Miofibromas de la cavidad oral. - ruzel
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Miofibromas de la cavidad oral Autores: Mark W. Ligen, Reza S. Mostofi, y Dennis B. Solt RESUMEN La miofibromatosis infantil solitario o miofibroma de la cavidad oral es una enfermedad poco común con solo 32 casos reportados en la literatura en lengua inglesa.Este articulo presenta 4 casos mas de estas lesiones miofibroblasticas.Ademas, se revisan las caracteristicas clinicas e histologicas de esta neoplasia poco comun de celulas en forma de huso.Las similitudes entre las caracteristicas clinicas e histopatologicas de las lesiones adultas e infantiles nos indican que miofibroma es un termino mas seguro y aceptable que el de lesiones miofibroblasticas solitarias de la cavidad oral. El termino miofibromatosis infantil fue acuñado por primera vez por Chung y Enzinger para describir una lesion fibrosa unica que se da en niños recien nacidos o lactantes.Desde 1981 ha aumentado el numero de casos reportados en adultos con alteraciones que se han diagnosticado como miofibromatosis infantil solitaria.Estas lesiones "adultas" son clinica e histologicamente identicas cuando se comparan con las lesiones "infantiles".El proposito de este estudio es el reportar cuatro casos mas de miofibromatosis adulta o mas apropiadamente, como veremos en este articulo, miofibromas de la cavidad oral.Ademas, se presenta una revision de la literatura de las caracteristicas clinicas e histologicas de esta lesion.Finalmente, sugerimos que el termino miofibroma, que has sido sugerido por Smith y col. y otros es un termino mas seguro y apropiado para estas lesiones solitarias de origen miofibroblastico,El uso continuo de adjetivos como congenito, infantil, juvenil, del adulto o infantil agresivo continuaran perpetuando el equivoco que cada unoa de estas presentaciones clinicas representan entidades patologicas diferentes. Material y metodos Se usaron los archivos de la division de patologia oral asi como del servicio personal de biopsia de uno de los autores. Se tomaron todos aquellos casos que fueron diagnosticados como leimiomas, angioleimioma, angioleimioma atipico, histocitoma fibroso, dermatofibroma, leimiosarcoma, fascitis nodular y neurofibroma para ser reexaminados microscopicamente.La informacion clinica se obtuvo de las hoja de biopsia.Cuando se pudo, se obtuvo informacion acerca del seguimiento del clinico que trato al paciente. En cuatro casos se conto con los bloques de parafina.Los cortes se tiñeron con hematoxilina y eosina.Ademas, se hizo una inmunotincion con el metodo complejo de peroxidasa de avidina-biotina con anticuerpos al S-100, a la vimentina,al factor de Von Willebrands (antigeno relacionado al factor VIII), a la actina especifica del musculo liso, y a la desmina.Para cada reaccion se incluyeron controles positivos y negativos apropiados. Resultados Hallazgos clinicos 1 Los cuatro pacientes eran mujeres.La edad en la que se presento la enfermedad iba de 11 a 56 años.Tres de los pacientes se presentaron con hinchazones tisulares firmes pero blandas e indoloras en la cavidad oral.La localizacion de las lesiones fue: la lengua, la mucosa bucal, y el dorso de la punta de la lengua.Los nodulos tenian de 1,5 a 2.0 cm de diametro y habian estado presentes durante 1 a 6 meses.Un paciente tenia una lesion periapical radiolucida muy bien demarcada en la segunda premolar inferior derecha.La esclerosis focal en el margen de la lesion era evidente (Fig 1).Ninguno de los pacientes reporto una historia de algun procedimiento quirurgico o trauma en el lugar.El diagnostico clinico diferencial descartaron tumores de tejido blando como el tumor de celulas granulosas, tumores de glandulas salivales menores, fibromas o mucocele fibrosado.En el caso de las lesiones intraoseas se descartaron lesiones intraoseas incluido el ameloblastoma, el granuloma central de celulas gigantes y el quiste oseo aneurismatico. Las biopsias por excision de las lesiones de tejidos blandos curaron la lesion en dos casos.En la tercera biopsia se excidio incompletamente el tumor, y una excision quirurgica completa se llevo a cabo luego.La lesion intraosea fue tratada por enucleacion.Ninguno de los pacientes tuvo una historia familiar de otras lesiones presentes al momento del nacimiento o que se desarrollaran en otras etapas de su vida.hasta la fecha, los cuatro pacientes estan bien y sin evidencia de enfermedad, habiendo durado el seguimiento entre 1 a 6 años. Hallazgos microscopicos. Los tumores eran lesiones multinodulares que mostraban un claro fenomeno de zonificacion (Fig 2).La periferia de estos tumores contenian celulas en forma de huso, maduras y engordadas que estaban ordenadas en fasciculos y haces.(Fig 3, A).Las celulas contenian nucleos delgados en forma de cigarro y citoplasma eosinofilo.La porcion central de las lesiones contenian mas celulas de apariencia inmadura de forma poligonal a redondeada, con nucleos vesiculados y muy eosinofilas.Las celulas en el centro de la lesion rodeaban espacios vasculares prominentes que simulaban la presentacion histopatologica de los hemangiopericitomas (Fig 3, B).Las celulas endoteliales que recubrian los espacios vasculares en el centro de la lesion eran inmunoreactivas al antigeno relacionado al factor VIII.La transicion entre las regiones perifericas y centrales de los tumores era algo abrupta.Esta caracteristica de las lesiones era de mucha ayuda para determinar el diagnostico.Las areas entre los nodulos consistian de bandas de colageno denso maduro.Se vio menos de una division mitotica por cada 10 campos opticos de gran aumento. Los tumores estaban muy bien circunscritos pero no estaban encapsulados.Ocasionalmente, parecian haber areas en las que las celulas tumorales habian ocasionado una infiltracion periferica del tejido muscular de los alrededores.(Fig 4) Inmunohistoquimicamente, los anticuerpos a la vimentina y a la actina especifica del musculo liso reaccionaron marcadamente con el tumor, mientras que los anticuerpos al S-100 y a la desmina no lo hicieron. 2 Discusion Los miofibromas fueron descritos por primera vez por Williams y Schrum quienes clasificaron estas lesiones como fibrosarcomas congenitos.Esta lesiones fueron renonmbradas por Stout en 1954 como fibromatosis congenita generalizada.Los pacientes eran neonatos e infantes que presentaban lesiones nodulares multiples en la piel, el tejido subcutaneo, los musculos, los huesos y las visceras.Kauffman y Stout luego subclasificaron la fibromatosis congenita en dos formas: la multiple y la generalizada.La forma multiple de la enfermedad tenian lesiones que se limitaban al tejido subcutaneo y al sistema musculoesqueletico.La forma generalizada tenia una caracteristica adicional:lesiones viscerales.Estas lesiones viscerales afectaban negativamente el pronostico.Chung y Enzinger luego acuñaron el termino miofibromatosis infantil para designar una condicion en la cual tumores nodulares multiples (multicentricos) o unicos (solitarios) de origen miofibroblastico se encontraban en neonatos o niños de muy corta edad. La causa de los miofibromas es desconocida hasta la actualidad.Algunos autores han sugerido que los tumores son heredados en forma autosomica dominante o sino en forma autosomica recesiva.Sin embargo, tan solo hay 10 casos reportados de multiples miembros de una familia con miofibromas entre los mas de 175 casos reportados.Esta incidencia familiar tan baja sugeriria que posiblemente hay factores adicionales aparte de los geneticos que juegan un papel importante en origen de esta enfermedad.Los miofibroblastos se cree que juegan un papel importante en la cicatrizacion de las heridas.Esto sugeriria que el antecedente de un trauma o una herida podria contribuir al desarrollo de esta neoplasia. Una revision de la literatura en ingles revelo 32 casos de miofibromas solitarios de la cavidad oral. Estas lesiones fueron reportadas bajo diferentes nombres como miofibromatosis infantil, miofibromatosis del adulto, fibromatosis congenita, miofibroma infantil y miofibroma del adulto.No incluimos aqui el reporte que hace Sahin y col. de un miofibroblastoma de la lengua, a pesar de que este caso ha sido incluido en otros estudios como miofibromatosis.El motivo de esto es que la descripcion de la lesion no indico el fenomeno distintivo de zonificacion que es caracteristico de los miofibromas.Los datos clinicos mas importantes de estos y los nuevos casos se resumen en la tabla I.Los pacientes iban desde un infante hasta personas con 70 años de edad, siendo la edad promedio de 23,7 años.Solo uno de los pacientes era un infante, y 15 tenian mas de 18 años.Se documento el sexo de los pacientes en 29 casos (15 hombres y 14 mujeres).Los lugares donde se observo mas comunmente la lesion fue en la mandibula, la mucosa bucal y la lengua. Clinicamente, los miofibromas de los tejidos blandos se presentaban como tumoraciones firmes, nodulares, de crecimiento lento.A la palpacion usualmente se notaba que estaban localizados en una capa superficial con respecto a la musculatura mas profunda.Las lesiones intraoseas se presentaban como lesiones radiolucidas unicas bien circunscritas.Los lugares mas comunes de localizacion de las lesiones de tejidos blandos fue en la lengua y la mucosa bucal.Todas las lesiones intraoseas se han dado en la mandibula.La queja mas comun de las 3 personas con lesiones de los tejidos blandos fue la presencia de una hinchazon firme, mientras que los pacientes con lesiones intraoseas se quejaban de movilidad dentaria o agrandamiento mandibular. Al momento de hacerse el diagnostico histopatologico diferencial deben de desecharse muchas otras enfermedades como el leimioma, el leimiosarcoma, el fibrosarcoma, el histocitoma fibroso, la fascitis nodular, la fascitis craneal, la fibromatosis (desmoide), el hemmangiopericitoma y el miofibroblastoma.Sin embargo, el tumor tiene caracteristicas unicas histopatologicas e inmunohistologicas que deben permitir un diagnostico seguro.La lesion se distingue de los leimiomas y los leimiosarcomas debido a la ausencia en estos del fenomeno de zonificacion que es facilmente reconocible en los miofibromas.Ademas, los leimiosarcomas tienen mucho mas pleomorfismo celular y una tasa mas alta de mitosis. Los fibrosarcomas son tumores poco comunes de la cavidad oral.Se ven mas frecuentemente en el retroperitoneo y en los tejidos profundos de las extremidades.Frecuentemente contienen areas de hemorragia asi como de necrosis que no son caracteristicas de los miofibromas.Ademas, los fibrosarcomas no muestran el fenomeno de zonificacion que se presenta en los miofibromas. Los histocitomas fibrosos son lesiones mas comunes de la region del cuello y la cabeza.Histologicamente, las celulas estan ordenadas en un patron entrelazado suelto o vagamente en forma de compartimientos.Tampoco no presenta el fenomeno de zonificacion.Ademas, los histocitomas fibrosos benignos pueden presentar numerosas celulas gigantes a cuerpo extraño o de tipo Touton que no estan presentes en los miofibromas. La fascitis nodular es un crecimiento fibroblastico que ha sido reportado en la cavidad oral.Sin embargo, la fascitis nodular no muestra un patron parecido al del hemangiopericitoma.Ademas, las caracteristicas indicadoras de la fascitis nodular (estroma mixoide, globulos rojos extravasados e infiltrado linfocitico) no estan presentes en los miofibromas. La fascitis craneal es una neoplasia benigna poco comun de los niños que es muy similar a la fascitis nodular.Sin embargo, la fascitis craneal se ha designado como una entidad unica debido a sus caracteristicas clinicas y su prevalencia en los huesos del craneo de los niños.Sin embargo, tal como la fascitis nodular, las fascitis nodular no tiene el patron de zonificacion. La fibromatosis son un grupo de tumores o patologias similares a los tumores que frecuentemente tiene una agresividad biologica inpredecible.Las fibromatosis de la cavidad oral hacen aproximadamente el 10 al 12% de todos los casos de fibromatosis.Estas lesiones difieren de los miofibromas debido a que no poseen el fenomeno de zonificacion.Ademas , las fibromatosis son negativas a la actina especifica de musculos lisos, mientras que los miofibromas reaccionan intensamente con este anticuerpo. El hemangipericitoma puede simular las areas centrales de los miofibromas pero no poseen las areas perifericas maduras.Ademas uniformente negativas al ser tenidas con anticuerpos especificos al musculo liso. 4 Los miofibroblastomas, un tumor benigno recientemente descrito en las mamas, es una entidad distinta que no debe de ser confundida con los miofibromas.Esto es debido a que miofibroblastomas no muestran el fenomeno de zonificacion o las areas similares al hemangiopericitoma que estan presentes en los miofibromas.Ademas, los miofibroblastomas muestran una fuerte tincion intracitoplasmatica para la desmina, mientras que los miofibromas no. El tratamiento de eleccion para estos tumores es la excision quirurgica completa.La tasa de recurrencia para estas lesiones parece ser muy baja.Maimaru y col. asi como Wolfe y Cooper no tuvieron recurrencia sen los casos que reportaron.Por otra parte, Chung y Enzinger reportaron un tasa de recurrencia del 10% para las lesiones que recisaron.Ademas, Hogan y Salssa hace poco reportaron un caso que recurrio tres veces en el oido medio.Estas recurrencias son mas probables de encontrar en casos en los cuales el acceso quirurgico es dificil. En conclusion, este estudio demuestra que las neoplasias miofibroblasticas solitarias del adulto tienen las mismas caracteristicas clinicas e histopatologicas que las lesiones solitarias correspondientes de neonatos e infantes. Por lo tanto asi sustentamos el concepto que los individuos con lesiones multiples deben ser designados como que tienen miofibromatosis, y que el termino miofibroma desde ser usado para designar todas las lesiones solitarias de la cavidad oral a pesar de la edad del paciente.Esta nomenclatura simplificada debe ayudar a corregir aquellos puntos de vista de que el comportamiento biologico de los miofibromas varia con la edad de los pacientes, una confusion creada por el uso inapropiado de terminos tales como " del adulto" e "infantil". Tabla I.Resumen de miofibromas de la cavidad oral. 5 Caracteristicas Numero (%) Edad Promedio Rango 23,7 años infante-70 años Hombre Mujer 15(52) 14(48) Mandibula Mucosa bucal Lengua Encia Vestibulo Labio Paladar Tamaño Promedio Rango Duracion Promedio Rango 16(44) 6(17) 5(14) 3(8) 3(8) 2(6) 1(3) Sexo Sitios 1.8 cm 0.4-3.0 cm 2.6 meses 3 dias-6 meses RUZEL ® Tesis en ciencias de la salud y traducciones biomedicas http://ruzelasesoria.weebly.com/ https://www.facebook.com/ruzel.asesoria asesorí[email protected] 6 Licencia intelectual por Creative Commons © 7
