sesion del 20-02-2014 - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 20 DE FEBRERO DE 2014
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DR. ARMANDO MARTÍNEZ ÁVALOS
PATÓLOGO: DR. OMAR HERNÁNDEZ BRINGAS
L.T.S: GABRIELA FLORES CORREA
RESUMIÓ: DRA. ADRIANA SANJUAN MUÑOZ
NOMBRE: M. O. R.
REGISTRO: 488221
SEXO: Femenino
ORIGEN: Ecatepec, Edo. México.
FECHA DE NACIMIENTO: 02.02.13
EDAD AL PRIMER INGRESO: 11 meses
FECHA DE INGRESO: 24.01.14
A. PERINATALES: Madre de 27 años al momento del embarazo, G1, 4 US durante la
gestación referidos como normales. Ingesta de acido fólico y hierro por 5 meses. Nace a
las 41.5 SDG por vía abdominal, desconoce el motivo. Llora y respira al nacer, Apgar 8-9.
Peso 3450 g, talla 50 cm. Se egresa a las 24 horas sin complicaciones. Onfalorrexis a los
5 días de vida. Tamiz neonatal normal.
ALIMENTACIÓN, CRECIMIENTO Y DESARROLLO: Alimentada con fórmula de inicio
desde el nacimiento. Ablactación desde los 6 meses de edad con papillas de frutas y
verduras. Fija la mirada 2 meses, sostén cefálico 4 meses, sedestación 7 meses, gateo 8
meses, bipedestación 9 meses, deambulación con ayuda 10 meses, balbuceo 4 meses,
monosílabos 7 meses. Esquema de vacunación completa para la edad.
AHF: Madre de 28 años de edad, sana, grupo sanguíneo O negativo, licenciada en
educación preescolar, sin toxicomanías. Padre de 31 años de edad, sano, grupo
sanguíneo O positivo, desempleado, niega toxicomanías. Abuelo materno con diabetes
mellitus. Abuela paterna finada por Ca pulmonar. Abuelo paterno finado por Ca en
miembro pélvico no especificado. Tía paterna con Ca de SNC.
PA: Inicia a los 6 meses de vida cuando la madre nota crecimiento de vello púbico,
aumento del tamaño de clítoris, edema de pies y coloración morada. A los 10 meses de
vida presenta pico febril y pediatra le refiere probable hiperplasia suprarrenal, por lo que
acude a Centro Médico del Edo. de México de donde se refiere a este INP con
diagnóstico de Tumor virilizante de glándula suprarrenal.
EF: Peso 9 Kg (25-50), Talla 71 cm (25), PC 46 cm ( 75-90), FC 124, FR 26, TA 90/60, T
36°. Edad aparente igual a la cronológica, alerta, activa, reactiva, cooperadora, adecuada
coloración y buen estado de hidratación. Normocefalo, fontanela anterior puntiforme, ojos
simétricos, pupilas isocóricas normorreflécticas, narinas permeables, cavidad oral bien
hidratada. Filtrum prominente con vello delgado. Cuello sin alteraciones. Tórax simétrico,
campos pulmonares bien ventilados. Ruidos cardiacos rítmicos de buen tono e intensidad
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sin agregados. Abdomen globoso, blando, depresible sin puntos dolorosos, se palpa masa
en mesogastrio e hipocondrio izquierdo, firme, móvil, peristalsis presente y normal.
Genitales fenotípicamente femeninos con labios mayores, menores y clítoris aumentados
de tamaño para la edad sin hiperpigmentación, con moderada cantidad de vello en labios
mayores, liso y delgado. Tanner II. Región perianal sin alteraciones. Extremidades
íntegras, sin edemas, adecuado llenado capilar. Glasgow 15/15 sin datos de focalización.
Laboratorios extra INP (22.01.14): Hb 13, Hto 37.8, Leucos 8430, N 19%, L 72%, Plaq
275,000, Na 138, K 5.3, CL 105, Ca 9.4, P 5.8. Mg 1.8, TP 11.7/100%, TTP 26, Gluc 92,
CR 0.1, BUN 12, Colesterol 111, TG 79, Bil total 0.8, Bil directa 0.1, Bil indirecta 0.7. PT
tot 6.2, Alb 3.7, Globulina 2.5, AST 48, ALT 30, Fosf alc 456, AU 3.9, DHL 365, Ag
carcinoembrionario 1.23, Alfa feto proteína 27.41, F beta 0.12, FSH 0.70, LH 0.61,
Estradiol II: 15, Testosterona 4.14, Progesterona 2.08, Prolactina 11.24, Cortisol 10.92.
IRM: Tumor suprarrenal izquierdo, se desplaza riñón izquierdo, de 7x5 cm, sin datos a
enfermedad a otro nivel.
24.01.14. CIRUGIA ONCOLOGICA: Ingresa para abordaje, se solicitan pruebas
hormonales y química sanguínea completa. Se programa resección quirúrgica.
24.01.14. ONCOLOGÍA: Se debe descartar tumor benigno, por lo que se debe ampliar
abordaje, se solicita toma de biopsia
24.01.13. ENDOCRINOLOGÍA: Se debe realizar un diagnóstico con histopatología y el
tratamiento definitivo es la extirpación del tumor. Dar tratamiento con esteroide a dosis de
estrés por el riesgo de crisis adrenal antes y durante la cirugía.
27.01.14. NOTA OPERATORIA: LAPE: adrenalectomía total izquierda, colocación de
catéter venoso central. Se identifica tumor suprarrenal izquierdo de coloración blanco
amarillento abarcando la totalidad de la glándula de aproximadamente 7x5 cm, de aspecto
friable pero bien encapsulada. Se logra extraer en su totalidad de la cavidad. Se
administra esteroide a dosis de estrés. Ninguna complicación.
28.01.14. EVOLUCIÓN: FC 122, FR: 24, T 36.5oC, TA 90/60. Estable, hidratada, tolera
vía oral, sin hipoglicemias, uresis adecuada, herida quirúrgica sin sangrado. Se disminuye
dosis de esteroide a 50 mgm2SCdía. Laboratorios de control: Na 137, K 4.4, Cl 114, Ca 9,
P 6, Mg 2.3.
28. 01.14. GENÉTICA: Llama la atención antecedentes familiares de cáncer lo que haría
pensar en síndrome de Li Fraumeni.
29.01.14. ENDOCRINOLOGÍA: Se reduce dosis de esteroide a 25 mgm2SCdía. Se debe
egresar con esteroide y seguimiento por la consulta externa
29.01.14. EGRESO CIRUGIA ONCOLÓGICA: FC 115, FR: 22, TA 90/60, T 36°. Activa,
reactiva, hidratada, adecuada coloración de tegumentos. Tolera vía oral.
Cardiorrespiratorio sin alteraciones. Abdomen blando, cicatriz cubierta. Genitales
femeninos Tanner II con clitoromegalia y edema de labios mayores. Extremidades sin
alteraciones.
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06.02.14. CE CIRUGIA ONCOLÓGICA: Herida quirúrgica limpia y afrontada.
06.02.14. CE ENDOCRINOLOGÍA. Peso 9.060 Kg, Talla 77.2 cm, PC 45.4 cm, SI 33.5,
Brazada 75. Estatura mamá 157 cm, Estatura papá 176 cm. Persiste clitoromegalia y
pubarca (Tanner púbico II-III). Se inicia reducción gradual de esteroide hasta suspender
en una semana.
10.02.14: CE ONCOLOGÍA. Disminución del tamaño del clítoris con respecto al previo a
cirugía, persiste vello púbico, Tanner II. Se solicita extensión postquirúrgica (TAC pulmón
y abdomen).
RESULTADOS DE LABORATORIO:
HB
240114 14.9
HTO
44
K
LEUCOS
N
18900
14%
NA
240114 134
270114 137
4.1
4.4
CL
109
114
AU
240114 4.6
BIL TOT BIL DIR
0.72
0.08
L
82%
PLAQ
TP/%
TTP
319000 10/115% 29.7
CA
10.6
9
P
6.3
6
MG
2.7
GLUC
CR
101
0.34
PT
6.8
ALB
4.6
AST
47
ALT
25
FA
479
INR
0.85
BUN
DHL
325
240114. CORTISOL: 8 mg/dl
ACTH: > 10
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