manejo quirúrgico de la pseudoartrosis congénita de tibia y peroné

MANEJO QUIRÚRGICO DE LA PSEUDOARTROSIS CONGÉNITA DE TIBIA Y PERONÉ
MEDIANTE MÉTODO DE CHANRLEY-WILLIAMS Y PRESENTACIÓN DE MODIFICACIÓN
MEDIANTE CLAVO TELESCÓPICO DE FASSIER-DUVAL
CARACAS - VENEZUELA
Galbán, MA; Rosas, GE; Santana, A
RESUMEN
El tratamiento de la Pseudoartrosis Congénita de Tibia y Peroné (PCTyP) ha sido
diverso. Todas las técnicas de tratamiento tienen una cuota de complicaciones, pero es la
re-fractura y la falta de unión las principales consecuencias que se desean evitar. El
objetivo de esta investigación se basa en analizar las técnicas quirúrgicas empleadas en
nuestro centro y determinar los resultados. Se realizó un estudio retrospectivo, donde se
estudiaron 11 pacientes con esta enfermedad con un seguimiento promedio de 4,73 años
(DS±4,56). Todos los pacientes en quienes se utilizó la técnica de Charnley-Williams (CW)
lograron la consolidación, la protección del clavo funcionó hasta que el extremo proximal
de la tibia queda desprotegido al crecer el hueso y se produjeron angulaciones en esta
zona, usualmente en la tibia proximal. Con el uso del clavo endomedular (EM) telescópico
de Fassier-Duval (FD) se logra la protección de todo el hueso, inclusive durante el
crecimiento. Se concluye que la técnica de CW es un buen método para la resolución de
esta enfermedad y con el uso del clavo EM de FD se evita la refractura y se logra la unión
permanente a medida que continúa el crecimiento del hueso. La discrepancia de los
miembros inferiores es debida a la afectación de la tibia que compromete su crecimiento
normal.
Palabras claves: Pseudoartrosis congénita de tibia, Charnley-Williams, Fassier-Duval.
INTRODUCCIÓN
La Pseudoartrosis Congénita de la Tibia y Peroné (PCT y P) es una enfermedad de
etiología desconocida (1), con una incidencia de 1 en 140.000 a 250.000 individuos (13), lo
que dificultad el tratamiento asertivo de dicha patología. La Angulación Antero-Lateral de
la Tibia y Peroné es una condición siempre presente previa a la fractura, que evoluciona a
una pseudoartrosis. La esclerosis del canal medular, la constricción diafisaria o las lesiones
quísticas son condiciones conocidas como “prefracturas” y frecuentemente están
asociadas a la enfermedad
un 40% a esta patología (3).
(2).
La neurofibromatosis es una enfermedad que se asocia en
Algunos autores prefieren denominarla Angulación Congénita Antero-lateral de Tibia y
Peroné y otros la denominan Displasia Congénita de Tibia y Peroné. Weber(9) propone un
nuevo término a esta entidad, sugiere que sea denominada “displasia segmentaria crural
congénita” ya que afecta un segmento completo del miembro inferior (crural) incluyendo
la tibia, el peroné y sus periostios. Este concepto se apoya en los estudios de HermannsSachweh y col (4) donde las investigaciones morfológicas del área de la pseudoartrosis
revelaron células de origen neurogénica alrededor de los vasos en el periostio adelgazado,
lo que disminuye la constricción de los vasos y por ende a la disminución de la perfusión
en el hueso y el periostio
Se han utilizado diversas clasificaciones, entre ellas: la de Andersen(5), Boyd(6),
Crawford(7), Paley(8) y Weber(9).
Las diversas técnicas quirúrgicas y el oportuno manejo operatorio de la misma no han
sido bien establecidos. El objetivo del tratamiento se basa en la resección completa del
tejido patológico en el sitio de la enfermedad, cura de la pseudo-artrosis y la corrección de
los problemas axiales y discrepancia de los miembros inferiores.
La aplicación de clavos EM, constituye una de las formas de tratamiento más usados,
permite la estabilidad aún en casos de excéresis amplia de tejido patológico (10), con la
ventaja de permitir la alineación y estabilidad del hueso mientras el clavo se extienda en
toda la longitud del mismo. La desventaja de este método es que durante el crecimiento
del hueso, sus extremos llegan a estar desprotegidos lo que ocasiona fracturas y/o
angulaciones. El más conocido y practicado es el método de Charnley-Williams (11,12,13).
Paley(8) y Ghanem (14) aplicaron la técnica de Ilizarov en el manejo de esta patología,
reportando una unión de 15 de 16 casos tratados con un seguimiento promedio de 4 años
y 7 de 14 pacientes con un seguimiento de 3,5 años, respectivamente, pero reportaron
refracturas con el uso de esta técnica. Cho y col(15) publicaron 12 refracturas en 23
pacientes sometidos con dicha técnica, requiriendo hasta un tercer uso del tutor en estos
pacientes.
La utilización de peroné vascularizado contralateral, ha sido publicada como un método
para la resolución de la enfermedad y a su vez, para corregir la discrepancia de longitud
del miembro, de manera simultánea (16). Esta cirugía amerita de una curva de aprendizaje
amplia y existen reportes de severas complicaciones que incluyen la afectación de la
pierna donadora.
En otros casos, se han combinado procedimientos e instrumentos quirúrgicos para
encontrar resolver la patología, como la combinación de la técnica de Ilizarov con injerto
de peroné vascularizado, obteniéndose mejor resultado (17). El uso de proteína
morfogenética de hueso (BMP)(18) en el sitio de la pseudoartrosis, en forma combinada
con otro método de tratamiento quirúrgico, ha aportado curación hasta dos años
posteriores a su empleo, en un caso reportado (19). El empleo de la técnica de Ilizarov con
el uso, a su vez, del clavo EM con técnica de CW, ha sido otro método combinado para la
curación de la enfermedad. Recientemente se ha utilizado la técnica de Ilizarov en
combinación con el clavo de FD, con la ventaja que este último es telescopado
protegiendo al hueso osteopénico durante su crecimiento.
Ahora bien, McCarthy (20) considera la amputación del miembro en este tipo de
enfermedad, en los casos en que: 1) falla de unión ósea después de tres intentos
quirúrgicos; 2) discrepancia significante de longitud del miembro (> 5cm); 3) pie
deformado permanentemente con una pobre función y; 4) pérdida funcional con cuidado
médico prolongado. Guille y col, consideran que la alineación vertical del miembro
producida al realizar una amputación de Syme y posterior apoyo con una prótesis de
contacto total permite curar el sitio de la pseudoartrosis (21). Esto indica que la Alineación
y Orientación del miembro inferior es el fundamento básico para la resolución de la PCT y
P
Un punto importante en la curación de la PCT y P son los factores asociados a ella, la
presencia o no de neurofibromatosis (1), la afectación del peroné y la ubicación de la
pseudoartrosis en la tibia (22) , así como la edad del paciente y la presencia o no de
madurez esquelética.
La Sociedad Europea de Ortopedia Pediátrica (EPOS) considera que debe evitarse la
cirugía en aquellos pacientes menores de tres años que padezcan la enfermedad (23),
aunque Benjamín y col (24) consiguieron mayor rango de unión en niños operados por
debajo de 3 años, estos niños también desarrollaron refracturas de tibia, y pseudoartrosis
o hipoplasia de peroné, a diferencia de aquellos niños operados por encima de los 3 años,
donde la resolución de la pseudoartrosis fue menor, pero con la consecuencia posterior
de valgo de tobillo o migración proximal de la fisis del peroné.
Por otro lado, los cambios que ocurren posterior al tratamiento quirúrgico de la
enfermedad, se hacen presentes años después a la resolución del mismo, como son:
refracturas, deformidades axiales, mala alineación del miembro y discrepancia de longitud
(25).
Todo esto hace pensar que no existe una técnica quirúrgica éxitosa en la resolución de la
enfermedad o no se han planteado los parámetros necesarios para determinar el tipo de
método quirúrgico que contribuya a la cura de la patología tomando en cuenta los
factores asociados a ella.
Cada Centro Ortopédico de referencia para la patología infantil, que está en contacto
con la PCT y P, posee su experiencia en cuanto a su manejo quirúrgico y emplea los
instrumentos y técnicas quirúrgicas de mayor habilidad del cirujano y la filosofía en los
cuales se sustenta.
Nosotros hemos tenido buenos resultados con la técnica de CW y el manejo del
postoperatorio con el uso de férulas articuladas como protección, pero observamos
angulaciones en el tercio proximal de tibia justo en la zona no protegida por el clavo EM.
La experiencia del manejo del hueso osteopénico con clavos de FD en Osteogénesis
Imperfecta y otras patologías llevó a la modificación del método de CW con clavo de FD, el
cual es un clavo EM telescopado y se ancla en las epífisis quedando protegido el hueso en
toda su longitud y durante el crecimiento.
El objetivo de esta investigación es determinar los resultados obtenidos en los pacientes
que presentan PCT y P, en relación a la técnica quirúrgica empleada.
MATERIALES Y MÉTODOS.
Esta investigación es de tipo descriptiva con una revisión retrospectiva de todos los
casos documentados de pacientes atendidos con el diagnóstico de PCT y P, en la consulta
de Clínica de Patología de Miembros Inferiores del Hospital Ortopédico Infantil, en un
periodo comprendido de 1993 hasta 2008, todos tratados por un mismo cirujano.
El diagnóstico se fundamentó en los estudios radiográficos archivados en la historia
clínica del paciente y el tratamiento en la técnica empleada al momento del acto
quirúrgico; la evolución de la enfermedad se basó en las notas de las consultas sucesivas y
los estudios radiológicos para cada fecha y las complicaciones que se presentaron.
Se analizaron las radiografías Panorámicas (telerradiografías) de Miembros
inferiores en proyección AP y Lateral según el test de Alineación y Orientación de
Miembros inferiores y la consolidación ósea con las diferentes radiografías tomadas de la
tibia en su control sucesivo. Se consideró consolidación ósea a la formación de por lo
menos tres corticales del hueso en sus dos proyecciones.
Los datos fueron analizados bajo el programa estadístico SPSS 10.0, utilizando
estadísticos descriptivos y de porcentaje.
RESULTADOS
Se analizaron 11 pacientes que acudieron a la Consulta de Clínica de Patología de
Miembros Inferiores con diagnóstico de PCT y P, con un seguimiento promedio de 4,73
años (DS±4,56) y una edad media de los pacientes de 6,64 años (DS±10,23), 7 (63,6%) del
sexo masculino y 4 (36,4%) del sexo femenino.
El lado más afectado fue el derecho con 8 casos (72,7%), y 3 casos (27,3%) el lado
izquierdo. En 6 casos (54,5%) se presentó pseudoartrosis de ambos huesos, tanto tibia con
peroné, 4 casos (36,4%) de compromiso solo de la tibia y un caso (9,1%) de pseudoartrosis
de peroné (fig 1).
Figura 1. Distribución porcentual de la Pseudoartrosis Congénita de tibia y peroné según el hueso
afectado.
Se estableció el uso de la Clasificación de Weber, por su relación con la angulación
anterolateral, obteniéndose 3 pacientes (27,3%) en los tipos IIa, y IVa respectivamente, 2
(18,2%) pacientes tipo IVb y; 1 paciente (9,1%) en los tipos IIb, Vb y VIb, respectivamente.
Con respecto a la técnica quirúrgica empleada, 6 pacientes (54,6%) fueron
sometidos a técnica de CW y un paciente (9,1%) con el método de CW con peroné
vascularizado; 4 pacientes (36,4%) con la modificación de la técnica de CW con el uso del
clavo EM de FD.
Muchos de estos pacientes fueron sometidos a varias cirugías (promedio de 2,36
cirugías por paciente), con una mínima de 1 cirugía y una máxima de 7 cirugías, buscando
con esto la consolidación y evitar la refractura.
La angulación estuvo presente en 7 (63,6%) de los 11 pacientes tratados
quirúrgicamente, de los cuales todos fueron sometidos a técnica de CW con clavo EM no
telescopado y combinación o no con otros procedimiento descrito, con la excepción de los
pacientes con esta técnica y el empleo de clavo EM de FD los cuales no han presentado
dicha complicación. La discrepancia de miembros inferiores se observó en 8 pacientes
(72,7%) operados.
Se presentó refractura en 1 (9,1%) de los casos tratados, este paciente fue tratado
con técnica de CW.
DISCUSIÓN.
Es bien sabido que la PCT y P es de etiología desconocida, pero su asociación con
angulación anterolateral y neurofibromatosis está bien documentada en este trabajo y en
las investigaciones hechas por Vander y col(1); Traub y col(2) y; Onishi y col(17).
La presencia de la enfermedad con mayor incidencia en el sexo masculino queda
reflejado en nuestro estudio, al igual que lo publicado por Ohnishi y col (17), Paley y col(8) y
Traub y col(2); con 42 niños de 73 pacientes estudiados, 9 varones de 15 individuos
operados y 16 niños de 30 pacientes, respectivamente. El estudio de Cho y col (15), expuso
mayor incidencia en la población femenina con 13 pacientes de 23 estudiados.
Con respecto al lado afectado, se evidenció una mayor incidencia en el lado
derecho, con 8 casos (72,7%) y 3 casos (27,3%) en el izquierdo, similar a lo publicado por
Cho y col (15), con 12 del lado derecho y 11 del lado izquierdo. Benjamín y col (24), reportó
17 pacientes con afectación del lado izquierdo y 13 del derecho y, Traub y col (2), con 17
casos del lado izquierdo y 10 del lado derecho, contrastando con nuestros resultados.
También es conocido que la afectación de la tibia trae implícito la afección del
peroné y es por ello que observamos clasificaciones subdivididas de acuerdo al involucro
del peroné, creemos que tanto la tibia como el peroné se encuentran enfermos en estos
pacientes y que la presencia o no de la Pseudoartrosis en uno de los huesos no implica la
sanación del otro; lo que sí es poco frecuente es la aparición radiológica de la
Pseudoartrosis del peroné sin existir en la tibia, pero de los 11 pacientes tratados en este
estudio presenciamos uno con Pseudoartrosis de peroné antes que la tibia. La EPOS (23),
reconoce la afectación del peroné en esta patología y considera más probable que los
cambios del peroné precedan del compromiso de la tibia.
Aunque muchas de las investigaciones revisadas utilizan la clasificación de Boyd,
para establecer la relación de este con los cambios que ocurren con la técnica quirúrgica
empleada, creemos que la clasificación de Weber nos permite tomar en consideración la
presencia de la angulación anterolateral en estos casos la cual precede a la fractura y su
implicación en los resultados obtenidos.
La aplicación de la técnica de CW en nuestro estudio, reportó la presencia de
refractura en 1 paciente, Johnston(13), reportó 3 refracturas en 23 pacientes tratados con
esta técnica y requirieron de más de una intervención y; Onishi y col (17), reportaron 10
refracturas en 72 pacientes estudiados. Cho y col (15), encontraron 10 refracturas en 52
pacientes evaluados. Pensamos que la refractura, que se originó en el extremo proximal
del clavo, sirve de fulcro para la angulación y posterior fractura del hueso, debido al
crecimiento progresivo de la tibia que ocasiona quedar desprovisto por las propiedades
del clavo.
La angulación en valgo que se observó en este estudio en los pacientes tratados
con clavo no telescopado, se ubicaba en el tercio proximal de la tibia desprovista del
clavo, lo que es contraria a lo publicado por otros autores, como Benjamín y col (24), Dobbs
y col (10), la deformidad angular ocurre en el tobillo, creemos que esto es debido al retiro
del clavo, produciéndose posteriormente la angulación. En nuestro caso, la permanencia
del clavo no permite dicha angulación distal, pero si proximal, ocasionado por el
crecimiento progresivo del hueso.
En los 4 pacientes en los que se utilizó el clavo de FD como clavo EM en la técnica de
CW, no se reportó refracturas, todos consolidaron y tampoco han presentado
angulaciones, ya que es sistema permite la protección del hueso durante su crecimiento,
gracias a su propiedad de telescopaje, alargándose con este. A su vez, es un
procedimiento quirúrgico que se coloca por vía anterógrada desde la epífisis proximal de
la tibia sin afectar la articulación tibio-astragalina y subastragalina. La fijación epifisaria en
ambos extremos da estabilidad aunque no en el plano rotacional, por lo que amerita del
uso de una férula por un periodo post-operatorio de 3 semanas. De esta forma la
articulación de tobillo queda libre a diferencia de la técnica de CW.
Otra complicación presente en nuestra investigación ha sido la discrepancia de
miembros inferiores, como lo reporta Johnston(13), con un 48% de sus pacientes tratados y
lo establecido por Benjamin y col(24), que reportan una alteración de la longitud de la tibia
por año promedio de 0,4% de disminución del mismo en niños operados por debajo de 3
años de edad y de 0,69% de incremento de la discrepancia por año en niños operados
entre 3 y 12 años.
CONCLUSIONES
Creemos que el problema de Osteogénesis del hueso afectado no solo
compromete la zona de Pseudoartrosis de tercio medio y/o distal de la tibia, sino que
afecta toda la tibia. Esto se puede observar en la evolución de los pacientes tratados con
el método de CW, donde habiéndose logrado la consolidación de la Pseudoartrosis se
produjo angulaciones progresivas en dirección medial en la zona no protegida por el clavo
EM. Es por esto que sugerimos la colocación del clavo EM de FD en esta patología, ya que
protege toda la longitud de la tibia durante su crecimiento, evitando futuras
deformidades, además no compromete las articulaciones del pie y tobillo.
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