÓN Las capacidades que tenemos las personas vienen condicionadas por aspectos genéticos, culturales, laborales y económicos, y por ello resulta imposible definir un límite perfecto entre lo “fisiológico y lo patológico”. El envejecimiento normal del anciano no tiene repercusión significativa en las actividades funcionales de la vida diaria, por ello sus diferentes formas se deben diferenciar bien de los cuadros de demencia. Dentro del envejecimiento normal se diferencian los cuadros de AMAE (alteración de la memoria asociada a la edad) y DECAE (deterioro cognitivo asociado a la edad) cuya descripción podemos ver en la tabla 1. Etimológicamente, el término demencia, introducido por Pinel a comienzos del siglo XIX con un sentido muy amplio de “falta de juicio”, significa ausencia de pensamiento. A comienzos del siglo pasado se consideraba la demencia como un proceso de deterioro intelectivo inexorable e irreversible ocasionado por lesiones anatomopatológicas difusas. Desde entonces hasta la actualidad éstas y otras premisas han cambiado considerándose hoy como un síndrome de carácter orgánico y etiología múltiple. Aunque son muchas las definiciones propuestas y utilizadas para este cuadro, una definición ampliamente aceptada de demencia señala que sería un síndrome adquirido y progresivo, producido por una afección orgánica que, en pacientes sin alteración de la conciencia, produce un deterioro persistente de varias funciones mentales superiores que van a provocar una incapacidad funcional en al ámbito social, laboral o familiar del enfermo, significando una pérdida de las capacidades previas del mismo. Los caracteres fundamentales del concepto demencia son: a) síndrome clínico orgánico (a diferencia de la depresión o esquizofrenia), caracterizado por... b) disminución adquirida (a diferencia del retraso mental congénito y niveles de inteligencia bajos)... c) generalmente gradual, progresivo (a diferencia del AMAE y DECAE)... d) con varias de las funciones intelectuales afectadas (a diferencia de los síndromes neuropsicológicos focales como la afasia aislada)... e) sin alteración del estado de conciencia (a diferencia del estado confusional agudo/delirium)... 2 f) suficientemente intensa para interferir de forma significativa en las actividades de la vida diaria (a diferencia del AMAE y DECAE) (tabla 2) 3. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de las demencias es clínico. Los criterios más utilizados para hacer el diagnóstico son los del DSM-IV (Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales de la American Psychiatric Association, 1994) (tabla 3), sin embargo, también son interesantes, sobre todo desde la investigación, los criterios diagnósticos de la décima revisión de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10, OMS 1992-1993) (tabla 4), aunque últimamente se está reconsiderando su utilidad ya que detectan un bajo porcentaje de demencias. Los criterios NINCDS-ADRDA, aunque muy exigentes, también son utilizados, especialmente en el diagnóstico de la Demencia tipo Alzheimer (tabla 5). 4. CLASIFICACIÓN Es tremendamente difícil intentar establecer clasificaciones de los cuadros demenciales debido a la diversidad de patologías que los pueden provocar, por ello debemos reflejar los síndromes de demencia más habituales y tratar de definir, con más precisión, los más característicos. Todo ello sin olvidar que determinados cuadros no están en la actualidad recogidos en los criterios del DSM-IV como la demencia por cuerpos de Lewy, o la, tan popular en la actualidad, encefalopatía espongiforme bovina en su variante humana. Añadido a esto en múltiples ocasiones, a pesar de las definiciones, hay una imbricación de los cuadros clínicos o estos no aparecen en todo su esplendor, planteando dudas sobre el tipo de demencia padecida por el paciente. Según el DSM-IV podemos clasificar las demencias como sigue: A) Demencia tipo Alzheimer de inicio temprano: No complicado. Con delirium. Con ideas delirantes. Con estado de ánimo deprimido. B) Demencia tipo Alzheimer de inicio tardío: No complicado. Con delirium. Con ideas delirantes. Con estado de ánimo deprimido. 3 C) Demencia vascular (antes multiinfarto). D) Demencia debida a enfermedad por VIH. E) Demencia por traumatismo craneal. F) Demencia debida a enfermedad de Parkinson. G) Demencia por enfermedad de Huntington. H) Demencia por enfermedad de Pick. I) Demencia por enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. J) Demencia debida a otras enfermedades médicas. K) Demencia persistente originada por substancias. L) Demencia por múltiples etiologías M) Demencia no especificada. Si atendemos a la etiología podemos plantear otra clasificación de las demencias (ver tabla 6) según la cual: • La Enfermedad de Alzheimer se presenta en el 50-75% de las demencias • La Demencia Vascular en le 20-30% • La Demencia por Cuerpos de Lewy en el 15-25% • Las demencias potencialmente reversibles: 5-10%, de las que sólo un 1-3% lo son plenamente (fármacos, tumores, hidrocefalia normotensiva, alteraciones tiroideas o déficits de vitamina B12, ácido fólico, etc...) 5. EPIDEMIOLOGÍA3,4 El estudio epidemiológico de las demencias es complejo debido a múltiples causas. Las dificultades que aparecen tanto de carácter conceptual como metodológico van a ser sobre todo: a) Limites del concepto de demencia: como hemos comentado el diagnóstico de demencia es clínico. La inexistencia de marcadores biológicos y de pruebas paraclínicas específicas determinan que estas enfermedades sean diagnosticadas según criterios de probabilidad no universalmente aceptados5. En la población anciana la curva de deterioro cognitivo no es una curva bimodal, sino unimodal, con un decremento paulatino de la eficiencia cognoscitiva. Por ello si consideramos a la población anciana en general, no encontramos un punto de corte definido, bien delimitado, que separe los dementes de los ancianos normales, por tanto las definiciones de demencia que impliquen una respuesta si/no, como los criterios del DSM-IV, llevan a una distorsión de lo que sucede en la practica. Las definiciones obligan a valorar la desadaptación social del anciano y esto implica un sesgo en los estudios epidemiológicos. También influyen los diagnósticos diferenciales que obligan a 4 valoraciones de los pacientes durante varios meses, siendo una gran dificultad en los estudios transversales epidemiológicos. b) Precisión del diagnóstico etiológico de la demencia: si el diagnóstico sindrómico de demencia es difícil aún lo es más es el etiológico, lo que plantea graves dificultades para los estudios epidemiológicos, ya que no es fácil diferenciar, en muchas ocasiones unos tipos de otros. Se esta de acuerdo en que se suele sobrediagnosticar la demencia vascular tanto en las series clínicas como en las epidemiológicas, aunque también es cierto que este tipo de demencia es más prevalente en ciertas áreas geográficas. Probablemente la enfermedad de Alzheimer suponga las tres cuartas partes de las demencias en la comunidad. c) Estructura etaria de las poblaciones: los principales parámetros epidemiológicos son muy sensibles a la estructura etaria de las poblaciones y sobre todo al porcentaje de individuos mayores de 80 años, en los que la demencia es más prevalente, por tanto distintas composiciones etarias dificultan la comparación entre sociedades. d) Otras: en nuestro ámbito falta la formación y en ocasiones las adecuadas condiciones para la detección de los cuadros de demencia, que en múltiples ocasiones se achacan a problemas de la edad y no reciben la adecuada atención por parte de la familia o de los profesionales que deben orientar el diagnóstico. Es por tanto muy difícil llevar un control epidemiológico de casos y realizar estudios de incidencia y prevalencia. La aparición insidiosa de la demencia dificulta la detección de nuevos casos y por lo tanto la realización de estudios de incidencia. Los dos estudios más clásicos son el de Baltimore y el de Rochester. En el primero se aprecia una incidencia a los 60 años de 83 casos/100.000 hab. mientras a los 80 años es de 1337/100.000 hab y a los 95 años de 10.768/100.000 hab. En el estudio de Rochester se aprecia una incidencia entre los 30-59 años de 4,4/100.000 hab. y a los 80 y más años de 1431,7/100.000 hab. Si estudiamos la prevalencia vemos que en general se admiten cifras de un 5% en la demencia moderada o severa y de un 5-10% en la demencia leve, en personas mayores de 65 años. Aunque en los últimos estudios publicados en diversos países desarrollados es de aproximadamente un 15%. En los ancianos de más de 80 años, las cifras de prevalencia se acercan al 50% y en nonagenarios supera el 60%. La demencia degenerativa, seria más prevalente en países desarrollados y en la raza blanca, mientras en los países asiáticos y en la raza negra seria más frecuente la demencia vascular. 5 Estudios españoles sobre prevalencia de demencia Fuente: “Epidemiología de las demencias en España”. López Pousa s. Vilalta J. Llinas J. Revista de gerontología. Abril de 1995. 6. VALORACIÓN COGNITIVA En las demencias es fundamental la realización del diagnóstico temprano de la afectación, por ello todos los miembros del Equipo de Atención Primaria deben estar atentos a los cambios cognitivo/conductuales que presenten sus pacientes o que manifiesten sus familias e investigar la posible presencia de deterioro cognitivo. El descubrimiento de las primeras pérdidas que se producen entraña gran dificultad, se debe tener en cuenta que en la mayor parte de ocasiones la aparición es insidiosa, lentamente progresiva y que se puede mostrar confundida con pérdidas habituales del envejecimiento como son el Deterioro de memoria asociado a la edad, el olvido senil benigno o los trastornos circulatorios focales, que aparecen de manera más frecuente de lo esperado. En todas las demencias el diagnóstico fundamental es clínico, significando las pruebas complementarias un soporte para descartar patologías que puedan provocar síndromes de parecida evolución clínica. Síntomas y signos que nos deben hacer sospechar el inicio de deterioro cognitivo son: • pérdidas de memoria que afectan a las capacidades del trabajo: nombres, números de teléfono... 6 • dificultades al realizar tareas familiares: preparar una comida, administrar el dinero, uso del teléfono... • problemas con el lenguaje: sustitución de palabras... • desorientación temporo-espacial: no saber la fecha actual, perderse en zonas muy conocidas anteriormente... • pérdida de cosas importantes o guardarlas en lugares inapropiados: pérdida de llaves, colocar la plancha en la nevera • cambios frecuentes e inesperados del ánimo y la conducta • pérdida de iniciativa: pasividad y necesidad de estímulos constantes • problemas con el pensamiento abstracto: no valorar el dinero, no saber interpretar refranes • pobreza de juicio: vestir de forma inapropiada, conductas anómalas 6.1. -Anamnesis: es fundamental la realización de una anamnesis exhaustiva ya que nos va a dar la orientación diagnostica de los pacientes. Con ella debemos conocer: a) Síntomas más específicos del deterioro cognitivo: déficits de memoria, desorientación temporoespacial, alteraciones del lenguaje, fallo en el reconocimiento de objetos, alteraciones en la capacidad constructiva (planificar, organizar), dificultades para llevar a cabo actividades motoras instrumentales, repercusión sobre las actividades laborales y/o sociales. b) Antecedentes patológicos personales y familiares. c) Consumo de fármacos: anticoagulantes, anticolinérgicos, antidepresivos, litio, neurolépticos, metildopa, bismuto, AINE, betabloqueantes, cimetidina, antihistamínicos, antiparkinsonianos, corticoides, metoclopramida ... d) Situación socio-ambiental del paciente. e) Nivel educacional y ocupacional del paciente. 6.2. -Exploración física: se debe realizar una exploración de los sistemas orgánicos que puedan estar implicados en el origen de un deterioro cognitivo del paciente. La exploración física nos puede ayudar a realizar el diagnóstico sindrómico y etiológico de deterioro cognitivo. Debemos prestar especial atención a: a) Exploración general: • Temperatura, TA, frecuencia cardiaca, talla, peso • Auscultación cardiaca (arritmias) y carotídea (soplos) • Pulsos periféricos • Palpación de tiroides • Piel y mucosas (disfunciones tiroideas, deshidratación, hepatopatías) • Abdomen y tacto rectal (si sospecha de impactación fecal) 7 b) Exploración neurológica: • Nivel de conciencia, lenguaje y signos meníngeos • Pares craneales, fondo de ojo, signos focales motores, alteración marcha • Signos extrapiramidales: temblor, mioclonias, rigidez, reflejos alterados • Signos de liberación frontal: succión, hociqueo, prensión, palmometoniano 6. 3. -Valoración psicométrica: se debe realizar un estudio con tests de función mental y del estado cognitivo del paciente, pero se deben valorar además las incapacidades del paciente para las actividades de la vida diaria. Los tests psicométricos nos completan la exploración mental y funcional y nos objetivan y cuantifican los déficits. Aunque disponemos de una amplia variedad de escalas, probablemente los más útiles en Atención Primaria son: a) El Mini-Mental Status Examination de Folstein (MMSE) del que disponemos una versión adaptada al castellano de Lobo et al (MEC): se tarda 10-15 minutos en pasarlo bien y cuenta con una sensibilidad y especificidad del 87% y 92% respectivamente para valores < 24 (anexo 1) b) Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ) de Pfeiffer: junto con el MEC es de los tests más útiles en Atención Primaria, se realiza en 3-5 minutos siendo muy útil para el cribado si se dispone de poco tiempo (anexo 2) c) El Test del Informador (TIN), es un test cognitivo-funcional que puede cumplimentar un familiar o una persona próxima en 5 minutos. A veces puede requerir la presencia del profesional, pero habitualmente puede cumplimentarlo el familiar tras una breve explicación. En estadios iniciales es más sensible que los anteriores (anexo 3) d) El Set Test de Isaacs es una buena opción para personas analfabetas o con deterioro sensorial (anexo 4) e) La escala de depresión geriátrica de Yesavage reducida (anexo 5) 6.4. -Exámenes complementarios: es fundamental y recomendable realizar una serie de analíticas que incluyan: VSG, hemograma completo, bioquímica (creatinina, glucemia, calcio, sodio y potasio, colesterol, función hepática, albúmina, TSH, ácido fólico, vitamina B12), serología luética, VIH (previa información) y perfil de orina (proteinuria, leucocituria). En la práctica clínica, las pruebas analíticas descartan más frecuentemente comorbilidad que verdaderas demencias reversibles. Por otra parte, si la historia clínica lo aconseja se debe realizar ECG y radiografía de tórax, para determinar factores de riesgo cardiovascular o arritmias. En cuanto a la realización de técnicas de neuroimagen como TAC/RNM cerebral/craneal hay distintas opiniones pero parece razonable efectuarlos en los casos de demencia dudosa o establecida, teniendo en cuenta que no es una prueba concluyente en el diagnóstico de las demencias primarias y que su objetivo es descartar causas secundarias. 8 Sujetos con demencia a los que se debe realizar TAC cerebral de forma recomendable: • Edad inferior a 65 años. • Antecedentes de trauma craneal reciente. • Antecedentes de neoplasia. • Uso de anticoagulantes o historia de trastorno de la hemostasia. • Clínica neurológica focal no explicada. • Deterioro cognoscitivo de rápida evolución (1 a 2 meses) o de intensidad leve-moderada. • Incontinencia urinaria o trastorno de la marcha precoz. 7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y ETIOLÓGICO En la práctica clínica debemos realizar el diagnóstico diferencial de la demencia con cuadros como: • AMAE y DECAE (tablas 1 y 2) • Cuadros depresivos: la sintomatología que se presenta en el cuadro depresivo en el anciano puede enmascararnos el inicio de un deterioro cognoscitivo y viceversa. La Escala geriátrica de Yesavage en su versión reducida es útil en el diagnóstico de depresión. Requiere menos de 10 minutos para su aplicación y tiene valor como cribado más que cómo seguimiento evolutivo o de severidad (anexo 5). En cuanto al diagnóstico etiológico debemos basarlo en una perfecta anamnesis y exploración física, siendo conscientes que son numerosas las enfermedades que pueden causar demencia, como vimos en el apartado de clasificación. En la mayoría de los casos, las exploraciones complementarias nos servirán para confirmar la sospecha diagnóstica. Los tipos más frecuentes de demencia son: • La enfermedad de Alzheimer: causa más frecuente • La demencia vascular: segunda causa • La demencia por Cuerpos de Lewy difusos: se establece como la tercera cuasa, aunque hay autores que la consideran la segunda. 7.1.- La Enfermedad de Alzheimer (EA): enfermedad degenerativa primaria de presentación insidiosa, etiología multifactorial y, en algunas familias, con base genética. Aunque el eje principal de la E.A. son los trastornos neuropsicológicos que acompañan la enfermedad hasta el final, hay gran variabilidad en la presentación y evolución clínica en cada paciente. Esto condiciona el que se deba individualizar 9 cada caso de manera cuidadosa valorando los trastornos del comportamiento, conducta y sueño que aparecen y que deben ser tratados de forma muy personalizada al ser los que van a provocar el mayor número de ingresos en instituciones y ser los más disruptivos para la familia y cuidadores. Los criterios más utilizados para el diagnóstico de la EA son los del NINCDS-ADRDA (anexo 6). Debemos sospechar otra patología diferente de la EA cuando la sintomatología se inicie con rapidez, el curso sea fluctuante, existan manifestaciones neurológicas focales, mioclonias en fases precoces, temblor, crisis epilépticas, alteraciones de la marcha, cambios en la personalidad precoces o no existan alteraciones del lenguaje o desorientación temporoespacial en estadios moderados de la enfermedad. 7.2. La Demencia vascular: se considera la segunda causa de demencia en los países desarrollados, pero en ocasiones es infradiagnosticada en comparación con la E.A., aunque con toda probabilidad exista un alto número provocado por enfermedad cerebro-vascular crónica que favorece el deterioro cognitivo. Suele tener un inicio brusco, de curso escalonado y focalidad neurológica (paresias, Babinski, reflejos osteotendinosos exaltados, etc...). En la exploración física, en la auscultación cardiaca, se suelen encontrar arritmias, soplos, etc... y en las técnicas de neuroimagen lesiones vasculares. La Escala de Hachinski suele ser útil para poner sobre aviso de este tipo de demencia (anexo 7). También nos pueden orientar en su diagnóstico los criterios de DSM-IV para demencia vascular (anexo 8). La demencia vascular, se definiría como un cuadro anatomo-clínico consecutivo a lesiones cerebrales de origen vascular determinadas por diversos mecanismos fisiopatológicos que llevan a un deterioro de las funciones intelectuales y en las que aparece: A.- Pruebas evidentes de alteraciones de memoria a corto y largo plazo. B.- Al menos uno de los siguientes síntomas: 1. - Deterioro del pensamiento abstracto, con dificultad para encontrar semejanzas y diferencias entre palabras relacionadas entre si, dificultad para la definición de palabras u objetos, etc. 2. - Deterioro de la capacidad de juicio. Se presentan dificultades para tomar decisiones razonables en cuestiones de la vida diaria. 3. - Trastornos de las funciones corticales superiores, como afasia, apraxia, o dificultad para realizar funciones motoras a pesar de tener comprensión y la función motora intactas, o agnosia o dificultad para reconocer objetos de uso cotidiano. A todo ello se añaden dificultades constructivas. 4. - Modificaciones de la personalidad, que en el Alzheimer están conservadas. C.- Las alteraciones de la memoria y alguno de los síntomas, deben interferir con las actividades de la vida cotidiana. 10 D.- Debe aparecer además: 1. - Demostración a través de la historia clínica, examen físico o bien otras pruebas, de que hay una causa especifica que se estima etiológicamente relacionada con el deterioro. 2. - Si no hay confirmación, al menos debe haber una sospecha razonable, sea por los factores de riesgo del paciente o si la alteración no cabe achacarla a un trastorno mental no orgánico. Es fundamental recordar que el gran factor de riesgo es la HTA, que si se asocia con otros factores, en especial diabetes o dislipemias aumenta la posibilidad de alteraciones vasculares cerebrales tanto crónicas como agudas. Se han realizado múltiples estudios relacionando AVC y demencia en los que se demuestra que los AVC aumentan el riesgo de demencia en 9 veces. Dentro de las demencias vasculares se debe comentar el caso de la enfermedad de Biswanger, cuadro de demencia que aparece en la 5ª-6ª década de la vida y se asocia a una HTA prolongada en el tiempo, se denomina también encefalopatía arteriosclerótica subcortical. En esta enfermedad el deterioro mental se acompaña de trastornos del lenguaje, trastornos hemicorporales de tipo hemianopsia, hemiparesia, etc. Los factores de riesgo son la edad avanzada, HTA, enfermedades cardiovasculares y diabetes. Todos estos factores favorecen la aparición de degeneración arterioesclerosa y alteraciones de las arterias penetrantes cerebrales. Aparece una importante apatía, que puede hacer que en el interrogatorio al paciente se pueda confundir con un cuadro depresivo, es muy importante la valoración de los trastornos de la marcha que son significativos y que en ocasiones preceden a la alteración cognitiva y aparecen periodos de mejoría clínica característicos en la evolución. 7.3.- Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL): es un síndrome demencial que está en la actualidad cada vez más presente al comprobar una importante incidencia y prevalencia en edades avanzadas. De hecho muchas de las hasta ahora diagnosticadas como demencia de tipo Alzheimer se ha visto que son demencias por cuerpos de Lewy. Los cuerpos de Lewy fueron descritos en 1912 y se asociaban a la degeneración de la substancia negra y a la enfermedad de Parkinson. El termino de enfermedad por cuerpos de Lewy difusos fue acuñado por Kosaka y desde 1988 se han descrito varias series anatomopatológicas y clinicopatológicas. Epidemiologicamente se cree que esta patología es causa del 12 al 36% de las demencias y solo es más frecuente la E.A., siendo similar su frecuencia a la demencia vascular. Clínicamente la edad de comienzo suele estar en la 7ª-8ª década de la vida, con un inicio subagudo y con evolución más rápida y peor pronóstico. Aparecen trastornos del estado mental, con pérdida de memoria, desorientación, afasia, apraxia, etc. Las características principales para el diagnóstico son: fluctuaciones de la función cognitiva, alucinaciones bien formadas y extrapiramidalis11 mo. Las fluctuaciones tienen lugar en al menos el 80% de los pacientes y las alucinaciones en el 50-80%. Los signos extrapiramidales que se observan con mayor frecuencia son la bradicinesia, la facies inexpresiva y la rigidez, estando cada uno de ellos frecuente en el 40-50% de los pacientes. Los criterios diagnósticos de DCL, posible y probable de McKeith et al, con una sensibilidad diagnóstica del 75% y una especificidad del 79%, se pueden ver en el anexo 9. 8. DIAGNÓSTICO EVOLUTIVO La expectativa de vida de un paciente con demencia es muy variable en función de la edad de comienzo, causa, momento del diagnóstico, patología asociada, etc... La media para las demencias tipo EA es de 4-10 años. Para evaluar el diagnóstico evolutivo existen diversas escalas, siendo la Global Deterioration Scale de Reisberg (GDS) la que tiene un mayor consenso. Ésta se suele completar con la escala auxiliar Functional Assessment Stage (FAST) (anexo 10). Según los autores la EA suele comenzar en un estadio GDS 4 (déficit cognitivo moderado). La AMAE correspondería a un GDS 2 y el DECAE a un GDS 3. El riesgo de desarrollar demencia en un estadio 2 es inferior al 10%, mientras que en un estadio 3 es superior al 75%. 9. VALORACIÓN FUNCIONAL: A todo sujeto con demencia debemos valorarlo de forma integral. Debemos conocer su estado de la función cognitiva, su situación emocional y personalidad, su situación sociofamiliar y su estado funcional. Una valoración parcial del estado funcional obtenemos con la anamnesis y el TIN, pero para obtener una evaluación más completa disponemos de diferentes escalas funcionales. Tienen gran valor en el diagnóstico y seguimiento evolutivo. Aunque no disponemos de una escala óptima, las más utilizadas son la Escala de Lawton-Brody para las actividades instrumentales de la vida diaria (anexo 11), y el Índice de Barthel (anexo 12) o de Katz (anexo 13) para las actividades básicas de la vida diaria. 10. TRATAMIENTO DE LAS DEMENCIAS El tratamiento de este cuadro tiene dos vertientes bien diferenciadas e igualmente importantes, que debemos abordar si queremos dar al paciente un correcto y completo trato: las medidas no farmacológicas 12 las medidas farmacológicas: con un tratamiento sintomático (síntomas no cognoscitivos) y uno etiopatogénico 10.1.- Medidas no farmacológicas: la información sobre la enfermedad, su evolución y el proceso de los cuidados es fundamental como apoyo para el paciente y su familia. Una de las primeras tareas a realizar es conocer a todos los interlocutores que intervienen en este proceso y tratar de identificar al que desempaña el papel de cuidador principal. Las características de todos ellos nos definirán el contenido de los mensajes, el tipo de entrevistas y el ritmo de transmisión de información. Durante el proceso debemos también informar gradualmente al paciente y a su familia de los recursos sociales y sanitarios existentes, además de garantizarles nuestro apoyo y accesibilidad durante todo el proceso. Es fundamental establecer un Plan de Actuación Individualizado, una vez que hemos realizado el diagnóstico integral de la situación. En este Plan individualizado debemos procurar como objetivo prioritario el confort, la seguridad y la dignidad del paciente y su familia. Para elaborar este Plan debemos considerar: a) los problemas o déficits: del paciente, del cuidador, de la familia y del entorno social b) las actuaciones: no farmacológicas en cuanto a información y atención y farmacológicas para el paciente y su cuidador c) el cronograma d) el profesional responsable e) la evaluación Es necesario que al elaborar el Plan se cumplan una serie de requisitos como son: a) debe ser multidisciplinar: recoger la información del trabajador social, enfermería, médico y familia-cuidador principal b) debe ser multifactorial e integral: considerar problemas físicos, sensoriales, emocionales, familiares, estructurales (adaptación del domicilio, etc) y sociales. La descarga de la familia y el cuidador son fundamentales, así como evitar ingresos innecesarios y preparar a la familia, en la medida de lo posible, para la pérdida del enfermo. c) Debe estar basado en el estadio clínico (escala GDS-FAST), su estado funcional y en las características personales, familiares, sociales y sanitarias específicas d) Debe garantizar el seguimiento con la evaluación periódica 10.2.- Tratamiento farmacológico: en los pacientes ancianos debemos tener en cuenta una serie de limitaciones a la hora de prescribir medicación que son: utilizar dosis iniciales bajas efectuar incrementos pequeños de dosis usar la dosis efectiva más baja 13 al cambiar de un fármaco a otro, dejar periodos intermedios conocer el perfil de efectos secundarios evaluar periódicamente la necesidad del uso continuado de todos los fármacos A estas limitaciones añadiremos las propias del cuadro que estamos tratando, a saber: a) los fármacos que no son indispensables se intentarán retirar todos, fundamentalmente los de toxicidad cognitiva: anticolinérgicos, antidepresivos, litio, neurolépticos, bloqueadores beta, benzodiacepinas, metildopa, clonidina, reserpina, metoclopramida, cimetidina, digoxina, antihistamínicos, antiparkinsonianos, corticoides, bismuto e indometacina b) unicamente usaremos medidas farmacológicas tras el fracaso de las medidas no farmacológicas o por urgencia del proceso intercurrente c) prever siempre su finalización y ver si se produce control clínico d) desaconsejaremos la automedicación tanto del cuidador como del propio paciente e) registraremos los psicofármacos administrados, su respuesta y efectos secundarios si han ocurrido. En el tratamiento de los síntomas no cognitivos intentaremos usar pocos fármacos y conoceremos lo mejor posible sus efectos secundarios y contraindicaciones. Debemos tener presente que los antipsicóticos están contraindicados en la DCL, las benzodiacepinas de vida media larga están contraindicadas por el riesgo de reacciones paradójicas, insomnio de rebote, empeoramiento cognitivo y desinhibición, los antidepresivos tricíclicos por su efecto anticolinérgico, hipotensión ortostática y porque retardan la conducción cardiaca. Los fármacos más habituales para los síntomas no cognitivos así como las dosis a las que deben usarse se encuentran en la tabla 7. El síndrome depresivo, que aparece en el 50% de los pacientes, debe tratarse siempre, aunque no cumpla criterios estrictos. Son de elección los ISRS, no existiendo superioridad de unos sobre otros. La agitación y los síntomas psicóticos sólo deben tratarse farmacológicamente si ocasionan incomodidad al paciente o a la familia. Los fármacos antipsicóticos son el único tratamiento documentado, siendo la eficacia muy similar en todos ellos por lo que la elección la haremos en función del perfil de efectos secundarios. La nueva introducción de la Risperidona y la Olanzapina tiene claras ventajas sobre los neurolépticos clásicos, ya que presentan menos efectos extrapiramidales. En cuanto a la Risperidona, las dosis varían entre 0,5 mg, a 3 mg/día, según tolerancia y aparición de efectos secundarios. La Olanzapina se utiliza a dosis de 2,5 a 10-20 mg/día, pero presenta más dificultades para una adecuada dosificación en pacientes deteriorados por las presentaciones existentes,aunque acaba de aparecer en el merca14 do una presentación en forma liotab de fácil disolución en la boca. La ventaja de estos antipsicóticos atípicos es que mejoran los trastornos del comportamiento y evitan a dosis bajas la aparición de efectos secundarios en especial extrapiramidales y por lo tanto mejoran la calidad de vida del paciente. Por tanto mejoran el espectro de los típicos como el Haloperidol, clorpromazina,tioridazina, etc que presentan un mayor número de efectos secundarios y por lo tanto precisan un control de las dosis más estricto y una mayor vigilancia del paciente. En el tratamiento de los trastornos del sueño, agotaremos las medidas no farmacológicas antes del uso de fármacos. En orden decreciente de preferencia podemos usar: clometiazol, neurolépticos sedantes (tiodirazina, tiaprida), antidepresivos y en último lugar benzodiacepinas. El zolpidem puede ser útil en los casos que aparezca una inversión del sueño. La rigidez o espasticidad también es un problema frecuente que suele mejorar tras la retirada de fármacos neurolépticos. Es útil la rehabilitación formal y los ejercicios diarios en el domicilio del paciente. En el tratamiento etiopatogénico no existe un tratamiento curativo de ninguna de las demencias. El objetivo actual del tratamiento deben ser: restaurar las habilidades cognitivas y funcionales y retrasar la progresión del deterioro. En la EA la Tacrina ha demostrado un efecto beneficioso sobre los síntomas cognitivos, pero exige controles hepáticos estrictos por su hepatotoxicidad dosis dependientes, además las dosis se deben distribuir en cuatro tomas/día. El lanzamiento inicial en USA se puso en suspenso por estos efectos secundarios a los que se añaden los efectos gastrointestinales, pero fue de nuevo aprobado por presión sobre la FDA de las Asociaciones de Familiares de enfermos. En el momento actual, son dos los fármacos con efecto sobre esta vía, por un lado el primero en ser aprobado tras la Tacrina fue el Donepezilo, su ventaja es que solo exige una toma diaria, y no presenta hepatotoxicidad. La dosis inicial es de 5 mg al acostarse y tras valoración del paciente y si se considera necesario se puede subir la dosis a 10 mg. Es bien tolerado y los estudios publicados la presentan como efectivo para estabilizar al enfermo y mejorar su rendimiento cognitivo. Mantiene su efectividad a lo largo del tiempo, como se ha comprobado en múltiples estudios clínicos valorándose que el efecto es del medicamento al ser comparado con placebo y efectuar periodos de lavado. El otro fármaco actualmente en uso es la Rivastigmina. Se dosifica en dos tomas diarias y la dosis es progresiva, iniciando con 1,5 mg cada 12 horas para aumentar cada 2 semanas aproximadamente a 3 mg. cada 12 horas y si es bien tolerado seguir aumentando progresivamente a 4,5 y a 6 mg. cada 12 horas. Se puede ajustar la dosis para mejorar la tolerancia con ascensos más suaves de manera que mejora la tolerancia general. Los efectos secundarios son semejantes al Donepezilo y según diversos estudios mejora la cognición y la realización de las AVD. Como el anterior se puede mantener el tratamiento a lo largo del tiempo y estabiliza también al enfermo. Debemos tener en cuenta que, tanto la Rivastigmina como el Donezepilo, son fármacos de exclusiva prescripción por parte del especialista de 15 neurología. En estos casos el médico de atención primaria sólo realiza el seguimiento de la medicación y no es necesario realizar ningún control especial como ocurría con el tratamiento con Tacrina. En el tratamiento de la DV es fundamental el control de los factores de riesgo tratables como la HTA, enfermedades cardiovasculares, etc. Como tratamientos se establece el uso de antiagregantes, aunque las dosis no están aún definidas. Es importante el establecer terapias no farmacológicas para estos pacientes en forma de psicoestimulación. Se han utilizado vasodilatadores, fármacos para mejorar la función hemorreológica, e incluso se han usado los llamados nootropos, etc. Cabe hablar de que podría tener un papel moderado el uso de los antagonistas de los canales lentos del Calcio dentro de los que cabría destacar el Nicardipino y el Nimodipino, pero sin resultados claros en los trabajos publicados hasta el momento. Es importante recordar que hay una importante relación entre cuadros de AVC o AIT con la aparición posterior de cuadros de demencia vascular, por lo que los pacientes que hayan sufrido estas patologías deben ser estrictamente seguidos y valorados. En el caso de la DCL no es útil el uso de antiparkinsonianos y si produce efecto positivo suele ser a dosis bajas. Nunca se deben usar los anticolinérgicos al igual que en todos los casos de deterioro cognitivo. Se está postulando actualmente el uso de anticolinesterásicos, los trabajos que se están realizando parecen conseguir buenos resultados en estos pacientes, en especial la Rivastigmina. Están contraindicados los neurolépticos por la especial sensibilidad de estos pacientes con lo que suelen aparecer efectos secundarios importantes. 11. Criterios de derivación Los pacientes dementes pueden presentar alteraciones o déficits que si se intentan subsanar pueden beneficiarle y ofertarle mayor calidad de vida y comunicación con su entorno. Esta circunstancia debe ser tenida en cuenta tanto por la familia del paciente como por el personal sanitario responsable del mismo. 11.1.- Neurología: se debe consultar con el neurólogo siempre que: El paciente sea menor de 65 años Existan dudas razonables en diagnóstico de EA de inicio brusco y/o curso fluctuante y/o manifestaciones atípicas (convulsiones, focalidad neurológica, etc...). En los casos de ECV estables que no pueda valorarse su tratamiento y rehabilitación desde Atención Primaria Se deban realizar exploraciones complementarias que no estén disponibles para el médico de Atención Primaria Se precise una confirmación diagnóstica 16 11.2.- Salud Mental: es interesante consultar en los casos de: Inicio con trastorno de personalidad y conducta asociada con alteración cognitiva a partir de la quinta década Depresión resistente al tratamiento habitual Síntomas de difícil control 12. BIBLIOGRAFÍA: 1.- Geriatria XXI. SEGG. Madrid. 2000. 2.- Martínez Lage, J.M.; Demencias: historia y concepto, en Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Alberca, R. López-Pousa, S. Editores. SB. Madrid 1998. 3.- Grupo de trabajo de Geriatría. Colegio Oficial de Médicos de Alicante. 4.-Bermejo F; Manifestaciones clínicas de la Enfermedad de Alzheimer, en Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Alberca, R.; López-Pousa, S. Editores. SB. Madrid 1998. 5.- Alberca, R; Tratamiento farmacológico de la Enfermedad de Alzheimer, en Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Alberca, R. ; López-Pousa,S. Editores. SB. Madrid 1998. 6.- Verdú Jordá, L. Tratamiento farmacológico en el anciano. Boletín farmacoterapeútico, Conselleria de Sanidad. Valencia Diciembre 2000. 7.- Skoog, I, et als. A population-based study of dementia in 85 –year-olds. N England J. Med. 1993. 8.- Estol, C. J. Demencia vascular, en Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Alberca, R.; López-Pousa, S. Editores. SB. Madrid 1998. 9.- Del Ser Quijano, T. Demencia con cuerpos de Lewy, en Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Alberca, R.; López-Pousa, S. Editores. SB. Madrid 1998. 10.- Sociedad Española de Medicina Familiar y Comunitaria. Demencias. Editorial EdiDe, 1998. 11.- F. Bermejo, T Del Ser. Demencias. Conceptos actuales. Editoral Diez de Santos, 1993. 12.- J. Matías-Guiu. Neuroepidemiología. Descriptiva, analítica y metodología de ensayos clínicos. JR Prous Editores, 1993 17 ANEXOS Y TABLAS Tabla 1. Envejecimiento normal o fisiológico Alteración de la Memoria Asociada a la Edad (AMAE): persona mayor de 50 años con quejas de pérdidas aisladas de memoria, pero con normalidad en los tests cognitivos breves. El seguimiento clínico cada 6 meses no evidencia empeoramiento en los déficits ni interferencia en las actividades de la vida diaria. Se correspondería con un déficit cognitivo muy leve. Deterioro Cognitivo Asociado a la Edad (DECAE): defectos de memoria y una o más de las siguientes áreas cognitivas afectadas discretamente: atención y concentración, pensamiento, lenguaje y función visuoespacial. Muestran problemas solamente en áreas complejas previamente bien desarrolladas. Se correspondería con un déficit cognitivo leve. El seguimiento cada 3-6 meses nos indica si retrocede, se estabiliza (DECAE propiamente dicho) o evoluciona a demencia. Tabla 2. Diagnóstico Diferencial entre AMAE, DECAE y Demencia MEC: miniexamen cognoscitivo de Lobo. GDS-FAST: escala de deterioro global de Reisberg 18 Tabla 3. Criterios Clínicos Diagnósticos de Demencia DSM-IV 1. Deterioro de la memoria a corto (5 minutos) y largo plazo (hechos, fechas, personas conocidas en el pasado) 2. Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas: a. Afasia: alteración del lenguaje (comprender, denominar) b. Apraxia: deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras a pesar de que la función motora está intacta c. Agnosia: fallo en el reconocimiento o la identificación de objetos a pesar de que la función sensorial esté intacta d. Alteración de la capacidad constructiva (ejecución): planificar, organizar, secuenciar y abstraer. 3. Repercusión significativa en las actividades laborales y/o sociales 4. Debe suponer un declive o merma respecto a un nivel de funcionamiento previo 5. Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium, aunque éste puede superponerse a la demencia 6. Etiológicamente relacionada con una causa orgánica o a los efectos persistentes de una sustancia (incluyendo exposición a toxinas) o una combinación de ambas. Tabla 4. Criterios Clínicos de Demencia CIE-10 (resumidos) 1. Deterioro de la memoria: • Alteración para registrar, almacenar y recuperar información nueva • Pérdida de los contenidos mnésicos relativos a la familia o al pasado 2. Deterioro del pensamiento y razonamiento: • Demencia es más que dismnesia • Reducción en flujos de ideas • Deterioro en el proceso de almacenamiento de información • Dificultad para prestar atención a más de un estímulo a la vez (p. ej. Conversación pluripersonal) • Dificultad para cambiar el foco de atención (1 y 2 demostrados por exploración psicopatológica y testimoniadas por informante) 3. Interferencia en la actividad cotidiana 4. Conciencia clara. Posibilidad de superposición delirio/demencia 5. Síntomas presentes al menos durante 6 meses. 19 Tabla 5. Criterios Clínicos Diagnósticos de Demencia NINCDS-ADRDA 1. Demencia establecida mediante exploración clínica y utilización de tests y escalas de valoración del estado cognitivo del paciente. las más utilizadas son en la actualidad el MMS, el test de Blessed, el test de Crichton o el Camdex. Se debería establecer además el diagnóstico apoyándose en tests neuropsicológicos añadidos para descartar procesos que puedan interferir en la realización de las escalas como subnormalidad, nivel de alfabetización, depresión, etc. 2. Las áreas cognitivas deben presentar déficits en dos o más aspectos. 3. Deterioro progresivo de la memoria y de otras funciones cognitivas. 4. Ausencia de alteraciones de la conciencia. 5. Comienzo marcado entre los 45 y 90 años, siendo más frecuente a partir de los 65 años. 6. Ausencia de alteraciones sistémicas o de otros trastornos cerebrales, capaces de explicar las alteraciones cognitivas progresivas que aparecen en el paciente. Estos criterios diagnósticos deben acompañarse de unas determinadas características que apoyen el diagnóstico de probable enfermedad de Alzheimer. 7. Deterioro progresivo de funciones especificas como el lenguaje, con la aparición de afasia, la habilidad motora, con la aparición de apraxia y de la percepción con la aparición de agnosia. 8. Deterioro de las actividades de la vida cotidiana y alteraciones de los patrones conductuales. 9. Historia familiar de procesos semejantes y aún más si están confirmados histopatologicamente. 10. Punción lumbar normal. 11. Patron normal o con cambios no significativos en el estudio de EEG. 12. Evidencia de atrofia cerebral en los estudios de neuroimagen. Por ultimo se deben valorar algunas características que hacen inseguro o improbable que exista una enfermedad de Alzheimer y cabe destacar: 13. Inicio repentino del cuadro de deterioro. 14. Hallazgos neurológicos focales. 15. Crisis convulsivas o alteraciones de la marcha en los primeros momentos de la enfermedad. 20 Tabla 6. Clasificación Etiológica de las demencias 21 Tabla 7.- Fármacos indicados en los trastornos no cognitivos más frecuentes en las demencias con su presentación y dosis inicial y máxima 22 Anexo 1. Miniexamen cognoscitivo de Lobo et al Puntuación máxima: 35 puntos Valores normales: 30-35 puntos Sugiere deterioro cognoscitivo > 65 años < 24 puntos (24-29 bordeline) <= 65 años < 28 puntos 23 Anexo 2. Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ) de Pfeiffer (1975). Anexo 3. Test del Informador (TIN) (versión breve) 24 Anexo 4. Set-Test de Isaacs Se pide al enfermo que nombre sin parar hasta que se le diga basta una serie de colores, de animales, de frutas y de ciudades. Se le da un minuto para cada serie y se cambia a la siguiente cuando haya dicho diez elementos de la misma sin repetir ninguno aunque no haya agotado el minuto de tiempo. Siempre anotaremos en la hoja los nombres que dice ya que ayudará a valorar la evolución del paciente. Si hay deterioro cognitivo se irá observando con el paso del tiempo una menor puntuación con más errores y repeticiones y conceptos más reduccionistas. 25 Anexo 5. Escala de depresión geriátrica de Yesavage (versión reducida) 26 Anexo 6. Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer del NINCDS-ADRDA. Work Group, 1984 A. Criterios de EA definitiva: 1. Debe cumplir los criterios B (ver a continuación, en EA probable) 2. Evidencia histopatológica compatible B. Criterios de EA probable: 1. MMSE < 24 o test similar 2. Déficit en 2 ó más áreas cognitivas (memoria, cálculo, juicio, etc...) 3. Empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas 4. Ausencia de trastornos de la conciencia (delirium) 5. Inicio entre los 40 y los 90 años 6. Sin evidencia de otras enfermedades neurológicas o sistémicas que justifiquen el deterioro progresivo Datos que apoyan el diagnóstico de EA probable: 7. Deterioro del lenguaje (afasia), de la habilidad motora (apraxia) y del reconocimiento perceptivo (agnosia) 8. Alteraciones de los patrones de conducta e incapacidad para realizar tareas cotidianas 9. Historia familiar de trastornos similares, sobre todo si hay confirmación anatomopatológica de EA 10. Pruebas de laboratorio: • Punción lumbar (LCR) normal • Enlentecimiento inespecífico o normalidad en el EEG • Signos de atrofia cerebral progresiva en estudios seriados con TC e hipometabolismo cerebral si se utilizan otras técnicas de neuroimagen. C. Criterios de EA posible: 1. Puede hacerse ante un proceso demenciante en presencia de variaciones en su inicio, en la presentación o en el curso clínico, inusual en la EA, pero para los que no hay explicación alternativa (diagnóstico de exclusión) 2. Puede hacerse en presencia de un trastorno secundario sistémico o cerebral capaz de producir un síndrome de demencia que no es considerado causa de la demencia del enfermo. 3. Cuando existe un déficit gradual progresivo de las funciones cognoscitivas. 27 Anexo 7. Escala de Hachinski Anexo 8. Criterios diagnósticos DSM-IV de la Demencia Vascular 1. Deterioro de la memoria 2. Una o más de las siguientes alteraciones cognitivas a) Afasia b) Apraxia c) Agnosia d) Perturbación de las funciones ejecutivas (planificación, organización, secuenciación, abstracción, etc...) 3. Presencia de signos y síntomas focales neurológicos (hiperreflexia, Babinski, parálisis pseudobulbar, ataxia, debilidad de una extremidad) o pruebas indicativas de enfermedad cerebrovascular (infartos múltiples afectan al cortex y/o sustancia blanca subcortical) 4. Los déficits no aparecen exclusivamente en el curso del delirio Los puntos 1 y 2 causan deterioro significativo de las funciones sociales o profesionales y representan un declive significativo del nivel previo de autonomía 28 Anexo 9. Criterios diagnósticos de demencia con cuerpos de Lewy (DCL) 1. La característica fundamental requerida para el diagnóstico de DCL es la presencia de un deterioro cognitivo progresivo de magnitud suficiente para interferir con las funciones sociales y ocupacionales normales. La existencia de una alteración de la memoria muy evidente o persistente no necesariamente tiene lugar en las etapas iniciales, aunque generalmente es evidente a medida que progresa la enfermedad. Los déficits en las pruebas de atención, habilidades frontosubcorticales y de capacidad visual espacial pueden ser especialmente evidentes. 2. Dos de las siguientes características centrales son esenciales para un diagnóstico de probable DCL, siendo la presencia de una de ellas esencial para el diagnóstico de posible DCL: a) Fluctuación de la capacidad cognitiva con variaciones importantes de la atención y del estado de alerta b) Alucinaciones visuales recurrentes característicamente bien formadas y detalladas c) Características motoras espontáneas de parkinsonismo 3. Las características que apoyan el diagnóstico son: a) Caídas repentinas b) Síncopes c) Pérdidas de conciencia transitorias d) Delirios sistematizados e) Alucinaciones de otras modalidades 4. El diagnóstico de DCL es menos probable en presencia de: a) Enfermedad cerebrovascular, con signos neurológicos focales o en las técnicas de neuroimagen b) Evidencia de enfermedades orgánicas o de otras enfermedades cerebrales en la exploración física y estudios complementarios, de naturaleza suficiente como para justificar el cuadro clínico. 29 Anexo 10. Escala de deterioro global (GDS-FAST) de Reisberg 30 Anexo 11. Escala de Lawton-Brody 31 Anexo 12. Índice de Barthel 32 Anexo 13. Índice de Katz (versión validada en castellano por Álvarez et al, 1992) 33 DEMENCIAS La demencia es un síndrome adquirido y progresivo, producido por una afección orgánica que, en pacientes sin alteración de la conciencia, produce un deterioro persistente de varias funciones mentales superiores que van a provocar una incapacidad funcional en al ámbito social, laboral o familiar del enfermo, significando una pérdida de las capacidades previas del mismo. Según el DSM-IV podemos clasificar las demencias como sigue: A) Demencia tipo Alzheimer de inicio temprano:No complicado,Con delirium.,Con ideas delirantes.,Con estado de ánimo deprimido. B) Demencia tipo Alzheimer de inicio tardío: No complicado.Con delirium.Con ideas delirantes.Con estado de ánimo deprimido. C) Demencia vascular (antes multiinfarto). D) Demencia debida a enfermedad por VIH. E) Demencia por traumatismo craneal. F) Demencia debida a enfermedad de Parkinson. G) Demencia por enfermedad de Huntington. H) Demencia por enfermedad de Pick. I) Demencia por enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. J) Demencia debida a otras enfermedades médicas. K) Demencia persistente originada por substancias. L) Demencia por múltiples etiologías. M) Demencia no especificada. Si atendemos a la etiología podemos plantear otra clasificación de las demencias (ver tabla 6) según la cual: • La Enfermedad de Alzheimer se presenta en el 50-75% de las demencias • La Demencia Vascular en le 20-30% • La Demencia por Cuerpos de Lewy en el 15-25% • Las demencias potencialmente reversibles: 5-10%, de las que sólo un 1-3% lo son plenamente (fármacos, tumores, hidrocefalia normotensiva, alteraciones tiroideas o déficits de vitamina B12, ácido fólico, etc...) DIAGNOSTICO En las demencias es fundamental la realización del diagnóstico temprano de la afectación, por ello todos los miembros del Equipo de Atención Primaria deben estar atentos a los cambios cognitivo/conductuales que presenten sus pacientes o que manifiesten sus familias e investigar la posible presencia de deterioro cognitivo. El descubrimiento de las primeras pérdidas que se producen entraña gran dificultad, se debe tener en cuenta que en la mayor parte de ocasiones la aparición es insidiosa, lentamente progresiva y que se puede mostrar confundida con pérdidas habituales del envejecimiento como son el Deterioro de memoria asociado a la edad, el olvido senil benigno o los trastornos circulatorios focales, que aparecen de manera más frecuente de lo esperado. Síntomas y signos que nos deben hacer sospechar el inicio de deterioro cognitivo son: • pérdidas de memoria que afectan a las capacidades del trabajo: nombres, números de teléfono... • dificultades al realizar tareas familiares: preparar una comida, administrar el dinero, uso del teléfono... • problemas con el lenguaje: sustitución de palabras... • desorientación temporo-espacial: no saber la fecha actual, perderse en zonas muy conocidas anteriormente... • pérdida de cosas importantes o guardarlas en lugares inapropiados: pérdida de llaves, colocar la plancha en la nevera • cambios frecuentes e inesperados del ánimo y la conducta • pérdida de iniciativa: pasividad y necesidad de estímulos constantes • problemas con el pensamiento abstracto: no valorar el dinero, no saber interpretar refranes • pobreza de juicio: vestir de forma inapropiada, conductas anómalas Es fundamental la realización de una anamnesis exhaustiva ya que nos va a dar la orientación diagnostica de los pacientes. Con ella debemos conocer: a) Síntomas más específicos del deterioro cognitivo: déficits de memoria, desorientación temporoespacial, alteraciones del lenguaje, fallo en el reconocimiento de objetos, alteraciones en la capacidad constructiva (planificar, organizar), dificultades para llevar a cabo actividades motoras instrumentales, repercusión sobre las actividades laborales y/o sociales. b) Antecedentes patológicos personales y familiares. c) Consumo de fármacos: anticoagulantes, anticolinérgicos, antidepresivos, litio, neurolépticos, metildopa, bismuto, AINE, betabloqueantes, cimetidina, antihistamínicos, antiparkinsonianos, corticoides, metoclopramida ... d) Situación socio-ambiental del paciente. e) Nivel educacional y ocupacional del paciente. La exploración física nos puede ayudar a realizar el diagnóstico sindrómico y etiológico de deterioro cognitivo. Debemos prestar especial atención a: a) Exploración general: • Temperatura, TA, frecuencia cardiaca, talla, peso • Auscultación cardiaca (arritmias) y carotídea (soplos) • Pulsos periféricos • Palpación de tiroides • Piel y mucosas (disfunciones tiroideas, deshidratación, hepatopatías) • Abdomen y tacto rectal (si sospecha de impactación fecal) b) Exploración neurológica: • Nivel de conciencia, lenguaje y signos meníngeos • Pares craneales, fondo de ojo, signos focales motores, alteración marcha • Signos extrapiramidales: temblor, mioclonias, rigidez, reflejos alterados • Signos de liberación frontal: succión, hociqueo, prensión, palmometoniano Se debe realizar un estudio con tests de función mental y del estado cognitivo del paciente, pero se deben valorar además las incapacidades del paciente para las actividades de la vida diaria. Los tests psicométricos nos completan la exploración mental y funcional y nos objetivan y cuantifican los déficits. Aunque disponemos de una amplia variedad de escalas, probablemente los más útiles en Atención Primaria son: a) El Mini-Mental Status Examination de Folstein (MMSE) del que disponemos una versión adaptada al castellano de Lobo et al (MEC): se tarda 10-15 minutos en pasarlo bien y cuenta con una sensibilidad y especificidad del 87% y 92% respectivamente para valores < 24 (anexo 1) b) Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ) de Pfeiffer: junto con el MEC es de los tests más útiles en Atención Primaria, se realiza en 3-5 minutos siendo muy útil para el cribado si se dispone de poco tiempo (anexo 2) c) El Test del Informador (TIN), es un test cognitivo-funcional que puede cumplimentar un familiar o una persona próxima en 5 minutos. A veces puede requerir la presencia del profesional, pero habitualmente puede cumplimentarlo el familiar tras una breve explicación. En estadios iniciales es más sensible que los anteriores (anexo 3) d) El Set Test de Isaacs es una buena opción para personas analfabetas o con deterioro sensorial (anexo 4) e) La escala de depresión geriátrica de Yesavage reducida (anexo 5) Exámenes complementarios: es fundamental y recomendable realizar una serie de analíticas que incluyan: VSG, hemograma completo, bioquímica (creatinina, glucemia, calcio, sodio y potasio, colesterol, función hepática, albúmina, TSH, ácido fólico, vitamina B12), serología luética, VIH (previa información) y perfil de orina (proteinuria, leucocituria). En la práctica clínica, En cuanto a la realización de técnicas de neuroimagen como TAC/RNM cerebral/craneal hay distintas opiniones pero parece razonable efectuarlos en los casos de demencia dudosa o establecida, teniendo en cuenta que no es una prueba concluyente en el diagnóstico de las demencias primarias y que su objetivo es descartar causas secundarias. Sujetos con demencia a los que se debe realizar TAC cerebral de forma recomendable • Edad inferior a 65 años • Antecedentes de trauma craneal reciente • Antecedentes de neoplasia • Uso de anticoagulantes o historia de trastorno de la hemostasia • Clínica neurológica focal no explicada • Deterioro cognoscitivo de rápida evolución (1 a 2 meses) o de intensidad levemoderada • Incontinencia urinaria o trastorno de la marcha precoz Los criterios más utilizados para el diagnóstico de la Enfermedad de Alzheimer (EA) son los del NINCDS-ADRDA (anexo 6). Debemos sospechar otra patología diferente de la EA cuando la sintomatología se inicie con rapidez, el curso sea fluctuante, existan manifestaciones neurológicas focales, mioclonias en fases precoces, temblor, crisis epilépticas, alteraciones de la marcha, cambios en la personalidad precoces o no existan alteraciones del lenguaje o desorientación temporoespacial en estadios moderados de la enfermedad. La demencia Vascular. Suele tener un inicio brusco, de curso escalonado y focalidad neurológica (paresias, Babinski, reflejos osteotendinosos exaltados, etc...). En la exploración física, en la auscultación cardiaca, se suelen encontrar arritmias, soplos, etc... y en las técnicas de neuroimagen lesiones vasculares. La Escala de Hachinski suele es útil para poner sobre aviso de este tipo de demencia (anexo 7) y también nos pueden orientar en su diagnóstico los criterios de DSM-IV para demencia vascular (anexo 8). La- Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL):. Clínicamente la edad de comienzo suele estar en la 7ª-8ª década de la vida, con un inicio subagudo y con evolución más rápida y peor pronóstico. Aparecen trastornos del estado mental, con pérdida de memoria, desorientación, afasia, apraxia, etc. Las características principales para el diagnóstico son: fluctuaciones de la función cognitiva, alucinaciones bien formadas y extrapiramidalismo. Las fluctuaciones tienen lugar en al menos el 80% de los pacientes y las alucinaciones en el 50-80%. Los signos extrapiramidales que se observan con mayor frecuencia son la bradicinesia, la facies inexpresiva y la rigidez, estando cada uno de ellos frecuente en el 40-50% de los pacientes. Los criterios diagnósticos de DCL, posible y probable de McKeith et al, con una sensibilidad diagnóstica del 75% y una especificidad del 79%, se pueden ver en el anexo 9. TRATAMIENTO Medidas no farmacológicas Es fundamental establecer un Plan de Actuación Individualizado, una vez que hemos realizado el diagnóstico integral de la situación. En este Plan individualizado debemos procurar como objetivo prioritario el confort, la seguridad y la dignidad del paciente y su familia. Para elaborar este Plan debemos considerar: a) los problemas o déficits: del paciente, del cuidador, de la familia y del entorno social b) las actuaciones: no farmacológicas en cuanto a información y atención y farmacológicas para el paciente y su cuidador c) el cronograma d) el profesional responsable e) la evaluación Es necesario que al elaborar el Plan se cumplan una serie de requisitos como son: a) debe ser multidisciplinar: recoger la información del trabajador social, enfermería, médico y familia-cuidador principal b) debe ser multifactorial e integral: considerar problemas físicos, sensoriales, emocionales, familiares, estructurales (adaptación del domicilio, etc) y sociales. La descarga de la familia y el cuidador son fundamentales, así como evitar ingresos innecesarios y preparar a la familia, en la medida de lo posible, para la pérdida del enfermo. c) Debe estar basado en el estadio clínico (escala GDS-FAST), su estado funcional y en las características personales, familiares, sociales y sanitarias específicas d) Debe garantizar el seguimiento con la evaluación periódica Tratamiento farmacológico: en los pacientes ancianos debemos tener en cuenta una serie de limitaciones a la hora de prescribir medicación que son: a) utilizar dosis iniciales bajas b) efectuar incrementos pequeños de dosis c) usar la dosis efectiva más baja d) al cambiar de un fármaco a otro, dejar periodos intermedios e) conocer el perfil de efectos secundarios f) evaluar periódicamente la necesidad del uso continuado de todos los fármacos A estas limitaciones añadiremos las propias del cuadro que estamos tratando, a saber: a) los fármacos que no son indispensables se intentarán retirar todos, fundamentalmente los de toxicidad cognitiva: anticolinérgicos, antidepresivos, litio, neurolépticos, bloqueadores beta, benzodiacepinas, metildopa, clonidina, reserpina, metoclopramida, cimetidina, digoxina, antihistamínicos, antiparkinsonianos, corticoides, bismuto e indometacina b) unicamente usaremos medidas farmacológicas tras el fracaso de las medidas no farmacológicas o por urgencia del proceso intercurrente c) prever siempre su finalización y ver si se produce control clínico d) desaconsejaremos la automedicación tanto del cuidador como del propio paciente e) registraremos los psicofármacos administrados, su respuesta y efectos secundarios si han ocurrido. Los fármacos más habituales para los síntomas no cognitivos así como las dosis a las que deben usarse se encuentran en la tabla 7. El síndrome depresivo, que aparece en el 50% de los pacientes, debe tratarse siempre, aunque no cumpla criterios estrictos. Son de elección los ISRS, no existiendo superioridad de unos sobre otros. La agitación y los síntomas psicóticos sólo deben tratarse farmacológicamente si ocasionan incomodidad al paciente o a la familia. Los fármacos antipsicóticos son el único tratamiento documentado, siendo la eficacia muy similar en todos ellos por lo que la elección la haremos en función del perfil de efectos secundarios CRITERIOS DE DERIVACION Neurología: se debe consultar con el neurólogo siempre que: a) El paciente sea menor de 65 años b) Existan dudas razonables en diagnóstico de EA de inicio brusco y/o curso fluctuante y/o manifestaciones atípicas (convulsiones, focalidad neurológica, etc...). En los casos de ECV estables que no pueda valorarse su tratamiento y rehabilitación desde Atención Primaria c) Se deban realizar exploraciones complementarias que no estén disponibles para el médico de Atención Primaria d) Se precise una confirmación diagnóstica Salud Mental: es interesante consultar en los casos de: a) Inicio con trastorno de personalidad y conducta asociada con alteración cognitiva a partir de la quinta década b) Depresión resistente al tratamiento habitual c) Síntomas de difícil control
