Notas de Reuma
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Clasificacion de Enfermedades Reumaticas Sintomas Basicos de Reumatologia: Artralgia es por lo que mas consultan Artritis: datos caracteristicos de inflamación o flogosis (aumento de volumen, hipertermia, hiperemia, dolor, limitación de movimientos) Diferenciar si las artrlagias son solas o es secundario a la artritis. Debilidad disminución de la fuerza muscular Proximal Distal Fatiga disminución de la Energía Rigidez Efecto del reposo y ejercicio con las artralgias Dolor mecanico se exacerba con ejercicio y mejora con reposo dolor inflamatorio exacerba en reposo y mejora en movimiento Tiempo de evolución Aguda menos de 6 semanas de evolución Artritis séptica Crónica mas de 6 semanas de evolución Artritis Reumatoide Numero de Articulacions están afectadas Monoratritis 1 articulacion Artritis gotosa Oligo/pauci artritis 2-4 articulaciones Espondilitis anquilosante, AR juvenil (artritis pauciarticular) Poli artritis mas de 5articulaciones Artritis reumatoide Localizadas o generalizadas Localizadas Causa mas común de dolor en hombro Tendinitis del manguito de los rotadores Generalizados No sistémico Articulares Sistemico LES, AR Sistema musculo esquelético que puede afectarse Músculos Tendones Ligamentos Cartílago Hueso Membrana sinovial AR su órgano blanco de afección es la membrana sinovial (sinovitis crónica) OA Afecta primariamente el Cartilago articular. Polimiositis Inflamacion de los músculos estriado. Entesopatia o enteseitis – Espondilitis anquilosante EA tejido blanco es la entesis… Padecimientos reumatológicos Causa numero 1 de incapacidad permanente de dolor crónico Padecimientos mas frecuente de reumatología 1ro Osteoartrosis 2da Fibromialgia 4 elementos necesitamos para llegar a un probable diagnostico 1. EDAD 2. GENERO 3. MOTIVO DE CONSULTA 4. LOCALIZACION DE LA SINTOMATOLOGIA Clasificacion Autoinmunes AR, LES, S. Sjögren, Escleroderma, S. Antifosfolípidos (estado hipercoagulable, trombosis venosa recurrente, abortos recurrentes), Vasculitis necrotizante. Degenerativas Osteoartrosis, primaria o secundaria (95% son primarias) la 2ª más frec. Es traumática. Nunca se afectan en la primaria: codos, tobillos, hombros Metabólicas Gota, pseudogotoa, hidroxipatita Espondiloartritis EA, Esnpodiloartritis indiferenciada. Artritis psoriásica subtipo asociado a espondiloartritis, artritis reactiva (antes s. de reiter) artritis asociada a enf. Inflamatoria intestina Crohn y CUCI Infecciosas Séptica (no gonocócica monoartirtis, gonocócica causa poliartralgias, afecta inmunocompetentes con vida sexual activa), reactiva (fenómeno estéril, inflamación no bacteriana primariamente), Lyme Miopatias inflamatorias idiopáticas Dermatomiositis, polimiositis S. reumáticos regionales dolorosos Bursitis, tendinitis, lumbalgia, fasceitis, sindromes miofasciales. Trastornos psiconeurofisiológicos Síndrome de fibromialgia Alteraciones del hueso, periostio y cartílago Osteoporosis, osteomalacia, osteoartropatía hipertrófica, osteonecrosis, osteocondritis Transtornos misceláneos Traumatismos directos, neoplasias primarias y secundarias, alteraciones neuropáticas, reumatismo palindrómico ARTRITIS REUMATOIDE De 200 enfermedades reumáticas, 100 afectan a las articulaciones. Objetivos: Que es AR? Enfermedad inflamatoria poliarticular crónica autoinmune Evolución Progresiva y destructiva. Diagnostico Se diagnostica “definida” por los criterios de clasificación ACR/EULAR 2009, AR “temprana”. Propuesta de Paul Emery. Factores de mal pronóstico Complicaciones Extraarticulares Tratamiento: Antiinflamatorios, inmunosupresores, Biológicos. Diagnóstico diferencial por sexo y edad Checar cuadro Enfermedades Reumáticas Prevalencia: 14% Osteoartrosis 7% Fibromialgia 2%, más frecuente en mujeres, no es inflamatorio, ni serológico, ni radiológico Artritis Reumatoide 1% Otras 4% Epidemiologia AR Mujeres 3:1 35-55 años (contrario a LES que son mujeres jóvenes) Hombres en edades mas tardías 60 a 80 años. Morbimortalidad, acorta la expectativa de vida de 3 a 18 años, el 81% de los pacientes con artritis reumatoide esta discapacitado después de 20 años de evolución. Destino: Dolor y destrucción, pérdida de la función, manifestaciones sistémicas, discapacidad laboral, pérdidas económicas, muerte prematura. Enfermedades Autoinmunes, La más frec. Enf. De Graves, luego AR, Otras: tiroiditis de Hashimoto, vitíligo, DM tipo 1, Anemia perniciosa, EM, GMN, LES Fases del desarrollo de la enf. Autoinmune Factores Genéticos Inmunidad normal Autoinmunidad benigna autoinmunidad patogénica manifestaciones clínicas Medio Ambiente HLA-DR1, HLA-DR4 predisponen a AR Enfermedades Seronegativas entesopatia Entesis, zona de inserción en el hueso de un músculo, un tendón o un ligamento Células dendríticas presentan el antígeno al linfocito T y este lo reconoce y lo activa. Libera el TNF APC TNF Macrófagos TNF, Linfocitos B Interlucina6 IL-1, IL-6: modulan la destrucción de cartílago y de hueso. IL1 participa en la membrana sinovial causando Pannus: sinovitis hipertrófica, engrosada. IL6 destrucción osteocartilaginosa Factor Reumatoide Ab IgM (tmb hay IgG, IgA, IgE) con gran especificidad para el fragmento Fc de la IgG, NO es específico de AR, se asocia a enf. Severa. C ronic (epoc) R eumatologicas (AR) O tras (LES, Sjögren) N eoplasias linfoproliferativas I nfecciones C rio Todos los factores reumatoides están dirigidos contra una IgG. En laboratorio siempre nos darán IgM. Anti-CCP (Ab anti-péptido cíclico citrulinado) muy específicos y poco sensibles, están presentes años antes de que inicie el Cuadro Clinico, son útiles en el diagnóstico temprano de la AR. Postulados de Witebsky Útiles para diagnosticar enfermedades autoinmunes: Evidencia directa: por transferencia de Anticuerpos o células T patogénicas Evidencia indirecta: basada en la reproducción de la enfermedad Autoinmune en animales de experimentación Evidencias circunstanciales: de hallazgos clínicos; autoanticuerpos, histología o respuesta terapéutica. AR: Lo primero que hay es osteoporosis yuxtoarticular (periarticular) Hiperplasia sinovial, infiltrado inflamatorio, aumento de la vascularidad, formación de pannus Signos y Síntomas: Dolor articular simétrico (las artritis seronegativas son ASIMETRICAS) Inflamación de articulaciones sobretodo pequeñas (seronegativas son grandes) Rigidez articular matutina de duración variable generalmente 1 hora en AR establecida Otros dolores difusos, fatiga, malestar general y depresión pueden preceder por varias semanas o meses. Deformidad en Bouttoniere: en hojal de botón de camisa cuando hay flexión de IFP e hiperextensión de IFD Deformidad en cuello de cisne hiperextensión de IFP, con flexión de IFD Explorar articulaciones con presión de 4kg y evaluar dolor e inflamación (Osteoartrosis no afecta MCF) Criterios de clasificación de la AR ACR/EULAR 2009 Articulaciones afectadas Serología Duración de los síntomas Reactantes de fase aguda PCR Una mediana-grande: 2-10 articulaciones medianas-grandes 1-3 pequeñas 4-10 pequeñas >10 pequeñas 0pts 1 pt 2 pts 3 pts 5 pts FR, Anti-CCP negativo positivo titulo bajo titulo alto 0 pts, 1 pts, 2 pts 3 pts Duración de la sinovitis menos de 6 sem = > 6 semanas 0 pts, 1 pt Reactantes de Fase aguda Normalidad para PCR o VSG Anormalidad para PCR o VSG 0 pts, 1 pt. Mayor o igual a 6 pts indica AR definida. Curso clínico ***15-20% enfermedad Intermitente con remisiones parciales o completas. ***10% Remisión prolongada 70% Padecimiento crónico y progresivo (Esencial diagnostico temprano y tratamiento) *** AINES (NO Esteroides o inductores de remisión) Factores de mal Pronóstico**** Enfermedad Persistente y erosiva: Numero De articulaciones inflamadas y dolorosas >28 Articulaciones VSG o PCR: 2-3 veces lo normal Nivel de FR y anti CCP (normal = 0-5): más de 3 veces lo normal Erosiones radiográficas. Estos pacientes ocupan TRATAMIENTO AGRESIVOOO Clasificación en función temporal <6 meses enfermedad Temprana 6-24 meses enfermedad Intermedia >24 meses enfermedad. Crónica Clinimetria: DAS 28 (Disease Activity score) DAS28 = 0.56 raíz (dolor 28) + 0.28 raiz (infla. 28) + 0.70 Log nat. (VSG) + 0.014 En cuantas articulaciones hay Dolor de las 28 estudiadas. En cuantas hay Inflamación de las 28 VSG mm/hora Evaluación general (escala visual del 0-10 o del 0 al 100) <2.6 remisión 2.6-3.1 leve 3.2-5.1 moderada >5.2 severa Evaluación Radiológica Aumento de tejidos blandos Osteoporosis yuxta-articular Erosiones articulares Disminución del espacio articular Deformidad articular Datos claves US: efusión e hipertrofia sinovial Gammagrafía: ya no se usa, se vería un aumento de flujo debido a la neovascularización en patrón poliarticular, simétrico y bilateral. Manifestaciones extraarticulares 1. Nódulos reumatoides (da x una vasculitis) 2. Anemia 3. Linfadenopatia oculares a. queratoconjuntivitis seca (Asociado a sindrome De Sjögren) b. episcleritis (si los vasos se desplazan a la presión están por encima de la esclera y no es tan serio a cuando están en la esclera); c. escleritis (aquí no se desplazan los vasos) Puede evolucionar a una escleromalacia perforante. 4. Pleuropulmonares a. Derrame pleural b. Nódulos reumatoides en pleura o parénquima pulmonar c. Fibrosis intersticial difusa d. Síndrome de Caplan (asociado a neumoconiosis, en Rx radioopacidades en bola de cañon) 5. Cardiacas a. Pericarditis b. Miocarditis c. Arteritis de las coronarias d. Nódulos reumatoide en el parénquima. 6. Musculares 7. Vasculitis a. Disminución de la luz de las arterias digitales por proliferación. b. Inflamación y necrosis de las paredes vasculares como en la poliarteritis nodosa. Manifestaciones sistémicas microinfartos, ulceras, mononeuritis múltiple. 8. Síndrome de Felty a. AR asociada a esplenomegalia y leucopenia, cursa con infecciones frecuentes, en la medula ósea hay una detención en la maduración de los neutrofilos. 9. Neurológicas a. Neuropatía difusa distal Mononeuritis múltiple b. Neuropatía por compresión Síndrome del túnel carpiano c. Mielopatía cervical (después de 10 años de evolución el paciente puede tener subluxación atlanto-axoidea) 10. Síndrome de Sjögren a. Sequedad de ojos, disminución de lágrimas b. Sequedad de boca, disminución de saliva Diagnostico: Prueba de schirmer (<5mm compatible, si es 5-15 probable, >15 normal), rosa de bengala, examen oftalmológico Diagnóstico diferencial por edad y sexo M/F de 1-14 años: ARJ F de 14 -25 años: LEG M de 14-25años: EA M de 30 años: Gota F de 40 años: AR vs FM (o las 2) G/M de 55 años o más: OA Criterios ACR/EULAR 2009 Aplicación a paciente que se presentan con artritis de reciente inicio Identificar subgrupos en riesgo de desarrollar una artritis erosiva persistente Cuando comenzar terapia modificadora de la enfermedad. Entre más agresividad, Tratamiento más agresivo. AR vs OA AR grandes, medianas y pequeñas articulaciones OA solo la primera MCF y son RESPETADAS la MCF, se afecta columna cervical, rodilla de manera asimétrica AR vs OA AR: Afecta articulaciones de pequeñas, medianas a grandes articulaciones. Todo carpo, si afecta MTCF, no afecta IFD. Osteoporosis yuxta-articular, erosiones óseas, disminución del espacio articular. OA: Afecta primera carpo-metacarpiana, MCF son respetadas, Afecta IFD además de Columna cervical, columna lumbar, y rodillas. Esclerosis ósea subcondral, osteofitos, disminución del espacio articular. Caso clínico Mujer de 17 años, estudiante de SLP, motivo de consulta artralgias PEEA: 8 meses, insidioso y progresivo, dolor articular con aumento de volumen y temperatura en muñecas MCF IFP, rodillas, codos y hombros, rigidez de manos matutina de 45 a 60 min, leucos 4, 300, plaquetas 230. 300, VSG 56 mm/hr PCR positiva 18 mg/dl, FR postivo de 89 UI/m.l Datos relevantes para hacer Dx. Involucro articular, carpo, codos y hombros: 2-10 aritculaciones medianas-grandes MCF e IFP: mas de 10 pequeñas Serologia FR bajo Evolucion mas de 6 semanas Reactantes de fase Aguda Total: AR definida intermedia 50 veces mas selectivos de la Cox-2 que los tradicionales 1pt 5 pts 2 pt 1 pt 1 pt 9pt Tratamiento Controlar la inflamación Prevenir el daño articular Prevenir la incapacidad Prevenir la muerte prematura 1. 2. 3. 4. Analgesicos AINES Glucocorticoides FARME (fármacos enfermedad) 5. Inmunosupresores Controlan la Enfermedad modificadores Esteroides Intraarticulres Monoartritis en un paciente con AR cuyas demás articulaciones sin actividad inflamatoria Esteroides Sistémicos Vasculitis y manifestaciones extra-articulares, uso preventivo de esteroides, mientras actúan los inductores de remisión, indicaciones sociales, último recurso. Prednisona 15mg al día… (5mg cada 8 horas) FARME Cloroquina 3-4 mg/kg/d VO Hidroxicloroquina 5-7mg/kg/d (irreversible) mandar con oftalmólogo de la John Robert Vane premio nobel medicina 1982 por cox Hench 1950 por dar esteroides en pacientes con AR Cuál es el mejor Antiinflamatorio? Tratamiento individual para cada paciente AINES COX-1 constitutiva COX-2 inducible (inflamatoria en macrófagos sinoviocitos y células endoteliales) (más seguros por menos efectos gástricos y en plaquetas) Selectivos Efectos analgésicos y antiinflamatorios directos Disminución de toxicidad GI y plaquetaria Etoricoxib, Celecoxib, Lumiracoxib, Parecoxib, Valedecoxib maculopatia Metotrexate (25 mg por semana ) dar ácido fólico el resto de los días que no recibe el mtxt con 12 horas de espacio debido a que su mecanismo de acción es inhibiendo la síntesis de acido fólico Sulfasalazina 2-3gr/dia iniciar 500 mg-1m/d Sales de oro D-Penicilamina Leflunomida no dar a embarazadas, teratogenico altamente. Dura en circulación 2 años… Si una paciente se quiere embarazar… le damos colestiramina para secuestrar toda la leflunoamida en 11 dias Tardan en que se vean sus efectos Inmunosupresores Azatropina Ciclofosfamida Terapia combinada Dos o mas drogas antirreumáticas de segunda línea utilizadas juntas a fin de tener un efecto aditivo o sinérgico Formas: Adición de drogas si la primera falla Uso concurrente desde un inicio Uso secuencial o rotatorio Step-down FARME biológicos Proteínas recombinantes modificadoras de la respuesta biológica Actúan estimulando, inhibiendo o reemplazando elementos de la respuesta inmune Se obtienen por ingeniería genética TNFalfa Macrófagos increase proinflammatory cyrokines, chemokines increased inflammation Endotelio adhesion molecules increased cell infiltration --> Increased vascular endothelial growth factor VEGF increased angiogenesis Hepatocitos increase acute phase response increased CRP in serum SInoviocitos increased metloprotinase synthesis Terapia biológica Inhibition of T-cell activation Abatacept CTLA-4 (CD80-86/28) Depletion of pathogenic B cells Rifuximab Inhibition of Key inflammatory cytokines infliximab, etanerceot, adalimumab, anakinra, tocilizumab Ratón momab quimericos ximab Humanizado 90% (región que reconoce el antígeno es de ratón) zumab Completamente humanizado - umab TNF-alfa Infliximab Etanercept Adalimumab CD20 Rituximab IL-1 Anakinra el que menos funciona CTLA-4 Abatacept rIL-6 Tocilizumab No se deben aplicar vacuna de virus vivos Realizar PPD y tele de torax antes de aplicar agentes biológicos Adeherencial al tratamiento Mejora y aumenta la sobrevida Control y estabilización Mantener o incrementar la calidad de vida Toxicidad inmediata, hipersensibilidad, anafilaxia Caso clínico no. 2 Hombre de 33 años empleado residente, monterrey, AHF: padre HTA, ATNP OH+ social, taba – drogas – APP traumáticos fractura de clavícula izq, MC: poliatritis 3 años, PEEA inicia hace 3 años con dolor y limitación funcional en muñeca derecha presentando mejoría con AINE. 1 año después se agrega dolor, aumento de volumen y tempre… Artritis Temprana Estados más temprano de la enfermedad, antes de que se convierta en una AR Artritis Temprana NOO es Artritis reumatoide temprana La AR temprana tiene menos de 1 año de evolución. Artritis indiferenciada es lo mismo que artritis temprana. Definición: Pacientes con artritis (detectándola por ultrasonido o por exploración) que no cumple con ningún criterio diagnostico para alguna otra enfermedad (como AR, LES, Artritis psoriasica) La artritis temprana no cumple con los criterios de AR del 87’ Un paciente llega a cumplir los criterios dentro de 5 a 10 años. Los nuevos criterios (Eular/ACR 2010) si se pueden aplicar en pacientes con artritis temprana o indiferenciada, se vieron que los criterios del 87 tienen falta de sensibilidad. Criterion Definition Scores Synovitis 1 joint 2-10 large joints 1-3 small joints 4-10 small joints > 10 joints (1 large + 1 small) 0 1 2 3 5 Serology RhF + CCP –ve 0 RhF+ve or CCP +ve low titre (< 3 x n) 1 RhF or CCP high titre (> 3 x n) 3 Inflammatory ESR / CRP n markers raised 0 1 Duration of symptoms – Patient reported < 6 weeks > 6 weeks 0 1 Total score Se necesitan mas de 6 = AR Curso de la Artritis Temprana 3-54% Esponaneamente en remisión 27-51% evoluciona a una AR u otra enfermedad como LES, Artritis psoriasica, 19-58% Actividad persistente de la enfermedad Poliartritis aguda AR, Artritis posvirales Se resuelven en menos de 6 semanas Se resuelven sin tratamiento Ya no vuelve a dar otro cuadro de artritis porque no hay memoria inmunológica Artritis reactiva Artritis Psoriasica Cuadro Paraneoplasico Cuadro Clinico Inicio Agudo Menos de 6 semanas de evolución Puede ser una oligoartritis o una Monoartritis, no necesario una poliartritis. No habrá mucho involucro de manos, No hay simetría Rigidez matutina de menos de 1 hora 20, 30 minutos Muy Intensa o Escala de 0 a 100 Menor incapacidad funcional Respuesta de fase Aguda es menor Reactantes de fase aguda o VSG normal o Proteína C reactiva normal FR Negativo Anti CCP Negativo Prueba de la Suma Muy sensible para detectar inflamación articular. Pruebas de Laboratorio Biometria Hematica Reactantes de Fase aguda Anticuerpos Antinucleares o Si hay sospecha de LES Factor Reumatoide o No detecta Artritis temprana, pueden ayudar solamente Anti CCP Perfil bioquímico completo Uroanalisis Perfil Tiroideo HLA B27 o Datos de espondiloartropatias Análisis de Liquido sinovial o Descartar Artritis Séptica Anti CCP Anticuerpos antipeptidos cíclicos citrulinados Alta especificidad para AR Nos ayudan para ver si el paciente tiene factores de mal pronostico Exámenes de gabinete Radiografía o No nos da datos completos Ultrasonido** o Nos ayuda a detectar Inflamación Articular RM TAC Diagnostico final mas frecuente de artritis temprana poliartricular es la Artritis Reumatoide. 40% en el primer año Cuando es oligoartiular, es una espondiloartropatia. Etapa temprana. No hay daño articular Conforme evoluciona hay erosiones, perdida del espacio articular. Factores Predictores de actividad persistente Anti CCP FR Más de 6 semanas Discapacidad Numero elevado de artiulaciones inflamadas Poliartritis con afeccion de manos y pies Afeccion de grandes articulaciones o Hombros o Caderas Elevacion de reactantes aguda Erosiones al inicio de la enfermedad o Metacarpofalangicas o Carpo o Tarso Regla de predicción (2007) Escala de Annet Usado antes de que salieran los criterios del 2010. Arriba de 11puntos 100% evoluciono a AR en un año Arriba de 8 puntos 84% evolucionaron a AR en año De 6 a 8 Hay que darle seguimiento Tratamiento Hay que valorar Riesgo Menos de 6 puntos Se puede usar AINEs Arriba de 8 puntos AINEs FARME o Metotrexate Revalorar a nuestros pacientes SIEMPRE Artritis Idiopática Juvenil Artritis que afecta a una o más articulaciones durante seis semanas consecutivas y que inicia antes de los 16 años de edad. Sinovitis es definida como inflamación del revestimiento articular que se manifiesta con limitación del movimiento articular, calor local, dolor y rigidez. Es la forma más frecuente de enfermedad reumática crónica en niños. Es una causa importante de discapacidad a corto y largo plazo en la infancia. Afecta niñas 2:1 niños Incidencia 1.3 a 22.6/100,000 en EUA y Europa Prevalencia 8/100,000 en Francia y 400/100,000 en Australia. Factores geográficos, genéticos y ambientales HLA-DR R8 y R5, DRB1, DQB1 Teoría infecciosa Bacterias gram negativas o “Mimetismo” Teoría inmunogénetica Presencia de antígenos de histocompatibilidad Respuesta inmunológica anormal activada por un antígeno o superantígeno Presencia de autoantícuerpos Respuesta anormal de la inmunidad celular y humoral Desencadenando la misma cascada de inflamación. La clasificación de la ILAR es la empleada actualmente 1. Oligoarticular 2. Poliarticular con FR+ 3. Poliarticular con FR- 4. 5. 6. 7. Inicio sistémico Psoriática Relacionada con Enteseitis Otras Oligoarticular o Pauciarticular (40%) Edad de inicio menores de 8 años Más frec. Niñas Menos de 5 articulaciones afectadas generalmente grandes articulaciones Patrón asimétrico Cursan con iridociclítis (causa frecuente de ceguera) Presentan anticuerpos antinucleares positivos Sobrecrecimiento de las articulaciones en rayos Oligoarticular Extendida Cuando se desarrolla un involucro de más de 5 articulaciones con el tiempo Mayor riesgo de persistir en la edad adulta y causar destrucción articular Permanecen con el riesgo de desarrollar iridociclítis En los primeros 6 meses se dice si es oligoarticular o poliarticular Poliarticular 35% de todas las formas Factor Reumatoide Positivo o Solo el 15% o Adolescentes de 12 a 16 años o Más frecuente en Niñas o Patrón simétrico y erosivo o Curso agresivo o Nódulos subcutáneos o Desnutrición retardo de crecimiento o Presencia de FR y anti-CCP presentes o Puede evolucionar a la del adulto o o Luxaciones y subluxaciones ocurren después de 10 años Si ya tiene contracturas, su enfermedad está muy avanzada Factor Reumatoide Negativo o Ocupa aproximadamente el 20% o Niños entre 8 y 12 años o La presentación es igual M=H o Patrón de involucro articular puede variar o Desnutrición, retraso en el crecimiento Sistémico 10-20% Se ha asociado con una morbilidad mortalidad a corto y largo plazo Es definida por la presencia de fiebre y rash No predilección de género Manifestaciones extraarticulares pueden preceder por semanas o meses Aspecto toxico con fiebre Rash maculo papular evanescente en 90% de los casos en tronco y muslos (desencadenar fenómeno de Köbner) Adenopatías Hepatoesplenomegalia, transaminasa Serositis (pericarditis) Meningitis Complicaciones Síndrome de activación de macrógafos o linfohistocitosis hemofagocitica reactiva Fiebre Rash Encefalopatía Micrognatia Transaminasemia con progresión a falla hepática Coagulación intravascular diseminada Neutropenia y trombocitopenia Hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia Ferritina >10,000mg/l ***Hemofagocitosis en medula ósea o Parámetro diagnóstico importante en el diagnostico. Oligo Psoriasica <10% de las AIJ Cualquier edad Patrón asimétrico, número variable, menor de 5 generalmente Puede cursar con lumbalgia, involucro de coxofemorales Involucro de las IFD Pitting (onicodistrofia) ungueal rash psoriasiforme Placas psoriasica Dactilitis (dedos en salchicha) Historia de psoriasis Relacionada a entesitis <10% Afecta mas a varones 8-12 años Patron Variable Miembros inferiores Lumbalgia inflmatoria Asociación a HLA-B27 postivo (asociada a espondilitis aquilosante) Entesitis Talalgia (dolor en el talón) Dedos en salchicha Clinimetria de esqueleto axial anormal (Schober positiva) disminución en movimiento de la columna Sacroileitis (gold estándar para hacer dx de espondilitis) Ulceras orales AIJ Manifestaciones extraarticulares 1. Nódulos subcutáneos 2. Oculares 3. 4. 5. 6. 7. Cardiacas Pleuropulmonares Linfadenopatías Neurológicas Musculares 1. 2. 3. 4. 5. Cutáneas Amiloidosis Hematológicas Síndrome de Sjögren Lesiones óseas Diagnostico diferencial Espondiloartritis (en las variedades oligo) Enfermedades del tejido Conectivo Miopatías inflamatorias Vasculitis sistémicas Infecciones Postinfecciones Dolor periarticular o Leucemias o Metástasis o Sobreuso o Dolor de crecimiento o Fibromialgia Trauma Discrancias sanguíneas Dolor de crecimiento aparece en las noches, amanece bien, a diferencia de niños con AIJ, que amanecen con rigidez. Laboratorio y Gabinete BH: anemia Normo Normo y leucocitosis PFH: transaminasemia, inversión de relación albumina/globulina VSG elevada PCR ultrasensible elevada Anticuerpos antinucleares por IFI Patrones homogéneo y moteado en el 50% FR 15-20% tipo IgM Presencia de anticuerpos anti-CCP Tratamiento no farmacológico Educación Equilibrio entre el descanso y la apropiada actividad física Rehabilitación Empleo de férulas en las articulaciones afectadas Cirugía correctiva Tx farmacológico AINES (66% no responde) Aprobados parauso pediatrico Aspirina Ibuprofeno Naproxeno sódico Tolmetin Diclofenaco Ketoprofeno Suldinac Piroxicam Esteroides (en sistémica) FAME no biológicos Metotrexate (gold standard, BH, cuidar Medula osea, PFH) Hidroxicloroquina (examen oftalmológico) Sulfasalazina (m.o.) Ciclosporinia (m.o.) Leflunomida Los que se usan FAME biológicos Etanercept proteína de fusión contra TNF-alfa Anakinra antagonista del receptor de IL-1 Infliximab contra TNF-alfa Adalimumab contra TNF-alfa Tocilizumab contra IL-6 Pronostico 30% tienen limitaciones funcionales significativas después de 10 años ANA+ y pauciarticular tienen riesgo mayor de uveítis Peor Pronóstico FR+ o Terminan con mas deformidades Inicio de edad temprana Género femenino Fiebre Reumática Aguda Es una enfermedad sistémica consecuencia de una infección faríngea por el estreptococo betahemolítico del grupo A. Causa del 1% de los padecimientos inflamatorios reumáticos en niños. Más frecuente en niños y niñas de 5 y 15 años declina su incidencia con la edad. El periodo de latencia entre la infección y la enfermedad es de 3-4 semanas. No se ha encontrado asociación entre antígenos de HLA clase I pero si en antígenos clase II DR4 y DR2 Estreptococo Antígenos en la pared que lo hace mas reumatologico Capa externa: fimbrias Acido lipoproteíco Proteína M, T, R M: determina mas virulencia, antifagocítica, inhibe migración leucocitaria Infección estreptoccócica previa Periodo de latencia Modo de comienzo Fiebre, poliartritis migratoria, carditis Poliartritis migratoria Se presenta en el 75% Afecta grandes articulaciones Carácter migratorio Corta evolución 3-4 días Dolor > inflamación Agudo y remite en 2-6 semanas No deja secuelas Carditis Se presenta en el 75-90% de los niños Pancarditis Miocarditis gravedad inmediata Endocarditis gravedad tardia Valvulopatía Mitral mas frecuente Doble lesión mitral Estenosis Aortica menos frecuente Corea de Sydenham Conocida también como el mal de san vito Movimientos coroatetosicos Hipotonía muscular Lailidad afectiva Persisten en repos, pero desaparecen durante el sueño 5% de lsoataques de FR Mujeres jóvenes mayor de 10 años De 1 a 6 meses después de la infección Nódulos subcutáneos No dolorosos, no pruriginosos, duros y móviles Localizan superficies extensoras Lesiones subcutanesa pequeñas (o.5-2cm), únicos o multiples Niños (2-22%) o Se asocian con carditis o 2-3 semanas después del inicio de la FR o Duran 1 a 2 semanas Eritema marginado Erupción de color rojo claro, indolora, evanescente, macular, no pruriginoso con forma similar a los anillos de humo Manifestación mas rara de la FR o 10-20% en niños Carditis y nódulos subcutáneos Tronco y extremidades proximales, respetando cara Manifestaciones poco frecuentes Dolor abdominal Epistaxis Artralgias Neumonía reumática Glomerulonefritis aguda Encefalitis Criterios de Jones Actualizados en 1992 Mayores Carditis Poliartritis migratoria Corea de sydenham Nódulos subcutáneos Eritema marginado Menores Clínicos o Fiebre o Artralgia Laboratorio o Reactantes de fase aguda Proteina C reactiva VSG o Prolongación de intervalo PR Ademas: Manifestaciones de infección reciente por estreptococos del grupo A: Cultivo faríngeo positivo Prueba rápida de detección antigénica de los títulos de anticuerpos estreptocócicos (antiestreptolisinas O) Leucocitosis (neutrofilia) y de la VSG 2 CRITERIOS MAYORES o 1 MAYOR + 2 MENORES + PRUEBAS DE INFECCION ESTREPTOCOCICA PREVIA Tratamiento Artritis Reposo, AAS 50 a 100mg/kg/día dividido en 4 dosis por 2 a 4 semanas sin pasar de 3 gramos u otros AINE, antibiótico, o penincilina G Benzatinica 1.2 millones, equivalente de penincilina oral o o eritromicina Carditis Reposo Ligera a moderada o AAS a dosis antiinflamatorias Severa o prednisona 2 mg/kg/d por 2 a 4 semanas o Antibióticos, diuréticos, IECA Corea Reposo Haloperidol Profilatico Si hay amigdalitis pustular Penincilina G procainica por 10 días Si hay alergia a penincilina Eritromicina 250 mg Cefalexina Cefaxolina Clindamicina Azitromicina Profilaxis de la recidiva de la Fiebre reumática NO usar tetraciclinas Si no hay carditis usar antibióticos hasta 18 años Si ha habido carditis sin daño valvular hasta 21 años De por vida si ha habido valvulopatía reumática El 90% de las carditis ligeras se recuperan totalmente sin dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia o en los 5 a los 10 años siguientes. La enfermedad cede en 6 semanas en 80% de pacientes en 90% antes de las 12 semanas. La artritis y la corea se recuperan totalmente Puede tener recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del enfermo. OSTEOARTROSIS Más frecuente 50-60 años, adulto mayor, Enfermedad articular más frecuente. Diagnostico diferencial con AR. Enfermedad Articular degenerativa, es una entidad caracterizada por degeneración del cartílago articular (órgano blanco), disminución del espacio articular (esto se ve en radiografia) y por cambios reactivos del hueso como la esclerosis subcondral y la proliferación y remodelación del hueso subcondral en los márgenes articulares (osteofitos). Esclerosis = hueso más radioopaco (blanco) Etiopatogenesis: Factores sistémicos: La prevalencia es mayor para los Edad Sexo Características raciales o OA de cadera mas baja en asiáticos e Indios Pima Genéticas o En manos más del 50% de su ocurrencia está asociada a la herencia. OA generalizada o Nodal (nódulos de Heberden IFD, Bouchart IFP) o No nodal Alto riesgo para los familiares si la enfermedad fue poliarticular, e inicio en joven o mediana edad Asociación con una mutación autosómica dominante de la procolágena tipo II Densidad Ósea Terapia de Remplazo estrogenico o Aumento de la incidencia de OA en las mujeres postmenopausicas al igual que la enfermedad coronaria, gota y osteoporosis o El RTE se asocia a una reducción de OA de cadera y rodilla (rr=0.6 para más de 10 años de uso de RTE) Factores nutricionales Dietas y Antioxidantes o Vitamina C: 3 veces mas riesgo de OA de rodillas si hay deficiencia. o Vitamina E y Beta carotenos: Efecto protector inconsistente o Vitamina D: Estudio de Framinham = No efecto Etiología desconocida, probablemente multifactorial, prevalencia incrementa con la edad. Hay cambios radiológicos de OA, después de los 20 años de edad 4% en menores de 24 años Datos del estudio Framinham sugieren que la OA sintomática de rodilla definido como dolor la mayor parte de los días y hallazgos RX positivos ocurren en el 6.1% de adultos mayores de 30 años de edad La OA sintomática de cadera ocurre en el 0.7-4.4% de adultos. hombres que las mujeres si se tiene menos de 45 años, pero después de los 55 años la OA es más frecuente en mujeres. Cuando se consideran todos los grupos de edad ambos sexos se afectan por igual Factores Biomecanicos o La obesidad es uno de los factores más importantes asociados a OA de rodillas. El esfuerzo repetitivo. Lesión de meniscos y ligamentos cruzados. o Daños articular o Deformidad articular o Debilidad muscular Estilos de vida que influyen en OA Obesidad: promoviendo OA en rodilla y cadera Factores traumáticos: tipos de actividad diaria Factores ocupacionales, enfermedades laborales, vibraciones mecánicas y golpes provocados por determinadas herramientas, maquinarias y objetos. Trastornos causados por ciertos movimientos y posturas en los lugares de trabajo. Clasificacion Primaria: Idiopatica. Ocurre en ausencia de cualquier factor predisponente conocido Secundaria: cuando hay una causa etiológica clara Las formas primarias y secundarias pueden diferir no solo en la etiología sino también en sus hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos. Vulnerabilidad articular intrínseca Daño previo Debilidad muscular Mal alinamiento Déficit propiocetivo Laxitud Factores extrínsecos Obesidad Microtrauma + Factores sistémicos: edad, género, genética Osteoporosis y OA Asociación inversa entre ambos. Síntomas (comienzo insidioso) Dolor – con el Movimiento (Tipo mecanico) Rigidez (matutina muy leve y breve <15 min) Limitación de la movilidad. No es frecuente el derrame (si hay lo más seguro es que sea OA secundaria o que no sea OA) Signos Inestabilidad articular Agrandamiento óseo Movimiento restringido Crepitación Articulaciones interfalángicas distales 40 a 80% Articulaciones interfalángicas proximales 30 a 60% Trapeciometacarpianas 30 a 60% Rodillas 30 a 50% Caderas 10 a 20% En casi 1/3 de los casos se ven comprometidos dos lugares (generalmente las rodillas y las manos) En 10% de los pacientes hay 3 lugares comprometidos. Tobillos, codos (buscar otra etiología) En carpo buscar AR DX Es principalmente clínico Radiológico: Disminución del espacio articular Esclerosis subcondral Formación de osteofitos (más patognomónico) Laboratorio Normal en OA primaria Liquido sinovial: escaso y de características no inflamatorias Geno varum = se perdió el cartílago femoro tibial interno ( ) TX: AINES Glucosamina Medidas tópicas (Frio/calor) Acido hialuronico intraarticular Prótesis Rodilla Cadera OA de cadera: 30 a 40% conducen a discapacidad severa y dolorosa. Gonartrosis: son estables por un periodo de 10 años, solo el 10% requerirá prótesis. Síndrome Fibromialgia Reumatismo no articular. Dolor y rigidez difusa (todo cuerpo) Afección general. Músculos, áreas periarticulares, ligamentos, inserciones tendinosas, tejido subcutáneo y prominencias óseas. Sin evidencia de sinovitis ni miositis. Patogénesis (teorías) Trastornos del sueño: no alcanza fase 4 (profunda) del sueño alteraciones químicas, neurotransmisores Deficiencia de serotonina intracerebral Trastornos psicológicos o depresión Alteraciones musculares o Postraumatismo Alteraciones inmunológicas También llamado: Reumatismo muscular Fibriomiositis Miofasceitis Reumatismo tensional Dolor Miofascial crónico Reumatismo Psicógeno Fibrositis Prevalencia Afecta al 5% de la población general Representa un 15-40% de los pacientes referidos a Reumatología Afecta más comúnmente mujeres (75-95%) El pico de máxima incidencia ocurre entre los 40 y 55 años. Etiologías Sistema Nervioso Central o Neuroplasticidad o remodelación por el dolor crónico. o Disfunción del procesamiento del dolor. o Anormalidades genéticas del metabolismo de la serotonina. Disfunción del Sistema Nervioso Autónomo o Disfunción neuroendocrina o Alteración en la respuesta al stress Disfunción del eje Hormonal Microtrauma de músculos y tendones Post-traumática Alteración psiquiátrica o psicológica Factores biopsicosociales (combinación) Sobreposición con: Sindrome de Fibromialgia Sin embargo el síndrome de Fibromialgia engloba todas estas manifestaciones Perfil psicológico Rasgos obsesivos-compulsivos Hiperactividad Alto nivel de exigencia (consigo mismas y con los demás) Perfeccionismo. Criterios de Yunus (criterios Diagnostico) Mayores Dolor difuso por un mínimo de 3 meses de duración Múltiples “Tender Points” en al menos 6 sitios anatómicos específicos Ausencia de una enfermedad subyacente como causa de Fibromialgia Menores Sueño no reparador (despertares en toda la noche) Fatiga y cansancio durante el día Dolor y rigidez matutina (difusa, de todo el cuerpo a diferencia de AR) Sensación subjetiva de inflamación Parestesias. (no sigue un dermatoma específico) Empeoramiento con el frío, stress, o actividades Mejoría con el reposo, calor y nivel adecuado de condición física Cefalea crónica (migrañas) Trastorno funcional digestivo (viven con colitis, gastritis…itis) EEG con intrusión de ritmo alfa en la fase NOREM del sueño Datos clínicos 1) Dolor a. All over b. Multifocal c. Migratorio d. Irradiación que no sigue la distribución de un dermatoma 2) Fatiga 3) Trastornos cognitivos a. Dificultad con la atención y concentración b. Dificultad con la memoria reciente 4) Fluctuaciones en peso a. Por retención de líquido 5) Intolerancia al calor y al frío 6) Sensación subjetiva de “Debilidad” 7) Síndrome de Raynaud-like (para decir que es Raynaud se requiere 2 de las 3 fases, aquí sólo hay una) 8) Depresión o Ansiedad 9) Vejiga irritable 10) Síndrome Sicca (pool de saliva normal con sensación de sequedad oral y oftálmica, dx. Dif Sjörgen) Examen físico Datos positivos o Múltiples tender points (al menos 11) o Hiperemia de la piel Datos negativos o Examen físico general o Examen articular, neurológico y fuerza muscular. Puntos dolorosos Occipucio Cervicales Trapecio Supraespinoso 2ª costilla Epicóndilo ext Glúteos Trocánter mayor Rodillas Musculos suboccipitales Intertrasnversos C5-C7 punto medio, borde superior arriba de la escápula unión condrocostal 2cm abajo epicóndilos cuadrante Superior externo detrás prominencias troncantéras por arriba de la línea articular parte interna Estudios de Laboratorio Normales BH, Perfil bioquímico, PFH (excepto con infección de Hepatitis C crónica), VSG (incluido en serología reumatológica), Prubeas de función tiroidea, serología reumatológica Anormales o Niveles de sustancia P en LCR o Niveles séricos de somatomedina C o Niveles de triptófano en suero y en LCR o Aminoácidos biogénicos en LCR o Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal o Flujo sanguíneo talámico y caudado o Estudios del sueño o Estudios de actividad neurogénica con termografía infrarroja o Actividad electrodérmica y microcirculatoria o Ortostatismo Clasificación de fibromialgia, criterios ACR de 1990 1) Historia de dolor difuso de 3 meses de evolución, existe en todos los siguientes: a. El lado izquierdo b. El lado derecho c. Arriba de la cintura d. Debajo de la cintura e. El esqueleto axial 2) Dolor en 11 de 18 puntos a la palpación digital Diagnóstico diferencia Enfermedades reumáticas AR Les Polimialgia reumática Bursitis / Tendinitis Dolor miofascial Enfermedades no Reumáticas Hipotiroidismo Hiperparatiroidismo Enfermedad metastásica Mieloma Múltiple (en hombres) Miopatías metabólicas (ACPK) Brucelosis crónica Síndrome de fatiga crónica Apnea del sueño Hepatitis C Enfermedades Autoinmunes Tratamiento Educación o Naturaleza no destructiva y no progresiva o Material impreso confiable o Asociaciones de pacientes o internet Fármacos o Antidepresivos Triciclícos Amitriptilina (dosis máxima 70-80mg) (Tryptanol) Ciclobenzaprina (dosis máxima 40 mg) (Flexeril) Administrar varias horas antes de dormir Empezar en dosis bajas y aumentar gradualmente o Inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina Fluoxetina (Prozac) Sertralina(Altruline) o o o o o o o Paroxetina (paxil) Duloxetina (Cymbalta) Otros psiconeurológicos Venlafaxina (efexor) Alprazolam (Tafil) Diazepam/dextropropoxifeno (Qual) AINES Ibuprofeno Naproxeno Indometacina Diclofenaco Ketoprofeno Actividad Noradrenérgica /dopaminergia Bupropion Nefazodona Pemolina Analgesicos Tramadol (Tradol / Nobligan) Otros Gabapentina (Neurotin) Pregabalina (Lyrica) Hormona del Crecimiento Otros psicofármacos Insomnio Zolpiden Trazodona Disfunción Autonómica Dosis bajas de betabloqueadores Relajantes Musculares Orfenadrina (norflex) Carisoprodol (naxodol) Metocarbamol (robaxisal) Tizanidina (cirdalud) Terapia Conductual Cognitiva o Tratamiento racional o Entrenamiento en habilidades de TCC o Aplicación de las habilidades de TCC Relajacion, Recreacion, Visualizacion, Distraccion Reestructuracion cognitiva, establecimiento de metas. Solucion de problemas Ejercicio aeróbico o Efecto analgésico o Efecto antidepresivo o Sensación de bienestar o Ejercicios de bajo impacto Medicina Alternativa Complicaciones 1) Perdida de la function (pero es psicológica) 2) Distress 3) Mal adaptación 4) Co-morbilidad psiquiátrica 5) Incapacidad 6) Demandas laborales Osteoporosis Definición Entidad caracterizada por 3 aspectos fundamentales Perdida de la masa ósea Disrupción en la microarquitectura ósea Incremento en el riesgo de fracturas Es la enfermedad Ósea mas frecuente 20% de mujeres mayores de 50 años tienen osteoporosis en México 50% de mujeres mayores de 50 desarrollan Osteopenia. Desequilibrio en formación y destrucción de hueso, produce osteoporosis IL-1, IL-6 estimula osteoclasto. Osteoporosis: Resorción aumentada Formación disminuida Perdida aumentada de masa osea Factores que causan perdida osea y contribuyen a osteoporosis EDAD AVANZADA o Reduce la absorción intestinal de calcio, cambios en balance hormonal, disminución de unidades de remodelación. GENETICOS o Raza blanca y asiática SEXO o Mujeres tienen menor masa ósea con pérdida más acelerada. MENOPAUSIA PREMATURA o Antes de 45 años. MENOPAUSIA o Disminución en niveles estrógenos, andrógenos y progestágenos. DROGAS o Esteroides, anticoagulantes, metotrexate, hormonas tiroideas, anticonvulsivantes. INMOVILIZACION o Sedentarismo HABITOS HIGIENICOS o Poca actividad física o Baja ingesta de calcio o Baja ingesta de vitamina D o Tabaquismo o Alcoholismo Genero y raza Se incremente el riesgo con la edad Existe mayor frecuencia en mujeres Perdida de la masa ósea acelerada relacionada a deficiencia estrogénica 1 de 3 mujeres >50 años 1 de 12 hombres > 50 años desarrollara Fx Mayor incidencia en caucásicos e italianos Densidad Mineral Osea Se expresa en gramos de mineral por volumen o área Alcanza su pico máximo a los 30 años en ambos sexos y está determinada genéticamente Se desarrolla pérdida progresiva 0.5-0.5% por año Se acelera después de los 50 años, especialmente después de la menopausia Determinantes Grado de mineralización Tamaño del crista de hidroxiapatita Estructuras de la fibra de colagena Células orquestadoras del remodelamiento oseo Osteoblastos Osteoclastos Hormonas PTH Calcitonina Estrógenos IL-1 IL-6 FNTa Vitamina D Factores asociados con pérdida de DMO Sedentarimso Bajo peso*** Transgresiones en la dieta Baja dieta en calcio, fosforo Alcoholismo Tabaquismo Transtornos menstruales Genetica Glucocorticoides En el hombre Primaria 30-45% Secundaria 55-65% Hipogonadismo Alcoholismo Uso de esteroides Mujeres Primaria Tipo I o senil Tipo II o hipogonadismo, menopausia prematura, anorexia Secundaria Enfermedades Endocrinas o Hipogonadismo o Hipertiroidismo o Hiperparatiroidismo o Hipercoritisolismo o DM Ruemáticas o AR Drogas o Corticoides (>7.5mg/d) o Anticonculsivantes o Heparina Enfermedades que producirán alteraciones en la medula Mieloma Múltiple, metástasis Fracturas Cuerpos vertebrales Ocurren en promedio a los 70 años, cursa con dolor, disminución de la talla, favorecen desarrollo de xifosis dorsal, restringen la función pulmonar, pérdida de autoestima, pérdida de mas de 3 cm en la talla amerita evaluación de columna toracolumbar, sitio más común T11-12 y L1 2/3 son asintomáticas. Cadera Ocurren en promedio a los 82 años, 50% pierden independencia, 20% mueren dentro de los 6 meses posteriores. Colles Dolor por efecto directo de la fractura o compresión radicular. La osteoporosis NO duele Deformación Riesgo de fracturas Mayores Antecedentes de fracturas familiares Historia de fracturas espontaneas Tabaquismo Peso menor de 58 kilos Uso de esteroides por mas de 3 meses Por mas de 7.5mg al dia Diagnostico Identificar factores de riesgo HC y EF Marcadores Bioquimicos MARCADORES BIOQUIMICOS -----------------------------------------------------------------------------------------FORMACION OSEA REABSORCION OSEA Más eficientes Mas eficientes Fosfatasa alcalina Pyr y d Pyr Osteocalcina (BGP) otros otros F. alcalina total Hidroxiprolina urinaria péptido procolágena Y Hidrolisina urinaria Asimetria de plieges Densitometría T-score: se calcula comparando DMO actual con la DMo media de una población Z-score: se basa en la diferencia entre DMo actual y una referencia de la misma edad. TX Dieta: evitar OH, tabaquismo, cafeína Procurar: exposición al sol, consumo de calcio, vitamina D, IMC adecuado Ejercicio (moderado) Aumenta masa ósea en etapas de crecimiento Mantiene masa ósea en edad adulta Mejora la función muscular La actividad física exagerada en personas de edad avanzada puede causar fracturas Medidas preventivas para evitar: Caídas, traumatismos y sobrecargas Corregir hipotensión y arritmias Impedir el uso excesivo de tranquilizantes, sedantes, antidepresivo o hipnóticos Protectores Externos de cadera, sirven para amortiguar la caída TX farmacológico Antiresortivo Osteoformadores Normal T-score hasta 1 DE debajo de la media Ostopenia entre 1 a 2.5 DE debajo de la media Osteoporosis bajo de 2.5 debajo de la media Osteoporosis establecida: Dx osteoporosis + fractura Calcio dietario 1200 mg/d reduce el 24% de fractura de cadera y hasta 40 % junto con vitamina D Carbonato de calcio es útil y económico Citrato de calcio produce menos efectos GI Vitamina D: 400-800 UI/d Marcadores de remodelado Síntesis fosfatasa alcalina, osteocalcina Resorcion: telopeptidos de colagena tipo 1, priridinolina, deoxipiridinolina osteoclastos Identificaicon de perdedores rapidos de hueso Identificar sujetos con mayor riesgo de fractura con asociacon a otros elementos Identificar a los que responden a la terapia antiresortiva Antiresortivos Calcio, estrógenos, SERMS (raloxifeno), calcitonina, calcitriol, bisfosfonatos Reducción de fracturas vertebrales… TODOS Reducción de Fracturas no vertebrales… NO todos Alendronato no, calcitonina no, ni raloxifeno Reducción de Fractura de cadera. Alendronato Efectivo Terapia de Remplazo Hormonal Poderosa – alivio de síntomas, prevencio de perdida osea – sangrado, tensión mamaria, TV Moderada – Prevensión de fx – riesgo de Ca mamario Debil – prevención de enf. Coronara, mejoría de la función cognitiva y prevención de Alzheimer Uso de estrógenos para pacientes con síntomas de Menopausia Mecanismo de Accion : se unen a cristales de apatita, se acumulan en los osteoclastos y son libreados durante la reabsorción ósea, disminuye numero de osteoclastos Incrementan apoptosis. Tratamiento beneficio aun antes de mejorar la DMO Reducen en grado variable pero importante las fracturas Administrarse por periodos prolongados Adherencia al tx baja menos de 25% a 6 meses Dar Tratamiento MINIMO 1 año Tibolona Previene la perdida ósea en postmenopausia temprana y tardía Reduce la sintomatología menopáusica No estimula al endometrio No induce tensión mamaria Raloxifeno Efecto demostrado solo sobre fracturas vertebrales Efecto extraesqueletico al disminuir el riesgo de ca mamario Estrógenos Indicado en síntomas vasomotores Riesgo de ca de mama Bisfosfonatos Disminuyen la activdad del osteoclasto Efectos GI que no se acuesten, se lo tomen en la mañana y en ayunas No se recomiendan con depuración de creatinina menor de 30 ml/min Alendronato dosis 10 mg por dia, 70 mg semanales. No ingerir alimentos ni adoptar posición decúbito PTH Teriparatida Disminuye fx vertebrales 65%, no vertebrales en 53% Uso limitado a 18-24 meses (osteosarcoma) El tx posterior con bisfosfonatos conserva el efecto Calcitonina dosis 200U/d/via nasal Disminuye un 33% fx vertebrales Posible efecto sobre el dolor No se demuestra incremento en DMO de cadera Pobre adherencia al tx Ranelato de estroncio Protos Dosis de 2 gramos vo cada 12 horas Tiene efecto antiresortivos y osteoformadores Reduce el riesgo de fracturas vertebras y las no vertebrales DMO de menos de 2.5 y prevenir fx bisfonotaos y raloxifeno Prevenir fx cadera bisfosfonatos NO iniciar TX En px con DMO normal, cuando no haya fx o factores de riesgo Osteopenia prevención Tomar en cuenta Edad, antecedentes, remodelado óseo Osteoporosis inducida por Esteroides Hacer densitometria Basal Dar seguimiento cada 6 a 12 meses Pacientes deberan Modificar estilo de vida Suplementos de Calcio y vitamina D Bifosfonatos Nefritis lúpica 50% de los px la tienen, 100% tiene lesiones renales en biopsia LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO LES “Trastorno multisistémico del tejido conectivo crónico, recurrente, inflamatorio y con frecuencia febril, caracterizado principalmente por involucro de la piel, articulaciones, riñones y membranas serosas.” (The National Library of Medicine) Suele cursar con exacerbaciones y remisiones. El factor pronóstico más importante a largo plazo es el compromiso renal. “Es de etiología desconocida, pero se piensa que representa una falla de los mecanismos regulatorios del sistema inmune” Hay una respuesta autoinmune exagerada de la rama humoral, hiperactividad de los linfocitos B, células plasmáticas. Los CD4+ están aumentados en número y función, mientras que los CD8+ están disminuidos en número y función. “La enfermedad se caracteriza por un amplio rango de disfunciones sistémicas, una velocidad de sedimentación globular alta (marcador inespecífico), y la formación de células LE en la sangre o la médula ósea.” Usado para: Enfermedad de Libman-Sacks DNP Enfermedad de Libman-Sacks, presencia de una endocarditis que es la presencia de vegetaciones a nivel de válvulas cardiacas que son estériles. (endocarditis no bacteriana) Asociado a sindrome Antifosfolípido Estado hipercoagulable, trombosis venosa (o arterial pero menos frecuente) recurrente, puede haber TEP, en personas jóvenes, hay ACV y abortos recurrentes (3 o mas en el 2do trimestre), asociado a trombocitopenia, “Livedo Reticularis”(lesión cutánea). Enfermedad. Autoinmune o Organoespecificas Tiroditis de Hashimoto DM tipo I Enfermedad de Addison o Organoinespecificas LES Inflamatoria o Sus manifestaciones se deben por el depósito de complejos inmunes en membranas sinoviales o en pleura aparición de sinovitis o pleuritis Crónica Multisistémica Complejos inmunes. Mecanismo de daño inmunológico tipo III (complejos inmunes: Enfermedad del suero o Artralgias, fiebre, Dermatitis, linfadenopatias LES. Anticuerpo DNA doble cadenaAb más importantes para dx y marcador de seguimiento; también importante para el involucro renal. Rayos UV inducen apoptosis, aumento de IL-1 por queratinocitos exacerbación de LES, acelera producción de autoanticuerpoes, debido a fotosensibilidad. Sexo femenino 9:1, máxima incidencia: 2ª y 3ª década de la vida Etiopatogenia Genéticos o HLA DR2, DR3, C1q, Alta tasa concordancia en gemelos monocigotos. Hormonales Ambientales o Luz UV o Infeccines por microrganismos Infecciones por Epstein-Barr o Medicamentos Causan lupus like (no hay daño renal, ni neurológico, solo artritis, dermatitis, serositis. El cuadro clínico desaparece entre 6-7 meses que se dejo el medicamento) *Procainamida (Antiarritmico supraventricular) *Hidralazina (vasodilatador; único antihipertensivo que se puede dar a embarazadas) Isoniacida Algunas tetraciclinas Minociclina Stress Respuesta inmune anormal Raza más frecuente en afroamericanos, mucho más agresivo en afroamericanos e hispanos. Sulfas producen exacerbaciones de Lupus… Es por eso que esta contraindicado en estos pacientes Padecimiento sistémico …siemre con síntomas generales como fatiga, fiebre, perdida de peso Manifestaciones cutáneas(80-85%) y articulares (9095%) son las más comunes. Criterios de Clasificacion de LES 1) Exantema Malar: eritema fijo, plano o elevado, sobre las regiones malares, que tiende a respetar los plieguees nasogenianos 2) Exantema Discoide: Parches eritematoso y elevados con descamación y tapones foliculares, puede haber cicatrices atróficas. 3) Fotosensiblildad: Exantema cutáneo después de exposición solar, por antecedente u observado por el médico 4) Ulceras orales: Ulceraciones orales, principalmente en paladar duro, o nasofaríngeas generalmente indoloras, observadas por el médico. No dolorosas, en un enantema. 5) Artritis: poliarticular, bilateral, simétrica crónico, artrits no erosiva que afecta dos o más articulaciones. 6) Serositis: o Pleuritis: historia convincente de dolor pleural, o frote escuchado por un médico o evidencia de derrame pleural (más frec. Unilateral) o, o Pericarditis Documentado por EKG, frote o evidencia de derrame pericardico. 7) Renal: o Proteinuria mayor de 0.5 g/d o mayor de tres cruces o cilindro celulares. 8) Alteraciones neurológicas: Convulsiones en ausencia de medicamentos transtornos metabólicos conocidos. Psicosis en ausencia de medicamento o trastornos metabólicos conocida 9) Alteraciones hematológicas Anema hemolitica,la más frecuente Leucopenia menor de 4000 Trombocitopenia menor de 100,000 en ausencia de medicamentos. puede ser el primer signo con el que debutan.” 10) Alteraciones inmunológicas Anti/DNA anticuerpos contra DNA nativo, sensibilidad 70%, especificidad 100% Anti/Sm s=30%, e=100% Hallazgos de anticuerpos antifosfolipidos basados en: o Nivele sérico anomal de Ab anticardiolipina IgG o IgM o Prueba positiva para anticoagulante lúpico usando método estándar o Prueba serológica falsamente positiva para sífilis por un minimo de 6 meses y confirmada por una prueba de inmovilización o de absorción de anticuerpos fluorescentes para Treponema pallidum. 11) Anticuerpos antinucleares Un titilo elevado en cualquier momento de la evolución en ausencia de medicamentos conocidos responsables del síndrome de “Lupus” inducido por drogas. Patrón de inmunoflorescencia, Homogeneo(MUYY inespecífico), o Lupus por drogas o Hepatitis Periférico(100% especifico de lupus), Moteado o SM LES o RNP Enfermedad mixta de Tejido conectivo Nucleolar = Escleroderma ANA 3 preguntas Metodo por el que ese determino ANA Inmunoinfluroscencia indirecta Mas confiable, NOT ELISA. Cual es la dilución 1:160 Positivo muy significativo 1:80 borderline Ab-RO Lupus neonatal. Puede dar bloqueo AV, dura 6 meses. Rhupus AR + LES Usar HEPB-2, mayor confiabilidad que tejidos de ratón. Nefritis Lúpica 1) Glomerulo Normal 2) GMN mesangial 3) GMN proliferativa focal 4) GMN proliferativa difusa a. 5) Neforpatia Membranosa 6) Nefropatia Esclerosante 3 y 4 dan 5 6 síndrome Nefrítico sindrome nefrotico Insuficiencia renal crónica Tratamiento Subgrupos: 1) Leve: Articular y cutáneo a. Rash malar, fotosensibilidad, Lupus Disoide, Artralgias, Artritis PERO NO tienen daño de riñon ni tienen daño neurológico, ni anemia hemolítica ni trombocitopenia 2) Moderado: Serosas a. Pleuritis, pericarditis y podían tener datos de enfermedad leve.. oo no tenerla 3) Grave: a. Renal i. glomerulonefritis b. SNC i. crisis convulsivas y ii. psicosis) c. Citopenias i. anemia hemolítica o ii. purpura trombocitopénica, d. Pulmón i. hemorragia pulmonar con neumonitis e. Vasculitis necrotizante. MODERADO 1) Dosis intermedia de esteroides 2) AINES indometacina (manejo de Pleuritis); ibuprofeno CONTRAINDICADO puede desencadenar meningitis aséptica. 3) Esteroides intralesiones, casi no se emplea 4) Citótoxicos: Azatriopina en serositis refractaria (análogo de las purinas), Metotrexate Prednisona Dosis bajas 5-15 mg/d Formas leves de LES Dosis Intermedias 20-45 mg/d Pacientes con serositis, pleuritis, pericarditis Dosis Altas 45-60 mg/d Reservado para pacientes con LES y manifestaciones graves. Las dosis deben darse divididas, ya que da mejor efecto inmunitario, sin embargo hay mayor riesgo de efectos adversos. Dosis altas en LES Compromiso nuerológico central Nefropatía lúpica Anemia hemolítica Púrpura trombocitopénica Vasculitis cutánea severa Neumonitis y/o miocarditis Dar esteroides a la dosis más baja posible y por el menor tiempo posible. LES HIPERAGUDO GRAVE Bolos de Metilprednisolona IV Compromiso de SNC Insuficiencia renal rápidamente progresiva Anemia hemolítica o púrpura trombocitopénica graves Hemorragia pulmonar LEVE 1) Dosis bajas de prednisona 2) Esteroides tópicos 3) Antipalúdicos: Cloroquina e hidroxicloroquina Inmunomoduladores, disminuye riesgo de trombosis, de daño renal, mejora perfil de lípidos (Verificar fondo de ojo y campos visuales 2 veces al año, para detectar la presencia de retinopatía, maculopatía) 4) Protector solar Pulsos de Esteroides 1) Metilprednisolona 30mg/kg/d por 3 dias 1gr/dia por 3 dias 2) Diluir el medicamento a. Si no puede causa arritmias ventriculares 3) Vigilar potasio a. Si el enfermo tiene hipokalemia por uso de diuréticos, hay mas riesgo de que desarrolle fibrilación ventricular Efectos Adversos de los pulsos de Metilprednisolona Muerte súbita Arritmias ventriculares Infecciones Hiperglucemia Pancreatitis Sangrado GI Psicosis aguda En pacientes en tratamiento con esteroides hay que cuidar 5 cosas principalmente: Osteoporosis o Calcio 1-1.5g/d o Vitamina D 400-800UI/d o Medidas antiresortivas empleo de bisfofonatos o Densitometría Óseas DM o monitorear glucemia, Hipertension Arterial, Ojos (cataratas), Necrosis avascular de cabeza de fémur. Uso de esteroides en condiciones de stress 1) Quirúrgico 2) Politraumatismo 3) Infección grave a. Utilizar 300mg/d de hidrocortisona las primeras 24 horas. Uso de citotóxicos en LES LES es una enfermedad mediada por el sistema inmune. Cursa con un componente inflamatorio importante. Inmunosupresión reduce la actividad de la enfermedad causan destrucción de células linfoides no deseadas Clasificación de citotóxicos 1) Alquilantes a. ciclofosfamida 2) Análogos de las purinas a. Azatioprina 3) Antagonistas del acido fólico a. Metrotrexate 4) Inhibidores de las pirimidinas: a. Leflunomida La ciclofosfamida es el citotóxico de primera elección para el manejo de las formas graves de LES VO 2-3 mg/kg/dia, IV esquema NIH, EUROLUPUS. menor toxicidad vía IV en: Menos riesgo de infecciones Menos riesgo de que queden estériles Cáncer (vejiga) Neutropenia Reglas para el uso de citotóxicos No debe haber infección activa al momento que se instituye la terapia citotóxica. La respuesta al tratamiento debe ser evaluada periódicamente con parámetros objetivos y suspenderse si no se demuestra una respuesta en un periodo razonable de tiempo. La enfermedad a tratar de poner en riesgo la vida o producir una amenaza seria para integridad del paciente Las lesiones deben ser al menos parcialmente reversibles El paciente debe ser intolerante a la terapia convencional o no haber respondido a la misma. Otras modalidades terapéuticas Plasmaféresis o recambio plasmático con un sustituto de plasma. o Casos de enfermedad hiperaguda Mofetil mycofenolato (Cellcept) o Pxs con daño renal Trasplante de médula ósea o Pxs refractarios que no han respondido a las medidas Dehidroepiandrosterona Gama globulina endovenosa Agentes biológicos CTLA-4lg (Abatacept), Rituximab bloquea CD20, linfocitos B Talidomida o Pxs con manifestaciones cutáneas refratarias Danazol o Pxs con manifestaciones hematológicas refractarias Inmunoablación Leflunomida o Manifestaciones articulares LES y anticoncepción Evitar ACO Progestágenos Dispositivos intrauterinos Preservativo Métodos “Naturales” Lupus y Embarazo Alto riesgo Aumento de mortinatos AntiRO- anticardiolipida Riesgo de bloqueo cardiaco – perdida fetalAspirina Pronostico Sobrevida actual a 5 años es 90% Causas de muerte actual: infección Causa tardía de muerte: Cardiopatía isquémica Conclusiones 1) El LES es un padecimiento mas común de lo que se creía 2) Es compatible con una forma de vida “razonablemente” normal. 3) Los casos deben ser individualizados para su manejo 4) Es posible enfrentar un caso de LES en casi cualquier campo de la medicina 5) Ofrece aun una gama muy diversa de posibilidades por explorar (patogénesis y tratamiento)
