Imagen del mes - Septiembre

Introducción
Paciente de 2 años de edad, sexo femenino, con antecedente de internaciones por
infecciones respiratorias recurrentes, sibilancias y desnutrición, traída a la primer
consulta en el contexto de la reciente adopción en la semana en curso de recibirlas en
el hogar. Como antecedentes a destacar tiene hermana gemelar sana, a quien también
adoptaron. Sin datos perinatales, los padres adoptivos sólo cuentan con epicrisis de
las internaciones.
Rx de tórax (frente):
Opacidades
retículonodulares de
bordes irregulares
bilaterales a
predominio en campos
medios y basales
Diagnósticos diferenciales
- Fibrosis quística
- Neumonía atípica
- TBC
- RGE
- Intersticiopatía/hemorragia pulmonar
- Inmunodeficiencias
- Alergia proteína leche de vaca
- Tumoral
Se decide realizar TAC de Tórax
Múltiples imágenes nodulares de distinto tamaño de vértices a base,
algunas confluentes. Leve engrosamiento peribronquial hiliar. A nivel de
ambas bases se observa aumento de intersticio que llega en algunos
sitios al manto
La paciente cursó a los 2 meses su 1er internación prolongada (29 dias), debido a
bronquiolitis (IFI negativo) e hipoxemia, con bajo peso.
A los 4 meses reingresa por neumonía severa, ingresa en ARM por 14 días, requiere
soporte con inotrópicos y transfusiones, se rescata VSR en IFI, permanece internada
10 meses en hospital pediátrico por bronquiolitis, intercurrencias infecciosas
intranosocomiales, desnutrición, (nunca rescate para TBC documentado), y sibilancias
recurrentes, por lo cual recibía tratamiento preventivo con budesonide 400ug/dia.
A los 16 meses internada por gastroenteritis, fiebre y neumonia, permaneciendo
internada durante 20 dias, con PHP, Antibióticos, broncodilatadores, requiriendo O2
por 15 días.
A los 2 años de edad, niña en pc 10 para talla y <pc3 peso, crónicamente enferma, en
buen estado general, rinorrea mucosa espesa, FR 38x', espiración prolongada y
sibilancias y rales difusos, sin hipocratismo digital, sin otros signos a destacar.
(Recibía polivitaminicos, sulfato ferroso, budesonide 400ug/ dia)
Trae la primer radiografía de tórax (que se adjunta).
Laboratorio con discreta anemia, fórmula repartida, transaminasas en límite superior,
uremia y creatinina normal. Proteinograma con albumina en límite, elevación de
gamma, resto s/p.
Vacunación completa para edad.
Se solicita PPD negativa, test del sudor normal. Dje de Igs,C3, C4, CD4/CD8,
normales, se descarta con lab celiaquía, esteatocrito y elastasa dentro de valores
normales, SOMF negativa, serologias TORCH, hepatitis, HIV, negativas. Rast para leche
de vaca negativo. SEGD y pHmetria normal.
Pudimos rescatar radiografías previas con infiltrados algodonosos difusos y
heterogéneos, heterofocales.
Valoración cardiológica normal. Ecografia abdominal normal. TAC Tóracoabdominal
con compromiso pulmonar descripto, sin adenomegalias ni tumor sólido.
Por anemia persistente y sospecha de hemosiderosis pulmonar, decidimos planificar
internación también para lavados gástricos para BAAR, búsqueda de hemosiderofagos
y endoscopia respiratoria, realización de BAL para gérmenes comunes, micobacterias,
micológico, y búsqueda de hemosiderofagos.
En este contexto, se precipita nueva intercurrencia febril con dificultad respiratoria
aguda, hipoxémica, en mal estado general que requiere internacion en UTIP ingresa en
VNI, requiere broncodilatadores y corticoides, rx tx con infiltrados difusos y
ocupación alveolar predominio LSDy LID, se medica con cefriaxona y requiere nueva
transfusión de GR por anemia aguda concomitante
Lavado gástrico para búsqueda de hemosiderogagos negativo, y BAAR negativo.
Una vez estabilizada, se realiza endoscopía y se hallan 26% de hemosiderofagos. La
familia se niega a biopsia pulmonar.
Se confirma hemosiderosis pulmonar y se estudian sus probables causas. Se
realizaron exámenes para determinar anticuerpos antinucleares (ANA),
anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), antiDNA de doble cadena y antitransglutaminasa
(ATG); inmunocomplejos circulantes (ICC), anticuerpos antiplaquetarios,
anticoagulante lúpico, factor reumatoideo y dosificación de crioglobulinas, los cuales
fueron negativos. Función renal normal, anemia hipocrómica y microcitica, con 7%
reticulocitos.
Diagnóstico: Hemosiderosis pulmonar primaria o idiopática (HPI)
Tratamiento El tratamiento de elección son los esteroides. En la fase aguda se
pueden administrar bolos con dosis altas de metilprednisolona, además de las
medidas de soporte con oxígeno y ventilación asistida según grado de gravedad
En la fase crónica de la enfermedad, la meprednisona (1-2 mg/kg/día) es el fármaco
de mejores resultados. La combinación con inmunosupresores ofrece mejores
resultados en los casos graves con recurrencias frecuentes (azatioprina,
ciclofosfamida, 6-mercaptopurina o hidroxicloroquina)
Evolución en este caso: Junto a inmunología se decide iniciar tratamiento con
meprednisona 2mg/k/d el primer mes con buena respuesta inicial y los 2 meses y
medio a 1mg/kg/d debido a su labilidad clínica con nuevos infiltrados y anemia , hasta
cumplir con días alternos. (en seguimiento conjunto con endocrinología, se
suplementa con Ca, vit D, con pautas antiestres por Sme Chushing.)
Cursa nuevo sangrado pulmonar a los 4 meses, se interna y se aumenta nuevamente
dosis de corticoides y se asocia con hidroxicloroquina, egresa a la semana y a lo largo
del 6to mes se suspende corticoides en días alternos con estabilidad clínica. Se
recupera su eje adrenocortical a los 3 años y 4m de vida.
A los 4 años y medio tiene recaída, que requiere incorporación de corticoides orales,
por un mes, luego sólo con hidroxicloroquina hasta la fecha.
Actualmente tiene 6 años y medio, percentilo peso y talla 50-75, muy activa, no volvió
a internarse, realiza vida normal, espirometría dentro de valores normales, no logra
adecuada técnica para DLCO, RX tx con escasos trazos de engrosamiento
peribronquial predominio LID. Continúa tratamiento con hidroxicloroquina
6mg/kg/d.
Controles regulares con función renal normal, sin evidencia de enfermedad
autoinmune concomitante, hepatograma normal y valoración oftalmológica con
campimetría computarizada normal ( en contexto del tto crónico con antipalúdico),
centellograma óseo normal.
Discusión La enfermedad se caracteriza por sangrado intraalveolar difuso, por lo que
habrá manifestaciones dependientes de la anemia, y otras dependientes del daño al
parénquima pulmonar. La enfermedad se puede presentar en su forma clásica,
caracterizada por la tríada de anemia, hemoptisis e infiltrados pulmonares. En estos
casos la hemoptisis puede ser de diferente cuantía, en ocasiones de gran magnitud,
poner en riesgo la vida del paciente, y en otras ocasiones sin evidencia clínica. La otra
modalidad de presentación es en forma insidiosa por pérdida crónica de sangre, que
se manifiesta como anemia ferropénica, y resulta refractaria a la terapia con hierro. La
sangre deglutida puede simular una hemorragia digestiva.
La HPI es una entidad de causa desconocida, poco frecuente, y en muchas ocasiones
grave. En la mayoría de los pacientes se presenta en la primera década de la vida, sin
predilección en cuanto a sexo. Esta condición ocurre en ausencia de otras
enfermedades asociadas a hemorragia intraalveolar. La sospecha clínica debe guiar al
diagnóstico precoz, para instaurar el tratamiento específico que limite la progresión
de la enfermedad y las secuelas pulmonares a largo plazo.
Autora: Dra. Gisela Martinchuk Migliazza
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