Matriz



Fosforilación a nivel de sustrato
Fosforilación Oxidativa (Fosforilación a
nivel de Cadena Respiratoria).
La Fosforilación a nivel de sustrato es un
mecanismo poco habitual de formación de
ATP
FOSFOGLICERATO
CINASA
PIRUVATO CINASA
SUCCINIL CoA SINTASA (Ciclo de Krebs)
Algunas enzimas que utilizan NAD(P)+
Como cofactores
Gliceraldehido- 3 -fosfato DH
Piruvato DH
Isocitrato DH
Alfa- cetoglutarato DH
Malato DH
Beta- hidroxiacil- CoA DH
Enzimas (Flavoproteínas) que utilizan
nucleótidos de Flavina como coenzimas
Succinato DH
Acil CoA DH
Glicerol-3 P DH
Mitocondria

Membrana externa:
◦ Permeable a moléculas
pequeñas e iónes

Membrana interna:
◦ Impermeable a la mayoría
de las moléculas (H+)
◦ Contiene:
 Transportadores de
electrones (I- IV)
 ADP – ATP translocasas
 ATP sintasa
Mitocondria

Matriz:
◦ Contiene:
 Complejo Piruvato
deshidrogenasa
 Enzimas ciclo de Krebs
 Enzimas b-oxidación
 Enzimas oxidación de
aminoácidos
 DNA, ribosomas
 ATP, ADP, Pi, Mg, Ca, K
Lanzaderas
Caracteristicas

Isoenzimas
◦ Citosolica
◦ Mitocondrial


Sustrato con capacidad de ser reducido y
oxidado
Poseer mecanismos de transporte a través de
la membrana Mitocondrial interna
Lanzadera del Glicerol 3-fosfato



Tejidos: Músculo esquelético y cerebro
Enzima: Glicerol 3 fosfato deshidrogenasa
Sustratos:
◦ Glicerol 3-fosfato
◦ Dihidroxiacetona fosfato



Isoenzima citosolica: NAD
Isoenzima Mitocondrial: FAD
Entrega de electrones: FAD
Lanzadera del Glicerol-3-P
glucolisis
Glicerol 3 fosfato
deshidrogenasa
citosolica
Glicerol 3 fosfato
Dihidroxiacetana
fosfato
Glicerol 3 fosfato
deshidrogenasa
mitocondrial
Lanzadera de la malato-aspartato



Tejidos: Hígado, riñón y corazón
Enzima: Malato deshidrogenasa
Sustratos:
◦ Malato
◦ Oxalacetato

Entrega de electrones: NAD
Lanzadera de
la malatoaspartato
Cadena transportadora de
electrones
Espacio
Intermembrana
Matriz
Succinato
Fumarato
Complejo I:
NADH-Q Oxidoreductasa
(NADH deshidrogenasa
COMPLEJO I
Brazo de la
matriz
ESPACIO
INTERMEMBRANOSO ( P)
MATRIZ (N)
Complejo II
succinato deshidrogenasa


Compuesto por:
FAD, Centro
ferrosulfurada
Transferencia de
e- del succinato al
FAD y a la
ubiquinona.
El coenzima Q es paso obligatorio de los
electrones procedentes de varias vías
Espacio
intermembranoso
Succinato
Matriz
Flavoproteína
de
transferencia
de
electrones
Ubiquinona- Citocromo c Oxidoreductasas ( Complejo III)
Citocromo c
Citocromo c1
Proteína Fe-S
Espacio
Intermembrana
Matriz
CITOCROMO OXIDASA: MECANISMO
Espacio
Intermembrana
Matriz
(del sustrato) (bombeados)
Cadena transportadora de
electrones
Espacio
Intermembrana
Matriz
Succinato
Fumarato
Gradiente quimiosmótico




Suma de los
gradientes de
concentración y
de cargas
eléctricas de un
ión a través de
una membrana.
Energía química
potencial
Energía eléctrica
Fuerza protón
motriz
FOSFORILACION OXIDATIVA
Membrana
mitocondrial
interna
H+
H+
Espacio
intermembrana
eComplejos
transportadores
de electrones
Pi
e-
H+
ADP
H+
Matriz
ATP
ATP sintetasa
(1) Cadena de transporte electrónica Conjunto de complejos enzimáticos
colocados en la membrana mitocondrial que oxidan NADH y FADH2 generándose un
gradiente de protones
(2) ATP sintasa aprovecha la energía del gradiente de protones para producir ATP
La ATP sintasa
Matriz
•La rotación de g
es producida por el
paso de protones
a través de la
subunidades, que
produce una
rotación del anillo
de subunidades C
Rotación
Espacio
Intermembrana
Formación de ATP




Tres sitios
catalíticos:
Conformación
apretada o T
Conformación
laxa o L
Conformación
abierta u O
ORIGEN DEL ATP
lanzadera
del glicerol
lanzadera
del malato
2 FADH
38 ATP
4 ATP
36 ATP
Inhibidores del Transporte Electrónico
FADH
Rotenona
Antimicina A
CN-,CO, H2S
Gradiente
de
Protones
•Monoxido
de C
•Acido
Sulfridico
•Cianuro
Antimicina
Complejo III
Complejo I
Complejo II
Succinato
NADH
Oligomicina
Desacopladores: 2-4
dinitrofenol, Dicumarol
FCCP
Piericidina A
Amobarbital
Rotenona
Mercuriales
Esteroides
Tenoil
Trifluro
acetato
Complejo IV
Agentes desacoplantes del
gradiente de H+, Ionóforos
Los agentes desacoplantes son
sustancias que introducen H+ desde
el espacio intermembranoso hacia el
interior mitocondrial y disminuyen la
fuerza protón-motriz; por lo tanto
disminuye la síntesis de ATP.
El 2.4-DNF entra en las células en
estado molecular, en el espacio
intermembranoso (pH bajo) no se
disocia y pasa a la mitocondria, allí
hay un pH superior y se disocia,
luego introduce H+.