sesion del 11-07-2013 - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 11 DE JULIO DE 2013
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DRA. ARACELI CASTELLANOS TOLEDO
PATOLOGO: DR. CELSO TOMÁS CORCUERA DELGADO
L.T.S: MARÍA DE LOS ÁNGELES VELASCO MARTÍNEZ
RESUMIO: SERGIO ANDRÉS TORRES ESTRADA
NOMBRE: FAA
SEXO: Femenino
ORIGEN: Hidalgo
FECHA DE NACIMIENTO: 19 de marzo de 2008
FECHA DE PRIMER INGRESO: 11 de diciembre de 2012
FECHA DE EGRESO: 28 de junio de 2013
EDAD AL INGRESO:
AHF: Madre de 36 años de edad, católica, casada, bachillerato completo, se dedica al hogar, niega
consumo de tabaco, alcohol u otras toxicomanías, refiere hiperuricemia actualmente sin tratamiento.
Padre de 42 años, católico, bachillerato completo, obrero de fábricas textiles, niega consumo de
alcohol y tabaco, sano. Abuela materna con HAS en tratamiento. Abuelo materno finado por EVC
Abuelo paterno finado por ahogamiento en una laguna
Antecedentes Perinatales: Madre de 32 años al momento del embarazo, G3, P2, C1, A0, control
prenatal al mes de gestación por amenaza de aborto tratada con progestágenos y reposo, un total de
8 consultas, se realiza 4 USG normales, ingesta de acido fólico y fumarato ferroso desde el mes de
gestación, resto normoevolutivo. Nace de 40 semanas, por vía abominal, lloró y respiró al nacer,
Apgar 8/9, peso 3.4 Kg, talla 56 cm.
APP: Médicos, quirúrgicos, traumatológicos y alérgicos negados.
APNP: Alimentado al seno materno hasta los dos años, ablactada a los 3 meses, integrada a la dieta
familiar a los 7 meses. Fija mirada al mes, sostén cefálico 2 meses, sedestación 4 meses, gateó 8
meses, bipedestación 9 meses, marcha 12 meses.
PA: Inició el 9 de diciembre de 2012 con dolor abdominal en hemiabdomen izquierdo, la madre
observa aumento de volumen en sitio de dolor, que se incrementa hasta ser incapacitante en reposo,
sin mejoría con alguna posición. Hablan con pediatra quien deja tratamiento con naproxeno ungüento
en abdomen. Al no ver mejoría acude con otro médico que hace diagnóstico de constipación al
realizar tacto rectal y palpar heces de consistencia dura, tratamiento con gotas no especificada y
supositorios de glicerina, posteriormente se realiza radiografía de abdomen que muestran abundante
materia fecal. Acude con facultativo con radiografía quien detecta una masa abdominal y solicita
USG. Este reporta una masa renal y se refiere a este Instituto para valoración y manejo.
EF: P 17 Kg (25- 50), T 106 cm (50), FC 130, FR 28, TA 120/70, T 36.8oC, PA 60. Reactiva, posición
libremente escogida, normocefalo, sin exostosis ni endostosis, ojos simétricos, pupilas reactivas,
narinas permeables, boca con buena coloración e hidratación, sin descarga posterior, pabellones
1
auriculares con adecuada implantación, membrana timpánica nacarada, cuello con tráquea central,
sin adenomegalias, tórax con buena entrada y salida de aire, murmullo vesicular, ruidos cardiacos
rítmicos y con buen tono, abdomen globoso a expensas de masas palpables, de consistencia
ahulada, en epigastrio, hipocondrio izquierdo y flanco izquierdo, dolorosa a la palpación en flanco
izquierdo, fija a planos profundos, borde de la masa bien definido, genitales acordes edad y género,
Tanner I, extremidades eutróficas, pulsos palpables, buen llenado capilar, con fuerza 5/5.
12.12.12. ONCOLOGÍA: Lesión aparentemente en hemiabdomen izquierdo, por lo que se debe de
sospechar en tumor de Wilms, sin embargo por el crecimiento rápido y cambios francos de 48 hrs
descartar Linfoma No Hodgkin, variedad Burkitt. Solicitan TAC abdomino-pélvica simple y
contrastada, pruebas de función renal, parámetros de lisis, toma de TA en las cuatro extremidades.
12.12.12. TAC mismo día: impresión diagnóstica de tumor de Wilms bilateral con mayor volumen en
el lado izquierdo (1760cc), el tumor renal derecho de 77cc, no hay evidencia de trombosis de las
venas renales o de la vena cava, con extensión metastásica al hígado, sin evidencia de metástasis
pulmonares, el bazo mide 7.5x3.2x1.3 cm y su densidad es heterogénea, considerar infiltración a este
órgano.
12.12.12. NEFROLOGÍA: Se interconsulta por hipertensión arterial, probable tumor de Wilms bilateral,
hipertensión arterial tipo 1, asintomática, se solicitan renina, depuración de creatinina de 24 hrs, se
contraindica por el momento uso de IECA por compromiso de vasos renales, se iniciará amlodipino
2.5 mg cada 24 hrs.
13.12.12. CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Toma de biopsia renal izquierda percutánea con aguja de trucut
guiada por ultrasonido, postero-lateral, reporte transoperatorio de tumor trifásico consistente con
nefroblastoma clásico con datos sugestivos de inestabilidad nuclear, se envía tejido para definitivo.
Colocación de catéter puerto.
21.12.12. INFORME ANATOMOPATOLÓGICO (B12-2613): Se observa neoplasia trifásica, con
componente de células pequeñas de núcleo hipercromático y escaso citoplasma, componente
epitelial con formación de túbulos y mesénquima con cambios sarcomatosos. Inmunohistoquímica:
WT1 Positivo, Vimentina Positiva, Citoqueratinas Positivo focal, Ki 67 Positivo 80%. Diagnóstico:
tumor de Wilms clásico trifásico con índice de proliferación del 80%.
21.12.12. ONCOLOGÍA: Se refiere crecimiento de 30% del tumor con respecto a revisión previa.
Ingresa a oncología para inicio de quimioterapia con protocolo técnico nacional para estadíos IV,
histología favorable, aplicación de primer ciclo de quimioterapia con actinomicina y vincristina. Se
programan 10 vincristinas semanales iniciales, actinomicina y doxorrubicina alternados cada 21 días.
Evaluaciones con TAC cada 2 ciclos para evaluar la respuesta y planear el mejor momento quirúrgico.
29.12.12 - 07.03.13. ONCOLOGÍA: Seguimiento y administración de quimioterapia planeada.
11.01.13. GAMAGRAMA RENAL: Riñón izquierdo con discreta hipoperfusión, riñón derecho con
perfusión conservada, pielectacia bilateral, función de filtración glomerular total y por separado por
debajo de los límites normales de predominio izquierdo. Filtrado glomerular RI 09.93 ml/min (22.00%),
Filtrado glomerular RD 35.21 ml/min (78%).
25.02.12. TAC: En el abdomen las lesiones hepáticas de aspecto metastásico han disminuido
significativamente de tamaño. El tumor dependiente del riñón derecho con discreta mayor necrosis
central, de 4.9 mm (previo de 6.2 mm). La gran lesión del lado izquierdo que tenía diámetros
aproximados de 16x11x17 cm, tiene en este momento diámetros de 9.7x6x9.8 cm, con 30% de
2
necrosis, volumen actual de 285cc (previo de 1564cc).Venas renales y vena cava inferior permeables.
No hay evidencia de lesiones metastásicas pulmonares, solo se identifican zonas de neumonitis en
segmentos posteriores.
26.02.13. ONCOLOGÍA: Se da 4º curso prequirúrgico de quimioterapia, se envía a cirugía oncológica
para tumorectomía 3 semanas posteriores a este ciclo de quimioterapia.
16.03.13. PREHOSPITALIZACIÓN: Ingresa por 3 días previos con tos emetizante no cianozante y
febrícula no cuantificada, recibe tratamiento con ibuprofeno. Última quimioterapia el día 07.03.13 con
vincristina y doxorrubicina. BH: Hb 10.1, neutrófilos 600, linfocitos 700, plaquetas 288000. Radiografía
de tórax: infiltrado interticiales sin consolidación. Se inicia tratamiento con ceftriaxona 75 mgkgd,
dicloxacilina 100 mgkgd.
16.03.13. INFECTOLOGÍA: Paciente con neutropenia y fiebre sin evidencia de foco infeccioso, con
mucositis grado I en cavidad oral, se inicia cobertura contra bacilos Gram negativos del grupo de
enterobacterias, además se cubre contra S. aureus meticilino sensible. Se inicia ceftriaxona y
dicloxacilina.
17.03.13. URGENCIAS: Se decide su internamiento por datos de respuesta inflamatoria sistémica y
alteración hemodinámica que requiere una carga a 20mlkg, mejoría de signos vitales.
25.03.13. CARDIOLOGÍA: Valoración prequirúrgica, no se encuentran defectos septales ni
valvulares, sin datos de crecimiento de cavidades, función ventricular sistólica y diastólica conservada
en ambos ventrículos, FEVI 58%, PSAP de 18mmHg, sin contraindicación para realizar
procedimiento.
26.03.13. CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Se realiza laparotomía exploradora con salvamento de nefronas
(polectomía superior derecha con heminefrectomía izquierda) más linfadenectomía parcial
retroperitoneal más resección de metástasis hepática, apendicectomía invaginante, colocación de
drenajes abdominales por apertura accidental de una pelvis renal la cual se reparó con colocación de
parche de grasa perirrenal, colocación de catéter venoso central. Sangrado 650 ml. Transoperatorio
(B13-613) de bordes quirúrgicos (hilio, inferior, superior y lateral) de tumor renal derecho es negativo
para todos ellos.
28.03.13. INFECTOLOGÍA: Presenta pico febril en sus primeras 48 hrs postquirúrgicas. Radiografía
con evidencia de cambios de infiltrado alveolar, se amplia cobertura considerando pseudomonas y S.
meticilino resistente, además cuenta con dos accesos vasculares como factores de riesgo para
bacteremia. Se inicia teicoplanina 6 mgkgd y cefepime a 150 mgkgd. Gasto por drenajes de liquido
seroso, se solicita ultrasonido renal por sospecha de urinoma.
29.03.13. ULTRASONIDO: Escasa cantidad de líquido en corredera parietocólica izquierda.
Alteraciones en la morfología renal bilateral, compatibles con cambios postquirúrgicos, con área de
cicatriz en el polo superior del riñón derecho e inferior izquierdo.
01.04.13 - 17.04.13. RADIOTERAPIA: Se inicia radioterapia abdominal, presentando náuseas
acompañada de vómito en dos ocasiones.
05.04.13. ULTRASONIDO ABDOMINAL: Metástasis hepáticas difusas, tumoración residual en polo
inferior de riñón izquierdo, colección perirrenal izquierda, líquido laminar en corredera parietocólica
izquierda.
3
05.04.13. INFORME ANATOMOPATOLÓGICO DEFINITIVO (B13-613): Tumor renal derecho:
adenoma metanéfrico, bordes quirúrgicos negativos (hilio, inferior, superior y lateral), WT1 Positivo,
CD10 negativo, CK7 Positivo Focal, Ki67 Positivo en el 10%. Tumor renal izquierdo: tumor de Wilms
trifásico (predominantemente blastemal 90%) sin inestabilidad nuclear ni anaplasia, bordes
quirúrgicos negativos (inferior, medial, superior y lateral), WT1 Positivo, CKAE1/AE3 Positiva,
Vimentina Positivo multifocal, CD56 Positivo, CD99 Negativo, Ki67 Positivo en el 80%. Tejido
fibroadiposo negativo para neoplasia, ganglio linfático intercavoaortico y de mesocolon hemorrágicos,
cuña hepática positivo para metástasis de tumor de Wilms, líquido peritoneal hemorrágico, negativo
para neoplasia.
20.04.13. ONCOLOGÍA: Reinicio de quimioterapia con protocolo nacional.
27.04.13 PREHOSPITALIZACIÓN: Ingresa por dolor abdominal que incrementa de intensidad y limita
deambulación, posteriormente con febrícula, fiebre de 38.6oC e hiporexia. EGO: esterasa leucocitaria
500 y leucocitos 63 con bacterias regulares.
27.04.13. INFECTOLOGÍA: Presenta EGO patológico, se sospecha infección de vías urinarias, por
condición monorrenal se inicia tratamiento antibiótico endovenoso, ceftriaxona 75mgkgd.
14.05.13. TAC: Riñones sin evidencia de recurrencia tumoral. Evidencia de progresión de la
enfermedad caracterizada por la aparición de metástasis pulmonares y aumento en el número de
lesiones hepáticas.
17.05.13. ONCOLOGÍA: Progresión de alto riesgo. Se indica cambio de quimioterapia con esquema
para histologías desfavorables a base de ciclofosfamida, etopósido y carboplatino. Posterior a dos
ciclos se realizará valoración de respuesta por TAC abdomino-pélvica y pulmonar o antes si
clínicamente hay evidencia de mayor progresión. Se solicita nueva revisión del informe
anatomopatológico B13-613 para descartar tumor de Wilms en tumor renal derecho reportado como
adenoma metanéfrico y para búsqueda intencionada de anaplasia en el material de ambos riñones.
29.05.13. INFORME ANATOMOPATOLÓGICO ADICIONAL AL INFORME B13-613: Cerrado.
20.06.13. PREHOSPITALIZACION: Fiebre de 24 hrs de evolución, de 40oC, de difícil control,
acompañada de dolor en epigastrio que mejora con la ingesta de alimentos, ha presentado cefalea de
predominio central, fotofobia y visión borrosa que cede espontáneamente. Se encuentra con
hipotensión por lo que se decide pasar una carga a 20mlkg sin mejoría. El EGO reporta abundantes
bacterias, leucocitos dos y resto negativo, calcio ionizado 3.7. Se decide pasar un bolo de Ca a 100
mgkgdo. En radiografía de tórax se reporta opacidad de hemitórax derecho e infiltrado intesticial de
hemitórax izquierdo.
20.06.13. INFECTOLOGÍA: Por foco pulmonar se inicia ceftriaxona a 75mgkgd
23.06.13. INFECTOLOGÍA: Al concluir esquema el día 28.06.13 se decide su egreso por mejoría.
Cita a Oncología para continuación de quimioterapia.
4
Resultados de Laboratorio:
Biometría hemática
Fecha
Hb
Hto
Leucoc.
L
M
N
Plaq.
TP
TTP
INR
11.12.12
11.2
33
6200
29
7
61
524000
13.5/76%
37
1.15
20.12.12
10.6
31
5300
28
51
484000
10.01.13
10.5
30
4800
16
74
378000
01.02.13
11.6
34
2100
300
200
500
604000
16.03.13
10.1
29
1400
700
100
600
288000
11.3/91%
29.6
11/100%
30
0.92
12.7/72%
23
1.06
14/72%
65.6
1.18
18.03.13
19.03.13
13
39
13500
30
14
48
144000
23.03.13
13.2
38
10400
26
22
51
387000
26.03.13
12.9
36
20100
5
4
91
456000
27.03.13
11.8
33
18000
15
5
80
578000
28.03.13
10.5
30
22700
3
3
94
525000
30.03.13
10
28
10900
12
7
81
671000
05.05.13
10.4
31
4800
13
5
74
835000
21.06.13
5.8
16.9
600
0
0
0
57000
02.06.13
10
30
2500
500
500
500
506000
5
Química sanguínea
Fecha
Ca
K
Na
Cl
Gluc
BUN
AU
Creat
BT
BD
BI
Prot
Alb
AST
ALT
DHL
GGT
P
Mg
11.12.12
9.4
4.1
140
108
72
10
5.6
0.26
0.64
0.01
0.63
6.1
3
27
12
496
13
5.3
2.8
12.12.12
9.1
4.6
139
107
78
0.29
0.75
0.17
0.58
5.8
2.8
37
12
685
8
20.12.12
9.2
4.5
136
105
81
10.8
0.13
0.31
0.04
0.27
6.1
2.8
28
14
411
20
6
2
5
142
108
98
6.8
0.2
0.53
0.07
0.46
30
18
250
32
4.6
2.2
4.9
138
107
90
14.1
0.27
0.79
0.11
0.68
43
29
236
14
75
7.3
0.3
1.64
0.68
0.96
31
23
4.9
1.8
3.8
1.9
10.01.13
01.02.13
9.9
18.03.13
3.3
5.2
7.7
4
77.6
22.03.13
8.9
3.8
139
110
27.03.13
8.9
4.1
135
101
28.03.13
9.2
4
134
104
4.2
1.9
29.03.13
8.8
4.2
134
101
5.9
1.9
30.03.13
8.8
3.2
133
104
5
1.9
01.04.13
2.02
76
5.3
0.14
0.45
0.35
5.9
3
0.08
171
19
109
23
28.03.13
21.06.13
939
286
28
Renina
11.3
27.9
9.3
3.1
139
115
117
5.4
1.9
0.19
0.33
0.17
0.16
5.2
2.6
21
15
6
7