Caso Clínico Adenoma Pleomorfo Integrantes:

Integrantes:
- Francisca Cuadra
- Michele Diedrichs
- Mónica Vivallos
Docente: Dr. Leonardo Maggi
Fecha:
31-08-2010
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Caso 6
Paciente de sexo femenino de 42 años, sin antecedentes mórbidos, consulta por aumento
de volumen, unilateral, de la región lateral-infraauricular de la hemicara derecha, indoloro.
Refiere que este aumento de volumen ha sido de lento crecimiento e indoloro. Al examen
físico se palpa tumor nodular, firme, móvil, de aproximadamente 3 cm, en relación al
espacio parotídeo.
Se realiza ecografía que revela formación tumoral bien delimitada, hipoecoica, de 3,2 cm.,
en relación al lóbulo superficial de la parótida derecha.
Por lo anterior se decide realizar una tumorectomía. El estudio histopatológico diferido
muestra lo siguiente:
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1. ¿Cuál es el diagnóstico de este paciente?
El diagnostico corresponde a Adenoma pleomorfo de glándula parótida.
El adenoma pleomorfo también se conoce como tumor mixto, debido a su diversidad
histológica. Se trata de un tumor benigno, circunscrito, de origen epitelial y mioepitelial,
que se caracteriza por su aspecto celular pleomorfo, con nidos de tejido epitelial, que se
mezcla con áreas mucosas, mixoides y condroides, y en algunas ocasiones incluso con
tejido óseo.
Tiende a ser más frecuente en personas de sexo femenino, raza blanca y entre la 4ª y 6ª
década de la vida.
Posee un patrón de localización que se distribuye de la siguiente manera:
Se localiza con mayor frecuencia en glándula parótida, alcanzando un 84%; mientras que
en submaxilar un 8%, un 6% en las glándulas salivales menores y un 0,5% en sublingual.
2. Que le parece la historia del paciente en relación al diagnóstico:
El tumor de la paciente se expresa como una masa nodular, firme, móvil e indoloro,
semejante a lo que ocurre en el adenoma pleomorfo que suele presentarse como una
masa indolora, bien delimitada, móvil y de lento crecimiento. Mide aproximadamente 3
centímetros de diámetro y se encuentra ubicado en las proximidades de la glándula
parótida, por lo que se correlaciona muy bien con el adenoma pleomorfo de glándula
salival, él que suele invadir cualquiera de las tres glándulas salivales mayores y que rara
vez supera los 6 centímetros de diámetro.
3. Describa los hallazgos histopatológicos más probables para esta lesión:
Como ya se menciono se trata de un Adenoma pleomorfo que macroscópicamente
corresponde a una formación nodular bien delimitada de 3,2 cm, en relación al lóbulo
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superficial de la parótida derecha. La superficie de corte de estos tumores es blancogrisácea con áreas mixoides translucidas y azuladas de tejido condroide.
El tumor se extiende en sus dimensiones a velocidades variables, entrando en
el parénquima glandular normal. Este crecimiento expansivo produce protrusiones a modo
de lengüetas en la glándula adyacente, aunque ésta variación no implica una
transformación maligna.
Microscópicamente se caracteriza por tener una mezcla de epitelio poligonal y elementos
mioepiteliales en forma de huso en un trasfondo de estroma muy variable que puede ser
mucoide, mixoide, cartilaginoso o hialino. Se cree que todos estos elementos derivan de
células epiteliales y mioepiteliales de origen en la glándula salival.
Los elementos epiteliales se pueden disponer en forma de estructuras ductales, laminar,
túbulos irregulares, acinos o en filamentos que se entrelazan. En el caso del componente
conectivo, éste puede tomar un aspecto mixomatoso, fibroso, presentando o no áreas de
diferenciación cartilaginosa y más raramente focos óseos.
Las células que conforman el epitelio pueden ser luminales (epiteliales), no-luminales
(mesenquimatosos),
poligonales,
laminares
o
estrellados
(por
ello
el
término
pleomórficos). Las células epiteliales serán cuboideas o cilíndricas de núcleo pequeño
redondeado, y las células mioepiteliales de núcleo redondo u oval.
A menudo, las células que formaran el tumor evidencian una translocación característica
entre los cromosomas 3 y 8. Esto causa que el gen PLAG quede yuxtapuesto sobre el
gen β-catenina, lo que activa el paso de esta provocando así una división celular
inadecuada.
La principal célula proliferante del tumor es la mioepitelial, estructuralmente modificada,
pudiendo mostrar diferenciación escamosa o condroide. En la mayoría de los casos no
existen displasia epitelial ni actividad mitótica evidente.
Se debe tener en cuenta que en algunos tumores predominan los elementos epiteliales,
mientras que en otros casos estos elementos sólo se encuentran como focos
ampliamente dispersos. También pueden haber presentes áreas de metaplasia escamosa
y perlas epiteliales.
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Por último, el tumor no se encuentra envuelto, pero está por lo general rodeado de una
seudo-cápsula de grosor variable, lo que la hace una masa nodular firme.
4. Existe una contraparte maligna de este tumor:
El tumor mixto es una neoplasia benigna que tiende a veces a malignizar, adquiriendo el
nombre de carcinoma ex adenoma pleomorfo o tumor mixto maligno. Esta tendencia se
relaciona con el tiempo de evolución de la lesión y con la edad del paciente.
El carcinoma ex adenoma pleomorfo es un tumor maligno de glándula salival que ocurre
en aproximadamente 5-10% de los adenomas pleomorfos, suele afectar a personas
situadas alrededor de los 60-70 años sin una clara predilección por hombres o mujeres.
Las características clínicas que sugieren la malignización son un crecimiento rápido del
tumor, la adherencia a planos profundos y a la piel, dolor y parálisis facial.
Macróscopicamente se trata de una formación nodular bien delimitada, blanquecina, con
áreas amarillentas y duras, de consistencia pétrea y morfología polinodular
Histológicamente se observan células grandes anaplásicas con nucléolos prominentes
(Fig.), dispuestas en glándulas, así como células sueltas en un estroma fibroso
hialinizado. Focalmente se observaban ductos e islotes de células epiteliales benignas en
un estroma condromixoide.
Fig.
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Bibliografía
-
Raspall (2000). Tumores de cara, boca, cabeza y cuello. Atlas clínico (2ª edición),
Elsevier Saunders.
-
Robbins y Cotran (2005). Patología estructural y funcional. (7ª edición), Elsevier
Saunders.
-
del Agua C, Felipo F, Ramírez T, López Carreira M, Ruíz Liso JM. Carcinoma
intracapsular ex adenoma pleomorfo. Consultada el (27-08-2010), Servicio de
Anatomía Patológica. Hospital General del Insalud, Soria, España, página web del
III
Congreso
virtual
hispanoamericano
de
anatomía
patológica:
http://www.conganat.org/3congreso/cvhap/posters/149/index.htm
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